Presentación de casos

Acta Neurol Colomb • Vol. 20 No. 4 Diciembre 2004

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Dolor como manifestación epiléptica ictal:

¿puede éste predisponer al desarrollo de dolor central? Gustavo Ramos, René Rodríguez, Mariana Tovar, Fernando Castro

RESUMEN El dolor, como manifestación clínica de crisis parciales simples sensitivas, es de inusual ocurrencia. La mayoría de lesiones que producen el síndrome de dolor central están localizadas en la médula o en el tálamo (síndrome de Déjerine- Roussy). Presentamos un paciente con un quiste de cisticerco en la región parietal derecha, que presentaba crisis parciales simples sensitivas con un componente doloroso, seguidas de crisis parciales simples motoras, en ocasiones con generalización secundaria de tipo tónico-clónico. Después de la resección quirúrgica del quiste, el paciente desarrolló un síndrome de dolor central de origen parietal (Acta Neurol Colomb 2004; 20: 206-210). Palabras claves: Convulsiones. Resonancia magnética. Neurocisticercosis. SUMMARY Pain as ictal manifestations is so unusual. Almost central pain syndrome is produced by a lesion located in medulla or in thalamus (Déjerine-Roussy syndrome). We discusses a patient with a cystic neurocysticercosis, in right parietal lobe, who was attended by simple partial seizures and a pain component followed by motor simple seizures and occasionally with secondary tonic-clonic generalization.

After a surgical resection of the cystic lesion the patient developed a central pain syndrome (Acta Neurol Colomb 2004; 20: 206-210). Key words. Seizures. Magnetic Resonance. Neurocysticercosis INTRODUCCION Raramente se observa dolor como manifestación clínica de crisis parciales simples sensitivas. En revisiones minuciosas de grandes series de pacientes se ha encontrado en el 3 a 3.7% de los casos (1,2). La combinación de auras sensitivas dolorosas y dolor neuropático de origen central parietal, como manifestación clínica de neurocisticercosis parietal no se ha informado previamente. La mayoría de lesiones que producen el síndrome de dolor central están localizadas en la médula o en el talámo (síndrome de Dejerine- Roussy). Sin embargo se puede producir dolor central por lesiones localizadas en cualquier parte de la vía somatosensorial central, incluida la región parietal. El dolor central se puede clasificar anatómicamente como dolor central relacionado con la médula espinal (dolor central de origen medular) o como dolor central relacionado con el cerebro (dolor central de origen cerebral) (3). El 90% de los casos de dolor central relacionado con el crebro, tienen una etiología vascular (3).

Recibido: 07/10/04. Revisado:15/10/04. Aceptado: 30/10/04. Dr. Gustavo Ramos Burbano. Internista Neurólogo- Neurofisiólogo. Coordinador del Laboratorio de Neurociencias de la ARP Seguro Social, Valle del Cauca. Profesor de Neurología de la Universidad del Valle y de la Universidad Libre de Cali. Dr. Rene Rodríguez. Anestesiólogo, Algesiólogo. Coordinador de la Clínica para alivio del Dolor y Cuidados Paliativos de la Clínica Rafael Uribe Uribe. Seguro Social. Cali. Dra. Mariana Tovar. Especialista en Medicina Física y Rehabilitacion. Profesora de la Universidad del Valle. Fisiatra del Hospital Universitario del Valle. Dr. Fernando Castro. Medico General de la Clínica para Alivio del Dolor y Cuidados Paliativos de la Clínica Rafael Uribe Uribe. Seguro Social. Cali, Colombia. Correspondencia al doctor Gustavo Ramos, calle 5 No. 38-14 Consultorio 501- Edificio Consumédico. Tel: 5582508- 8920848, e- mail: [email protected]. Cali.

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Discutimos el caso de un paciente con un quiste de cisticerco en la región parietal derecha, que presentaba crisis parciales simples sensitivas con un componente doloroso, seguidas de crisis parciales simples motoras, en ocasiones con generalización secundaria de tipo tónicoclónico. Después de la resección quirúrgica del quiste, el paciente desarrolló un síndrome de dolor central de origen parietal. PRESENTACION DEL CASO Paciente masculino de 36 años, sin antecedentes relevantes para su padecimiento actual. En diciembre de 2000 inició con episodios de adormecimiento y parestesias en el brazo, hombro y hemitórax superior izquierdos, que en pocos segundos se propagaron al antebrazo y mano izquierda, de uno a dos minutos de duración, con una frecuencia de tres veces por día Al tercer día de iniciado el cuadro, observó que los síntomas se extendieron también al miembro inferior izquierdo (MPI) en el curso de pocos segundos. Al quinto día de iniciada su enfermedad notó un cambio en el patrón de los eventos referidos: los episodios de parestesias y adormecimiento iniciados en el miembro superior izquierdo (MTI) y propagados al MPI fueron seguidos por una sensación de dolor opresivo, quemante y ardoroso, intenso, en la misma localización y con similar progresión. Enseguida aparecieron movimientos tónico- clónicos proximalmente en el MTI los cuales se extendieron distalmente y al MPI. Finalmente presentó una crisis convulsiva tonicoclónica generalizada (CCTCG). El postictal se caracterizó por náusea, vómito, mareo, malestar y dolor muscular generalizado. Se le inició difenil hiolantano (DFH) IV y se continuó por vía oral. Se efectuaron TAC simple del cerebro en diciembre de 2000 y resonancia magnética craneal en enero de 2001 (Figura 1), en las cuales se detectó una lesión compatible con un quiste cisticerco localizado en la región parietal derecha. En el interior del quiste se observó una imagen sugestiva de un escolex. Los estudios de biometría hemática, química sanguínea y electrolitos séricos fueron normales. Los estudios de LCR resultaron normales. Se le inició tratamiento con albendazol 15mg/ k por 15 días. Las crisis mejoraron, pero tres meses después de iniciada la enfermedad (marzo de 2001) tuvo una caracterizada por adormecimiento y parestesias localizadas proximalmente en el MTI con propagación distal y al MPI, luego dolor opresivo y ardoroso leve, que en milisegundos se intensificó alcanzando una escala visual análoga (EVA) de 10, el cual inició en brazo, hombro y región pectoral izquierda y se extendió a todo el hemicuerpo izquierdo, seguido de movimientos tonicoclónicos en MTI que se difundieron a todo el hemicuerpo izquierdo y luego

CCTCG. Estas crisis continuaron repitiéndosen cada dos a tres meses. Se adicionó ácido valproico en dosis crecientes hasta 1500 mg/día. En agosto de 2001 y diciembre de 2002 se realizaron estudios de neuroimagen de control con resultados similares. Una nueva prueba de ELISA para cisticerco en LCR resultó positiva. Se repitió un nuevo ciclo de tratamiento con albendazol. Se cambió la DFH por carbamazepina (CBZ) a dosis de 400 mg cada/ 8 horas. En febrero de 2003 (tres años, dos meses después de iniciada la enfermedad) presentó seis crisis parciales similares a las últimas descritas, con intervalos de cinco a 10 minutos. Fue hospitalizado y se le realizó una nueva RM craneal con Gd- DTPA en abril de 2003 (Figura 2). Nuevamente fueron normales el hemograma, la química sanguínea y los electrolítos séricos. Se decidió repetir un tercer ciclo de tratamiento con albendazol. Al tratamiento antiepiléptico se le adicionó fenobarbital (FB) 100 mg C/12 h. Finalmente se tomó la decisión de resecar quirúrgicamente la lesión parietal derecha (abril 21 de 2003), debido a la refractariedad de las crisis y a la falta de respuesta al tratamiento con albendazol, lo que hizo plantear otras opciones de diagnóstico diferencial. El estudio histopatológico reveló un quiste cisticerco y gliosis. En el

Figura 1. Resonancia magnética cerebral (enero 2001), cortes axiales en T2, Eco 1. Se observa lesión redondeada de aspecto quístico en lóbulo pariental derecho

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Figura 2. Resonancia magnética cerebral (abril 2003). A: cote axial en T2, Eco 1. Se observa lesión redondeada de aspecto quístico, con edema perilesional. Se observa imagen sugestiva de un escoltex (flecha blanca). B: Corte axial en T1 con gasdolineo DTPA. Se observa reforzamiento de tipo anular. Nótese que el anillo es de bordes regulares.

postoperatorio continuó con crisis similares a las descritas aunque sin generalización secundaria. No obstante, el dolor que inicialmente hacía parte de las crisis, ahora persistió hasta por dos a tres semanas después de ocurrida una crisis con sensación de pesantez, quemante y ardorosa, con una EVA de 6, en todo el hemicuerpo izquierdo. Después de las dos últimas crisis parciales ocurridas en febrero y marzo de 2004, el dolor descrito ha persistido en forma constante, sin mejoría, es más intenso en el brazo izquierdo, en el hombro y región pectoral izquierda y de menor intensidad en el MPI. Refiere disestesias en hemicuerpo izquierdo con el agua fria. El paciente refiere que el dolor es muy molesto, con serias repercusiones adversas sobre el sueño, el afecto, con disfunción laboral y una marcada reducción global en su calidad de vida. Dice que no sabe que hacer y que daría todo porque le quitaran dicho dolor. En la actualidad recibe ácido valproico 1500 mgr/día y carbamacepina 1000 mgrs/día. Una IRM postoperatoria evidenció una zona de porencefalia postquirúrgica parietal derecha con zonas de gliosis hacia sus bordes medial e inferior (Figura 3). Los electroencefalogramas de noviembre de 2003 y julio de 2004 mostraron trenes theta y algunas ondas agudas en la región central derecha (Figura 4). En su última visita se suspendieron paulatinamente CBZ y FB. Se adicionaron 900 mgr/día de oxcarbacepina. Este paciente fue remitido para evaluación en nuestra clínica de dolor con el diagnóstico de síndrome de Dejerine- Roussy intratable.

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Figura 3 Resonancia magnética cerebral postoperatoria. Se observa zona posquirúrgica con gliosis visible hacia su borde medial e inferior (flecha negra).

Examen neurológico: Las FMS fueron normales. No se detectó agnosia, afasia ni apraxia. El examen de los nervios craneales resultó normal. Campos visuales normales. En

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del dolor asociado con el episodio ictal probablemente predice la localización de la lesión. En nuestro caso, el dolor sistemáticamente siguió a otras manifestaciones iniciales como parestesias y adormecimiento en la misma distribución del dolor. Estas observaciones, conjuntamente con el hecho de que el dolor es producido con intensidades de estimulación eléctrica mayores a las necesarias para desencadenar otras sensaciones, sugiere que las neuronas corticales nociceptivas en el área SII tienen un mayor umbral de estimulación que el de otras neuronas táctiles (2). Otras explicaciones alternativas son: que la percepción del dolor requiere la activación de un mayor número de neuronas o un área mayor que la requerida para otras sensaciones táctiles, o combinaciones de estas (2).

Figura 4. Se observan trenes theta y ocasionales ondas agudas en la región central derecha.

el examen del sistema motor solo se encontró un discreto temblor postural, simétrico, distal en manos. No se evidenció distonía Al examen del sistema sensitivo se encontró que la calidad de la sensación percibida en hemicuerpo izquierdo estaba alterada. Refirió que el objeto estimulante tenía una textura diferente a la real y sentía como si lo tocaran a través de un plástico. La discriminación de dos puntos fue normal. La grafestesia, la estereognosia y la somatognosia fueron normales. Gnosia digital normal. La barognosia, topognosia y somatotopognosia fueron normales. No se observó extinción sensorial ni anosognosia. Refirió disestesias e hiperestesia con el frío. No se encontraron hiperalgesia, alodinia mecánica-estática ni sumación temporal. Los reflejos de estiramiento muscular fueron normales. No se evidenciaron signos meníngeos y la función cerebelosa y coordinación fueron normales. El examen del sistema nervioso autónomo no mostró alteraciones, en particular no se evidenció síndrome de Horner. El examen neurovascular resultó normal. DISCUSION Este paciente presentaba episodios de dolor de tipo pesante, quemante o ardoroso, como parte de crisis parciales simples sensitivas iniciadas con parestesias y sensación de adormecimiento. Estas crisis con frecuencia fueron seguidas por crisis parciales simples motoras con marcha jaksoniana y en ocasiones CCTCG. El dolor como manifestación epiléptica ictal o como aura epiléptica, es de rara ocurrencia. La localización

La presencia de crisis parciales simples sensitivas con componente doloroso debidas a neurocisticercosis parietal, no se ha descrito previamente. Varios estudios han demostrado que la neurocisticercosis es una de las principales causas de epilepsia de inicio tardío en países en vía de desarrollo, sin embargo no se han reportado crisis parciales sensitivas con componente doloroso (4-7). Tampoco se ha descrito la presencia de dolor central, una variedad de dolor neuropático, en asociación con cisticercosis parietal o con su extirpación quirúgica, así que estas se constituyen en nuevas manifestaciones clínicas reportadas en neurocisticercosis. Este paciente fue remitido con el diagnóstico de dolor talámico, no obstante el diagnóstico hecho en nuestra institución fue el de dolor central de origen parietal, ya que no presentaba las características clínicas propias del síndrome de Dejerine- Roussy. El dolor central de origen cerebral inicialmente se presenta con síntomas vagos y de difícil caracterización, lo que dificulta su diagnóstico temprano. El paciente puede referir sensaciones disestésicas, como por ejemplo sensaciones dolorosas mal definidas, mal localizadas y que pueden variar dramáticamente de un día a otro (3). Este tipo de dolor es habitualmente de difícil manejo. La presencia de dolor neuropático de origen central en el hemicuerpo izquierdo, aparecido posterior a la extirpación quirúrgica del quiste cisticerco es uno de los aspectos más relevantes de este caso. Este hecho sorprendente e intrigante hace pensar en la posibilidad de que la epilepsia con dolor ictal predisponga de alguna manera al desarrollo de dolor central. Quizá en este caso podría darse un fenómeno semejante al “kindling” epiléptico (cambio duradero en la función cerebral por estimulación focal repetida, el cual conduce a una permanente predisposición a las crisis epilépticas) (2), con activación anormal de las neuronas nociceptivas parietales, predisponiendo al desarrollo de dolor central ante la presencia de otros eventos traumáticos. Existen

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varias semejanzas entre epilepsia y dolor neuropático y el “ kindling ” en epilepsia se ha asemejado al “wind up” que ocurre a nivel medular en el síndrome de dolor neuropático producido por lesiones de nervios periféricos. Obviamente esta hipótesis requiere investigación adicional y solo constituye una observación preliminar. El mecanismo exacto para la producción del dolor central de origen cerebral no se conoce. Recientes evidencias sugieren la participación tanto de la corteza cerebral (SI, SII, el cíngulo, área motora suplementaria) como del tálamo, no solo en los aspectos sensorialesdiscriminativos, sino también en sus aspectos motivacionales (2, 3). Las alteraciones en el procesamiento tálamo cortical pueden ocurrir después de lesiones talámicas y pueden incluir: pérdida de la inhibición y/o sensibilización (8). Un mecanismo potencial es la activación subumbral de neuronas nociceptivas, en virtud del cual las neuronas nociceptivas se activan en respuesta a estímulos normalmente no dolorosos, fenómeno semejante a la alodinia descrita en dolor neuropático secundario a lesiones del nervio periférico.

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REFERENCIAS 1. 2.

3. 4. 5.

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