Manejo neonatal de la extrofia vesical Alicia Llombart Vidal (R2) Servicio: Neonatología -- Tutora: Lucía Sanguino Rotatorio: Noviembre-Diciembre-Enero del 2015-16

Caso clínico  RNT (38sg) / AEG (3.100g)  Embarazo controlado  Ecografía 20sem: Sospecha de criptorquidia bilateral e hipospadia

 Parto: distócico (mediante ventosa). Nace varón que no precisa reanimación. Apgar 9/10

 Exploración física:  Abdomen: defecto de pared de ≈ 2cm + masa sonrosada  Genitales: pene corto + epispadia, testes en canal inguinal

Caso clínico

Diagnóstico diferencial

Onfalocele

Gastrosquisis

Extrofia vesical

Diagnóstico diferencial

Hipospadia

Epispadia

Caso clínico

EXTROFIA VESICAL + EPISPADIA

Extrofia vesical  Anomalía congénita del sistema musculo-esquelético y urinario

 Incidencia: 1/35-40.000 NV  V:M  2:1  Niños blancos > negros  Predisposición genética:   R en hijos de padres afectos:  Incidencia 1/70

Extrofia vesical  Forma típica:    

Implantación baja del ombligo Pared de la vejiga expuesta Uretra abierta cara dorsal/ Epispadia Diástasis púbica

 ± Ano anterior  ± Hernia inguinal  ± Criptorquidia

Extrofia vesical  Forma típica:

Extrofia vesical  Complejo Extrofia-Epispadia: Síndrome malformativo complejo  Aparato genito-urinario y reproductor  Sistema músculo-esquelético  Aparato digestivo

 Formas:  Extrofia vesical  Epispadia  Extrofia cloacal

 Posibles malformaciones asociadas

Extrofia vesical  Malformaciones asociadas: Gastrointestinales

• Onfalocele • Malrotación • Duplicación intestinal

Renales

• Estenosis pieloureteral • Riñón en herradura • Riñón ectópico

Musculoesqueléticas

• Hernias inguinales indirectas • Displasia evolutiva de caderas • Pies zambos

SNC

• • • •

Defectos del tubo neural Anomalías vertebrales Disrafismo espinal Mielodisplasia espinal

Extrofia vesical  ¿Y en las mujeres?    

Clítoris bífido Labios menores divergentes Vagina corta y estenótica Anomalías asociadas:  Duplicación vaginal  Duplicación uterina  Agenesia completa

Extrofia vesical  Fisiopatogenia:

Resultado de un “sobrecrecimiento” de la membrana cloacal que detiene el crecimiento interno del mesénquima necesario para la formación de la parte baja de la pared abdominal

Caso clínico  Estudios complementarios:  Ecografía abdominal Normales

 Ecografía cerebral  Ecocardiograma

 Rx de pelvis

Pendiente

Caso clínico  Estudios complementarios:

Extrofia vesical  Diagnóstico:  Prenatal (ecografía):     

Ausencia de vejiga Inserción baja del ombligo Diástasis púbica Genitales disminuidos Masa abdominal baja

Extrofia vesical  Diagnóstico:  Prenatal (ecografía):

Extrofia vesical  Diagnóstico:  Postnatal:     

Aspecto de la masa Localización de los testículos Presencia/ausencia de hernia inguinal Posición del ano Grado de diástasis púbica

Extrofia vesical  Tratamiento:  Manejo inicial:  Si diagnóstico prenatal :  Derivar a centro de referencia  Preferible cesárea

 Si diagnóstico postnatal  cuidados postnatales:  Evitar pinzamiento del cordón (ligadura con Nylon)  Cubrir vejiga mediante apósito húmedo y transparente  Contraindicación canalización vasos umbilicales

 Profilaxis antibiótica quirúrgica  Estudios complementarios

Extrofia vesical  Tratamiento:  Tratamiento quirúrgico:  S. Cirugía Pediátrica  Cirugía en 3 tiempos:  Cierre primario de la vejiga  RN  Aproximación sínfisis púbica  + cateterización del sistema urinario  Corrección de la epispadia 6-12m  Corrección del cuello de la vejiga (incontinencia) y reimplantación de uréteres  4-5a

 S. Traumatología:  ± Inmovilización pélvica  Fijadores externos  ± Osteotomía

Extrofia vesical  Tratamiento:  Tratamiento postquirúrgico:  Inmovilización de los miembros inferiores  Tracción modificada de Bryant (si no se realiza osteotomía)  cadera 90º  Tracción de Buck

 ATB  Tratamiento del dolor:  Analgesia epidural  Analgesia sistémica: fentanilo, morfina, paracetamol…  El uso prolongado de opiáceos conlleva un mayor riesgo de padecer Sdr. de abstinencia, necesidad de VMI, íleo paralítico  Antiespasmódico:  Anticolinérgico: Oxibutinina

Extrofia vesical  Pronóstico:  ≈ 80% de continencia inicial  Depende:  Adecuado cierre vesical primario  Cirugía de cierre vesical  Manejo postoperatorio  Inmovilización pélvica  Sedoanalgesia  Infecciones de las heridas

 Función sexual  Fertilidad Orphanet Journal of Rare Diseases: The Exstrophy-epispadias complex Ebert A-K, Reutter H, Ludwig M and Rösch W-H

Extrofia vesical  Complicaciones:         

Dehiscencia de la pared Prolapso vesical Fallo de la osteotomía (reapertura sínfisis púbica) Infecciones Hernia inguinal ± incarceración Reflujo utererovesical (RVU) Curvatura peneana persistente Fístula vesico o uretrocutánea Gastrointestinal: vólvulo intestinal, íleo paralítico, obstrucción intestinal

Caso clínico  A día de hoy:  Intervenido hace 15 días    

Cierre vesical primario Cateterización ureteral y suprapúbico Aproximación sínfisis púbica Fijadores externos

 Postcirugía:    

VMI: 3 días Inicio NE al 3r día postcirugía ATB iv: 5 días  ATB vo Analgesia:  Epidural: perfusión lidocaína  Intravenosa: Fentanilo (9 días), paracetamol  Oral: midazolam y morfina

Caso clínico  A día de hoy:  Complicaciones:  Reapertura sínfisis púbica  Movilización fijadores externos  Retraso tratamiento de la displasia evolutiva de cadera

Nuestra experiencia PACIENTE 1

PACIENTE 2

PACIENTE 3

Año Diagnóstico

2006

2014

2015

Cirugía

72hdv

48hdv

48hdv

• Cierre primario • Cateterización urinaria

• Cierre primario • Cateterización urinaria • Fijación pélvica

• Cierre primario • Cateterización urinaria • Fijación pélvica

2ª Intervención

?

Pendiente

-

3ª Intervención

?

-

-

Complicaciones

• Dehiscencia pared abdominal • Herniorrafia inguinal izquierda • Incontinencia urinaria • RVU

1ª Intervención

• Sepsis clínicoanalítica

• Movilización fijadores externos

Conclusiones  La extrofia vesical es una enfermedad compleja, poco frecuente, que necesita un manejo interdisciplinar especializado

 Existen varias alternativas de abordaje quirúrgico, que en general implican más de una cirugía

 El pronóstico va a depender tanto de la cirugía como del manejo posquirúrgico, incluyendo tanto la adecuada inmovilización como el control del dolor

 Aunque la calidad de vida de estos pacientes ha mejorado mucho en los últimos años todavía tienen limitaciones a nivel físico y psicoemocional

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