SIIDIOIE DECUSRIR&

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Elllio

Dr. Julio CésarCastilloYarras Dra.JoseftnaSalas Dra.Dorls Yépell Dra.M. Melo.deBordas

DEUI CASO

INTRODUCCION: En 1932 Harvey Cushingdescribió un síndrome que hoy lleva su nombre, caracterizado por obesidad abdominal con extremidades delgadas, hipertensi6n

arterial, amenorrea,hirsutismo,. estríascutáneas,osteoporosis,detenci6n del crecimiento en niños Y, raramente, diabetes mellitus. ..

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Se sabe que la causai::Iirectáde este síndrome es la producci6n de un exceso de cortisol debido a hiperplasiasuprarrenalbilateral de la corteza suprarrenal o a un tumor de la misma. A pesar de que el síndrome de Cushing ocurre pocas veces, su-' prarrenal bilateral puede producirse por:

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1.2.3.-

DI'.Julio c. C8stilloVII'gII.

Sin otra lesión endócrina manifiesta. Asociada con tumor hipofisario. Acompañando a un carci-. noma de origen no suprarrenal y no hipofisario - el denominado carcinoma ectópico productor de ACTH.

REVISTAMEDICA67

La hiperplasia suprarrenal bilateral es el dato patQlógico más frecuente, representa del 70 al 80 por ciento de los casos Ctuadro No.1).

El tumor suprarrenal puede ser: 1.-

Un adenoma corticosupra, rrenal benigno

2.-

Un carcinoma de la corteza suprarrenal.

CUADRO NO. 1 TIPOS DE SINDROME DE CUSHING:

Hlperplasla suprarrenal bilateral, con hlperplasla nodular o sin Iella

,

Funcional a nivel hlpotalámlco hipoftsarlo 40 %

Tumor unilateral con atrofia contralateral

Tumor hipofisarlo

Carcinoma ectópico

20 %

Adenoma suprarrenal

15 %

PRESENTACION DEL CASO: Paciente del sexo masculino, de 12 años de edad, que ingresó al hospital Dr. Salvador B. Gautier el 16-5-72. Es el tercero de seis hermanos, nacido de un embarazo a término mediante parto eutócico. No se obtuvieron antecedentes personales o familiares de interés.

conocen casosen personas menores de un año y mayores de 70. Aunque el síndrome de Cushing es muy raro en la infancia, antes de 1950 se pu bl icaron 26 casos en niños menores de 12 años de edad, y todos ellos padecían un temor suprarrenal. 22 eran hembras y 4 eran varones, A partir de esa fecha se han publ icado algunos casos de síndrome de Cushing no debido' a un tumor, en niños menores de 12 años.

68 REV'STAMEDICA

15 %

y tratado en laR epúbl ica Dominicana.

Es más frecuente en el sexo femenino que en el masculino en una proporción de 4 a 1. Su incidencia es máxima entre los 20 y 40 añps de edad, pero se

El actual constituye el primer caso de síndrome de Cushing en niño diagnosticado, estudiado

10 %

Carcinoma su-prarrenal

Su desarrollo y crecimiento fueran normales hasta cinco años antes de su ingreso que presentó obesidad, detención del crecimiento, aumento del tamaño del pene y salida de abundantes vellos. Foto,rafía Nótese péndulo

antes ,de la adrenalector--ía. la obesidad centrípeta, el abdomdn y la detención del crecimiento.

La exploración física mostró faces de luna llena, rubicunda,

Radiografía de abdomen simple: normal Estudio radiográfico de edad ósea: 7 años Radiografía de tórax: cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar. En la columna vertebral se evidenció osteoporosis y aplastamiento de los cuerpos vertebrales con deformaciónen cuña. Retroneumoperitoneo con urografía endovenosasimultánea: hiperplasia suprarrenal bilateral, másmarcadaen el lado izquierdo. Electrocardiograma: hipertrofia del vEmtrículoizquierdo. Gamagramatiroideo: glándulade tamaño y forma normales. Captación de 1131 de 24 horas:

dio, cloro, C02, amilasa, calcio y fósforo y pruebas de funcionamiento hepático normales o negativas. 17 hidroxicorticosteroidesen orina de 24 horas de 20.3 y 36 mgs en dos determinaciones Cortisol plasmático a las 8 a.m., 12, m., 4 p.m. y 11 p.m. de 40, 42, 39 y 41 microgramos por 100 mililitros (Cuadro No.2), espectivamente. Cortisol plasmático a las 8 a.m. después de administrar 0.5 mgs de dexametasona a las 11 de la noche del dta anterior: 41 microgramos. 17 cetosteroides en orina de 24 horas de 39 y 44 mgs en dos determ inaci ones.

Fotoarafía ante. de la adrenaJectomía. N6teae la cara de luna neDa típica de esta entenDedad.

1-. obesidad centrípeta, cuello y jiba de búfalo, abdomen péndulo, estrías de color rojo vino en ambos flancos, fosas ilíacas y caras internas de muslos.

De..sde el punto de vista de la pubertad presentó voz grave, a bundante vello en labio superior, axilas y pubis; pene proporcionalmente aumentado de tamaño y testículos normales para su edad. El coeficiente intelectual es normal. Talla 44 1/2 pulgadas con ideal de 57 pulgadas. Peso 85 libras con ideal de 61 libras. TensiónArterial 170/100. ESTUDIO DE LABOR4TORIO y GABINETE: Radiografía de cráneo con foco en sillaturca: normal Campimetría y fondo de ojos: normales

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