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ambos sexos, sin antecedentes de trastorno cognitivo ni psiquiátrico previo, intervenidos de un aneurisma cerebral en: cerebral media, comunicante anterior y comunicante posterior. Se efectúan tests neuropsicológicos para valorar la situación cognitiva general, memoria verbal lógica y visuoconstructiva. Resultados. El 79% de los pacientes presentan una situación cognitiva general dentro del intervalo de normalidad. En memoria verbal lógica, el 92% presentan rendimientos dentro de lo esperado y el 83% en memoria visuoconstructiva. En función de la localización del aneurisma, solamente existen diferencias significativas en la evocación retardada de un material verbal lógico. Conclusiones. Un año después de la intervención, la mayoría de los pacientes presentan un patrón de normalidad en la situación cognitiva general, memoria verbal lógica y visuoconstructiva; sin embargo, a pesar de la buena resolución neurológica, podemos encontrar alteraciones en memoria, aunque con menor frecuencia. La localización anatómica cerebral del aneurisma influye sobre los rendimientos en tareas de memoria verbal lógica retardada. [REV NEUROL 2004; 39: 7-12] Palabras clave. Aneurisma cerebral. Evaluación. Función cognitiva. Hemorragia subaracnoidea. Memoria. Neuropsicología.

risma. Doentes e métodos. 24 indivíduos adultos de ambos os sexos, sem antecedentes de perturbação cognitiva nem psiquiátrica prévia, submetidos a intervenção sobre aneurisma cerebral em: cerebral média, comunicante anterior e comunicante posterior. Efectuam-se testes neuropsicológicos para avaliar a situação cognitiva geral, memória verbal lógica e visuoconstrutiva. Resultados. 79% dos doentes apresentam uma situação cognitiva geral dentro do intervalo de normalidade. Na memória verbal lógica, 92% apresentam rendimentos dentro do esperado e 83% na memória visuoconstrutiva. Em função da localização do aneurisma, apenas existem diferenças significativas na evocação atrasada de um material verbal lógico. Conclusões. Um ano após a intervenção, a maioria dos doentes apresenta um padrão de normalidade na situação cognitiva geral, memoria verbal lógica e visuoconstrutiva; contudo, apesar da boa resolução neurológica, podemos encontrar alterações na memória, embora com menor frequência. A localização anatómica cerebral do aneurisma influi sobre os rendimentos em tarefas da memória verbal lógica atrasada. [REV NEUROL 2004; 39: 7-12] Palavras chave. Aneurisma cerebral. Avaliação. Função cognitiva. Hemorragia subaracnoideia. Memória. Neuropsicologia.

Electroencefalografía convencional y cuantitativa en pacientes con distrofia miotónica de Steinert P.L. Calderón-González a, M.A. Parra-Rodríguez d, W. Rodríguez-Martínez b, Z. Lestayo-O’Farrill b, J. Gutiérrez-Gil a, Y. Montejo-Pujadas c CONVENTIONAL AND QUANTITATIVE ELECTROENCEPHALOGRAPHY IN PATIENTS WITH STEINERT’S MYOTONIC DYSTROPHY Summary. Introduction. Steinert’s myotonic dystrophy (SMD) is a systemic-type dominant autosomal disease, with variable clinical expression. Recent magnetic resonance studies conducted in patients with this disease have described the presence of lesions in the white matter of the brain and there have also been reports of a correlation between these and the presence of cognitive disorders. Nevertheless, very little work has been published about the electroencephalographic (EEG) findings in this disease. Patients and methods. In this study both conventional and quantitative EEG were performed on 10 patients with SMD aged between 17 and 50 years. Results. 90% of the patients showed a posterior alpha rhythm that was disorganised but which reacted on opening and closing the eyes, as well as the presence of continuous theta activity over the base activity that was bilaterally more pronounced towards the frontal-central regions. In the quantitative analysis we observed an increase in the absolute energies for the slow bands and a decrease for the fast bands on the frequency spectrum. In most patients (80%) spectral peaks were found within the theta range of frequencies as a correlate of the slow activity observed in the conventional analysis. Conclusions. It can be concluded that a quantitative EEG could be useful in the study of what, for many years, has been considered to be a ‘neuromuscular’ disease and that the use of other more precise methods, such as cerebral coherence and brain electrical tomography, could shed new light on the functional management of these patients. [REV NEUROL 2004; 39: 12-7] Key words. Alpha band. Beta band. Delta band. Quantitative electroencephalogram. Spectral analysis. Steinert’s myotonic dystrophy. Theta band.

INTRODUCCIÓN La distrofia miotónica de Steinert (DMS) es la forma más común de distrofia muscular en el adulto. Tiene un patrón de herencia autosómico dominante, con variabilidad de expresión, Recibido: 11.02.04. Recibido en versión revisada: 14.05.04. Aceptado: 26.05.04. a

Departamento de Neurofisiología Clínica. b Departamento de Neurología. Departamento de Neurogenética. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad de la Habana, Cuba. d Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Surcolombiana. Unidad Biomédica. Neiva, Huila, Colombia.

c

Correspondencia: Dr. Pedro L. Calderón. Departamento de Neurofisiología Clínica. Instituto de Neurología y Neurocirugía. 29 y D, Vedado. Ciudad de La Habana, Cuba 10400. E-mail: [email protected]  2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA

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evidente anticipación genética y un alto nivel de penetrancia. El gen afectado se localiza en el sitio 19q13.3, donde se produce un aumento de las repeticiones del trinucleótido CTG [1]. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por un grado variable de atrofia muscular con debilidad, la presencia de fenómenos miotónicos y la presencia de cambios tróficos en otros tejidos diferentes del músculo, entre los que pueden mencionarse la opacidad del cristalino, los cambios del tejido cerebral, la hiperostosis de los huesos frontales, la atrofia testicular con esterilidad e impotencia, la alopecia bifrontal, así como los trastornos graves de la conducción cardíaca, que se traducen en bradicardia extrema y prolongación del intervalo PR, entre otras manifestaciones clínicas [2].

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DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT

Lento Normal Reactivo No reactivo Desorganizado Organizado Paroxístico No paroxístico

Figura 1. Resultados del análisis convencional del EEG. Estado de la actividad de base. El 70% de la muestra presentó un EEG lento. Reactividad: solamente el 10% de los pacientes no tuvo una buena reactividad a la apertura y cierre oculares; organización: el 100% de los casos presentó un EEG desorganizado; paroxismos: se observaron grafoelementos de tipo paroxístico en la mitad de los casos.

Tabla. Distribución de la muestra de pacientes. Paciente

Edad (años)

Sexo

1

47

F

2

26

F

3

44

F

4

21

M

5

17

M

6

50

M

7

48

M

8

32

F

9

19

F

10

18

F

En cuanto a la afectación del sistema nervioso central (SNC), se han descrito diferentes grados de retraso mental progresivo [3-6], con disminución del coeficiente de inteligencia en más del 70% de los pacientes [7-9]. Existen, además, abundantes datos en la literatura acerca del deterioro cognitivo en estos pacientes [10]. Los principales hallazgos se relacionan con el pobre desempeño en las pruebas neuropsicológicas relacionadas con los componentes corticales y subcorticales que forman los lóbulos frontal y parietoccipital [11-15]. Como herramienta útil de diagnóstico, el electroencefalograma (EEG) se ha empleado para la caracterización funcional de las afectaciones del SNC observadas en la DMS. A pesar de no existir un elevado número de trabajos publicados en la literatura, la mayoría de los autores comunican un enlentecimiento del ritmo α posterior y la aparición de ondas α monótonas como los hallazgos fundamentales en estos pacientes [16,17]. En un estudio que combinaba tomografía axial computarizada (TAC) y EEG, Kawazawa et al, además de encontrar un marcado enlentecimiento y bajo voltaje del ritmo α posterior, así como las ondas α monótonas, no encontraron una correla-

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ción significativa entre la asociación de hallazgos grado de dilatación ventricular-atrofia y la frecuencia del ritmo α, atribuyendo estos datos al envejecimiento más que a cambios específicos de la enfermedad [18]. De igual forma, se han encontrado, mediante análisis del EEG, alteraciones en el ciclo sueño-vigilia, entre las que destacan la apnea de origen central en los estadios I y REM [19,20], así como la presencia de una excesiva somnolencia durante el día, con un patrón neurofisiológico diferente del observado en la narcolepsia [21]. Sin embargo, la casi totalidad de estos trabajos se basan en un análisis convencional, no cuantitativo, del trazado electroencefalográfico. Muy poco se ha publicado acerca del comportamiento de las variables cuantitativas electroenfalográficas en la DMS. En el presente trabajo se pretende, a través de un análisis convencional y cuantitativo, evaluar los cambios que se producen en el EEG de los pacientes con DMS. De igual manera, se procederá a comparar los datos obtenidos en los pacientes con los normativos existentes para sujetos de igual edad, sexo y estado funcional cerebral. PACIENTES Y MÉTODOS Muestra Se seleccionó un grupo de pacientes proveniente de la consulta de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía en el período 2002-2003, con edades comprendidas entre los 17 y los 50 años (X = 32 ± 13). Se incluyeron todos los pacientes que, previa recogida del consentimiento informado ante la sospecha de la enfermedad, presentaban formas típicas de DMS de inicio juvenil o en la edad adulta, de acuerdo con criterios clínicos, neuropsicológicos, genéticos y electrofisiológicos. Se excluyeron de la muestra los pacientes con patologías del SNC (SNP) diferentes de la DMS, así como los pacientes con enfermedades sistémicas que pudieran influir en alguna medida en los hallazgos electroencefalográficos observados. Un total de 10 pacientes (cuatro hombres y seis mujeres) participaron en el estudio. Registro del electroencefalograma A todos los pacientes se le realizó un EEG de vigilia, utilizando 19 derivaciones del Sistema Internacional de Registro 10-20, que incluyeron Fp1, Fp2, F3, F4, F7, F8, C3, C4, T3, T4, T5, T6, P3, P4, O1, O2, Fz, Cz y Pz, con ambas orejas cortocircuitadas como referencia. El registro de la actividad eléctrica cerebral se realizó para los estados funcionales cerebrales de ojos abiertos y ojos cerrados por medio de electrodos de superficie. Para el estado de ojos cerrados, se registró un período de tiempo aproximado de 10 minutos. No se analizó el comportamiento del EEG durante la hiperventilación. Para la obtención de la señal de EEG se utilizó un electroencefalógrafo digital modelo Medicid 3E, a través del programa informático TrackWalker, versión 2.0, ambos de Neuronic, SA. Análisis de la actividad eléctrica cerebral Los registros obtenidos se examinaron por medio del análisis convencional (inspección visual del trazado) y cuantitativo. El análisis convencional del trazado lo realizaron de forma separada tres especialistas en Neurofisiología Clínica. Solamente cuando coincidieron los hallazgos comunicados por los tres especialistas se tomó como positiva la presencia de ese hallazgo. La inspección del trazado comprendió todos los estados funcionales cerebrales antes mencionados. Una vez realizada la inspección visual de los registros, se procedió a la selección de ventanas de tiempo, libres de artefactos, de 2,56 segundos de duración cada una. Se seleccionaron aproximadamente 25 ventanas de tiempo para cada paciente, para los estados de ojos abiertos y ojos cerrados. Los segmentos de tiempo obtenidos se sometieron entonces a un análisis espectral. Se calcularon las matrices espectrales cruzadas para cada registro dentro de cada estado funcional cerebral, y los resultados así obtenidos se compararon con la base de datos normativa cubana para electroencefalografía digital

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[22]. De esta manera, se obtuvieron los valores del estadígrafo Z, que no es más que el resultado de la comparación, en desviaciones estándar, del paciente con los datos normativos para igual edad, sexo y estado funcional cerebral. Se tomaron como significativos los valores de Z por encima o por debajo de dos desviaciones estándares. Dentro de este análisis cuantitativo, se examinaron los espectros de energía para cada una de las derivaciones estudiadas, y además se compararon entre sí las derivaciones homólogas. Igualmente, se analizaron los valores de energía absoluta para las bandas de frecuencia del espectro por separado. RESULTADOS En la tabla I se observa la distribución de la muestra de pacientes. Como puede observarse, la muestra se distribuye de manera uniforme en Figura 2. Trazado y mapa de amplitud de un paciente con actividad paroxística localizada hacia las regiones frontocentrales del hemisferio izquierdo. Se notan los mayores valores de amplitud para esta localización. cuanto al sexo y la edad. Respecto a esta última variable, a pesar de la variabilidad existente, puede decirse que la muestra distribuye de forma normal (Kolmogorov-Smirnov; D = 0,38, p < 0,10). Análisis convencional del EEG Para evaluar el comportamiento cualitativo del trazado, se procedió a la inspección visual, con el análisis en primer lugar del estado de la actividad de base. En la figura 1 se muestra el estado de esta actividad de base para el grupo de pacientes, analizada en cuanto al grado de organización y la presencia de enlentecimiento en el trazado, así como la reactividad a la maniobra de apertura y cierre oculares. Solamente tres pacientes (30%), que resultaron ser los más jóvenes de la muestra (paciente 5: hombre de 17 años; paciente 8: mujer de 19 años; paciente 10: mujer de 20 años), presentaron una actividad de base dentro de los límites normales, con poca o ninguna presencia de actividad lenta. El resto de los pacientes (siete casos, 70%) presentó una actividad de base lenta dentro de las bandas θ o δ, de localización difusa. Igualmente, respecto a la organización del trazado, en la totalidad de los casos se observó una pobre organización, traducida en una muy mala diferenciación de los gradientes de frecuencias y de los ritmos fundamentales del EEG. Sin embargo, solamente un paciente (paciente 6) no presentó buena reactividad de su actividad de base, desorganizada o no, a la apertura y cierre oculares. Otra variable del análisis convencional del trazado fue la presencia de paroxismos. Como puede observarse en la figura 1, la mitad de los pacientes de la muestra presentó un EEG de tipo paroxístico. En este subgrupo se incluyeron los tres pacientes que presentaron un EEG bien organizado respecto a su actividad de base. Con excepción de un paciente (paciente 4), en el que se constató la presencia de ondas lentas paroxísticas hacia regiones frontocentrales, la totalidad de los grafoelementos de tipo paroxístico encontrados fueron del tipo ondas lentas angulares, que se mantuvieron durante todo el trazado. Un estudio topográfico de este hallazgo permitió focalizar la mayor frecuencia de grafoelementos en las regiones frontocentrales de ambos hemisferios, con predominio del lado izquierdo en tres pacientes y en el lado derecho en los dos restantes. La figura 2 muestra el ejemplo de un trazado paroxístico en el paciente 7, con su correspondiente mapa de amplitud. Como puede observarse, existe una focalización de la actividad paroxística hacia regiones frontocentrales del hemisferio izquierdo. Análisis cuantitativo del EEG El análisis cuantitativo del registro se realizó, primero, mediante la observación del espectro de frecuencias de cada una de las derivaciones estudiadas.

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Figura 3. Representación de los valores espectrales para las diferentes frecuencias del EEG. Representación de la energía dentro de cada una de las bandas del espectro de frecuencias. Se observa que la mayoría de los pacientes, sobre todo en la banda θ, presentaron un aumento de la energía, traducción de la actividad lenta observada en el análisis convencional del trazado. Igualmente, para las bandas rápidas del EEG, se nota la tendencia a la disminución de la cantidad de energía.

Posteriormente, se analizó el comportamiento de los valores de energía absoluta para las bandas de frecuencia del espectro por separado. Todos los valores de energía obtenidos se compararon en cada sujeto, mediante el estadígrafo Z, con los valores normativos para la edad y el sexo. Igualmente, se procedió como en la comparación de los diferentes valores de energía espectral entre las derivaciones homólogas. En el 100% de los pacientes se observó una caída de la energía total del espectro para todas las derivaciones estudiadas. En la figura 3 se representan las energías absolutas para las bandas de frecuencia del espectro, por separado. Resulta un hallazgo generalizado el aumento de las energías dentro de las bandas lentas (50% para la banda δ y 90% para la banda θ), así como la disminución en las bandas rápidas (60% para la α y 50% para la β). Una comparación de medias para los valores de Z de la energía total del espectro entre lados para las derivaciones homólogas, empleando el estadígrafo t de Student para muestras dependientes, mostró diferencias notables entre las derivaciones C3 (región central izquierda) y C4 (región central derecha) en los valores bajos de la banda θ del espectro de frecuencias, que llegaron a ser significativas para los valores de frecuencias entre 5 y 6 Hz

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DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT (1,09 frente a 0,20 para C3 y C4, respectivamente; t = 2,46, p = 0,03). De igual manera, se obtuvieron diferencias significativas entre las derivaciones F7 (frontal izquierda) y F8 (frontal derecha) para los valores de frecuencia entre 2,5 y 4 Hz (1,11 frente a 0,35 para F7 y F8, respectivamente; t = 2,53, p = 0,03).

DISCUSIÓN Al estudiar una muestra de adultos entre 17 y 50 años por medio del EEG, este intervalo de edades permite realizar un análisis más fiable de los datos, por cuanto a los 20-25 años, aproximadamente, ya se han completado los aspectos relacionados con la maduración y consolidación del ritmo α posterior que, como se sabe, alcanza su frecuencia media alrededor de los 10 años de vida. En nuestro grupo de pacientes, solamente tres presentaron un ritmo α bien definido, con poca o ninguna actividad lenta entremezclada en el trazado. Estos hallazgos indican la alta prevalencia de actividad lenta que se ha comunicado en estos pacientes (en nuestro estudio, el 70% de la muestra). Del mismo modo, la pobre diferenciación de las gradientes de frecuencias y de los ritmos fundamentales del EEG observada en la totalidad de los pacientes que participaron en el estudio, brindan una medida de la pobre organización de la actividad de base. El ritmo α, como se sabe, se presenta durante el estado de vigilia, con los ojos cerrados y, supuestamente, sin procesamiento mental alguno [23], y se origina a partir de generadores casi estrictamente corticales [24-26]. La afectación de estructuras corticales específicas producirá entonces el deterioro de los mecanismos atencionales y ejecutivos, regulados fundamentalmente en las regiones anteriores y medias del cerebro y en estrecha relación con el sistema colinérgico basal anterior, y traerá consigo el deterioro de la actividad eléctrica de los grupos neuronales del córtex y, por consiguiente, la desorganización de la actividad de base y la caída de la energía dentro de la banda α. El complemento anatómico de los anteriores hallazgos funcionales lo constituyen los estudios de Yoneyama et al, que comunican la presencia de importantes cambios estructurales en los estudios de TAC y RM, entre los que se citan el grado marcado de atrofia y las áreas de hipodensidad en los hemisferios cerebrales, así como la presencia de múltiples focos de hiperintensidad de tamaño variable en la sustancia blanca de estos pacientes, respectivamente [27]. Otro aspecto importante se relaciona con la conservación de la reactividad a la apertura y el cierre oculares en el 90% de la muestra. A través de un análisis convencional, Beijersbergen et al comunican la presencia de un ritmo α posterior lento y de baja amplitud, que se correlaciona con la edad del paciente y la duración y gravedad de la enfermedad [28]. Para estos autores, no parece existir correlación entre la frecuencia y la amplitud del ritmo α. Igualmente, comunican elevados ‘índices de ritmo α’ durante los estados de ojos cerrados y ojos abiertos. Los resultados en nuestra muestra de pacientes no coinciden con lo informado por Beijersbergen et al en 84 pacientes. En su estudio, el hallazgo de un ‘alto índice de ritmo α tanto para el estado de ojos abiertos como para el estado de ojos cerrados’ puede interpretarse, desde el punto de vista funcional, como una pobre reactividad cortical a estas maniobras. En el presente estudio, sin embargo, el ritmo α desaparece

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totalmente en el estado de ojos abiertos, lo que denota un adecuado funcionamiento de los mecanismos de atenuación de este ritmo en respuesta a la entrada a los centros de análisis visual de estímulos significativos para el paciente. Es posible que al estudiar un grupo mayor de pacientes el comportamiento de la reactividad del EEG actúe según lo planteado por Beijersbergen et al. De igual manera, dado el comportamiento de la reactividad en nuestra muestra de pacientes (90%), pudiera suceder que la interpretación que se ha hecho de los resultados de Beijersbergen et al no se relacione verdaderamente con un trastorno en la reactividad. Otro hallazgo importante, los grafoelementos de tipo paroxístico, se encontró en la mitad de nuestros pacientes. Hasta donde fue posible revisar en la bibliografía, no se encontraron referencias acerca de la presencia de estos grafoelementos en la DMS. De manera particular, resulta de singular interés el hecho de que todos los paroxismos se localizaron hacia las regiones frontocentrales. En tres pacientes predominaron hacia el lado izquierdo, y en dos pacientes hacia el lado derecho. Estas regiones, como se sabe, están muy ligadas funcionalmente a los complejos mecanismos de procesamiento mental relacionados con la atención y las funciones ejecutivas [29,30], así como a diferentes características de la personalidad (rasgos esquizotípicos, esquivos, obsesivo-compulsivos y pasivo-agresivos) [31] y a algunos rasgos emocionales [32], sobre todo la ansiedad y la depresión, tan frecuentemente afectados en los pacientes con DMS. En nuestra muestra no hemos tenido en cuenta las afectaciones en las diferentes esferas cognitivas para cada uno de los pacientes. Sin embargo, estamos convencidos de que resultaría de extraordinaria utilidad realizar estudios al respecto, en los que se proceda a correlacionar los resultados del análisis convencional y cuantitativo del EEG con los diferentes trastornos cognitivos de los pacientes y la magnitud de cada una de estas alteraciones. Resulta válido tener en consideración, en consecuencia, que no se pretende asociar de manera absoluta los paroxismos observados en la muestra estudiada con los rasgos de las esferas cognitiva o psíquica que han encontrado otros autores en esta enfermedad. Se sabe que las ondas cerebrales y, entre éstas, los grafoelementos de tipo paroxístico, se producen como consecuencia de la descarga de grupos neuronales localizados en diferentes regiones, casi siempre –con excepción del ritmo α y de algunos generadores de la actividad β–, en estructuras subcorticales relacionadas anatómicamente con los estratos corticales a través de los tractos ascendentes y descendentes [24-26]. Nuestra hipótesis se fundamenta en el hecho de que la presencia de paroxismos en estas regiones anteriores podría estar relacionada con la descarga exagerada de grupos neuronales dañados anatómicamente, localizados en regiones subyacentes a las estructuras corticales frontocentrales. Análisis cuantitativo de los datos En el presente estudio se procedió al análisis espectral de los trazados del EEG. Al analizar las bandas lentas del espectro, se evidenció un notable incremento de la energía, por encima de las dos desviaciones estándares, que se presentaba en la mitad de los pacientes al analizar la banda δ del espectro. Como se ha señalado, los grupos neuronales responsables de la generación de la actividad δ se sitúan, en su casi totalidad, en estructuras subcorticales específicas [23]. Una descarga exagerada de estos grupos por una afectación estructural subcortical o, por el contrario, un

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fallo en los mecanismos inhibitorios para esta actividad debido a una afectación en las vías de proyección descendentes corticosubcorticales, serían los principales mecanismos responsables del notable incremento de la actividad dentro de la banda δ. De manera particular, la banda θ estaba afectada en el 90% de la muestra. Este incremento de la energía lenta, visto desde una perspectiva fisiológica, pudiera obedecer a un incremento de la actividad eléctrica generada por los osciladores neuronales que descargan en intervalo de frecuencias θ (más dependientes de estructuras subcorticales), a un enlentecimiento en la frecuencia de descarga de los osciladores neuronales para el intervalo α –más dependientes de la corteza cerebral– o, dados los cambios anatomofuncionales descritos para estos pacientes, a una combinación de ambos procesos. La comparación cuantitativa de los datos para la banda θ mostró un mayor aumento de las energías absolutas para el lado izquierdo, al comparar con derivaciones homólogas del lado derecho. Nuevamente, las derivaciones frontales y centrales fueron las más involucradas, y reforzaron nuestra hipótesis de una mayor afectación desde el punto de vista anatomofuncional para estas regiones en la DMS. Para el caso particular del hemisferio izquierdo, esta mayor diferencia con los valores normativos para la edad, sexo y estado funcional cerebral pudiera asociarse con la elevada frecuencia de trastornos de la personalidad y la conducta con éste asociados, entre los que pueden señalarse la ansiedad o la apatía, ligadas, en muchos casos, a episodios de depresión en estos pacientes [33]. Paralelamente a estos notables incrementos señalados para las bandas lentas, se obtuvo en nuestra muestra una disminución de las energías dentro de las bandas rápidas, en seis de los diez pacientes para la banda α y en la mitad de los pacientes para la banda β. Estos hallazgos, como se ha señalado, son un indicador casi inequívoco de una afectación anatomofuncional de las estructuras corticales encargadas de la generación de oscilaciones dentro de estas bandas del espectro de frecuencias [24-26]. Consideración aparte merece el hecho de que la disminución de la cantidad de energía dentro de las bandas espectrales α y β pueda obedecer, en alguna medida, a la excesiva hipersomnia observada en estos pacientes [20,21]. En un interesante artículo, Broughton et al evaluaron el grado de relación entre el deterioro cognitivo en la vigilia y el grado

de fragmentación del esquema de sueño y la apnea en ocho pacientes con DMS. Los autores concluyeron que no existe correlación significativa entre estas variables y que, por tanto, el déficit cognitivo observado en estos pacientes, responsable del pobre desempeño en las tareas de la vida diaria, no puede atribuirse a un efecto secundario de la apnea del sueño o la disrupción del esquema del sueño, sino que, probablemente, responde a un efecto directo de las lesiones del SNC [34]. Teniendo en cuenta que, como se ha referido, el ritmo α se asocia de manera casi absoluta al estado de vigilia del sujeto [23], y teniendo además en cuenta la evidente alteración de la arquitectura del sueño en la DMS, se entendería fácilmente el hallazgo de una disminución del ritmo α durante el estado de reposo. En nuestros pacientes no hemos analizado la relación del deterioro cognitivo con las características clínicas ni con los hallazgos en el EEG. No obstante, a juzgar por nuestros resultados, este ritmo α, e incluso la actividad β, ambos funcionalmente relacionados con los estados de vigilia, podrían resultar afectados constantemente por la irrupción de grafoelementos pertenecientes, al menos, a las primeras etapas del sueño, con las consiguientes disminuciones en la cantidad de ritmo α y en la organización de la actividad de base. El presente trabajo ha pretendido, en alguna medida, caracterizar los hallazgos del EEG en pacientes con DMS. Una limitación a considerar en la interpretación de los resultados es el tamaño de la muestra estudiada. Cualquiera que sean las estructuras anatómicas mediadoras de las alteraciones funcionales observadas en los pacientes con DMS, se necesitará, al menos mediante el uso de EEG, evaluar una muestra mayor de pacientes, que permita esclarecer con mayor certeza los interrogantes relacionados con el trastorno de la electrogénesis cerebral en esta enfermedad. Como parte del mejor enfoque diagnóstico, resultaría igualmente de extraordinaria utilidad vigilar estos cambios en el EEG de los pacientes y los familiares desde edades tempranas de la vida, incluso antes de que aparezcan los primeros síntomas y signos, y correlacionar el comportamiento de la actividad eléctrica cerebral con la alteración en las diferentes esferas cognitivas. Asimismo, la utilización de otros métodos más precisos, como la coherencia cerebral y la tomografía eléctrica cerebral, podrían aportar nuevos conocimientos en el abordaje funcional de estos pacientes.

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DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT

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ELECTROENCEFALOGRAFÍA CONVENCIONAL Y CUANTITATIVA EN PACIENTES CON DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT Resumen. Introducción. La distrofia miotónica de Steinert (DMS) es una enfermedad autosómica dominante de tipo sistémico con una expresión clínica variable. Recientemente, se ha descrito la presencia de lesiones de la sustancia blanca cerebral mediante estudios de resonancia magnética, y se han correlacionado con la presencia de trastornos cognitivos. Sin embargo, son muy pocas las referencias acerca de los hallazgos electroencefalográficos en esta enfermedad. Pacientes y métodos. En el presente estudio se realizó EEG convencional y cuantitativo a 10 pacientes con DMS con edades comprendidas entre los 17 y los 50 años. Resultados. El 90% de los pacientes mostró un ritmo α posterior desorganizado, pero reactivo a la apertura y cierre oculares, así como la presencia de una actividad θ continua impuesta sobre la actividad de base, más pronunciada hacia las regiones frontocentrales, de forma bilateral. En el análisis cuantitativo se observó un aumento de las energías absolutas para las bandas lentas y una disminución para las bandas rápidas del espectro de frecuencias. En la mayoría de los pacientes (80%) se encontraron picos espectrales dentro del intervalo θ de frecuencias, como correlato de la actividad lenta observada en el análisis convencional. Conclusiones. Se concluye que el EEG cuantitativo podría resultar de utilidad en el estudio de esta enfermedad, considerada durante años como ‘neuromuscular’, así como que la utilización de otros métodos más precisos, como la coherencia cerebral y la tomografía eléctrica cerebral podrían aportar nuevos conocimientos en el abordaje funcional de estos pacientes. [REV NEUROL 2004; 39: 12-7] Palabras clave. Análisis espectral. Banda α. Banda β. Banda δ. Banda θ. Distrofia miotónica de Steinert. Electroencefalograma cuantitativo.

ELECTROENCEFALOGRAFIA CONVENCIONAL E QUANTITATIVA EM DOENTES COM DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT Resumo. Introdução. A distrofia miotónica de Steinert (DMS) é uma doença autossómica dominante do tipo sistémica, com uma expressão clínica variável. Recentemente, foi descrita a presença de lesões de substância branca cerebral em estudos de ressonância magnética em doentes com esta doença, que foram correlacionadas com a presença de perturbações cognitivos. Contudo, são muito poucos os comunicados acerca das descobertas electroencefalográficas (EEG) nesta doença. Doentes e métodos. No presente estudo foi realizado um EEG convencional e quantitativo a 10 doentes com DMS com idades compreendidas entre os 17 e os 50 anos. Resultados. 90% dos doentes mostraram um ritmo alfa posterior desorganizado, mas reactivo à abertura e oclusão ocular, assim como a presença de uma actividade θ contínua imposta sobre a actividade de base, mais pronunciada em direcção às regiões frontocentrais, de forma bilateral. Na análise quantitativa foi observado um aumento das energias absolutas para as bandas lentas e uma diminuição para as bandas rápidas do espectro de frequências. Na maioria dos doentes (80%) foram encontrados picos espectrais dentro do intervalo θ de frequências, correlativo à actividade lenta observada na análise convencional. Conclusões. Conclui-se que o EEG quantitativo poderia ter utilidade no estudo desta doença, considerada durante anos como ‘neuromuscular’, assim como a utilização de outros métodos mais precisos, como a coerência cerebral e a tomografia eléctrica cerebral poderiam fornecer novos conhecimentos na abordagem funcional destes doentes. [REV NEUROL 2004; 39: 12-7] Palavras chave. Análise espectral. Banda α. Banda β. Banda δ. Banda θ. Distrofia miotónica de Steinert. Electroencefalograma quantitativo.

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