SMNR
SDR
DRA. KATIUZKA CASARES CRUZ NEURORRADIÓLOGA INNN UDR México DF
¿Dismielinizante o Desmielinizante? 1. Enfermedades dismielinizantes. Alteración en la formación de la
mielina a causa de un trastorno congénito que obedece a múltiples causas. 2. Enfermedades desmielinizantes. La mielina es aparentemente normal,
pero en un determinado momento de la vida se lesiona debido a una causa desconocida. J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003. Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
ESCLEROSIS MÚLTIPLE ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA
MIELINOLISIS PONTINA ENF. DE MARCHIAFAVA BIGNAMI
ESCLEROSIS MÚLTIPLE La EM se caracteriza por la
presencia de lesiones del SNC llamadas placas. Consisten en áreas de
desmielinización perivascular. Presencia de linfocitos T activados
y macrófagos (proceso inmunológico activo, ruptura de la BHE y reforzamiento con gadolinio).
Las lesiones antiguas
contienen pocas células inflamatorias y presentan gliosis. No refuerzan
Localización: En la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso, nervios ópticos, tronco del encéfalo, cerebelo y médula espinal.
Tomografía Computada: Generalmente son estudios normales.
Crónicas: hipodensas Lesiones activas: reforzamiento en anillo.
CARACTERÍSTICAS DE LAS LESIONES
85% ovoideas T2 y FLAIR hiperintenso
Periventriculares a lo largo de la interfase callososeptal.
En la sustancia blanca profunda
Perpendiculares a los ventrículos y al cuerpo calloso.
Del 50 al 90% tienen lesiones en el cuerpo calloso.
10% de los adultos tienen lesiones en la fosa posterior
Pueden observarse en la sustancia gris de la corteza y núcleos basales.
Rara vez se observan solo en la médula y generalmente están acompañadas de lesiones cerebrales.
Principalmente en la columna cervical
Refuerzan en anillo
Confluentes
>3mm y al menos una >6mm
En casos crónicos hay atrofia y adelgazamiento del CC.
Hallazgos de RM que sugieren el diagnóstico de EM + 4 lesiones > ò = 3 mm 3 lesiones de la sustancia blanca, una
periventricular Lesiones > ò = a 6 mm en diámetro Ovoides perpendiculares a los ventrículos En el cuerpo calloso En el tallo cerebral Lesiones en anillo en la RM con contraste
Criterios de Mc Donald
Imágenes de Resonancia Magnética : Tres de cuatro: 1 lesión que refuerza con Gadolinio (Gd) o 9 lesiones hiperintensas en T2 si no refuerzan con Gd 1 lesión o más infratentorial 1 lesión o más yuxtacortical 3 lesiones o más periventriculares (1 lesión de la médula espinal = 1 lesión cerebral)
Evaluaciòn del proceso neurodegenerativo Cuantificación de atrofia cerebral a) Mediciones regionales
lineares entre estructuras anatómicas determinadas; b) Evaluación completa (3D)
del volumen cerebral o de una región en especial. c) Mediciones regionales 3D
de tejido cerebral o medular o de los compartimentos de LCR. CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis. Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p.472-485. ISSN 0025-7680.
a) Mediciones regionales
lineares entre estructuras anatómicas determinadas; b) Evaluación completa (3D)
del volumen cerebral o de una región en especial. c) Mediciones regionales 3D
de tejido cerebral o medular o de los compartimentos de LCR. CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis. Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p.472-485. ISSN 0025-7680.
a) Mediciones regionales
lineares entre estructuras anatómicas determinadas; b) Evaluación completa (3D)
del volumen cerebral o de una región en especial. c) Mediciones 3D de tejido
medular o de los compartimentos de LCR. CORREALE, Jorge, MELI, Francisco and YSRRAELIT, Célica. Neuronal injury in multiple sclerosis. Medicina (B. Aires), Sept./Oct. 2006, vol.66, no.5, p.472-485. ISSN 0025-7680.
Espectroscopia por RM (RM-e) Lesiones agudas
Colina (Cho) Lactato (lac). NAA, varios meses previos a la aparición de lesiones en T2.
My Cho Cr
NAA
Lac
Lip
La reversibilidad de los niveles de NAA a las semanas o meses, correlaciona con la recuperación del déficit neurológico.
DIFUSIÓN (DWI) Permite evaluar cuantitativamente la difusión del agua en los tejidos En lesiones activas con
reforzamiento anular: Existe restricción en la DWI y disminución temprana del ADC. En tiempos tardíos el ADC aumenta por la presencia del efecto del T2.
DTI
Explora la direcciòn molecular dentro de cada voxel en los 3 planos mencionados.
Perfusión
PERFUSION
LESION ACTIVA
LESION INACTIVA
FSC
399
179.8
VSC
24.9
13.8
TTM
3.7
4.6
TIPOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
-Clásica (tipo Charcot) -Aguda (tipo Marburg) -Esclerosis concéntrica (tipo Baló) -Neuromielitis óptica (tipo Devic) -Esclerosis cerebral difusa (tipo Schilder)
ojos de buey : Alternan zonas de desmielinización con mielina normal
E.M. Aguda (tipo Marburg)
Se caracteriza por una evolución clínica muy agresiva y rápidamente progresiva con una mortalidad elevada.
Una de las características
distintivas de la enfermedad de Marburg es la afectación de la mielina de los nervios periféricos. J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003. Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
Neuromielitis óptica (tipo Devic) Se asocia con frecuencia a procesos autoinmunes. Pérdida brusca y completa de la visión en un ojo (76%) seguida a los pocos días por pérdida de visión en el otro ojo. 13% de los enfermos se inicia como una mielitis transversa aguda (cervical en el 24% y torácica en el 66% J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003. Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
Desmielinización intensa de ambos nervios ópticos, quiasma y médula espinal con atrofia a los 6 meses.
Esclerosis cerebral difusa (tipo Schilder) Es una forma grave de esclerosis múltiple que se presenta entre los 5 y 12 años de edad. Destrucción de las radiaciones ópticas que rara vez se deben a neuritis óptica. Suelen manifestarse como hemianopsias o cuadrantanopsias J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003. Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
Lesión difusa bilateral Pueden tener efecto masa y simular tumor cerebral
o absceso, Ausencia de edema, Reforzamiento en anillo irregular e incompleto Ausencia de lesiones en otras partes del cerebro
J.M. Prieto González . Medicine, Marzo 2003. Volumen 08 - Número 96 p. 5207 - 5212
Trastorno desmielinizante agudo que afecta al sistema nervioso central (SNC). Afecta de forma simétrica y suele presentarse después de la vacunación o de haber sufrido una enfermedad infecciosa.
Lesiones de la sustancia blanca
cerebelosa y supratentorial. Afectación de la sustancia gris
profunda* Nodulares y mal delimitadas En ambas coronas radiadas de
predominio parieto-occipital y temporal, Compromiso medular difuso*.
*Dx dif. EM No hay predilección por la sustancia blanca periventricular.
Características de las
lesiones: Parches hiperintensos
de bordes poco precisos. Múltiples. Asimétricas excepto en tálamo y núcleos de la base donde pueden ser simétricas. Gran tamaño. Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23:756-764. Baum PA, et all. AJNR 1994; 15:1275-1283. Lim KE, et all. Clin Imaging 2003; 27:281-284
El patrón de
reforzamiento es variable: en anillo abierto o cerrado, nodular o puntiforme. Rara vez hay
reforzamiento meníngeo cerebral o espinal. Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23:756-764. Baum PA, et all. AJNR 1994; 15:1275-1283. Lim KE, et all. Clin Imaging 2003; 27:281-284
CLASIFICACIÓN PARA LAS LESIONES CEREBRALES OBSERVADAS EN RM: a) EMDA con
pequeñas lesiones (5mm);
CLASIFICACIÓN PARA LAS LESIONES CEREBRALES OBSERVADAS EN RM: c) EMDA con compromiso bitalámico simétrico adicional
d) encefalomielitis
aguda hemorrágica (EAH), Hemorragia
asociada a lesiones grandes o confluentes.
Tenembaum S, et all. Neurology 2002; 59:1224-1231.
Espectroscopia por RM
Estadio Agudo: NAA lactato colina
My Cho Cr
NAA
Lac
Lip
Recuperación posterior al tratamiento.
RM de control: Fundamental para sostener el diagnóstico de
EMDA, dado que permite demostrar la ausencia de nuevas lesiones y descartar así un proceso desmielinizante crónico o continuo.
Leake JAD, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23:756-764.
Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva
Enfermedad de etiología viral (Papovavirus), que afecta de forma subaguda o crónica la sustancia encefálica provocando una desmielinización progresiva de ésta.
Rev. Méd. Urug. vol.19 no.1 Montevideo May 2003
En pacientes jóvenes inmunosuprimidos. Cx: Cambios de personalidad y daño intelectual que evoluciona en un período de varios días o semanas.
Lesiones
desmielinizantes extendidas Compromete la
mayor parte de los hemisferios cerebrales y cerebelosos, en ocasiones el tallo y rara vez la médula.
Las lesiones
varían desde microscópicas hasta zonas de destrucción masiva. Multifocales Confluentes En la sustancia
blanca subcortical
En TAC
hipodensa RM hiperintenso
en T2 e hipointenso en T1. Borde periférico
festoneado que representa extensión en la sustancia blanca del giro.
Revista Médica Electrónica 2007;29 (2)
No
refuerza con el contraste. Tendencia
a la simetría. Sin efecto
de masa
MIELINOLISIS PONTINA Se relaciona con cambios de la osmolaridad sérica por una corrección rápida de la hiponatremia, que provoca un estado de deshidratación cerebral. Como factores de riesgo se han descrito: alcoholismo, malnutrición, tumores hipotalámicos, transplante hepático, pancreatitis y sepsis.
La Tomografía computada casi
siempre es normal o puede verse una hipodensidad en el puente.
FLAIR
T2
DIFUSIÒN
ADC
Está ligada al etanol y sus efectos neurotóxicos. Se observa desmielinización del cuerpo calloso, pero puede afectar la sustancia blanca. En su estadio agudo puede reforzar con el contraste, y en los casos crónicos se acompaña de cambios quísticos y atrofia. Journal of the New Zealand Medical Association, 27-October-2006, Vol 119 No 1244
Medicina Intensiva. Octubre 2005. Volumen 29 - Número 07 p. 396 - 399
American Journal of Neuroradiology 26:670-673, March 2005
Desmielinizaciòn simètrica del cuerpo calloso
Hiperintensidad de la corteza
[email protected] www.smnr.org.mx