Revisión: Qué son los tumores hepáticos sólidos comunes? Jueves, 13 de Junio de 2013 10:42

Cada vez se identifican más los tumores hepáticos debido al uso generalizado de las técnicas de imagen como la ecografía,  la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). La mayoría de estas lesiones son detectadas incidentalmente en pacientes asintomáticos. Una historia detallada y la exploración

física son esenciales para el diagnóstico y el tratamiento de los tumores sólidos del hígado. Por ejemplo, el uso de anticonceptivos orales o de esteroides anabólicos podría estar relacionado con el adenoma hepático; el consumo de alcohol y la exposición ocupacional se asocian con el angiosarcoma mientras que la colangitis esclerosante primaria, la fasciola hepática, la enfermedad de Caroli y los quistes del colédoco lo hacen con el colangiocarcinoma.

El examen físico debe buscar la sensibilidad del hígado y los signos de hepatopatía crónica o de deterioro general (fiebre, pérdida de peso). La fosfatasa alcalina y la deshidrogenasa láctica elevadas, la albúmina baja, el tiempo de protrombina elevado y la sobrecarga de hierro no son específicos, pero podrían hacer sospechar hepatitis crónica, cirrosis o un proceso infiltrante. El antecedente de hepatitis B o C o de cirrosis puede orientar hacia el hepatocarcinoma (HC). Una neoplasia previa o un tratamiento quimioterapéutico aumentan la sospecha de metástasis hepáticas. Estado actual de los conocimientos En la mayoría de los pacientes se puede realizar el diagnóstico adecuado por las características de las imágenes (en general,  las lesiones 2 cm. en un hígado cirrótico. Más del 80% de los tumores >2 cm. en un hígado cirrótico son HC. Una AFP elevada confirma el diagnóstico. Si la AFP es normal, se recurrirá a las imágenes (TAC trifásica, RM). Si todavía hay dudas, podría estar indicada la PAAF-BC. Tumores menores de 2 cm. El 75% de los tumores 2,5 cm., el SPECT con glóbulos rojos marcados con Tc-99m es la técnica que mejor los y a menor costo (especificidad: 100%) mientras que para las lesiones 4, diseminación extrahepática y participación de los ganglios linfáticos hepáticos. Los tumores metastáticos del hígado calcificados podrían ser: leiomiosarcoma, sarcoma osteogénico, rabdomiosarcoma, condrosarcoma, cistoadenocarcinoma ovárico, melanoma, mesotelioma pleural, neuroblastoma y tumores testiculares. Las metástasis de estómago, páncreas, pulmón y mama calcificadas son extremadamente raras. La PAAF guiada ayuda a identificar la lesión primaria. Hepatocarcinoma: casi todos los pacientes con el virus de la hepatitis C relacionado con el HC tienen cirrosis, mientras que los pacientes con HC relacionado con el virus de la hepatitis B son menos propensas a tener cirrosis. La ausencia de cirrosis hace que este tumor sea más pasibles de resección quirúrgica. Carcinoma fibrolamelar: La variante fibrolamelar es un subtipo distintivo l HC pero no se asocia con los factores de riesgo clásicos de HC. Ocurre a una edad media de 26 años, se presenta como una gran masa solitaria, dolorosa que generalmente se encuentra en el lóbulo izquierdo. El nivel de AFP es normal. El término "fibrolamelar" se debe al aspecto microscópico de la lesión, con las capas delgadas de fibrosis que separa a los hepatocitos neoplásicos. En las imágenes puede verse una cicatriz fibrosa central. El 50% de las lesiones son resecables en el momento del diagnóstico. Colangiocarcinoma intrahepático: representa el 20% de los tumores primarios del hígado y aparece como un adenocarcinoma o un carcinoma papilar o mucinoso. Los factores de riesgo son: cirrosis, colangitis esclerosante, adenoma de las vías biliares, quistes de colédoco, papilomatosis biliar, enfermedad de Carola y fasciola hepática. La ictericia es la presentación clínica más común. La presentación y el rápido aumento de la bilirrubina junto con la pérdida de peso despiertan la sospecha de colangiocarcinoma. Los marcadores tumorales (CEA, CA-19-9 o AFP) podrían estar elevados. El CA 19-9 >100 tiene un 89% de sensibilidad y un 86% de especificidad de. Hay tres subtipos anatómicos: intrahepático periférico (15%,), perihiliar central (tumor de Klatskin) (60%) y, del conducto biliar distal común (25%). El colangiocarcinoma periférico se parece al HC sin cirrosis. Los tipos hiliar, central y distal se asocian con colangitis esclerosante, enfermedad inflamatoria intestinal u otras enfermedades biliares crónicas. La ecografía y la TC muestran una dilatación marcada del los conductos intrahepáticos. Un cambio brusco en el calibre del conducto biliar sugiere

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malignidad. Para el diagnóstico del colangiocarcinoma se prefieren por su sensibilidad el análisis de las imágenes digitales y la hibridación fluorescente in situ, ya que son más sensibles que el cepillado estándar de rutina. La CPRE, la colangiografía percutánea transhepática y la RM permiten evaluar la resecabilidad. La TC PET estatifica a estos tumores con una sensibilidad del 93%. El examen propuesto incluye ecografía, CEA y CA 19-9, cada 6 meses, Si hay  estenosis biliar, están indicadas la CPRE y el cepillado. La combinación de HC y colangiocarcinoma muestra las características hepatocelulares y del epitelio biliar de ambos tumores. Hemangioendotelioma epitelioide: Este cáncer de grado bajo afecta a individuos entre 20-80 años y se asocia con los anticonceptivos orales y la exposición al polivinilo.  Se presenta con fiebre baja, dolor abdominal, hepatomegalia y enzimas hepáticas normales. Las células endoteliales se tiñen CD34, CD31 y ? factor. La resección quirúrgica o el trasplante hepático brindan un buen pronóstico. Cistoadenocarcinoma: Generalmente aparece en el lóbulo derecho; es multiquístico y contiene material teñido de bilis. Se presenta con dolor abdominal y pérdida de peso. El pronóstico es bueno. Linfomas y leucemia: La afectación hepática es común en la enfermedad de Hodgkin, incluyendo la infiltración linfomatosa (nódulos pequeños difusos o nódulos grandes), los fármacos, la hepatitis viral y la sepsis. La colestasis es poco común y se ha descrito el síndrome de evanescencia de los conductos biliares. El diagnóstico diferencial incluye los linfomas infiltrantes reactivos y los linfomas de células T. El linfoma hepático primario es raro y puede presentarse como tumores solitarios o múltiples, como una lesión hepática difusa con hepatomegalia o como, insuficiencia hepática con LDH elevada. También se han descrito los linfomas de células T periférico gamma- delta con infiltración masiva sinusoidal hepática y del bazo. El hígado puede estar infiltrado en forma difusa o local por un mieloma múltiple o una leucemia (leucemia linfoide crónica, leucemia de células pilosas). Tumores neuroendocrinos: Los tumores neuroendocrinos que se originan en el tracto gastrointestinal suelen dar metástasis en el hígado. Las metástasis hepáticas pueden ser resecadas. La quimioterapia tradicional no es eficaz, en cambio se ha comprobado respuesta al interferón-a. Los síntomas del síndrome carcinoide mejoran con los análogos de la somatostatina. El trasplante de hígado sigue siendo una opción. Angiosarcoma: Se asocia con la exposición al cloruro de vinilo. La mayoría de los pacientes no son susceptibles de cirugía. Por lo general, están involucrado ambos lóbulos hepáticos y la tendencia a las metástasis contribuye a su mal pronóstico. La quimioterapia y la radioterapia no son útiles. La ligadura de de la arteria hepática sería un tratamiento paliativo.

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Sarcoma indiferenciado de hígado: este tumor raro afecta principalmente a los niños. Las características clínicas son fiebre y un tumor hepático con hipoglucemia recurrente. La mediana de de la supervivencia es de 2 meses. Las imágenes muestran lesiones sólidas y quísticas con múltiples lóculos. Otros tumores de células mesenquimáticas: el rabdomiosarcoma es el tumor más común de la vía biliar en los niños pequeños. El tumor puede simular un quiste del colédoco. El fibrosarcoma se presenta como una masa hepática con hipoglucemia recurrente que se resuelve después de la resección. El interferón gamma -2 sérico está elevado. El leiomiosarcoma se presenta con deterioro general y dolor en el hipocondrio derecho. La angiografía TC muestra un tumor hipervascularizado. El trasplante hepático es posible. Biopsia de hígado versus resección del tumor hepático Antes de la resección hepática, las lesiones deben ser medidas, contadas y localizadas en los segmentos de Couinaud. Se debe detallar su relación con las principales estructuras anatómicas (vena porta, arteria hepática, vena cava inferior y vena hepática). Si el cáncer es evidente, se recomienda evitar la biopsia debido a la posible diseminación. La histología del hígado obtenida por aguja cortante rinde más que la citología de la muestra por PAAF pero tiene varias desventajas. Si el tumor es pequeño (2 cm. se

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diagnostican por técnicas de imagen. Si las imágenes de las lesiones de 1-2 cm. son atípicas se debe recurrir a la histología. Las lesiones