Polineuropatías Prof. Juan Jiménez Alonso Curso 2008-2009

http://www.hvn.es/servicios _asistenciales/medicina_int erna/documentos.php Prof. Juan Jiménez Alonso

Clasificación ¾

Adquiridas

“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾

¾

Hereditarias

Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso

Síndrome de Guillain-Barré Prof. Juan Jiménez Alonso

PN desmielinizante inflamatoria Aguda: Síndrome de Guillain-Barré 35-40% de las PN en adulto. Estabilización en aprox. 2s. – 1 mes ¾ post infección, vacuna, IQ, embarazo ¾

¾ ¾ ¾

debilidad MMII distal y asciende a MMSS, musc. Respiratorios, pares craneales, .. (Landry) parestesias pies y manos Paresia vagal: taquicardia, HipoTA, arreflexia Prof. Juan Jiménez Alonso

PN desmielinizante inflamatoria Aguda: Síndrome de Guillain-Barré ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾

Recuperación puede durar 6 meses secuelas permanente en 10-15% mortalidad 5% LCR: disociación albúmino ( ) citológica Acs. Frente a gangliósidos GM-1 Estudio neurofisiológico: enlentecimiento velocidad conducción motora

Prof. Juan Jiménez Alonso

Variantes clínicas del Síndrome de Guillain-Barré ¾

Síndrome de Miller-Fisher: ¾

Oftalmoparesia, ataxia, arreflexia y Acs. Anti-GQ1b

PN pares craneales, excepto I y II ¾ PN sensitiva atáxica pura ¾ Neuropatías axonales sensitivo motora y motora ¾

Prof. Juan Jiménez Alonso

Síndrome de Miller-Fisher: Prof. Juan Jiménez Alonso

Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré ¾

Medidas de apoyo generales ¾

Control función ventilatoria

¾

Igs. Intravenosas

¾

En casos graves: plasmaféresis

Prof. Juan Jiménez Alonso

PN desmielinizante inflamatoria Crónica

Lentamente progresiva ¾ Clínica: similar a la forma aguda ¾ Algunos presentan acs. antigangliósido ¾ Tratº: Igs iv o plasmaféresis ¾

Prof. Juan Jiménez Alonso

Neuronopatía motora multifocal Poco frecuente ¾ Debilidad lentamente progresiva (años) ¾ Acs. antigangliósidos ¾ Tratº: Igs; si fracasa ciclofosfamida ¾

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polineuropatías ¾

Adquiridas

“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal

¾

¾

metabólicas: DM, IRC, alcoholismo

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾

¾

Hereditarias

Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso

PN en la Diabetes Mellitus 1) PN simétrica distal ¾ ¾ ¾

Causa más frecuente en Paises desarrollados PN simétrica y distal lesión de los vasa nervorum?) Síntomas sensitivos, motores y autonómicos ¾ ¾ ¾ ¾

Arreflexia, disminución s. vibratoria, Debilidad muscular Trastornos tróficos Impotencia, diarreas, Hipot ortostática (SNAutónomo)

Prof. Juan Jiménez Alonso

PN en la Diabetes Mellitus 2) Mononeuritis múltiple ¾

¾ ¾

Lo más frecuente es la afectación de pares craneales. O de los nervios intercostales Se puede afectar cualquier nervio En ambas formas el tratº Es el de la diabetes Prof. Juan Jiménez Alonso

PN en la IRC ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾

PN sensitivo motora distal Predominio en EEII Disestesias, calambre Síndrome de las “piernas inquietas” Hipo-arreflexia disminución s. vibratoria, artrocinética y táctil Mejora con la diálisis y Tx Prof. Juan Jiménez Alonso

PN en Alcoholismo

Mejora con Prof. Juan Jiménez Alonso

Polineuropatías ¾

Adquiridas

“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾

¾

Hereditarias

Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso

PN en Neoplasias ¾ ¾

Carcinomas, linfomas y leucemias Mecanismos: invasión directa, compresión, efectos Q o como síndrome paraneoplásico Invasión directa:

¾ ¾

Plexopatía braquial (Ca mama, pulmón*) Plexopatía lumbosacra (Ca colon, linfomas)

Tratamiento del Ca Con Rx, Q: mejoría Prof. Juan Jiménez Alonso

Síndromes paraneoplásicos ¾

Neuronopatía sensitiva subaguda Dolor, disestesias, Parestesias, EESS. Suelen preceder a Ca *Antic. antiHu y < Anti-CV2

Prof. Juan Jiménez Alonso

Otras Polinuropatías del Cáncer ¾

PN mixta sensitivo-motora: infrecuente y origen multifactorial

¾

¾

Síndrome de Guillain-Barré asociado a linfoma de Hodgkin Neuropatía por microvasculitis asociada a Ca genitourinarios

¾

PN desmielinizantes de gran variedad de Ca Prof. Juan Jiménez Alonso

Gammapatías monoclonales

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polinuropatías asociadas a Gammapatías ¾

10% de las PN de origen desconocido

¾ 50%: MM (POEMS), amiloidosis, Macroglobulinemia de Waldeströn, crioglobulinemia, linfoma, enf. De Castelman y leucemia

¾ 50% tienen una gammapatía monoclonal de origen incierto Prof. Juan Jiménez Alonso

Polineuropatías ¾

Adquiridas

“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾

¾

Hereditarias

Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polinuropatías asociadas EAS ¾

Vasculitis de los vasa nervorum

¾

Tipos clínicos: ¾

Mononeuritis múltiple: GC, CFM

¾

PN sensitivo-motora: responden mal a tratº

¾

Clínica: dolor, parestesias, paresia

¾

Vasculitis aislada del SN Periférico Prof. Juan Jiménez Alonso

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polineuropatías ¾

Adquiridas

“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾

¾

Hereditarias

Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso

Lepra

VIH

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polinuropatías asociadas infecciones ¾

Diftérica: clásica…hoy es muy infrecuente. ~Guillain-B

¾

Lepra:

¾

lepromatosa y tuberculoide

¾

Pérdida de la sensibilidad termoanalgésica

¾

Hipertrofia nervios (cubital)

Herpes zóster: ¾

dolor-erupción vesicular

Neuralgia postherpética difícil tratar: tratº precoz zóster, gabapentina, capsaicina tópica. Prof. Juan Jiménez Alonso

Prof. Juan Jiménez Alonso

Picadura: Eritema en “ojo de buey” de la Enfermedad de Lyme

Prof. Juan Jiménez Alonso

Enfermedad de Lyme ¾

Transmitida por picadura de garrapata

¾

Meningitis

¾

Pares craneales

¾

Polirradiculoneuritis agudas dolorosas, PN ~ Guillain-Barré, mononeuritis múltiples Prof. Juan Jiménez Alonso

VIH ¾ La

más frecuente es la forma asintomática (EMG)

¾ PN

inflamatoria subaguda

¾ Mononeuritis ¾ Síndrome

múltiple

de Guillain-Barré ~ Prof. Juan Jiménez Alonso

Polineuropatías ¾

Adquiridas

“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN desmielinizante crónica y PN motora multifocal ¾ metabólicas: DM, IRC, alcoholismo ¾

neoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemias ¾ asociadas gammapatías monoclonales: MM, AL ¾ asociadas a EAS (colagenosis y vasculitis) ¾ infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lyme ¾ tóxicas: fármacos, industriales y ambientales ¾ otras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave ¾

¾

Hereditarias

Adquiridas - Hereditarias Prof. Juan Jiménez Alonso

Polinuropatías Tóxicas ¾

Neuronopatía por cisplatino. Vincristina

¾

Aceite de colza: PN ~ Guillain-Barré

¾

Amiodarona

¾

Nitrofurantoína

¾

Sales de oro

¾

Antiretorvirales, isoniacida

¾

Colchicina, difenilhidantoina, Prof. Juan Jiménez Alonso

Prof. Juan Jiménez Alonso

Otras Polinuropatías adquiridas ¾

Sarcoidosis ¾ ¾

¾

(granulomas perineuro-endoneuro)

Mononeuritis múltiple (5%) Par VII facial

Enfermedad celiaca:

PN axonal sensitiva, motora, mixta.

Acs. Antigliadina y antitransglutaminasa

¾

PN enfermo grave:PN aguda de enfermos con ventilación asistida/fallo multiorgánico. Paresia fláccida y arreflexia

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polinuropatías de causa desconocida ¾ 20%

de PN quedan sin dx en centros especializados en SNP

¾

Suelen ser crónicas, de edad media, con clínica mixta sensitivo-motora (parestesias-debilidad)

¾

Arreflexia-hiporreflexia, atrofia muscular.

¾

EMG: Lesión de tipo axonal

¾

Tratamiento no muy eficaz Prof. Juan Jiménez Alonso

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polinuropatías Hereditarias ¾ Dos

tipos clínicos: ¾PN exclusiva o predominante ¾PN con semiología de otros sistemas

Prof. Juan Jiménez Alonso

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth ¾ Hay

casos asintomáticos

¾ Explorar

a toda la familia ¾ 28 casos/100.000 hbs. ¾ La forma clínica más frecuente es la variante CMT1 (70% ¾ 1ª década de la vida-Pediatría Prof. Juan Jiménez Alonso

Deformidad pies torpeza en la marcha amiotrofia distal piernas hipoestesias, arreflexia

Prof. Juan Jiménez Alonso

Neuropatía hereditaria por vulnerabilidad excesiva a la presión ¾ Autosómica

dominante

¾ 10-30

años: parálisis recurrentes por presión o traumas mínimos ¾ Curso crónico, pero… ¾ Esperanza de vida normal

Prof. Juan Jiménez Alonso

PN amiloidótica familiar ¾3

categorías ; aut. dominante

¾ Transtirretina:

seudosiringomielia; 3ª década. Puede haber s. grales AL. Rojo congo. Tx hepático. Exitus en 10-15 años

¾ Gen

de la ApolipoproteínaA1: similar ¾ Gelsolina: proteína cuyo gen está en Cr 9.

Prof. Juan Jiménez Alonso

Neuropatías sensitivas y disautonómicas hereditarias ¾ Muy

infrecuentes-la más dx es la Enf. De Thévenard. Síntomas en 2ª

década: acropatía ulceromutilante pies, dolores lancinantes, pié cavo, hipoanalgesia y arreflexia ¾

Riley-Day, enf. De Morvan, etc.

Prof. Juan Jiménez Alonso

Prof. Juan Jiménez Alonso

Neuropatías hereditarias con semiología de otros sistemas ¾

Trastornos metabolismo lipídico Abetalipoproteinemia ¾ Enfermedad de Tangier ¾ Enfermedad de Refsum ¾ Enfermedad de fabry ¾

¾

Profirias: PAI, variegata y coproporfiria hereditaria (Déficit motor MMSS, < debilidad distal y parestesias; abolición reflejos menos los aquíleos) Prof. Juan Jiménez Alonso

Prof. Juan Jiménez Alonso