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Proyecto de una nueva escala de valoración de la demencia frontotemporal C. Pelegrín-Valero a, L. Castillo-Giménez a, M. Jiménez-Cortés a, J. Tirapu-Ustárroz b, S. Benabarre-Ciria c, J. Olivera-Pueyo a

Introducción La demencia frontotemporal (DFT) se caracteriza por un inicio gradual y progresivo de trastornos neuroconductuales o bien por una progresiva disfunción del lenguaje. Se han publicado los criterios de consenso clínicos de Lund-Manchester para su diagnóstico [1]. Estos criterios han demostrado una sensibilidad y especificidad elevadas para el diagnóstico de la DFT y el diagnóstico diferencial de esta entidad con otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer, la demencia de cuerpos de Lewy y la parálisis supranuclear progresiva [2]. Sin embargo, en un estudio retrospectivo se constató que en las fases iniciales sólo un tercio de los pacientes cumplían los cinco criterios nucleares del consenso [3]. En este estudio, la mayoría de los pacientes presentaba un declive precoz de las conductas dirigidas hacia un fin u objetivo y de la capacidad de autoconciencia; por el contrario, más de la mitad de los pacientes mantiene la expresión emocional y la conducta social hasta fases muy avanzadas de la enfermedad. Otro estudio más reciente constató una baja sensibilidad de los criterios de consenso para el diagnóstico de DFT [4], lo que comporta que probablemente esta entidad sea infradiagnosticada, por lo cual proponen para mejorar la sensibilidad la utilización de entrevistas semiestructuradas [5]. Esta recomendación se encuentra limitada, por la evidencia de que grupos de síntomas muy prevalentes en la DFT como los que componen el ‘síndrome disejecutivo’ [6] y los síntomas obsesivo-compulsivos [7] se encuentran escasamente representados en los cri-

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terios diagnósticos de consenso clínico y en las escalas para la valoración de los síntomas de la DFT. Estas afirmaciones apoyan los postulados de Mychack, et al [8], que subrayan la necesidad de potenciar metodologías de evaluación clínica para investigar la naturaleza y las características de los cambios de personalidad y conducta asociada a la DFT.

Resumen de los objetivos propuestos Una revisión sistemática de los síntomas neuropsiquiátricos que pueden presentarse en las demencias frontotemporales, con el fin de mejorar aspectos de los instrumentos existentes en la literatura médica sobre el tema, nos lleva a las siguientes conclusiones:

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Sección de Psiquiatría. Hospital San Jorge. Huesca. Unidad de Rehabilitación Neurológica. Hospital Ubarmín. Elcano, Navarra. Fundación Agustín Serrate. Huesca, España.

Correspondencia Dr. Carmelo Pelegrín Valero. Servicio de Psiquiatría. Hospital San Jorge. Avda. Martínez de Velasco, 36. E-22004 Huesca. E-mail [email protected]

• Descripción a modo de glosario o inventario de la mayoría de los síntomas neuropsiquiátricos de la DFT. La misma se realizará integrando inicialmente los síntomas en clusters que enumeraremos más adelante. • Establecer una metodología para la evaluación a través de un informador, tanto cualitativa como cuantitativa, de la clínica neuropsiquiátrica frontal. En este sentido, hay que reseñar que somos conscientes de las limitaciones conceptuales que se han descrito en la valoración de la psicopatología neuropsiquiátrica [9] y la dificultad que supone el reto de valorar de una forma válida y fiable funciones mentales muy complejas (voluntad, cognición social, empatía, conducta moral, etc.), en las

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cuales intervienen múltiples componentes cognitivos y emocionales [10]. • Los objetivos son disponer de un instrumento que permita una valoración sistemática de los síntomas neuropsiquiátricos frontales para mejorar el diagnóstico precoz de la DFT, correlacionar la clínica con otras variables (neuropsicología, neuroimagen funcional, etc.) y hacerla extensiva en estudios posteriores a la valoración de otras patologías neurológicas con síntomas frontosubcorticales muy prevalentes, como el deterioro cognitivo vascular subcortical.

Metodología Ésta es una fase inicial en la cual se realiza énfasis en establecer un glosario amplio de síntomas neuropsiquiátricos frontales con su metodología para la valoración cualitativa y cuantitativa. Los ítems iniciales probablemente se encuentran sobredimensionados; posteriormente, en una segunda fase, siguiendo la metodología establecida por Corrigan [11], establecer el estudio de campo y posterior análisis estadístico para determinar los ítems más relevantes para el diagnóstico y su aplicación clínica en las neurociencias. La ‘validez de contenido’ de esta escala semiestructurada está basada en el análisis de las siguientes fuentes: • Revisión de los artículos más relevantes sobre el tema mediante los sistemas actuales de búsqueda Embase, PubMed, Medline, etc., y las siguientes palabras: frontotemporal dementia, frontal syndrome, temporal syndrome, dementia, frontotemporal dementia, Pick’s disease y frontotemporal lobar degeneration. • Análisis de escalas o instrumentos diseñados para valorar los síntomas frontales de forma global o de forma específica para determinados clusters o grupos de síntomas, o determinadas patologías. En la tabla se detallan todos los instrumentos analizados por el grupo de trabajo. • Nuestra experiencia en el diseño de instrumentos que valoran los síntomas frontales tanto desde la perspectiva neuropsiquiátrica (NRS, IOWA) [12,13] como neuropsicológica (propuesta para una evaluación de las funcio-

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nes ejecutivas) [14], y en la evaluación clínica de pacientes con demencia frontal [15]. Los clusters o agrupaciones (subescalas) de síntomas resultantes del estudio para determinar la validez del contenido inicial de una escala frontotemporal preliminar constan de los siguientes: • Apatía-abulia-impersistencia. • Embotamiento emocional. • Disfunción ejecutiva (incluye distraibilidad e inflexibilidad). • Disfunción social y de las normas moralesfalta de empatía. • Déficit de autoconciencia. • Desinhibición-hiperoralidad. • Impulsividad-agresividad. • Trastornos obsesivo-compulsivos. • Conductas de imitación y utilización. • Trastornos afectivos. • Síndrome de Klüver-Bucy. • Otras conductas: hipocondría, posturas excéntricas, aumento de la creatividad, etc. [16]. Como hemos apuntado anteriormente, los problemas conceptuales para una definición operativa de estos síntomas son múltiples, cuyo abordaje implica la necesidad de una reflexión más ampliamente documentada. Por reseñar algunos, podemos destacar los siguientes: • La dependencia jerárquica de las funciones ejecutivas de los procesos volitivos. • La dificultad para diferenciar conceptualmente clusters como desinhibición respecto a la impulsividad. • El solapamiento de síntomas en diversos clusters, lo cual es lógico de acuerdo con el carácter integrador de las funciones cognitivas y procesos emocionales de lóbulo frontal y lóbulo temporal anterior [17]; por ejemplo, es difícil determinar si la ‘negligencia en la higiene’ es un trastorno volitivo o de ‘autoconciencia’ o si el ‘juego patológico’ es un trastorno del control de los impulsos o más bien pertenece a la dimensión obsesivo-compulsivo. • La dificultad para la valoración tanto por la complejidad de procesos cognitivos y emocionales implicados como por las influencias de otras variables (personalidad premórbida, factores culturales, etc.) para la evaluación de funciones mentales tan complejas como

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Tabla. Relación de los principales instrumentos analizados para desarrollar el inventario de síntomas y signos frontales en la demencia frontotemporal.

Instrumentos que valoran de forma global el síndrome frontal • Frontal Systems Behavior Scale Instrumentos que valoran específicamente la demencia frontotemporal • • • • •

Frontal Lobe Inventory de Kertsey, et al Frontal Scale Lobe de Lebert, et al Cuestionario de Manchester, et al Cuestionario de Barber, et al Middelheim Frontality Score

Instrumentos utilizados en la valoración del daño cerebral traumático • Neurobehavioral Rating Scale de Levin • Entrevista semiestructurada de Iowa • Brain Injury Personality Scale Instrumentos utilizados para la valoración de la demencia • Neuropsychiatry Inventory Instrumentos utilizados para la valoración de la esquizofrenia • • • • •

Escala de Liddle Scale for Emotional Blunting de Abrams y Taylor Scale for the Assessment of Negative Symptoms de Andreasen Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS) Awareness Interview de Anderson y Tranel

Instrumentos en la valoración de la personalidad antisocial • Escala de psicopatía de Hare Instrumentos para valorar la desinhibición/impulsividad • Frontal Systems Behaviour Scale • Escala de impulsividad de Barrat

la ‘cognición social’, ‘la conducta moral’ y las ‘funciones ejecutivas’. • La inespecificidad de los trastornos volitivos –en las fases iniciales– y afectivos. La valoración cuantitativa de los síntomas neuropsiquiátricos también es un tema controvertido [18]. La mayoría de los instrumentos utilizan escalas cuantitativas de Likert, que valoran

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Valoración de la inestabilidad emocional • Affect Intensity Measure Valoración del síndrome disejecutivo • Dysexecutive Questionnaire de Wilson • Behavior Rating Inventory of Executive Functions de Gioa, et al • Cuestionario disejecutivo de Sholberg Valoración de la apatía • Scale of Apathy de Marin • Scale of Apathy de Lille • Scale of Apathy de Starkstein Valoración de la agresividad • Aggession Scale de Grafman, et al • PBRS CODIG Sheet Valoración de la autoconciencia • • • •

Patient Competency Rating de Prigatano, et al Awareness Questionnaire de Sherer, et al Cuestionario de autoconciencia de Fleming Conscious Awareness Model

Escalas que valoran empatía • Escala de empatía de Baron-Cohen • Interpersonal Reactivity Index Otras escalas • Moss Attention Rating Scale • Adult Deficit Disorders de Brown • Test of Everyday Attention

‘gravedad’ y/o ‘frecuencia’ del síntoma, en cuatro o cinco estadios que oscilan entre 0 (nunca o ausente) hasta 4 o 5 (muy intenso). El problema que ocasiona esta forma de valoración es que se encuentra muy influenciada por la subjetividad del paciente y/o del informador. Otra dificultad se suscita cuando el síntoma ha estado presente antes de la enfermedad y esta misma lo que hace es modificar, bien sea cualitativa o cuantitati-

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vamente, su presentación; este aspecto es muy importante en la valoración de los traumatismos craneoencefálicos y se encuentra abordado por instrumentos como la Frontal Systems Behavior Scale (FrCBe) [19]. Aunque controlamos estos posibles sesgos de información, como son los rasgos de personalidad premórbida, en especial en las fases iniciales, al suponer los síntomas y signos de la DFT un ‘corte transversal’ respecto el estado mental previo, utilizamos, para una valoración cuantitativa y cualitativa de los síntomas, la metodología descrita por Van der Naalt, et al [20], que está basada más en aspectos cualitativos y es la siguiente:

Bibliografía 1.

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4.

0. Ausencia de síntomas. 1. Leve. Los cambios solamente son percibidos por las personas que conocen de forma muy próxima al paciente y/o profesionales expertos en el tema. Los cambios pueden ser una exacerbación de rasgos premórbidos que son agravados por la enfermedad. 2. Moderada. Los cambios son objetivados por personas ajenas al paciente o conocidos de forma ocasional y/o profesionales no expertos en la valoración de estos pacientes. 3. Marcada o intensa. Los cambios son muy evidentes y ocasionan un gran malestar o sobrecarga en los familiares.

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Consideraciones finales Tras finalizar el inventario o glosario de síntomas, se prodecerá a la publicación de la guía e inventario de los distintos clusters de síntomas en los próximos números de la Revista de Psicogeriatría u otros medios de divulgación. Al mismo tiempo se está estudiando en una muestra de pacientes con DFT, con el objetivo de realizar el estudio de la fiabilidad y validez de la escala según la metodología, qué debe utilizarse para la construcción y validación de cuestionarios: fiabilidad intra e interobservadores; consistencia interna de cada una de los clusters o subescalas, y validez convergente y de construcción. Posteriormente, se realizará la validez discriminante comparando los resultados con otro tipo de demencias (Alzheimer, vascular, etc.) y en función del valor de n de la muestra obtenida y la realización de un análisis factorial exploratorio y confirmatorio [21].

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12.

13.

14.

15.

16.

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