Farrow S J Rheumatology 2006;45:

Portrait of George Frederick Still (from the painting by Gerald Kelly, RA), reproduced with permission from Corporate and Legal Services, Kings Colleg

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Portrait of George Frederick Still (from the painting by Gerald Kelly, RA), reproduced with permission from Corporate and Legal Services, Kings College Hospital NHS Trust.

Farrow S J Rheumatology 2006;45:777-778 © The Author 2005. Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights reserved. For Permissions, please email: [email protected]

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Sepsis seudo alérgica de Wissler Fanconi

Dixon A Rheumatology 2003;42:1025-1027 © British Society for Rheumatology

Enfermedad de Still del adulto • Es poco frecuente y de diagnóstico tardío • La constelación de síntomas clínicos y pruebas de laboratorio son sugestivos • Existen criterios útiles para el diagnóstico • Tiene 3 formas evolutivas y el pronóstico es bueno • El tratamiento se basa en : – – – –

Antiinflamatorios no esteroides Glucocorticoides Metotrexate Biológicos

Hoja de ruta • • • • • • • •

Historia y concepto Etiología y patogenia Clínica y laboratorio Diagnóstico Criterios 5 perlas clínicas Curso y pronóstico Tratamiento

Definición • Enfermedad reumática sistémica y inflamatoria caracterizada por fiebre diaria en agujas, odinofagia, artritis y exantema evanescente

Demografía • Incidencia: – 0´16 casos por 100.000 (Francia) – 1/1 millón ( Finlandia); – 6´8/100000 (Noruega) • Distribución similar:♀ /♂ • Afecta cualquier edad • Bimodal: 15-25 y 36-46 • Puede afectar a ancianos

Ann Rheum Dis1995;54:587; J Intern Med 1996;240:81;Scand J Rheumatol 2006;35:48

Frecuencia a traves de Pubmed 50000 45000 40000 35000 30000 25000 20000 15000 10000 5000 0 AR

LES

OA

SS

Still del adulto

Búsqueda realizada : 30/03/2012

Etiología • • • • •

Desconocida Genéticos: HLA B17,B18,B35, y DR2 Casos familiares muy poco frecuentes Síndrome autoinflamatorio? Infecciones – Virales – Bacterianas :Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica

Tormenta citoquínica

Fiebre • Causa de la consulta • Diaria: 1 o 2 picos • Cuando los picos ceden, la fiebre puede permanecer (20%) • Coincide con el exantema • Causa de FOD

Fiebre de origen desconocido • Enfermedades tejido conectivo: 22% – Arteritis temporal – Enfermedad de Still del adulto

• • • •

Infección: 16% Cáncer: 7% Miscelánea : 4% Sin diagnóstico : 51 %

Bleeker-Rovers et al Medicine (Balt) 2007;86:26

Musculoesquéleticas • • • •

Mialgias, artralgias y artritis Al principio: Artritis patrón migratorio Después Poliartritis febril simétrica Afecta: Muñecas, rodillas,tobillos, codos, interfalángicas proximales y hombros • Líquido sinovial : inflamatorio. • Radiografía: normal al inicio, característica después

Clin Exp Rheumatol 2011;29:331-6

Radiología

Radiología • Fusión del carpo – Carpometacarpo – Carpo • No se afectan las art MTCF y IFP • 40% de pacientes

Cheshire cat

Exantema • Evanescente y asalmonado • Macular o maculopapular • Tronco y extremidades • Típico en zonas de presión • Dermografismo: Fenómeno de Koebner • ”El rash del residente” • Se confunde con toxicodermia • Papel de la biopsia

Laboratorio • Reactantes de fase aguda – VSG y PCR – Fibrinógeno – Plaquetas • Leucocitosis neutrofílica • Anemia NN • Hiperferritinemia • Alteración enzimas hepáticos • Pruebas autoinmunidad negativas

Diagnóstico • • •

De exclusíon Se sustenta con la clínica y el laboratorio Se utilizan criterios clasificatorios – Cush – Yamaguchi – Fautrel

Criterios de Clasificación de Yamaguchi Criterios majores

Criterios menores



Fiebre >39º de >1 semana



Odinofagia



Artralgias/itis de > 2 semanas



Linfadenopatía y/o



Exantema típico



Leucos >10.000 mm3(>80% N)

esplenomegalia •

Alteración enzimas hepáticos



FR y ANA negativos

Exclusión : infecciones, neoplásias, enfermedades reumáticas

Diagnóstico: 5 criterios (al menos 2 mayores) Sensibilidad 96% Especifidad 92´1% Yamaguchi M et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992;19: 424-30

Criterios de Clasificación de Fautrel Criterios mayores

Criterios menores



Fiebre en agujas >39º



Rash típico



Artralgias



Leucocitosis > 10.000mm3



Eritema transiente



Faringitis



Neutrofilia >80%



Ferritina glicosilada

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