Dermatología Rev Mex 2010;54(5):279-286

Artículo de revisión Fístula preauricular Francisco Simental Lara,* José Ramón Arzoz Galvez,** Osvaldo Hernán González Morales,** Elizabeth Meza Mata*** RESUMEN La fístula preauricular, que consiste en una malformación congénita benigna de los tejidos blandos preauriculares, puede manifestarse aislada o asociarse con otras anomalías congénitas. Suele ser asintomática, aunque también puede complicarse por abscesos e infección sobreagregada. Se revisa la bibliografía actual respecto al origen de la enfermedad, a sus características clínicas y a sus asociaciones con otras anomalías congénitas. Se expone su abordaje diagnóstico y se describen sus características histopatológicas, el manejo terapéutico –desde las fístulas asintomáticas o cuando existe infección aguda– y las técnicas quirúrgicas utilizadas para su resección. Palabras clave: fístula preauricular, seno preauricular, fistulectomía.

ABSTRACT Preauricular fistula is a benign congenital malformation of the preauricular soft tissues and may be isolated or associated with other congenital anomalies. It is usually asymptomatic, but may also be complicated by abscesses and superimposed infection. We review the current literature regarding the etiology of the disease, clinical characteristics, and associations with other congenital developmental abnormalities. This paper describes the diagnostic approach and gives an overview of histopathologic characteristics and its therapeutic management from asymptomatic fistulas, when there is acute infection and the surgical techniques used for resection. Key words: preauricular fistula, preauricular sinuses, sinectomy.

E

n 1864 Van Heusinger describió por primera vez la fístula preauricular,1 que es una malformación congénita benigna de los tejidos blandos preauriculares. Se le conoce también como “fosa preauricular”, “hoyuelo preauricular”, “senos preauriculares”, “trayectos fistulosos preauriculares” y “quistes preauriculares” (Figura 1). En Estados Unidos tiene una incidencia estimada de 0.1 a 0.9%; en Hungría, de 0.47%;2 en Inglaterra, de 0.9%,3 y en Taiwán, de 2.5%,4

* ** ***

Médico adscrito al servicio de Dermatología. Médicos adscritos al servicio de Otorrinolaringología. Jefa del servicio de Patología. Hospital General de Zona núm. 16, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), Torreón, Coahuila, México.

Correspondencia: Dr. Francisco Simental Lara. Blvd. Revolución y Jazmines, colonia Torreón Jardín, CP 27100, Torreón, Coahuila, México. Correo electrónico: [email protected] Recibido: abril, 2010. Aceptado: septiembre, 2010. Este artículo debe citarse como: Simental-Lara F, Arzoz-Galvez JR, González-Morales OH, Meza-Mata E. Fístula preauricular. Dermatol Rev Mex 2010;54(5):279-286. www.nietoeditores.com.mx

Figura 1. Orificio u hoyuelo de la fístula preauricular en su localización típica.

aunque en algunas zonas de África la incidencia estimada llega a ser de 4 a 10%.5 En la mayoría de los casos se observa en exámenes de rutina de oído, nariz y garganta; puede manifestarse con descarga de material purulento

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y, en algunas ocasiones, con indicios de infección. En sentido general, puede indicar alguna alteración de la morfogénesis o puede constituir una pista clínica valiosa para establecer el diagnóstico de un tipo específico de malformación, porque cuando existen dos anomalías menores o más se incrementa la posibilidad de que haya un defecto mayor. Se expone una revisión del tema y se dan algunas recomendaciones en cuanto al manejo quirúrgico de esta enfermedad. ORIGEN EMBRIOLÓGICO La fístula preauricular, que está estrechamente relacionada con la embriología de la oreja, se forma –entre la cuarta y la octava semana del desarrollo embrionario– en el primero y segundo arco branquial. El tejido derivado de ambos arcos desarrolla dos pares de montículos auriculares (tres montículos sobre el borde inferior del primer arco y tres montículos sobre el borde superior del segundo arco), separados entre sí por el primer surco branquial. Cada uno de estos montículos contiene mesodermo y una cubierta de ectodermo. La unión de estos seis montículos da origen a la oreja. Se considera que las fístulas preauriculares se forman por atrapamiento de ectodermo, en el espesor del mesodermo, durante el desarrollo del pabellón auricular. Por eso, estos senos –a pesar de su proximidad anatómica– no dependen directamente de una evolución anormal o de persistencia de elementos branquiales; por tanto, no constituyen verdaderas anomalías branquiales.6

que predispone a la infección y, en algunas ocasiones, a la formación de abscesos. Una vez ocurrida la infección, se producen cuadros recidivantes. Pueden complicarse con celulitis facial o con ulceraciones próximas a la oreja.7 Su anatomía es variable. El orificio cutáneo data desde el nacimiento y permanece con un fino trayecto que puede terminar en forma ciega o dividirse en un ramillete de pequeños quistes, que están en íntimo contacto con el pericondrio de los cartílagos auriculares. Es posible que estas pequeñas dilataciones quísticas resulten de la acumulación de material secretado por el epitelio de la fístula. El trayecto no es constante en los tejidos subcutáneos preauriculares porque a menudo es tortuoso y con muchas ramificaciones, que se dirigen hacia arriba y hacia la parte media. En 90% de los casos el orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix, pero también puede ubicarse en la región crural, lobular o retroauricular5,8,9 (Figuras 2 y 3). La fístula nunca tiene comunicación con el conducto auditivo externo ni con la trompa de Eustaquio. Su secreción consiste en material caseoso (aspecto de queso seco), y cuando la fístula se complica con infección, por lo común se aísla Staphylococcus, y con menos frecuencia, especies de Streptococcus, Proteus y Peptococcus.5 SÍNDROMES RELACIONADOS Las fístulas preauriculares se han asociado con numerosos síndromes, que se exponen en el Cuadro 1.10

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Las fístulas preauriculares suelen ser esporádicas, aunque un tercio de los casos son familiares, con un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta. A menudo son bilaterales (25-50%); sin embargo, hay un discreto predominio en el sexo femenino y en el lado derecho. La mayoría de los casos son asintomáticos. Sólo un tercio de los pacientes son conscientes de sus malformaciones. Una vez que las lesiones se hacen evidentes, los pacientes se tardan en consultar aproximadamente 9.2 años; algunos de los casos llegan a ser vistos en la edad adulta debido a que al inicio las fístulas preauriculares suelen ser asintomáticas. Pueden manifestarse, en forma crónica e intermitente, con drenaje de material purulento a través de la abertura del hoyuelo, lo

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Figura 2. Paciente con fístulas preauriculares bilaterales. La localización del orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix.

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Fístula preauricular

ABORDAJE DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON fístula preauricular

Figura 3. El mismo paciente de la figura 2 con fístula del lado derecho, la cual muestra la formación de un absceso con drenaje de material purulento.

Algunos autores han investigado la utilidad del estudio de las malformaciones renales y urinarias en pacientes con fístula preauricular.11,12 En 58,000 casos con defectos auriculares, la serie más grande que se ha publicado, sólo se encontraron 446 pacientes con fístula preauricular; de éstos, ninguno tuvo anomalías renales y sólo 15 se asociaron con algún síndrome genético.13 Por tanto, el hecho de solicitar una ecografía renal para todo niño con fositas preauriculares carece actualmente de una base científica sólida, porque hasta el momento no se cuenta con un estudio prospectivo que otorgue una evidencia firme al respecto.14 Algunos autores15 sugieren realizar una ultrasonografía renal en caso de que existan una o más de las siguientes situaciones: 1)

Cuadro 1. Defectos congénitos asociados con las fístulas preauriculares Síndrome

Características clínicas

Síndrome branquio-oto-renal (BOR)

Defectos estructurales del oído externo, medio o interno –asociados con pérdida de la audición neurosensorial mixta, fístula preauricular, anomalías renales, fístulas cervicales laterales, quistes o senos– y estenosis del conducto nasolagrimal Pérdida de la audición neurosensorial, fístula preauricular, ureteros dobles o pelvises renales bífidas Anomalías branquiales, fístula preauricular o pérdida auditiva (sin lesiones renales) Sordera conductiva, fístula preauricular, fístulas labiales comisurales, fístula branquial unilateral o anomalías costales Tetralogía de Fallot, facies característica, fístula preauricular o clinodactilia del quinto dedo Esteatocistomas faciales múltiples, quistes pilares o fístulas preauriculares bilaterales Fístulas branquiales cervicales bilaterales, fístulas preauriculares bilaterales, orejas malformadas bilaterales o sordera bilateral

Síndrome branquiooto-ureteral Síndrome oto-branquial Síndrome branquio-oto-costal Tetralogía de Fallot y clinodactilia Esteatocistoma múltiple Síndrome raro de defectos bilaterales Sordera, fístula preauricular, anomalías del oído externo y comisuras labiales en pozo Síndrome de ojos de gato

Comentario

Dos familias reportadas Una variante del síndrome branquio-oto-renal (BOR) Tres casos en una sola familia Seis casos reportados

Serie de casos de cuatro generaciones afectadas Una familia de trasmisión de hombres a hombres por tres generaciones Comisuras labiales en pozo, displasia de pabellones auriculares, fístula Una familia reportada preauricular, o sordera mixta o conductiva

Coloboma del iris, fístula preauricular, ano imperforado o fisuras palpebrales hacia abajo Síndrome de Waardenburg Características del síndrome de Waardenburg, con excepción del mechón blanco (poliosis) pero con sindactilia, ausencia del cuarto ortejo del pie izquierdo, fístulas preauriculares bilaterales o dacrocistitis Síndrome del puerto flotante Síndrome del puerto flotante, trigloencefalia, fístula preauricular, hipode fenotipo inusual plasia del pulgar, cabeza radial subluxada o deformidad de Sprengel Trisomía 22 (46,XX/47,XX,+22) Retraso en el crecimiento y desarrollo, microcefalia, hipertelorismo epilimitada a la piel (mosaicismo) cántico, fístula preauricular, defectos cardiacos congénitos o hipotonía Trisomía 22 completa Pabellones auriculares primitivos y de implantación baja, fístulas preauriculares bilaterales, cresta nasal ancha, fisuras palpebrales antimongoloides, macroglosia, glándulas sublinguales prominentes, paladar hendido, micrognatia, clinodactilia del meñique, uñas hipoplásicas, genitales hipoplásicos, extremidades inferiores cortas o surcos plantares profundos

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Dos casos reportados Informe de un caso Informe de un caso Informe de un caso Informe de un caso

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otra característica de malformación o dismorfia corporal, 2) antecedentes familiares de sordera, 3) una malformación renal o auricular, y 4) historia materna de diabetes gestacional. Por otra parte, se ha encontrado que entre 15 y 30% de los niños con fositas o apéndices aislados padecen hipoacusia, por lo que es aconsejable un examen audiológico temprano en estos niños.6,14 Debe realizarse una evaluación de los padres, una genealogía detallada y un examen físico minucioso como parte del estudio de estos casos. En caso de que exista exudado inflamatorio a través de la fístula, debe realizarse un cultivo y establecerse tratamiento antimicrobiano específico. También puede llevarse a cabo un estudio ecográfico de la región en el que pueda demostrarse la existencia de la fístula preauricular y su relación con la arteria temporal superficial, con la rama anterior del hélix y con el trago. A la luz del examen macroscópico las fístulas preauriculares son estructuras tubulares de patrones simples o ramificados cuyas paredes pueden ser finas, brillantes y blanquecinas. La fístula puede ramificarse, su trayecto suele ser tortuoso y su luz puede contener desechos. Generalmente, las fístulas preauriculares tienen queratina en su interior y suelen estar rodeadas de tejido conectivo denso. En términos microscópicos, el conducto de la fístula está recubierto por un epitelio escamoso estratificado y contiene muchos quistes a lo largo de su trayecto. El tejido conectivo que rodea al conducto puede contener folículos pilosos y glándulas sebáceas y sudoríparas, así como células inflamatorias compuestas por linfocitos, células plasmáticas y leucocitos polimorfonucleares7 (Figuras 4, 5 y 6). Dado que la fístula representa una inclusión del ectodermo en el proceso de formación de las orejas,16 pueden encontrarse todas las capas de la piel, incluso la formación de queratina laminar de esas estructuras, como se observa en las figuras, lo cual puede explicar la alta tasa de recidivas tras una extirpación quirúrgica incompleta, en la que llegan a quedar remanentes de tejido, como ocurre en los quistes epidermoides. El diagnóstico diferencial de la fístula preauricular que se complica con abscesos debe incluir: quiste epidermoide de inclusión, seroma ótico de localización extracondral, carcinomas (en especial, el basocelular ulcerado), actinomicosis, granuloma de cuerpo extraño, granuloma piógeno y otros granulomas de apariencia clínica similar, como los de la tuberculosis o los de la leishmaniasis. También deberán considerarse otras fístulas congénitas con la misma topografía (branquiales y del conducto tirogloso), el

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Figura 4. La fístula muestra en su interior queratina laminada y descamada y puede contener un revestimiento epitelial hiperplásico y acantósico (paciente de las figuras 2 y 3).

Figura 5. Componente inflamatorio en la periferia del trayecto fistuloso.

melanoma, las metástasis cutáneas, los quistes epidérmicos inflamados, las gomas sifilíticas, los tumores anexiales benignos o malignos y la osteomielitis de la mandíbula.17

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Fístula preauricular

Figura 6. Fondo de la fístula.

TRATAMIENTO En casos en los que exista infección será necesario administrar por vía oral antibióticos de amplio espectro (en general, una cefalosporina de tercera generación) y analgésicos-antiinflamatorios, así como aplicar fomentos calientes –para acelerar la curación del proceso inflamatorio– y alguna crema tópica local contra estafilococos (mupirocina o ácido fusídico).5 No existe consenso sobre cuándo debe operarse a un niño con fístula preauricular. Algunos médicos limitan la intervención quirúrgica a pacientes con episodio infeccioso previo, porque una vez que la fístula se infecta rara vez permanece asintomática; la reinfección es la constante en estos casos.9,18 Otros extienden la indicación a pacientes con fístulas que secretan material caseoso,19,20 porque consideran que éstas tienden a infectarse, lo que dificulta su remoción futura, obliga a intervenciones quirúrgicas más amplias y aumenta el porcentaje de recidiva. Finalmente, también hay médicos que aun en pacientes asintomáticos indican la intervención quirúrgica.1,21 Las tasas de recurrencia después del tratamiento quirúrgico se han reportado entre 13 y 42%.22 La mayor parte de las recurrencias posoperatorias se produce por una remoción incompleta de la fístula. Una forma de evitar la eliminación incompleta es delimitar adecuadamente las vías durante la intervención quirúrgica. La técnica consiste en canular el orificio inyectando en el conducto colorante azul de metileno –en condiciones estériles y tres días antes de la intervención quirúrgica– y

en cerrar la abertura con una sutura. Con esta técnica se irradia el trayecto de la fístula y sus extensiones por su propia secreción teñida de azul de metileno. Durante la intervención quirúrgica puede utilizarse una sonda o una inyección de colorante azul de metileno para canalizar el orificio. El método más eficaz es utilizar ambas modalidades para delinear la zona entera. Existen varias técnicas quirúrgicas, pero las más utilizadas son: la fistulectomía o sinectomía simple y el abordaje supraauricular. Se ha demostrado que el abordaje supraauricular tiene, en términos estadísticos, una tasa de recurrencia más baja que la técnica estándar.23 Para extirpar la fístula la técnica estándar consiste en hacer en la piel una incisión elíptica alrededor de la abertura del seno preauricular y en disecar las vías individuales. En el abordaje supraauricular la incisión elíptica, hecha alrededor del orificio de la fístula, se extiende hacia la zona posauricular (Figuras 7 y 8). Se realiza una disección para identificar la fascia temporal, que es el límite medial de la disección, y el cartílago de la hélix anterior, que es considerado el margen posterior de la disección. El tejido superficial de la fascia temporal se elimina junto con la fístula preauricular. En la base de los senos una parte del cartílago o pericondrio de la hélix debe eliminarse para asegurarse de la eliminación completa del revestimiento epitelial24 (Figuras 9 y 10). El espacio muerto debe cerrarse mediante un cierre de varias capas, con o sin drenaje o vendaje de compresión.25 Varios autores han publicado que han obtenido mejores resultados con el abordaje supraauricular amplio que con la fistulectomía simple.23,26 En general, se prefiere utilizar anestesia general para garantizar la cooperación del paciente. El agrandamiento con un microscopio de funcionamiento bipolar, la utilización de pinzas de disección y la infiltración local de lidocaína a 2% con epinefrina proporcionan un campo excelente y una hemostasia efectiva, lo cual permite un cierre primario efectivo, sin ningún tipo de drenaje. La cauterización con diatermia bipolar proporciona un campo limpio.27 Recientemente se describió la técnica “de adentro hacia fuera”, que es una modificación de la técnica de escisión local amplia y que, además, se ha reportado con menos índices de recurrencia.28 Con esta técnica, que implica el uso obligatorio de anteojos de aumento o de lentes de microscopio, se hace en la piel una incisión elíptica alrededor del orificio de la fístula y luego se abre la piel. La fístula se visualiza y se sigue desde el exterior (como

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Figura 7. Incisión del abordaje supraauricular.

Figura 9. Escisión en bloque de la fístula con cartílago adyacente.

Figura 8. La técnica supraauricular consiste en ampliar la incisión elíptica hacia la región supra y posauricular.

Figura 10. Disección en bloque de la fístula.

en los procedimientos clásicos) hasta el interior. Cada aparato de ramificación posteriormente se abre y se sigue hasta que cada punto muerto es identificado y extirpado. El autor de la técnica reporta que hubo 0% de recurrencia en 23 pacientes en los que aplicó esta técnica quirúrgica. Para favorecer la resección completa de la fístula se han utilizado estas técnicas complementarias: imágenes ecográficas preoperatorias, fistulogramas preoperatorios, inyección intraoperatoria de azul de metileno y uso de sondas lagrimales, cuyos beneficios son variables.29,30 Otros autores recomiendan que la fístula se destruya, como una alternativa a la disección, con una solución esclerosante

o con electrodiatermina; sin embargo, también ha habido resultados variables; por tanto, ninguna de las técnicas mencionadas posee una ventaja clara demostrada.30

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Fístula preauricular

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EVALUACIÓN 1. Desde el punto de vista embriológico la fístula se forma por: a) atrapamiento del ectodermo en el espesor del mesodermo b) atrapamiento del mesodermo en el espesor del ectodermo c) persistencia de elementos branquiales d) malformación de la oreja en la semana 16 e) una infección 2. Patrón de herencia de las fístulas: a) autosómica recesiva b) autosómica dominante con penetrancia incompleta c) autosómica dominante con penetrancia completa d) ligada a X e) herencia citoplásmica 3. Son características clínicas:

a) de 25 a 50% de los casos son bilaterales b) predominan en mujeres c) predominan en el lado derecho d) pueden infectarse secundariamente e) todas son correctas 4. Localización anatómica del hoyuelo: a) lóbulo b) entre el trago y el conducto auditivo externo c) en el borde anterior de la rama ascendente del hélix d) encima del hélix e) entre la concha y el lóbulo 5. Bacteria aislada con más frecuencia: a) Streptococcus b) Proteus c) Peptococcus

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d) Staphylococcus e) Ninguna de las anteriores

e) ciprofloxacina

6. Ante un paciente con fístulas preauriculares deben sospecharse anomalías: a) en el sistema nervioso central b) renales, ureterales, oculares y cardiacas c) esqueléticas d) en el aparato digestivo e) en las glándulas suprarrenales 7. Debe realizarse ultrasonido renal si: a) hay otras malformaciones b) hay antecedentes familiares de sordera c) hay antecedentes familiares de malformaciones renales o auriculares d) hay antecedentes de diabetes gestacional e) todas son correctas 8. Desde el punto de vista histológico las fístulas consisten en: a) epitelio simple escamoso b) epitelio escamoso estratificado c) epitelio escamoso estratificado con formación de queratina laminar d) epitelio estratificado cúbico e) epitelio transicional 9. El diagnóstico diferencial se hace con: a) quiste epidermoide b) carcinoma basocelular ulcerado c) procesos granulomatosos de la región d) fístulas del conducto tirogloso e) todas son correctas 10. El tratamiento de inicio de una fístula infectada es: a) penicilinas y cefalosporinas de amplio espectro b) tetraciclinas c) aminoglucósidos d) azólicos

11. Es el principal problema del tratamiento quirúrgico: a) infección posoperatoria b) la cirugía es dolorosa c) riesgo de hemorragia por su relación con la arteria temporal superficial d) recurrencia por remoción incompleta e) riesgo de sordera 12. Para delimitar la fístula: a) se realiza una tomografía preoperatoria b) se inyecta azul de metileno c) se solicita una angiorresonancia d) se pide una radiografía de cráneo lateral con medio de contraste e) se inyecta gadolinio intravenoso 13. La técnica quirúrgica de elección es: a) el abordaje supra-auricular b) la fistulectomía simple c) el abordaje retro-auricular d) la fistulectomía más imiquimod posoperatorio e) ninguna de las anteriores 14. Durante el acto quirúrgico se prefiere: a) anestesia general b) uso de un microscopio de funcionamiento bipolar de pinzas de disección c) hemostasia local con lidocaína mas epinefrina d) cauterización con diatermia bipolar e) todas son correctas 15. La terapia esclerosante para la destrucción de las fistulas resulta: a) eficaz b) es mejor que la cirugía c) hay menos incidencia de infección d) los resultados son inconsistentes e) hay menos efectos adversos

El Consejo Mexicano de Dermatología, A.C. otorgará dos puntos con validez para la recertificación a quienes envíen las seis evaluaciones correctamente contestadas que aparecen en cada número de Dermatología Revista Mexicana. El lector deberá enviar las seis evaluaciones, una por una o todas juntas, a la siguiente dirección: Dermatología Revista Mexicana Erasmo Castellanos Quinto 147, colonia Educación, CP 04400, México, DF. Fecha límite de recepción de evaluaciones: 31 de enero de 2011.

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