Trastorns del moviment Curs de formació en Neurologia Clínica de la Societat Catalana de Neurologia Alexandre Gironell Servei de Neurologia Hospital de Sant Pau. Barcelona.

Índex classe “ Introducció “ Exploració

neurològica “ Trastorns per excés de moviment “ DESCANS

“ Trastorns

per defecte de moviment “ Altres trastorns del moviment “ Trastorns del moviment psicogens “ Malaltia de Wilson “ Trastorns del moviment induïts per fàrmacs

Organització funcional dels ganglis de la base (Alexander, 1986) CÒRTEX

ESTRIAT D1

D2

SNc GPe TÀLEM NST GPi/SNr Tronc cerebral Medul·la espinal

AMS

Preparació moviment

1a

2a

motoneurona

motoneurona

Ganglis Bassals

Execució moviment

Trastorns del moviment “ Exces

de moviment

“ tremolor,

“ Defecte

corea, distonia, tics, mioclonies.

de moviment

“ parkinsonisme

Prevalença / 100.000 Cames inquietes

5000

Tremolor essencial

4000

Discinesies tardanes

500

Malaltia de Parkinson

240

Sd.Tourette

40

Distonia focal

29,5

Hungtinton

9

AMS

4,5

Distonia generalitzada

3,4

PSP

1,4

Exploració neurològica en els trastorns de moviment

“ Tremolor

de repòs, postural. “ Cinèsies EESS, EEII. “ To muscular. “ Reflexes posturals. “ Marxa.

Trastorns per excés de moviment

Trastorns per excés de moviment Ritmic

No-Ritmic Estereotipats-Suprimibles amb la voluntat

Tics

Moviments ràpids, breus, elèctrics

Mioclònies

Tremolor Moviments com un ball/postures anòmales Fotografia Moviments irregulars Gran amplitud, proximals

Suprimibles amb distracció

Distonia Corea/Atetosi Balisme Psicogen

Tremolor

“ El

trastorn del moviment “més freqüent”. “ Motiu de consulta de trastorns del moviment més freqüent. “ Definició: “moviment oscilatori i rítmic produït per contraccions sincroniques o alternants de grups musculars agonistes i antagonistes”.

Anamnesi “ Tipus

de tremolor (simptomatología)

“ Repòs “ Postural “ Intencional “ Acció

específica

“ Temps

d’evolució “ Localització del tremolor “ Factors que el modifiquen “ Símptomes associats “ Tractaments rebuts “ Grau d’interfeència en les activitats diàries

“ Antecedents

patològics

“ Neurològics “ No

Neurològics

“ Hàbits

i antecedents personals

“ Consum

de drogues, tabac, alcohol. “ Professió del pacient. “ Nivell d’ estrés laboral i personal. “ Antecedents

familiars

Exploración física “

Exploració del tremolor “ “

Postural vs repòs Localització, simetria

Proves de coordinació “ Bipedestació i estàtica “ Examen de la marxa “ To muscular “ Evaluar postures anormals “ Examen de la parla “

Exploracions complementàries “ Analitica “ bioquímica

hepàtica i renal “ TSH, T4, cupremia, cupruria i ceruloplasmina. “ Neuroimatge “ Ganglis

bassals, triangle de Mollaret, Olives bulbars, cerebel.

“ Neurofisiologia

Diagnòstics sindròmics de tremolor Deuschl G, et al. Mov Disord 1998; 13(Supl.3):2-24.

tremolor fisiològic exagerat tremolor essencial tremolor distònic tremolor parkinsonià tremolor cerebelòs tremolor rúbric tremolor psicògen tremolor neuropàtic tremolor cortical tremolor farmacològic

tremolor fisiològic exagerat: tremolor bilateral simètric d’alta freqüència. No evidència de malaltia neurològica causant tremolor essencial: tremolor bilateral simètric Pot coexistir tremolor cefàlic Exclussió: Signes neurològics (distonia) Causas conegudes de tremolor fisilògic exagerat tremolor distònic: tremolor en una part del cos afectada de distonia. tremolor parkinsonià: tremolor “reposicional” (amb latència). Altres signes de parkinsonisme associats.

tremolor cerebelòs: tremolor de baixa freqüència. Associat a signes de disfunció cerebelosa. tremolor rúbric: tremolor de repòs i postural de baixa freqüència. Latència entre lesió i presentació del tremolor (1-24 mesos). tremolor psicògen: tremolor abigarrat. Curs fluctuant. Variació de freqüència i amplitut amb maniobres de distracció. tremolor neuropàtic: tremolor en pacient afecte de neuropatia perifèrica. tremolor cortical: Mioclònies pseudo-rítmiques.

Estudis neurofisiològics bàsics “ Accelerometría “ EMG

Figura 8

Figura 9

Freqüència del tremolor “ Paràmetre

estable intra-subjecte. “ Correlació inversa amb l’edat i l’amplitud del tremolor. “ Utilitat diagnòstica: “ tremolor

psicògen: freqüència inestable. “ tremolor fisiològic exagerat: > 8 Hz “ tremolor rúbric/cerebelòs: < 4 Hz

Canvis freqüèncials amb la prova del pes Constatació d’un marcapassos central. “ Canvis freqüèncials > 1 Hz indiquen un component perifèric en la génesi del tremolor. Però, especificitat < 100 %. “ Utilitats: “

“ “

Diag.diferencial tr.essencial/t.fisiològic. tremolor psicògen.

A

B Figura 4

A

B Figura 5

Amplitud del tremolor “ Gran

variabilitat intra-subjecte. “ Correlació inversa amb l’edat. “ Escassa utilitat diagnòstica. “ Util en valoració objetiva de resposta terapèutica.

Canvis en l’amplitut amb maniobres de distracció “ Augmenta “ tremolor

“ Sense

l’ amplitut del tremolor:

parkinsonià

canvis:

“ tremolor

essencial

“ Disminueix/desapareix “ tremolor

psicògen

el tremolor:

EMG

Tremolor essencial “ Prevalença:

5 % persones de més de

65 anys. “ Autosomica dominant. Herencia poligènica, amb penetrància completa als 65 anys.

Criteris diagnòstics “ Tremolor

postural bilateral que és visible i persistent. “ Duració superior a 5 anys. “ Absència de criteris d’exclussió. Signes neurològics “ Fàrmacs tremòrics/abstinència drogues “ Inici sobtat “ Origen psicogen “

Criteris neurofisiològics de tremolor essencial Salves rítmiques de tremolor postural en EMG. “ freqüència del tremolor > o = a 4 Hz. “ tremolor de repòs absent o freqüència 1,5 Hz inferior al postural. “ Absència de latència del tremolor postural. “ Sense canvis en la freqüència (o menys de 1 Hz) amb la prova del pes. “ No canvis en l’ amplitut del tremolor amb maniobres de concentració mental. “

Algoritmo básico de tratamiento en pacientes con temblor esencial.

Temblor cefálico

Temblor esencial

Discapacidad funcional

Estrategias no farmacológicas Farmaco antitremorico agudo

Temblor extremidades, tronco, voz

Toxina botulínica

OK

Propranolol/Nadolol

OK

Gabapentina

OK

Primidona

OK

Topiramato

OK

Añadir alprazolam u otras combinaciones

OK

OK

Estimulación cerebral profunda tálamo

Sí

No

Tabla 1. Medicación oral utilizada en el tratamiento del temblor esencial Dosis inicio (mg/día)

Dosis mantenimiento (mg/dia)

Propranolol

10

120-320

Atenolol

50

50-200

Gabapentina

400

1200-3600

Primidona

62,5

62,5-100

Topiramato

25

200-400

Alprazolam

0.25

0.75-3

Tremolor cefàlic “ Tremolor

holocefàlic

“ Tremolor

essencial. Sí-Sí. No-No. “ Tremolor distònic “ Tremolor

cefàlic segmentari

“ Tremolor

mandibular. “ Tremolor barbeta.

Tics

Moviment... “ Moviments

o vocalitzacions ràpides, recurrents, estereotipades, no rítmiques i que poden suprimir-se transitoriament per la voluntat.

“ Musculatura

facial “ Va variant la localització amb el temps d’evolució. “ Dignòstic diferencial: “ manierismes “

mov. Afegits a actes voluntaris

“ estereotípies “

mov.coordinats, repetitius, ritmics i unformes.

“ Motors

simples “ Motors complexos “ Vocals simples “ carrapeig,

“ Vocals

vadall, tos, xiular...

complexos.

“ Ecolalia,

palilalia, coprolalia.

Etiologia “ Trastorn

de tics transitoris (< 12

mesos). “ Malaltia Gilles de la Tourette “ Tourtetisme tardà.

Malaltia Gilles de la Tourette “ 60

casos/100.000 habitants. “ Nens>nenes “ Inici 2-10 anys. “ Autosòmica dominant. “ Millora espontània edat adulta.

TOC 80 %

Tics 100 %

SDAH 50 %

Ventall clínic de la malaltia de Gilles de la Tourette

Criteris diagnòstics “ Tics

vocals o motors múltiples. “ Tics durant un període superior a 1 any. “ Alteració de l’àrea social, laboral o altres àrees vitals. “ Inici abans dels 18 anys. “ No fàrmacs o tòxics o malaltia subjacents.

Tractament “ Tics: “ neurolèptics. “ Toxina

botulínica.

“ TOC: “ antidepressius. “ ansiolítics.

Esterotípies

Moviments... “ involuntaris “ coordinats “ repetitius “ rítmics “ sense

objectiu “ una o vàries àrees corporals uniformes.

“ Simples “ pica

un dit en una taula, moure el tronc endavant-endarrera...

“ Complexes “ rituals

Etiologia “ Desenvolupament

normal

“ Esquizofrènia “ Retard

mental. Autisme. “ Sd de Rett “ Deprivació sensorial “ Adults: pscoestimulants, discinèsia tardana, malaltia ganglis bassals (Wilson).

Diag. diferencial “

Manierismes “

Accions amb proposit però amb moviments innecesaris i excessius. Forma personal de fer una tasca.

“

Crisis parcials complexes

“

Perseveracions “

Actes repetitius. Demencia frontal.

Mioclònies

Moviments... “ Involuntaris “ Ràpids “ Breus “ Irregulars “ per

contracció muscular: mioclònies positives. “ per pèrdua brusca de to muscular: mioclonies negatives

“ Incidència “ 75

anual: 1,3 / 100.000 hab.

% mioclònies simptomàtiques “ 20 % mioclònies epilèptiques “ 5 % mioclònies essencials

Classifiació semiològica “ Espontànies “ en

repòs “ d’acció “ Reflexes

Classificació topogràfica “ Generalitzades “ Multifocals “ Focals

o segmentàries

Classificació etiològica “ Fisiològiques “ Essencials “ Epilèptiques “ Simptomàtiques

Classificació fisiopatològica “

Corticals “

“

Córtico-subcorticals “

“

Sd.opsoclonus-mioclonus, mioclonia essencial, mioclonia reticular reflexe

Espinal “

“

Epilèpsia mioclònica idiopàtica

Subcorticals “

“

Postanòxiques, tòxico-metabòliques, neurodegeneratives.

Mioclònies espinals segmentàries

Perifèriques “

Espasme hemifacial

Mioclonia cortical

Mioclonia reticular Mioclonia espinal

Distribución

Multifocal

Generalizada

Focal

Topografia

Distal

Proximal

Variable

Propagación

Rostrocaudal

Caudorostral facial

Miotomas

Duracion EMG

Breve (100 ms)

Larga (> 100 ms)

Circunstancias

Acción, refleja

Reposo, refleja

Reposo

Estímulo-sensible

Somestésico, fótico

Auditivo

Supresible

PES

Gigantes

Normales

Normales

Estimul.magnetica Bajo umbral motor

Normal

Normal

Promediación EEG +

-

-

Características elecrofisiológicas discriminantes de los tres tipos fisiopatológicos de mioclónias.

Tractament “ Anticomicials “ clonazepam “ acid

valproic “ gabapentina “ Piracetam

A

B

C Figura 5

Onda C

Figura 6

Corea

Moviments... “ Breus “ Sobtats “ Continus “ Irregulars “ No

sostinguts “ Sense intencionalitat

“ Balisme “ predomini

proximal “ gran amplitut i brusquetat “ Atetosi “ Moviments

lents i sinuosos amb postures retorcides i alternants predominantment en mans i peus.

“ Desaparició

durant el son.

“ Empitjorament

mental.

en estrés o concentració

Classificació etiològica “

Herediataris “

“

Ex. Malaltia de Hungtinton

Secundaris “ “ “ “ “ “ “ “

Alt endocrines i/o metabòliques Malalties autoinmunitàries Fàrmacs Tòxics Ictus Lesions estructurals Corea gravídica Infeccions

Per ordre de freqüència “ Corea

farmacològica “ Corea gravídica “ Corea vascular “ Corea associada a tirotoxicosi “ Associada a LES o sd antifosfolípid primari

Malaltia de Hungtinton “ Autosòmica

dominant. Penetrància

completa. “ Cromossoma 4. Expansió anòmala CAG. “ 4-8 casos/100.000 habitants

Clínica “ Moviments

anormals (90 %)

“ Demència “ Trastorns

psiquiàtrics (depressió 50 %)

“ Corea z

“ Corea z z

“ Corea z

de Sydenham 5-15 anys. 30 % infecció streptococ grup A.

Gravídica Autolimitada . Anticonceptius orals.

autoinmune 2 % de LES

Tractament “ Trastorn

del moviment

“ Neurolèptics

“ Trastorns

psiquiàtrics

“ Antidepressius “ Ansiolítics

Distonia

“ Contraccions

musculars sostingudes

“ Toniques “ Espasmòdiques “ Repetitives

“ S’originen

moviments de torsió i postures anòmales. “ Patró de moviment per cada pacient.

Figura 1

“ Prevalença

en < 20 anys: 24-50 casos/milió d’habitants.

“ Edat

adulta: 101-430 casos/milió.

Classificació topogràfica “ Distonia

focal “ Distonia segmentaria “ Distonia multifocal “ Distonia generalitzada “ Hemidistonia

Classificació etiològica “ Distonia

primària “ Distonia-plus “ Distonia heredodegeneratives “ Distonia secundària

Distonia primària “ No

s’identifica cap etiologia. “ Esporàdica o hereditària “ Inici precoç (9 anys) “ 40

% autosomica dominant amb poca penetrancia.

“ Inici

tardà (45 anys) “ Formes hereditàries (locus): “ DYT1,

DYT2, DYT4, DYT6,DYT7 i DYT13.

Distonies-plus “ Parkinsonisme,

mioclònies o altres moviments anormals. “ Distonia + parkinsonismeç “ DYT5.

“ Distonia

mioclònica

“ DYT11.

Distonies heredodegeneratives “

Autosòmiques dominants z

“

Autosòmiques recessives z

“

Sd de Lesch-Nyhan, Distonia parkinsonisme DYT3...

Herencia mitocondria z

“

Wilson, ataxia telangiectasia, Niemann-Pick...

Lligades al cromossoma X z

“

Huntington, atrofies espinocerebeloses,...

MELAS, MERF, sindrome de Leigh

Casos esporàdics/hereditari ocasional z

Parkinson, PSP, AMS, DCB.

Distonies secundàries “ Traumatismes “ Ictus “ Tumors

cerebrals “ Encefalotia infecciosa o postinfecciosa. “ Metabulopatia “ Tòxics “ Fàrmacs

Genètica i distonia “ 13

locus identificats “ Herència autosòmica dominant amb penetrància incompleta. “ DYT1-Distonia de Oppenheim “ DYT5-Distonia que respon a L-dopa “ DYT11-Distonia mioclònica

Tractament “ Distonia “ Toxina

“ Distonia

focal botulínica

generalitzada

“ Anticolinèrgics “ Estimulació

intern.

cerebral profunda nucli pàl.lid

DESCANS BREAK

Trastorns per defecte de moviment

Parkinsonisme

ENFERMEDAD DE PARKINSON (I)

La enfermedad de Parkinson fue descrita por James Parkinson en 1817. Enfermedad neurológica que afecta al movimiento, al equilibrio, al mantenimiento de la postura y al tono muscular.

Causa: atrofia (despigmentación) de la substancia negra. Esto conlleva una disminución de un neurotransmisor llamado dopamina.

Organització funcional dels ganglis de la base (Alexander, 1986) CÒRTEX

ESTRIAT D1

D2

SNc GPe TÀLEM NST GPi/SNr Tronc cerebral Medul·la espinal

Organització funcional dels ganglis basals en la malaltia de Parkinson CÒRTEX PREMOTOR

PUTAMEN D1

D2

SNc GPe TÀLEM NST GPi/SNr Tronc cerebral Medul·la espinal

Símptomes cardinals parkinsonisme “Bradicinèsia “Tremolor “Rigidesa “Alteració de la marxa i reflexes posturals

Parkinsonisme “ Bradicinèsia “ Al

menys un dels seguents:

“ Rigidesa “ Tremolor

de repòs “ Alteració reflexes posturals

Etiologia “ Parkinsonisme

idiopàtic “ Síndromes Parkinson-plus “ Parkinsonismes secundaris

Malaltia de Parkinson idiopàtica

“ El

sd. rigid-aquinètic més freqüent. “ La 2a malaltia neurodegenerativa. “ Prevalença 100-200 casos / 100.000 h. “ Etiologia desconeguda “ Genètica:

5 % de casos “ Ambiental: tòxics “ Factors protectors: cafeina, tabac, antioxidants.

Clínica “

Parkinsonisme asimètric “ “

“

70 % tremòric alt reflexes posturals en estadis intermitjos.

Estadiatge evolutiu de Hoehn i Yahr “ “ “ “ “

I afectació unilateral II afectació bilateral sense afectació d’equilibri III afectació bilateral amb afectació equilibri lleu IV Incapacitat important, el pacient encara pot estar dret i caminar sense ajuda V Cadira de rodes / llit permanents.

Estadis de Braak et al. “ Estadi “

Bulb: nuclis IX, X i zona reticular

“ Estadi “

5

Neocòrtex: àrees d’associació i prefrontal.

“ Estadi “

4

Prosencèfal basal i mesocòrtex.

“ Estadi “

3

Mesencèfal

“ Estadi “

2

Bulb i tegment pontí.

“ Estadi “

1

6

Neocòrtex: àrees d’asocació i premotores.

Manifestacions no motores “

Cognitives: “

“

Neuropsiquiàtriques: “ “

“

30 % desenvolupen demència 50 % depressió Psicosis, ludopatia, alteració conducta sexual.

Autonòmiques “ “ “

Restrenyiment Hipotensió ortostàtica Incontinència urinària. Impotència.

Criteris que apoien el diagnòstic Inici unilateral “ Presència de tremolor de repòs “ Malaltia progressiva “ Asimetria persistent “ Resposta excel.lent a la L-dopa “ Resposta a la L-dopa durant al menys 5 anys “ Disicinèsies induïdes per L-dopa “ Curs clínic de més de 10 anys. “

“ Diagnòstic

clínic

“ Neuroimatge

estructural “ Neuroimatge funcional PET “ SPECT “

DAT-SCAN “

Normal “ “ “ “

“

Tremolor essencial Parkinsonisme farmacològic Parkinsonisme vascular Parkinsonisme psicogen

Patològic “ “ “ “ “

Malaltia de Parkinson Atrofia multisistèmica Demencia cosos de Lewy PSP Degeneració córtico-basal

IBZM “ Normal “ Malaltia

de Parkinson “ Demència de cosos de Lewy “ Patològic “ Atròfia

múltisistèmica

“ PSP “ Degeneració

cortico-basal “ Parkinsonisme vascular

SPECT cardíac amb MIGB “ Avalua

integritat cèl.lules postganglionars del sistema simpàtic cardíac “ Normal:

park.vascular, AMS, PSP, DCB. “ Alterat: m.Parkinson idiopàtica, m.cossos de Lewy

Evolución Enfermedad de Parkinson

Lu na de Miel

0

Fluctuaciones Trastornos motoras cognitivo 3

8

Complicaciones resistentes 15

Dx

Inicio

Muerte

Tractament “

L-Dopa “

estándard: “ “ “

“

100 mg 250 mg 200

retardada “ “

“

Sinemet plus Sinemet Madopar

Sinemet Plus Retard 100 mg Sinemet Retard 200 mg

associada a inhibidor COMT “

Stalevo

50,75,100,125,150 i 200 mg

“

Neuroprotectors “ “

“

Agonistes dopaminèrgics “ “ “

“

Rasagilina (Azilect) Selegilina (Plurimen) Pramipexol (Mirapexin) Ropirinol (Requip) Rotigotina (Neupro)

Inhibidors de la COMT “

Entacapona (Comtan)

Apomorfina subcutània “ Amantadina “ Anticolinèrgics “

“ Malaltia

de Parkinson avançada

“ Estimulació

cerebral profunda del nucli

subtàlem. “ Bomba

d’infusió duodenal de L-Dopa (Duodopa).

Sindromes Parkinson-plus

Atrofia multisistèmica Inici 40-70 anys. “ Tipus C i Tipus P. “ Diagnòstic clínic. “ Combinació simptomàtica: “

“ “ “ “ “

Parkinsonisme Alteració cerebelosa Disautonomia Piramidalisme Altres “

Trastorns del son, mioclònies, distonia cervical

Demència amb cosos de Lewy Demència (predomina sd disexecutiu) “ Fluctuacions cognitives “ Parkinsonisme (present durant el 1er any) “ Al.lucinacions / deliris visuals “ Apoien el diagnòstic “

“ “ “

Deterior amb l’us de neurolèptics Trastorn conducta son REM Caigudes freqüents, síncopes.

Paràlisi Supranuclear Progressiva Parkinsonisme amb predomini axial “ Alteració precoç de la marxa i reflexos posturals. “ Oftalmoplègia supranuclear vertical “ Demencia subcortical “ Paràlisi pseudo-bulbar “

Prevalença: 1-6 casos/100.000 habitants. “ Inici: 60-70 anys. “

Degeneració cortico-basal “ Parkinsonisme

molt asimètric “ No resposta a L-dopa “ Apraxia ideomotora, extensió sensitiva, asteroagnosia, agrafoesteisa. “ Mioclònies d’acció. “ Fenomen de la ma aliena. (“la ma té vida pròpia”).

Parkinsonismes secundaris

Parkinsonisme farmacològic 25 % dels casos de parkinsonisme secundari. “ Sd rigid aquinètic bilateral-simètric, associat a acatisia, discinèsia bucoligual. “ El parkinsonisme pot persistir 1 any. després de la retirada de la medicació. “ Efecte adelantament de malaltia de Parkinson idiopàtica. “

“

Parkinsonime per tòxics “

“

Parkinsonisme metabòlic “

“

Hipoparatiroidisme, hipotiroidisme

Parkinsonisme vascular “ “ “

“

CO, Manganès, canaur, plom...

Parkinsonisme de la mitad inferior. Son habituals signes pseudobulbars TAC: leucoaraiosis o llacunes múltiples.

Hidrocefàlia “

Trastorn de la marxa

Altres trastorns del moviment

“ Sindrome

de les cames inquietes “ Espasme hemifacial “ Acatísia “ Hiperkplexia “ Sd de les cames doloroses y dels dits dels peus en moviment

Sd cames inquietes “ Prevalença “4

> 60 anys 15 %

criteris

“ Sensacions

desagradales a EEII amb necessitat de moure-les “ Els simptomes empitjoren o només apareixen amb el descans o inactivitat “ Millora temporal amb l’activitat i el moviment de les extremitats. “ Els simptomes tenen un ritme circadià.

Apoien el diagnòstic “ Moviments

periòdics involuntaris durant el son i/o durant el dia. Son moviments mioclònies-like. “ Resposta a farmacs dopaminèrgics. “ Antecedents familiars.

“ Herencia

autosòmica dominant amb penetrància incompleta. “ SCI primari 50 % “ SCI secundari 50 % z z z z z

Deficit de ferritina amb o sense anèmia ferropènica. Insuficiència renal Polineuropatia o radiculopatia Farmacs (IRSS, zonisamida, mirtazapina) 3er trimestre de gestació (5 %)

Transtorn del moviment psicogens

“ Moviments

anormals amb un origen en un trastorn psiquiàtric o psicològic.

“3

% de les consultes en unitats de tercer nivell.

Per ordre de freqüència “ Tremolor “ Distonia “ Mioclònies “ Trastorn

de la marxa

Criteris DSM-IV “ Trastorns

somatomorfes

Trastorn de somatització “ Trastorn conversiu “ Hipocondría “

“ Trastorns

facticis “ Trastorn per simulació “ Trastorn d’ansietat i depressiu.

Diagnòstic “

Anamnesi “ “ “

“

Exploració física “

“

“

Inici brusc Remissions espontànies Comorbilitat psiquiàtrica Moviments incongruents (amplitut, freqüència, distribució temporal o espaial) Desaparició amb la distracció

Dades terapèutiques “ “

No resposta a la medicació Resposta a placebo / psicoteràpia.

Nivells de certesa diagnòstica

“

TP documentat “

“

TP clinicament establert “ “

“

Moviment incosistent + Algún signe de naturalesa funcional, somatizacions o un trastorn psiquiàtric.

TP probable “

“

Desparació dels simpotmes amb placebo, suggestió, psicoterapia, o quan el pacient no se sent observat o està sol.

Un del dos anteriors

TP possible “

Clars trastorns psicològics o emocionals

Malaltia de Wilson

Diag.Dif. De qualsevol tr del moviment < 50 anys. “ Autosòmica recessiva. Cromosoma 13. “ Clínica neurològica: “

“

“

Adolescencia o vida adulta: alt.psiquiàtriques, parkinsonisme, corea, mioclonies, ataxia, distonia.

Diagnòstic: anell Kayser-Fleischer, ceruloplasmina plasmàtica i Cu a sang i orina.

“ Prevalença

1/200.000. “ Simptomes neurològics: 2ª-3ª dècada. “ Anell de Kayser Fleischer: 25 % en neurologicament assimptomàtics i 100 % en afectació neurològica. “ Tractament “ Quelants

del coure

Transtorns del moviment induïts per fàrmacs

“ Gran

prevalença en pacients psiquiatria, geriatria i neurologia general.

“ Sospita

clínica: “quan un pacient es presenta a la consulta amb una combinació de trastorns del moviment”

Fàrmacs antidopaminèrgics

“ Distonia

aguda “ Síndrome maligne per neurolèptics “ Acatasia aguda o subaguda “ Parkinsonisme “ Síndromes tardans

“ Sindromes “ Discinesia

tardans

tardana “ Acatísia tardana “ Distonia tardana “ Mioclònies tardanas “ Touretisme tardà “ Tremolor tardà “ Parkinsonisme tardà

Distonia aguda

Hores o pocs dies després del inici del fàrmac. “ Més freqüent en joves “ Moviments i postures distòniques “

“

“

Crisis oculògiras, distonia lingual, distonia cranial, torticolis, opistótonos.

Tractament: “ “ “ “ “

defenihidramina 50 mg ev biperidè 5 mg diacepam 10 mg Clonacepam 2 mg. Atenció en preparats “depot”.

Discinèsia tardana

“ Moviments

repetitius (ràpids), esteriotipats que solen afectar la regió bucolingual. “ No sol limitar al pacient per parlar o menjar, pero pot causar problemes dentaris o llagues linguals.

Apareixs menys de tres mesos després de suspendre un neurolèptic o durant el curs del tractament. “ Prevalença: 25 % de subjectes tractats crònicament amb neuroèptics. “ Incidencia anual 5 % de la mateixa població. “ Mes freqüent en dones d’edat avançada i amb un transtorn afectiu. “

“ Els

anticolinergics

“ Prevenen

la distonia aguda “ Empitjoren la discieneis tardana “ Predisposen a la discinèsia tardana?

Diagnostic diferencial “ Sd.

De Meige “ Distonia oromandibular “ Discineisa del eduntulòs “ Corea senil “ Malaltia de Huntington i altres corees.

Pronòstic “ Bon

pronostic: edat jove, retirada precoç del fàrmac.

“ 40

% despareixen amb el temps al supendre el fàrmac.

Tractament Suspensió del neurolèptic -Empitjorment rebot “ Vitamina E “ Benzodiacepines (Clonacepam) “ Altres: colinèrigcs, gabaèrigics (baclofè i valproic), liti, antagonistes del calç , propranolol, i inclús agonistes dopaminèrgics. “ Ultim extrem: tornar a utilitzar els fàrmacs antidopaminèrgics. “

Neurolèptics en al discinesia tardana “ Millor

els presinàptics (tetrabenazina). “ Neurolèptics atípics (clozapina, olanzapina, quetiapina, risperidona per aquest ordre), benzamides sustituites (sulpirida, tiaprida) i finalment pimozida i haloperidol.

Altres fàrmacs

Anticomicials “ Discineises

corieques (DFH, GB, EX,

FB). “ Asterixis (sobretot la DFH) “ Mioclònies “ Distonia (DFH,CMZ, GB, LM) “ DFH + haloperidol: empitjora al discinesia tardana i empitjora la MP.

IRSS Mioclonies “ Distonia aguda “ Acatísia aguda “ Discinesia tardana “ Pàrkinsonisme. “

“

IMAO + IRSS: atenció al Sd serotoninèrgic.

Estimulants pemolina, metilfenidat, amfetamines, cocaina, drogues de disseny Tics “ Tremolor fisiològic exagerat “ Moviments esterotipats “ Distonia aguda “ Corea “ Mioclònies “ Parkinsonisme “ Freqüent associació de transtorns motors i problemes psicòtics. “

Neurolèptic atípics Sd neurolèptic maligne “ Mioclònies “ Risc 30-50 % menor de discinèsia tardana. “ Neurolòptics atípics i transtorns del moviment: “

“ “ “ “ “

clozapina quetiapina Ziprasidona olanzapina risperidona

Moltes gràcies per la vostra atenció !