El Secreto de tus Ojos

María José Cárdenas Isasi Daniel Martín Iglesias Jose Juan Curbelo García

H. U de La Princesa (Madrid)

ANTECEDENTES PERSONALES - Varón de 75 años - Hipertensión arterial, DM tipo 2, dislipemia. - Ex fumador IPA 60. - EPOC. Obstrucción moderada. Ingreso por NAC 2014. - Monorreno; hallazgo casual en prueba de imagen con FR normal. - Orquiepididimitis derecha en 02/2015 - Espondiloartropatía degenerativa

TRATAMIENTO HABITUAL -

Enalapril 5 mg, 1-0-0 Adiro 100 mg, 1-0-0 Atorvastatina 20 mg, 0-0-1 Vildagliptina 50 mg, 1-0-1 Glimepirida 2 mg, ½-0-0 Spiriva 1 puf/24h Seretide 1 puf/24h Alopurinol 300 mg, 0-1-0 Omeprazol 20 mg 1-0-0

ENFERMEDAD ACTUAL Acude al S. de Urgencias de nuestro hospital por cuadro de 24 horas de evolución consistente en “dificultad para abrir el ojo derecho, visión doble y algo de cefalea”, habiendo estado previamente asintomático.

EXPLORACIÓN EN URGENCIAS TA 145/86 mmHg FC 85 lpmTª36’5º SatO2 97% basal - Bien hidratado, normocoloreado y bien perfundido. - AC rítmico sin soplos a 80 lpm. - AP con algún roncus aislado - Abdomen blando y depresible, no doloroso. Sin masas ni visceromegalias. - Extremidades con pulsos periféricos conservados, sin edemas ni signos de TVP. - Sin adenopatías a ningún nivel ni lesiones dérmicas.

EXPLORACIÓN EN URGENCIAS Consciente, orientado, alerta, mantiene atención. Lenguaje coherente sin elementos disfásicos ni disartria. Pupilas isocóricas normorreactivas. Ptosis derecha que cubre hasta borde superior de pupila. No clara fatigabilidad. Diplopia vertical en todas las posiciones de la mirada en relación con ptosis, que mejora con elevación del párpado. MOEs normales. No déficit campimétrico. No asimetría facial. Protrusión y movilidad lingual conservadas. Úvula centrada. Fuerza y sensibilidad preservadas globalmente. Reflejos miotáticos presentes simétricos. RCP flexor bilateral. No dismetría ni disdiadococinesia. Marcha estable.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS ANALÍTICA: - Hb 14,1 g/dL - Plaquetas 203000/mm3 - Leucocitos 11930 /mm3 (Neutrófilos 68%, Linfocitos 19%,

Monocitos 6,8%, Eosinófilos 7,6%) - Na+ 122 mEq/L - K+5’18 mEq/dL - Osm plasmática 250, Na+ urinario 100, Osm urinaria 700

- Coagulación, función renal y hepática normales.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS

TAC CEREBRAL: No se observa sangrado intra ni extra-axial ni signos de isquemia hiperaguda. No se observan lesiones ocupantes de espacio intra ni extra-axiales. Ambos globos oculares y músculos orbitarios sin alteraciones significativas

Evaluación por Neurología en Urgencias: “La clínica de ptosis y diplopia, sin afectación pupilar ni restricción de movimientos oculares, podría ser compatible con síndrome miasteniforme (si bien no presenta fatigabilidad ni otra clínica típica asociada en el momento actual). Puesto que se trata de sintomatología neurológica leve, pensamos que podría completarse estudio de manera ambulatoria.”

INGRESO A MEDICINA INTERNA

Día 1 en PLANTA - PA 138/76 mmHg T 36.5 FC 85 lpm SatO2 100% - Analíticamente hiponatremia corrigiéndose (Na+ 125) - Progresión de la ptosis derecha respecto a lo descrito día previo, que cubre hasta inferior de pupila y completa en horas posteriores. Diplopia vertical en todas las posiciones de la mirada. Pupilas isocóricas normoreactivas. MOEs conservados EXCEPTO algo de limitación para la supraversión de ojo derecho. No déficit campimétrico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ptosis OD SIN alteración pupilar NI de movimientos oculares - Ptosis aponeurótica - Parálisis incompleta de IIIp, probablemente isquémica. - Miastenia gravis ocular - Cuadro miasteniforme paraneoplásico (¿Eaton-Lambert?) - Botulismo incipiente - Sd. Miller Fisher

¿PRUEBAS COMPLEMENTARIAS?

RMN cerebral . Ac. Anti Ach . TAC tórax . EMG . Marcadores tumorales

DÍA 2 EN PLANTA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARÁLISIS COMPLETA DEL III pc + CON MIDRIASIS ARREACTIVA -

Ptosis aponeurótica Parálisis incompleta de IIIp Miastenia gravis ocular Cuadro miasteniforme paraneoplásico (Eaton-Lambert?) Botulismo incipiente Sd. Miller Fisher

PARÁLISIS COMPLETA DEL III + CON MIDRIASIS ARREACTIVA

Tumores de región selar: adenomas, meningiomas, craneofaringiomas, plasmocitomas, linfomas, metástasis. Patología vascular: aneurismas intracavernosos, fístulas carótido-cavernosas, trombosis o tromboflebitis del seno cavernoso. Patología inflamatoria: Sd.Tolosa-Hunt

RMN CEREBRAL

NUEVAS PRUEBAS EN PLANTA ESTUDIO HORMONAL: T4 Libre 0.61 ng/dL 0.93 - 1.7 ** LH 0.15 mUI/mL 1.26-10.05 ** FSH basal 2.8 mUI/mL 1.37-13.58 PRL basal 3.9 ng/mL 2.58 - 18.12 Testosterona 0.03 ng/mL 1 - 8 ** IGF-1 82.15 ng/mL 55 - 186 Cortisol 1.1 ug/dL **

TRATAMIENTO y EVOLUCIÓN

Se inicia tratamiento con dexametasona + tiroxina i.v A lo largo de la mañana deterioro de nivel de conciencia, con Glasgow de 12 UCI y Neurocirugía 48 horas después vuelve a la planta: recupera IV y VI y mantiene IIIpc al alta. Pendiente de valorar si cirugía programada.

DIAGNÓSTICO FINAL Apoplejía hipofisaria Tumor hipofisario (probable adenoma) Parálisis III, IV, VI pc derechos + miadriasis arreactiva Hipotiroidismo central Hipocortisolismo central Hipogonadismo hipogonadotropo Hiponatermia hormonal / SIADH

Apoplejía hipofisaria

Apoplejia hipofisaria Primer caso descrito en 1898. Término acuñado en 1950 por Brougham. Prevalencia ~ 6.2 casos por 100.000 habitantes Incidencia de 0’17 por 100.000 personas/año 40-60 años. Macroadenomas no funcionantes > prolactinomas

Arch Endocrinol Metab. 2015;59/3 Journal of Neurosurgery 1950 7 421–439 European Journal of Endocrinology (2015) 172, R179–R190

Fisiopatología Fisiopatología

Pituitary apoplexy Arch Endocrinol Metab. 2015;59/3

Manifestaciones clínicas clínicas

European Journal of Endocrinology (2015) 172, R179–R190

Imagen TAC cerebral: Baja sensibilidad 20-46% Descartar otros procesos

RMN cerebral: Sensibilidad 90% Correlación con hallazgos quirúrgicos

Pituitary apoplexy: Insights Imaging (2014) 5:753–762

UK guidelines for the management of pituitary apoplexy. Clinical Endocrinology, 74, 9-20

MUCHAS GRACIAS