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COMUNICACIÓN CASE REPORT

DE

CASOS

Mesotelioma maligno de túnica vaginal de testículo* Caso clínico y revisión de la bibliografía

Malignant mesothelioma of túnica vaginalis testis. A case report

Dres. Palazzo, C.

E l m e s o t e l i o m a m a l i g n o d e t ú n i c a v a g i n a l t e s t i c u l a r es un t u m o r m u y r a r o . S e p u b l i c a r o n

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d e 9 0 c a s o s . E l t r a t a m i e n t o i n d i c a d o i n i c i a l m e n t e es la o r q u i f u n i c u l e c t o m í a i n g u i n a l ; n o h a y t r a -

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t a m i e n t o s e s t a n d a r i z a d o s p a r a la r e c u r r e n c i a local ni p a r a la d i s e m i n a c i ó n a d i s t a n c i a del t u m o r .

E s t e b a n , F. Cam

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Los r e s u l t a d o s con q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a son pobres. P r e s e n t a m o s un c a s o de m e s o t e l i o m a

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m a l i g n o d e la t ú n i c a v a g i n a l t e s t i c u l a r e n un h o m b r e d e 3 7 a ñ o s , c o n t u m o r l o c a l i z a d o , q u e f u e

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Costa, M.

s o m e t i d o a o r q u i f u n i c u l e c t o m í a inguinal c o m o único t r a t a m i e n t o ; luego de 1 8 meses de s e g u i m i e n t o se e n c u e n t r a a s i n t o m á t i c o y s i n s i g n o s d e r e c u r r e n c i a local ni d i s e m i n a c i ó n a d i s t a n c i a . R e a l i z a m o s u n a r e v i s i ó n d e la l i t e r a t u r a .

PALABRAS

CLAVE:

Testículo; M e s o t e l i o m a m a l i g n o ; T r a t a m i e n t o .

M a l i g n a n t m e s o t h e l i o m a of t ú n i c a v a g i n a l i s t e s t i s is a rare t u m o r . L e s s t h a n 9 0 c a s e s h a v e b e e n r e p o r t e d . R a d i c a l i n g u i n a l o r c h i e c t o m y is t h e t r e a t m e n t of c h o i c e f o r i n i t i a l p r e s e n t a r o n ; t r e a t m e n t of locally r e c u r r e n c e a n d m e t a s t a t i c s p r e a d are not s t a n d a r d i z e d . T h e r e s p o n s e o f m e s o t h e l i o m a t o r a d i a t i o n a n d c h e m o t h e r a p y u s u a l l y is poor. W e report a c a s e of a m a l i g n a n t m e s o t h e l i o m a o f t ú n i c a v a g i n a l i s t e s t i s in a 3 7 y e a r s - o l d m a n , w h o u n d e r w e n t i n g u i n a l o r c h i e c t o m y . T h e r e is n o e v i d e n c e of local r e c u r r e n c e or m e t a s t a s e s a f t e r 1 8 m o n t h s f o l l o w - u p . A l i t e r a t u r e r e v i e w is p r e s e n t e d .

KEY

WORDS:

Testis; M a l i g n a n t m e s o t h e l i o m a ; T r e a t m e n t .

Servicio d e Urología, Policlínica Bancaria Av. G a o n a 2 1 9 7 , Tel.: 4 5 8 6 - 8 8 1 8 , (1416) B u e n o s Aires, A r g e n t i n a .

Rfí'. Arg. de Urol. • Val. 68 (1) 2003

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INTRODUCCIÓN Las tumoraciones escrotales constituyen un motivo frecuente de consulta en la práctica urológica, debiéndose realizar diagnóstico diferencial entre distintos procesos, ya sean inflamatorios, infecciosos, neoplásicos, hidrocele, traumatismos, hernias, entre otros. Los tumores paratesticulares son neoformaciones que se ubican en la región inguinoescrotal, independientes del testículo; constituyen el 7-10% de las masas intraescrotales. Pueden ser tumores de cordón espermático, de epidídimo, de túnicas testiculares o metastásicos. Los tumores de túnicas testiculares son poco frecuentes y se originan en la albugínea y en la vaginal testicular; la mayoría de los mismos son benignos' 1 '. El mesotelioma maligno de la túnica vaginal es un tumor muy raro y hay menos de 90 casos reportados en la bibliografía. Presentamos a continuación un caso de mesotelioma maligno de la túnica vaginal de testículo y una revisión de la literatura.

CASO

CLÍNICO

U n hombre (R.M.) de 37 años de edad, empleado bancario, consultó a la guardia de Urología de la Policlínica Bancaria a fines de octubre de 2000 por presentar aumento de tamaño testicular izquierdo y algia leve de 2 meses de evolución. • «

Antecedentes personales: Hepatitis A Sin antecedentes de exposición a asbestos Examen físico: Formación sólida, dura en polo inferior de testículo izquierdo, leve dolor a la palpación; cordón espermático normal. Resto del examen genital normal. Sin adenomegalias inguinales, axilares ni supraclaviculares. C o n el diagnóstico presuntivo de masa ocupante

testicular se decidió realizar tratamiento quirúrgico (exploración testicular por vía inguinal); previo al mismo se llevaron a cabo estudios complementarios de diagnóstico. •

Laboratorio: Análisis de sangre: normal Análisis de orina: normal Marcadores tumorales (alfa fetoproteína y porción beta de gonadotrofina coriónica humana): dentro de valores normales.

•

Ecografía escrotal: Imagen hipoecogénica en polo inferior de testículo izquierdo de 10 x 15 m m . Resto sin particularidades.

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• •

Rx de tórax: N o r m a l Exploración quirúrgica: El aspecto macroscópico del testículo era normal; la vaginal se encontraba engrosada y dura, y muy adherida al polo inferior de la gónada. Se realizó biopsia por congelación que informó vaginahtis crónica con microfocos de infiltración carcinomatosa; se llevó a cabo una orquifuniculectomía izquierda por vía inguinal con ligadura alta del cordón espermático.

El informe de anatomía patológica definitivo fue: mesotelioma maligno de vaginal testicular con patrón epitelial, sin componente neoplásico en la sene germinal; inmunohistoquímica: vimentina y citoqueratina positivas, antígeno carcinoembrionarw negativo. El paciente presentó una buena evolución postoperatoria y fue externado 24 horas después de la cirugía. Completó su estadificación con una tomografía axial computada ( T A C ) de tórax, abdomen y pelvis que no mostraba signos de diseminación a distancia del tumor. Luego de 18 meses, el paciente se encuentra asintomático y en buen estado general; se realiza controles trimestrales estrictos con examen físico, análisis de laboratorio, Rx de tórax y T A C de abdomen y pelvis. DISCUSIÓN Los mesoteliomas son tumores muy infrecuentes que se forman a partir de la superficie serosa de las cavidades celómicas (pleura, pericardio, peritoneo y túnica vaginal); el epitelio de estas cavidades se denomina mesotelio. La localización vaginal es poco frecuente, constituyendo menos del 5% de los mesoteliomas^ 2 '. El mesotelioma maligno de la túnica vaginal del testículo ha sido llamado también mesotelioma papilar, carcinoma papilar, tumor adenomatoide maligno' 5 '; el primer caso fue descnpto por Baileyy cois, en 1955' 4 '. Se comunicaron menos de 90 casos de mesotelioma maligno de la vaginal testicular en la literatura mundial. C o n respecto a la etiología, el factor de riesgo más firmemente identificado es la exposición al asbesto' 5 ', con un riesgo relativo del 34,2%, no sólo referido al contacto directo con el mismo, sino también una historia familiar ocupacional. O t r o s autores observaron también la relación entre la exposición al asbesto y el desarrollo de mesotelioma maligno de la túnica vaginal' 6,7 ', siendo el período de latencia tras la exposición inicial a esta sustancia y el desarrollo del mesotelioma de entre 8 y 40 años' 5 , 8 ' similar que para las localizaciones pleural y peritoneal. También han sido relacionados con la causa de este tumor el traumatismo testicular y el antecedente de hermorrafia ( 7 ' 9 ' 1 0 ) , la radioterapia' 1 1 ' y

cierras infecciones virales' 12 '; pero ninguno de éstos fue confirmado como factor etiológico. El paciente que presentamos no tenía ninguna de las causas antes mencionadas como posible etiología de su mesotelioma. La edad de aparición de este tumor es más frecuente entre la quinta y séptima década de la vida' 13,14 ), con un rango entre los 10 y los 86; Khan y co/s.'15' describieron un caso de mesotelioma maligno de la túnica vaginal en un niño de 6 años. La bilateralidad fue descripta en un 3,8% de los casos 1 - 16 '. La forma de presentación clínica del mesotelioma maligno de túnica vaginal testicular es muy variada, sin una signo-sintomatología patognomónica. Lo más frecuentemente descripto en la bibliografía es su asociación con un hidrocele, y en menor medida con minoraciones escrotales que sugieran la presencia de tumores testiculares o paratesticulares, hernias o procesos inflamatorios. Escalera Almendros y co/s.'1' observaron que la orientación diagnóstica preoperatoria de hidrocele se detectó en un 56,3% de los casos, de t u m o r testicular en un 32%, y en menor medida de epididimitis, hernia escrotal y espermatocele (3,2% cada uno). Evidentemente el diagnóstico preoperatorio de mesotelioma maligno de vaginal testicular es muy difícil y se lo detecta por lo general en forma incidental durante una exploración quirúrgica por hidrocele, t u m o r testicular o hernia. En la literatura consultada se describen 2 casos de diagnóstico preoperatorio de este tumor, realizado a través del examen citológico del líquido del hidrocele 117,18 '. La presencia de un mesotelioma maligno debería ser considerada en aquellos pacientes con antecedente de exposición al asbesto y tumoración escrotal (hidrocele, t u m o r testicular, etc.). La exploración física permite diagnosticar la existencia de hidrocele o de tumoración testicular, puesto que la vaginal se encuentra dura a la palpación y a veces el examen de la gónada sugiere la presencia de una masa testicular. La ecografía escrotal puede ser de utilidad para conocer las características y extensión de la tumoración detectada a través del examen físico pero no sirve, de ninguna manera, para realizar el diagnóstico preoperatorio de mesotelioma maligno de la vaginal. La tomografía axial computada ( T A C ) y la resonancia magnética nuclear tampoco son de utilidad para realizar diagnóstico preoperatorio y se utilizan para evaluar la extensión local y a distancia del tumor. La citología y punción aspirativa con aguja fina (PAAF) del líquido del hidrocele tienen sensibilidad baja y alta tasa de falsos negativos' 1 '. En nuestro caso el diagnóstico preoperatorio, tanto al examen físico como ecográficamente, fue de masa

fla-. Arg. de Urol. • Vol. 68 (1)2003

ocupante testicular que requirió exploración quirúrgica; el diagnóstico definitivo lo dio la biopsia diferida y no la realizada por congelación durante la cirugía. Macroscópicamente los mesoteliomas malignos de vaginal testicular aparecen como múltiples nodulos grisáceos en la superficie de un saco de hidrocele, la túnica vaginal suele estar engrosada y puede haber invasión de estructuras vecinas' 1 '. Desde el p u n t o de vista microscópico lo podemos clasificar en tres tipos histológicos: epitelial, fibroso y bifásico; en orden de frecuencia el patrón epitelial es el más común (54-75%), y el fibroso el más raro (8%)' 1 '. Los mesoteliomas malignos de túnica vaginal están asociados con estructura papilar, invaden tejidos adyacentes y tienen una cápsula delgada o carecen de ella1-13', cualquiera de los tipos histológicos antes mencionados puede presentar polimorfismo nuclear y actividad mitótica' 1 9 '; estas características favorecen el diagnóstico diferencial con el t u m o r adenomatoide benigno, sumado al hecho de que la variedad maligna produce más mucopolisacáridos que la benigna' 2 0 , 2 1 ' y qUe el epidídimo es el sitio frecuente de localización del mesotelioma b e n i g n o ( a d e n o m a t o i de)' 1 3 , 1 5 '. Los estudios inmunohistoquímicos ayudan a confirmar el diagnóstico de mesotelioma maligno de la vaginal y a distinguirlo de las metástasis de adenocarcinoma en testículo, es positivo para vimentina y citoqueratina juntos, negativo para antígeno carcinoembrionario ( C E A ) y L e u - M l ' 1 , 2 2 ' , también es positivo para el antígeno relacionado con el factor V I I l ' 2 3 ' . Ultimamente se está usando también como marcador a la calretinina, que al ser positiva favorece la distinción con el adenocarcinoma' 2 4 '. La evolución natural del mesotelioma maligno de vaginal es hacia la invasión de tejidos circundantes: tejido conectivo adyacente (25,8%), testículo (19,4%), infiltración vascular (9,7%), piel escrotal (9,7%), epidídimo (6,5%)' 1 '. La diseminación de la enfermedad ocurre primeramente a nivel local y luego progresa hacia los ganglios linfáticos; esto fue descripto en un 31% de los casos, comprometiendo los ganglios paraaórticos, inguinales y supraclaviculares' 2 3 '. La diseminación hematógena, hacia p u l m ó n e hígado es menos común, p u d i e n d o también aparecer secundarismo en pleura, colon, bazo, mesenterio y mediastino' 1 , 2 6 '. Respecto de la terapéutica del mesotelioma maligno de túnica vaginal de testículo podemos decir que la orquifuniculectomía por vía inguinal es el tratamiento curativo en estadios localizados, si es necesario, y dependiendo del caso se debe realizar resección en bloque de la cicatriz de la hidrocelectomía previa' 2 7 ' y tejido circundante comprometido. El tratamiento quirúrgico se puede completar con disección de ganglios inguinales, e in-

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cluso completar con la disección de los ganglios retroperitoneales si los primeros fueron positivos para células neoplásicas' 8 ', pero esto es motivo de controversia, como lo es también la propuesta de algunos autores de realizar hemiescrotectomía' 14,28 ' para evitar la recurrencia local. Smith y colsS29^ sugieren realizar la hemiescrotectomía con disección de ganglios retroperitoneales de rutina. El tratamiento adyuvante puede realizarse con quimioterapia, radioterapia o combinación de ambos, siendo pobres los resultados obtenidos hasta ahoq U i m i o t e r a p i a ha mostrado tasas de ra(8,i3,i4,30,3i)_ remisiones parciales, con reducción del volumen tumoral en el 20% de los casos' 1 '; la radioterapia ofrece resultados heterogéneos, debido sobre todo a los distintos esquemas terapéuticos aplicados, habiéndose observado tasas de remisión completa a los 12 meses en hasta un 50% de los casos y la remisión parcial en un 10%'^. Sin embargo, hay reportes de buenos resultados tanto con quimioterapia' 3 2 ' como con radioterapia' 53 '. Es muy pobre la experiencia con la combinación de quimioterapia y radioterapia. Como vemos, el pronóstico de estos tumores es pobre, con una tasa de supervivencia media de entre 23 meses (14 meses en caso de recurrencia tumoral) según algunos autores' 1 ' y 28 meses según otros' 34 '. Pías y co!sP5> destacan como únicos factores pronósticos demostrados la mayor supervivencia en pacientes jóvenes, menores de 60 años (p