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HIPOPLASIA DEL LOBULO DERECHO DEL

HIGADO CON AGENESIA

DEL CISTICO Y DE LA VESICULA BILIAR PRESENTACION DE UN CASO M. A R G Ü E L L O , M. R I V E R A , M. C. M O R A , E. A N D R A D E

La hipoplasia del lóbulo derecho del hígado es una entidad poco frecuente y su asociación con agenesia de la vesícula biliar y del cístico no había sido descrita previamente. Se presenta el caso de una paciente de 53 años a quien se le hizo el diagnóstico de hipoplasia del lóbulo hepático derecho por laparotomía, gammagrafía hepática y arteriografía hepática y arteriografía selectiva del tronco celíaco y de agenesia de la vesícula biliar y del cístico por colangiografía post-operatoria. Se discuten las alteraciones del desarrollo embriológico del hígado y las vías biliares que creemos que en este caso representan una anomalía del divertículo hepático primitivo. INTRODUCCION La agenesia, la hipoplasia y la a t r o f i a del lóbulo d e r e c h o del h í g a d o son anoma-

Dr. Milton Argüello J.. Profesor Asociado de Medicina Interna.

Jefe Sección de Gastroenterologia, Depar-

t a m e n t o de Medicina Interna; Dr. Manuel Rivera: Especialista en Medicina Interna; Dra. María Cristina Mora: Interna R o t a t o r i a ; D r . E m e s t o Andrade V.: Profesor Titular Ci rugía General; Hospital San Juan de Dios, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá. Solicitud de Separatas al Dr. Argüello.

Acta Médica Colombiana Vol. 3 No. 2 (Abril - Mayo - Junio 1.978)

lías m o r f o l ó g i c a s congénitas que se originan en los d i f e r e n t e s estados del desarrollo del h í g a d o en el f e t o h u m a n o . La p r i m e r a descripción f u e hecha en 1.870, por Heller (1) y hasta el m o m e n t o sólo se han i n f o r m a d o 15 casos de esta m a l f o r m a c i ó n (2-13). La incidencia de la agenesia de la vesícula biliar es rara ( 1 4 , 1 5 ) y difícil de precisar; M o n r o e (16) en 1.352.000 autopsias la enc o n t r ó en 1 de cada 7.500. En este t r a b a j o p r e s e n t a m o s un caso, c o n f i r m a d o por l a p a r o t o m í a , de hipoplasia del lóbulo d e r e c h o del h í g a d o con agenesia de la vesícula y del cístico lo cual es un h e c h o aún más raro, que no ha sido inform a d o p r e v i a m e n t e ; describimos las alteraciones del desarrollo embriológico del hígado y las vías biliares y analizamos los m é t o d o s diagnósticos. EMBRIOLOGIA El p r i m o r d i o hepático aparece hacia la cuarta semana en el e m b r i ó n de 17 somitas como un e n g r o s a m i e n t o del epitelio endodérmico sobre la superficie ventral del intestino portal anterior y recibe el n o m b r e de d i v e r t í c u l o h e p á t i c o (17) (Figuras 1-2). Este se p r o y e c t a v e n t r a l m e n t e y las células proliferan i n t r o d u c i é n d o s e en el s e p t u m transversum, lámina m e s o d é r m i c a que separa la

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cavidad pericárdica del pedículo del saco vitelino. Posteriormente el divertículo hepático produce dos prominencias o botones: la porción hepática que dará origen al hígado y al sistema de vías biliares y la porción cística, más pequeña y caudal, que formará la vesícula biliar y el conducto cístico. (Figura 3). Mas adelante el conducto cístico se une al hepático para formar el colédoco que desemboca en el duodeno (Figura 4 ). El septum transversum está rodeado ventralmente de venas vitelinas y umbilicales que al penetrarlo se mezclan con los cordones hepáticos epiteliales endodérmicos formándose así el tejido parenquimatoso.

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El tejido hematopoyético del hígado tiene su origen allí, situándose entre los cordones hepático y el endotelio de los vasos sanguíneos, en forma de nidos voluminosos de células en proliferación (18). Durante este período de crecimiento rápido el hígado comienza a hacer prominencia en el mesogastrio ventral, el cual es una duplicación del peritoneo que une la curvatura menor del estómago con la pared anterior del cuerpo. Las subdivisiones del hígado en sus lóbulos característicos es el resultado del crecimiento asimétrico, mientras que su forma final está influida por las presiones de los órganos adyacentes. El lóbulo derecho se incrementaentamaño aexpensasdel izquierdo el cual sufre degeneración periférica después de la novena semana (19). Entre la novena y décima semana de desarrollo, el hígado representa el 1 0 % del peso corporal total pero la actividad hema-

Figura 3 - A las cinco semanas de desarrollo, 6 milímetros.

topoyética hepática disminuye gradualmente en los dos últimos meses de gestación hasta que finalmente, en el recién nacido, solo el 5% del peso corporal está representado por este órgano. En la cuarta semana el conducto cístico y el primordio de la vesícula se hacen aparentes en la prominencia distal del divertículo hepático. En la siguiente semana las vías biliares extrahepáticas y el conducto pancreático están bien demarcados, se alojan y forman un cordón sólido de células por proliferación del revestimiento epitelial. En la sexta semana se hacen permeables por vacuolización. progresando el orificio

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Figura 4- A las seis semanas de desarrollo, 8 milímetros.

en forma lenta y distal hasta llegar al cístico en la séptima semana y a la vesícula en la décimasegunda. La recanalización de un conducto da lugar frecuentemente a la aparición temporal de dos o tres luces que eventualmente se fusionan. Es frecuente que se presenten dos o más desembocaduras del conducto en el duodeno, el inferior se suprime pero cuando persiste da lugar a un conducto biliar común bifurcado. En la novena semana de desarrollo aparecen los primeros indicios de las capas musculares de la vesícula que se desarrollan progresivamente desde ésta hacia el duodeno (19). En los dos últimos meses de vida intrauterina se completa la formación de la vesícula biliar y el conducto cístico, el cual se une con el conducto hepático para formar el colédoco; éste último rota gra dualmente y de una posición inicial anterior, pasa a ser posterior respecto al duodeno, donde desemboca. PRESENTACION DEL CASO H. C. 073985 H.S.J.D., Bogotá. Mujer de 53 años multigestante (G.7 P.7), na-

tural y procedente de Bogotá, quien consultó el IV 2-72 por dolor abdominal tipo cólico en el cuadrante superior derecho y vómito de aspecto biliar. La enfermedad se inició 19 años antes con episodios de las mismas características que se presentaban una o dos veces en el año y mejoraban con antiespasmódicos. Al examen físico se encontró una paciente obesa con TA: 160/100 y dolor a la palpación profunda de el cuadrante superior derecho. En abril de 1.957 una colecistografía mostró exclusión de la vesícula y en febrero de 1.958 se aprecia en una biligrafía discreta dilatación del hepático y el colédoco con vesícula excluida. En una nueva colecistografía practicada en abril de 1.972 se encontró la vesícula excluida, por lo cual la paciente se hospitalizó tres meses después para tratamiento quirúrgico de las vías biliares (colecistectomía). El estudio radiográfico de abdomen simple reveló elevación del hemidiafragma derecho y del ángulo hepático del colon (Figura 5) y el de vías digestivas altas ascenso y desplazamiento de la región antropilórica hacia la derecha. La quinesia dia-

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fragmática fue normal a la fluoroscopia. Los exámenes de laboratorio fueron normales, lo mismo que las pruebas de funcionamiento hepático, excepto en una ocasión en que se encontró una discreta elevación de las transaminasas (SGO: 76 U. SGP : 104 U.). En el acto quirúrgico se encontró hipoplasia marcada del lóbulo hepático dere cho, ausencia de la vesícula y el cístico y moderada dilatación del colécodo y el hepático.

En la colangiografía post-operatoria (Figura 6) se obtuvo llenamiento de las ramas intrahepáticas izquierdas en cuyo interior se apreció una imagen radiolúcida constante correspondiente a un áscaris el cual fue tratado con piperazina y expulsado por el recto. La gammagrafía hepática mostró un hígado pequeño, sin captación del isótopo por el lóbulo derecho (Figura 7). La arteriografía practicada posteriormente (Figura 8) reveló ausencia de la arteria hepática derecha y sus ramas.

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La paciente ha venido a controles por sintomatología dolorosa en hipocondrio derecho.

DISCUSION Para explicar la embriogénesis hepática se postula que existen tres inducciones sucesivas (20) (Gráfica 1). La primera ocurre cuando el mesodermo esplácnico migra hacia adelante y las porciones laterales se unen por debajo de la faringe embrionaria. Este tejido, el mesodermo hepatocardíaco,

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induce la migración de las células del endodermo hacia el intestino portal anterior durante el estadio de 5 a 6 somitas. Cuando el embrión tiene de 20 a 22 somitas las áreas hepática y cardíaca ya se han diferenciado y el botón hepático comienza a crecer; entonces se produce una segunda inducción en la cual el mesénquima hepático estimula el desarrollo de cordones endodérmicos para formar células hepáticas. En este mismo estadio se produce la tercera inducción en la que las células del mesénquima, estimuladas por los hepatocitos endodérmicos, se diferencian en células endoteliales de los sinusoides hepáticos (20). Es importante recalcarque en la literatura revisada no encontramos la asociación de estas dos entidades en la cual,cuando existe diafragma como en el presente caso, se postula la hipótesis de que hubo una privación del aporte nutricio vitelino por una anomalía de la organización vascular en el primordio hepático, lo que da lugar a una atrofia en el sentido exacto de este término, pero la falta de hallazgos histológicos hace que en nuestro caso este hecho no se pueda sustentar definitivamente (12). Cuando rotulamos una alteración de este tipo como hipoplasia damos a entender que hubo un defecto en el desarrollo embriológico entre

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las inducciones del mesénquima y el endodermo. En la agenesia de la vesícula y el cístico la alteración se encuentra en la falta de desarrollo de la porción cística del divertículo hepático que debería producirse en la cuarta semana (Figura 9) (19,21) y habitualmente se manifiesta clínicamente en la edad adulta (21).

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tico del colon y del diafragma del mismo lado con desplazamiento hacia la derecha y arriba del antro y el píloro; cuando se tiene esta sospecha el diagnóstico se puede confirmar con la arteriografía, la gammagrafía hepática y laparoscopia. Para sustentar el diagnóstico de agenesia de la vesícula biliar y del cístico es ne cesario practicar en el acto quirúrgico una adecuada disección del tracto biliar para observar la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo y posteriormente una colangiografía por el tubo en T para descartar una vesícula intrahepática (22), lo cual fue cumplido en el presente caso donde además se encontró una discreta dilatación del colédoco que es posible que tenga alguna función en ausencia de la vesícula  

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