Se denomina enfermedad de Creutzfeldt−Jakob (ECJ) cuando afecta a los humanos. El primer caso de res enferma fue detectado en 1996, en Gran Bretaña, pero la dolencia en personas tiene una datación más antigua: se remonta a 1920 y 1921, cuando dos médicos alemanes, los doctores Kreutzfeldt y Jakob, respectivamente, diagnosticaron una enfermedad neurodegenerativa transmisible, pero no contagiosa, y de curso rápido desde la aparición del primer síntoma. Desde entonces, se han establecido cuatro tipos de ECJ, el último de los cuales, denominado variante de ECJ o vECJ, apareció en 1996 coincidiendo con el primer caso de vaca loca. En el origen de ambas dolencias, la bovina y la humana, se hallan los priones. ¿QUÉ SON LOS PRIONES? El prión es una proteína de la sangre que, en su vertiente anómala o patógena, está en el origen de las denominadas enfermedades priónicas, dos de las cuales son EEB y la ECJ. ¿CÓMO OPERA EL PRIÓN EN LAS VACAS LOCAS Y EN LAS PERSONAS AFECTADAS? El prión anómalo, o patógeno, se ha plegado de forma distinta de lo normal y puede transmitir este defecto a las otras proteínas. Las enzimas no son capaces de descomponer los priones defectuosos y éstos se acumulan en las células nerviosas y el cerebro. ¿SE PUEDE DETECTAR FÁCILMENTE? Las proteínas no contienen material genético y por eso no provocan una respuesta inmunológica. De ahí que resulte tan difícil detectar una enfermedad priónica en un ser vivo. ¿LA ENFERMEDAD PRESENTA PUNTOS EN COMÚN EN VACAS Y HOMBRES? Una fase de incubación larga y completamente silenciosa, o asintomática. Los primeros signos clínicos tocan el sistema nervioso central, la evolución de la enfermedad es rápida y en la autopsia se aprecian lesiones características del cerebro, como la formación de agujeros que dan al tejido cerebral el aspecto de una esponja. ¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA ECJ EN HUMANOS? La variante de ECJ o vECJ comienza con síntomas psiquiátricos como modificación del comportamiento y depresión profunda. Luego siguen trastornos de memoria y dolores intensos de los miembros inferiores. También trastornos del equilibrio, rigidez, deterioro intelectual y demencia. ¿Y EN EL CASO DE LAS VACAS? El más característico son los espasmos o sacudidas musculares, que aparecen poco o nada en los seres humanos afectados. ¿CUÁNTO PUEDE DURAR LA ENFERMEDAD? En humanos afectados por la vECJ, algo más de un año desde la aparición del primer síntoma. ¿HAY REMEDIOA PARA LOS PRIONES ANÓMALOS? El instituto de Neuropatología de la Universidad de Zúrich, con el profesor Adriano Aguzzi a la cabeza, acaba de descubrir las propiedades de una proteína de la sangre, el plasminógeno, que atrapa los priones patógenos. 1

¿CÓMO SE ELIMINAN LOS PRIONES? Los priones defectuosos sobreviven al proceso de fundido que convierte el esqueleto de una res en grasas industriales, gelatina o harina de huesos. Sólo altísimas temperaturas (unos 800º) pueden destruirlos. ¿LOS TESTS DE DETECCIÓN SON FIABLES? Los dos existenetes en el mercado, el suizo Prionics y el franco−estadounidense Biorad− ambos para uso bovino−, sólo detectan el prión patógeno cuando está en el sistema nervioso central, pero muchos arguyen que un resultado negativo del test no significa que la res esté indemne. ¿SON PELIGROSAS LAS AUTOPSIAS? Todo acto quirúrgico puede transmitir el agente infeccioso si no adoptan precauciones draconianas. ¿QUÉ ES LO QUE NO SE DEBE COMER? En las terneras menores de un año, no hay ningún peligro. En el resto, si la vaca está infectada, sólo se transmite la infección a través de los sesos, médula espinal, ojos, amígdalas e intestinos.

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