MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS Dr. med. Miguel Angel Villarreal Alarcón

DEFINICION    

Enfermedades raras De causa desconocida Debilidad simétrica próximal Inflamación de músculo estriado

FRECUENCIA 0.5-8 casos por millón hab.  Bimodal: 10-15 y 45-55 años  Predominio femenino/masculino excepto: Edad avanzada Miopatías en cáncer Miopatías de cuerpos de inclusión 

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS CLASIFICACION CLINICA I I: Polimiositis idiopática II: Dermatomiositis idiopática III: Dermato- o polimiositis asociada con malignidad IV: Dermato- o polimiositis infantil V: Poli- o dermatomiositis en sobreposición

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS CLASIFICACION CLINICA II

VI: Miositis por cuerpos de inclusión VII: Misceláneas

PATOGENIA 

DERMATOMIOSITIS INMUNIDAD HUMORAL 1)COMPLEJOS INMUNES 2)DAÑO VASCULAR 3)MIOTOXICIDAD POR COMPLEMENTO



POLIMIOSITIS INMUNIDAD CELULAR 1)MIOTOXICIDAD POR CELULAS

CUADRO CLINICO     

Inflamación muscular crónica Síntomas generales Afección cardiaca Afección pulmonar Afección gastrointestinal

DEBILIDAD 

 

Músculos proximales miembros inferiores Miembros superiores Flexores del cuello Tercio proximal del esófago

SINTOMAS DE DEBILIDAD     

Despegar la cabeza de la almohada Pararse de una silla baja Subir y bajar escaleras Peinarse Levantar objetos arriba de la cabeza

GRADUACION CLINICA DE LA FUERZA MUSCULAR  

 

 

5 = Movimiento normal 4 = Movimiento activo contra resistencia 3 = Movimiento contra gravedad 2 = Movimiento activo eliminando gravedad 1 = Temblor de contracción 0 = No contracción

LESIONES CUTANEAS I

 

Patognomónicas Exantema en heliotropo Pápulas de Gottron

ERITEMA EN HELIOTROPO

HELIOTROPO

PAPULAS DE GOTTRON

PAPULAS DE GOTTRON

LESIONES CUTANEAS II Características      

Poiquiloderma fotosensible Eritema violáceo en superficies extensoras Sobrecrecimiento cuticular Telangiectasias periungueales Dermatosis de cuero cabelludo Manos de mecánico

POIQUILODERMA FOTOSENSIBLE

ERITEMA EN SUPERFICIES EXTENSORAS

SOBRECRECIMIENTO CUTICULAR

CAPILAROSCOPIA ARBORESCENTE

DERMATOSIS DE CUERO CABELLUDO

MANOS DE MECANICO

MANOS DE MECANICO

INFILTRADO PULMONAR EN DERMATOMIOSITIS

BIOPSIA MUSCULAR   

Abierta o quirúrgica Con aguja Semi-abierta

MIOSITIS CRONICA

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

RMN T2 DE MUSLO EN MIOSITIS

ANTICUERPOS EN MIOPATIAS

   

Antinucleares por IF Anti-músculo ANTI Jo 1 Anti Mi 2

50-90% 70-90% 10-50% 2-21%

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL    

Toxinas y medicamentos Endocrinas Infecciosas Mitocondriales

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Inducida por toxinas y drogas     

Corticoesteroides Cloroquina D-penicilamina Zidouvidina (azt) Hipocolesterolemiantes

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Endocrinas   

Hipotiroidismo Hipertiroidismo Acromegalia

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Infecciosas     

Piomiositis bacteriana Borrelia burgdorferii (Lyme) Trichinella spiralis Toxoplasma gondii Virus

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Mitocondriales 

Defecto en el transporte de electrones

Criterios diagnosticos de Bohan y Peters     

Exantema de dermatomiositis Debilidad muscular objetiva Enzimas musculares elevadas Electromiografía anormal Biopsia muscular alterada

TRATAMIENTO 

1) Prednisona

1 mg/kg/Día

Con  

2) Azatioprina 2-3 mg/kg/Día 3) Metotrexate 7.5-25 mg/Semana

TRATAMIENTO II     

1) 2) 3) 4) 5)

Ciclosporina-A Mofetil micofenolato Gammaglobulina i.V. Plasmaféresis seguida de Ciclofosfamida Rituximab

TRATAMIENTO DE LA DERMATOSIS

  

Protección solar Corticoesteroides tópicos Agentes antipalúdicos

“ Puedes saber el nombre de un ave en todos los idiomas del mundo, pero aún así, no sabrás absolutamente nada del ave en cuestión… Así que veamos al ave y veamos qué hace: eso es lo que cuenta. Aprendí muy rápido la diferencia entre saber el nombre de algo y saber algo.” Richard Feynman

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