LA ANEMIA FALCIFORME EN LA REPUBLICA DOMINICANA BIBLIOGRAFIA Dr. Norman A. De Castro C. * República Dominicana

Primer Simposio Centroameri - ** cano y del Caribe; México, Venezuela y Colombia sobre: Hemoglobinopatias y Enzimopatias. San J osé, Costa Rica. Nov. 24 - 26, 1980.

Sinopsis Histórica y Situación Actual. Ante todo, permitaseme señalar, la satisfacción que produce en nosotros la oportunidad de poder participar en esta reunión, concertada para tratar el problema de la Anemia Falciforme en el área del Caribe: lo es primeramente, por la importancia del tema, y además por la sentida necesidad de desarrollar un programa que aunase esfuerzos en nuestra área geográfica para luchar contra éste mal. Pero en segundo lugar, también es de significación para nosotros el hecho de que fuera nuestra patria la Republica Dominicana el primer asiento de lo que sin dudas constituyó el grupo humano con que vino al Continente Americano esta enfermedad. Perm ítaseme describir éste importante acontecimiento, con las palabras que lo hace el Prof. Carlos Larrazabal Blanco, y tal como aparece en su obra "Los Negros y la Esclavitud en Santo Domingo." 94

"Se puede asegurar que desde los primeros años de fundación de la ciudad de Santo Domingo, acontecimiento que se fija en el año 1496, existieron esclavos. Los primeros blancos, berberiscos o negros, debieron haber sido introducidos de contrabando. El primero que gobernó la Isla, Cristóbal Colón nunca pidió esclavos, sino artesanos y agricultores de raza blanca. Parece que pensó, sin mucho conocimiento al respecto, que los indios bastar¡(znpara algunos menesteres. De modo que la iniciativa de la introducción de esclavos naceria posteriormente a los dias del Almirante de la mente de otros Colones urgidos por necesidades de tipo económico o de lucro personal. En fecha 3 de Sept. de 1501, los Reyes Católicos extendieron Títulos de Gobernador de Indias a Fray Nicolás de Ovando, y entre las instrucciones que le dieron una deda que dejara pasar a los Indios esclavos negros nacidos en Castilla. Esta medida fue sabia, pues los negros nacidos en España eran Cristianos y habían asimilado la cultura española. Cuando el camendador 0vando llegó a la isla en 1503, procuró sin embargo, que no se enviasen esclavos a la Española, puesto que se huían a los montes de tal modo que

ño podrán ser habidos, y que además se establecían entre los indios y les enseñaban malas costumbres. De esto se puede colegir que ya existÚm negros esclavos clandestinos antes del citado año de 1503, y en buena cantidad, hasta producir desazón comprobada en la naciente colonia. La petición de Ovando fue escuchada y la entrada de negros fue suspendida. Sin embargo en 1505, muerta la reina Isabel, una embarcación arribó a la ciudad de Santo Domingo con diecisiete esclavos negros que se dedicaron al trabajo de las minas de cobre recién descubiertas. Ovando aceptó el hecho cumplido, y conociendo mejor las necesidades e inter"eses de la colonia, resolvió pedir más esclavos con lo que dejó establecido de una manera definitiva desde el punto de vista oficial, el sistema de la esclavitud de los negros en la Isla. A esto el Rey en fecha 15 de Sept. de 1505, contestó. "Enviaré más esclavos negros como pienso que son . pedis, ctento . . . ." ** *

Jefe de servicio de Hematología. Hosp. Padre Billini. Santo Domingo. Profesor titular de hematologia. Universidad Autonoma de Santo Domingo, UASD.

Un dato curioso en relación con la temprana llegada al nuevo mundo de negros africanos como consecuencia del descubrimiento, es el citado en el "Negro Year Book" para 1925-26 (Tuskegee In~titute, 1925; p. 189) cuando señala que Pietro de Alonzo, piloto del navio "La Niña" de la expedición de Colón, era un negro. Por otra parte, las investigaciones realizadas por el Profesor Leo Wenier de la Universidad de Harvard (citado por Arthur Ramos en su libro Las Culturas Negras en el Nuevo Mundo), tienden a demostrar que mucho antes del primer viaje de Colón, los negros africanos habían emigrado ya al continente americano. Supone que muchas práticas religiosas, ritos, ceremonias y palabras de los indios antillanos, son de origen africano. Palabras como "Canoa" las designaciones de "batata dulce" "yam" y "ñame" serian de origen africano, así como también la costumbre de fumar. De los datos de inicio señalados, la llegada de esclavos a lo que hoyes la República Dominicana no se detuvo por 3 siglos hasta que fue definitivamente abolida la esclavitud en 1822. Durante esa increiblemente larga y vergonzosa noche, el número de esclavos llegados a la Hispaniola es un daro que nunca se sabrá con exactitud, principalmente, porque aparentetemente al contrabando de los mismos fue sistemático. Pero es indudable; que después de la orden real de 1505, ya citada, la llegada de esclavos negros de Africa fue una verdadera avalancha. Las Casas seña-

la que para los primeros años del siglo XVI el número de esclavos .en la Isla era en los 30,000 (dato de Larrazabal Blanco). El mismo autor señala que para el año 1606 la población era de 10.817, de los cuales 1.069 eran blancos, 9.748 negros esclavos y 50 negros libres. Es decir que el 810/0 de la población era de negros. Indican estas mismas fuentes, que. . . "la raza de color bien pronto se extendió por toda la colonia por el nacimiento de grifos, mulatos y alcatraces.. (1). Este último dato, es de interés en el sentido de que apunta un hecho ya señalado por otros. y es el referente al temprano y numéricamente significativo fenómeno de "mestizaje". P.ara el año 1794 la población de la colonia Española en la Isla se señala en. 103.000 habitantes, que comprendía 35.000 blancos, 30.000 negros esclavos, 38.000 negros libres. Más recientemente, el Dr. José de Jesús Alvarez Perelló en su interesante trabajo "La Mezcla de Razas en Santo Domingo, y los Factores Sanguíneos" (2), haciendo pruebas de tipificación sanguínea usando los factores de los grupos ABO, MN y Rh-Hr, ha postulado que la población dominicana, al 1946, año de finalización de su trabajo, estaba 'compuesta fundamentalmente de una mezcla de blanco, negro e indio, en los cuales el clasificó los tipos étnico s prevalecientes en el país de la manera siguiente: 1.- Negros puros 2.- Mulatos netos 3.- Mulatos Mestizos (Trihibridos). 4.- Mestizos.

5.- Blancos Puros. Haciendo una evaluación de

la proporción en la que cada una de las tres razas básicas estaban presentes, el Dr. Alvarez Perelló, concluyó en la relación siguiente: Negro: 43 %. Blanco: 40 %. Indio: 170/0. (1) Grifo: Nombre con que se designaba en la antigua Colonia de la Hipaniola al hijo de mulato y negro, o viceversa. Alcatraz: En la Hispaniola, el hijo de negro e indio o viceversa. (zambo, en otros lugares de Latino-America). Mulato: Como en otros lugares, el producto de la mezcla. de la raza blanca con la raza negra. Los datos antes señalados, creo son lo suficientemente ilustrativos de la enorme significación del componente étnico africano negro en la composición racial de lo que hoyes la República Dominicana, lo cual se plasma con todas sus consecuencias en la realidad actual de nuestro país, incluyendo lo que en la actualidad es un verdadero flajelo y alarmante y difícil problema de salud pública. . . . . la "Anemia Falciforme". De particular interés para una mejor comprensión del problema de las Hemoglobinopatías en Santo Domingo, debe tener el conocimiento de las regiones de Africa de los cuales procedían los esclavos traídos por los europeos a América, y con ello los detalles referentes a las diferentes 95

INSTITUTO DE LA SANGRE

PRUEBA DE INDUCCIONDE LOS DREPANOCITOS

23 AGOSTOI979-NOVIEMBRE 1980

NUMEROLiE CASOS:

CASOS POSITIVOS:

493

FEXENINOSPOSITIVOS:

294

=

MASCULINOSPOSITIVOS

199

=

PORCEh'rAJE

:

96

3,653

13.5%

( del total de positivos)

59.6 %

40.4 %

( del

total

( del

total

de estudiados)

de positivos)

tribus o grupos que los componían. Es de señalarse, que los españoles no capturaban ellos mismos, a los africanos para esclavisarlos, por la sencilla razón de que no tenían colonias en la costa occidental de Africa, sino que los compraban en las islas portugueses primero, y luego de ingleses, franceses, y holandeses que sí tenían colonias en esa área del continente negro. Esto implica en primer lugar, que tempranamente, la procedencia de los esclavos era múltiple, particularmente en lo relativo al factor tribal, lo cual era una conveniencia para el colono esclavista español, pues así era menos probable el agrupamiento para fines de complotar y hacer levantamientos contra el despotismo de los años. En una cosa está de acuerdo todos los autores consultados y esto es en que en su inicio los primeros esclavos traídos directamente de Africa (negros bozales) (2) provenían del area de Senegambia, o sea negros sudaneses (clasificación de Seligman) pero según transcurrían los años (y los siglos) la procedencia de dichos esclavos era de lugares cada vez más al sur en la mencionada costa, de tal manera que cuando ocurrió finalmente la suspensión de este degradante tráfico, los esclavos provenían principalmente de la región Congo-Angola (Bantús, según Seligman). . En coherencia con lo antes dicho, puntualizaremos el hecho de que el primer levantamiento de negros en la Hispaniola y primero, en el Nuevo Mundo, en 1523, fue protagonizado por negros "Jelofes" (Yalofes o Gelofes) naturales de Senegambia, los

cuales fueron brutalmente reprimidos y ahorcados en postes a lo largo de los caminos como escarmiento. Larrazabal Blanco señala las siguientes castas o denominaciones de negros, cuya presencia en mayor o menor grado, el pudo encontrar en su investigación en relación con Santo Domingo. Amboi, anacasuanga, anero, angola (engala) o de Angola, ardá, (aradá, o arará), arlebamba, bambará, bañol, barba, bervisí, biafra (biáfara, brafara), biocho (viocho) bodó, bolumbt' (o molumbt'), boruco, bosán, branbrisón, calaun, canguey, carabalí, casanga (o casarga), cazabi, combelú, cones, congo (o del Congo), cozt'n, chambá, chonvo, falafaula, guimba, gambú, de guinea, intimine, lemba, leme, locunú, longo, luango, luarme (o luerme) lucumí, luquema, malembá, mambó, mandinga, manega, mangó, manicongo, (maricongo, monicongo), matamba, melón, miga, mihi, mina, mingola, molembo, mondongo, motemá, motembo, muleque, mutema, popó, quisama, sambú, subolo, tabí, tenguerengue, terranova, vanín, yaguate, yulofe, (gelofe, jolofo), zape. De éstos grupos, quizás los de más incidencia en la isla eran: los Ardá (arará), Aradá, procedentes de la desembocad...ia del río Niger; los (Congo), de la región Bantú del mismo nombre; los Angola también bantú y los Mandinga. Este último grupo aparentemente era tan numeroso que junto a los Biafara fundaron la cofradía de la Candelaria que tuvo altar propio en la Catedral de Santo Domingo. Los Mandinga tenían su, territorio en el Africa en la costa

occidental, desde los ríos Senegal al noroeste y el río Niger al sur en lo que hoy son los países de Senegal-Gambia, Guinea, Sierra Leona y Liberia. Otro' grupo inportante era, el formado por los negros Mina, cuya procedencia africana se señala en la "Costa de los esclavos", entre los ríos Bandana y Volta, en la hoy república de Ghana. Estos dos últimos grupos, proceden de regiones donde hoy sabemos, hay una alta incidencia de Hemoglibinopatía "C", lo cual justificaría la comprobada y significativa presencia de esta anomalía en el país en la actualidad. Créome en el deber de pedir excusas a todos los que, sin faltarles la razón pudieran considerar la extensión de las anteriores consideraciones históricas, más allá de lo que sería apropiado para esta reunión, diseñada fundamentalmente con miras a discutir una problemática de carácter médico. Pero me fue difícil abstraerme de hacerlo por más de una razón. Primero, porque creo, que en algún lugar de la revisión del tema, deberían aparecer las bases históricas y etnológicas del problema. Segundo, por que al tratar de indagar en estos puntos, los datos encontrados me acarrearon hacia detalles bibliográficos cada vez más interesantes. Y tercero, porque si alguien debía responsabilizarse de aportar dichos datos, debería de ser una persona que estuviese _enel terreno primero en que ocu(2) Negros bozales: Expresión con que se designaba a los negros traídos directamente de Africa y no de España, y que por tanto no podían hablar español sino su idioma primitivo africano. 97

rrieron los hechos, y por tanto, al escuchar

el eco

de estas reali-

dades, me sentí aludido. ¿Por qué la "Anemia Falciforme", sinedo una enfermedad presente entre los seres humanos desde hace muchos milenios (Pe-

ríodo Neolítico, según Herman Lehmann) y siendo esta además una enfermedad que bajo ningún concepto puede considerarse como "rara" (por lo menos, no lo es en algo así como en una quinta parte de la geografía mundial) :' siendo, por otra parte este mal l..na enfermedad catastrófica, tan-

to desde el punto de vista de su "rica" sintomatología, como por el hechode que casi inexorablemente termina en una muerte temprana; no fue hasta el año 1910, cuando James B. Herrick identificó, y vayaironía, en un joven antillano que estudiaba en Chicago una "nueva" enfer-

medad, la hoy conocida con el nombre de Anemia Falciforme? Caeríamos de nuevo en una vieja hipocresía si no reconocieramos y aeeptaramos con sinceridad, que la razón principal que le da respuesta a esta pregunta,

RAZAS

NUMERO DE CASOS:

2,697

TOTAL DE POSITIVOS:

378

,

es el hecho de que dicha enfermedad pertenecía, en patrimonio cercano de lo absoluto, a naciones y a grupos poblaeionales marginados, por una parte de otras naciones, y por otra por sectores poblacionales de naciones avanzadas tecnológicas, ecomicas y en materia de asistencia médica, cuyas clases dominantes no padecían la enfermedad, pero si la sufrían los que además de la condición de clase baja socio-económica, sufrían el cerco de hirientes espinas que constituye la discriminación racial.

NU~fERODE CASOS ESTUDIADOS Y % C/u

# CASOS RAZA

POSITIVOS

%

HESTIZA

1,998

306

15.3

CAUCASICA

429

24

5.6

NEGRA

240

4'1

19.6

rL .J

1

17

O

ARABE

ORIENTAL

98

f.DIADOS

_. t--.

--

7.7

0.0

ESTRATIFICACION

POR EDAD

D3 NU~~O

DE PACIENTES

POSITIVOS

PARA LA PRUEBA DE METABI~ULFITO DE SODIO

NUMERO DE CASOS:

bAlJ

2,359

# POSITIVOS

RECIEN NACIDOS

5-10 Afws

45 26

24

88 54

40-50

CD CD

AfOS

O

Anos

1

AOS

o

lI.AYOR DE

30-40

AÑOS

3

90-100

20-30

ARos

60-70 AÑos

20

80-90 82

-

Af¡OS

A¡OS

70-80

10-20 AJ\ os

# POSITIVOS

50-60

1-5 Afos

EDAD

35

100 MOS

O

ELECTROFORESIS

DE HEMOGLOBINAS

INSTITUTO

EN ACETATO

DE CELULOSA

DE LA SANGRE

20 SEPTIEMBRE 1979-11 NOVIEMBRE 1980

NUMERO

DE CASOS:

227 135

NUMERO DE POSITIVOS PARA HEMOGLOBINOPATIAS:

# DE HEMOOLOBINA

CASOS

FEMENINOS

HETEROCIGOTO

%

5O

AS

57.51

87

42.5

I

HETEROCIGOTO

AC HOMOCIG01'O

5

,

f5

I

SS

8 ,

HOMOCIGOTO

SF

10 1

DOBLE HETERO

SC

17 I

S TALASEMIA

(

AT

SC TALASEMIA

( SCA2 )

100

I

I

.31

66.7

ESTUDIOS REALIZADOS EN SANGRE DEL CORDONUMBILICAL

HOSPITAL MATERNOINFANTIL "SAN LORENZO DE LOS MINAS"

HÉMOGLOBINOPATIAS

(I)

MEDIANTE PRUEBA DE METABISULFITO DE SODIO

CASOS ESTUDIADOS:

200

POSITIVOS:

155

NEGATIVOS:

(2)

MEDIAtITE ElECTROFORESIS DE HEMOGLOBINAS (ACETATO DE CE~ULOSA)

CASOS ESTUDIADOS:

200

VAR¡EDAD

AS

AC

HO~OCIGOTOS

m~TEROCIGCTOS

101

Legland' observando la evolución de la enfermedad en 300 niños, en que la mitad de ellos moría antes de los 5 años. Otras observaciones en Zambia (1970), señalaron que a la edad de 3 años la mitad de los niños afectados habían fallecido. (3). Podemos adelantar que nuestras indagaciones en la República

Por muchos años quedó sin respuesta la discrepancia existente entre la relación heterocigotohomocigoto encontrada en los E.U.A. y la encontrada en los países del Africa, la cual señalaba en esta última la "rareza" de la enfermedad en relación con la condición heterocigota, hasta que en 1955 C. y J. Lambatte-

Dominicana, nos dan como resul-

tado un aproporción de 2 : 1000 a 3: 1000 de horno a hererocigoto, muy cerca de 1: 1000 que se señala para los países africanos, en contraste con la proporción 10:1000 promedio para los E. U.A. En cuanto al cuadro clínico predominante de la Anemia Fal-

ESTUDIOS ELECTROFORETICOS EN SANGRE DE CORDONUMBILICAL

DE RECIEN NACIDOS HOSPITAL MATERNOINFALTIL

"SAN LORENZO

DE LOS NEGROS MINA"

NUMEAJ DE

CASOS:

200

NUMERODE CASOS POSITIVOS:

68

(34.0%)

AS SEXO 1.5

FEtl¡j