MAYO/JUNIO 2005 VOLUMEN 12 NÚMERO 1
revista colombiana de
cardiología Estado actual del tratamiento quirúrgico de la fibrilación auricular Up to date state of the surgical treatment of atrial fibrilation
Indicaciones básicas para la realización de ecocardiografía-Dopplercolor Basic indications for the performance of color Doppler echocardiography
Ventrículo izquierdo no compacto/ventrículo izquierdo hipertrabeculado Non-compact left ventricle/hypertrabeculated left ventricle
Síndrome del pulmón hipogénico o de Halasz, o "signo de la cimitarra": una de las formas del síndrome veno-lobar congénito del pulmón Hypogenetic lung Halasz syndrome, or "scimitar sign", one of the forms of congenital veno-lobar lung syndrome
Angioplastia e implante de stent en pacientes con estenosis de la arteria renal Angioplasty and stent implantation in patients with renal artery stenosis
Tumores cardiacos: registo de 15 años de experiencia en la Clínica Cardiovascular Santa María Cardiac tumors: report of 15 years of experience in the Santa Maria Cardiovascular Clinic
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Editor invitado Estado actual del tratamiento quirúrgico de la fibrilación auricular Up to date state of the surgical treatment of atrial fibrilation
Néstor F. Sandoval R., MD.
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Cardiología del adulto Revisión de temas Indicaciones básicas para la realización de ecocardiografía-Doppler-color Basic indications for the performance of color Doppler echocardiography
Fernando Manzur, MD., Carlos Olivo, MD.
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Presentación de casos Ventrículo izquierdo no compacto/ventrículo izquierdo hipertrabeculado Non-compact left ventricle/hypertrabeculated left ventricle
Gustavo Restrepo, MD.; Rafael I. Castaño, MD.; Alejandro Mármol, MD.
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Cardiología pediátrica Revisión de temas Síndrome del pulmón hipogénico o de Halasz, o "signo de la cimitarra": una de las formas del síndrome veno-lobar congénito del pulmón Hypogenetic lung Halasz syndrome, or "scimitar sign", one of the forms of congenital veno-lobar lung syndrome
María E. Gama, MD.
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Cirugía cardiovascular del adulto Trabajos libres Angioplastia e implante de stent en pacientes con estenosis de la arteria renal Angioplasty and stent implantation in patients with renal artery stenosis
Nabil Hamdan, MD.; Pablo Castro, MD.; Luis Calderón, MD.; Germán Gómez, MD.; Gilberto Estrada, MD.; Édgar Hurtado, MD.; René Echeverría, MD.
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Tumores cardiacos: registro de 15 años de experiencia en la Clínica Cardiovascular Santa María Cardiac tumors: report of 15 years of experience in the Santa Maria Cardiovascular Clinic
Carlos E. Uribe, MD.; Andrés Fernández, MD.; Carlos A. Gómez, MD.
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Revista Colombiana de Cardiología RCC Enero/Febrero 2005
Vol. 11 No. 7 ISSN 0120-5633
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EDITOR INVITADO
ESTADO ACTUAL DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA FIBRILACIÓN AURICULAR UP TO DATE STATE OF THE SURGICAL TREATMENT OF ATRIAL FIBRILATION Introducción
La fibrilación auricular es la arritmia supraventricular que se halla con más frecuencia en la población general y su incidencia aumenta con la edad y cuando se asocia con enfermedad sistémica o valvular, en especial con la valvulopatía mitral. El tratamiento médico en estos pacientes no es satisfactorio; por ello, la mejor alternativa es el tratamiento quirúrgico, que ha demostrado un alto índice de curabilidad. Sin embargo, el tratamiento debe continuar siendo integral (1). Existen, además, nuevos medicamentos antiarrítmicos, nuevos anticoagulantes (2), novedosas técnicas de ablación transvenosa con radiofrecuencia y gran variedad de nuevas técnicas quirúrgicas e instrumentos de ablación. Pese a ello, la diversidad en conceptos en fisiopatología, indicaciones, técnica empleada y métodos de ablación son tan variables, que hacen difícil poder interpretar y aplicar de manera adecuada algún procedimiento específico. En este artículo se hace una revisión del tema y los resultados de diferentes grupos para generar inquietudes que lleven a una unificación de los mismos y así establecer patrones de estudio que permitan hacer recomendaciones generales en nuestra sociedad. Incidencia y prevalencia
La fibrilación auricular es la arritmia supraventricular sostenida más frecuente en la población general (0,5% a 1%). Se dice que en Estados Unidos aproximadamente 2.2 millones de personas la padecen y que será una de las epidemias del futuro (3). Es más frecuente en los pacientes mayores de 65 años, en quienes se presenta hasta en un 5% (4). Según estudios recientes, algunos factores que predisponen a la fibrilación auricular, diferentes a la progresión de la edad y el género masculino, son la enfermedad coronaria, la falla cardiaca (5), el crecimiento de la aurícula izquierda, la enfermedad valvular, especialmente la estenosis mitral; la insuficiencia aórtica y la hipertensión arterial (esta última es la que más se asocia con fibrilación auricular en países desarrollados) (6). La fibrilación auricular en pacientes con valvulopatía mitral reumática se presenta 15 años más temprano que en pacientes con hipertensión arterial o enfermedad coronaria (7), y en países en vía de desarrollo la valvulopatía reumática continúa siendo la principal causa de fibrilación auricular, con una incidencia de embolismo sistémico importante (8). El embolismo cerebral es una de las complicaciones más serias y tiene una incidencia anual del 5% por año, que con una adecuada anticoagulación puede disminuir al 3% (9). La morbilidad puede aumentar 2 a 7 veces en la población general y la mortalidad puede llegar al doble de la población normal (10). Fisiopatología
El mecanismo de la fibrilación auricular envuelve dos procesos: un disparo focal de automaticidad y múltiples ondas de macro-reentradas que migran en las aurículas. Sin embargo, el mecanismo definitivo de la fibrilación aún es controvertido. Recibido: 01/06/05. Aceptado: 08/06/05
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Estado actual del tratamiento quirúrgico . . . Sandoval
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Las primeras teorías de los movimientos desorganizados circulares o reentradas múltiples propuestas por Moe (11) que fueron confirmadas posteriormente por Allessie (12), siguen siendo vigentes como el mecanismo base de la fibrilación auricular. Estudios en animales de experimentación con estimulación auricular rápida, lograron reproducir la arritmia, y se demostró que el acortamiento del periodo refractario es otra causa de fibrilación auricular con respuesta rápida que posteriormente se autolimita y podría jugar un papel importante en la recurrencia de la arritmia, luego de la cardioversión eléctrica en algunos pacientes (13). La remodelación y el crecimiento de las aurículas, las cuales además tienen alteraciones anatómicas importantes como pérdida de miofibrillas, alteraciones del retículo sarcoplasmático y alteraciones en el periodo refractario efectivo (distancia mínima entre la onda de despolarización y repolarización), facilitan la formación de la ondas de reentrada especialmente en las aurículas grandes, lo cual generó la idea de poder seccionar estas reentradas en forma quirúrgica para curar la enfermedad (14) (Figura 1). La teoría del «rotor madre» se basa en los últimos estudios con mapeo óptico y reta la teoría de las múltiples ondas de reentrada. Este rotor se ha definido como un patrón rotacional estable de reacción y difusión que se inicia en un punto fijo, gira en la misma dirección de las manecillas del reloj y consiste en una fuente de alta frecuencia establecida, que inicia y mantiene todo el episodio de fibrilación auricular (15). Haissaguerre y colaboradores (16) mostraron en un estudio de 45 pacientes, que hasta 90% de los episodios paroxísticos o intermitentes de fibrilación auricular, se originan alrededor de las venas pulmonares como una reentrada que persiste o se autolimita por la tendencia de las aurículas a permanecer en ritmo sinusal. Cuando la fibrilación se origina fuera de las venas pulmonares en el 10% restante, se generan macro-reentradas con la consecuente persistencia de la arritmia. Para otros autores (20), contrario a lo que se describe, las contracciones prematuras están distribuidas casi en un 50% en las dos aurículas, y sugieren que la presencia en un foco automático localizado en un sitio diferente a las venas pulmonares, puede ser el origen de la fibrilación auricular; además, en casos como el síndrome de Wolff-Parkinson-White, la reentrada intranodal o un foco automático localizado en la aurícula izquierda. Cuando la fibrilación auricular se hace crónica, aparecen las macro-reentradas, que son la base de este tipo de fibrilación y se perpetúan por el mecanismo que Allessie (17) denomina «remodelación auricular», y con el cual la fibrilación crónica predispone a más fibrilación. Clasificación de la fibrilación auricular
La falta de entendimiento de los mecanismos de la arritmia y la terminología confusa, han resultado en conceptos errados con esquemas de tratamiento inadecuados, especialmente de las terapias intervencionistas o mínimamente invasivas. Figura 1. Corte para la terminación de la reentrada. Esquema en el cual se muestra la onda de macro-reentrada grande, la cual es susceptible de seccionar por el método preferido, en este caso por corte y sutura.
Los términos paroxística o crónica se han empleado para describir la clínica de los pacientes, aunque su significado no se ha establecido claramente. La mayoría de los
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autores emplea el término paroxística para la fibrilación auricular episódica o intermitente, y el término crónica para la fibrilación auricular continua; en ambos casos no tienen en cuenta por cuánto tiempo ha estado presente la arritmia. La clasificación que se recomienda en la actualidad es la de la American Heart Association y el American College of Cardiology; no obstante, es otro tema que pudiera causar confusión en la identificación de la arritmia, la cual se divide en tres tipos: - Paroxística: menor de 7 días, frecuentemente menor de 24 horas, que espontáneamente pasa a ritmo sinusal, pero puede ser recurrente. - Persistente: mayor de 2 a 7 días y usualmente requiere cardioversión eléctrica. Incluiría casos con duración prolongada como un año. -
Permanente: no es posible la restauración del ritmo sinusal.
- Recurrente: finalmente, las arritmias paroxística o persistente pueden volverse recurrentes si continúan presentándose (9, 18) (Figura 2). Esta clasificación puede utilizarse, pero causa confusión cuando se aplica en casos específicos pues un mismo tipo de fibrilación puede llamarse al menos de dos o tres maneras diferentes, pero no se correlaciona con la base electrofisiológica del mecanismo de la arritmia que puede guiar mejor el tratamiento. La tendencia es llamar fibrilación auricular crónica a la fibrilación que ha estado presente por mucho tiempo, sin importar que haya sido intermitente o continua, y crea confusión al evaluar los resultados de estudios con diferentes métodos para la cura de la fibrilación auricular. Por este motivo, Cox (19) recomienda la utilización de dos términos para clasificar la fibrilación auricular los cuales además se relacionan con la enfermedad de base y el tipo de origen de la fibrilación auricular. Si el paciente tiene la fibrilación todo el tiempo, se define como continua, de lo contrario se denomina intermitente. Fibrilación auricular intermitente
Se denomina intermitente aquella fibrilación auricular que tiene que ser inducida de manera repetida por un «foco o contracción auricular prematuro» y es autolimitada hasta que el circuito de reentrada termina espontáneamente o se interrumpe con medicamentos o intervencionismo. De esta manera, cada episodio de fibrilación auricular, requiere un nuevo disparo del sitio de origen, el cual a menudo se localiza cerca de la desembocadura de las venas pulmonares a la aurícula izquierda. Basados en este concepto, algunos grupos realizan solamente aislamiento de la aurícula izquierda para confinar la arritmia, pero aplican en forma indiscriminada esta técnica a todos los pacientes, incluso en los casos de fibrilación auricular crónica o permanente. En este último los resultados no podrán ser los mejores, especialmente cuando se emplean técnicas menos invasivas (Figuras 3 y 4). Fibrilación auricular continua o permanente
Figura 2. Clasificación. 1: menos o igual a de 7 días, generalmente menor a 24 horas: 2: usualmente más de 7 días: 3: cardioversión eléctrica fallida o no se hizo. 4: paroxística o persistente, puede ser recurrente. AHA/ACC. J Am Coll Cardiol 2001; 38(4): 1231-1266. Circulation 2001; 104: 2118.
Se denomina fibrilación continua o permanente cuando no es posible reestablecer el ritmo sinusal de manera espontánea o con medicamentos y una vez iniciada, persiste indefinidamente. Este tipo de fibrilación no necesita un disparo para originarla nuevamente pues se está fibrilando todo el tiempo,
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Figura 3. A. Esquema de la vista posterior del corazón, donde se aprecia el origen del disparo de la contracción auricular prematura (CAP) en la desembocadura de las venas pulmonares, que inicia la fibrilación en las dos aurículas. B. Esquema en la cual se representa el aislamiento de las venas pulmonares, impidiendo la formación y dispersión de las ondas de reentrada.
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Figura 4. Esquema en el que se representa el origen de la contracción auricular prematura (CAP) en un lugar diferente a las venas pulmonares, y cómo el aislamiento de las venas pulmonares no logra controlar la arritmia.
y la razón por la cual la fibrilación auricular se vuelve continua es por la habilidad de la aurícula para mantenerse a sí misma por el mecanismo de remodelación anatómica de la aurícula. Puede o no tener un sustrato anatómico importante como el crecimiento de la aurícula izquierda, aumento de tejido fibroso o hipertrofia auricular. Tratamiento intervencionista
El intervencionismo con catéter de radiofrecuencia para el tratamiento de la fibrilación auricular sin enfermedad estructural concomitante, ha aumentado en los últimos años. La fibrilación intermitente que se origina en algún punto de las venas pulmonares, puede ser controlada con procedimientos de radiofrecuencia con un éxito entre 50% y 80% con medicamento antiarrítmico; sin embargo, los resultados a corto y mediano plazo revelan también complicaciones como eventos isquémicos transitorios, hemotórax, perforación esofágica y, especialmente, estenosis de venas pulmonares (21). Tratamiento quirúrgico Cirugía de Maze o laberinto
El tratamiento quirúrgico se inició con procedimientos de aislamiento de la aurícula izquierda para confinar la arritmia y así mejorar la respuesta ventricular, mas no para terminarla. Estos procedimientos incluían el aislamiento auricular izquierdo (22), la ablación del haz de His (23), el cual aún se emplea en algunos casos para el control de la respuesta ventricular, y el procedimiento del «corredor» de Guirardon (24). Posteriormente, gracias a los estudios electrofisiológicos en los cuales se demostró que la arritmia era producida por circuitos de macro-reentrada, se pensó que era posible la sección quirúrgica de éstos permitiendo la conducción eléctrica del nodo sinusal a nodo aurículo-ventricular y reestableciendo la conducción aurículo-ventricular. Se comenzó a diseñar la cirugía de «Maze» o «laberinto» (25) que tuvo varias modificaciones hasta llegar a un procedimiento que se denomina Maze III (26) ( Figura 5) el cual cumple con los siguientes objetivos: 1. Eliminar la arritmia. 2. Restaurar el ritmo sinusal. 3. Reestablecer la sincronía aurículo-ventricular
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4. Reestablecer la función de transporte de las aurículas.
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Técnica quirúrgica Maze III
5. Evitar el tromboembolismo sistémico. La técnica quirúrgica total es compleja y por este motivo no fue utilizada sino en algunos centros especializados, sin embargo el porcentaje de éxito para recuperar y mantener el ritmo sinusal, es del 87% (27) al 93% (28), y alcanza el 100% cuando se adiciona un medicamento antiarrítmico. La posibilidad de cura depende de las patologías asociadas, especialmente del tamaño de la aurícula izquierda y del tiempo en fibrilación. Para facilitar el procedimiento y para que sea aplicado por la mayoría de centros especializados, se han utilizado diferentes fuentes de energía alternativas al corte y sutura, como la crioablación, la radiofrecuencia, el láser, el ultrasonido, las microondas y las cirugías menos extensas.
Figura 5. A. Esquema de las dos aurículas en el que se aprecian las ondas de reentrada, con conducción aurículo-ventricular irregular. B. Esquema en el cual la línea determina los cortes en las aurículas, que secciona las ondas de reentrada, pero permiten la conducción eléctrica del nodo sinusal, al nodo aurículo-ventricular. NS: nodo sinusal, AD: aurícula derecha, AI: aurícula izquierda, NAV: nodo aurículo-ventricular. Vs. Ps: venas pulmonares.
Aislamiento de la aurícula izquierda o «minimaze»
El procedimiento alternativo al Maze III denominado «aislamiento de venas pulmonares», o minimaze, surge luego de estudios en los que se sugiere que la mayoría de los focos de origen de la fibrilación auricular se hacen cerca a las venas pulmonares. Efectivamente, este procedimiento disminuye el tiempo de isquemia y la posibilidad de sangrado comparado con la técnica completa de corte y sutura, pero los resultados aun no son similares y muestran una curabilidad tan sólo del 70% en grupos de pacientes con fibrilación auricular paroxística y crónica (29). Esta técnica permite que en casos de fibrilación auricular intermitente o paroxística, la arritmia se pueda confinar con el aislamiento de la aurícula izquierda solamente, pero no en casos de fibrilación auricular crónica, con macro-reentradas grandes. También es frecuente que luego de la ablación de la fibrilación auricular por estos métodos limitados a la aurícula izquierda, se presenten hasta en 14% episodios de flutter auricular que requieren reintervenciones posteriores percutáneas para la ablación de la arritmia. El «istmo en la aurícula derecha» entre la vena cava inferior, el seno coronario y el anillo tricúspide, así como el «istmo izquierdo» por donde pasan el seno coronario y la arteria circunfleja, son lugares en donde se genera un circuito que produce flutter auricular, por lo tanto deben ser intervenidos durante el acto operatorio con alguna fuente de energía o crioablación (30, 31). Otras técnicas combinadas
Se han aplicado gran número de variaciones a las técnicas estándar de lo cual se han obtenido resultados adecuados, pero las modificaciones en técnica como la Maze parcial, la cirugía limitada solamente al lado izquierdo, el método o el tipo de energía utilizada para la ablación como crío, láser ultrasonido etc. (32,33) , la selección de los pacientes (fibrilación auricular intermitente, o permanente) y la asociación con enfermedad concomitante como valvulopatía mitral, son variables estudiadas en forma inadecuada y por lo tanto no es fácil determinar con claridad cuál de ellas es favorable a los resultados, ni concluir claramente qué variable es la responsable de la evolución de estos pacientes cuando se comparan con los resultados publicados con la cirugía de Maze III. Valvulopatía mitral asociada
La fibrilación auricular crónica puede estar presente entre 40% y 80% de los pacientes que requieren cirugía de la válvula mitral (34). Obadia (35) demostró en estudios comparativos de post-operatorio de valvulotomía mitral con o sin fibrilación auricular preoperatoria, que el 85% de los pacientes que tienen
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fibrilación auricular previa continúan con la arritmia, y sólo el 70% de los pacientes que estaban en ritmo sinusal antes de la cirugía mantienen el ritmo sinusal en el post operatorio. Cuando la fibrilación auricular es intermitente y tiene menos de tres meses de evolución, la posibilidad de recuperar la sinusalidad con valvulotomía es del 80% al 85%, mientras que en pacientes con fibrilación permanente que tienen más de un año en fibrilación auricular, ésta se reduce al 35%. Si tienen más de tres años en fibrilación auricular sólo el 4,5 % recupera la sinusalidad en el post-operatorio. A pesar de esto no existe diferencia significativa en la sobrevida actuarial de estos dos grupos y por tanto se cuestiona si se justifica agregar algún procedimiento quirúrgico para el tratamiento de la arritmia (36). Bando (37), por el contrario, demostró recientemente que un factor de riesgo muy importante para la presencia de evento cerebrovascular embólico post-operatorio, es la no realización de cirugía de Maze en quienes se implanta una prótesis mecánica a pesar de mantener una adecuada anticoagulación cuando continúan fibrilando. Discusión
En la actualidad existen muy pocos estudios multicéntricos aleatorizados que comparen técnicas quirúrgicas y métodos de ablación, y en general los estudios se realizan en pacientes escogidos cuando la terapéutica médica ha fallado o simplemente llegan a cirugía para un procedimiento diferente, asociado a fibrilación auricular. Los reportes corresponden a series clínicas y análisis de datos en algunos casos, y la evidencia continúa siendo tipo B. Recuperación del ritmo sinusal, contracción auricular y bloqueo aurículoventricular con Maze III
Series recientes en un estudio cooperativo muestran que si la cirugía de Maze III se realiza en forma repetitiva, los resultados son adecuados. La recuperación de la sinusalidad fue del 90% y del 100% con medicamento al año de seguimiento, sin embargo sólo 60% tenía valvulopatía mitral y sólo 75% tenía fibrilación auricular crónica o permanente (38). Otras series con más de 10 años de seguimiento en las cuales solamente el 17% tenían valvulopatía mitral asociada, muestran una recuperación del ritmo sinusal en el 96% y del 100% con medicamento, y contrario a las experiencias iniciales que mostraban una incidencia alta de requerimiento de implante de marcapaso, actualmente está muy baja debido a la modificación en las líneas de incisión. La recuperación de la contracción auricular derecha es del 99% y la recuperación de la contracción auricular izquierda es de 93% (39). Mortalidad
La mortalidad del procedimiento ha disminuido en series recientes con variaciones que van de 0% a 6,8%, según el tipo de paciente y cirugía asociada (30, 38, 40-52) (Tabla 1). Factores pronósticos
Kobayashi (45), en 220 pacientes con Maze III, determina algunos factores pronósticos importantes para la recuperación del ritmo sinusal, como: presencia de onda F > de 0,1 mV, índice cardiotorácico menor del 70%, diámetro de aurícula izquierda menor de 70 mm y duración menor a 10 años con una diferencia de Tabla 1. RESULTADOS DE DIFERENTES SERIES DE PACIENTES CON CIRUGÍA DE MAZE Y PROCEDIMIENTOS ASOCIADOS Grupo Cox Washington U (41) Doty (LDS, Utah) (42) Schaff (Mayo Clinic) (43) McCarthy (Cleveland C) (44) Sie (Maastricht) (30) Sandoval (F.C. Shaio) (52) Australian M C S (38)
n 299 99 173 83 122 93 132
Cx. concom.
Edad
83 (28%) 78 (78%) 114 (66%) 60 (72%) 100% 100% 100%
? 62,9 ± 10 60 59 ± 10 69 ± 10 48±8 67±
Mort. 6% 0 1,2% 1% 4,1% 5.3 6,8%
RS 95% 87% 80% 90,4% 77% 91,4% 90 a 100%
Se muestran diferentes series de pacientes con cirugía de Maze III, el porcentaje de cirugía asociada, la mortalidad y el porcentaje de recuperación del ritmo sinusal.
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éxito del 90% cuando cumplen estos requisitos, comparados con éxito sólo del 65% cuando no lo hacen. Por su lado, Sánchez y Sandoval reportaron que tan solo la duración de más de 10 años, es un factor importante para la no recuperación de la sinusalidad en pacientes con valvulopatía mitral (46). Embolismo
En una publicación reciente, Ad (47) demuestra en 53 pacientes con cirugía mitral asociada y Maze III modificada con crioablación, que a 4 años el 98% está en ritmo sinusal y ninguno ha presentado evento embólico. Bando (37), compara tres grupos de pacientes con valvulopatía mitral y fibrilación auricular (1. Maze III + cambio valvular mitral, 2. Maze III + plastia mitral y 3. cirugía mitral solamente), a cinco años de seguimiento, y demuestra que la sobrevida es similar en los tres grupos. El 84% está libre de fibrilación auricular en el grupo 1, el 85% en el grupo 2, y el 6% en el grupo 3. Libres de evento cerebrovascular 97% de los grupos 1 y 2 comparado con 79% del grupo 3, por lo que concluyen que el factor de riesgo más significativo para la presencia de evento cerebrovascular es la no realización de la cirugía de Maze. Maze modificado o minimaze con radiofrecuencia
Mediante técnicas de radiofrecuencia endocárdicas y epicárdicas a nivel de las venas pulmonares en 65 pacientes, asociado a valvulopatía mitral y fibrilación auricular crónica y paroxística, Melo (48) muestra una recuperación del 69% del ritmo sinusal al año, con aurículas izquierdas menores de 200 cm2. Alfieri (49), en una serie de 215 pacientes con fibrilación auricular crónica asociada a cirugía de la válvula mitral y con técnica de radiofrecuencia con aislamiento de dos venas pulmonares derechas e izquierdas y conexión de éstas con radiofrecuencia y de esta conexión al anillo posterior mitral, reporta el 78% libre de fibrilación auricular a tres años. Indicaciones
Gillinov de la Cleveland Clinic (50, 51), propone que la cirugía de Maze debería utilizarse en «todos los pacientes que van a cirugía y tienen asociado cualquier tipo de fibrilación auricular. Sus resultados son buenos; además, el número de pacientes que va a cirugía de Maze es mayor pues no discrimina su indicación. Sin embargo, no es claro si el éxito se debe a la cirugía de Maze o a la recuperación espontánea del ritmo sinusal de los pacientes que tienen fibrilación auricular de reciente comienzo y que pasarán a ritmo sinusal solamente con la cirugía mitral. Este mismo grupo propone que se realice la cirugía de Maze con estas nuevas técnicas en pacientes con riesgo alto de cirugía y fibrilación auricular paroxística o permanente, haciendo el «aislamiento de las venas pulmonares» con conexión entre éstas con cualquier fuente de energía, para disminuir el tiempo de isquemia y la posibilidad de sangrado. Que en pacientes con riesgo bajo y patología mitral, se realice Maze III modificada, generalmente utilizando una combinación de radiofrecuencia corte y crioablación y para así disminuir el tiempo quirúrgico. En una serie reciente de la Clínica Shaio en 73 pacientes con fibrilación auricular permanente continua por lo menos de 6 meses de duración y valvulopatía mitral asociada, la recuperación del ritmo sinusal fue de 90,4% después de 21meses de seguimiento empleando la técnica Maze III clásica y crioablación (52). Las indicaciones se han ampliado pues la técnica se ha simplificado con el uso de un nuevo dispositivo «pinza» de crío con CO2 que facilita la Maze III, disminuyendo el tiempo de isquemia y el costo (Figura 6). Los resultados de este grupo de pacientes a corto plazo son buenos, pues muestran una recuperación del ritmo sinusal en el 97% y menos complicaciones de sangrado aun cuando se asocia con otra patología como la comunicación interauricular. Sin embargo, se requiere mayor seguimiento para demostrar su efectividad (53). Finalmente, el grupo de Damiano (54) en uno de los estudios con mayor seguimiento y que comparó varias técnicas de Maze, concluye que el Cox Maze III o IV, es el procedimiento «gold standard» para la fibrilación auricular y que el mayor factor para recurrencia de la fibrilación auricular es la duración de la fibrilación auricular preoperatoria.
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Estado actual del tratamiento quirúrgico . . . Sandoval
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Figura 6. Esquema de las líneas de corte (líneas transversas) y ablación con crío con nueva pinza (línea punteada) en la aurícula izquierda, con Maze III modificada. VM: válvula mitral, vp: venas pulmonares, ai: auriculilla izquierda.
Figura 7. Esquema de la cava posterior del corazón en el que se muestran las diferentes líneas de corte o ablación con cualquier método para completar el Maze III. SC: seno coronario, II: istmo izquierdo, ID: istmo derecho.
Se puede concluir que a pesar de la gran cantidad de estudios y del empleo de nuevas técnicas y fuentes de energía para la producción de las lesiones limitadas a la aurícula izquierda, la ausencia de estudios controlados hace que los reportes se basen en conceptos de grupos individuales. Solamente, futuros estudios comparativos prospectivos con control de variables fijas y un mayor seguimiento, podrán dar conclusiones sobre este tema, especialmente sobre las indicaciones y los factores pronóstico para la recuperación y el mantenimiento del ritmo sinusal. Por lo pronto, el patrón de la cirugía de Maze III convencional de corte y sutura y/o crioablación, y/ o radiofrecuencia combinada con cirugía mitral (Figura 7), ha demostrado el mayor beneficio en la recuperación y mantenimiento del ritmo sinusal, la contracción auricular bilateral y la prevención de embolismo sistémico, sin aumentar de manera importante el riesgo quirúrgico en pacientes con fibrilación auricular crónica o permanente. Néstor F. Sandoval R., MD.
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CARDIOLOGÍA DEL ADULTO - REVISIÓN DE TEMAS
Indicaciones básicas para la realización de ecocardiografíaDoppler-color Basic indications for the performance of color Doppler echocardiography Fernando Manzur, MD., Carlos Olivo, MD. Cartagena, Colombia
INTRODUCCIÓN: la práctica clínica basada en la evidencia desenfatiza la intuición; la experiencia clínica y la fisiopatología racional constituyen una base suficiente para la toma de decisiones clínicas y hacen énfasis en el examen de evidencias para la investigación clínica. La comprensión de ciertas reglas de evidencia, es necesaria para la correcta interpretación de la literatura sobre causas, pruebas diagnósticas, y estrategias de tratamiento. El objetivo primordial de esta búsqueda es hacer un protocolo para las indicaciones de un ecocardiograma en la práctica médica, y la educación de ésta en la conducta de los médicos generales en Colombia. Las buenas prácticas son ejemplos de iniciativas, actividades o modelos de funcionamiento que están en marcha en todo el mundo como lo corrobora la evidencia. OBJETIVO: la ecocardiografía es, en la actualidad, el método de diagnóstico de elección para el estudio de la anatomía y la función cardiaca. Desde su introducción en la práctica clínica hospitalaria hace más de tres décadas, la difusión de esta técnica ha sido tal, que hoy se considera como una herramienta importante en la cardiología asistencial porque proporciona información anatomofuncional fidedigna y diagnósticos, y decide el tratamiento para la resolución de la enfermedad cardiovascular. Su progresivo desarrollo ha permitido extender su uso en todos los campos que afectan las enfermedades cardiovasculares. El objetivo siempre busca ayudar a los clínicos a tomar decisiones en situaciones concretas, garantizándoles que se tome la mejor en cada caso y la que más se fundamente en las pruebas aportadas por los estudios científicos más válidos. Con base en lo anterior, se recopilaron diferentes estudios, task force y guías de manejos representativos de la literatura mundial. PALABRAS CLAVE: ecocardiografía, enfermedades cardiovasculares.
INTRODUCTION: clinical practice based on evidence takes off emphasis in intuition; clinical experience and rational physiopathology give sufficient bases for the clinical decision assessment and emphasizes the evidence’s examination for the clinical investigation. The comprehension of certain evidence rules is necessary for the correct interpretation of literature in respect to the causes, diagnostic tools and treatment strategies. The main aim of this research is to make a protocol for the indications of an echocardiogram in the clinical practice and to educate our country’s general physicians in this conduct. The good practice is due to initiatives, activities and functional models that are in progress worldwide, as confirmed by evidence.
Centro de Diagnóstico Cardiológico, Cartagena, Colombia. Correspondencia: Fernando Manzur, MD. Centro de Diagnóstico Cardiológico, Calle 5 No. 6-47 Castillo Grande, A.A. 11-41; teléfono: (6) 6652290, Cartagena, Colombia. correo electrónico:
[email protected] Recibido: 22/09/04. Aceptado: 20/04/05
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Indicaciones básicas de realización de ecocardiografía . . . Manzur y col.
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OBJECTIVE: echocardiography is actually the gold standard for the study of heart anatomy and physiology. Since its introduction in the clinical practice more than three decades ago, it has had such diffusion that it is considered an important tool in the cardiology assistance. It provides trustworthy functional anatomic information, as well as diagnosis and is decisive in the treatment and resolution of cardiovascular diseases. The progressive development of this technique has enabled its use in all the different fields that may affect the cardiovascular system. The objective is to help the clinical physicians in the making of decisions in concrete situations, guaranteeing them that the diagnosis is based on results given by valid scientific studies. In accordance to this, different studies as well as task force and management guides representative of the worldwide literature, were compiled. KEY WORDS: echocardiography, cardiovascular diseases. (Rev. Col. Cardiol. 2005; 12: 11-19)
Formación y laboratorio de ecocardiografía Formación La principal limitación de la técnica es que es operador-dependiente, por lo que es indispensable que la preparación del ecocardiografista sea completa y adecuada a su nivel de actuación. Para ello requiere unos conocimientos teóricos sobre los principios de los ultrasonidos, desarrollar un entrenamiento en la destreza de la realización de los estudios y adquirir una curva de aprendizaje en las patologías más frecuentes en el contexto de un laboratorio con capacidad docente. Se toma de los task force y de las guías del American College of Cardiology (ACC) y de la Sociedad Europea de Cardiología con tres niveles (3-6): Nivel básico (nivel I)
Estudios de tres meses en un laboratorio de ecocardiografía con capacidad docente. Realización e interpretación supervisada por el director del laboratorio y/ o miembros de planta del mismo, de al menos 150 estudios de eco Doppler (pulsado, continuo y color). No es suficiente para la realización e interpretación no tutorializada de los estudios en la clínica diaria (Task force del ACC) (3-6).
Nivel especializado (nivel III)
Experiencia mínima de 6 meses adicionales (12 meses en total). Realización e interpretación de al menos 450 estudios ecocardiográficos adicionales (total de 750). Esta formación se debe completar con experiencia documentada en investigación ecocardiográfica. La asistencia regular a cursos y reuniones especializadas debe ser parte esencial en este nivel de formación, ya que recientemente se dispone de nuevas tecnologías. Completar este nivel de formación acredita para dirigir un laboratorio de ecocardiografía de un centro hospitalario (3-6, 7).
Ecocardiografía especializada Se consideran procedimientos especiales la ecocardiografía transesofágica, la ecocardiografía de estrés, la ecocardiografía de contraste, la ecocardiografía intraoperatoria y la ecocardiografía pediátrica y fetal. Estas técnicas requieren al menos disponer de un nivel II de formación y se implementan en el curso del nivel III (3, 6, 7).
Nivel superior (nivel II)
Ecocardiografía transesofágica e intraoperatoria: el escenario de aplicación de esta técnica varía desde el paciente ambulatorio hasta el paciente crítico o en quirófano, y requiere adquirir una competencia técnica e interpretativa mediante la participación directa en un número suficiente de estudios.
Es el período más importante del programa de entrenamiento. Se completa con la permanencia mínima de tres meses adicionales (6 meses en total). Realización e interpretación de al menos 150 estudios adicionales (300 acumulativos), supervisados por el director del laboratorio y/o miembros de la planta del mismo (3-6, 7).
Existe acuerdo en que es preciso un entrenamiento previo en intubación esofágica de 25 casos y realizar 50 ecografías transesofágicas tuteladas antes de poder efectuar un estudio no supervisado. Se ha recomendado realizar entre 50 y 75 ecos al año para mantener la destreza en la técnica (Task Force del ACC) (3, 6, 7).
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Ecocardiografía de estrés: la formación debe realizarse en un laboratorio con experiencia y ser tutelada por un ecocardiografista que haya hecho más de 200 ecos de estrés (3). Es preciso un profundo conocimiento de la metodología de las técnicas más usadas (esfuerzo, dobutamina, adenosina y dipiridamol). Ecocardiografía de contraste: esta técnica, que data de los comienzos de la ecocardiografía, ha adquirido en los últimos dos años una importante difusión gracias a la comercialización de ecos de contraste que pueden atravesar la barrera pulmonar y opacificar las cavidades izquierdas a partir de una inyección en una vena periférica.
Laboratorio de ecocardiografía Dotación material
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La administración de los medicamentos, las venopunciones, la vigilancia de los signos vitales y la atención a las necesidades de aspiración o administración de oxígeno en los estudios transesofágicos, deben estar a cargo de una enfermera. La labor de preparación del paciente y las explicaciones sencillas que se requieren en la realización de un estudio convencional puede efectuarla un auxiliar clínico. Aunque en otros países está muy extendida la figura del técnico como profesional que va a realizar el registro del estudio ecocardiográfico, en nuestro país aun no se ha implementado el titulo de técnico en ecocardiografía. Es probable que una vez que se normalice su formación, su papel en los laboratorios colombianos adquiera la importancia que tienen fuera de nuestras fronteras (3-6).
1. Locales: deben ser amplios, confortables y que respeten la privacidad de un acto médico. Los accesos deben estar dimensionados al transporte de camas y a la actividad del laboratorio. Tendrá tomas de oxígeno y aspiración (si se realiza eco transesofágica). Hay que tener un espacio suficiente para el análisis de los estudios y la realización de los informes, así como para el archivo de los estudios registrados.
3. Personal administrativo: se encarga de llevar las labores de recepción y organización de peticiones, citaciones, filiación de pacientes, edición y distribución de informes, mantenimiento de archivos, correspondencia, etc. Las necesidades de una persona a tiempo compartido o más dependerán de la actividad del laboratorio y en todo caso siempre estarán condicionadas por la disponibilidad de medios.
2. Equipos: todos los laboratorios deben disponer de un equipo de ecocardiografía en modo M, bidimensional, Doppler pulsado, continuo y color y un software adecuado para análisis. También deben disponer de un sistema de registro, preferentemente en movimiento, y al menos de un transductor de 2 a 3 megaherzios, la toma de señal del ECG y un registrador de imagen congelada, así como transductores de TTE y TEE.
Cómo funciona un laboratorio de ecocardiografía
Recursos humanos 1. Personal médico: un laboratorio avanzado debe tener un director y en cada laboratorio básico debe haber un cardiólogo ecocardiografista responsable, que sea quien informe los estudios ecocardiográficos, independientemente de que los haya realizado un técnico o cardiólogo en formación. En los laboratorios avanzados puede haber médicos en formación cuya actividad asistencial esté de acuerdo con su nivel de formación. 2. Personal no médico: en nuestro país este personal puede tener una variada capacitación profesional, que va desde diplomados universitarios en enfermería, ayudantes técnicos, auxiliares clínicos y técnicos.
1. Labor asistencial: el objetivo fundamental de la ecocardiografía consiste en proporcionar una información anatomo-funcional al cardiólogo que sirva para tener los elementos de juicio necesarios para tomar la decisión más acertada en cuanto al diagnóstico, tratamiento y pronóstico de un paciente en particular. 2. Labor docente: esta labor se hace con los médicos
que están realizando la especialidad en cardiología, pero también debe extenderse a los cardiólogos que, por razón de edad, no recibieron esa formación durante su período de aprendizaje y que deben correlacionar ecocardiogramas con las patologías en su trabajo diario. 3. Labor investigativa: es recomendable establecer un programa de investigación en los laboratorios de ecocardiografía, pues incrementa la calidad de la actividad diaria al exigir la recogida minuciosa y prospectiva de los datos con una metodología rigurosa y uniforme, además de ser una herramienta indispensable en la docencia (1, 3, 6, 7).
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Indicaciones básicas de realización de ecocardiografía . . . Manzur y col.
Requisitos para la realización de procedimientos especializados de ecocardiografía La exploración con ETE se realiza habitualmente en el laboratorio de ecocardiografía, en cuidados intensivos o en quirófano; está a cargo de un médico experto en ecocardiografía y es necesario disponer de personal y material apropiado. En las condiciones adecuadas, la incidencia de complicaciones es mínima. Daniel y colaboradores reportaron (8) una mortalidad del 0,0098% en un estudio multicéntrico de 10.419 pacientes.
Personal El estudio debe realizarlo un cardiólogo con experiencia en ecocardiografía y en intubación esofágica. Debe haber hecho al menos 25 intubaciones y 50 estudios esofágicos supervisados por un cardiólogo experto en ETE. Es el responsable además de dar la información al paciente, esencial en este tipo de exploraciones, y de seleccionar el tipo de sedación que requiera. La enfermera se encarga de canalizar una vía, administrar la sedación endovenosa, monitorizar la saturación arterial de oxígeno y la presión arterial, y posteriormente vigilar la recuperación del paciente y cuidar de la limpieza y desinfección de la sonda. El ETE en quirófano habitualmente lo realiza un cardiólogo experimentado (1, 3, 6, 7).
Indicaciones básicas basadas en la evidencia de un ecocardiograma en medicina de atención primaria Indicaciones en soplos La ecocardiografía Doppler es la técnica de elección para estudiar la existencia de cardiopatía estructural (valvulopatía, cardiopatía congénita, etc.), por lo que debe realizarse en todos aquellos casos en los que, por exploración física, se sospeche su existencia. La auscultación de un soplo es con frecuencia el primer hallazgo exploratorio que sugiere la presencia de una cardiopatía. Aunque la mayoría de los soplos no significan la existencia de cardiopatía estructural, algunos de ellos indican la presencia de patología cardiaca la cual debe confirmarse y evaluarse. Por tanto, los objetivos del estudio ecocardiográfico deben ser: establecer la existencia de cardiopatía estructural, evaluar la severidad de la lesión y evaluar el tamaño y la función de las cavidades cardiacas (Tabla 1).
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Tabla 1 SOPLOS Eco-Doppler. Indicaciones en soplos 1. Soplos en pacientes con síntomas atribuibles a cardiopatía estructural. 2. Soplos con características orgánicas (diastólico, continuo, pansistólico, telesistólico o mesosistólico de grado 3 o mayor) o acompañados de signos que sugieren la existencia de cardiopatía estructural. 3. Pacientes con soplo y embolismo sistémico o datos que sugieren endocarditis infecciosa. 4. Soplos de características dudosas, aunque probablemente funcionales, en pacientes con síntomas no cardiacos en los que no puede excluirse razonablemente la existencia de cardiopatía orgánica. 5. Paciente adulto asintomático en el que el soplo ha sido catalogado por un observador experto como funcional o inocente. 6. Estudios ecocardiográficos repetidos en pacientes en los que se ha excluido por un estudio previo la existencia de patología orgánica. 7. Estudio para detectar regurgitación mitral o aórtica silente en paciente sin soplo, con la intención de recomendarle profilaxis de endocarditis.
Indicaciones en hipertensión arterial (Tabla 2). Tabla 2 HIPERTENSIÓN ARTERIAL 1. Para evaluar hipertrofia y remodelación concéntrica o función ventricular izquierda es importante para una decisión clínica (clase I). 2. Para valoración de enfermedad coronaria asociada (clase I) 3. Control del tamaño y función ventricular izquierda en pacientes con disfunción ventricular izquierda cuando se observa algún cambio en la situación clínica o para ayuda en la terapia médica (clase I). 4. Para evaluar anomalías en la función diastólica con o sin disfunción sistólica asociada (clase IIa). 5. Para evaluar la hipertrofia ventricular izquierda en HTA sin hipertrofia ventricular izquierda en el electrocardiograma con el fin de decidir el inicio del tratamiento médico (clase IIa). 6. Estratificación de riesgo-pronóstico mediante el cálculo de la función ventricular izquierda (clase IIb). 7. Evaluación de la terapia médica según la regresión de la masa ventricular izquierda (clase III). 8. En pacientes asintomáticos para valorar la función ventricular izquierda (clase III).
Indicaciones en dolor torácico El ecocardiograma se indica en dolor torácico para establecer el diagnóstico correcto y decidir conductas adecuadas para el manejo terapéutico (Tabla 3).
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Tabla 3
Tabla 5
DOLOR TORÁCICO
ENFERMEDAD PERICÁRDICA
1. Pacientes con dolor torácico y evidencia clínica de isquemia valvular, embolismo pulmonar pericárdico o miocardiopatías (clase I). 2. Pacientes con dolor torácico y sospecha de episodio isquémico con ECG no concluyente, y en que el ecocardiograma se puede obtener durante el dolor (clase I). 3. Pacientes con dolor torácico y sospecha de disección aórtica (clase I). 4. Pacientes hemodinámicamente inestables (clase I). 5. Pacientes con dolor torácico clínicamente sugestivo de patología no cardiaca (clase III). 6. Dolor torácico y ECG diagnóstico de isquemia o infarto de miocardio (clase III) (1, 3, 6, 7).
1. Sospecha clínica de enfermedad pericárdica (clase I). 2. Sospecha de sangrado pericárdico, trauma y herida penetrante (clase I). 3. Seguimiento para valorar recurrencia o sospecha de pericarditis constrictiva (clase I). 4. Roce pericárdico en el infarto agudo de miocardio acompañado de dolor torácico prolongado (clase I). 5. Pericardiocentesis guiada por eco (clase I). 6. Seguimiento de derrame pericárdico para detectar signos de taponamiento (clase IIa). 7. Pericarditis postcirugía (clase IIb). 8. Seguimiento rutinario de derrames pericárdicos pequeños en pacientes estables (clase III).
Indicaciones en cardiopatía isquémica 1. Ante dolor torácico y evidencia clínica de enfermedad isquémica, valvular, embolismo pulmonar, afección pericárdica o miocardiopatía. 2. Dolor torácico sugestivo de origen isquémico, con ECG no diagnóstico y posibilidad de realizar ecocardiograma en la crisis dolorosa (Tabla 4).
Indicaciones en enfermedad pericárdica Se indica ante sospecha clínica o patología que se asocie. Su realización es imperativa en sospecha de taponamiento (Tabla 5).
Tabla 6 MIOCARDIOPATÍAS 1. Confirmar la sospecha de miocardiopatía basada en el estudio clínico y/o caracterizar la anatomía mostrando su extensión en ventrículos y aurículas, y/o establecer el grado de afectación sistólica y diastólica, tanto del ventrículo izquierdo como del derecho y/o evaluar la repercusión sobre la circulación pulmonar (clase I). 2. Detectar o descartar la incidencia familiar en la miocardiopatía hipertrófica (clase I). 3. Reevaluar la función ventricular en pacientes diagnosticados de cardiomiopatía en quienes hay variaciones en el curso clínico o para guiar el tratamiento (clase I).
Indicaciones en miocardiopatías Se indica para el diagnóstico de miocardiopatías. Se requieren revisiones periódicas, sobre todo si se realizan cambios terapéuticos. Se indica, además, en toda persona familiar en primera línea de un paciente con diagnóstico confirmado (Tabla 6).
Tabla 4 SÍNDROME ISQUÉMICO AGUDO 1. Sospecha de isquemia o infarto sin confirmar por otro medio de diagnóstico (clase I). 2. Sospecha de infarto del ventrículo derecho (clase I) . 3. Sospecha de complicaciones mecánicas o trombos (clase I). 4. Valoración de la función ventricular basal y extensión del infarto. 5. En enfermedad isquémica conocida para saber la localización de la enfermedad. 6. Evaluación de viabilidad cuando se valora la posibilidad de revascularización (clase IIa). 7. Valoración de la función ventricular post-revascularización (clase IIa). 8. Diagnóstico de infarto agudo de miocardio, cuando ya existe evidencia por otros parámetros (clase III).
Indicaciones en arritmias, bloqueos y trastornos de la conducción Se indica para descartar cardiopatía estructural (Tabla 7).
Tabla 7 ARRITMIAS Y PALPITACIONES 1. Arritmias con sospecha de cardiopatía estructural (clase I). 2. Arritmias en paciente con historia familiar de lesión cardiaca genéticamente determinada y asociada a arritmias (miocardiopatía hipertrófica) (clase I). 3. Valoración preablación y postablación con sospecha de complicaciones (clase I). 4. Arritmias que requieren tratamiento (clase I). 5. Eco transesofágico en fibrilación auricular para estratificar riesgo embólico (clase IIb). 6. Palpitaciones sin arritmia identificada y sin sospecha clínica de cardiopatía (clase III). 7. Extrasistolia auricular o ventricular sin sospecha clínica de cardiopatía (clase III).
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Indicaciones básicas de realización de ecocardiografía . . . Manzur y col.
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Indicaciones en valvulopatías según medicina basada en la evidencia de estenosis aórtica Se indica para diagnóstico, valoración de severidad y decisión de tratamientos definitivos. Es indispensable hacer una reevaluación anual en todos los pacientes con estenosis aórtica severa, leve y/o moderada y en aquellos con disfunción o hipertrofia ventricular izquierda. Ante estenosis aórtica sintomática es imperativa una reevaluación cada dos años en estenosis aórtica leve y/ o moderada sintomática sin disfunción ni hipertrofia ventricular izquierda (1, 3, 6) (Tabla 8).
Tabla 9 VALVULOPATÍA AÓRTICA Insuficiencia aórtica 1. Estudio para diagnóstico y evaluación inicial (clase I). 2. Seguimiento en paciente con empeoramiento clínico o cambios significativos en la exploración física (clase I). 3. Estudio de seguimiento (tamaño y función del ventrículo izquierdo) en pacientes asintomáticos con insuficiencia severa (clase I). 4. Estudio de seguimiento en pacientes asintomáticos con insuficiencia aórtica de cualquier grado y dilatación de la raíz aórtica (clase I). 5. Estudio bianual en pacientes con insuficiencia moderada, estables, con función ventricular izquierda y tamaño de la raíz aórtica normales y sin cambios en la exploración física (clase IIb). 6. Estudio de seguimiento anual en pacientes con insuficiencia ligera o moderada estables, con función ventricular normal sin cambios en la exploración física (clase III).
Tabla 8
7. Estudio de seguimiento en pacientes en quienes se ha descartado la cirugía (clase III).
VALVULOPATÍA AÓRTICA Estenosis aórtica
Tabla 10
1. Estudio para establecer diagnóstico y evaluación inicial (clase I). 2. Seguimiento en paciente con cambios clínicos y en exploración significativos (clase I). 3. Estudio anual en pacientes asintomáticos con estenosis severa (clase I). 4. Evaluación de la situación hemodinámica en pacientes embarazadas con estenosis conocida y aumento de los síntomas (clase I) 5. Estudio bianual en pacientes con estenosis moderada estables, con función ventricular izquierda normal y sin cambios en la exploración física (clase IIa) 6. Determinación del área valvular por planimetría mediante ecocardiograma transesofágico, cuando el estudio convencional no sea definitivo (clase IIb)
VALVULOPATÍA MITRAL Estenosis mitral 1. Estudio para establecer diagnóstico y evaluación inicial (clase I). 2. Estudio en paciente con cambios clínicos y en la exploración física (clase I). 3. Estudio de seguimiento de tamaño y función ventricular (diámetros y fracción de eyección) en pacientes con insuficiencia severa (clase I). 4. Estudio después de la reparación de válvula o reemplazo valvular para establecer la situación basal (clase I). 5. Estudio anual en pacientes con insuficiencia moderada clínicamente estables (clase IIb). 6. Estudio rutinario en pacientes con insuficiencia ligera y función ventricular normal sin cambio en su estado clínico (clase III). 7. Estudio en pacientes en quienes se ha descartado la cirugía (clase III).
Indicaciones en insuficiencia aórtica
Se indica para diagnóstico, evaluación de severidad y decisiones terapéuticas. Todos los casos de insuficiencia aórtica moderada o severa requieren reevaluación con periodicidad mínima anual. Así mismo, se indica reevaluación anual siempre que exista dilatación de raíz aórtica, aunque la insuficiencia aórtica sea leve. Finalmente, se debe reevaluar ante cualquier cambio de situación funcional (1, 3, 6) (Tabla 9). Indicaciones en estenosis mitral
Indicada para su diagnóstico, grado de severidad y decisiones en el manejo terapéutico. Es indispensable una reevaluación ante el mínimo síntoma o cambio de situación funcional (1, 3, 6) (Tabla 10).
Indicaciones en prolapso valvular mitral
Se indica para el diagnóstico, requiere reevaluación anual si hay insuficiencia mitral moderada o severa y se recomienda en familiares de primer orden con diagnóstico de prolapso valvular mitral (1, 3, 6) (Tabla 11). Indicación en insuficiencia mitral
Se indica para diagnóstico, evaluación de grado de severidad, etiología y repercusiones sobre el tamaño y la función ventricular izquierda. Se necesita reevaluación, como mínimo anual, en pacientes con insuficiencia mitral moderada o severa o leve con datos de disfunción ventricular izquierda. Igualmente, se requiere su reevaluación cada uno o dos años, en insuficiencia mitral leve sin disfunción ventricular izquierda (Tabla 12).
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Tabla 11
Tabla 13
VALVULOPATÍA MITRAL
PRÓTESIS VALVULARES
Prolapso mitral 1. Estudio para establecer diagnóstico y evaluación inicial (clase I). 2. Estudio dirigido a excluir el diagnóstico de prolapso en pacientes sin diagnóstico (clase I). 3. Seguimiento en un paciente con empeoramiento clínico o cambios significativos en la exploración física (clase I). 4. Estudio previo a cirugía en pacientes con insuficiencia mitral cuando se contemple la reparación de la válvula (clase I). 5. Seguimiento de tamaño y función ventricular, diámetros y fracción de eyección en pacientes con insuficiencia severa (clase I). 6. Seguimiento en paciente después de reparación o reemplazo valvular para establecer la situación basal (clase I).
1. Estudio para evaluación inicial (control postcirugía en el primer mes de la misma, una vez estabilizado el paciente) (clase I). 2. Estudio en paciente con cambios clínicos y en la exploración física (clase I). 3. Estudio anual en prótesis con signos previos de disfunción (incremento del gradiente en 20% o insuficiencia perivalvular moderada) (clase I). 4. Estudio de control en paciente que presenta accidente cerebrovascular agudo (clase I). 5. La ecografía transesofágica está indicada cuando existe sospecha de trombosis protésica o endocarditis infecciosa (clase I). 6. Estudio anual o bianual en pacientes con prótesis valvular y disfunción ventricular ligera o moderada sin cambios en su situación clínica o exploración física (clase IIa).
Tabla 12 VALVULOPATÍA MITRAL Insuficiencia mitral 1. Estudio para establecer diagnóstico y evaluación inicial (clase I). 2. Estudio en paciente con cambios clínicos y en la exploración física (clase I). 3. Estudio anual del tamaño y la función ventricular (diámetros y fracción de eyección) en pacientes con insuficiencia severa (clase I). 4. Estudio después de reparación o reemplazo valvular para establecer la situación basal (clase I). 5. Estudio anual en pacientes con insuficiencia moderada estable (clase IIb). 6. Estudio en pacientes con insuficiencia ligera y función ventricular normal estables clínicamente (clase III). 7. Estudio en quienes se ha descartado la cirugía (clase III).
Es recomendable su realización para descartar cardiopatía de base o asociada (Tabla 14).
Tabla 14 EVENTO CEREBROVASCULAR Y EMBOLIAS ARTERIALES 1. Pacientes con oclusión de un vaso periférico mayor o una arteria visceral (clase I). 2. Pacientes jóvenes (edad < 45 años) con accidente cerebrovascular (clase I). 3. Pacientes con eventos neurológicos sin evidencia de enfermedad cerebrovascular o cualquier otro mecanismo etiológico evidente (clase I). 4. Pacientes para decidir anticoagulación; puede depender del resultado de un ecocardiograma (clase IIa).
Indicaciones en la evaluación de las prótesis valvulares y valvuloplastias
5. Pacientes con sospecha de enfermedad embólica y cerebrovascular dudosa (clase IIa).
1. Se indica en primera evaluación postoperatoria.
6. Pacientes con eventos neurológicos y enfermedad cerebrovascular dudosa (clase IIb).
2. Requiere reevaluación ante un mínimo cambio funcional. 3. Se recomienda una reevaluación anual (Tabla 13).
Indicaciones en nefropatías crónicas e insuficiencia renal
Indicaciones en enfermedades autoinmunes
Se indica para descartar cardiopatía urémica o cardiopatía estructural adyacente.
Se indica para descartar patología pericárdica y/o valvular asociadas. Se hace reevaluación según hallazgos previos.
Indicación en accidentes cerebrovasculares y accidente isquémico transitorio
Indicación en pacientes que reciben medicamentos cardiotóxicos o quimioterapia
Las patologías más frecuentes que producen accidentes cerebrovasculares son: fibrilación auricular, infarto del miocardio, disfunción ventricular, enfermedad valvular reumática y prótesis valvulares cardiacas.
Se debe realizar previa y posteriormente de forma periódica de por vida, para detectar de manera precoz complicaciones de miocardiopatía dilatada, miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva.
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Indicaciones en patología pulmonar Es una manera de calcular la presión sistólica arterial pulmonar, estudio del cor pulmonale y de cardiopatía asociada. El diagnóstico diferencial de si es patología cardiaca o respiratoria lo establece la ecocardiografía; en ésta basa la importancia de la indicación (Tabla 15).
Tabla 15 PATOLOGÍA PULMONAR 1. Sospecha de hipertensión pulmonar (clase I). 2. Embolia pulmonar y sospecha de trombos en las cavidades derechas o en el tronco de la arteria pulmonar o sus ramas principales (clase I). 3. Para distinguir disnea de origen cardiaco o no en quienes los datos clínicos o las exploraciones complementarias no lo permiten (clase I). 4. En el seguimiento de las presiones pulmonares en pacientes con hipertensión pulmonar para evaluar la respuesta al tratamiento (clase I). 5. Enfermedad pulmonar con sospecha clínica de afectación cardiaca (clase I). 6. Valoración de la presión arterial pulmonar al esfuerzo (clase IIa) 7. Candidatos para trasplante de pulmón u otros procedimientos quirúrgicos por enfermedad pulmonar muy evolucionada (clase IIa) (1-3, 7).
Indicaciones de ecocardiograma en disnea y edema (Tabla 16)
Tabla 16
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ción de la raíz aórtica, la aorta ascendente el cayado y la descendente (Tabla 17).
Tabla 17 1. 2. 6. 3. 4. 5.
Paciente hemodinámicamente inestable (clase I). Sospecha de disección aórtica (clase I). Paciente estable con síndrome isquémico agudo (clase IIb). Evaluación cardiaca en el donante de corazón (clase I). Sospecha de endocarditis infecciosa (clase I). Sospecha de tromboembolismo pulmonar (clase IIa) (2, 3, 6).
Indicaciones en masas cardiacas según la evidencia (Tabla 18)
Tabla 18 1. Diagnóstico y evaluación inicial de un tumor endocárdico o intracavitario (clase I). 2. Seguimiento (control) en un paciente intervenido de tumor cardiaco endocárdico o intracavitario con alta probabilidad de recurrencia (por ejemplo, mixoma) (clase I). 3. Pacientes con diagnóstico de tumor maligno en quienes la evaluación cardiaca es parte del estudio de extensión del tumor (clase I). 4. Estudio de seguimiento en un paciente con trombo intracavitario sometido a tratamiento anticoagulante o fribrinolítico (clase I). 5. Estudio de seguimiento en un paciente con vegetación valvular por endocarditis infecciosa sometido a tratamiento antibiótico (clase I) (1, 3, 7).
1. Disnea y signos clínicos de cardiopatía (clase I). 2. Pacientes con edemas y presión venosa central elevada con sospecha de etiología cardiaca o cuando la presión venosa no puede ser medida y hay alta probabilidad de cardiopatía (clase I). 3. Pacientes con disnea y sospecha de cardiopatía (clase IIa).
Indicación en el embarazo
4. Paciente cardiópata y con enfermedad pulmonar en quien no está claro si la disnea es de origen respiratorio o cardiaco (clase IIa).
Se requiere reevaluación en cardiópata previa y síndrome de Marfan.
5. Pacientes cardiópatas con disnea refractaria al tratamiento médico para documentar perfil hemodinámico (clase IIb).
Conclusiones
6. Pacientes con edemas y presión venosa central normal, en quienes no hay sospecha de cardopatía (clase III) (1, 2, 6, 7).
Todas estas indicaciones se basan en estudios realizados por el Colegio Americano de Cardiología (ACC), la Asociación Americana del Corazón (AHA), la Sociedad Europea de Cardiología, el Task Force Report del ACC y las Guías de manejo de la Sociedad Española de Cardiología; además, por múltiples estudios realizados con el fin de agrupar evidencias.
Indicaciones de ecocardiografía en psiquiatría Ante sospecha de cardiotoxicidad por fármacos y en anorexia nerviosa (la mayor mortalidad es cardiológica) (2).
Indicaciones en patología vascular periférica. Aneurismas aórticos y disección aórtica Se indica para descartar cardiopatía estructural asociada. Es el método de diagnóstico que brinda informa-
En conclusión, esta revisión constituye un aporte para que el médico general colombiano tenga ideas claras y precisas sobre la indicación de un estudio ecocardiográfico y su pertinencia. De otra parte, ayudan a fomentar un aplicado y racional uso de esta técnica tan importante en la evaluación, diagnóstico y resolución de múltiples aspectos de las enfermedades cardiovasculares, y a
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encontrar el equilibrio y la pertinencia del método de diagnóstico, racionalizando el gasto sin perjudicar el manejo responsable e integrado de las enfermedades cardiovasculares.
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Ventrículo izquierdo no compacto . . . Restrepo y cols.
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CARDIOLOGÍA DEL ADULTO - PRESENTACIÓN DE CASOS
Ventrículo izquierdo no compacto/ventrículo izquierdo hipertrabeculado Non-compact left ventricle/hypertrabeculated left ventricle Gustavo Restrepo, MD.(1); Rafael I. Castaño, MD.(2); Alejandro Mármol, MD.(1) Medellín, Colombia El ventrículo izquierdo no compacto/ventrículo izquierdo hipertrabeculado, es un tipo de miocardiopatía que se produce por el cese del proceso de compactación normal del ventrículo izquierdo durante la embriogénesis temprana. Se asocia con anormalidades cardiacas (cardiopatías congénitas) y extracardiacas (alteraciones neurológicas, faciales, hematológicas, cutáneas, esqueléticas y endocrinológicas). Esta entidad con frecuencia pasa desapercibida y usualmente sólo se detecta en centros médicos con experiencia en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con miocardiopatías. Muchos casos de ventrículo izquierdo no compacto se han confundido inicialmente con diagnósticos de miocardiopatía hipertrófica, fibroelastosis endocárdica, miocardiopatía dilatada, miocardiopatía restrictiva y fibrosis endocárdica. Se presenta el caso de un paciente de 74 años, con historia de hipertensión arterial crónica y diabetes mellitus, dolor precordial y disnea leve, a quien durante un examen ecocardiográfico se le encontraron signos de miocardiopatía del tipo ventrículo izquierdo no compacto. Además, se hace una revisión de la literatura que existe acerca de esta entidad. PALABRAS CLAVE: ventrículo izquierdo no compacto, ventrículo izquierdo hipertrabeculado.
Non-compact left ventricle/hypertrabeculated left ventricle is a myocardiopathy produced by an arrest of the normal left ventricular compaction process during the early embryogenesis. It is associated to cardiac anomalies (congenital cardiopathies) as well as to extracardial conditions (neurological, facial, hematologic, cutaneous, skeletal and endocrinological anomalies). This entity is frequently unnoticed, being diagnosed only in centers with great experience in the diagnosis and treatment of myocardiopathies. Many cases of non-compact left ventricle have been initially misdiagnosed as hypertrophic myocardiopathy, endocardial fibroelastosis, dilated cardiomyopathy, restrictive cardiomyopathy and endocardial fibrosis. It is reported the case of a 74 years old man with a history of chronic arterial hypertension and diabetes mellitus, prechordial chest pain and mild dyspnea. An echocardiogram showed signs of non-compact left ventricle with prominent trabeculations and deep inter-trabecular recesses involving left ventricular apical segment and extending to the lateral and inferior walls. Literature on this topic is reviewed. KEY WORDS: non-compact left ventricle, left ventricular hypertrabeculation. (Rev. Col. Cardiol. 2005; 12: 20-24)
(1) (2)
Clínica Medellín, Medellín, Colombia. Clínica Las Vegas, Medellín, Colombia.
Correspondencia: Gustavo Restrepo M., MD., Clínica Medellín, Servicio de Cardiología no Invasiva, Calle 54 No. 46-27, oficina 507. Correo electrónico:
[email protected] Recibido: 10/05/05. Aceptado: 08/06/05
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Introducción El ventrículo izquierdo no compacto (VINC) es un tipo de miocardiopatía que se produce por el cese del proceso de compactación normal del ventrículo izquierdo durante la embriogénesis temprana. Se asocia con anormalidades cardiacas (cardiopatías congénitas) y extracardiacas (alteraciones neurológicas, faciales, hematológicas, cutáneas, esqueléticas y endocrinológicas) (1-3). Esta entidad con frecuencia pasa desapercibida y usualmente sólo se detecta en centros médicos con experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con miocardiopatías. Se presenta el caso de un paciente adulto con historia de hipertensión arterial crónica y diabetes mellitus, dolor precordial y disnea leve, a quien durante un examen ecocardiográfico se le encuentran signos de miocardiopatía del tipo VINC.
Reporte de un caso Paciente de 74 años de edad, de género masculino, con historia de hipertensión arterial de veinte años de evolución, diabetes mellitus de diez años de evolución y dislipidemia, quien consulta por presentar episodios de disnea de medianos esfuerzos, angina de pecho y palpitaciones esporádicas. En el examen físico se halló un paciente en buen estado general, con TA 140/90, FC 80 LPM, ingurgitación yugular a 45 grados, ruidos cardiacos arrítmicos por latidos ectópicos con pausa compensatoria, primer ruido de intensidad normal, segundo ruido acentuado en focos de la base, desdoblamiento paradójico
A. Diástole
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del segundo ruido y soplo mesosistólico grado I/VI en el ápex. Escasos crépitos en ambas bases pulmonares. No megalias ni edemas. Pulsos periféricos presentes y de intensidad normal. Examen neurológico normal. El electrocardiograma reveló ritmo sinusal, aumento del automatismo ventricular y bloqueo completo de rama izquierda. La radiografía de tórax evidenció un índice cardiotorácico aumentado (0,60) y leve redistribución del flujo sanguíneo pulmonar hacia los vértices pulmonares. La angiografía coronaria no reveló lesiones coronarias angiográficamente significativas y se informó como arteriografía coronaria normal. El ecocardiograma transtorácico mostró dilatación moderada del ventrículo izquierdo (diámetro diastólico de 63 mm, diámetro sistólico de 50 mm), hipertrofia ventricular izquierda (índice de masa miocárdica de 291 g/m2), hipocinesia global del ventrículo izquierdo con disminución significativa de la función sistólica (fracción de expulsión de 30%), y signos de disfunción diastólica por trastornos de la relajación (Doppler válvula mitral: onda E de 83 cm/s, onda A de 121 cm/s, tiempo de desaceleración de 245 ms) e hipertensión arterial pulmonar (presión sistólica de 50 mm Hg). El ventrículo izquierdo era hipertrófico, con abundantes trabeculaciones y recesos intertrabeculares profundos a nivel del ápex y de las paredes posteroinferior y lateral (Figura 1). El septum interventricular estaba hipertrófico, pero sin trabeculaciones y sin recesos intertrabeculares. Un ecocardiograma con infusión de contraste (microesferas de lípido perflutrén, Definity®) mostró de nuevo las trabeculaciones y el contraste opacificando los recesos intertrabeculares (Figura 2). Los hallazgos ecocardiográficos fueron compatibles con el diagnóstico de miocardio-
B. Sístole
Figura 1. Ecocardiograma transtorácico (ventana apical 4 cámaras). A. Diástole. B. Sístole. Ventrículo izquierdo hipertrófico con múltiples trabeculaciones y recesos intertrabeculares profundos a nivel del ápex y de la pared lateral. No se observan trabeculaciones a nivel del septum interventricular.
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patía del tipo VINC. Para corroborar estos hallazgos se realizó tomografía computarizada multidetector de 16 canales y angiorresonancia cardiacas, las cuales demostraron nuevamente los signos de no compactación del ventrículo izquierdo, con gran número de trabeculaciones y recesos intertrabeculares a nivel de los mismos segmentos informados en el estudio ecocardiográfico (Figura 3). La evolución del paciente ha sido aceptable, está en clase funcional I de la NYHA y actualmente recibe tratamiento con captopril, furosemida, glibenclamida, metformina, lovastatina y ácido acetilsalicílico.
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Discusión y revisión de la literatura En corazones normales de niños y adultos, el ventrículo izquierdo presenta hasta tres trabeculaciones prominentes (4). La miocardiopatía denominada ventrículo izquierdo no compacto se caracteriza por la presencia de múltiples trabeculaciones (más de 3) y recesos intertrabeculares de la cavidad ventricular izquierda. El VINC posiblemente resulta del cese del proceso de compactación normal del ventrículo izquierdo durante la embriogénesis (quinta a octava semana de vida fetal) (5). La circulación coronaria se desarrolla conjuntamente durante este proceso y los recesos intertrabeculares se transforman en capilares. Esta miocardiopatía se conoce con diferentes nombres: ventrículo izquierdo hipertrabeculado, ventrículo izquierdo espongioso, miocardio en panal de abejas, ventrículo con persistencia de los sinusoides miocárdicos y trabeculación anormal aislada del ventrículo izquierdo (1). El VINC fue inicialmente descrito en asociación con otras anormalidades congénitas, como por ejemplo, asociado con obstrucción de los tractos de salida ventricular izquierdo o derecho, enfermedad cardiaca congénita cianógena compleja y anormalidades de las arterias coronarias (5). En esta situación, los recesos intertrabeculares profundos están en comunicación tanto con la cavidad ventricular como con la circulación coronaria.
Figura 2. Ecocardiograma transtorácico con infusión de contraste (eje largo apical). Observe la penetración del contraste a nivel de los recesos intertrabeculares de la pared posteroinferior del ventrículo izquierdo. No se observan trabeculaciones a nivel del septum interventricular.
A. Eje horizontal
El VINC que ocurre en forma aislada, fue descrito por Chin y colaboradores (6) y como su nombre lo indica, no se asocia con otras alteraciones cardiacas. En estos casos,
B. Eje corto
Figura 3. Tomografía axial computarizada cardiaca multicortes. A. Eje horizontal. B. Eje corto. Ventrículo izquierdo con múltiples trabeculaciones y recesos intertrabeculares que comprometen el ápex y la pared lateral. El proceso de hipertrabeculación respeta el septum interventricular.
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los recesos intertrabeculares sólo se comunican con la cavidad ventricular y no con la circulación coronaria (7).
adulta; varias series han descrito pacientes mayores de 60 años al momento del diagnóstico (3, 5, 14, 18, 19).
Se han descrito formas familiares y esporádicas de VINC aislado. En una forma familiar ligada a X descrita por Bleyl y colaboradores (8), el análisis genético localizó el VINC en una mutación en el gen G4,5 de la región Xq28 del cromosoma X. Esta localización está en proximidad con otros genes asociados con miopatías sistémicas (distrofia muscular de Emery-Dreifuss, miopatía miotubular, síndrome de Barth), las cuales con frecuencia se acompañan por miocardiopatías y arritmias. Sin embargo, las mutaciones en este gen son raras en los pacientes adultos con VINC (9), en quienes también se han descrito mutaciones en los genes que codifican las proteínas α-distrobrevina y Cypher/ZASP, que son partes integrales del complejo que liga la matriz extracelular de la célula miocárdica con el citoesqueleto (10, 11). Es interesante la asociación de las proteínas Cypher/ZASP y α-distrobrevina con el VINC, debido a que la mayoría de las mutaciones reportadas en las familias con miocardiopatía dilatada familiar, también afectan los componentes del citoesqueleto celular (12,13). Esta conexión común podría explicar el desarrollo frecuente de dilatación ventricular y disfunción sistólica en los pacientes con VINC, y podría explicar también la ocurrencia de miocardiopatía dilatada y dilatación del ventrículo izquierdo en algunos parientes de los pacientes con VINC (14).
La prevalencia del VINC en diferentes estudios ecocardiográficos varía entre 0,05 a 0,24%/año (1, 5). Estas variaciones en la prevalencia se explican por diferencias en las técnicas ecocardiográficas (calidad de imagen, utilización de segunda armónica y de soluciones de contraste); capacidad diagnóstica del examinador (con frecuencia pasa desapercibida o se confunde con otros tipos de miocardiopatía), y diferencias étnicas. La verdadera prevalencia debe ser mayor, debido a que usualmente sólo se estudian los pacientes sintomáticos.
El VINC compromete el ápex y las paredes lateral e inferior del ventrículo izquierdo; usualmente no compromete el septum interventricular (6). Estos hallazgos también estuvieron presentes en el paciente descrito. De igual forma, se ha descrito no compactación biventricular, con no compactación del ventrículo derecho reportada en menos de la mitad de los pacientes (5,15). Los hallazgos anatomopatológicos de los pacientes con VINC se caracterizan por transformación espongiosa extensa del ventrículo izquierdo (similar a un hemangioma) y por el hallazgo de trabeculaciones prominentes y de recesos profundos intertrabeculares de la cavidad ventricular (1). Con frecuencia se encuentran bandas aberrantes y falsos tendones (16). Las alteraciones histológicas que se observan con mayor frecuencia son áreas de fibrosis/ fibroelastosis subendocárdica, desorganización, cicatrización, hipertrofia y degeneración miocárdica (17). Entre los casos de VINC hasta ahora publicados, se ha encontrado una mayor incidencia en el género masculino, aproximadamente del 70% (1). La edad al momento del diagnóstico varía considerablemente. En las series de casos inicialmente informados de VINC de forma aislada, la edad promedio en el diagnóstico fue de 7 años (varió desde 11 meses hasta 22 años). Aunque el VINC es una alteración miocárdica congénita, el inicio de los síntomas cardiacos a menudo se retarda hasta la vida
El VINC se asocia con anormalidades cardiacas (cardiopatías congénitas) y extracardiacas (neurológicas, faciales, hematológicas, cutáneas, esqueléticas y endocrinológicas) (1, 19). Entre las anormalidades extracardiacas, las alteraciones neurológicas son las más comunes, y consisten miopatías metabólicas, retardo sicomotor, alteraciones neuromusculares, embolismo cerebral, hipotonía y atrofia muscular, entre otras. Entre las anormalidades endocrinológicas, la diabetes mellitus es la que se reporta con más frecuencia (1). El paciente de este caso clínico presentaba diabetes mellitus tipo II de 10 años de evolución y no se documentó historia de enfermedad neurológica o alteraciones neurológicas en el examen físico. Los hallazgos clínicos más frecuentes en los pacientes con VINC son signos y síntomas de falla cardiaca (sistólica y/o diastólica), taquiarritmias y alteraciones de la conducción (palpitaciones, síncope, taquiarritmias ventriculares, muerte súbita) y eventos embólicos (isquemia cerebral transitoria, infarto cerebral y embolismo periférico) (1, 2, 5, 14). El paciente de este caso clínico presentaba signos de disfunción sistólica y diastólica en el ecocardiograma, trastornos de la conducción (bloqueo completo de rama izquierda) y alteraciones del ritmo (latidos ectópicos ventriculares). Algunos pacientes con VINC cursan asintomáticos o con síntomas leves por largos períodos de tiempo (20). El diagnóstico de VINC usualmente se realiza por ecocardiografía transtorácica, imagen de resonancia magnética y tomografía computarizada multidetector (1, 2, 21, 22). La ecocardiografía con contraste puede ser útil cuando la ecocardiografía estándar demuestra problemas de ventana acústica o cuando el diagnóstico es dudoso (23). Con frecuencia, los signos de hipertrabeculación y los recesos intertrabeculares pasan desapercibidos durante el examen ecocardiográfico y se confunden con otros tipos de miocardiopatías, como miocardiopatía dilatada, hipertrófica, hipertrófica variedad apical y restrictiva; fibrosis endomiocárdica y fibroelastosis endocárdica.
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Ventrículo izquierdo no compacto . . . Restrepo y cols.
El pronóstico de los pacientes con VINC es variable y depende de la severidad de la enfermedad en el momento de la presentación y de las características de la población de referencia. En la serie de Ritter y colaboradores (5) de 17 pacientes (edad promedio al diagnóstico de 45 años), alrededor del 60% de los pacientes habían muerto o se les había realizado un transplante cardiaco, dentro de los seis años del diagnóstico. En la serie de Oechslin y colaboradores (18) de 34 adultos con VINC y con edad promedio al momento del diagnóstico de 40 años, 47% de los pacientes murieron o experimentaron transplante cardiaco durante el periodo de seguimiento de 44 ± 39 meses. Sin embargo, otras series han informado un pronóstico más benigno; por ejemplo, en la serie de Murphy y colaboradores (14) de 45 pacientes con VINC y con edad promedio al diagnóstico de 37 años, el promedio de sobrevida libre de muerte o de transplante fue de 97% luego de 46 meses. Hubo una muerte súbita y tres episodios tromboembólicos durante un seguimiento de 10 años. La ocurrencia de arritmias ventriculares, embolismos sistémicos y muerte ha sido considerablemente menor en las poblaciones pediátricas con VINC cuando se compara con las series de adultos, aunque alrededor del 90% de los pacientes pediátricos seguidos durante 10 años, desarrollaron disfunción ventricular izquierda (6, 24). El seguimiento más prolongado de un paciente con VINC es de 20 años; éste permaneció libre de síntomas por más de 18 años y posteriormente desarrolló falla cardiaca, la cual respondió bien a la terapia (5). El tratamiento del VINC depende de los signos y síntomas sobresalientes. En los pacientes con falla cardiaca se aplican las medidas usuales en el manejo de esta complicación, como la administración de diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, ß-bloqueadores y espironolactona. En casos de falla cardiaca refractaria, se ha realizado transplante cardiaco exitoso en 12 pacientes (1). Los enfermos con fibrilación auricular crónica o paroxística deben recibir anticoagulación con warfarina. Algunos autores recomiendan anticoagulación de rutina en los pacientes con VINC, debido a un mayor riesgo de fenómenos embólicos pues pueden formarse trombos a nivel de los recesos intertrabeculares (5, 18). En los pacientes con taquiarritmias malignas o con riesgo de muerte súbita, se indica el uso de un cardiodesfibrilador. Oechslin y colaboradores (18) reportaron ciertas características clínicas de mal pronóstico (alta mortalidad) en pacientes con VINC; éstas son, diámetros diastólicos significativos del ventrículo izquierdo al momento del diagnóstico, clase funcional IIIIV de la NYHA, fibrilación auricular persistente y bloqueo de rama. Los pacientes con estos factores de alto riesgo
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son candidatos para intervenciones tempranas y agresivas, incluyendo la consideración de implantación de un cardiodesfibrilador y la evaluación de transplante cardiaco.
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CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA - REVISIÓN DE TEMAS
Síndrome del pulmón hipogénico o de Halasz, o "signo de la cimitarra", una de las formas del síndrome veno-lobar congénito del pulmón Hypogenetic lung or Halasz syndrome, or «scimitar sign»: one of the forms of congenital veno-lobar lung syndrome María Eugenia Gama, MD. Bogotá, DC., Colombia. El síndrome del pulmón hipogénico o síndrome de Halasz, es una de las variantes del síndrome veno-lobar congénito del pulmón. Es una malformación congénita compleja del pulmón derecho y su vasculatura, la cual puede asociarse a otras malformaciones cardiovasculares. Puede presentar síntomas desde los primeros días de vida o hasta la edad adulta. La sospecha del diagnóstico se hace por síntomas cardiorrespiratorios relacionados con una dextroposición del corazón secundaria a un pulmón derecho pequeño, o sólo por la visualización de la imagen de la cimitarra en la radiografía de tórax; lo cual conduce al estudio por cateterismo cardiaco para confirmar el diagnóstico y valorar las características anatómicas y funcionales. La gravedad está directamente ligada con la edad de la presentación, con el cortocircuito de izquierda a derecha, con el grado de hipertensión arterial pulmonar, con la presencia de hipoplasia pulmonar derecha, con el secuestro arterial, con el trayecto de la vena anómala y con el hallazgo de malformaciones cardiovasculares asociadas, hechos que determinan el tratamiento y el pronóstico. En las formas sin malformaciones cardiovasculares complejas, la interrupción quirúrgica del secuestro arterial cura o mejora significativamente, y en un segundo tiempo se corrige la cardiopatía asociada. Algunos autores corrigen quirúrgicamente la vena anómala al mismo tiempo que la interrupción del secuestro arterial. En las formas con malformaciones asociadas complejas, las numerosas técnicas quirúrgicas descritas para el tratamiento del retorno venoso anormal muestran dificultades. La valoración preoperatoria debe determinar el trayecto de la vena anormal, la importancia del cortocircuito izquierda-derecha por separado, y así decidir el tratamiento. El seguimiento de la hipertensión arterial pulmonar es primordial por la posibilidad de decidir la conducta antes de que ésta se vuelva fija. PALABRAS CLAVE: malformación vascular del pulmón derecho, hipoplasia del pulmón derecho, hipertensión arterial pulmonar.
Fundación Clínica Abood Shaio, Bogotá, Colombia. Correspondencia: María Eugenia Gama R., MD.,Fundación Clínica Abood Shaio, Diagonal 110 No. 53-67, Teléfono: 6243211, Bogotá, DC., Colombia. Recibido: 07/04/05. Aceptado: 08/06/05
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Síndrome del pulmón hipogénico o de Halasz. . . Gama
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Hypogenetic lung syndrome or Halasz syndrome is one of the variants of the congenital veno -lobar lung syndrome. It is a complex congenital malformation of the right lung and its vasculature that may be associated to other cardiovascular malformations. The symptoms may appear from the first days of life or till an adult age. Clinical diagnosis is made by cardiorespiratory symptoms related to a dextrocardia secondary to a small right lung, or just by the visualization of the chest X-Ray scimitar image that leads to the study though cardiac catheterization in order to confirm the diagnosis and to value the anatomical and functional characteristics. Its seriousness is directly related to the age of appearance, the left to right shunt, the degree of pulmonary arterial hypertension, the presence of right lung hypoplasia, the arterial sequestration, the course of the anomalous vein and the presence of associated cardiovascular malformations. These facts are determinant for the treatment and the prognosis. In the forms without complex cardiovascular malformations, the interruption of the arterial sequestration cures or improves in a significant way, and the associated cardiopathy is corrected in a second intervention. Some authors correct the anomalous vein at the same time as the interruption of the arterial sequestration. In the forms with associated complex malformations, the various described surgical techniques for the anomalous vein return show difficulties. Pre-operative appraisal must determine the anomalous vein trajectory and the importance of the left to right shunt, one by one, and in this way the treatment may be decided. Follow-up of pulmonary hypertension is fundamental for the possibility of deciding the conduct before the condition may become permanent. KEY WORDS: right lung vascular malformation, right lung hypoplasia, pulmonary arterial hypertension.
(Rev. Col. Cardiol. 2005; 12: 25-36)
Definición El término síndrome veno-lobar congénito del pulmón, fue introducido por Felson en 1973 para designar un amplio grupo de anormalidades no corrientes, que se pueden presentar solas o combinadas y que comprometen el parénquima pulmonar y sus vasos, en pocos casos, el tracto gastrointestinal y el diafragma. Dentro de estas anomalías congénitas vasculares del pulmón se encuentra el síndrome de Halasz o del pulmón hipogénico, o más comúnmente llamado signo de la cimitarra, debido a la imagen radiológica. Sin embargo, existe imagen de cimitarra drenando al atrio izquierdo la cual no se observa en los casos complejos. Es una malformación congénita rara y compleja de la vascularización del pulmón derecho, asociada a otras anomalías. El elemento fundamental obligatorio es el retorno venoso pulmonar anormal derecho total o de sus dos tercios superiores, a la vena cava inferior (imagen que puede dar el signo radiológico que semeja el arma
llamada cimitarra), asociado de manera no constante y en grado variable a: a. Malformaciones broncopulmonares derechas: agenesia parcial o hipoplasia pulmonar de diferentes grados, anomalías de la segmentación broncopulmonar, divertículo o hipoplasia del árbol bronquial. b. Agenesia, estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar derecha de grado variable. c. Dextroposición del corazón con o sin dextrorrotación, cuyo grado depende del volumen del pulmón derecho. d. Secuestro intralobar, extralobar o secuestro pulmonar atípico del lado derecho con irrigación sistémica anormal de todo o parte del pulmón derecho, drenando en el colector del drenaje venoso anormal, más a menudo el segmento basal posterior del lóbulo inferior derecho. A estas malformaciones se pueden sumar otras del corazón y en casos más raros se encuentran
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bronquiectasias, eventración o lobulación diafragmática anormal del lado derecho (1-7), pulmón en herradura (8, 7), segmentos pulmonares derechos en el lado izquierdo (9) fístulas arterio-venosas del pulmón derecho (10) o malformaciones del tracto gastrointestinal (Figura 1).
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diafragma y drenaba en la vena cava inferior (11). Cooper describe un caso de malformación de la víscera torácica, que consistía en un imperfecto desarrollo del pulmón derecho y una transposición del corazón (12). En 1912, Park describe tres casos en autopsias (1, 12). En 1949, Dotter, Hardisty y Steinberg describen detalladamente los signos de dos casos vivos, por angiografía y cateterismo (1, 12, 13). En 1956, Halasz y colaboradores describen el síndrome con las anomalías vasculares (arteriales y venosas) pulmonares y del árbol bronquial, tal como las actuales (2). En 1956, Kirklin, Ellis y Wood reportan la primera reparación exitosa del síndrome (8). En 1960, Neill, mientras describía la sombra radiológica formada por la vena anormal, inicia el término de síndrome de la cimitarra por semejanza con esta arma turca; no obstante, los elementos vasculares ya habían sido descritos por Cooper (1, 2) y el síndrome (elementos broncopulmonares sumados a los vasculares) por Halasz (2). Desde 1962 varios autores, Zubiate, Björk y Shumacker, describen las correcciones para la restauración del retorno venoso anormal. En 1973, Felson introduce el término síndrome venolobar por ser un grupo muy heterogéneo. En 1976, Stinjs y otros, proponen la supresión de la vascularización sistémica por cirugía. En 1982, Dikinson reporta el papel de la embolización de la arteria sistémica como tratamiento (6). En 1992 y 1993, Dupuis y colaboradores demuestran la importancia de diferenciar los pacientes con diagnóstico hecho antes del año de vida o grupo infantil, y los mayores de 1 año de vida o grupo adulto (14, 15).
Figura 1. 1. Aorta, 2. Arteria pulmonar, 3. Vena cava inferior, 4. Aurícula derecha, 5. Ventrículo derecho, 6. Venas pulmonares drenando a la vena cava inferior, 7. Circulación sistémica de la aorta a la base del pulmón derecho, 8. Vena cava superior, 9. Cimitarra.
Historia De manera simultánea en 1836, Chassinat y Cooper describen sin denominar «signo o síndrome de la cimitarra»; anomalías del retorno venoso anómalo derecho. Chassinat describe un caso de un recién nacido que falleció 12 días desués con un retorno venoso pulmonar anormal de todo el pulmón derecho, que atravesaba el
Después aparecen varias publicaciones y revisiones del síndrome dedicadas a los síntomas, al tratamiento y a su seguimiento.
Frecuencia La frecuencia de los retornos venosos anormales parciales varía según sea de series clínicas (0,3 por 100) o de series anatómicas ( 0,6 por 100), mostrando que la mitad de los casos no son reconocidos clínicamente. Los retornos venosos pulmonares anormales parciales constituyen el 70% del total de los retornos venosos pulmonares anormales. El más raro es el retorno venoso pulmonar
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anormal derecho a la vena cava inferior; el 60% de este último está dado por las dos venas. En el 80% de los casos del síndrome, el tabique interauricular está intacto (3). Su incidencia se calcula en 1 a 3 casos por 100.000 nacidos vivos (10).
Malformaciones encontradas Se presentan malformaciones cardiovasculares y broncopulmonares. Cardiovasculares: son venosas, arteriales y cardiacas.
1. Malformaciones venosas: el drenaje venoso pulmonar derecho es anormal y la mayoría de las veces drena en la vena cava inferior; raras veces a las hepáticas, a la porta, a la azygos, al seno coronario o al atrio derecho. Este retorno puede ser parcial o total. - Drenajes venosos totales: son los más frecuentes, 60% (3); se trata de un tronco venoso único que se forma por la reunión de las dos venas pulmonares de origen intersegmentario. Estas venas siguen la disposición interbronquial, una anteroexterna y otra posterointerna; reciben numerosas colaterales segmentarias. Estas dos venas se reúnen en un tronco común a nivel variable, frecuentemente al interior del pulmón. El tronco venoso sigue un trayecto oblicuo hacia abajo, hacia adelante y hacia adentro en el ángulo costo-diafragmático posterior. En su trayecto hacia abajo puede pasar por delante o por detrás del hilio derecho (7). Su longitud varía de uno a cinco centímetros y su calibre de uno a tres centímetros. Termina en la vena cava inferior, siempre por encima de las venas suprarrenales, pudiendo estar por encima, por debajo o a nivel del diafragma. Es importante hacer una descripción precisa del trayecto de la vena anómala, relativa al hilio del pulmón derecho, pues tiene importantes implicaciones sobre la decisión quirúrgica. La vena anormal puede tener estenosis (7, 8, 14). - Drenajes venosos parciales: uno de los troncos venosos se drena en la cava inferior y el otro a la aurícula izquierda. Lo más común es que la vena pulmonar inferior vaya a la cava inferior, siguiendo el mismo trayecto y terminación de los drenajes totales; algunas veces es la vena pulmonar superior. La vena que va a la aurícula izquierda siempre es de menor calibre que la que va a la cava inferior, y drena el lóbulo superior y algunas veces el lóbulo azygos.
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2. Malformaciones de la vascularización arterial: conciernen las malformaciones de la arteria pulmonar derecha y las de la vascularización sistémica. - Anomalías de la arteria pulmonar derecha: en general hay una disminución moderada del calibre de la arteria pulmonar derecha y de sus ramas, que algunas veces es extrema. Esta hipoplasia se ve en las angiografías al comparar los dos hilios y los vasos de los dos pulmones. En algunos casos el calibre de la arteria pulmonar derecha y de sus ramas es más grande debido al aumento del flujo pulmonar. Se ha descrito agenesia de la arteria pulmonar derecha (2) y estenosis. Entre más hipoplásica se encuentre la arteria pulmonar derecha, mayores posibilidades de malformación bronquial (10, 14). - Circulación sistémica: son arterias aberrantes de distribución bronquial y de carácter de arterias terminales, sin las anastomosis en espiral de las arterias bronquiales. Estas arterias se encuentran con una frecuencia variable. Nacen de la aorta o de sus ramas, por debajo del diafragma, muy pocas veces de la aorta torácica, y generalmente se distribuyen en el lóbulo inferior derecho o en uno de sus segmentos (2). Su número es variable, de dos a cuatro en promedio. La mayoría son de diámetro pequeño pero algunas veces pueden tener el diámetro de la arteria humeral. Se dirigen por unos centímetros oblicuamente hacia el ángulo costo-diafragmático posterior y terminan en el lóbulo inferior derecho drenando al retorno venoso anormal a modo de secuestro arterial puro. El parénquima pulmonar puede estar sano e hipoplásico o tener dilataciones bronquiales (secuestro pulmonar atípico) (2, 6). 3. Malformaciones cardiacas: - Defectos septales: la comunicación interauricular es rara, en el 80% de los casos el tabique es normal (4) y hay defectos septales atriales, ventriculares únicos o múltiples. - Otras malformaciones asociadas: vena cava superior izquierda, coartación aórtica, aorta bicúspide, tetralogía de Fallot y ductus arterioso. - Dextroposición y dextrorrotación: dependiendo del volumen de la malformación pulmonar derecha, el corazón se desplaza mucho o poco hacia el hemitórax derecho, generalmente diagnosticado como dextroposición o como como dextrocardia en los casos severos.
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Si la dextroposición es importante la sombra del corazón puede ocultar la imagen en cimitarra del trayecto venoso; circunstancia muy frecuente en la forma infantil. Malformaciones pulmonares y bronquiales
1. Malformaciones pulmonares: - Hipoplasia pulmonar derecha: es muy frecuente y se sospecha por la radiografía del tórax y por el grado de dextroposición. Puede encontrarse sólo hipoplasia del lóbulo superior derecho. - Agenesia pulmonar: es muy rara y puede ser de un solo lóbulo. - Variaciones de las cisuras: son frecuentes y variables; pulmón unilobado, lóbulo azygos. - Otras: pulmón en herradura, segmento derecho localizado en el hemitórax izquierdo. 2. Malformaciones bronquiales: se encuentran dos tipos de malformación con frecuencia variable: disposición bronquial aparentemente «simétrica», el árbol bronquial derecho se parece al izquierdo o isomerismo izquierdo, o pulmón en espejo de Halasz. El lóbulo medio falta y del bronquio lobar superior nace un bronquio antero-inferior como la língula. Con más frecuencia nacen los tres bronquios al tiempo. - Varias malformaciones bronquiales: terminación en saco ciego del bronquio lobar superior derecho. División anárquica del árbol bronquial derecho. Divisiones suplementarias: bronquios saliendo del lóbulo medio distribuyéndose en el lóbulo superior, correspondientes a hipoplasia del lóbulo superior. Conexiones anormales entre los bronquios. En cualquiera de las malformaciones anteriores se pueden encontrar otras malformaciones como dilataciones bronquiales o quistes, estenosis del bronquio del lóbulo inferior o hipoplasia bronquial segmentaria. 3. Secuestro pulmonar atípico: el hecho de encontrar una vascularización sistémica hace pensar en un secuestro pulmonar. El parénquima pulmonar del lóbulo inferior derecho se puede encontrar morfológicamente normal o la mayoría de veces es hipoplásico. En ambos casos se trata de un secuestro arterial solo o secuestro pulmonar atípico. En raras ocasiones se encuentra un verdadero secuestro pulmonar intra o extralobar.
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Otras malformaciones asociadas
Pueden comprometer la pleura, el pericardio o el diafragma, como diafragma accesorio o con eventración; fístulas arteriovenosas intrapulmonares y síndrome de Vater (defectos vertebrales, ano imperforado, fístula tráqueo-esofágica, displasia radial y renal).
Fisiopatología El mayor problema de este síndrome es la hipertensión pulmonar cuya razón no está clara y al parecer se da por la magnitud del cortocircuito izquierda-derecha que es multifactorial. Haya o no secuestro arterial y sea grande o no el retorno venoso anormal, hay un cortocircuito izquierda-derecha entre la circulación sistémica y las venas pulmonares con flujo elevado sobre una hipoplasia pulmonar derecha, al que pueden sumarse cortocircuitos de las malformaciones cardiovasculares asociadas. En la forma del adulto, este síndrome es bien tolerado la mayoría de las veces; las presiones del ventrículo derecho y en el tronco de la arteria pulmonar son normales o levemente aumentadas. Casi el 100% de las formas del lactante tienen hipertensión pulmonar, secuestro arterial y muchas malformaciones cardiovasculares asociadas. Sin embargo, hay formas del lactante sin cardiopatía asociada que tienen hipertensión pulmonar severa y formas del de más edad o consideradas «benignas» que terminan en hipertensión pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar (6, 15) se debe a múltiples factores, los cuales se resumen en: cortocircuito izquierda-derecha y mecanismos reflejos pulmonares. Cortocircuito izquierda-derecha
Puede darse por: a. Malformaciones cardiovasculares asociadas: ductus, comunicación interauricular y las otras mencionadas antes; hay descompensación cardiaca neonatal sin cardiopatía y la hipertensión pulmonar es semejante en los casos que tienen o no cardiopatía asociada (6). b. Cortocircuito izquierda-derecha que da el retorno venoso pulmonar derecho anormal: asociado o no a estenosis del colector venoso anormal, la podría explicar si es grande, pero en general este flujo no lo es, QP/QS levemente por encima de 2 y hipertensión pulmonar severa. c. Vascularización sistémica del pulmón derecho: en las formas graves, hay presencia casi constante de
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secuestro arterial, pero también hay secuestro arterial sin hipertensión pulmonar y ausencia de esta anomalía en las formas del adulto donde no hay hipertensión arterial. Por otra parte, la ligadura de esta vascularización sistémica mejora los niños (6,14), por lo que aún no es claro el papel de esta circulación. d. Como lo han mostrado Haworth y colaboradores y Dickinson y colaboradores, las arteriolas pulmonares derechas e izquierdas muestran hipertrofia de la media traducida por hipertensión pulmonar de tipo precapilar, por resistencias alveolares elevadas; esto haría pensar que la reducción del lecho alveolar y capilar de la hipoplasia pulmonar derecha (como en las hernias diafragmáticas) frente a un flujo pulmonar elevado y a las conexiones grandes entre el secuestro arterial y el pulmón derecho, juegan el papel primordial (6-8, 14, 16). El paso de un flujo sanguíneo mayor al pulmón derecho hipoplásico, de origen sistémico como causa de la hipertensión arterial, se apoya por el hecho de la estabilidad clínica postinterrupción de esta circulación (ligadura o embolización), especialmente cuando no hay cardiopatía compleja asociada (6, 14). Sin embargo, otros autores no comparten esta sola teoría, pero la mayoría de sus casos han tenido cardiopatía asociada (7, 8). Mecanismos reflejos pulmonares : provocan vasoconstricción arteriolar pulmonar, que puede ser secundaria a vascularización sistémica pulmonar y/o a hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, que podría ser un factor favorecedor; no obstante, los trabajos de defectos de desarrollo de un pulmón (17) o de una arteria pulmonar y/o la ligadura experimental de una arteria pulmonar (18), han mostrado que las ausencias, reducciones o supresiones unilaterales de la circulación menor, no generan repercusiones hemodinámicas cuando no existe otra anomalía asociada.
De otra parte, Woody ha mostrado que en la ausencia unilateral de la arteria pulmonar, hay aparición precoz de hipertensión arterial en 19% de pacientes que no tenían otra malformación (19). a. Reflejo humoral: ciertos autores como Woody evocan más un mecanismo por secreción de sustancias vaso-activas, cuando existe un retorno venoso anormal pulmonar estenosado (19). Las anomalías parenquimatosas responsables de eventuales cortocircuitos intrapulmonares con hipoxia crónica, pueden dar origen a hipertensión pulmonar,
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como en la hernia diafragmática con hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar.
Cuadro clínico Según la mayoría hay predominio del género femenino. La edad del diagnóstico es variable y va desde el recién nacido hasta la edad adulta. De acuerdo con la literatura, el cuadro clínico se divide en un grupo de menores de un año y en en otro conformado por mayores de esta edad. Forma de manifestación precoz o forma grave llamada sintomática del recién nacido o del lactante (menores de 1 año)-
El primer síntoma es la falla cardiaca y/o la taquipnea y/o disnea; se observan signos de trabajo respiratorio aumentado permanentes, que se agravan con el esfuerzo (comer, llorar) y/o signos de retraso pondo-estatural, además de bronquitis sibilantes o neumonías recidivantes, muy raras veces acompañadas de cianosis. Los primeros síntomas aparecen desde el nacimiento, cuando el cortocircuito es grande o existen malformaciones cardiovasculares asociadas, y donde la mitad de los casos de la literatura muestra que se complican con insuficiencia cardiaca y muerte. Los síntomas pueden aparecer en los primeros meses de vida, con infecciones broncopulmonares e hipertensión pulmonar. En este grupo, el síndrome tiene un cortocircuito grande y está compuesto por el drenaje venoso pulmonar derecho anormal con hipoplasia pulmonar derecha y vascularización sistémica de la base del pulmón derecho drenando al retorno venoso anormal ( secuestro atípico) e hipertensión arterial severa de nivel sistémico o suprasistémico, con o sin malformación cardiaca menor asociada. En el examen físico de esta forma raras veces se observa, cianosis; puede haber asimetría torácica, disminución de la motilidad torácica, taquipnea o disnea, taquicardia; auscultación con posible desplazamiento de los ruidos del corazón a la derecha, disminución de los ruidos respiratorios derechos, generalmente hay crepitantes bronquiales y/o sibilancias y soplos (3, 4, 6, 7, 8, 14). Según Dupuis (14) en esta forma hay un subgrupo que se caracteriza predominantemente por múltiples malformaciones cardiacas y extacardiacas, que son las más graves y las de peor pronóstico.
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Forma de manifestación «benigna» y de presentación asintomática -llamada del niño grande o del adulto
(mayores de 1 año)-
El cuadro es «bien tolerado» o es asintomático, porque el cortocircuito es pequeño. Los síntomas pueden aparecer por encima de los 2 ó 3 años o en la edad adulta. El cuadro corresponde a bronquitis o infecciones pulmonares a repetición. Raras veces hay disnea de esfuerzo o tos y/o hemoptisis, sin hipertensión arterial, o es asintomático y se descubre por azar en una radiografía (3, 4, 6,15). Generalmente hay drenaje venoso anormal derecho (con cortocircuito hasta de 20%), con o sin hipoplasia pulmonar derecha, moderada, con o sin otras malformaciones pulmonares, sin malformación cardiaca asociada; con o sin vascularización sistémica del secuestro atípico y sin retraso estaturo-ponderal. El examen físico de estos casos puede ser normal o con auscultación de crepitantes bronquiales y/o ruidos cardiacos desplazados en forma variable (15). Otra forma «benigna» con o sin hipertensión pulmonar tardía
Se ha descrito el caso síndrome con diagnóstico de «dextrocardia» al nacimiento y a los 4 años en una radiografía del tórax que mostró la imagen de la cimitarra. Posteriormente, el paciente estuvo asintomático, aún en ejercicio, o «forma bien tolerada». A sus 27 años presentó síncopes y palpitaciones. La vacularización sistémica al pulmón derecho hipoplásico nacía de la arteria pulmonar derecha normal. Tenía arritmia y la presión arterial pulmonar era de 38 mm Hg. El cortocircuito de izquierda a derecha tenía una relación de 1,8:1,0 (20). En otro caso el paciente permació asintomático hasta los 43 años cuando presentó un cuadro neurológico y debilidad. Tenía dextroposición, el bronquio del segmento 6 derecho se comunicaba con el lóbulo medio, había hipoplasia de la arteria pulmonar, fístulas arteriovenosas severas en la parte media del pulmón derecho, retorno venoso anormal a la cava inferior y vascularización sistémica del lóbulo inferior derecho que nacía del tronco celíaco. Los gases y la función pulmonar eran normales. La cirugía mostró el pulmón derecho bilobulado y tenía ausencia de hipertensión arterial (10).
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Clínico: el diagnóstico se sospecha siempre ante un recién nacido en falla cardiaca o taquipnea, o dificultad respiratoria permanente, recidivante o que se agrava, cuya radiografía muestra dextroposición, con o sin atelectasia u opacidades pulmonares. En estos casos la imagen de la cimitarra no se ve por la dextroposición secundaria a la hipoplasia pulmonar; incluso si se la busca de manera retrospectiva.
En los otros casos de menor sintomatología o por estar asintomáticos, se sospecha el diagnóstico por la dextroposición de la hipoplasia pulmonar o por la imagen de la radiografía que muestra la vena del retorno venoso derecha anormal o el signo de la cimitarra (1, 3, 4, 6). Radiografía de tórax
Es primordial porque muestra tres tipos de imagen que permiten sospechar el síndrome: 1. Dextroposición del corazón: de entrada llama la atención y concuerda con la severidad de la hipoplasia pulmonar derecha. Existe en casi 100% de las formas del lactante y en el 50% de los casos de más edad. El volumen del corazón no parece grande en la mayoría de los casos, pero su diámetro es difícil de medir por las rotaciones y la pérdida de volumen del lado derecho. 2. Imagen del pulmón derecho: cuando hay hipoplasia o agenesia del pulmón derecho se ve una disminución del volumen del hemitórax derecho, sin imagen de una atelectasia. Es la causa de la dextroposición; es constante y casi siempre severa en la forma de presentación precoz. En los otros casos es variable. Es frecuente ver una opacidad de la base del pulmón derecho; en algunos casos hay una opacidad apical por agenesia de un lóbulo o segmento. El pulmón izquierdo aparece distendido según el grado de hipoplasia pulmonar derecha. 3. Vasos: los vasos derechos no se ven en las formas severas por la hipoplasia y la dextroposición del corazón. Al lado izquierdo hay sobrecarga vascular pulmonar, especialmente en el hilio.
Diagnóstico
Cuando no hay hipoplasia o ésta es menor, se ven «normales» excepto por el retorno venoso anormal.
Se hace mediante radiografía del tórax y estudio vascular. Más recientemente se ha utilizado la tomografía computarizada helicoidal multiseccional, pero con este examen no se obtienen datos precisos de los flujos.
4. Imagen de la cimitarra: es la imagen que parece una espada turca, dada por la vena pulmonar derecha anormal que designa una opacidad de concavidad interna, bordeando el lado derecho del corazón (NEILL).
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Llega hasta el diafragma derecho o lo atraviesa. Se reconoce en el 50% de los casos sin severa hipoplasia derecha; en los casos de hipoplasia derecha severa está oculta por la imagen del corazón o se confunde con patología pulmonar; y puede verse post-interrupción de la vascularización pulmonar anormal. Esta imagen no es patognomónica pues puede tratarse de una vena que drena normalmente a la aurícula izquierda, caso en el cual es de calibre más grande y de trayecto anormal o seudocimitarra. 5. Otras imágenes: puede haber cardiomegalia, trastornos de la ventilación, eventración diafragmática derecha e imágenes de enfisema o de quistes; las anomalías de orientación y división bronquial son difíciles de reconocer. Se observan focos de bronquitis o neumonías dependiendo de la infección. Cuando el seno costofrénico derecho está ocupado se sospecha secuestro arterial. Estudio cardiovascular
El diagnóstico definitivo se hace por las investigaciones angiográficas (cateterismo, angiografía) que dan la prueba del síndrome. La malformación obligatoria es el retorno venoso pulmonar derecho anormal a la vena cava, con o sin hipoplasia variable de la arteria pulmonar derecha, con o sin secuestro atípico de la base del pulmón derecho por arterias sistémicas provenientes, en la mayoría de las veces, de la aorta, drenando al retorno venoso anormal o vena en cimitarra. Todas las otras malformaciones cardiovasculares que se encuentren se consideran asociadas (3, 4, 6). El cateterismo permite la exploración del corazón derecho, del árbol arterial pulmonar y de la relación del flujo pulmonar/flujo sistémico (QP/QS). La permeabilidad del foramen oval permite una ventriculografía izquierda. Algunas veces se necesita terminar el examen por una ortografía por vía femoral retrógrada o umbilical o por la permeabilidad del ductus. En todos los casos el paso de la sonda a la vena pulmonar por la vena cava inferior, permite la confirmación inmediata de la malformación del retorno venoso pulmonar. El cortocircuito de izquierda-derecha a la vena cava inferior, se confirma por la oximetría, que se busca igualmente en la aurícula y el ventrículo derechos para eliminar otra malformación.
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En la mayoría de los casos que no hay ningún signo de insuficiencia cardiaca, las presiones se encuentran normales. La hipertensión arterial es mayor en la forma del recién nacido o del lactante o en las formas de diagnóstico tardío con secuestro arterial, por engrosamiento de la capa media, como lo muestra la patología. La angiografía debe tener una inyección en el tronco de la arteria pulmonar en incidencia de frente para analizar la hipoplasia de la arteria pulmonar derecha. A veces esta inyección permite ver el retorno venoso anormal. Si el retorno venoso no se precisa bien, se justifica hacer una inyección selectiva de cada arteria. La angiografía en el colector venoso anormal debe ser hecha con una sonda nasogástrica, puesta previamente como marcador del esófago para describir con precisión su trayecto (7). En la mayoría de los casos el tiempo izquierdo de la angiografía pulmonar basta para eliminar o confirmar la vascularización pulmonar sistémica. Esta es mejor analizada por una inyección en el ventrículo izquierdo llegando por el foramen oval en el pequeño, o por una aortografía retrógrada en los pacientes de más edad. Exámenes complementarios
- Electrocardiograma: es de poca utilidad porque casi siempre es normal o sólo con eje derecho. A veces llama la atención la presencia de ondas R en D1 y AVL por la dextrorrotación del corazón. Puede haber signos de sobrecarga ventricular derecha en relación con el cortocircuito izquierda-derecha. - Ecocardiografía: raramente permite hacer el diagnóstico del síndrome porque el retorno venoso anormal es difícil de ver, sobre todo cuando es parcial. Permite apreciar la importancia del cortocircuito izquierda-derecha, medir las arterias pulmonares dilatadas o la hipoplasia de la arteria derecha y ver las lesiones intracardiacas eventualmente asociadas. - Broncoscopia: si el diagnóstico es de síndrome de Halasz o de la cimitarra, muestra las malformaciones bronquiales y ayuda a definir el sitio de la infección. - Gammagrafía: tiene poco interés porque sólo confirma la hipovascularización pulmonar lobar o segmentaria del pulmón derecho.
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- Angiografía digital: permite documentar la vascularización pulmonar, el retorno venoso pulmonar y la vascularización sistémica pulmonar, pero no deja apreciar por separado la importancia del cortocircuito izquierdaderecha y las presiones pulmonares; además, es compleja la visualización si hay una cardiopatía congénita asociada, por lo que se prefiere el cateterismo cardiaco. - Tomografía y tomografía de secuencia helidoidal computarizada: aunque hay publicaciones al respecto, en general aportan menos información que el cateterismo. En resumen, el diagnóstico del síndrome puede resumirse en tres situaciones: 1. Una descompensación cardiaca precoz: en un recién nacido o un lactante que no es controlado por el tratamiento habitual, el diagnóstico será hecho temprano o tarde según se analice en la radiografía del tórax y se piense en él. 2. Una sintomatología «banal» o común: infecciones o bronquitis recidivantes que obligan a hacer exámenes complementarios tales como radiografía del tórax u otros, cuyos hallazgos hacen pensar en él. 3. Ausencia total de sintomatología: el diagnóstico se hace por azar en una radiografía del tórax, a condición de reconocer las imágenes sugestivas y pensar en él. Es en este grupo de pacientes, con excepciones, generalmente el retorno venoso pulmonar es la sola malformación, con o sin discretas anomalías broncopulmonares, y puede no haber secuestro arterial. Hay escasos reportes de cuadros asintomáticos que se tornan sintomáticos por la hipertensión arterial: tos o disnea de esfuerzo u otros síntomas como síncope, arritmia o hemoptisis.
Tratamiento El retorno venoso pulmonar anómalo del pulmón derecho a la vena cava inferior en el niño, dentro del síndrome de Halasz, necesita tratamiento cuando el síndrome es mal tolerado (cortocircuito grande), siendo lo común en el síndrome de los menores de un año, donde también se encuentran los que tienen malformaciones cardiacas o extracardiacas. Se requiere mantener en observación al niño cuando es bien tolerado (cortocircuito pequeño) en muchos casos de los niños mayores de un año, lo cual depende del flujo del cortocircuito y del seguimiento, por posible evolución a hipertensión pulmonar.
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El tratamiento depende de las lesiones encontradas y de sus consecuencias fisiopatológicas. Se debe considerar, en un primer tiempo, la supresión de la vascularización sistémica, seguida de un segundo tiempo, indeterminado, de la corrección de las otras malformaciones cardiacas o de la resección pulmonar. Para algunos grupos (6, 14 ) no se hace la corrección de la vena anómala, sino sólo el seguimiento a largo plazo. Para otros grupos (7, 8) la corrección de la vena anómala se hace al mismo tiempo que la interrupción arterial. En algunos casos esta corección se ha complicado con estenosis y se ha descrito necrosis pulmonar. Se han intentado diferentes técnicas de intervención: - Restauración del drenaje venoso pulmonar a la aurícula izquierda: la técnica depende de las condiciones anatómicas, y especialmente de la longitud y el número de terminaciones del tronco venoso anormal; su objetivo es evitar la constitución de un obstáculo al drenaje venoso pulmonar. a. Conexión directa a la aurícula izquierda del tronco colector: necesita de un colector suficientemente largo y ausencia de comunicación interauricular (21). b. Reimplantación trans-auricular derecha: para dirigir el flujo anormal hacia la aurícula izquierda, se necesita de una comunicación inter-auricular preexistente agrandada o creada. Puede hacerse por septo-atriopexia; varios autores como Björk han descrito este método con la sutura del retorno venoso anormal en los límites de la comunicación interauricular, que ha sido agrandada. En una serie de 16 pacientes, los resultados fueron satisfactorios (22). c. Creación, con material sintético o con el uso de la pared atrial derecha, de un canal o camino transauricular derecho, «baffle», desde la vena cava inferior hasta el atrium izquierdo, pasando por la comunicación preexistente o creada. Si existe una comunicación interauricular se propone la segmentación de la vena cava inferior y con ayuda de una plastia, se dirige el drenaje de sangre pulmonar hacia la aurícula izquierda (23). Si no hay comunicación interauricular se propone crearla y después segmentar la vena cava inferior y unirla por una placa de teflón (24).
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Algunos pacientes requieren un implante de stent para el tratamiento de la estenosis de la vena pulmonar. d. Supresión de la vascularización sistémica anormal: puede efectuarse por cirugía o por embolización arterial mediante cirugía por toracotomía con sección y sutura arterial (25) o mediante embolización arterial selectiva de los vasos anormales con un coil (resorte) (26). c. Cirugía con malformaciones asociadas: no es claro cuándo se corrigen las otras malformaciones asociadas. Al parecer depende de la magnitud de cortocircuito de izquierda-derecha y de su complejidad. d. Cirugía pulmonar: se justifica si hay complicaciones pulmonares, especialmente infecciones recidivantes mal controladas a pesar de antibioticoterapia. La cirugía es parcial cuando el daño pulmonar es segmentario. También se recomienda la neumonectomía derecha, cuando la vena anómala viaja posterior al hilio derecho para entrar a la vena cava inferior, y así evitar torcer la vena al hacer la reparación (7). Aunque se teme que en los niños pequeños sobrevivientes haya problema con el crecimiento vertebral y torácico, el seguimiento de la neumonectomía a 30 años en la edad temprana, muestra que puede haber compensación contralateral, sin mayores problemas respiratorios funcionales (27).
Indicaciones de intervención No hay discusión si hay descompensación y no hay ninguna indicación si el síndrome es bien tolerado. Las indicaciones son difíciles en los casos moderadamente sintomáticos y cuando hay un cortocircuito izquierda-derecha importante. Pero ¿Cuándo y qué hacer? ¿Qué hacer primero? Al revisar las series publicadas del síndrome en los niños (6, 7, 8, 14,) hay algunos puntos a destacar. Se deja tratamiento «médico» cuando el cortocircuito tiene una media QP/QS 1,6: 1 o menos, y si es de 2,1:1 o mayor para tratamiento quirúrgico (8). La interrupción de la vascularización sistémica sin otra corrección ha dado buenos resultados, especialmente cuando no hay cardiopatía compleja, pero es inquietante por la existencia de cortocircuito del retorno venoso y su evolución a largo plazo (6, 26). En la publicación de Blaysat y colaboradores (6), la interrupción del secuestro arterial en muchos casos es la solución, preferiblemente por vía quirúrgica. Agregan que las lesiones arteriales ya
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existentes no pueden regresar y harían que la hipertensión pulmonar persista. No creen útil asociar la reimplantación de la vena anormal a la aurícula izquierda, por aumentar la complejidad de la cirugía y la frecuente trombosis o estenosis de la anastomosis. Hacen hincapié en el papel peyorativo, cuando hay otras malformaciones complejas asociadas. En cuanto a la corrección del retorno venoso anormal, aún no es claro a quienes se le practica, cuándo, ni qué técnica usar, pues puede ser difícil a pesar de las diferentes técnicas y se puede complicar con estenosis o trombosis completa del colector venoso o con necrosis pulmonar y hemoptisis. Las resecciones pulmonares, completas o parciales, se indican cuando hay infecciones recidivantes o hemoptisis. Cuando se aconseja el trayecto de la vena es por detrás del hilio derecho, la neumonectomía derecha de entrada, y cuando la hipertensión pulmonar persiste a pesar de la corrección, se sugiere transplante pulmonar bilateral, especialmente si hay estenosis de la vena anómala (7). Otros autores recomiendan dos pasos: primero, resección del pulmón «secuestrado», y más tarde, reparo de la vena anómala (28). Otros como Nelly, recomiendan el tratamiento en dos pasos: inicialmente ligadura de las colaterales, seguida por el reparo de la vena anómala. Depuis en su publicación de 25 niños, informa que ninguno de los sobrevivientes tenía reparación de la vena anómala. De estos sobrevivientes un niño murió 9 años más tarde por «síncope» debido a la persistencia de la hipertensión pulmonar (14). Schramel y colaboradores tuvieron trombosis en dos pacientes con reimplantación de la vena anómala dentro del atrium izquierdo (29). En la publicación de Depuis y colaboradores (14) el pronóstico fue asociado a tres factores estrechamente relacionados: edad de presentación (1 niño que presentó síntomas a la edad de 8 meses, sobrevivió; 5 que los presentaron a los 5 años, sobrevivieron; mientras sólo 3 de 12 niños sobrevivieron, cuando iniciaron los síntomas en edades de 1 a 8 semanas); la severidad de los síntomas y el nivel de hipertensión arterial. Por su experiencia apoyan la supresión de la vascularización sistémica. En la discusión comentan que la hipertensión pulmonar en el síndrome de la infancia ha sido poco estudiada, sólo fue mencionada en tres reportes antes de 1980. La
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severidad de la forma infantil y la causa de la hipertensión pulmonar (cortocircuito por las arterias anormales hacia las venas pulmonares derechas) más reciente, data de 1977 a 1987. En 1983 Haworth y colaboradores enfatizaron el papel que juegan las alteraciones del lecho vascular derecho, lo que puede explicar las dificultades en el postoperatorio inmediato con el riesgo de episodios de hipertensión pulmonar aguda, similares a las del retorno venoso anómalo pulmonar total. El ductus arterioso a menudo patente y grande en varios de los pacientes, fue en varios casos equivocadamente considerado como la causa de la hipertensión pulmonar. La sección o ligadura del ductus siempre es inefectiva, con muerte precoz en el postoperatorio, por lo que no debe intentarse.
- Pediatra: ante un caso de falla cardiaca precoz especialmente asociado a una dextroposición del corazón.
Se ha sugerido resección del lóbulo inferior derecho o del pulmón derecho, cuando son hipoplásicos, pero el pulmón que se quita podría haber tenido una función respiratoria relativamente importante que con el tiempo pudo haberse expandido, como se ha visto en varios casos. Aunque la resección pulmonar es el tratamiento usual para el secuestro pulmonar sintomático, Holder y Lagston sugieren que la simple ligadura de la arteria aberrante «puede considerarse especialmente en niños menores de dos años de edad», en lugar de la lobectomía.
En todos los casos el diagnóstico es evidente por la radiografía el tórax con dextroposición del corazón por hipoplasia o agenesia pulmonar y/o la imagen de la cimitarra.
La neumonectomía tiene dos importantes desventajas cuando se ejecuta en la infancia: puede inducir a insuficiencia respiratoria crónica o también a severas perturbaciones del equilibrio vertebral que pueden ser causa de escoliosis severa. Sin embargo, publicaciones anteriores consideran que la resección pulmonar derecha alivia los síntomas (19).
- Neumólogo pediatra: ante un paciente con taquipnea, disnea o con infecciones recidivantes respiratorias y/o hemoptisis asociada a una dextroposición del corazón y/o hipoplasia pulmonar derecha. - Cardiólogo pediatra: ante un estudio de dextrocardia o una falla cardiaca precoz. - Radiólogo: ante una opacidad que sigue el borde derecho del corazón y/o una dextroposición del corazón y/o una hipoplasia pulmonar derecha.
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La decisión para reparar el cortocircuito a través de la vena anómala, debe ser bien pensada, cuantificando previamente el cortocircuito de la vena, aparte de las otras fuentes de cortocircuito. Posteriormente, la reparación debe ser hecha si el cortocircuito es mayor QP/QS 2:1, pues el cálculo preoperatorio del flujo anómalo puede confundirse con el de la colateral anómala o con el de un defecto septal atrial. Hay una asociación entre el secuestro arterial y la hipoplasia pulmonar, y probablemente con la estenosis de la vena anómala (8).
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En ninguna publicación es claro el tratamiento de las otras malformaciones asociadas. Como la malformación es rara y poco conocida, excepto por los cardiovasculares, debe ser considerada por los siguientes especialistas:
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CIRUGÍA CARDIOVASCULAR DEL ADULTO - TRABAJOS LIBRES
Angioplastia e implante de stent en pacientes con estenosis de la arteria renal Angioplasty and stent implantation in patients with renal artery stenosis Nabil Hamdan, MD.; Pablo Castro, MD.; Luis Calderón, MD.; Germán Gómez, MD.; Gilberto Estrada, MD.; Édgar Hurtado, MD.; René Echeverría, MD. Bogotá, DC., Colombia.
INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: la enfermedad aterosclerótica de las arterias renales se considera como una causa común de hipertensión arterial sistémica e insuficiencia renal. El tratamiento percutáneo es un procedimiento seguro, de baja morbilidad y mortalidad, y con alta tasa de éxito. Permite controlar o curar la hipertensión arterial sistémica y estabilizar la función renal (10). En este trabajo se evaluará la eficacia de la angioplastia con implante de stent en pacientes con estenosis significativa de la arteria renal. MATERIALES Y MÉTODOS: estudio de cohorte histórico, en el cual se incluyeron 28 pacientes con estenosis significativa de la arteria renal, quienes fueron tratados con angioplastia e implante de stent, entre el 1º de enero de 2001 y el 31 de diciembre de 2003. Se realizó seguimiento clínico intrahospitalario a 12 meses en el cual se evaluaron como objetivos primarios la evolución de la hipertensión arterial y la función renal. RESULTADOS: luego de la intervención percutánea durante la hospitalización, se logró reducir de manera significativa la presión arterial, tanto sistólica de 171,5 mm Hg a 144,5 mm Hg como diastólica de 94,9 mm Hg a 80,2 mm Hg. Se controló la presión arterial en 7 (25%) pacientes. La función renal de acuerdo con los niveles de creatinina sérica se mantuvo estable y se observó un discreto aumento de 1,7 mg/dL a 1,9 mg/dL. En el seguimiento a 12 meses la presión arterial sistólica se mantuvo en 142,6 mm Hg y la diastólica en 81.4 mm Hg. En 11 (39,3%) pacientes se logró controlar la presión arterial. Hubo mejoría de la función renal en 5 pacientes (17,9%) y deterioro renal en 5 pacientes (17,9%), de los cuales 4 requirieron hemodiálisis. La media de creatinina sérica fue de 2,01 mg/dL con un incremento de 0,31 mg/dL con respecto a los niveles basales antes de la intervención. CONCLUSIÓN: el tratamiento con angioplastia e implante de stent debe considerarse como primera elección en pacientes con estenosis de la arteria renal; este estudio demuestra mejoría en el manejo de la hipertensión arterial sistémica a 12 meses, así como estabilización de la función renal. PALABRAS CLAVE: estenosis de arteria renal, angioplastia con balón, stent, hipertensión arterial sistémica.
Fundación Clínica Abood Shaio, Bogotá, D.C., Colombia. Correspondencia: Nabil Hamdan, MD., Departamento de Hemodinamia y Cardiología Intervencionista, Fundación Clínica Abood Shaio, Diagonal 110 No. 53-67, Teléfono: 6243211, Bogotá, DC., Colombia. Correo electrónico:
[email protected] -
[email protected] Recibido: 31/01/05. Aceptado: 20/05/05.
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Angioplastia e implante de stent . . . Hamdan y cols.
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INTRODUCTION AND OBJECTIVES: renal artery atherosclerotic disease is considered a common cause of systemic arterial hypertension and renal insufficiency. Percutaneous treatment is a safe procedure, with low morbidity and mortality and a high success rate. It allows to control or to cure systemic arterial hypertension and to stabilize renal function (10). The efficacy of angioplasty with stent implantation in patients with significant renal artery stenosis will be evaluated in this study. MATERIALS AND METHODS: this study is a historic cohort in which 28 patients with significant renal artery stenosis underwent angioplasty and stent implantation in a period between January 1, 2001 and December 21, 2003. An intra-hospital 12 months follow-up was performed and the arterial hypertension and the renal function were primarily evaluated. RESULTS: after the percutaneous intervention in the hospitalized patient, the arterial blood pressure could be reduced in a significant way, both systolic from 171.5 mm Hg to 144.5 mm Hg and diastolic from 94.9 mm Hg to 80.2 mm Hg. The control of the arterial blood pressure was achieved in 7 patients (25%). The renal function, according to the creatinine serum concentration remained stable with a discrete increment from 1.7 mg/dL to1.9 mgs/dL. In the 12 months follow-up the arterial systolic pressure was maintained in 142.6 mm Hg and the diastolic in 81.4 mm Hg. In 11 patients (39.3%) the arterial blood pressure remained under control. There was an improvement in the renal function in 5 patients (17.9%) and renal deterioration in 5 patients (17.9%), 4 of which required hemodialysis. The main creatinine serum concentration was 2.01 mg/dL with an increment of 0.31 mg/dL in regard to the basal concentration prior to the intervention. CONCLUSION: treatment with angioplasty and stent implantation must be considered as the first choice for patients with renal artery stenosis. This study shows a significant improvement in the systemic arterial hypertension management in a 12 months period, as well as a stabilization of the renal function. KEY WORDS: renal artery stenosis, angioplasty with balloon, stent, systemic arterial hypertension.
(Rev. Col. Cardiol. 2005; 12: 37-44)
Introducción La estenosis de la arteria renal (EAR) es una entidad clínica que con frecuencia se pasa por alto, y por lo general causa hipertensión arterial sistémica y deterioro de la función renal (1-4). La aterosclerosis es la causa del 90% de la EAR en la que usualmente se compromete el ostium y el tercio proximal. La prevalencia de aterosclerosis de la arteria renal aumenta con la edad, en pacientes con diabetes, enfermedad oclusiva aortoiliaca, enfermedad coronaria e hipertensión arterial sistémica (1-4). En los pacientes con EAR por aterosclerosis la progresión es del 50% en los siguientes cinco años desde su diagnóstico, con oclusión del 3% al 16% y atrofia renal en el 21% de los pacientes con estenosis mayor al 60% (5-7). La displasia fibromuscular es una enfermedad que compromete las capas íntima, media y adventicia de la arteria y representa el 10% de los casos de EAR. Tiene una prevalencia mayor en pacientes entre los 15 y 50 años de edad y compromete los dos tercios distales de la
arteria renal y sus ramas. Cuando la displasia fibromuscular compromete la íntima y la adventicia se asocia en un 70% a disección y trombosis progresiva, pero en raras ocasiones se presenta oclusión de la arteria (8-10). Existen factores de predisposición que se relacionan con su aparición, por ejemplo el genético, el tabaquismo, factores hormonales o por compromiso de las vasas vasorum (8-10). La mayoría de los pacientes con EAR tienen hipertensión arterial esencial. El riesgo de eventos cardiovasculares depende del grado de hipertensión arterial sistémica (10). La disminución de la presión de perfusión renal, activa el sistema de renina-angiotensina-aldosterona con la producción de angiotensina II generando hipertensión renovascular (10, 11). La hipertensión renovascular contribuye a la hipertensión acelerada o maligna y no es posible distinguirla de la hipertensión esencial (10, 11). Existen algunos factores que pueden indicar la presencia de hipertensión renovascular; estos son: hipokalemia, soplo abdominal, ausencia de antecedentes familiares de hipertensión, aparición de hipertensión en edad joven o
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luego de los 50 años, hipertensión maligna o acelerada, aparición de hipertensión súbita no controlada, aterosclerosis difusa y azoemia desencadenada con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o azoemia inexplicable (10, 11). Existen numerosos métodos diagnósticos no invasivos e invasivos que permiten detectar la estenosis de la arteria renal. La evaluación de la actividad de la renina plasmática tiene baja sensibilidad y especificidad, sobre todo cuando el paciente recibe diferentes medicamentos para la hipertensión; por este motivo, deben suspenderse días antes de practicar el test de evaluación. El método consiste en evaluar los niveles aumentados de renina luego de recibir una dosis oral de captopril (10). El ultrasonido dúplex permite la evaluación de la estructura y tamaño de los riñones y la evaluación funcional de las arterias renales. Existen criterios directos de velocimetría para establecer una relación con las lesiones mayores al 60% como lo son el pico sistólico de la velocidad de flujo de la arteria renal > 180 cm/s y la relación de la velocidad pico de la arteria renal y aorta > 3.5 : 1. Este método tiene sensibilidad y especificidad operador-dependiente, que usualmente es mayor al 90%. La renografía con captopril es un método que consiste en la obtención de imágenes nucleares de los riñones, con el fin de evaluar la tasa de filtración glomerular luego de recibir una dosis oral de 25 a 50 mg de captopril y luego de la administración de tecnecio 99. Se considera sugestivo de estenosis renal cuando existe un retraso mayor a 10 minutos en la captación pico del tecnecio 99 por el riñón comprometido. Este método tiene sensibilidad y especificidad mayor al 90%. La angiorresonancia magnética y la angiografía con tomografía en espiral computarizada, son métodos que tienen una sensibilidad y especificidad mayores al 90%. Sus desventajas se relacionan con los falsos positivos por artefactos como la respiración, peristalsis o por la presencia de vasos tortuosos. Otras de las limitaciones se relacionan con la poca capacidad para identificar las lesiones no ostiales o de las arterias accesorias (10). La angiografía renal es el método invasivo que se considera como el patrón de oro para obtener la información relacionada con la severidad de la estenosis de la arteria renal o para comprobar si existe compromiso de sus ramas y así determinar la estrategia de revascularización más apropiada. Existe bajo riesgo de nefrotoxicidad con
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la utilización de medio de contraste no iónico. Tiene sensibilidad y especificidad del 100% (12-14). Hay métodos de revascularización quirúrgica y a través de angioplastia percutánea con implante de stent (12-14). La revascularización quirúrgica actualmente ha declinado en la mayoría de los centros cardiovasculares a nivel mundial, ya que se considera como alternativa cuando existe asociación de aneurisma aórtico que requiere reparación quirúrgica. En estos casos se pueden realizar injertos de puentes hepatorrenal, esplenorrenal o mesentérico renal. Tiene una mortalidad perioperatoria del 2,1% al 6,1% cuando se implantan puentes, y del 4,7% cuando se realiza endarterectomía. La reintervención a cinco años es del 5% al 15% en los pacientes tratados, y la tasa de supervivencia es del 65% al 81% (1). La primera angioplastia renal fue reportada por el Dr. Grüntzing en 1978; comparada con la cirugía es un procedimiento seguro, de baja morbilidad y con alta tasa de éxito, pues la mortalidad hospitalaria es del 0,5% y la tasa de reestenosis del 11% al 23% (1-4). De acuerdo con los resultados encontrados, el tratamiento de la estenosis de la arteria renal cura o mejora la hipertensión arterial y estabiliza la función renal (12-14). En este estudio se evaluará la efectividad de la angioplastia con implante de stent como tratamiento de la estenosis de la arteria renal.
Materiales y métodos Diseño Estudio de cohorte histórico, en pacientes con estenosis significativa de la arteria renal, en el que se establecerá la efectividad del tratamiento con angioplastia e implante de stent.
Variables de estudio Se incluyeron un total de 28 pacientes de la Clínica Abood Shaio de Bogotá, Colombia, con estenosis significativa (mayor al 50%) de la arteria renal, intervenidos entre el 1º de enero de 2001 al 31 de diciembre de 2003 con angioplastia e implante de stent. Se excluyeron pacientes con hipertensión arterial sistémica causada por enfermedad del parénquima renal, aldosteronismo primario o hipercortisolismo; pacientes
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con falla renal en diálisis, síndrome coronario agudo, falla cardiaca, embarazo, intolerancia a los antiagregantes plaquetarios y enfermedades neoplásicas o terminales ya diagnosticadas y por respuesta negativa del paciente. A todos los pacientes se les realizó arteriografía renal antes de practicarse la angioplastia, y se utilizó medio de contraste no iónico. Por el método de angiografía cuantitativa, se evaluó el porcentaje de estenosis de la arteria renal y se consideró significativa cuando la reducción de la luz del vaso era mayor al 50%. Este método de evaluación estuvo a cargo de cardiólogos intervencionistas de la institución. Antes de la intervención todos los pacientes fueron evaluados por médicos internistas, cardiólogos y nefrólogos de la clínica.
Procedimiento Los pacientes fueron abordados a través de la arteria femoral bajo anestésico local. Todos recibieron ácido acetilsalicílico 100 mg/día de manera permanente y clopidogrel con dosis inicial de 300 mg 24 horas antes de la intervención y 75 mg/día por 6 meses. Durante la intervención recibieron heparina intravenosa manteniendo un tiempo de coagulación activado entre 250 y 300 segundos. Se utilizaron stents aprobados por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA). Durante la angioplastia se utilizó medio de contraste no iónico.
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Médicos internistas, cardiólogos y nefrólogos de la institución, evaluaron 12 meses después a todos los pacientes en el seguimiento intrahospitalario. Luego de realizada la angioplastia la función renal fue valorada a través de los niveles plasmáticos de la creatinina, solicitada por el médico nefrólogo 24 horas antes de la intervención y con uno a dos controles sucesivos durante la hospitalización. En el control extrahospitalario a 12 meses, a todos los pacientes se les cuantificaron los niveles de creatinina sérica. Se consideró el estadio de hipertensión arterial sistémica de acuerdo con la clasificación del Comité Nacional de Estados Unidos de Norteamérica sobre prevención, detección, evaluación y tratamiento de la hipertensión arterial sistémica (15), en el que se define normotenso: PAS menor de 120 mm Hg y PAD menor de 80 mm Hg; hipertenso: PAS mayor de 140 mm Hg y PAD mayor de 90 mm Hg; hipertensión refractaria: paciente que toma 3 o más medicamentos antihipertensivos de clases diferentes, de los cuales uno es diurético, sin lograr el control de la presión arterial sistémica; hipertensión arterial sistémica curada: cuando se reduce la PAS < 140 mm Hg y la PAD < 90 mm Hg, luego de la angioplastia, sin la necesidad de continuar con medicamentos antihipertensivos; control de la hipertensión arterial sistémica: cuando se reduce la PAS < 140 mm Hg y la PAD < 90 mm Hg con la disminución en la cantidad de medicamentos antihipertensivos.
De acuerdo con las categorías de las lesiones tratadas, angiográficamente se considera como lesión ostial a aquellas que se encuentran en los primeros 5 mm de la arteria principal y como lesión no ostial a las que se encuentran luego de los primeros 5 mm de la arteria principal (3).
Se considera deterioro de la función renal cuando exista un aumento de la creatinina sérica igual o mayor a 0,5 mg/dL y mejoría de la función renal cuando ocurra una reducción de la creatinina sérica igual o mayor a 0,5 mg/dL (10).
En los pacientes diabéticos o con niveles séricos de creatinina mayor a 1,4 mg/dL, se inició 24 horas previo a la angioplastia tratamiento profiláctico de nefrotoxicidad por el medio de contraste, con solución salina de 0,45% en infusión intravenosa a 1mL/kg/hora y N-acetilcisteína 600 mg cada 12 horas por vía oral. El tratamiento de profilaxis de nefrotoxicidad se mantuvo por 12 horas luego de la angioplastia.
Objetivos secundarios - Evaluar el número de medicamentos antihipertensivos y el número de dosis requeridas por el paciente para el tratamiento de la hipertensión arterial sistémica, en la hospitalización y a los 12 meses de seguimiento. - Evaluar el tiempo de hospitalización y mortalidad a los 12 meses de seguimiento.
Objetivo primario
Análisis estadístico
- Evaluar la progresión de la presión arterial sistólica (PAS) y diastólica (PAD) y la función renal durante la hospitalización y después de 12 meses de seguimiento.
Para describir las variables de naturaleza cuantitativa se utilizaron medidas de tendencia central (promedio) y de dispersión (desviación estándar, valores mínimo y
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máximo). Se calcularon las proporciones de las variables cualitativas con el fin de establecer las diferencias existentes en los dos grupos evaluados. Se empleó el estadístico Chi cuadrado para las variables cualitativas, o en su defecto la prueba exacta de Fisher cuando se observaron valores menores a cinco en alguno de los cuadros. Para las variables cuantitativas se utilizó la prueba no paramétrica de U Mann Whitney. Se formularon hipótesis a dos colas con un nivel de significación menor a 0,05. Los análisis estadísticos se efectuaron en el programa de Stata versión 7,0.
Resultados En el estudio se incluyeron 28 pacientes con estenosis significativa de la arteria renal, reclutados entre el 1º de enero de 2001 y el 31 de diciembre de 2003. Todos los pacientes incluidos son hipertensos; la PAS promedio fue de 171,5 mm Hg y la PAD de 94,9 mm Hg. Ninguno tenía la presión arterial controlada y 11 pacientes (39,3%) presentaban hipertensión arterial refractaria a tratamiento farmacológico. La edad promedio fue de 64,5 años, en su mayoría del género masculino. Con otros factores de riesgo para enfermedad coronaria como diabetes tipo 2 4 pacientes (14,3%), dislipidemia 21 (75%) y tabaquismo activo 4 (14,3%). Sólo 1 paciente (3,6%) tenía antecedente de intervención renal previa con angioplastia e implante de stent, y fue intervenido nuevamente con angioplastia balón, por reestenosis. Se encontraban con enfermedad coronaria 13 pacientes (46,4%), de los cuales 7 habían sido tratados con angioplastia y stent y 3 con cirugía de revascularización miocárdica. La mayoría de los pacientes se hallaban en clase funcional I y el promedio de la creatinina sérica fue de 1,7 mg/dL (Tabla 1). Todos los pacientes tomaban medicamentos antihipertensivos de clases diferentes, con un promedio de 2,5 por paciente y 2 dósis diarias. Diecisiete pacientes (60,7%) tomaban inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), 20 (71,4%) anticálcico, 10 (35,7%) betabloqueador y 16 (57,1%) diuréticos (Tabla 2). Todas las arterias renales tratadas tenían compromiso unilateral, de los cuales 2 pacientes (7,1%) presentaron lesión significativa en las arterias renales accesorias. Veintisiete (96,4%) tenían lesiones de novo y 1 (3,6%) reestenosis intrastent. Al evaluar las características angiográficas de las lesiones, todas eran de origen aterosclerótico y ninguna
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Tabla 1. CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS Características
Angioplastia renal (28) n (%) 64,5 ± 10
Edad (años) Género Masculino Femenino PAS (mm Hg) PAD (mm Hg) Hipertenso Hipertensión controlada Hipertensión refractaria Soplo abdominal Eco renal Diabetes 2 Dislipidemia Tabaquismo ACV isquémico Secuelas de ACV Intervención renal previa Angioplastia Cirugía Enfermedad coronaria 1 vaso 2 vasos 3 vasos Infarto previo Angina previa ICP previa CRM previa Enfermedad periférica Claudicación Clase funcional I II III Falla renal Creatinina Ácido acetilsalicílico Estatina
21 (75) 7 (25) 171,5 ± 28,7 94,9 ± 18,3 28 (100) 0 11 (39,3) 3 (10,7) 28 (100) 4 (14,3) 21 (75) 4 (14,3) 5 (17,9) 3 (10,7) 1 (3,6) 1 (50) 0 13 (46,4) 7 (53,8) 3 (23,1) 3 (23,1) 4 (14,3) 9 (32,1) 7 (25) 13 (46.4) 11 (39,3) 11 (100) 27 (96,4) 1 (3,6) 0 17 (60,7) 1,7 20 (71,4) 10 (35,7)
PAS: presión arterial sistólica, PAD: presión arterial diastólica, ICP: intervención coronaria percutánea, CRM: cirugía de revascularización miocárdica, ACV: accidente cerebrovascular.
Tabla 2. TRATAMIENTO ANTIHIPERTENSIVO Variable
Angioplastia renal (28) n (%)
Número de fármacos antihipertensivos Número de dosis Fármacos antihipertensivos IECA Anticálcico Betabloqueador Diurético Clonidina Minoxidil ARA
2,5 ± 1,7 2 ± 1,2 17 (60,7) 20 (71,4) 10 (35,7) 16 (57,1) 4 (14,3) 1 (3,6) 1 (3,6)
IECA: inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina, ARA: bloqueador de los receptores de angiotensina.
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por displasia fibromuscular. Se encontraron lesiones de tipo ostial en 25 pacientes (89,3%) y no ostial en 3 (10,7%). El diámetro de referencia de la arteria tratada fue de 5,2 mm y la longitud de la lesión de 13,2 mm (Tabla 3).
Tabla 3. VARIABLES ANGIOGRÁFICAS PRE-ANGIOPLASTIA Variable
Angioplastia renal (28) n (%)
Unilateral Bilateral Arteria renal derecha Arteria renal izquierda Arteria renal accesoria Oclusión contralateral
28 (100) 0 15 (53,6) 13 (46,4) 2 (7,1) 0
Características de la lesión Novo Reestenosis Aterosclerótica Displasia fibromuscular Ostial No ostial Estenosis (%) Diámetro de la arteria renal Longitud de la lesión
27 (96,4) 1 (3,6) 28 (100) 0 25 (89,3) 3 (10,7) 82,9 5,2 ± 2,1 13,2
Tabla 4. VARIABLES ANGIOGRÁFICAS POST-ANGIOPLASTIA Variable
Angioplastia(28) n (%)
Total stent
31
Tipo de stent Herculink Jostent Ultra Express 2 NIR Diámetro (mm) Longitud (mm) Balón post stent
No se presentaron complicaciones relacionadas con el sitio de punción a nivel de la arteria femoral. Durante la hospitalización se logró el control de la presión arterial en 7 pacientes (25%); la PAS promedio fue de 144,5 mm Hg y la PAD de 80,2 mm Hg. El nivel medio de creatinina sérica fue de 1,9 mg/dL y el tiempo promedio de hospitalización fue de 2,8 días (Tabla 5). En 12 meses de seguimiento se mantuvo un promedio de PAS en 142,6 mm Hg y de PAD de 81,4 mm Hg; se logro el control de la hipertensión arterial en 11 pacientes (39,3%). La media de medicamentos antihipertensivos de clases diferentes fue de 2,4 y con dosis diaria de 2,1 veces al día. Al evaluar la función renal el valor medio de la
16 (51,6) 7 (22,6) 3 (9,7) 3 (9,7) 2 (6,4) 5,4 ± 2,2 18,7 5 (16,1)
Tabla 5. EVOLUCIÓN INTRAHOSPITALARIA Variable
Se predilató con balón a 25 (89,3%) de las 28 arterias renales tratadas; se implantó stent en 27 ( 96,4%) y en 3 (10,7%) se colocaron 2 stents por tener lesiones difusas. En 1 paciente (3,6%) se realizó angioplastia con balón sin implante de stent por reestenosis del stent implantado 10 meses antes de ser incluido en este estudio. Se utilizaron stents Herculink (Guidant) (51,6%) y Jostent (Jomed) (22,6%) en la mayoría de los pacientes, con un diámetro promedio de 5,4 mm y longitud de 18,7 mm (Tabla 4).
28 (100) 1 (3,6) 27 (96,4) 25 (89,3) 4,2 18,2 12,9 ± 2 3 (10,7) 25 (89,3) 3 (10,7)
Arterias tratadas Con balón Con stent Predilatación Balón (diámetro mm) Balón (longitud mm) Atmósferas (Fr) Stent directo 1 stent 2 stent
Hematoma inguinal Pseudoaneurisma femoral PAS PAD Presión arterial controlada Hipertensión arterial curada Creatinina Días de hospitalización
Angioplastia renal (28) n (%) 0 0 144,5 ± 19,1 80,2 ± 13,7 7 (25) 0 1,9 ± 0,8 2,8 ± 1,8
creatinina sérica fue de 2,01 mg/dL, y se presentó mejoría en cinco pacientes (17,9%). Cinco pacientes (17,9%) progresaron a deterioro de la función renal, de los cuales 4 (14,3%) requirieron de hemodiálisis permanente. Dos (7,1%) que se encontraban en hemodiálisis fallecieron a los 11 y 12 meses respectivamente, debido a causas secundarias de la enfermedad renal. No se reintervino ningún paciente en este tiempo de seguimiento. A los 12 meses de seguimiento se encontró una reducción estadísticamente significativa de la presión arterial sistémica considerando los valores en la preangioplastia y a los 12 meses de seguimiento en la post-angioplastia. La PAS disminuyó de 171,5 ± 28,7 mm Hg a 142,6 ± 18,3 mm Hg (p 0,01) y la PAD de 94,9 ± 18,3 mm Hg a 81,4 ±11,9 mm Hg (p 0,03) (Tabla 6).
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Tabla 6. EVOLUCIÓN POST ANGIOPLASTIA A 12 MESES Variable
Angioplastia renal (28) n (%)
PAS PAD Controlada Número de fármacos antihipertensivos Número de dosis Creatinina (mg/dL) Mejoría renal Sin cambio de la función renal Deterioro renal Diálisis Reintervención Muerte
142,6 ± 19,2 81,4 ± 11,9 11 (39,3) 2,4 ± 1,5 2,1 ± 1,3 2,01 ± 1,3 5 (17,9) 18 (64,3) 5 (17,9) 4 (14,3) 0 2 (7,1)
Discusión La nefropatía en estado terminal se asocia con una mortalidad a los 3 años del 50% con un pronóstico comparable al del cáncer de pulmón o al de la insuficiencia cardiaca en clase funcional III/IV. De los pacientes con nefropatía terminal que entran en diálisis 6% tiene una enfermedad renovascular aterosclerótica como causa subyacente. La EAR es causa de insuficiencia renal entre el 14% al 20% de los pacientes mayores de 50 años que se encuentran en diálisis. Más de una tercera parte de estos pacientes presentan una reducción concomitante de la longitud del riñón (1-4). La hipertensión arterial se considera un problema de salud pública causante de fallas multiorgánicas adversas y, por lo tanto, de mortalidad primaria (10, 14).
Tabla 7. PRE ANGIOPLASTIA Y POST ANGIOPLASTIA A 12 MESES Variable
Pre-angioplastia
La causa más común de hipertensión arterial sistémica secundaria es la EAR, la cual es hasta del 5% en la población hipertensa (10, 14). En este estudio realizado en pacientes hipertensos con EAR unilateral, tratados con angioplastia e implante de stent, se obtuvieron resultados favorables en la mejoría de la presión arterial sistémica durante la hospitalización y a 12 meses de seguimiento, y además se preservó la función renal en la mayoría de ellos. Durante este tiempo de seguimiento no hubo necesidad de reintervenir la lesión tratada.
No se hicieron cambios en la cantidad de fármacos antihipertensivos ni en el número de dosis tomadas por los pacientes. La creatinina sérica aumentó de 1,7 a 2,01 mg/ dL, no se establecieron diferencias estadísticamente significativas y se mantuvo estable la función renal (Tabla 7).
PAS (mm Hg) 171,5 ± 28,7 PAD (mm Hg) 94,9 ± 18,3 Número de fármacos 2,5 ± 1,7 Número de dosis 2,0 ± 1,2 Creatinina 1,7 ± 0,9
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12 meses
p
142,6 ± 17,2 81,4 ± 11,9 2,4 ± 1,5 2,1 ± 1,3 2,01 ± 1,3
0,01 0,03 NS NS NS
En una serie publicada por Lederman de 300 pacientes con EAR tratados con angioplastia con implante de stent, en el seguimiento clínico a 1 año, se encontró mejoría en el control de la hipertensión arterial sistémica, con una reducción media de la PAS de 163 mm Hg a 142,6 mm Hg. Se mantuvo estabilización de la función renal, con nivel medio de creatinina sérica de 2,9 mg/dL antes de la intervención y 2,8 mg/dL al año de seguimiento (10). Por estos resultados actualmente debe considerarse el tratamiento de la EAR con angioplastia e implante de stent, ya que permite mejorar y controlar la presión arterial sistémica y estabilizar la función renal.
Conclusión El tratamiento con angioplastia e implante de stent en la EAR ha demostrado ser un método eficaz, seguro y con alta tasa de éxito. A largo plazo se observó un predominio en la mejoría y control de la presión arterial y estabilización de la función renal de los pacientes tratados con este método.
Agradecimientos A la doctora Claudia Jaramillo, quien es Médico Internista, Especialista en Cardiología Clínica y Epidemiología Clínica, por su colaboración en este estudio y porque con el aporte de sus conocimientos se logró realizar el análisis estadístico. A los miembros del departamento de hemodinamia y cardiología intervencionista de la Clínica Shaio: Dr. Luis Ignacio Calderón, Cardiólogo Intervensionista; Dr. Gilberto Estrada, Cardiólogo y Hemodinamista; Dr. Pablo Castro, Cardiólogo Intervencionista; Dr. Germán Gómez, Cardiólogo Intervencionista; Dr. Édgar Hurtado, Cardiólogo Intervencionista.
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CIRUGÍA CARDIOVASCULAR DEL ADULTO - TRABAJOS LIBRES
Tumores cardiacos: registro de 15 años de experiencia en la Clínica Cardiovascular Santa María Cardiac tumors: report of 15 years of experience in the Santa Maria Cardiovascular Clinic Carlos E. Uribe, MD.; Andrés Fernández, MD.; Carlos A. Gómez, MD. Medellín, Colombia Los tumores malignos y benignos del corazón, son poco comunes, si bien los tumores secundarios o metastásicos son más frecuentes que los primarios. En este artículo se muestra el registro de 15 años de los pacientes con tumores cardiacos que ingresaron a la Clínica Cardiovascular Santa María de Medellín, entre 1989 a 2004, en quienes se obtuvo un diagnóstico histológico. Se describe la distribución anatómica, por edades, tipo histológico y síntomas referidos. PALABRAS CLAVE: tumores primarios, tumores secundarios, mixoma, rabdomioma, sarcoma.
Malignant and benign primary tumors of the heart are rare. Secondary or metastatic tumors of the heart are several times more common than the primary ones. In this study we report the register of the patients with heart tumors that were admitted to the Santa María Cardiovascular Clinic between 1989 and 2004, in whom a histological diagnosis was achieved. The anatomical distribution according to age, as well as the histological type and the referred symptoms are described. KEY WORDS: primary tumors, secondary tumors, myxoma, rhabdomyoma, sarcoma. (Rev. Col. Cardiol. 2005; 12: 45-47)
Introducción Los tumores benignos y malignos del corazón son poco comunes y su manera de presentación y los síntomas que los producen a menudo se descubren sólo hasta etapas ya avanzadas en su evolución (1, 7). Su diagnóstico se ha acrecentado últimamente con el advenimiento de la ecocardiografía transesofágica y la angiografía (1).
Clínica Cardiovascular Santa María, Medellín, Colombia. Correspondencia: Dr. Carlos E. Uribe, Cra. 32 No. 9 sur 413, Medellín, Colombia. email:
[email protected] Recibido: 20/06/05. Aceptado: 08/06/05.
De acuerdo con series de autopsias, los tumores metastáticos o secundarios, que se originan de neoplasias en órganos diferentes al corazón, son más frecuentes que los tumores primarios del mismo (5). De los tumores secundarios, los metastáticos por vía hematógena, son más comunes que aquellos que se diseminan por extensión directa al pericardio (4). El 75% de los tumores primarios es benigno y de localización endocavitaria, la mayoría son del tipo mixoma, en adultos, y rabdomioma, en menores de 20 años (3). Los secundarios metastásicos provienen de neoplasias pulmonares, de mama y melanomas malignos (2). El objetivo del estudio es describir la distribución anatómica, por edades, y los síntomas de los pacientes con diagnóstico de tumores cardiacos secundarios y primarios, entre los años 1989 y 2004, en la Clínica Cardiovascular Santa María de Medellín.
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Tumores cardiacos: registro de de 15 años . . . Uribe y cols.
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Metodología Se elaboró un registro de los pacientes con tumores cardiacos primarios y secundarios, el cual se basó en la revisión de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico principal de tumor cardiaco, que ingresaron a la clínica entre 1989 a 2004. En 38 historias, se encontraron 33 casos diagnosticados en forma histológica con tumores cardiacos.
Resultados
Figura 3. Tipo de tumor cardiaco.
La mayoría de los pacientes se encontraban en el grupo de edad correspondiente a mayores de 45 años y de género masculino (Figuras 1 y 2).
Figura 1. Distribución por edades.
Figura 4. Tipo de tumor histológico de acuerdo con la edad.
La aurícula izquierda fue la cavidad más comprometida, seguida de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, respectivamente (Figura 5). Figura 2. Distribución por género.
En la mayoría de los pacientes se halló mixoma, seguido por rabdomioma y luego por angiosarcoma (Figura 3). En cuanto al tipo histológico del tumor y a la edad, en los pacientes de menos de 20 años, el tumor más frecuente fue el rabdomioma, seguido por el mixoma y el leiomiosarcoma (Figura 4).
La disnea fue el síntoma principal seguido por síntomas neurológicos incluido síncope, y por último dolor torácico, el cual se ubicó en tercer lugar (Figura 6).
Discusión Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros y se reporta una incidencia en series de autopsias entre 0,001% y 0,03%. Estos tumores usualmente se presentan como lesiones intracavitarias y más del 75% son benignos (3).
Revista Colombiana de Cardiología Mayo/Junio 2005
Los tumores secundarios del corazón son mucho más comunes y llegan a ser 20 a 40 veces más frecuentes que los primarios (2). En esta serie se encontraron más tumores primarios que secundarios, lo cual puede explicarse porque el comportamiento de los tumores secundarios y su invasión tumoral al corazón se diagnostica en etapas ya muy avanzadas de su evolución e incluso pasa desapercibido, siendo sólo posible diagnosticarlo en autopsias en la mayoría de los casos. Lo anterior se debe a que los síntomas de invasión cardiaca local son escasos o inexistentes y a menudo pueden confundirse fácilmente con los síntomas de los fenómenos paraneoplásicos (6); además, otro factor que explicaría la poca cantidad de tumores secundarios encontrados en el registro es el hecho de que la Clínica Cardiovascular Santa María es
Figura 5. Localización del tumor.
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un centro de remisión cardiovascular exclusiva, y las patologías tumorales malignas como carcinomas pulmonares o de mama, que son las causas de metástasis cardiaca más comunes, se derivan a otras instituciones de cuarto nivel con médicos oncólogos a su cargo. De los tumores encontrados en la serie, únicamente dos casos fueron secundarios, ambos metastásicos endocavitarios por metástasis hematógena. Un caso fue un hepatocarcinoma y el otro, un carcinoma escamocelular en una paciente con neoplasia uterina, a quien se le había realizado histerectomía un año antes y se consideraba curada; el carcinoma mostró un comportamiento agresivo con invasión rápida de ambas cámaras del ventrículo derecho, llegando incluso a necesitar transplante cardiaco por la invasión total de las cavidades del lado derecho, dos semanas después de la admisión a la institución. En cuanto a los tumores primarios, los hallazgos concuerdan con lo que se reporta en la literatura mundial donde el mixoma es el más frecuente. Es así como en el registro de la Universidad de Minnesota con 124 casos reportados por Molina y colaboradores (8), el 42% de los tumores primarios del corazón fueron mixomas, con diagnósticos tanto en casos recolectados por autopsias como en especímenes quirúrgicos combinados; sin embargo, cuando las series se limitan a casos quirúrgicos, como en la serie que aquí se reporta, la proporción de mixomas aumenta hasta al 77% que es una cifra muy similar a la reportada del 76% (8). El segundo tumor en frecuencia en la serie fue el rabdomioma (9%), tumor benigno que es mucho más frecuente en personas de más de 20 años de edad y que es seguido por los tumores malignos tipo sarcoma, entre los cuales se encuentra el angiosarcoma (6%) y el leiomiosarcoma (3%).
Bibliografía 1. Hall RJ, Cooley DA, McAllister HA Jr, et al. Neoplastic heart disease. In: Fuster V, Alexander RW, O’Rourke RA, et al, eds. Hurst’s The Heart, 10th ed. New York: McGraw-Hill; 2001. p. 2179-2197. 2. McAllister H, Hall R, Cooley D. Tumors of the heart and pericardium. Curr Probl Cardiol 1999; 24: 57-116. 3. McAllister HA Jr. Primary tumors and cysts of the heart and pericardium. Curr Probl Cardiol 1979; 4: 1-51. 4. Abraham KP, Reddy V, Gattuso P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 195-198. 5. Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart: a 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med 1993; 117:10271031. 6. English JC, Allard MF, Babul S, et al. Metastatic tumors of the heart. In: Goldhaber SZ (ed): Cardiopulmonary Diseases and Cardiac Tumors, Atlas of Heart Diseases. Vol 3. Philadelphia: Current Medicine, 1995. 7. Hanson EC. Cardiac tumors: a current perspective. NY State Med 1992; 92: 41.
Figura 6. Síntoma de presentación.
8. Molina JE, Edwards JE, Ward HB: Primary cardiac tumors: experience at the University of Minnesota. Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38: 183-191.