NOTA CLÍNICA

Displasia de Mondini: meningitis bacteriana recurrente en la adolescencia J. Vargas-Díaz, N. Garófalo-Gómez, U. Rodríguez, M. Parra, E. Barroso-García, L. Novoa-López, E. Rojas-Massipe, N.L. Sardiñas-Hernández MONDINI DYSPLASIA: RECURRENT BACTERIAL MENINGITIS IN ADOLESCENCE Summary. Introduction. Episodes of recurrent bacterial meningitis can occur in patients due to either congenital or acquired disorders. Congenital deformity of the bony labyrinth can be linked to a fistulous tract communicating it with the intracranial subarachnoid space. Mondini deformity is a frequent malformation in congenitally deaf patients. Case report. We report the case of an adolescent with a history of being unable to hear in one ear who, from the age of 10 years, began to suffer repeated bacterial meningoencephalitis with microbiological recovery of Streptococcus pneumoniae on three occasions. The type of germ recovered in the cerebrospinal fluid (CSF) and the history of congenital deafness that was detected when the patient was 3 years old were the diagnostic clues to the possible anomaly of the inner ear with a CSF fistula. The clinically proven CSF rhinorrhea contributed to the diagnosis of an ear anomaly with a fistula. Computerised axial tomography and magnetic resonance studies of the petrous portion of the temporal bone revealed the malformation that was later found and closed during the surgical intervention on the affected ear. The clinical absence of rhinorrhea, a year’s progression without new infections after operating on the patient and post-surgery imaging studies were all proof that the fistula had closed. Conclusions. Mondini dysplasia with CSF fistula must be included as a possible diagnosis when faced with a patient with recurrent bacterial meningoencephalitis. Imaging studies, especially magnetic resonance, enable the clinician to check the diagnosis and the CSF fistula can be closed with ear surgery. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9] Key words. Anomalies of the petrous portion of the temporal bone. Cerebrospinal fluid fistula. Ear malformation. Hearing impairment. Mondini dysplasia. Recurrent meningitis.

INTRODUCCIÓN Es indispensable distinguir los procesos meningoencefálicos recurrentes de aquellos otros que significan recrudescencia y recaídas: – Recrudescencia: denota la reaparición de los hallazgos de meningitis bacteriana después de una respuesta inicial al tratamiento y esterilización del líquido cefalorraquídeo (LCR). – Recaída: la reaparición de la meningitis durante la convalecencia, en las primeras cuatro semanas tras haber completado el tratamiento del episodio inicial. Tanto la recrudescencia como la recaída se caracterizan por el aislamiento de un germen etiológico idéntico al inicial, y ambas representan una persistencia de la infección. Por su parte, la recurrencia es la aparición de la meningitis después de las cuatro primeras semanas de convalecencia, y constituye una reinfección por el mismo o diferente germen [1]. La displasia de Mondini es la segunda causa malformativa más frecuente en caso de sordera congénita. Las malformaciones del oído interno visibles por tomografía axial computarizada (TAC) se detectan en un 20% de los niños con hipoacusia neurosensorial congénita; de ellos, en el 65% afecta a ambos oídos, y el 35% es unilateral. Las deformidades congénitas del laberinto óseo se reconocen en algunos casos asociadas con fístulas comunicantes con el espacio subaracnoideo. La clasificación histopatológica de las malformaciones del laberinto incluye la aplasia de Michel, la más grave; la aplasia de Scheibe, más

Recibido: 16.03.04. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 11.05.04. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad de La Habana, Cuba. Correspondencia: Dr. José Vargas Díaz. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Calle 29 y D, Vedado. Ciudad de La Habana, Cuba. E-mail: jvargas@ infomed.sld.cu  2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA

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común; la aplasia De Alexander, y la aplasia de Mondini; sólo las de Mondini y Michel son visibles por TAC [2-7]. En la aplasia de Mondini se incluyen aquellas cócleas con un desarrollo anómalo, en las que sólo se identifica claramente la espira basal. Histopatológicamente, las vueltas superiores asumen una forma cloacal, con ausencia del tabique interescalar. El daño ocurre hacia las seis semanas de vida del embrión, lo que explica su asociación con malformaciones del laberinto vestibular. Ésta puede ser unilateral o bilateral, puede heredarse con patrones autosómicos dominantes o recesivos y puede formar parte de diversos síndromes clínicos, como el síndrome de Pendred, Waardenburg, Treacher Collins y asociarse a infección por citomegalovirus. Frecuentemente, se acompaña de fístula perilinfática [8-10].

CASO CLÍNICO Presentamos el caso de una paciente de 14 años de edad, deportista, con historia de no oír por el oído izquierdo, que a la edad de 10 años comenzó a presentar meningoencefalitis bacterianas de repetición –un total de siete episodios–, motivo por el cual ingresó en nuestro servicio. Es hija de padres sanos no consanguíneos, con embarazo, parto y desarrollo psicomotor normales, sin historia de traumatismo ni infecciones en otros órganos ni sistemas. A la edad de 3 años los familiares se percataron que la paciente no tenía audición por el oído izquierdo, y al estudiarla se comprobó la ausencia total de función auditiva por dicho oído. Además, en sólo tres de los siete episodios infecciosos hubo aislamiento microbiológico, y en los tres fue neumococo. El examen de la región craneoespinal a lo largo de la línea media no evidenció anomalías que tradujeran comunicación del espacio subaracnoideo con el exterior, ni otros hallazgos significativos en otras regiones. Las infecciones meningoencefálicas de repetición por neumococo hicieron pensar en una comunicación entre el espacio subaracnoideo y la vía respiratoria alta, así como que la ausencia de audición del oído izquierdo aparentemente congénita fuera la expresión de una malformación de las estructuras del oído interno, responsable de tal comunicación. La paciente se puso en decúbito prono con la cabeza colgando fuera de la cama, y se observó que fluía un líquido claro y transparente por la fosa nasal

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Figura 1. TAC coronal donde se observa una amplia comunicación entre el conducto auditivo interno (CAI) y la cóclea, así como la caja timpánica llena de líquido cefalorraquídeo (LCR). ACI: arteria carótida interna; ATM: articulación temporomaxilar.

Figura 3. TAC posoperatoria donde se observa la obliteración del vestíbulo con tejido muscular del temporal. CAE: conducto auditivo externo; ACI: arteria carótida interna; CAI: conducto auditivo interno.

izquierda, ipsilateral al oído no funcional. Al analizarse, se comprobó que era LCR, y se estableció la existencia de un trayecto fistuloso que drenaba en la nasofaringe y el por qué de las infecciones por neumococo. En el examen otomicroscópico se observó que el oído derecho (OD) era normal y el oído izquierdo (OI) tenía la membrana timpanímica opaca, sugerente de líquido en la caja del tímpano; la maniobra de Valsalva y Toynbee fue positiva. La audiometría del OD fue normal, y en el OI no hubo respuesta. Se detectó el fenómeno de Lombard. El PEATC (potencial evocado auditivo del tronco cerebral) del OD fue normal, y no hubo respuesta en el OI. Con estos elementos clínicos se solicitó al departamento de imágenes una TAC del hueso temporal con cortes finos, para estudiar las estructuras del oído interno y medio, la cual evidenció en el oído derecho un megagolfo yugular, y en el laberinto posterior, hipoplasia del canal semicircular horizontal. En el oído izquierdo se observó una dilatación del conducto auditivo interno, con ausencia de la lámina cribrosa en su fondo, lo que sugirió una comunicación del espacio subaracnoideo con el laberinto. La cóclea presentaba sólo una vuelta y media, y la espira basal estaba considerablemente dilatada; en el laberinto posterior se observó hipoplasia del canal semicircular horizontal y agenesia de los canales semicirculares superior y posterior. Todos los espacios aéreos del oído medio se observaron hiperdensos, lo que sugirió la presencia de LCR. La RM craneal permitió precisar los hallazgos que se encontraron en la TAC (Figs. 1 y 2). Con estos hallazgos clínicos y de imágenes se decidió poner a la pacien-

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Figura 2. RM preoperatoria en secuencia T2 en la que se observa la señal hiperintensa que emite la cóclea malformada y llena de LCR. Este último se encuentra llenando todos los espacios del oído medio.

Figura 4. TAC posoperatoria donde se observa la displasia de las espiras media y apical de la cóclea y la falta de partición entre ambas. El vestíbulo forma una cavidad común con los canales semicirculares, que no se desarrollaron. La mastoides se ha obliterado con tejido adiposo.

te bajo profilaxis con amoxicilina (500 mg) una vez al día, y explorar quirúrgicamente el oído afectado. Se realizó una mastoidectomía simple, timpanotomía posterior con extirpación del yunque, visualización de la salida de LCR por la ventana oval, estapedectomía, llenado del vestíbulo con músculo del temporal y comprobación del sellado de la fístula. Se rellenó la trompa de Eustaquio, la caja timpánica y el mastoides con tejido adiposo del abdomen, se cerró por planos y se efectuaron vendajes compresivos. Los estudios posquirúrgicos de TAC craneal mostraron el cierre de la fístula en la ventana oval y las imágenes hiperdensas en los espacios del oído medio por el tejido adiposo, así como aire en la caja timpánica. No se observaba líquido en estos espacios (Figs. 3 y 4). Evolutivamente, luego de un año de operada y aún bajo profilaxis con amoxicilina, la paciente no ha repetido infección.

DISCUSIÓN Las meningoencefalitis bacterianas recurrentes (MEBR) constituyen un reto diagnóstico, y deben considerarse los diferentes mecanismos etiopatogénicos que expliquen su presentación clínica. En 1989, Kline [1] revisó 47 casos de MEBR, y encontró que en 44 de los 47 pacientes se halló una causa asociada o predisponente. La causa más frecuente que se encontró en esa revi-

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Tabla. Condiciones asociadas con meningitis bacterianas recurrentes Fístulas congénitas de LCR

Fístula de la base del estribo Fístula de la ventana oval Defecto del acueducto coclear Defectos de la lámina cribosa del etmoides Seno dérmico craneal o espinal Meningocele Encefalocele Quiste neuroentérico

Fístulas traumáticas o quirúrgicas

Fracturas de cráneo que afectan senos paranasales, etmoides o hueso petroso Postoperatorio particularmente después de cirugía nasal

Inmunodeficiencias

Deficiencia de inmunoglobulinas Defic. de componentes del complemento Hemoglobinopatías Asplenia congénita o adquiridas Leucemias y linfomas

Infección parameníngea

Mastoiditis Sinusitis Osteomielitis de los huesos del cráneo

Idiopáticas

sión fueron las fístulas congénitas del LCR, y dentro de ellas, las otógenas, como el caso que presentamos [1]. El hallazgo de sordera en un paciente con MEBR constituye una pista diagnóstica de fístula en el oído, y puede ir acompañada, además, de rinorrea, otorrea o abombamiento de la membrana timpánica en la exploración otoscópica [11-15]. En nuestra paciente, a pesar de poseer una malformación congénita del oído interno del tipo de la displasia de Mondini y sordera, curiosamente, las infecciones meningoencefálicas no comenzaron hasta después de los 10 años edad. En la literatura se describe que aproximadamente las dos terceras partes de los casos con fístulas congénitas comienzan con estas infecciones de repetición antes de los 18 meses de edad [1]. El germen aislado en los cultivos del LCR de estos pacientes es una guía en la búsqueda del sitio de contacto con el espacio subaracnoideo o el mecanismo fisiopatogénico afectado. Los gérmenes que se han hallado con más frecuencia en los pacientes con MERB son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae, seguidos de Neisseria meningitidis y, en un menor número de casos, Staphylococcus aureus y Escherichia coli. Cuando el microoganismo que se halla de forma repetitiva es el S. pneumoniae debe hacer pensar que existe una fístula que pone en contacto el LCR con las vías respiratorias altas. En el caso que presentamos, se sumó al antecedente de sordera el hallazgo del S. pneumoniae, al menos en tres de las siete infecciones meningoencefálicas. Si las infecciones fueran por N. meningitidis y con evidencias de infecciones en otros sitios, éste hallazgo apoyaría el criterio de inmunodeficiencia, sobre todo por deficiencia

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en el sistema del complemento o por déficit de inmunoglobulinas. La presencia de un Staphylococcus o de una bacteria gramnegativa tipo E. coli debe hacer pensar en un seno dérmico [16-19]. En el diagnóstico es importante la orientación que brindan el interrogatorio y el examen físico del paciente. Deben tenerse en cuenta todas aquellas condiciones que predisponen a estas infecciones (tabla) [20-22]. En el caso de que se sospeche una fístula otógena de LCR, se debe realizar un detallado examen otomicroscópico de la membrana y la caja timpánica. En nuestra paciente, el oído derecho resultó normal; pero, en el izquierdo, hubo evidencias de anomalías y de líquido en esa zona [23-26]. Un trayecto fistuloso por un seno dérmico congénito debe diagnosticarse, de ser posible, antes de que se exprese con infecciones del sistema nervioso central. Un meticuloso examen de la línea media desde la base nasal hasta la región sacrocoxígea puede poner en evidencia dicha malformación. Los sitios que se han descrito como los más comunes de localización de estos defectos del cierre del tubo neural son los de las regiones lumbosacra, occipital y nasal. La fístula traumática ha de tenerse en cuenta en los niños, aun en ausencia del antecedente traumático, sugerida por la presencia de una rinorrea u otorrea persistentes. Otros sitios de fístulas diferentes a las otógenas y a los senos dérmicos son en ocasiones muy difíciles de demostrar, y se requiere en algunos casos la exploración quirúrgica que demuestra el defecto y permite el cierre del trayecto fistuloso. El síndrome de Mondini puede presentarse de forma aislada o asociado a diversos síndromes o patologías, como el síndrome de Klippel-Feil, el de Pendred, los síndromes trisómicos, el de DiGeorge, el de Wildervanck, la asociación CHARGE, etc. [27-28]. Existe un grupo de patologías no infecciosas que pueden remedar una infección meningoencefálica de repetición. La sarcoidosis, el síndrome de Behçet y la enfermedad reumática pueden descartarse a partir del cuadro clínico y el estudio microbiológico del LCR, siempre estéril en estos casos [29-33]. La sistemática de estudio variará dependiendo de la orientación clínica que se logre y de los recursos disponibles; desde la TAC de hueso con cortes finos, ya sea simple o con contraste, las diferentes técnicas de RM y los estudios con radioisótopos, como la cisternografía isotópica [34-36]. En nuestra paciente, tanto la TAC del peñasco como la RM contribuyeron de forma muy significativa al diagnóstico de displasia de Mondini y fístula otógena del LCR (Figs. 1 y 2). El tratamiento dependerá de la causa que provoca los episodios infecciosos de repetición. En el caso de un trayecto fistuloso, tras precisar su sitio, la indicación será el cierre del defecto lo antes posible. El uso de antimicrobianos profilácticos, la vacunación antineumocócica, el uso de inmunoglobulinas, la cirugía y otros recursos terapéuticos dependerán, lógicamente, de la causa que produce los eventos infecciosos. En conclusión, las infecciones meningoencefálicas bacterianas son un riesgo tanto para la vida como para la integridad de los enfermos. Si se trata de infecciones de repetición, estos riesgos aumentan de forma proporcional a su número y gravedad. La displasia de Mondini debe tenerse en cuenta ante la presencia de sordera congénita y meningoencefalitis bacteriana de repetición, y las diversas técnicas de imagen (TAC y RM) pueden demostrarla con facilidad [37-39].

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DISPLASIA DE MONDINI: MENINGITIS BACTERIANA RECURRENTE EN LA ADOLESCENCIA Resumen. Introducción. Los episodios recurrentes de meningitis bacteriana pueden presentarse en pacientes por alteraciones congénitas o adquiridas. La deformidad congénita del laberinto óseo puede asociarse con un trayecto fistuloso entre éste y el espacio subaracnoideo intracraneal. La deformidad de Mondini es una malformación frecuente en pacientes con sordera congénita. Caso clínico. Adolescente con antecedente de no oír por un oído, que a partir de los 10 años de edad comenzó a presentar meningoencefalitis bacterianas de repetición, con aislamiento microbiológico en tres ocasiones de Streptococcus pneumoniae. El tipo de germen aislado en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el antecedente de sordera congénita que se detectó a los 3 años de edad fueron las pistas diagnósticas de la posible anomalía del oído interno con fístula de LCR. La rinorrea de LCR que se demostró clínicamente contribuyó al diagnóstico de anomalía del oído con fístula. Los estudios de tomografía

DISPLASIA DE MONDINI: MENINGITE BACTERIANA RECORRENTE NA ADOLESCÊNCIA Resumo. Introdução. Episódios de meningite bacteriana recorrentes podem apresentar-se por alterações congénitas ou adquiridas. A deformidade congénita do labirinto ósseo pode associar-se com um trajecto fistuloso entre este e o espaço subaracnoideu intra-craniano. A deformidade de Mondini é uma malformação frequente em doentes com surdez congénita. Caso clínico. Adolescente com antecedente de surdez de um dos ouvidos, que a partir dos 10 anos de idade começou a apresentar meningoencefalites bacterianas de repetição, com isolamento microbiológico em três ocasiões de Streptococcus pneumoniae. O tipo de microrganismo isolado no líquido cefalorraquidiano (LCR) e o antecedente de surdez congénita que se detectou aos 3 anos de idade foram as pistas de diagnóstico da possível anomalia do ouvido interno com fístula de LCR. A rinorreia de LCR que se demonstrou clinicamente contribuiu para o diagnóstico da anomalia do ouvido com fístula. Os estudos de tomo-

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axial computarizada y resonancia magnética del peñasco evidenciaron la malformación, que luego, en el acto operatorio del oído afectado, fue posible comprobar y cerrar. La ausencia clínica de rinorrea, la evolución sin nuevas infecciones un año después de operar a la paciente y los estudios posquirúrgicos con imágenes aportaron evidencias del cierre de la fístula. Conclusión. La displasia de Mondini con fístula de LCR debe ser una posibilidad diagnóstica ante un paciente con meningoencefalitis bacteriana de repetición. Los estudios de imágenes, sobre todo la resonancia magnética, permiten comprobar el diagnóstico, y la cirugía del oído permite el cierre de la fístula de LCR. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9] Palabras clave. Anomalías del peñasco. Déficit auditivo. Displasia de Mondini. Fístula de líquido cefalorraquídeo. Malformación del oído. Meningitis recurrente.

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grafia axial computorizada e ressonância magnética do penhasco evidenciaram a malformação, que logo no acto operatório do ouvido afectado foi possível de comprovar e fechar. A ausência clínica de rinorreia, a evolução sem novas infecções um ano depois de operar a doente e os estudos pós-cirúrgicos com imagens constituíram evidência do encerramento da fístula. Conclusão. A displasia de Mondini com fístula de LCR deve ser una possibilidade de diagnóstico perante um doente com meningoencefalites bacterianas de repetição. Os estudos de imagens, sobretudo a ressonância magnética, permitem comprovar o diagnóstico. A cirurgia do ouvido permite o encerramento da fístula de LCR. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9] Palavras chave. Anomalias do penhasco. Défice auditivo. Displasia de Mondini. Fístula de líquido cefalorraquidiano. Malformação do ouvido. Meningite recorrente.

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