Enfermedad de Hirschprung. Alteraciones de las vías hepáticas y biliares

Viridiana García Diapositivas y Notas de Cirugía 1 2002 - 2003 Tema 32 32. CIRUGÍA PEDIÁTRICA Contenido Temático Control de líquidos y electrolito

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Tema 32

32. CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Contenido Temático Control de líquidos y electrolitos. Nutrición. Lesiones de cabeza y cuello. Quistes dermoides. Anomalías broncogénicas. Remanentes del conducto tirogloso. Tortícolis muscular. Linfadenopatía cervical. Hernia diafragmática congénita. Anomalías esofágicas. Reflujo gastroesofágico. Estenosis pilórica. Obstrucción intestinal del recién nacido. Atresia y estenosis de yeyuno, ileon y colon. Trastornos de la rotación intestinal.

Enterocolitis necrosante e invaginación. Enfermedad de Hirschprung. Anomalías ano rectales. Alteraciones de las vías hepáticas y biliares. Defectos de la pared abdominal. Hernia inguinal e hidrocele. Criptorquídea. Hernia umbilical. Onfalocele. Gastrosquisis. Tumores de la niñez. Neuroblastoma. Teratoma. Rabdomiosarcoma. Síndrome del niño maltratado.

CONSIDERACIONES GENERALES Control de Líquidos y Electrolitos Requieren más Sodio: - Post-laparotomía. - Bloqueos intestinales. - Ileostomías. - Sonda nasogástrica. Mantenimiento: - 70 ml/kg/d Recién nacido a término. * - 100 ml/kg/d Prematuro. Requerimientos entéricos 150 ml/k/d. Volumen urinario: 1 - 2 ml/kg/h. * - Es uno de los datos más importantes en el manejo de un enfermo grave.

- Fístulas.

Equilibrio de Líquidos y Electrolitos En un lactante o un niño hay un margen pequeño entre deshidratación y sobrecarga de líquidos. En el recién nacido un exceso de agua corporal se elimina en transcurso de días. Líquidos de sostén: * - 100 ml/Kg ó 4 ml/kg/h hasta los 10 Kg. * - 50 ml/Kg ó más 2 ml/kg/h 11 Kg - 20 Kg. - 25 ml/Kg ó 1 ml/kg/h por cada Kg extra. - Ejemplo: niño de 26 kg = (10x4) + (10x2) + (6x1) = 66 ml/h. Estos requerimientos suelen proveerse con una solución Glucosada al 5% en solución Salina a 1/3 o 1/4 normal. Para tratamiento intravenoso por poco tiempo, Sodio 5 mEq/Kg/día y Potasio 2 mEq/Kg/día suelen ser suficientes para las necesidades diarias. En el lactante la Osmolalidad sérica normal es 280 - 290 mosm/L. El recién nacido concentra bien orina a partir del 5to día de vida extrauterina. Si hay pérdida importante de líquidos por sonda nasogástrica (es importante reponer cada 8 horas, por lo menos). Equilibrio de Ácidos y Bases La Acidosis es un signo ominoso en niños, suele implicar riego tisular inadecuado. A menos que resulte de una pérdida Gastrointestinal crónica de Bicarbonato o acumulación de ácido, como en la Insuficiencia Renal Crónica. Acidosis aguda con déficit de bases mayor a 5, hay que administrar Bicarbonato de Sodio. Déficit de base x Peso x 0.5 en Recién nacidos. x 0.4 en niños pequeños x 0.3 en niños grandes Bicarbonato de sodio se diluye a 0.5 mEq/ml porque en su concentración total es hiperosmolar.

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La Alcalosis suele deberse a hiperventilación (Tx: disminuir el ritmo de ventilación o volumen corriente) o pérdida de ácido por tracto gastrointestinal (Tx: solución glucosada al 5% + salina normal al 0.5% + 20 mEq/L de cloruro de potasio).

Volumen Sanguíneo por Restitución de Sangre Volumen sanguíneo estimado 85 ml/Kg. Necesidades transfucionales: Glóbulos rojos empaquetados 10 ml/Kg que equivalen a 500 ml en adulto de 70 Kg. Agregar Plasma fresco + Plaquetas si la transfusión es mas de 30 ml/Kg. Se administra Plasma Fresco 20 ml/Kg y Plaquetas 1 Unidad x cada 5 Kg. Cada unidad de plaquetas consiste en 40 - 60 ml de líquido. Hiperalimentación y Nutrición El crecimiento exige ciertas demandas nutricionales. La necesidad de reparar tejidos y cicatrizar heridas quirúrgicas produce un riesgo mayor de malnutrición de proteínas y calorías. Es necesaria la Nutrición Parenteral Total en trastornos gastrointestinales como: - Trastornos mecánicos. - Isquémicos. - Inflamatorios. Nutrición periférica: menor concentración y más volumen, ha eliminado la necesidad de administración central. Para evitar deficiencias de Oligoelementos hay que administrar Cobre/Hierro/Zinc. A pesar de los adelantos en la alimentación intravenosa la vía Entérica es siempre 1ra de elección, por lo que hay que procurarla en cuanto sea posible. Acceso Venoso Objetivos de colocar un catéter son: - Forma menos invasiva. - Menos Riesgo. - Menos dolorosa. - Sitio para utilizarse sin complicaciones. Los catéteres se introducen bajo un túnel hasta el sitio de salida separado del de la flebotomía. Si se tiene experiencia es posible colocarlos percutáneamente de una manera exitosa. Independientemente de si se coloca un catéter por venisección o en forma percutánea, es esencial tomar una radiografía de tórax para confirmar la localización central de la punta del catéter y la ausencia de complicaciones. La Sepsis por catéter es de un 10% aproximadamente y hay riesgo de oclusión de la vena cava superior e inferior mayormente en prematuros. Termorregulación Termolabilidad: - Los más termolábiles son los lactantes o niños comprometidos con una afección. - Son susceptibles a cambios en la temperatura, ya que no pueden tener estremecimientos (falta de de escalofríos) y carecen depósitos de grasa. Es importante vigilar la conservación de calor desde el traslado al quirófano. Mantener temperatura en quirófano por: - Lámparas. - Cobertores eléctricos. - Calentadores de gases inspirados. - Cubrir extremidades y cabeza. Durante cirugía abdominal es mejor utilizar sábanas de plástico adhesivas para evitar sábanas húmedas y frías. Mantener los líquidos de irrigación a temperatura tibia. Nutrición El recién nacido requiere de 100 - 200 calorías/kg/día para crecimiento normal. El requerimiento aumentan con estrés, infección o trauma. Control del Dolor Respuesta fisiológicas de neonatos y fetos a estímulos dolorosos: - La administración de analgésicos narcóticos a los lactantes, si se administran dosis apropiadas y con los intervalos adecuados, tienen un margen de seguridad aceptable. - Todos los niños que se operan, incluso por circuncisión, tienen dolor y deben recibir la analgesia apropiada por la vía adecuada para controlarlo.

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Cirugía de Invasividad Mínima Menor morbilidad que técnicas abiertas: - Colecistectomía. - Funduplicatura de Nissen. - Colocación de diálisis peritoneal. - Valoración laparoscópica contralateral en una hernia inguinal. - Piloromiotomía.

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- Esplenectomía. - Apendicectomía. - Derivaciones ventriculoperitoneales. - Localización de testículo no palpable. - Toracoscopía.

LESIONES DE CABEZA Y CUELLO Remanentes del Conducto Tirogloso Los brotes de la glándula tiroides emergen del divertículo del intestino primitivo anterior en la base de la lengua (región del futuro orificio ciego) en la 3ra semana de vida embrionaria. Al desarrollarse el feto, el tejido tiroideo migra hacia delante y hacia abajo. El tejido residual que queda en el trayecto de la migración, persiste y se manifiesta, en la línea media como un quiste tirogloso, a nivel del hueso hiodes o abajo de él. Por lo general se aprecia en el niño de 2 ó 4 años al desaparecer la grasa del cuello y casi todos son asintomáticos. El quiste se mueve hacia arriba y abajo con la deglución y la protusión de la lengua. Diagnóstico: - Gammagrama: en caso de haber duda o no se palpe la glándula tiroides en su posición normal. Tratamiento: - Drenaje y Antibióticos: si se presenta con absceso. - Resección: del quiste y porción central del hiodes y ligadura a nivel del orificio ciego (Operación de Sistrunk). Tortícolis Muscular Fibrosis del músculo esternocleidomastoideo en la lactancia. Manifestaciones: - Acortamiento del músculo y rotación al lado contrario. - Masa palpable en el músculo afectado en 2/3 de los casos. - Depósitos de colágena y fibroblastos alrededor de células musculares atróficas. Tratamiento: - En el 80% de pacientes no requieren cirugía. - La terapia física brinda cierto beneficio. Linfadenopatía (Adenitis) Cervical Son consecuencia de una infección bacteriana (por Staphylococcus o Streptococcus). Se necesita tratar la causa primaria (otitis media, faringitis). * Cuando son fluctuantes está indicada la incisión con drenaje. Hernia Diafragmática Congénita (Bochdaleck) ** La comunicación pósterolateral es la última en cerrar en el diafragma en desarrollo. Hernia de Bochdaleck: falta de formación diafragmática, deja un defecto pósterolateral (canal pleuroabdominal). ** Más común lado izquierdo. * Se puede confundir con la Enf. Adenomatoide pulmonar. * Características: - Vísceras abdominales llenan la cavidad torácica. ** - Cavidad abdominal subdesarrollado y en forma escafoide. - Ambos pulmones hipoplásicos: + Disminución de ramificaciones arteriales, pulmonares y bronquiales. + Pulmón de menor peso y volumen. Diagnóstico: - Radiografía torácica: después de nacer. - Ultrasonido prenatal: desde la 15va semana de gestación. + Víscera abdominal herniada, anatomía anormal del abdomen alto y desviación mediastínica al lado contrario del órgano herniado. Criterios prenatales de alto Riesgo: - Polihidramnios. - Diagnóstico temprano. - Estómago dilatado en tórax. - Relación pulmón/tórax baja. - Amniocentésis trisomias 18 y 21. - Anormalidades asociadas 40% cardiacas cerebrales, aparato urinario. ViriNotas

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La Insuficiencia respiratoria es resultado de la combinación de la (Inmadurez) Hipoplasia pulmonar, Persistencia del a circulación fetal por la Hipertensión pulmonar y la compresión mecánica de los pulmones por las vísceras herniadas. ** Tratamiento prenatal: - Cirugía prenatal. - Obstrucción prenatal de tráquea. Sintomatología al nacer: ** - Hipoxia. - Hipercapnia. - Acidosis metabólica. Objetivo de terapéutica preoperatorio: ** revertir la hipertensión pulmonar por el cortocircuito de derecha a izquierda, la acidosis metabólica y alcanzar un aporte adecuado de O2. ** Tratamiento: Neonatos que no responden a tratamiento intensivo son candidatos a oxigenación con membrana extra Corpórea (OMEC). - Derivación veno-venosa o veno-arterial. - En OMEC por 7 a 10 días. Tratamiento quirúrgico: Una vez estable el paciente hay que decidir el momento de la Cirugía. ** - La reparación quirúrgica se practica mejor por el abdomen. * - Por medio de una incisión subcostal se expone el defecto en el diafragma. - Casi 3/4 partes de pacientes en OMEC requieren de una prótesis para cerrar el defecto. - Puede haber problemas para cierre abdominal. - Destete lento del ventilador para evitar Hipertensión Pulmonar. - Sobrevida del 60% de pacientes con Hernia Diafragmática sometidos a OMEC.

ANOMALÍAS ESOFÁGICAS Atresia de Esófago Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica: - Atresia Aislada de Esófago.

- Fístula Traqueoesofágica Aíslada tipo H.

Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica * Ladd y Leven: en 1939 lograron evitar la muerte de los niños que nacían con este defecto. Cameron Haight: practicó con éxito la 1ra anastomosis primaria por atresia de esófago. Embriogénesis: división de intestino anterior en tubos separados a los 34-36 días. Cuando esta división es incompleta se puede presentar una gama de malformaciones. Clasificación Gross-Vogt: - Tipo A: Atresia del esófago sin fístula concurrente (atresia del segmento terminal del ciego del esófago alto): - Tipo B: Atresia del esófago con fístula traqueoesfágica entre segmento proximal (sup.) del esófago y la traquea. * - Tipo C: Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica distal (porción baja) y traquea. * La más común del esófago en un 85%. ** - Tipo D: Atresia del esófago con fístula entre los extremos proximal (ciego) y distal (cabo) del esófago y la traquea.* - Tipo E: Fístula traqueoesofágica sin atresia del esófago. Con frecuencia ocurre atresia del esófago como parte de un grupo de defectos Æ VATER o VACTERRL (Vertebral, Anorrectal, Cardiaco, Traqueoesofágico, Renal, Radial, Limb (“extremidad” en español). 20% de los lactantes con atresia del esófago presentan alguna variante de cardiopatías congénitas. ** Manifestaciones clínicas: - Regurgitación y babeo (Sialorrea): signo inicial y más obvio. ** - Tos a la alimentación: indican aspiración. ** - Aire en abdomen: por transmisión de aire a través de la fístula. ** - Polihidramnios: despierta sospecha. - Cianosis. * - Neuropatía crónica. * - Broncoaspiración. * Diagnóstico: - Paso de sonda a estómago: sonda arrollada en una bolsa alta llena de aire. - Instilar material de contrate por sonda. - Valoraciones: + Ecocardiografía. + Broncoscopía. Tratamiento: - Mantener caliente a recién nacido. - Posición de cabeza en 30 º. - Mantener vía venosa. - Antibióticos. - Aspiración de saco o bolsa superior. ViriNotas

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Paciente estable se lleva acabo una reparación primaria: - Abordaje extrapleural. - Sección y sutura de fístula. - Liberación de cabo proximal. - Anastomosis en 1 plano. - Gastrostomía ???. - Livaditis. Reparación tardía o en etapas: - En el recién nacido con anomalías graves o prematurez extrema 1ro se hace una gastrostomía. - Los lactantes iinestables ventilatoriamente que no se llegan adaptar se hace una sección y sutura de la fístula, luego se hace una Anastomosis esofágica. - Supervivencia de pacientes estables 90%. - Supervivencia de pacientes inestables 40 - 60%. Cuidado Postoperatorio: - Nutrición parenteral total. - Vigilar sonda en Tórax: En busca de saliva que indique un escape. * - Trago de contraste a la semana. - Alimentación: si no hay escapes. Complicaciones: - Estenosis: 10 - 20%. Se trata con dilataciones simples de la fístula traqueoesofágica recurrente. - Reflujo gastroesofágico: por la alteración de la motilidad del esófago y unión gastroesofágica.

Atresia Aislada de Esófago ** El 8% manifiesta esta alteración. Manifestaciones: Abdomen escafoide: ya que no existe aire en el tubo gastrointestinal. Diagnostico: hallazgo radiológico de una bolsa superior ciega y ausencia de aire bajo el diafragma (patognomónico).** Tratamiento: - Manejo inicial con gastrostomía y esperan 6 - 10 semanas para dilatar y alargar la bolsa superior. - Anastomosis primaria: si los 2 extremos parecen posible de aproximarse. - Esofagostomía izquierda: en caso de que no se puedan unir. Permite drenar saliva y evita aspiración. - Interposición de colon o tubo gástrico inverso: al año de edad. Fístula Traqueoesofágica Aíslada Tipo H * Casos raros 4%. Fístula congénita aislada que une traquea y esófago, ambos órganos son normales, sin estrechamientos ni obstrucción. La sintomatología tardía de este padecimiento hace que no se pueda diagnosticar tempranamente. * Características clínicas sutiles: - Ahogamiento a la alimentación. - Dilatación gaseosa del intestino. - Neumonías recurrentes por aspiración. Diagnóstico: - Estudios radiográficos de contraste. - Broncoesofagoscopía. Tratamiento: Sección y sutura de fístula. Reflujo Gastroesofágico * Se presenta en todos los niños en cierto grado, es patológico cuando interfiere con la nutrición, crecimiento, daña el esófago o produce problemas pulmonares. Falta de desarrollo de pulmones es más frecuente en lactantes. * Estrechamientos y Esofagitis: son más frecuentes en niños mayores y adolescentes. Manifestaciones: - Antecedentes de vómitos: en lactantes es la indicación más clara. - Falta de desarrollo normal. Diagnóstico: - Deglución de bario: descarta obstrucción. - Estudio de Ph de 24 hrs: determina la gravedad del reflujo. - Endoscopía con biopsia: solo en casos seleccionados para comprobar Esofagitis. Tratamiento: - Medidas conservadoras: al principio para la mayoría de los pacientes. - Medico: reducción del ácido gástrico con un bloqueador de los receptores H2 y un procinético. - Cirugía: si falla el tratamiento médico. + Nissen: envoltura fúndica completa en la parte distal del esófago. + Thal: envoltura fúndica parcial en la parte distal del esófago. - La mayoría de los que no responden al tratamiento médico tienen daño neurológico. ViriNotas

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Estenosis Pilórica (Hipertrofia Pilórica) ** Ocurre en 1:300 nacimientos. Causa quirúrgica más frecuente de vómito del lactante. El paciente típico es un varón ** de 4 - 6 semanas de edad, primogénito. * Manifestaciones Clínicas: - Vómito biliar que tienden a hacerse en proyectil. Por días a semanas. ** - Obstrucción completa a la 2da o 4ta semanas de vida. * - No es capaz de tolerar líquidos claros lo que lleva a la deshidratación grave si no se trata. - Alcalosis metabólica por deficiencia de Cloro y Potasio alteración más frecuente. ** - Ph urinario alto al inicio, pero luego cae al haber deficiencia de K ** y solo se absorbe Hidrógeno en túbulo distal. Diagnóstico: - Exploración física: + Oliva pilórica: la palpación de esta estructura en cuadrante superior derecho es el signo más importante. * + Ondas gástricas visibles en abdomen. - Ultrasonido: precisión en 95% de casos. Tratamiento: - No es emergencia quirúrgica. ** - Reanimación de líquidos, corrección de Alcalosis metabólica y electrolitos antes de inducir la anestesia general. - Solución glucosada al 5% + Solución salina al 0.45% + 2- 4 mEq/Kg a un ritmo de 150 - 175 ml/Kg./día: en 24 hrs corrigen la deficiencia subyacente. - Cirugía: Piloromiotomía de Fredet-Ramstedt (Tx de elección). * - Ayuno por 24 a 48 hrs y se reinicia con leche diluida o leche materna. Obstrucción Intestinal del Recién Nacido ** Vómito biliar: síntoma inicial más frecuente en neonatos con obstrucción intestinal. ** Valorar distensión abdominal: - Sin aire: lo más probables es que la obstrucción esté a nivel del duodeno o píloro. - Con aire (distendido): lo más probable se que la obstrucción sea distal. Valorar en radiografías de abdomen: ** - Aire distal. ** - Calcificaciones: posibles indicaciones de peritonitis meconial. ** - Neumatosis intestinal ** Sugestivas de enterocolitis necrozante con o sin perforación intestinal. - Aire libre. ** Diagnóstico: - Serie Esofagogastroduodenal: si hay obstrucción incompleta, con poco gas en la porción distal, ayuda a descartar una mal rotación con posible vólvulo del intestino medio. - Colon por enema: demuestra si hay microcolon, indicativo de atresia yeyunal o meconio. MALFORMACIONES DUODENALES Atresia y Estenosis de Yeyuno, Ileon y Colon ** Obstrucción completa: como en la Atresia duodenal. ** Obstrucción parcial: - Membrana o estenosis duodenal. - Páncreas Anular. - Malrotación Intestinal. Ecografía prenatal: por la presencia de estructuras quísticas llenas con líquido en la parte superior del abdomen. 85% de los lactantes la entrada biliar es proximal a la obstrucción, lo que da la característica de vómito biliar. ** Drenaje biliar distal a la obstrucción produce un vómito no biliar. No distensión abdominal. 1/3 pacientes con atresia duodenal están asociados a síndrome de Down. ** Diagnóstico: - Radiografía: * + Signo radiográfico de doble burbuja característico de la obstrucción duodenal completa. ** + En pequeñas cantidades de aire en la región distal, si la obstrucción es incompleta. Tratamiento: - Paso de sonda gástrica: para descomprimir el estómago duodeno. - Soluciones intravenosas: para mantener el gasto urinario adecuado. - Búsqueda de anomalías, en especial las Cardiacas, ya que NO hay urgencia quirúrgica. - Urgencia si hay obstrucción duodenal debido a malrotación. * ViriNotas

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Cirugía: - Incisión transversa supraumbilical derecha, en Cuadrante Superior Derecho. - Anomalías asociadas encontradas durante la operación: + Páncreas Anular. + Malrotación. + Vena porta anterior. + Segunda membrana distal. + Atresia de vías biliares. - Duodeno-Duodenostomía: Latero-lateral estándar o proximal transversa- distal longitudinal (forma romboidal). - Si es una membrana se secciona por medio de duodenotomía longitudinal y luego se cierra en forma transversal. - Sobrevida: 90%. Complicaciones: Se observan en un 12 - 15%. - Megaduodeno. - Trastornos de la motilada gastrointestinal. - Reflujo duodenogástrico. - Quiste del colédoco - Úlcera péptica. - Colelitiasis con colecistitis.

Atresia Intestinal Accidentes vasculares mesentéricos son la causa de la mayoría de los casos de atresia intestinal. Incidencia de 1/2000 - 1/5000 nacimientos. Afectación de sexos por igual. Cuadro Clínico: - Vómito biliar. - Distensión abdominal progresiva. Diagnóstico: - Radiografía: calcificaciones en 12%, esto establece el diagnóstico de perforación intestinal y peritonitis meconial. - Enema de bario: distingue distensión intestinal, microcolon presente o no, nivel de obstrucción y posición del ciego. Tipos de atresia: - Tipo 1: atresia mucosa con muscular intacta. - Tipo 2: extremos atrésicos conectados por banda fibrosa. - Tipo 3A: los dos extremos separados con defecto en mesenterio en V. - Tipo 3B: deformidad en apariencia de “cáscara de manzana” o “árbol de navidad”. - Tipo 4: múltiples atresias con apariencia en “tira de salchichas” o “collar de cuentas”. Cirugía: - Urgente. - Laparotomía exploradora. - Siempre hay disparidad de calibre entre la parte proximal y la distal que requiere técnicas especiales para anastomosis. Trastornos de la Rotación Intestinal En la vida fetal el intestino medio crece muy rápido y trata de acomodarse en cavidad abdominal. EN la 6ta semana ocurre prolapso hacia el cordón umbilical. Entre la 10 -12ma semana regresa a cavidad abdominal y gira 270 º en sentido contrario de las manecillas del reloj. Si la rotación es incompleta, el ciego permanece en epigastrio, pero continúan formándose las bandas que fijan al duodeno al retroperitoneo y el ciego. Lo anterior origina las bandas de Ladd que se extienden desde el ciego hasta la pared latera del abdomen y cruzan al duodeno con la posibilidad de obstruirlo. Puede ocurrir vólvulo alrededor del mesenterio, obstruir yeyuno y suprimir riego de intestino medio. Si no se corrige ocurre obstrucción intestinal y la posibilidad de compromiso total del intestino medio. El vólvulo de intestino medio puede ocurrir en cualquier edad, pero es mas frecuente en las 1ras semanas de vida. Manifestaciones: - Vomito biliar: 1er signo de vólvulo. - Síntomas obstructivos: Vomito intermitente. - Manifestaciones de compromiso vascular. Ver demás información en “vólvulo” del Tema 25 de estas notas en pg 122. ViriNotas

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Enterocolitis Necrosante ** Enfermedad de origen multifactorial que afecta a prematuros con estrés. Factores comunes: - Isquemia intestinal. - Colonias de bacterias en el intestino. - Alimentación entérica con fórmulas sintéticas. Hipoalbuminemia puede ser factor predisponente. Repercusión intestinal puede ocasionar daño intestinal. Manifestaciones Clínicas: - Intolerancia a la vía enteral. - Vómitos. - Volumen residual grande de la alimentación anterior en el estómago. - Distensión abdominal que sugiere íleo. - Hematoquezia: sugiere isquemia de la mucosa. Invasión de la mucosa por bacterias que producen gas se traduce en neumatosis intestinal. Gas venoso portal es un signo grave de la enterocolitis. ** A pesar de Tratamiento médico apropiado pueden evolucionar a: - Peritonitis. - Acidosis. - Sépsis. - Coagulopatía intravascular diseminada progresiva. - Muerte. Tratamiento: - Ante la sospecha: suspender alimentación. - Sonda gástrica. - Antibióticos parenterales. - Cirugía. Indicaciones: + Aire intraperitoneal libre. + Signos de peritonitis difusa. + Acidosis significativa (Ph < 7.209 después de reanimación con volumen + gas Venoso portal que no mejora con tratamiento médico. Punción abdominal diagnóstica se busca: - Bacterias. - Contenido intestinal. Resección de intestino con necrosis franca y exteriorizarse estomas. En casos de necrosis extensa cirugía de 2da mirada a las 24 horas. Recién nacidos que pesan menos de 1,500 gr: drenaje de cavidad peritoneal un 1/3 sobrevive sin cirugía adicional. Postoperatorio: Nutrición parenteral total dos semanas. Complicaciones: - 20% estenosis. - Diagnóstico enema de contraste. - Cierre de colostomía cuando paciente pesa 2 - 2.5Kg. - Sobrevida 80%. Enfermedad de Hirschprung ** Rectosigmoides en el 75%. * Ausencia de evacuación en las primeras 24 horas. Manifestaciones clínicas: - Constipación o diarrea paradójica. - Distensión abdominal masiva. - Desnutrición. Diagnóstico: - Examen rectal: recto vacío, evacuación explosiva. - El colon por enema es diagnóstico en el 80% de los pacientes. - Hay imagen clásica después de la 3ra y 4ta semana de vida. - Después de la 3ra semana: + Megacolon. + Retención de bario. + Rectosigmoide no distendido. + Zona de transición. Diagnóstico diferencial: ** - Ileo meconial. ** - Tapón de meconio. - Estenosis anal o rectal. - Atresia del intestino. ** Tratamiento: - Colostomía transversa derecha es el tratamiento de urgencia. - El tratamiento final al año cuando pese más de 8 kg. ** ViriNotas

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Invaginación Intestinal ** Causa frecuente de oclusión intestinal en lactantes. 8 - 12 meses de edad, varones. * Causa más usual hipertrofia de placas de Peyer en el íleon terminal. * Otras causas: - Pólipos. - Linfoma. - Divertículo de Meckel. Manifestaciones clínicas: - Paroxismos de dolor tipo cólico: 1er signo de invanginación. * - Vómitos intermitentes. - Comportamiento “normal” entre ataques. - Letargo: Grado avanzado de enfermedad. - Heces en jalea de grosella. ** - Si no se reduce invaginación se gangrena. Exploración física: - Masa alargada en cuadrante superior derecho o epigastrio. ** - Ausencia de intestino en cuadrante inferior derecho “Signo de Dance”. Estudios de gabinete: ** - Enema con aire. - Enema con medio de contraste. Tratamiento: - Contraindicación: Peritonitis. - Enema de aire diagnóstico y terapéutico. - No presión mayor de 120 mmHg. - Signos de reducción: + Reflujo a asas de intestino delgado. + Mejoría súbita del lactante. - Reportes de éxito hasta de 90%. - Alimentación temprana después de la reducción. - Recurrencia 5%. Exploración quirúrgica: - Incisión en cuadrante inferior derecho. - Reducción manual exprimir de distal hacia proximal maniobra de Taxis. - “Nunca tirar el distal del proximal”. - Apendicectomía. - Resección: Intestino gangrenado. - Antibióticos.

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Divertículo de Meckel Remanente de una porción del conducto onfalomesentérico embrionario. Borde antimesentérico del íleon. A menos de 60 cm de la válvula ileocecal. Presentación de manera casual o inflamación simula apendicitis. Presentación como sangrado y heces de color marrón. Estudios de Gabinete: - Gammagrama con pertectenato de tecnecio. Tratamiento Quirúrgico: - Resección en cuña cuando la base es angosta. - Resección intestinal con íleo-íleo anastomosis. ANOMALÍAS ANO-RECTALES Ano Imperforado ** Incidencia 1:5000 nacidos vivos. Afectación por igual a ambos sexos. Falta de descenso del tabique urorrectal. Clasificación: - Alto: recto termina por lo general en una fístula por arriba del elevador del ano. - Bajo: Recto desciende parcialmente a través del elevador del ano. Varones: - Ano imperforado Alto: fístula a uretra membranosa. ** - Ano imperforado Bajo: desemboca en perineo por una fístula a rafe medio del escroto o pene. Mujeres: - Ano imperforado Alto: parte de una anomalía cloacal. - Ano imperforado Bajo: fístula desemboca en horquilla posterior (vestíbulo). ViriNotas

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Anomalías asociadas: - Anomalías del sistema genitourinario frecuentemente. - Anomalías de sistema neurológico (médula anclada). - Asociación VACTER-L. Diagnostico a la Exploración Física: - Ano imperforado fácil diagnóstico – localización de fístula es difícil. + Varones: ºMeconio en rafe medio del periné y el escroto indica ano imperforado Bajo. ºAire en vejiga, orina con meconio o gas ano imperforado Alto. ** +Mujeres: º Exploración cuidadosa del periné horquilla y vestíbulo Bajo. º Terminación en vagina Alta: difícil demostrarlo. º Orificio perineal único-cloaca.

ALTERACIONES DE LAS VÍAS HEPÁTICAS Y BILIARES Atresia Biliar Ictericia Patológica: - Elevación de bilirrubina directa por más de dos semanas. Mayor de 2 mg/dl. Incidencia 1:20,000 nacimientos. Afectación de vía biliar extrahepática e hígado. Etiologías: - Anormalidad del desarrollo. - Problema inmunológico. - Problema infeccioso. Proceso obliterativo afecta: colédoco, cístico, uno o ambos hepáticos y la vesícula biliar. 25% anormalidades asociadas: poliesplenia, malrotación, vena porta preduodenal o cava intrahepática. Manifestaciones Clínicas: - Ictericia desde el nacimiento o poco después. - Inicio crecimiento y aumento de peso normales luego retraso. - Estigmas de hipertensión portal. Diagnóstico: - Pruebas de función sintética del hígado. - Gamagrama con tecnecio 99m IDA (DISIDA). - Biopsia hepática percutánea. - Ultrasonido abdominal. Presencia de vesícula biliar 15%. - Síndrome de bilis espesa: nutrición parenteral, hemólisis o fibrosis quística. Tratamiento: - Cirugía de Kasai: Hepatoportoenterostomía. - Éxito quirúrgico: aumenta si cirugía antes de las 8 semanas. - Después de 12 semanas pronóstico malo. - Operados antes de 60 días ictericia se resuelve en 2 meses. - Después de 60 días no recuperan su coloración o lo hacen después de 6 meses. Con Transaminasas elevadas. - Pronóstico favorable si bilirrubina disminuye a menos de 1 mg/dl. Complicaciones: - Fibrosis hepática. - Colangitis ascendente. - Hipertensión portal. - Sangrado de várices esofágicas. - Curación: solo en 25 - 30% de pacientes Con sobrevida a 5 años de 60%. - Transplante de hígado: Sobrevida mayor a 80%. Defectos de la Pared Abdominal Hernia Inguinal e Hidrocele ** Se debe a falta de cierre del proceso vaginal, una proyección digitiforme del peritoneo que acompaña al testículo en su descenso hacia el escroto. Es más frecuente en varones. ** Ver el Tema 27 de estas notas pg 146 ViriNotas

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Viridiana García

Criptorquídea

Diapositivas y Notas de Cirugía 1 2002 - 2003

Tema 32

Hernia Umbilical Ver el Tema 27 de estas notas pg 147 Onfalocele Gastrosquisis Con mayor frecuencia el intestino es grueso, edematoso, de color anormal y recubierto con un exudado. Las anomalías acompañadas de gastrosquisis es la atresia intestinal. Tratamiento: - Requieren tratamiento quirúrgico urgente. - Puede hacerse un cierre primario. - En caso de que el intestino esté engrosado y edematoso se construye un compartimiento extraabdominal con hojas de Silastic. Alteraciones de las Vías Hepáticas y Biliares Defectos de la Pared Abdominal TUMORES DE LA NIÑEZ Neuroblastoma Es la afección maligna pediátrica más común. Más del 60% es en menores de 5 años. Se desarrolla con mayor frecuencia en glándulas suprarrenales, mediastino posterior, cuello o pelvis. Dos tercios de los tumores se presentan como masa asintomática. Puede cruzar línea media y obstruir el uréter. El diagnóstico se hace por TAC y ultrasonido. También se cuantifica el ácido Vanilimandélico en suero y orina. El tratamiento es resecar el tumor por completo. Teratoma Son tumores constituidos por tejidos de tres capas germinativas embrionarias. Pueden ser benignos o malignos. Son más frecuentes los sacrococcígeos. Por lo general se presentan en estructuras de la línea media. El tratamiento es la escisión quirúrgica completa. Rabdomiosarcoma Es un tumor primitivo de tejidos blandos que se origina en tejidos mesenquimatosos. Los sitios más comunes son cabeza y cuello. El diagnóstico se confirma con biopsia excisional o incisional, resonancia magnética y tomografía computarizada. Da metástasis extensas. El tratamiento óptimo es la escisión local amplia con márgenes limpios adecuados. Síndrome del Niño Maltratado

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