VASCULITIS PEDIATRICAS: Diagnóstico diferencial Carlos D Rosé MD, CIP Thomas Jefferson University Philadelphia, USA
VASCULITIS-DEFINICION Un grupo heterogeneo(*) de entidades clinicas que tienen en comun la presencia de inflamacion de la pared vascular con la consiguiente oclusion e isquemia clinica.
(*) Sin broma!!
VASCULITIS INFECCIOSAS • Lepra Lepromatosa • Rickettsia (Fiebre de las montanas rocosas) y fiebres hemorragicas • HB • HC
ATOPICA EVANESCENTE ERITEMATOSA PRURIGINOSA ANGIOEDEMA DERMATITIS EOSINOFILICA COMPLEMENTO NORMAL
CAUSA: HUVS (*): Anti-C1q Ab. (collagen-like domain). SLE: multiple antibodies not to collagen-like domain
PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH PSH
PSH • Venulitis • Complejos immunes • IgA-1
PSH: Compromiso visceral
100 80 60 40 20 0
RENAL GI ARTHRITIS PURPURA
PURPURA ARTHRITIS GI RENAL
PSH: MANIFESTACIONES CUTANEAS • Urticaria-purpura 1-2 dias • Simetrica. • Gluteos y Miembros inferiores (Facial en < 1 año), superficie extensora, Koebner +, predominio periarticular • Edema localizado: escroto, espalda, cuero cabelludo, dorso de manos y pies y planta del pie. • Ulceracion 15%.
PSH: Gastrointestinal • Colico a veces severo. • A veces…sin purpura ..SH (“oops” en la sala de operaciones) • Vomitos (sindrome pilorico). • Diarrea hemorragica o sangrado franco (50%). • Intusucepcion ileo-ileal • Isquemia intestinal-PERFORACION