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HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA  Nombre:

ascendencia.  Sexo: hombres sufren de hemofilia.  Edad: niños (enf. genéticas), adultos: SMD.  Ocupación: exposición a tóxicos, animales, radiación.  Lugar de residencia: incidencia > de parasitosis.  Escolaridad: nivel educacional.  Multiparidad: anemia del embarazo, etc.  Religión: Testigos de Jehová.  Domicilio: condiciones sanitarias. 4

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HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA  Inicio  Síntoma principal  Síntomas secundarios.  Síntomas generales:

fiebre diaforésis pérdida de peso prurito  Interrogatorio por aparatos y sistemas.  Tratamiento recibido: tipo dosis tiempo de tratamiento 5

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SÍNDROME ANÉMICO

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SÍNDROME ANÉMICO:  Las manifestaciones de la anemia dependen de:   la velocidad de instalación de la anemia  de la magnitud de ella y  de las condiciones basales del paciente.  En los exámenes de laboratorio destacan:   Hematocrito disminuído   Hemoglobina disminuída.

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SÍNDROME ANÉMICO:   Manifestaciones generales:

astenia.   Manifestaciones cardiovasculares: palpitaciones,disnea de esfuerzo, hipotensión, soplo sistólico de eyección.   Manifestaciones neurológicas: cefalea, mareo, vértigo, somnolencia, confusión irritabilidad, tinitus.   Manifestaciones en la piel: palidez, fragilidad de las uñas.   Manifestaciones en caso de rápida instalación: piel fría y húmeda, oligoanuria, angor.

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Anemia ferropénica (por pérdida)   Historia de sangramientos

digestivos, ginecológicos u otros.   Historia obstétrica   Cinética de fierro.

  Gineco-Obstétricas (muy

frecuente)   Pérdida de sangre (frecuente)   Nutricional (ocasional)   Malabsorción (rara)   Hemólisis intravascular (muy rara)

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Clínica de la Deficiencia de Fe   La instalación de la

anemia suele ser lenta y asintomática.

  Síntomas: disnea de

esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y sindrome de pica etc.

  Signos: palidez, glositis, 12

queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema.

  Microcítica:

< de 80 μ3. Hipocroma

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Clínica de la Deficiencia de Fe

Coiloniquia

Glositis

Queilitis

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Anemia de Enfermedad Crónica  Anemia de infección: abcesos

y otros cuadros supurativos crónicos, TBC,  Cuadros inflamatorios

crónicos: Artritis Reumatoide, Lupus etc.  Neoplasias metastásicas o

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necrotizantes: Ocasionalmente en neoplasias localizadas

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Laboratorio A. de Insuficiencia Renal   Anemia normocítica

normocrómica   Hiporregenerativa   Esquistocitos   Eritropoietina disminuída

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Anemias Hemolíticas   Clínica:

- agudas - crónicas   Según sitio de hemólisis

- intravascular - extravascular

  Etiológica

- heredadas - adquiridas   Patogénica

- intrínseca - extrínseca

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Anemias hemolíticas

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Anemias Hemolíticas: Clínica Anemia hemolítica crónica

Anemia hemolítica aguda

  Depende de duración y

 

severidad   - anemia variable - ictericia variable - crisis: períodos de compensación con eritropoyésis acelerada.

         

Comienzo súbito dolores de dorso, abdomen, miembros cefalea vómitos calofríos fiebre postración y shock signos de anemia severa

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Clínica

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Laboratorio   Eritropoyésis compensatoria

acelerada. ¤  Anemia normocítica y en ocasiones macrocítica. ¤  Reticulocitos > 3 . ¤  Policromatofilia, punteado basófilo, macrocitosis ¤  Microesferocitos

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ANEMIAS POR ALTERACIÓN EN PRODUCCIÓN MEDULAR 1.  Anemia aplástica:   Aplasia medular   Aplasia roja pura.

2.  Anemia megaloblásticas:   Anemia perniciosa por déficit de cobalamina (vit. B12 )   Anemia por déficit de folatos.

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Clínica por déficit de Vit B12.   Se asocia a enfermedades autoinmunes.   Más frecuente en mujeres, >60 años, ojos azules, canicie

precoz.   Palidez e ictericia, glositis atrófica,   Neuropatía periférica: parestesias distales y simétricas en manos y pies e hipoestesia.   Lesión de cordones posteriores y laterales de la médula espinal: alteración de la sensibilidad profunda vibratoria y pérdida de la sensibilidad propioceptiva, de la sensación de postura y posición.   Alteraciones del carácter, alteraciones de la memoria. 22

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Causa de anemias por déficit de ácido fólico   Uso de drogas: quimioterápicos, sulfas, benceno, arsénico,

alcohol.   Deficiencia de folatos por causa nutricional : ↓ de ingesta ↑ de requerimientos: fisiológico (embarazo), patológico (ej.: en recuperación de hemólisis).   Malabsorción.   Misceláneos : Defectos hereditarios o adquiridos de la síntesis de DNA. 23

Anemia megaloblásticas Clínica:   Palidez.   Ictericia.   Decaimiento, esplenomegalia (10%) fiebre.

Laboratorio:   Hemograma con citopenias en grado variable.   Megalocitos, neutrófilos hipersegmentados.   LDH aumentada.   Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto.   Niveles séricos : de vitamina B12 o folatos.

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ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Morfología

• Anisocitosis (diferentes tamaños) • Ovalocitosis • Megalocitos • Polimosfonucleares hipersegmentados. 25

Poliglobulia Primaria:   Alteración medular que da origen a la POLICITEMIA

RUBRA VERA, cuadro considerado entre los Sindromes Mieloproliferativos Crónicos.

Secundaria:   Se presenta en pacientes con insuficiencia respiratoria

crónica, usuarios de anabólicos, personas que viven en alturas, secundarios a neoplasias (por ejemplo renales por aumento en la secreción de eritropoyetina), hemoglobinopatía.

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POLICITEMIA RUBRA VERA:  

 

   

Aumento de la hemoglobina / hematocrito: > 18 gr/dl en el hombre > 16 gr/dl en la mujer Aumento de la masa de glóbulos rojos (Cr 51): > 36 ml/kg en el hombre > 32 ml/kg en la mujer. Esplenomegalia palpable. Cariotipo medular anormal.

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SINDROME MIELOPROLIFERATIVOS   AGUDOS:   Leucemias agudas:   Mieloide o Mieloblástica   Lifoide o linfoblástica

  CRÓNICOS:   Leucemia Mieloide Crónica   Trombocitosis esencial   Mielofibrosis   Policitemia Rubra Vera 29

Clínica de las Leucemias Agudas

Síntomas inespecíficos, progresivos, de rápida instalación, (menos de un mes). Astenia Adinamia Palidez

Anemia

Petequias Equímosis Sangrado gingivorragia, epistaxis, metrorragia Fiebre

Neutropenia

Poliartritis Disnea Disfonía

Infiltración

Trombocitopenia

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Clínica Síntomas metabólicos Coagulopatía de consumo Falla renal Artralgias Síntomas constitucionales Astenia Debilidad, Pérdida de peso, Sudoración nocturna

Signos Taquicardia Palidez Equímosis Petequias Hematomas Foco infeccioso de presentación atípica (oral,perianal, pulmonar, abdominal) Hepatoesplenomegalia Compromiso de pares craneanos Sindrome de vena cava superior Poliadenopatía Artritis

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Bases del diagnóstico Clínica Sospecha diagnóstica Laboratorio Morfología en médula ósea Confirmación diagnóstica (mielograma) Inmunofenotipo Clasificación Citogenética Biología molecular

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  Es una enfermedad de la edad media de la vida.   Puede ser detectada en exámenes de rutina o por síntomas

generales como baja de peso, fatiga, sudoración nocturna, distensión o episodios de dolor abdominal.   Al examen físico: esplenomegalia hepatomegalia (1/3 )

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Hemograma: 1.  Hemoglobina normal o levemente ↓. 2.  Recuento de blancos ↑: (50.000 a 200.000 x mm³). 3.  ↑ de juveniles, mielocitos, promielocitos y blastos en circulación. 4.  Plaquetas con recuento normal o ↑ 5.  Recuento de basófilos ↑. 34

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LABORATORIO EN LMC. Mielograma:        

Hipercelularidad ( ↓ de la grasa) Relación eritroblastos / granulocitos 1:4 - 1:10 ↑ del número de megacariocitos Grado variable de fibrosis, ↑ de reticulina

Citogenética: •  t(9,22) 35

AGRANULOCITOSIS   Agranulocitosis es una deficiencia en la médula ósea

para producir una cantidad suficiente de glóbulos blancos, o destrucción incrementada de los glóbulos blancos (granulocitos).   La agranulocitosis por lo general responde bien al

tratamiento.

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Causas

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Síntomas   Fiebre, odinofagia.   Infecciones bacterianas y / o micóticas.   Úlceras bucales y gingivorragia.   En el hemograma: hallazgo de leucopenia.

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Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por alteración de la función hematopoyética, que deriva en una inadecuada producción precursores de hematíes, leucocitos y plaquetas y aumento del tejido graso a nivel medular.

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Clasificación de las Insuficiencias Medulares Cuantitativas Insuficiencias Medulares selectivas

Congénitas

Adquiridas

Eritroblastopenias

Síndrome BlackfanDiamond

Aplasia Pura Serie Roja

Neutropenias

Síndrome de Kostmann

Idiopática Fármacos

Trombocitopenias

Amegacariocitosis

Idiopática Fármacos/Tóxicos

Insuficencias Medulares Globales

Anemia de Fanconi

Aplasia Medular Idiopática/Secundaria 40

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  Comienzo habitualmente insidioso.   Síntomas: astenia, adinamia, epistaxis, gingivorragia,

hemorragias gastrointestinales, metrorragia.   Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardías)   Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre.   La aparición de los síntomas depende de: •  La velocidad de instalación de la enfermedad. •  De la vida media de los elementos sanguíneos (vida media de plaquetas 7 a 10 días, leucocitos 7 a 9 hrs. y eritrocitos 120 días). 41

•  Hemograma: •  anemia normocítica, normocrómica, arregenerativa, con

hemoglobina < 7g/dl. •  leucopenia por neutropenia, con 70 a 90% de linfocitos. •  Plaquetas disminuídas (< de 20.000 /µL)

•  Pruebas de coagulación: normales o alteradas. •  Perfil de Fierro:

fierro sérico normal, capacidad de fijación de la transferrina (TIBC) se encuentra saturada y la ferritina sérica aumentada. 42

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Biopsia de médula ósea:   muestra hipocelularidad y reemplazo por grasa.   La celularidad está dada por linfocitos y células plasmáticas.

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Trombocitosis

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Manchas por extravasación sanguínea: Definición:   Las

petequias son pequeñas manchas de color rojo púrpura de un diámetro inferior a 0.5 cm por extravasación puntual de la sangre. Petequias

  No desaparecen al presionar

con el dedo.

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Púrpura

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Equimosis   La equimosis proviene de un derrame

sanguíneo subcutáneo por ruptura de capilares y vasos sanguíneos.

  La sangre infiltra y difunde por el tejido

celular subcutáneo, dando un color que cambia conforme pasa el tiempo por la degradación de la hemoglobina.

  Causas:

Golpes en la piel. Reacción alérgica Alteración de la coagulación sanguínea. Consumo de medicamento o droga anticoagulante Trastornos graves : leucemia o septicemia 47

Síndrome hemorragíparo: Laboratorio: • Alteración de las pruebas de coagulación • Tiempo de protrombina • Tiempo de tromboplastina activada (TTPA) • Tiempo de sangría de Ivy. • Recuento de las plaquetas. •  Otras más específicas: • Función plaquetaria. • Estudio de factor de Von Willebrand. • Determinación de factores. 48

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Laboratorio 1. Tiempo de protrombina: Mide la vía extrínseca. Su disminución implica:   déficit de factores: VII, V, X.   déficit de protrombina   déficit de fibrinógeno. Es de utilidad en el control del tratamiento anticoagulante oral y en la evaluación de la función hepática.

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Laboratorio 2.

TTPA: Mide la vía intrínseca. Su prolongación mide:   déficit de HMWK (kininógeno de alto peso molecular), prekalicreína.   déficit de factores: XII, XI, IX, VIII, V, X y de fibrinógeno.

Se utiliza en el control del tratamiento anticoagulante con heparina.

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Laboratorio 3. Recuento de plaquetas se hace en el hemograma :  

   

Evaluación del tamaño. Evaluación del número. Presencia de aglutinación.

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Laboratorio 4. Tiempo de sangría: - corte estándar - papel filtro con dimensiones conocidas. - tiempos controlados Utilidad: estudia la función plaquetaria y la función del f vW.

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TROMBOCITOSIS ESENCIAL.   Cifras de plaquetas > a 600.000 x mm3.   Se presenta en > de 60 años.   Enfermedad monoclonal.   Aparecen asociados a trastornos funcionales de las

plaquetas: → hemorragia → trombosis.   Esplenomegalia: de poca cuantía. Puede asociarse a infarto esplénico o a pérdida de función del bazo: 54

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Defecto de factores   Historia de sangrado o presencia de equimosis ante

pequeños traumatismos.   Antecedentes familiares:   Hemofilias: enfermedad sufrida por los varones. A ( déficit factor VIII), B (déficit factor IX)   Enfermedad de Von Willebrand.   Relación del evento hemorrágico en relación al trauma.   Laboratorio:   Determinación de factores específicos. 56

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Adquiridos o secundarios:   Antecedentes de drogas.   Infecciones   Daño hepático crónico   Laboratorio:   Determinación de factores específicos.   Pruebas específicas.

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  Antecedentes familiares de eventos trombóticos o abortos

habituales.   Determinación de su relación con factores de riesgos: reposos prolongados, vuelos aéreos prolongados, cirugías traumatológicas, ginecológicas o neurocirugías recientes, uso de hormonas .   Laboratorio específico:   Determinación de Proteínas C, S, antitrombina III, factor V de

Leiden, mutación del gen de la protrombina, β2 glicoproteína, anticuerpos anticardiolipinas y antifosfolípidos, etc.

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