HIPOPLASIA DE VENTRÍCULO IZQUIERDO: Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico S. Marcos-Alonso. Unidad Médico-Quirúrgica de Cardiopatías Congénitas. CHUAC. DEFINICIÓN El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) abarca un conjunto de enfermedades que se caracterizan por presentar distintos grados de hipodesarrollo del ventrículo izquierdo (VI), la aorta y el arco aórtico (ver figura 1). Dichas alteraciones conllevan a diferentes grados de obstrucción izquierda y la imposibilidad de soportar la circulación sistémica1-3.

Figura 1. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Obsérvese el hipodesarrollo del ventrículo izquierdo y aorta. Adaptado de Ohye y cols4.

ETIOLOGÍA La causa por la que se produce esta malformación se desconoce. No obstante, algunos estudios sugieren una influencia multifactorial en el 90% de los casos. Pueden existir algunos factores de riesgo como la exposición del feto a teratógenos o infecciones activas maternas como rubeola, herpes, coxsackie B5 y citomegalovirus y, también, condicionantes genéticos2. Algunas alteraciones cromosómicas como: el síndrome de Turner, la trisomía 18, la trisomía 13 y la delección de la porción terminal del 11q (síndrome de Jacobsen) se han asociado al SCIH3. EPIDEMIOLOGÍA El SCIH ocurre en aproximadamente 2 de cada 10000 recién nacidos vivos. La probabilidad de recurrencia entre hermanos es del 0,5% y la probabilidad de que se produzca otro tipo de malformación cardiaca entre hermanos es del 13,5%. Por tanto, se recomienda la realización de ecocardiografía fetal en todas las gestaciones de hermanos del afecto de SCIH en la semana 18-20 de gestación2.

FISIOPATOLOGÍA En el SCIH el ventrículo izquierdo no es capaz de soportar la circulación sistémica por tanto será necesaria la presencia de cortocircuitos a dos niveles: a) el ductus arterioso: a través del cual la sangre pasará del tronco pulmonar a la aorta manteniendo la circulación sistémica y, b) el foramen oval: por el cual el retorno venoso pulmonar alcanzará la aurícula derecha. Esta situación obliga a que la sangre se mezcle por lo que se producirá cianosis3. En los casos de estenosis severa/atresia aórtica la perfusión coronaria y de los troncos supra-aórticos se realizará de manera retrógrada a través del ductus arterioso. El balance entre el flujo pulmonar y el sistémico dependerá de las resistencias de ambos lechos. El tamaño del foramen oval marcará el grado de resistencia pulmonar. De manera que si el foramen oval es restrictivo, aumentará la presión en la aurícula izquierda y por tanto lo hará también la resistencia pulmonar1. CLÍNICA El neonato al nacimiento se encuentra inicialmente asintomático. Esto se debe a la permeabilidad del ductus arterioso y la presencia de resistencias pulmonares elevadas lo cual permite mantener la circulación sistémica a pesar de existir un corazón izquierdo hipoplásico. Posteriormente, se producen cambios hemodinámicos que conducirán a una situación inestable. De manera práctica pueden darse dos situaciones1,3: A. Insuficiencia cardiaca congestiva (ICC): se produce ante la presencia de un ductus arterioso amplio y una comunicación interauricular amplia. Estos pacientes tendrán un hiperaflujo pulmonar con datos de ICC: cardiomegalia, plétora pulmonar, hepatomegalia y aumento de taquipnea lo cual puede progresar a distrés respiratorio, acidosis y shock. B. Cianosis severa: se produce en pacientes con un foramen oval pequeño los cuales tendrán una “obstrucción” en el drenaje venoso pulmonar. Esta situación dependerá del grado de hipoplasia de cavidades izquierdas. En los grados más severos se producirá una cianosis severa y será incompatibles con la vida. Otra situación clínica que puede darse en el espectro de formas de presentación es la debida a la presencia de coartación de aorta, un ventrículo izquierdo borderline y un ductus arterioso mediano. La presentación clínica en este caso es similar a la de cualquier niño con obstrucción al flujo sistémico ductus dependiente. En este caso los pulsos femorales serán débiles y se producirá también hiperaflujo pulmonar debido al aumento de resistencias periféricas. El grado de cianosis en este caso es variable y debido al hiperaflujo pulmonar puede pasar incluso inadvertida. DIAGNÓSTICO 1.) ECG. Los hallazgos electrocardiográficos no son específicos. No obstante, pueden observarse datos de crecimiento de ventrículo derecho y voltajes de ventrículo izquierdo más pequeños. 2.) RADIOGRAFÍA DE TÓRAX. No existen datos específicos si bien puede ser útil para valorar el grado de plétora pulmonar y el tamaño cardiaco. 3.) ECOCARDIOGRAFÍA. La ecocardiografía representa la prueba diagnóstica más importante en el SCIH. La valoración del VD, la competencia de la válvula tricúspide, la fisiología del ductus arterioso y la anatomía del septo interauricular son parámetros cruciales en el manejo clínico de estos pacientes6. Además de realizar un análisis

secuencial y segmentario, como en el resto de las cardiopatías, se deberá prestar especial atención a1: - Tamaño del ventrículo izquierdo. Se pueden obtener los diámetros telediastólico y telesistólico y, del anillo mitral y calcular el valor z-score (http://parameterz.blogspot.com). - Válvula mitral. Valorar: engrosamiento de los velos, características del aparato subvalvular normalmente restrictivo con cuerdas cortas, papilar único, etc. - Válvula aórtica: características y diámetro del anillo. - Arco aórtico e istmo. - Foramen oval/Comunicación inteauricular. - Comunicación interventricular (CIV): el septo IV suele estar íntegro, sobre todo cuando existe atresia aórtica. Pero, en ocasiones puede existir una CIV con lo cual se puede desarrollar la cavidad ventricular a pesar de no haber componente de entrada. Planos ecocardiográficos: Paraesternal eje largo5,6: Desde este plano se visualizará la discrepancia entre los tamaños ventriculares, pudiendo observarse un VD grande y un VI pequeño posterior Ver figura 2. El septo interventricular normalmente está íntegro pero debe confirmarse. La función del VD también podrá valorarse desde este plano angulando el transductor inferiormente hacia la tricúspide. La función sistólica del VI normalmente se encuentra deprimida. Se podrá ver la válvula mitral y su aparato subvalvular así como la válvula aórtica. Puede existir obstrucción subaórtica. El diámetro del anillo aórtico así como de la aorta ascendente puede obtenerse fácilmente desde este plano. Un diámetro interno de anillo aórtico menor de 5 mm se considerará hipoplásico. También se podrá medir el tamaño de la AI. En ocasiones se observa la superficie endocárdica brillante de lo cual se deduce que han ocurrido cambios fibróticos (fibroelastosis endocárdica). Angulando anteriormente se visualizará en tracto de salida del VD, un tronco pulmonar dilatado y la persistencia de un ductus también dilatado.

VD

VI

Ao

AI

Figura 2. Desde el plano paraesternal, eje largo se puede observar la presencia de un VI de tamaño pequeño y un VD dilatado.

Paraesternal eje corto. Haciendo un corte a través de los ventrículos se podrá visualizar el tamaño de las cámaras ventriculares así como describir la

presencia de uno (mitral en “paracaídas”) o dos músculos papilares en el VI. En un corte más superior se podrá ver la aorta, y utilizando el doppler color podremos comprobar si existe o no atresia valvular. El anillo aórtico aparece pequeño (normalmente < 5 mm) y el anillo pulmonar grande. El tronco pulmonar y sus ramas así como el ductus arterioso suelen estar dilatados. Si se desplaza el transductor ligeramente superior se obtendrá la vista de “tres patas” (ramas pulmonares y ductus arterioso). El ductus suele tener un flujo bidireccional. Con el doppler pulsado se puede notar la presencia de gradiente en el caso de existir una estenosis del ductus, sobre todo en el caso de no haber iniciado la perfusión de prostaglandinas. Ver figura 3.

Tronco pulmonar Ao

Figura 3. Obsérvese en el eje corto la desproporción de tamaño entre la aorta y la pulmonar.

Apical cuatro cámaras: este plano permite inspeccionar el tamaño ventricular izquierdo. Si existe tejido valvular mitral, con el doppler color se podrá interrogar así como medir el grado de estenosis mitral teniendo en cuenta que puede estar infra-estimada si existe comunicación interauricular. Angulando hacia anterior, se visualizará el tracto de salida del VI pudiendo estudiar el tamaño aórtico así como su permeabilidad. También, desde este plano se podrá descartar CIV si la hay. Ver figura 4.

AD

AI

VI VD

Figura 4. Obsérvese desde el plano apical cuatro cámaras la presencia de las cavidades izquierdas hipoplásicas y la dilatación de cavidades derechas. AD: aurícula derecha, VD: ventrículo derecho; AI: aurícula izquierda, VI: ventrículo izquierdo.

Subcostal. Este plano es importante para el estudio del septo interauricular (SIA) así como para descartar anomalías en el retorno venoso pulmonar. Si la presión en AI está aumentada, lo cual puede interrogarse con el doppler a través del cortocircuito ID, se puede ver un abombamiento del SIA de izquierda a derecha. Además, desde el eje corto de los ventrículos se podrá ver la asimetría de tamaños así como obtener más detalles de las válvulas AV. Ver figura 5.

VD

VI

Figura 5. Desde el plano subcostal se puede apreciar la diferencia de tamaño entre los ventrículos. Supraesternal. Este plano es de gran importancia en el SCIH. Se podrá estudiar el tamaño de la aorta ascendente, definir la morfología y tamaño del arco aórtico así como la inserción del ductus arterioso. El doppler color demostrará flujo retrógrado en el arco en los casos de atresia o estenosis aórtica crítica. Lo que resulta útil a la hora de la cirugía es el tamaño del arco transverso así como la presencia o no de coartación de aorta. Ésta puede ser de difícil diagnóstico sobre todo cuando el ductus arterioso se encuentra dilatado. En ocasiones puede existir una interrupción de arco aórtico, la cual se descartará desde este plano. Debe prestarse especial atención para no confundir el arco ductal con el arco aórtico que puede estar ausente. Ver figura 6.

CoA

Figura 6. Desde el plano supraesternal se puede notar la presencia de una coartación de aorta a nivel yuxtaductal.

Desde este plano también podrían detectarse anomalías del drenaje venoso pulmonar ante la presencia de una vena vertical o vena levoatriocardinal.

Consideraciones especiales relativas a la cirugía También es de gran relevancia el estudio de la función del VD así como la competencia de la válvula tricúspide puesto que son factores de riesgo quirúrgico. La presencia de una insuficiencia tricuspídea severa es una contraindicación relativa de la cirugía. Del mismo modo se debe descartar un drenaje venoso pulmonar anómalo y clarificar la anatomía de la porción distal del arco aórtico puesto que no será visible para el cirujano desde la esternotomía. TRATAMIENTO Tratamiento médico3 El objetivo del tratamiento médico inicial es asegurar la permeabilidad del ductus arterioso y mantener un equilibrio entre el flujo sistémico y el pulmonar (Qp/Qs =1). Por tanto se iniciará la perfusión endovenosa de PGE2. Si existen datos de ICC se iniciará tratamiento diurético y si presenta distrés respiratorio y acidosis con vasoconstricción periférica se administrará soporte inotrópico con el fin de asegurar la función del ventrículo derecho. En ocasiones es necesario la intubación y/o administración de presión positiva para mejorar el edema pulmonar o establecer una hipercarbia permisiva para aumentar la resistencia pulmonar disminuyendo así el hiperaflujo pulmonar. En los casos en que exista un foramen oval restrictivo se deberá realizar una atrioseptostomía con balón. Tratamiento quirúrgico1-3 Los objetivos de la cirugía paliativa son: a) Establecer una circulación sistémica sin obstrucción. b) Mantener el flujo pulmonar. c) Facilitar el drenaje venoso pulmonar para lo cual puede ser necesario realizar una CIA amplia. La técnica quirúrgica llevada a cabo es el procedimiento de Norwood (ver figura 7). En el procedimiento de Norwood, el tronco pulmonar se anastomosa al arco aórtico y el flujo pulmonar se mantiene mediante una fístula de Blalock Taussig o un conducto del VD a la bifurcación de las ramas pulmonares (Tipo Sano). Procedimiento híbrido En pacientes de alto riesgo (bajo peso, hipertensión pulmonar, disfunción Figura 7. Procedimiento de Norwood con fístula de Blalockventricular, malformaciones asociadas) Taussig o tipo Sano. Adaptado de Ohye y cols (NEJM). se puede llevar a cabo un procedimiento híbrido. Éste consiste en realizar en un primer momento un banding bilateral de las ramas pulmonares, implantar un stent en el ductus arterioso y hacer una

atrioseptostomía. Posteriormente, entre los 4-6 meses se retira el stent, se reconstruye el arco aórtico y se realiza un Glenn bidireccional. Con esta técnica se evita la parada cardiocirculatoria en el período neonatal7. Trasplante cardiaco El trasplante cardiaco está limitado en estos pacientes debido a la escasez de donantes apropiados para este peso y a que la mortalidad en lista de espera en esta edad es superior a la del procedimiento de Norwood. Por otro lado, la posibilidad de realizar trasplantes ABO incompatibles podría suponer una opción terapéutica. No obstante el trasplante cardiaco se ha reservado para pacientes con mal pronóstico inicial en los que se espera un mal resultado quirúrgico y que no responden al tratamiento médico. VENTRÍCULO IZQUIERDO LÍMITE (VI “BORDERLINE”) Una de las preguntas claves en el manejo de estos pacientes es determinar si el ventrículo izquierdo será capaz de manejar la circulación sistémica. En los pacientes afectos de estenosis aórtica se han descrito varios parámetros ecocardiográficos, como el score de Rhodes, que predicen el pronóstico de los pacientes a los que se les realizará reparación uni o biventricular. Sin embargo, algunos trabajos han mostrado un limitado valor predictivo de dichos parámetros, especialmente en otras lesiones obstructivas izquierdas como la estenosis mitral. En la actualidad no existen parámetros definitivos para la toma de decisiones en el manejo del VI límite. No obstante, la reparación univentricular tras un intento de reparación biventricular conlleva una mayor mortalidad. Además, una reparación biventricular con lesiones residuales importantes puede ser peor que la reparación univentricular. En conclusión, una combinación de los parámetros descritos para la estenosis aórtica (ver tabla1) y la experiencia clínica y quirúrgica de cada centro ayudarán a decidir de manera individualizada la actitud terapéutica. Tabla1. Factores de riesgo de mortalidad tras reparación biventricular en pacientes afectos de estenosis aórtica. Adaptado de Menon y cols. Ápex no formado por el VI. Presencia de fibroelastosis endocárdica. Z-scores bajo del anillo aórtico. Ausencia de flujo anterógrado en la aorta ascendente y el arco aórtico. Prematuridad. Bajo peso al nacer. Presencia de anomalías cromosómicas. Volumen telediastólico del VI