VASCULITIS PEDIATRICAS: Diagnóstico diferencial Carlos D Rosé MD, CIP Thomas Jefferson University Philadelphia, USA

VASCULITIS-DEFINICION Un grupo heterogeneo(*) de entidades clinicas que tienen en comun la presencia de inflamacion de la pared vascular con la consiguiente oclusion e isquemia clinica.

(*) Sin broma!!

VASCULITIS INFECCIOSAS • Lepra Lepromatosa • Rickettsia (Fiebre de las montanas rocosas) y fiebres hemorragicas • HB • HC

VASOS PEQUEÑOS • PSH • VASCULITIS URTICARIANA • HIPERSENSIBILIDAD • E.T.C • SYSTEMICAS NECROTIZANTES: MPA, GPA, EGP

URTICARIA: D-Dx VASCULITICA • • • • • •

PERSISTENTE VIOLACEA HORMIGUEO DOLOROSO ANGIOEDEMA MINIMO VLC HIPOCOMPLEMENTEMIA

• • • • • •

ATOPICA EVANESCENTE ERITEMATOSA PRURIGINOSA ANGIOEDEMA DERMATITIS EOSINOFILICA COMPLEMENTO NORMAL

CAUSA: HUVS (*): Anti-C1q Ab. (collagen-like domain). SLE: multiple antibodies not to collagen-like domain

PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH PSH

PSH • Venulitis • Complejos immunes • IgA-1

PSH: Compromiso visceral

100 80 60 40 20 0

RENAL GI ARTHRITIS PURPURA

PURPURA ARTHRITIS GI RENAL

PSH: MANIFESTACIONES CUTANEAS • Urticaria-purpura 1-2 dias • Simetrica. • Gluteos y Miembros inferiores (Facial en < 1 año), superficie extensora, Koebner +, predominio periarticular • Edema localizado: escroto, espalda, cuero cabelludo, dorso de manos y pies y planta del pie. • Ulceracion 15%.

FASE TEMPRANA

Maximo: 48 hrs

Biopsia en PSH

BULLOSA

IgA

ULCERATIVA

PSH: musculoesqueleticas • Artritis leve, simetrica con edema periarticular – – – –

Rodillas Tobillos Muñecas Codos

PSH: Gastrointestinal • Colico a veces severo. • A veces…sin purpura ..SH (“oops” en la sala de operaciones) • Vomitos (sindrome pilorico). • Diarrea hemorragica o sangrado franco (50%). • Intusucepcion ileo-ileal • Isquemia intestinal-PERFORACION

PSH:compromiso renal • • • • • •

Hematuria microscopica. Sindrome nefrotico GNRP Sindrome nefritico-nefrotico 1% enfermedad renal persistente. 0.1% IRC.

Histologia renal • • • •

Cambios minimos Mesangial Crescentica (75% *) Pseudomesangiocapilar

*Marcadores pronosticos

MANIFESTATIONES GENITALES MANIFESTATION

FREQUENCY

SCROTAL INVOLVEMENT

+++

EPIDIDIMAL INVOLVEMENT

+

TESTICULAR INVOPLVEMENT

RARE

HSP:GENITAL MANIFESTATIONS

DOPPLER?

Historia natural • 4 semanas. • 3 meses no es raro • 15% recurrencia a los 6 y 12 meses

PSH: Enfermedades asociadas • Nefropatia por IgA (Buerger) • Edema Hemorragico infantil

FINKELSTEIN SYNDROME: AHEI. •Purpura •Oreja en coliflor •No GI •No renal

Rosette or knot of ribbons

HSP: laboratorio • • • • • • •

ESR 20-50 mmHg Hemograma normal IgA 1/3 de los casos Orina y funcion renal. ASTO? Complemento (C3 and C4) normal FAN, RF y ANCA-IgA pueden ser +

CORTICOSTEROIDES Tipo de estudio

PARAMETRO

n

RESULTADO

REFERENCIA

RCT-DB-PC MP 2 mg/kg 7d 1 mg/Kg 7d vs. PL (semana 1)

Proteinura @ 12 meses Requerimiento de Rx @ 12 meses

352

OR 1.46 (CI 0.68-6.14) ; p=0.33

Dudley et al Arch Dis Child 2013 (UK)

Meta-analysis

Enfermedad renal persistente

15 estudios 201 pacientes

Prospectivos 0.43 (0.190.96)

Weiss P . Pediatr 2007 (USA)

COHORTE RETROSP.

Cirugia abdominal Endoscopia ($)

1895 internaciones

Cirugia: HR 0.39(0.170.91) Endoscopia: 0.27 (0.13055)

Weiss P Pediatr 2010 (USA)

PSH: monitoreo • Orina semanal en fase activa y 1, 3 y 6 meses • Presion arterial semanal • Sangre oculta?? • Bx Renal: 2%. • Biopsia cutanea lesional @