Portrait of George Frederick Still (from the painting by Gerald Kelly, RA), reproduced with permission from Corporate and Legal Services, Kings College Hospital NHS Trust.
Farrow S J Rheumatology 2006;45:777-778 © The Author 2005. Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights reserved. For Permissions, please email:
[email protected]
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Sepsis seudo alérgica de Wissler Fanconi
Dixon A Rheumatology 2003;42:1025-1027 © British Society for Rheumatology
Enfermedad de Still del adulto • Es poco frecuente y de diagnóstico tardío • La constelación de síntomas clínicos y pruebas de laboratorio son sugestivos • Existen criterios útiles para el diagnóstico • Tiene 3 formas evolutivas y el pronóstico es bueno • El tratamiento se basa en : – – – –
Antiinflamatorios no esteroides Glucocorticoides Metotrexate Biológicos
Hoja de ruta • • • • • • • •
Historia y concepto Etiología y patogenia Clínica y laboratorio Diagnóstico Criterios 5 perlas clínicas Curso y pronóstico Tratamiento
Definición • Enfermedad reumática sistémica y inflamatoria caracterizada por fiebre diaria en agujas, odinofagia, artritis y exantema evanescente
Demografía • Incidencia: – 0´16 casos por 100.000 (Francia) – 1/1 millón ( Finlandia); – 6´8/100000 (Noruega) • Distribución similar:♀ /♂ • Afecta cualquier edad • Bimodal: 15-25 y 36-46 • Puede afectar a ancianos
Ann Rheum Dis1995;54:587; J Intern Med 1996;240:81;Scand J Rheumatol 2006;35:48
Frecuencia a traves de Pubmed 50000 45000 40000 35000 30000 25000 20000 15000 10000 5000 0 AR
LES
OA
SS
Still del adulto
Búsqueda realizada : 30/03/2012
Etiología • • • • •
Desconocida Genéticos: HLA B17,B18,B35, y DR2 Casos familiares muy poco frecuentes Síndrome autoinflamatorio? Infecciones – Virales – Bacterianas :Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica
Tormenta citoquínica
Fiebre • Causa de la consulta • Diaria: 1 o 2 picos • Cuando los picos ceden, la fiebre puede permanecer (20%) • Coincide con el exantema • Causa de FOD
Fiebre de origen desconocido • Enfermedades tejido conectivo: 22% – Arteritis temporal – Enfermedad de Still del adulto
• • • •
Infección: 16% Cáncer: 7% Miscelánea : 4% Sin diagnóstico : 51 %
Bleeker-Rovers et al Medicine (Balt) 2007;86:26
Musculoesquéleticas • • • •
Mialgias, artralgias y artritis Al principio: Artritis patrón migratorio Después Poliartritis febril simétrica Afecta: Muñecas, rodillas,tobillos, codos, interfalángicas proximales y hombros • Líquido sinovial : inflamatorio. • Radiografía: normal al inicio, característica después
Clin Exp Rheumatol 2011;29:331-6
Radiología
Radiología • Fusión del carpo – Carpometacarpo – Carpo • No se afectan las art MTCF y IFP • 40% de pacientes
Cheshire cat
Exantema • Evanescente y asalmonado • Macular o maculopapular • Tronco y extremidades • Típico en zonas de presión • Dermografismo: Fenómeno de Koebner • ”El rash del residente” • Se confunde con toxicodermia • Papel de la biopsia
Laboratorio • Reactantes de fase aguda – VSG y PCR – Fibrinógeno – Plaquetas • Leucocitosis neutrofílica • Anemia NN • Hiperferritinemia • Alteración enzimas hepáticos • Pruebas autoinmunidad negativas
Diagnóstico • • •
De exclusíon Se sustenta con la clínica y el laboratorio Se utilizan criterios clasificatorios – Cush – Yamaguchi – Fautrel
Criterios de Clasificación de Yamaguchi Criterios majores
Criterios menores
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Fiebre >39º de >1 semana
•
Odinofagia
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Artralgias/itis de > 2 semanas
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Linfadenopatía y/o
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Exantema típico
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Leucos >10.000 mm3(>80% N)
esplenomegalia •
Alteración enzimas hepáticos
•
FR y ANA negativos
Exclusión : infecciones, neoplásias, enfermedades reumáticas
Diagnóstico: 5 criterios (al menos 2 mayores) Sensibilidad 96% Especifidad 92´1% Yamaguchi M et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992;19: 424-30
Criterios de Clasificación de Fautrel Criterios mayores
Criterios menores
•
Fiebre en agujas >39º
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Rash típico
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Artralgias
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Leucocitosis > 10.000mm3
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Eritema transiente
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Faringitis
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Neutrofilia >80%
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Ferritina glicosilada