MIELOMENINGOCELE

Dra. Dolores Sánchez García (año 2001) Rehabilitación Infantil Este y otros artículos podrás encontrarlos en www.Ortoinfo.com el primer portal en español de ortopedia.

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El mielomeningocele es una malformación congénita caracterizada por una falta de fusión vertebral posterior, con distensión quística de las meninges y displasia de la médula, que está fijada en el vértice del saco. Afecta al niño y a la niña en una proporción prácticamente igual. Provoca parálisis de M.M. I.I. mas o menos severa, de la vejiga y el recto así como hidrocefalia muy frecuentemente. Aunque esta enfermedad ha sido descrita con anterioridad no es hasta mediados del siglo xx en que se realizan las primeras intervenciones quirúrgicas de la deformidad. Frecuencia Ha disminuido bastante en los últimos años, sobre todo en el Reino Unido donde la frecuencia era muy alta ( 5 /1000 ). Ha contribuido a ello la toma de ácido fólico, así como la detección prenatal por ecografía de alta resolución que en en el marco legal permite la interrupción voluntaria del embarazo. Se acepta una frecuencia a de 1/ 2000 nacidos vivos Etiología Se piensa que tiene un origen multifactorial, aceptándose como factores favorecedores: - predisposición genética (gen pax 3). Si se tiene un hijo afectado la frecuencia aumenta a 1 o 2%; - niveles bajos de ácido fólico y de cinc durante el primer mes de embarazo; el ácido fólico ( vitamina B9 ) se encuentra en las legumbres verdes y el hígado. El cinc en las ostras y en la carne; - Diabetes materna insulino-dependiente; - ingesta de valproato sódico en madres epilépticas que disminuye los niveles de cinc; - térmicos ( fiebre y baños demasiado calientes durante el primer mes del embarazo). Anomalías embriológicas Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes: - defecto de cierre del tubo neural al final del 1er mes que provoca el cierre incompleto de los arcos posteriores de las vértebras al mismo nivel, al final del 5º mes; - defecto de ascensión de la médula que permanece fijada al sacro por un filum terminale corto y ancho. Clínica -

* Manifestaciones subyacentes a la malformación: -. Parálisis por debajo de la lesión. Cuanto más alta esté localizada dicha lesión mas grave es la parálisis. Puede ser frontal ( encefalocele), occipital, dorsal y lumbosacra. A nivel occipital es incompatible con la vida. La localización lumbosacra es la mas frecuente. ( 90% ). -. Deformidades ortopédicas: pie equino-varo, flexo de rodilla, luxación de cadera, luxación rodilla, escoliosis... etc. -. Alteraciones vesico esfinterianas ( incontinencia y retención ). Dra. Dolores Sánchez García (año 2001) Descargado de www.ortoinfo.com, el primer portal en español especializado en ortopedia

-. Alteraciones genitosexuales ( sobre todo en el hombre ) -

* Manifestaciones suprayacentes a la malformación: -. Hidrocefalia. Está presente en el 80% de los casos y requiere a menudo una derivación precoz. -. Malformación de Arnold-Chiari tipo II. ( 60 % ). Consiste en un desplazamiento a través del foramen magno, de la protuberancia, IV ventrículo y vermix cerebeloso. Se produce parálisis frénica con estridor, alteración visual, de la deglución...etc. Laa hidrocefalia puede alterar las funciones superiores ( lentitud, alteración temporo espacial, alteración de la coordinación en MM SS, memoria, concentración, dificultad para las matemáticas, dibujo. Etc. )

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* De carácter general: -. alteraciones endocrinas ( testículo ectópico, pubertad precoz en la niña ); -. alergia al latex; -. sobrecarga ponderal.

Diagnóstico prenatal -

Ecografía de alta resolución. Se puede identificar una ausencia de cierre de los arcos posteriores entre la 15 y 18 semana de gestación. Niveles altos de alfa-fetoproteina a las 15 semanas de embarazo.

Diagnostico anatomopatológico diferencial Hay que establecerlo con: -

Meningocele. Existe una falta de fusión vertebral posterior, con distensión quistica de las meninges pero sin displasia medular aparente. Mínimas secuelas neurológicas. Lipomeningocele. Igual que el anterior pero el saco esta lleno de tejido lipomatoso; éste penetra en el canal medular, creando una compresión y afectación neurológica.. Él diagnostico es a veces tardío.

Tratamiento Ha de ser contemplado: 1º- En el marco de la prevención primaria. Esta ha permitido bajar la alta incidencia de hasta el 6 /1000 que existía en las Islas Británicas. - Tratamiento con ácido fólico, iniciado 2 meses antes de quedar la mujer embarazada. - Detección prenatal. Dra. Dolores Sánchez García (año 2001) Descargado de www.ortoinfo.com, el primer portal en español especializado en ortopedia

2º- Prevención secundaria. - Cesárea electiva. - Tratamiento neuroquirurgico. - Habilitación/ rehabilitación de la discapacidad motórica. - Tratamiento de los problemas vesicales y enterales. - Alteraciones psicológicas. La asistencia habilitadora- rehabilitadora precoz y continuada nos permite aminorar la progresión de la enfermedad y evitar la aparición de incapacidades secundarias. Para una acertado tratamiento y atención global del niño con ésta incapacidad es necesario: I- Prerrequisitos - Equipo multidisciplinar - Interacción del equipo con la familia, el paciente, la comunidad y la escuela La familia es fundamental, pues necesitamos su cooperación para el tratamiento. Además, hemos de tener en cuenta que su estilo de vida va a cambiar, lo que en ocasiones produce un sentimiento rechazo o de sobreprotección II- Requisitos -

Identificación de metas realistas. Conocimiento y respeto por los miembros del equipo coordinado. Programación de actividades específicas. Calendario de actividades. Comunicación entre miembros del equipo y la familia. Evaluación continua del paciente.

La rehabilitación del niño afecto de mielomeningocele va a incidir en unos aspectos o en otros dependiendo de la edad. Aunque la lesión es permanente, no olvidemos que las manifestaciones clínicas pueden variar en el curso el tiempo, y el tratamiento rehabilitador verse interferido por diversas complicaciones ( fracturas, luxación de cadera, infección de orina... etc. ). Para una mejor comprensión del tratamiento lo delimitamos en las diferentes etapas de su vida: neonatal, postnatal, preescolar, escolar y etapa de adolescente. I- Etapa neonatal En esta etapa vamos a incidir sobre todo en el tratamiento fisioterápico conservador de las deformidades: pies equino-varo, talo, retracción muscular de flexores y adductores de caderas... etc. El tratamiento postural y la estimulación de la musculatura parética, han de ser iniciados igualmente. En terapia ocupacional la terapeuta va conociendo al pequeño y adiestra a la madre en el cuidado y manejo de pequeño así como en la estimulación sensorial adecuada. II- Etapa postnatal

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Hasta los tres años se ha de continuar manteniendo los logros conseguidos en la etapa anterior y además en fisioterapia: - Estimular patrones de desarrollo motor normales: control cefálico, volteo, reptación, sedestación, gateo, postura de rodillas y cambios de posición en el espacio. - Verticalización a partir de los 14-15 meses. Se debe de procurar con todos los niveles neurológicos, si ello es posible. Para la puesta en carga es necesario una columna alineada sobre una base horizontal, que es la pelvis, unos MM II alineados y unos pies plantígrados. A veces son necesarias correcciones quirúrgicas para conseguir esto. Inicialmente para conseguir la verticalización, usamos unas ortesis altas en ligera abducción de material termoplástico, con articulación de caderas y cinturón pélvico. A esta ortesis la llamamos “aparato sueco”, pues fue importada de un hospital sueco donde se usaba. Posteriormente y si el nivel neurológico lo permite vamos bajando y acortando las ortesis para facilitar la marcha. En Terapia ocupacional se ha de insistir en la estimulación sensorial táctil visual y auditiva; conocimiento del esquema corporal, orientación témporo espacial, coordinación oculo- manual y psicomotricidad fina de manos. III- Etapa preescolar Durante esta etapa se han de mantener los objetivos alcanzados en la etapa anterior y sobre todo propiciar la marcha Hoffer distinguió cuatro tipos de deambulación en niños con mielomeningocele: 1º- Silla solo para largos trayectos. Marcha fuera y dentro de casa con o sin uso de ortesis y de bastones. 2º- Marcha independiente dentro de casa y silla sólo para algunas actividades dentro de casa y todas fuera de ella. 3º- Deambuladores solo en sesiones de fisioterapia y el resto en silla 4º- Eventualmente puede efectuar transferencias del sillón a la cama. Estos tipos de deambulación vienen dados por los siguientes principios: a) Principios no modificables: 1. - C.I. del niño. 2. - Nivel de lesión neurológica: a) la marcha en cuatro tiempos no es posible si no existe flexión de cadera voluntaria. b) La marcha pendular a la larga no es rentable y deja de poder realizarse en la segunda década de la vida. c) La fuerza del cuadriceps es fundamental para el pronostico de la marcha a largo plazo en la 2ª década de la vida. b) Principios modificables: 1. - Obesidad 2. - Desmotivación 3. - Costumbres sedentarias 4. - Colaboración familiar En Terapia ocupacional: - A.V.D. Dra. Dolores Sánchez García (año 2001) Descargado de www.ortoinfo.com, el primer portal en español especializado en ortopedia

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Colocación de ortesis Transferencias Destreza manual

IV- Etapa escolar Durante esta etapa se ha de insistir en continuar con la independencia en la marcha y además estimular al niño para el deporte. La natación seria muy adecuada sin desestimar otro tipo de deporte mas o menos adaptado. Por otra parte estos escolares es posible necesiten algún apoyo escolar en algunas de las áreas de su desarrollo. Las visitas a los distintos especialista se van espaciando pero no hemos de descuidar su seguimiento clínico; pueden surgir complicaciones tales como: escoliosis, genito-urinarias... etc. que han de ser tratadas oportunamente. En la adolescencia se le debe estimular en mantener la mayor actividad física y prestar apoyo psicológico.

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