Insuficiencia Mitral en Niños Carlos Alberto Vallejo, Jorge Yussef Afiune Divis ão de Cardiología Pediátrica e Ecocardiografía Pediátrica do Instituto do Cora ção, Hospital das Clínicas, Facultade de Medicina de São Paulo. S ão Paulo, Brasil

Introducción El aparato valvar mitral está formado por el anillo mitral, dos valvas en él insertadas, la cuerdas tendinosas y los m úsculos papilares. Para su perfecto funcionamiento es preciso integridad anat ómica y funcional de todos sus elementos. La alteraci ón de uno o varios de sus componentes puede condicionar la aparici ón de disfunción valvar bajo la forma de insuficiencia, estenosis o doble lesión mitral [1-2] . La insuficiencia mitral (IM) congénita aislada es rara, pero asociada a otras malformaciones cardíacas, o complicando otras enfermedades que afectan el corazón es relativamente frecuente, presentan una gran morbilidad, como también mortalidad y su tratamiento compromete a todo el equipo médico, clínico y quirúrgico, trabajando junto a la familia y al niño enfermo en un esfuerzo para conseguir los mejores resultados. Las características propias de la infancia imponen un desafio mayor en el tratamiento de la IM, con pacientes en pleno crecimiento o pacientes tan pequeños como un recién nacido. El objetivo de este trabajo es analizar la IM en niños, en especial IM congénita, su expresi ón cl ínica, diagnóstico y tratamiento con énfasis en el momento de la indicación quirúrgica. Incidencia y etiología En estudios posmorten, la incidencia de alteraciones congénitas de la VM fue del 0,6%, mientras que en series cl ínicas fue de 0,21 a 0,42% de los pacientes con cardiopatías congénitas, si tomamos la IM congénita aislada, es todavía más infrecuente. La relación hombre - mujer fue 1,2:1 a 2,2:1 [3 -4-5]. Las alteraciones congénitas de la VM pueden afectar cualquiera de los componentes del aparato valvar mitral resultando en IM, que frecuentemente se asocia a otros defectos congénitos, como comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), coartación de aorta (CoAo) y persistencia del ductus arterioso [2]. Encontramos IM complicando síndromes y enfermedades sistémicas que afectan el coraz ón, como enfermedades del tejido conectivo y enfermedades metabólicas. Ejemplo de éstas son: síndrome de Marfan, síndrome de Hurler, amiloidosis, etc. Hallamos IM secundaria como consecuencia de trauma, condiciones inflamatorias adquiridas como endocarditis, miocarditis y fiebre reumática. Enfermedades que comprometen la circulación coronaria como el origen anómalo de coronarias del tronco pulmonar y la enfermedad de Kawasaki, y también secundaria a miocardiopatías (dilatada, hipertrófica) y tumores. La fiebre reumática (FR) tiene su mayor incidencia entre los cinco y los quince a ños y es rara antes de los tres y después de los dieciocho años. Afecta la VM tanto en el ataque agudo como en los periodos crónicos, siendo la causa más importante de cirugía valvar en paises en desarrollo. La insuficiencia de la válvula AV izquierda es frecuente en niños con defecto del septo atrioventricular (DSAV) corregido, necesitando de reoperaci ón en un 3 a 18 % de los DSAV parciales y 6 a 14 de los DSAV totales [6]. Anatomía normal del aparato valvar mitral El aparato valvar mitral está formado por cuatro componentes: el anillo mitral, las valvas anterior o aórtica y la posterior o mural, las cuerdas tendinosas y los m úsculos papilares.

El anillo mitral es parte del esqueleto fibroso del coraz ón, da soporte estructural al músculo miocárdico y es uma barrera eléctrica que impide el paso de potenciales de acción desde las aurículas a los ventrículos. La continuidad fibrosa mitro-aórtica entre la valva anterior mitral y la cúspide no coronariana de la v álvula aórtica es parte constitutiva del anillo mitral formando un tercio de su circunferencia. Durante la s ístole ventricular el anillo disminuye su perímetro en un 15%, mientras que su área lo hace en un 25% aproximadamente, lo que resulta en una marcada aproximación y superposici ón de las valvas colaborando en el cierre efectivo de la válvula. Las valvas son asim étricas, la anterior tiene forma semicircular y está adherida al anillo en su tercio anteromedial, en tanto que la posterior tiene forma de "C" y se inserta en los dos tercios restantes. En compensación la anterior tiene una longitud dos o tres veces mayor que la posterior lo que resulta en áreas similares, y la suma de las áreas valvares es dos veces mayor que la del anillo, permitiendo un cierre completo y seguro. El cierre no se hace por los bordes libres, sino que por aposición de la parte distal de sus superficies auriculares. Em condiciones normales la VM es la única bivalvar (el resto tiene 3 cúspides) y es la que est á sometida a un mayor estrés de trabajo ya que soporta la presión sistólica del ventrículo izquierdo (VI). Las cuerdas tendinosas unen los m úsculos papilares con la superficie ventricular de las c úspides mitrales. Inicialmente de grueso calibre, se van subdividiendo en cuerdas secundarias y terciarias más finas pero muy resistentes. Tienen aproximadamente cinco veces más inserciones en las valvas que en los músculos papilares [7-8] . Los músculos papilares muestran gran variabilidad anatómica. Se originan en la pared libre del VI en la unión del tercio medio con el apical. Reciben el nombre de acuerdo a su posición: anteromedial y posterolateral. El antero-lateral recibe circulación doble de las arterias descendente anterior y de la circunfleja, mientras que el posteromedial sólo de la circunfleja o de la coronaria derecha por lo que es más suceptible a lesiones isquémicas. Insuficiencia mitral congénita Morfología Para uma mejor comprensión, dividimos la descripción morfológica de las patolog ías congénitas que afectan el aparato valvar mitral en sus cuatro componentes, sin embargo muchas de estas patologías comprometen a más de um componente y serán incluídas dentro de aquel que generalmente resulte más afectado. 1- Anillo mitral Aunque existe dilataci ón congénita del anillo mitral, la dilatación es generalmente una alteración adquirida [9] . La dilatación aislada del anillo mitral es responsable de hasta el 17 % de las cirug ías en IM congénitas. 2- Anomalías de las valvas: Varias anomalías de los folletos pueden causar IM. 2.1- Displasia valvar mitral: Compromete todo el aparato valvar, con valvas y cuerdas engrosadas, espacios intercordales obliterados y m úsculos papilares deformados que a menudo se insertan directamente en las valvas. Generalmente producen estenosis, y cuando los bordes de las valvas están retraídos también IM [10-11]. Figura 1.

Figura 1. Displasia mitral: Especimen mostrando valvas espesadas, redundantes con engrosamiento de cuerdas tendinosas. (Foto: Dra. Vera Demarchi Aiello, Divisão Anatomía Patol ógica do InCor HC.FMUSP)

2.2- Prolapso de válvula mitral (PVM): Se ha propuesto como causa del PVM aislado una alteraci ón de la matriz mixomatosa de las valvas o del colágeno de las cuerdas que producen valvas redundantes que protruyen en la aurícula izquierda (AI) en sístole con o sin IM [12-13 -14-22]. El PVM es una causa rara de IM en el primer año de vida. Compromiso m ás importante con degeneración mixomatosa puede ser encontrada en niños pequeños con s índrome de Marfan. Figura 2

Figura 2. Prolapso de v álvula mitral: Imagen ecocardiográfica mostrando válvula mitral engrosada prolapsando em s ístole para el AI, por encima del plano del anillo mitral.

2.3- Fenda (cleft) mitral: puede existir apenas cuando la septación AV es normal, sin ningún estigma de DSAV. Es una anormalidad en la formación de la valva anterior, y menos frecuentemente de la posterior representada por una fenda o hendidura, de bordes espesados sin soporte cordal que apunta hacia la aorta [15-16-17],a diferencia del cleft del DSAV que apunta hacia el septum interventricular [18-19].O puede presentarse como una comisura accesoria con soporte de algunas cuerdas a pesar de las cuales es insuficiente [20-21]. Frecuentemente se asocia com CIV, CIA e inserción bilateral de cuerdas (straddling) [23] , las cuerdas también pueden insertarse en la vía de salida del VI y causar estenosis subaórtica [24] . Figura 3.

Figura 3. Fenda mitral: Ecocardiograma bidimensional posición paraesternal eje corto a nivel de la VM. Se observa la fenda en la valva anterior.

2.4- Válvula mitral con doble orificio (DOVM): la VM se presenta con dos orificios, generalmente de diferente tamaño, uno medial y el otro lateral, causado por un puente de tejido fibroso entre las dos valvas, o por um déficit de tejido valvar comisural resultando en un orificio accesorio o en raras ocasiones por una perforaci ón en una de las valvas. El aparato tensor puede ser normal o estar duplicado. Funcionalmente puede ser normal, estenótico o insuficiente. También podemos encontrar doble orificio en las válvulas AV izquierdas del DSAV parcial. Figura 4.

Figura 4. Duplo orificio de la válvula mitral: imagen ecocardiográfica de DOVM.

2.5- Malformación tipo ebstein de la válvula mitral: Muy rara, afecta a la valva posterior con implantaci ón más baja en la pared libre del VI, sin embargo no presenta afinamiento de la porción supravalvar do VI como es característico del Ebstein tricúspideo. Funcionalmente la válvula es en general insuficiente [25-26 -27-28]. 2.6- Hipoplasía severa de valva posterior: la valva posterior queda reducida a un cordón de tejido fibroso con escasa movilidad e insuficiencia que puede ser importante [29-30]. 3- Anomalías de las cuerdas tendinosas: generalmente se acompañan de otras malformaciones del aparato valvar mitral. Cuerdas elongadas, que permiten el prolapso de las valvas y predisponen a roturas de las mismas o espesadas, acortadas o fusionadas que no permiten el cierre normal de las valva. Figura 5.

Figura 5. Anomalía de inserción de cuerdas: Pieza anatómica que muestra VM espesada, cuerdas tendinosas engrosadas con implantación anómala que producia obstrucción de la via de salida del VI e IM.

4- Anomalías de los m úsculos papilares. 4.1- Válvula mitral en paracaídas: Se presenta como un músculo papilar grande y único, o dos músculos menores fusionados o por un músculo papilar mayor y otro pequeño o hipoplásico con unas pocas cuerdas en él inseridas, las cuerdas tendinosas son gruesas y cortas determinando más frecuentemente estenosis mitral, que sin embargo puede coexistir con insuficiencia [31-32]. Figura 6

Figura 6. Válvula mitral en paracaídas: Pieza que muestra un músculo papilar mayor e hipoplasía del outro.

4.2- Válvula en arcada: También llamada válvula de Hammock o válvula en red. En esta malformación, los músculos papilares se insertan directamente en las valvas, las cuerdas cuando presentes se encuentran acortadas y fusionadas, un puente de tejido fibroso corre por el borde libre de la valva uniendo los dos músculos papilares dando la apariencia de arcada. Funcionalmente en general produce IM a veces asociado con estenosis [33-34]. Figura 7.

Figura 7. V álvula mitral enmarcada: Especimen mostrando músculos papilares insertandose directamente en las valvas , practicamente sin interposición de cuerdas tendinosas.

Clínica y evolución Los síntomas dependen del grado de severidad de la IM. Insuficiencias discretas pueden ser completamente

asintomáticas, la mayoría de los niños con IM se encuentran bien nutridos y sin disnea importante. Aún con IM moderadas los pacientes pueden ser asintomáticos u oligosintomáticos. La disnea de esfuerzo suele ser el primer síntoma en niños mayores y ya expresa un cierto grado de disfunción ventricular. En las insuficiencias importantes encontramos retraso en el crecimiento pondo-estatural, infecciones respiratorias a repetición, fatigabilidad f ácil, debilidad, taquidisnea, y sudoración. Mientras que en adultos la IM importante es tolerada relativalmente bien por largos periodos, los niños, por el contrario, desarrollan insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) sintomática generalmente dentro de los 3 años de diagnosticada [35-36]. Lactantes con IM se presentan con taquidisnea, sudoración, palidez, infecciones respiratorias a repetición y broncoespasmos ( el as í llamado asma cardíaco), el cansancio y la disnea dificultan la alimentación con el consiguiente atraso en el crecimiento. La IM aguda (rotura de cuerdas por trauma, infarto, etc) son mal toleradas, provocan un rápido aumento de la presi ón de fin de diástole de VI y AI que transmitidas retrógradamente a un lecho vascular pulmonar "no preparado" sufre de rápida congestión y edema de pulmón. Figura 8.

Figura 8. Imagen ecocardiográfica de prolapso de válvula mitral por rotura de cuerdas.

Arritmias, eventos tromboembólicos, hipertensi ón pulmonar (HP) e ICC derecha son en general complicaciones tardias de IM grave. Las valvulopatias predisponen a endocarditis infecciosa, cuando acontece complica la evoluci ón elevando la tasa de morbi-mortalidad [37] . Signos físicos El pulso puede ser normal o levemente disminuido, el choque de la punta desviado a la izquierda y abajo es hiperkinético expresando el grado de cardiomegalia y sobrecarga de volumen. El primer ruido esta normal o disminuido, el segundo ruido normal o aumentado en los casos de HP. Aparece tercer ruido con la progresi ón del cuadro. El soplo sistólico apical con irradiación a axila, de media o alta frecuencia, se inicia con el primer ruido que puede quedar parcialmente cubierto hasta el componente aórtico del segundo ruido. No existe correlación entre la intensidad del soplo y la gravedad de la IM. En IM discreta puede haber um soplo telesitólico suave en ápex, poco irradiado, indistinguible del de PVM [38] . Con IM importante puede auscultarse un soplo mesodiastólico apical por hiperflujo relativo, es más corto y sin el refuerzo presistólico característico de la estenosis mitral fija. Radiografía de tórax y electrocardiograma El aumento de atrio izquierdo está en relación directa con la IM, es fácilmente identificado por doble contorno en la silueta del AD y por la aparición de cuarto arco izquierdo. El VI también aumenta en grado proporcional a la IM proyectándose en dirección al ángulo costofrénico izquierdo. La circulaci ón pulmonar presenta hílios aumentados, con l ímites difusos principalmente a derecha y en niños

mayores inversión del padrón vascular con predominio cefálico. En los casos de HP encontramos dilataci ón del tronco pulmonar y desproporci ón hílio -periférica. Figura 9

Figura 9. Radiografía de torax de un niño de 4 años con IM severa por VM en arcada, se observa aumento marcado de AI y VI, y congestión pulmonar.

El electrocardiograma muestra sobrecarga de AI y VI. En la presencia de HP encontramos sobrecarga derecha. Puede proveer informaci ón importante en el diagnóstico de IM secundaria, así por ejemplo, el hemibloqueo anterior izquierdo orienta para DSAV y señales de isquemia anterolateral orientan para origen anómalo de la coronaria izquierda del tronco pulmonar en niños pequeños. Figura 10.

Figura 10. ECG de una niña de 11 años con IM severa reumática, muestra sobrecarga de AI y VI.

Ecocardiograma El ecocardiograma en sus variantes modo M, bidimensional, Doppler y Doppler color es hoy una herramienta rápida y segura en el diagnóstico y acompañamiento de pacientes con cardiopatia congénita y patologia valvar. Modo M y Bidimensional: Se debe realizar un examen segmentar y secuencial de la anatomía cardíaca y un estudio detallado del aparato valvar mitral, analizando el tamaño y características del anillo mitral, las valvas, su aspecto, espesor y movilidad. Las cuerdas tendinosas, longitud, grosor e inserciones y los músculos papilares, posici ón, número y características. Examinar también la AI, sus dimensiones, presencia de desvío para derecha del septum interatrial (signo indirecto de aumento de la presión de AI), y descartar trombos. El análisis del VI también debe ser cuidadoso, porque los datos obtenidos son importantes en la toma de

decisión de conductas médicas. Considerar dimensiones de cavidad y paredes, cálculos de masa, volúmenes sistólico, diast ólico y regurgitante y evaluación de la funci ón ventricular. Completamos el estudio evaluando cavidades y función derecha. Doppler: El análisis Doppler en sus tres tipos, pulsado, continuo y color, permite obtener datos cuantitativos y semicuantitativos que en su conjunto definen con seguridad la presencia y el grado de severidad de la IM. Figura 11.

Figura 11. Eco bidimensional y doppler color en posici ón apical 4 cámaras: Dilatación importante de cavidades izquierdas, VM engrosada, y jet excéntrico de IM.

La ecocardiografía transesofágica tiene mejor definición y permite superar los problemas de ventana acústica de la transtorácica, afortunadamente menos frecuentes en niños. Su indicación más importante es la evaluaci ón del resultado quir úrgico intraoperatorio [75-76-77-78] Ambas técnicas permiten una evaluación morfológica y cuantitativa segura, y se correlaciona bien con la angiograf ía [39] . Resonancia Magnética Nuclear Esta técnica rápidamente se est á imponiendo y ganando un papel en la evaluación rutinaria de niños con cardiopatías congénitas. El aparato valvar mitral puede ser analizado de múltiples ángulos proporcionando detallada información morfológica [40-41-42]. El examen funcional se presenta promisorio, con alto grado de precisión en las medidas de diámetros, masa, volúmenes y en la determinaci ón de gasto cardíaco, volumen regurgitante y gradientes. Estudio hemodinámico El cateterismo y angiografía no son indicados de rutina en niños con IM, a menos que haya rápida progresión de la enfermedad, alteraciones de otras válvulas, o que persistan dudas a pesar de los m étodos no invasivos [43] . En el cateterismo podemos encontrar aumento de la presión media de AI y presión capilar pulmonar, una onda V prominente con descenso rápido producida por la regurgitación. El volumen regurgitado puede ser calculado por combinación de métodos angiográficos, termodilución, y o método de Fick, restando del volumen total eyectado por el VI (método angiográfico), el volumen sistólico efectivo o anterogrado (método de Fick). Fracciones de regurgitación mayores del 50 % indican insuficiencia importante. El grado de opacificación de la AI durante la ventriculografía izquierda en OAI 30 grados, permite clasificarla como insuficiencia mínima (grado I ) hasta importante (grado IV ) en que se opacifica todo la AI, llegando inclusive hasta las venas pulmonares. El aclaramiento del contraste del AI, las dimensiones del jet regurgitante, el anillo mitral, la movilidad de las valvas, asi como los volúmenes y presiones completan la evaluaci ón de la disfunción valvar y su repercución.

Tratamiento clínico El tratamiento m édico de niños con IM generalmente tiene buenos resultados y buen pronóstico. El objetivo es proporcionar una calidad de vida adecuada, crecimiento y desarrollo satisfactorios, preservar la función ventricular y posponer una eventual cirugía para una edad mayor donde presenta mejores resultados. Medidas generales Todos los pacientes con lesiones anatómicas del aparato valvar mitral, con cualquier grado de insuficiencia, deben recibir profilaxia para endocarditis bacteriana ante todo procedimiento cruento con riesgo de bacteremia. También debe educarse para una buena higiene bucal y visitas semestrales al odontólogo. En pacientes reumáticos, la recurrencia de infección estreptocócica generalmente determina un acometimiento cardíaco mayor, empeorando y acelerando la evoluci ón de la valvulopatía, por lo cual es importante la profilaxia secundaria visando evitar estas recurrencias. Penicilina benzatínica cada 21 dias, aunque doloroso es el regimen m ás efectivo y utilizado. Los pacientes com IM asintomáticos u oligosintomáticos sin marcadores de riesgo, sólo tienen necesidad de medidas higienico-diet éticas y acompañamiento cl ínico cada 6 a 12 meses para control evolutivo y también con un sentido educacional sobre la enfermedad e importancia de la profilaxia. Es raro que un niño con enfermedad cardíaca necesite alguna restricción a la actividad física, más allá de la que el mismo se impone [87] . Comorbilidad como anemia, hipertiroidismo, infecciones, etc empeoran la clase funcional y complican la evolución por lo que deben ser procurados y tratados. Tratamiento farmacológico Los regímenes terapéuticos convencionales incluyen digoxina, diuréticos y agentes que reduzcan la poscarga. Nitroprusiato e hidralazina aumentan el índice cardíaco en niños con IM o ICC [44] , dinitrato de isosorbide y nifedipina demostraron también beneficios en agudo [45] , pero el tratamiento prolongado tiene frecuentes recurrencias de ICC. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) reducen agudamente el volumen regurgitante y mejoran el rendimiento cardíaco en pacientes adultos con sobrecarga de volumen [46-47-48], y el tratamiento crónico disminuye los volúmenes y la hipertrofia [49-50]. Un año de tratamiento con captopril disminuye significativamente los volúmenes y masas miocárdica en adolescentes con insuficiencia aórtica [5152]. Hay pocos estudios en niños [53-54], pero los datos sugieren que los beneficios de los IECA pueden ser similares a los de adultos, con mejoras del índice cardíaco, disminución del volumen regurgitante, y una remodelación miocárdica más favorable con disminuci ón de volumen y masa cardíaca [55-56-57-58]. Los casos complicados por arritmia, generalmente supraventricular, pueden requerir medicación con el objetivo de mantener el ritmo sinusal mejorar el rendimiento cardíaco. Los pacientes con AI muy dilatado, fibrilación auricular o antecedentes de eventos tromboemb ólicos deben ser considerados para tratamiento antiagregante plaquetario o anticuagulación oral. La IM aguda generalmente lleva a compromiso hemodinámico grave, el tratamiento cl ínico con vasodilatadores e inotrópicos, visa a una estabilización del cuadro para completar el diagnóstico e indicar cirugía, usualmente precoz, porque a pesar del alto riesgo continua siendo más eficaz que el tratamiento cl ínico. Tratamiento quirúrgico Consideraciones preliminares En 1971 aparecieron las primeras bioprótesis comerciales, con lo que se extendió su uso con buenos resultados en adultos, rápidamente fue la prótesis de elección en los reemplazos pediátricos [59-62]. Pronto quedó bien manifiesta la acelerada degeneraci ón y calcificación de las bioprótesis en niños, sobre todo del lado sistémico, tanto que en la actualidad es rara su indicación en posici ón mitral en pediatría. Esto ilustra claramente la falacia de extrapolar datos de adultos a la población pediátrica [60-61-63 -64-65]. No existe todavia un consenso sobre la indicación de cirugía en niños con IM.

Los índices de función y dimensiones de cavidades no se correlacionan bien con los resultados posoperatorios. Los niños responden mejor a la cirugía que los adultos, con mayor recuperación de la funci ón ventricular, aunque con mayor incidencia de arritmias tardías, sin embargo estos índices son marcadores pronósticos importantes y deben ser utilizados en la toma de decisión.

Debemos considerar los problemas propios de la infancia, como el crecimiento que obliga a reoperación por estenosis relativa de la prótesis, el tamaño de las prótesis en niños pequeños, el riesgo de la anticoagulación, etc. Indicaci ón de cirugía Indicamos cirugía en niños con IM cuando presentan: - ICC que no responde al tratamiento clínico. - Síntomas a pequeños esfuerzos o en reposo. - Hipertensión Pulmonar significativa. - Edema agudo de pulmón. - Evidencias de disfunción ventricular izquierda aún en ausencia de síntomas. - Excesiva dilatación de cavidades izquierdas. Se deben realizar todos los esfuerzos para preservar la válvula nativa, mismo siendo muy displásicas, aplicando t écnicas conservadoras de reparación, aún con resultados subóptimos, permiten una buena calidad de vida, sin los riesgos de la anticoagulación, y retardando un eventual reemplazo valvar a una edad mayor con los consiguientes mejores resultados [66] . Mención especial merecen los casos de fendas mitrales aisladas, que tienen excelentes resultados con plástica mitral, por lo que se justifica su indicación en pacientes con IM moderada a severa aún siendo asintomáticos [67] . En los casos en que no es posible realizar cirugía conservadora, y a pesar de una morbi-mortalidad mayor, indicamos reemplazo valvular. Para adolescentes y adultos jóvenes tenemos un consenso del Colegio y la Asociación Americana de Cardiología de 1998 [68] .

Tipos de cirugía Pl ástica Mitral Las técnicas de reconstrucci ón valvar abarcan, anuloplastia (técnicas de resección rectangular, Wooler,

Reed, etc.) [72] . sutura de fendas, ampliación de valvas con pericardio, comisurotomía, acortamiento o fenestraci ón de cuerdas, división de músculos papilares. Deben ser utilizadas según el caso intentando restaurar la competencia valvular. Los resultados mejoraron ostensiblemente en la última década y en manos experimentadas la cirugía de reparación valvar tiene buenos resultados, con mortalidad precoz menor al 3% en series recientes y con tasas de sobrevida libre de reoperaci ón superiores al 70-80 % a 10 años. [69-74]. Reemplazo Mitral Las bioprótesis como ya expusimos tienen una aplicación limitada en la infancia, y raramente son utilizadas. En nuestra instituci ón hemos utilizados bioprótesis cuando hay contraindicación para anticoagulación, y/o por causas socio-económicas. Recientemente colocamos una prótesis mec ánica en posici ón mitral en una niña de 10 años con dos plástica anteriores e IM severa que vive a cuatro horas de bote por el río Amazonas hasta el puesto de salud más próximo. Causas socio-económicas no son excepcionales en paises en vía de desarrollo. Las prótesis mec ánicas presentan rendimiento y longevidad satisfactorios, y la morbi-mortalidad ha mejorado en la última década, sin embargo todavia se mantienen relativamente altas, con mortalidad temprana de hasta el 8 %, con tasas de supervivencia a 10 años entre 50 - 78 % según diferentes series [79-86]. Las prótesis de bajo perfil son preferibles, porque ocupan menor espacio, causan menor distorción anatómica y menor obstrucción de la via de salida del VI. En bebés con anillos mitrales pequeños en que la prótesis más pequeña no cabe, se ha propuesto su colocación en posición supra anular, o utilización de prótesis aórticas invertidas. A pesar de estos intentos la mortalidad continua alta en neonatos, y es mayor al 10 - 30 % precoz y 40 - 50 % en el primer año según diferentes publicaciones. Son todavia problemas sin resoluci ón la influencia de la prótesis en el crecimiento del anillo valvar, la reoperación por estenosis relativa de la prótesis que obviamente no acompaña el crecimiento del niño, y los problemas de la anticoagulación. Agradecimientos Los autores agradecen a la Dra. Vera Demarchi Aiello, división de anatomía Patológica InCor - HC.FMUSP, por las im ágenes fotográficas de los espec ímenes que ilustran este texto, y a los Dres. Edmar Atik y Elssi Espinosa y Sra Maria del Valle Tapia por su colaboraci ón en la realización de este trabajo.

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Tope Actualización: 27-Ago-2003

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