reporte de caso

Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso Congenital Abnormality of the Inner Ear and Internal Auditory Canal in a Patient with Deep Sensorineural Hearing Loss: A Case Report Diego Rivera1 Said Saab2 Claudia Córdoba2 Guillermo Montes3 Tatiana Barreto4

Palabras clave (DeCS) Enfermedades del oído Cóclea Pérdida auditiva sensorineural Oído Interno

Key words (MeSH)

Ear diseases Cochlea Hearing loss, sensorineural Ear inner

Resumen La tomografía computarizada y la resonancia magnética son estudios complementarios que han demostrado ser las mejores ayudas radiológicas dentro del tamizaje en niños con hipoacusia neurosensorial uni o bilateral. Aproximadamente sólo el 20% de los pacientes que presentan hipoacusia neurosensorial congénita tiene manifestaciones en imágenes, y debido a que la mayoría de estas manifestaciones son óseas, se prefiere iniciar los estudios con tomografía computarizada. La resonancia magnética se indica ante la sospecha de agenesia, neuropatía, aplasia o hipoplasia vestibulococlear, frecuentemente asociadas en este tipo de hipoacusias. Se presenta el caso de un niño de seis años de edad con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, con evaluación radiológica para determinar si es un potencial candidato para implante coclear o de tallo cerebral, como rehabilitación auditiva.

Summary

1 Médico radiólogo, Hospital Universitario de San Ignacio, e instructor, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia. 2 Residente de radiología, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia. 3 Médico especialista en Medicina Forense, residente de Radiología, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia 4 Residente de otorrinolaringología, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia.

Rev Colomb Radiol. 2010; 21(1): 2851-5

CT and MRI are complementary studies that have proven to be the best radiological tools in screening of children with unilateral or bilateral sensorineural hearing loss. Only about a 20% of the patients with congenital sensor neural hearing loss have manifestations in images. Due to the fact that most of these manifestations initiate in the bone, the CT is the first line of image study. MRI is indicated in the evaluation of suspected agenesis, neuropathy, aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve, often associated with this type of hearing loss. We present a case of a 6 year old patient with deep bilateral sensor neural hearing loss, with radiological studies to determine a potential candidate for a cochlear or auditory brainstem implant as hearing rehabilitation.

Introducción

La identificación de las anomalías anatómicas en el sistema vestibulococlear asociadas con hipoacusia neurosensorial congénita determina la decisión oportuna de implantar dispositivos cocleares o de tallo (1-4), y

las técnicas actuales de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) permiten identificarlas. Dentro de las más frecuentes y para las cuales está dirigida la TC se encuentran el acueducto vestibular elongado, el acueducto vestibular dilatado, las displa-

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sias cocleovestibulares y las anomalías del conducto auditivo interno. Las anormalidades del laberinto membranoso y del nervio vestibularcoclear, como agenesia del VIII par craneal, son visualizadas en RM, que es de gran valor clínico para determinar si el paciente es candidato a implante coclear (5). Las malformaciones congénitas del oído interno se caracterizan por ligeros cambios estructurales y cambios en detalles anatómicos de esta región (6). Las teorías indican que los tóxicos, las anomalías cromosómicas, las infecciones, las causas metabólicas o las heridas vasculares pueden afectar el desarrollo de la cápsula ótica entre la sexta y la décima semana de vida embrionaria y producir diferentes displasias o incluso aplasia del desarrollo del oído interno (7). Con frecuencia, las anomalías del oído interno se encuentran en los pacientes que tienen pérdida auditiva neurosensorial (8). Se ha propuesto una clasificación en grupos para las anomalías del oído interno, según la principal estructura afectada (cóclea, vestíbulo, canales semicirculares, conducto auditivo interno, acueductos vestibular y coclear). Particularmente en las displasias cocleares, la clasificación agrupa la gravedad de la malformación, pues ello determina la inclusión y los resultados de los programas de implantación coclear. En especial, las particiones incompletas son clasificadas en tipo I y tipo II. También denominadas seudo-Mondini y Mondini, respectivamente. La partición incompleta tipo I se define como pérdida del modiolo y área cribiforme, que resulta en una apariencia quística que le da el nombre de malformación quística cocleovestibular, acompañada en una gran proporción de dilatación quística del vestíbulo. La partición incompleta tipo II (Mondini clásica) es una deformidad tardía donde la cóclea tiene 1,5 vueltas y donde la vuelta media y apical configuran una cavidad quística en el vértice y se acompaña frecuentemente de un acueducto vestibular dilatado (9). En los casos de malformaciones del oído interno que cursan con nervios vestibulococleares hipoplásicos, se debe sospechar su asociación con estenosis del canal auditivo interno. En nuestro caso se observaba también duplicación del conducto auditivo interno derecho, hallazgo que se ha descrito como una malformación rara del hueso temporal que se asocia con pérdida de la audición neurosensorial congénita homolateral (9,10). El 67% de los canales semicirculares es normal en pacientes con cócleas malformadas. Los pacientes con malformación de tipo II, por tratarse de una displasia menos grave, se presentan generalmente con una insuficiencia auditiva menor (11).

íntegra, no líquido en el oído medio y neumatoscopia con adecuada movilidad. En el resto del examen físico no se evidenciaron otras alteraciones. La valoración oftalmológica y cardiovascular no tuvo hallazgos positivos. Se realizaron, entonces, una TC y una RM de oído con cortes finos, que mostraron: malformación en el desarrollo del sistema vestíbulo-coclear y de los conductos auditivos internos, de predominio derecho. En el oído derecho se observó un conducto auditivo interno estenótico (Fig. 1). La cóclea presentó sólo 1,5 vueltas (normalmente tiene 2,5 vueltas); entre tanto, el tabique interescalar y la lámina espiral ósea estaban ausentes y ello determinó una partición incompleta tipo II de la cóclea, con aparente formación quística hacia la región del helicotrema (Fig. 2). Además, existe un conducto accesorio localizado inmediatamente por encima del conducto auditivo interno derecho, que se continúa con el acueducto del nervio facial (Fig. 3), asociado a atresia del canal semicircular lateral (Fig. 4). En el oído izquierdo se identificó un canal semicircular lateral rudimentario, visualizado como una estructura sacular (Fig. 5). En las imágenes por RM podemos corroborar los nervios vestíbulococleares hipoplásicos de manera bilateral, así como estenosis en los conductos para el VII y VIII par derechos (figs. 6, 7 y 8).

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Caso

El caso corresponde a un niño de seis años de edad con hipoacusia bilateral identificada desde el año y medio de vida, por retardo en el desarrollo psicoafectivo, y rehabilitado con audífonos, aunque sin lograr adherencia a su uso. Se realizaron estudios electrofisiológicos de tamizaje auditivo a los cinco años de vida y se encontraron emisiones otoacústicas ausentes en el oído derecho y presentes a partir de la frecuencia 1.500 Hz en el oído izquierdo. El reporte de potenciales auditivos evocados mostró hipoacusia profunda bilateral. Dentro de los antecedentes se encontró ingesta materna de anticonceptivos orales en el primer trimestre del embarazo. En el examen físico se halló comunicación con bisílabos: “mamá”, “papá”. Entre tanto, en la otoscopia bilateral, membrana timpánica

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Fig. 1. El conducto auditivo interno derecho estenótico (a. corte axial, b. corte coronal).

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Fig. 2. En el oído derecho la cóclea presenta sólo 1,5 vueltas (normalmente tiene 2,5 vueltas); el tabique interescalar y la lámina espiral ósea están ausentes y ello determina una partición incompleta de la cóclea, denominada malformación de Mondini, con aparente formación quística hacia la región del helicotrema (a. corte axial, b. corte coronal).

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Fig. 3. En el oído derecho se identifica atresia del canal semicircular lateral (a. corte axial, b. corte coronal).

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Fig. 4. En el oído izquierdo se identifica un canal semicircular lateral rudimentario visualizado como una estructura sacular (a. corte axial b. corte coronal).

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Fig. 5. Conducto accesorio localizado inmediatamente por encima del conducto auditivo interno derecho, que se continúa con el acueducto del nervio facial (a. corte axial, b. corte coronal).

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Fig. 6. Se observa en cortes RM potenciados en T2, presencia de VIII par del lado derecho hipoplásico (a. y b. cortes axiales).

Discusión

La prevalencia de anomalías anatómicas del oído interno y del conducto auditivo interno en los estudios de tamizaje de hipoacusia neurosensorial son raras (20%). Sin embargo, sus implicaciones en la planeación terapeútica les da una importancia sobreagregada, que obliga a una detallada visualización de estas estructuras y a un preciso reporte escrito. En todos los casos, la evaluación diagnóstica radiológica requiere información clínica precisa, así como conocimiento de la anatomía normal, en este caso del oído interno y los hallazgos radiológicos anormales (12). Se presenta un caso de un niño de seis años de edad con historia de hipoacusia neurosensorial bilateral con estudios de imágenes, que muestra en el oído derecho un conducto auditivo interno estenótico, cóclea con partición incompleta tipo II y atresia del canal semicircular lateral, lo cual se considera una contraindicación relativa para la colocación de implante coclear (13). En el oído izquierdo se identifica un canal semicircular lateral rudimentario visualizado como una estructura sacular. En la RM se

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observa un nervio vestibulococlear hipoplásico de manera bilateral, con un grado leve de estenosis del conducto auditivo interno izquierdo. Con estos hallazgos imaginológicos y los resultados de las demás pruebas practicadas por el servicio de Otorrinolaringología, se considera buen candidato para implantación coclear en el oído izquierdo (14,15).

Conclusión

La TC y la RM son las modalidades de estudio que valoran al paciente con hipoplasia neurosensorial, porque caracterizan de manera adecuada las estructuras óseas y nerviosas del sistema auditivo. Por ello, durante esta exploración se debe analizar la presencia o no de cóclea, nervio vestibulococlear y conducto auditivo interno, y descartar estenosis, que usualmente se asocia con hipoplasia del nervio vestibulococlear, pues esta es una contraindicación relativa para el implante coclear. En estos casos, el paciente debe ser llevado a implante de tallo.

Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso. Rivera D., Saab S., Córdoba C., Montes G., Barreto T.

reporte de caso Referencias 1.

Fig.7. Conductos estenóticos para el VII y VIII par derecho (corte coronal imagen potenciada en T2).

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Correspondencia

Diego Rivera Hospital Universitario de San Ignacio Carrera 7ª No. 40-62 Bogotá, Colombia [email protected]

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Recibido para evaluación: 13 de enero del 2010 Aceptado para publicación: 18 de febrero del 2010

Fig. 8. Nervio VIII par izquierdo hipoplásico (a.corte axial, b. corte coronal con imágenes potenciadas en T2).

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