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ENFERMEDAD DE STEINERT E HIPERTENSIÓN PULMONAR. A PROPÓSITO DE UN CASO Sánchez Cortés, S. R. Velasco Almodóvar, B. Herrero González, J.J. Ruiz, CA Jaramillo, M Pretel.
CASO CLÍNICO •
Mujer 46 años programada para histerectomía y linfadenectomía iliaca
• Antecedentes personales: • SAOS • Distrofia miotónica de STEINERT • BAV 1er grado y BCRDHH • TEP segmentario bilateral secundario a TVP 3 meses antes • Fibrinolisado en UCI • Intubación por fatiga muscular y destete complicado • HTP (PSAP 60 mmHg, IT y FEVI 45%)
CASO CLÍNICO •
Cirugías previas: • Cesárea • Colecistectomía que requirió reintubación por mala mecánica respiratoria
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Tratamiento actual. • Acenocumarol • Hierro oral • Bosentan 125mg/12h • Pantoprazol 40mg/24h
CASO CLÍNICO •
Preoperatorio: •
FEVI conservada.
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ECOCARDIOGRAMA: PSAP 55 mm Hg.
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Espirometría: FVC 1430 ml (45%), FEV1 1280 ml (47%), FEV1/FVC 89%, Test de difusión DLCO 46%, KCO 103%.
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Intraoperatorio •
No administramos premedicación sedante.
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Profilaxis con Cefazolina 2gr iv.
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Monitorización: pulsioximetría, presión arterial invasiva, electrocardiograma, diuresis.
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Constantes basales: TA 140/72 mmHg, saturación GN 3 lpm 91%. VMSK 35% sat de 94%.
CASO CLÍNICO: ACTUACIÓN • Anestesia espinal combinada con 13 mg de bupivacaína y 10 mcg de fentanilo intradurales. • Sangrado continuo pero lento; Hb intraoperatoria 9,6 gr/l por lo que se transfunden 2 CH. • Presenta 2 episodios de desaturación, debido a la posición de Trendelemburg, de hasta 85% a pesar de VMSK a 50% a 15 lpm siendo estabilizados con la administración de aerosolterapia con 10mcg de epoprostenol en sendas ocasiones, alcanzando saturación de hasta 98% con VMSK tras la finalización de la aerosolterapia. • La paciente es derivada a la URPA sin nuevas incidencias tras la finalización de la cirugía.
DISCUSIÓN • Enfermedad de Steinert • Prevalencia estimada en 3-5/100.000 habitantes • Pertenece a un grupo de enfermedades donde la miotonia es el síntoma principal. Miotonía: contracción muscular persistente después del cese voluntario de la contracción o en respuesta a algunos estímulos. • Manifestaciones clínicas: • Cardiacas: BAV, taquiarritmias. • Neuromusculares: Distonía, debilidad muscular. • Gastrointestinales: Disfagia, RGE, Íleo paralitico. • Respiratorias: Disminución de CVF, VC,CRF e insuficiencia respiratoria. • Otras.
DISCUSIÓN • Hipertensión arterial pulmonar • Presencia de una presión media en la arteria pulmonar mayor a 25mmHg en Cateterismo derecho.
• Vasoconstricción del territorio arterial pulmonar, por predominio de mediadores vasoconstrictores sobre los vasodilatadores, dando lugar a cambios proliferativos que favorecen la inflamación y trombosis.
DISCUSIÓN • Hipertensión arterial pulmonar 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Heredable 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK-1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica hereditaria) 1.2.3. Desconocido 1.3. Inducida por fármacos y toxinas 1.4. Asociado a HAP 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo 1.4.2. Infección por el VIH 1.4.3. Hipertensión portal 1.4.4. Enfermedad cardiaca congénita 1.4.5. Esquistosomiasis 1.4.6. Anemia hemolítica crónica 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido 1’. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar 2. Hipertensión pulmonar causada por cardiopatía izquierda 2.1. Disfunción sistólica 2.2. Disfunción diastólica 2.3. Enfermedad valvular
3. Hipertensión pulmonar por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 3.2. Enfermedad pulmonar intersticial 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrones mixtos restrictivos y obstructivos 3.4. Trastorno respiratorio del sueño 3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar 3.6. Exposición crónica a grandes altitudes 3.7. Anomalías del desarrollo 4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica 5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales 5.1. Trastornos hemáticos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 5.2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis 5.3. Trastornos metabólicos: enfermedad del almacenamiento del glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosa, insuficiencia renal crónica con diálisis (ALK-1: cinasa tipo 1 similar a los receptores de activina; BMPR2: receptor de proteínas morfogenéticas óseas tipo 2; HAPA: hipertensión arterial pulmonar asociada;)
DISCUSIÓN • Clínica: • Síntoma guía es la DISNEA, encontraremos mala tolerancia al ejercicio, pueden presentar historia de síncopes. En función de la gravedad encontraremos soplos asociados a insuficiencia tricuspídea y/o pulmonar, síntomas de insuficiencia cardiaca derecha (ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas periféricos, ascitis…)
DISCUSIÓN • Diagnóstico • Clínica. • Desviación del eje cardiaco a la derecha y los signos de sobrecarga del ventrículo derecho en EKG. • RX tórax: dilatación de la arteria pulmonar y el aumento de tamaño de aurícula y ventrículo derecho . • Función pulmonar: una reducción de la capacidad de difusión de CO y reducción del volumen pulmonar. • Ecocardiografía: permite estimar la presión de la arteria pulmonar y apreciar los cambios morfológicos del corazón. • Cateterismo cardiaco derecho: Es necesario para confirmar el diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar y analizar la vasorreactividad de la circulación pulmonar.
DISCUSIÓN •
No hay publicaciones acerca del manejo de ambas enfermedades
• ¿Mantener medicación crónica? •
Mantener toda la medicación vasodilatadora pulmonar crónica en el momento de la cirugía, de hecho, la retirada brusca de dicha medicación puede ocasionar efecto rebote con aumento de las RVP e insuficiencia cardiaca derecha aguda.
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Cumplir 3 meses de anticoagulación y las circunstancias lo permiten.
• ¿Evitar premedicación sedante? • No administrar fármacos que disminuyan el umbral ventilatorio del paciente. • Ketamina no disminuye ventilación pero aumenta la RVP.
DISCUSIÓN •
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¿Anestesia general o regional? •
En ambas patologías se prefiere la anestesia regional siempre que la situación del paciente y el tipo de cirugía lo permitan. (Antecedente de reintubación por mala mecánica respiratoria).
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Evitar manejo invasivo de vía aérea y relajación neuromuscular siempre que sea posible (Steinert) .
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En caso de AG, realizar una inducción suave para evitar la depresión cardiaca y reducción de RVS que ocasionan casi todos los anestésicos.
¿TIVA o AG balanceada? •
No hay estudios que posicionen hacia un mantenimiento con anestesia general balanceada o TIVA.
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NO2 aumenta RVP y causa depresión miocárdica.
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Halogenados y NO2 atenúan la respuesta vasoconstrictora hipóxica.
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Etomidato produce menos alteraciones hemodinámicas en la inducción.
DISCUSIÓN • ¿Situaciones intraoperatorias descompensantes? • Evitar hipercapnia, tanto por disminución de consciencia que empeoraría la mala mecánica respiratoria, como por aumento de RVP que podría ocasionar insuficiencia cardiaca derecha aguda. • Mantener ritmo sinusal ya que cualquier arritmia puede disminuir el volumen sistólico favoreciendo la congestión pulmonar y aumentando sus resistencias. • Posición de Trendelemburg: compresión de bases pulmonares dificultando su ventilación y perfusión aumentando la presión arterial pulmonar. (desencadenantes de las crisis de hipoxemia en nuestra paciente).
• ¿En caso de hipoxemia? • Se utilizará iNO, prostanoides o inhibidores de la fosfodiesterasa si aparecen signos de que la hipertensión pulmonar está dificultando una correcta oxigenación. • Si a pesar de ello no son suficientes, iniciar VMNI o colocación de dispositivo supraglótico, antes de una posible intubación. • En caso de IOT, valorar no usar RRMM.
EPOPROSTENOL •
Prostaciclina sintética
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Por vía inhalada • Vasodilatador arterial selectivo pulmonar • Disminuye RVP y PAP • Inhibidor de la agregación plaquetaria • Aumenta la saturación arterial • Mejora cociente V/Q • Se minimizan los efectos vasodilatadores sistémicos • Titulación de dosis a 2,5 mcg/ml, 5 mcg/ml, 10mcg/ml y 20mcg/ml. • Nebulizaciones de 15 minutos cada hora o contínuas
GRACIAS
BIBLIOGRAFÍA •
Inhaled Epoprostenol.Considerations for Use in Ventilated Patients. Shari McKeown, Practice Leader Respiratory Services VA
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Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamientode la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58
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Pulmonary and Critical Care Updates. Update on Pulmonary Hypertension 2009. Mark T. Gladwin1,2 and Hossein-Ardeschir Ghofrani3
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Hipertensión arterial pulmonar: fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y consideraciones anestésicas. J. L. Carrión García, R. Vicente Guillén, G. Rodríguez Argente
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Inhaled epoprostenol for the treatment of pulmonary arterial hypertension in critically ill adults. Buckley MS, Feldman JP. 2010 Jul;30(7):728-40. Inhaled epoprostenol vs inhaled nitric oxide for refractory hypoxemia in critically ill patients. Torbic H, Szuminta PM, Anger KE, Nuccio P, Lagambina S, Weinhouse G. J Crit Care. 2013 May 14. pii: S0883-9441(13)00067-1. doi: 10.1016/j.jcrc.2013.03.006
BIBLIOGRAFÍA •
Anesthesia for patients with pulmonary hypertension. Chad D. Pritts and Ronald G. Pearl
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INHALED VASODILATORS AS SALVAGE THERAPY IN ARDS CAUSED BY H1N1 INFECTION. Jason T. Poston, MD Katherine D. Mieure, PharmD, BCPS Ishaq Lat, PharmD
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Anestesia para Colecistectomía Videolaparoscópica en Paciente Portador de Enfermedad de Steinert. Relato de Caso y Revisión de la Literatura. Flora Margarida Barra Bisinotto, TSA1, Daniel Capucci Fabri2, Maida Silva Calçado3, Paula Borela Perfeito4, Lucas Vieira Tostes5, Gabriela Denardi Sousa5
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Anesthesia and myotonic distropy (Steinert’s Syndrome). The role of TIVA with propofol, cisatracurium and remifentanyl. Case report. V. Catena, D.D. del Monte, A. Rubini
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Anestesia en la distrofia muscular de Steinert. Dra. SA Oriol-López,* Dra. CE HernándezBernal*
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ANESTESIA EN ENFERMEDAD DE STEINERT. REVISIÓN DE 15 AÑOS DE EXPERIENCIA. Trabajo para optar a la suficiencia investigadora. Autor: Ivette Zaira Chocrón Da Prat.