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REVISIÓN

Manejo de las secreciones en pacientes con enfermedades neuromusculares A. Abad Fernández1, V. Lores Gutiérrez1, J. de Miguel Díez2 Hospital Universitario de Getafe. Madrid. 2Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Universidad Complutense. Madrid 1

Introducción. Existe un amplio espectro de patologías incluidas dentro de las denominadas enfermedades neuromusculares (ENM). Pese a que existe una gran variabilidad interindividual, todas ellas se caracterizan por presentar un deterioro más o menos progresivo de la musculatura respiratoria. Sabemos que, en algunas de ellas, el tratamiento con ventilación no invasiva (VNI) ha modificado sustancialmente el pronóstico vital de estas enfermedades. Sin embargo, la imposibilidad de toser y, con ello, la incapacidad para eliminar las secreciones respiratorias puede desencadenar un fracaso respiratorio, poniendo en evidencia la debilidad muscular que sufren estos pacientes. Por dicho motivo, el especialista debería conocer cuáles son las causas que pueden ocasionar un mal manejo de secreciones en las ENM y saber utilizar las terapias con las que cuanta para solventarlas. No obstante, los estudios que miden la eficacia de dichas terapias son escasos, incluyen a un número discreto de pacientes, la mayoría de las veces con ENM muy heterogéneas. Palabras clave: Neuromuscular. Fisioterapia. Pico flujo de tos. Cough-assist. Introduction. There is an wide spectrum of diseases included within the so-called neuromuscular diseases (NMD). Even though there is a large interindividual variability, all of them are characterized by having a more or less progressive deterioration of the respiratory muscles. We know that non-invasive ventilation treatment (NIV) in some of them has substantially modified the vital prognosis of these diseases. However, inability to cough and thus incapacity to eliminate respiratory secretions may precipitate respiratory failure, showing the muscular weakness suffered by these patients. Thus, the specialist should know what the causes that may lead to poor management of secretions in NMD are and know how to use the therapies available in order to solve them. However, the studies that measure the efficacy of these therapies are limited. They included a small number of patients and most of them including very heterogeneous NMD. Key words: Neuromuscular. Physiotherapy. Cough peak flow. Cough-assist.

INTRODUCCIÓN Se consideran enfermedades neurogénicas aquellas en las que una alteración primaria de la segunda motoneurona (cuerpo de la neurona del asta anterior o nervio periférico) hace insuficiente o inexistente la función de los músculos. A pesar de que los enfermos neuromusculares (ENM) presentan una gran variabilidad interindividual, tienen puntos en común que permiten establecer una orientación práctica, para poder valorar la situación de compromiso respiratorio y determinar las posibles actuaciones específicas, dirigidas a mejorar las deficiencias según el momento concreto. Correspondencia: Araceli Abad Fernández. Servicio de Neumología. Hospital Universitario de Getafe. Carretera de Toledo, km 12.500. 28905 Getafe (Madrid) E-mail: [email protected] Recibido: 26 de noviembre 2008 Aceptado: 30 de marzo 2009 REV PATOL RESPIR 2009; 12(3): 119-123

Debido a la debilidad y a la fatiga muscular, así como al fallo de la musculatura bulbar, los ENM presentan una tos ineficaz, que deriva en incapacidad para eliminar las secreciones respiratorias, con la consiguiente aparición de atelectasias o infecciones respiratorias, lo que les puede llevar a la muerte en una gran parte de los casos. A ello hay que añadir el efecto de otros factores, como la deformidad torácica (generalmente, escoliosis) que, al reducir la capacidad vital (CV), altera aún más la mecánica ventilatoria. Dentro del tratamiento multidisciplinar al que se somete habitualmente a estos enfermos, el manejo de las secreciones debe constituir un objetivo fundamental, ya que es vivido con especial angustia por parte de este grupo de pacientes. Actualmente existen distintas técnicas para medir la capacidad de toser de estos enfermos y diversas armas terapéuticas, con distinto grado de efectividad, para ayudar a eliminar las secreciones respiratorias. La dificultad que aparece en la práctica clínica diaria para distinguir entre debilidad y fatiga de los músculos respiratorios en 119

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los ENM, complica la elección de los escasos sujetos susceptibles de entrenamiento específico1. Esta circunstancia y la escasa evidencia científica disponible hasta el momento actual del efecto clínico de las pequeñas mejoras funcionales observadas a nivel experimental, justifican la escasa utilidad de estas técnicas en la rehabilitación respiratoria de los ENM, en los que parece que el objetivo principal no es el entrenamiento, sino la ayuda muscular2. Estos programas son utilizados en muchas ocasiones tras una cirugía programada o en episodios de descompensación provocados por infecciones bronquiales o de la vía aérea superior. En estas situaciones, la fatiga se suma a la debilidad muscular, lo que empeora sus resultados3. Si a ello se suma la presencia de secreciones en la vía aérea y de alteraciones del aclaramiento mucociliar, el resultado es un deterioro funcional inmediato. Debemos tener en cuenta que las ayudas a los músculos ventilatorios pueden constituir una alternativa a la intubación en situaciones agudas, pero también a la traqueostomía de larga duración4. Los cuidados en domicilio representan una parte fundamental de la rehabilitación respiratoria en los ENM, e influyen en la calidad de vida5 y el pronóstico de estos individuos. Sin embargo, precisan de un entorno muy favorable y de un equipo entrenado para responder de forma ágil a los múltiples problemas técnicos y clínicos que pueden aparecer6. Como parte del equipo interdisciplinar necesario, los fisioterapeutas, gracias a sus conocimientos y habilidades en el uso de ortesis mecánicas y electrónicas, pueden contribuir de una forma decisiva a mejorar las limitaciones de comunicación, higiene, alimentación y desplazamiento, entre otras. En este sentido, la implicación del entorno es fundamental ya que, si los cuidadores adquieren una formación suficiente en las habilidades para proporcionar los cuidados respiratorios, los resultados pueden amplificarse. Dentro de las técnicas que pueden emplearse para el manejo de las secreciones, se encuentran las técnicas de rehabilitación manual y los sistemas mecánicos (cough-assist). Dichas técnicas, junto a las medidas de protección de las alteraciones de deglución, están incluidas entre las actuaciones clave para el manejo de las alteraciones respiratorias de los ENM, que deben basarse en el control de los siguientes problemas diana: a) competencia de los músculos bulbares para defender la vía aérea; b) capacidad de los músculos espiratorios para producir una tos efectiva; c) capacidad del fuelle torácico para mantener una adecuada ventilación alveolar. COMPETENCIA DE LOS MÚSCULOS BULBARES De la competencia de los músculos bulbares (MB) y de la capacidad de expulsar las secreciones puede depender, en ocasiones, la posibilidad de mantener una vía no invasiva para la ventilación mecánica. Aunque la exploración física aporta datos útiles a los recogidos en la anamnesis, las técnicas radiológicas son de elección para valorar la deglución en los ENM7. Permiten identificar las alteraciones en la propulsión de los alimentos, su retención en la faringe, la vallécula o los senos piriformes y la existencia de aspiraciones. Resultan especialmente útiles para descubrir la aspiración de fluidos cuando se coloca la cabeza en posiciones de riesgo (por ejemplo, con el cuello en hiperextensión). También sirven para evaluar la utilidad de las diferentes técnicas de rehabilitación y de cambios en la textura de los alimentos para mejorar las condiciones de deglución. Cuando el enfermo es portador de una cánula de traqueostomía pero todavía se alimenta por la boca, la prueba del azul de 120

metileno aporta información objetiva sobre la existencia de posibles aspiraciones. Para su realización se depositan varias gotas en un vaso de agua que el enfermo bebe, y después se obtienen secreciones traqueales. Si se ha aspirado agua, dichas secreciones estarán teñidas con este marcador. La realización de una fibrobroncoscopia permite estudiar la movilidad de las cuerdas, la presencia de lesiones traumáticas y de zonas de infección. Tras la deglución del azul de metileno, una fibroscopia por el traqueostoma permite valorar la existencia de una caída en cascada, una alteración típica de la aspiración, y de paso por un solo punto, hallazgo característico de la fístula tráqueo-esofágica. El reflujo gastroesofágico aumenta el riesgo de aspiraciones de contenido alimenticio en los ENM7. Para prevenirlo debe evitarse adoptar la posición de decúbito en el periodo postprandial, manteniendo una posición en 45º. En ocasiones, deben usarse también fármacos procinéticos. Cuando no se obtiene un resultado adecuado, ni con la educación de los enfermos ni la búsqueda de la mejor textura, resulta imprescindible buscar una vía alternativa. Si la expectativa de vida es superior a un mes, la técnica de elección suele ser la gastrostomía percutánea1. Cuando se mantienen aspiraciones significativas de saliva, puede ser necesario aislar la vía aérea mediante una cánula de traqueostomía con balón. En cualquier caso, siempre es imprescindible mantener una buena higiene bucal. Resulta imprescindible enseñar a los enfermos a reconocer los síntomas de mala deglución y mostrarles las técnicas compensatorias que permiten mantener la alimentación por la vía oral el mayor tiempo posible. Dado que los pacientes infravaloran en algunas ocasiones las dificultades, hay que preguntarles específicamente por los diferentes factores (por ejemplo, la textura de los alimentos, la consistencia y el tamaño del bolo) que pueden desencadenar los problemas o agravarlos. VALORACIÓN DE LA CAPACIDAD PARA TOSER Aunque la capacidad de realizar una inspiración profunda (hasta llegar a los 2.000 ml) es muy importante, los músculos principales para conseguir una tos efectiva son los espiratorios, incluidos los abdominales1. Los ENM pueden permanecer asintomáticos hasta que un proceso infeccioso de las vías respiratorias superiores, aparentemente banal, provoca la aparición de secreciones que no pueden expulsarse a casusa de la inefectividad de la tos. En realidad, ésta es la primera causa de hospitalización en estos enfermos8. El manejo adecuado de la limitación de los músculos espiratorios puede romper esta secuencia de acontecimientos2. Por desgracia, en muchas ocasiones, en lugar de asistir a los músculos para expulsar las secreciones y prevenir la aparición de complicaciones que pueden llevar al fallo respiratorio, las infecciones bronquiales se tratan como si el origen del problema fuera una broncopatía crónica. En otras ocasiones, se intenta la VNI sin las ayudas complementarias y, en dichas circunstancias, está condenada al fracaso. En algunos centros, las exploraciones funcionales de rutina incluyen la medida de las presiones respiratorias máximas y de los flujos forzados, pero no la determinación de los flujospico de tos (PFT). Las presiones espiratorias y los flujos convencionales pierden interés si no se convierten en flujos de tos efectivos para limpiar las vías aéreas de los pacientes que, como alteración primaria, tienen un trastorno ventilatorio. Excepto cuando existe una disfunción bulbar severa (con imposibilidad REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 12 Nº3 - JULIO-SEPTIEMBRE 2009

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de cerrar bien la glotis) los PFT son superiores al flujo de pico espiratorio (PEF). Para poder vaciar las vías aéreas, hacen falta PFT de al menos 160 l/min2. La medición de los PFT es muy sencilla, ya que puede realizarse con un medidor portátil de PEF conectado a una máscara oronasal. Sus resultados presentan una buena concordancia con los valores obtenidos con un neumotacómetro, excepto para los valores más bajos (por debajo de 270 l/m el medidor portátil tiende a sobrestimar el PFT)2. Los ENM, cuyos PFT espontáneos o asistidos no puedan superar los 200-250 l/m cuando están bien4, tienen un alto riesgo de que sus PFT asistidos manualmente bajen de 160 l/m durante los procesos catarrales. Esto les coloca en una situación de alto riesgo de desarrollar una neumonía y un fallo respiratorio si no emplean insuflación-exuflación mecánica (IEM). En los ENM que no llegan a superar los 160 l/m cuando están bien, incluso la tos asistida mecánica puede fracasar para extraer los tapones de moco y prevenir problemas mayores que requieran una intubación9. En estos casos debe considerarse la necesidad de colocar una cánula de traqueostomía5. Para algunos autores 10 la medida de los PFT es más importante, de cara a decidir la pertinencia de una traqueostomía, que la existencia de un fallo ventilatorio sin tiempo libre de ventilación mecánica. De esta forma, aquellos enfermos con ventilación mecánica 24 horas al día que consiguen PFT asistidos superiores a 180 l/m, podrían mantenerse sin traqueostomía, si prefieren la vía no invasiva para conectarse al ventilador. Por el contrario, si los PFT no alcanzan los 160 l/m, es imposible mantener la modalidad no invasiva, incluso si la VC es de 1L5. La dificultad en el aclaramiento de secreciones en los ENM aumenta, sobre todo, durante los cuadros infecciosos3. En estas cicunstancias los PFT, ya sean espontáneos o asistidos, pueden no llegar a los 5 l/seg. Si los PFT no superan los 3 l/seg y no se realiza una traqueostomía, la incapacidad de expulsar las secreciones lleva a la formación de tapones de moco, lo que puede producir alteraciones en la relación ventilación/perfusión y dar lugar al desarrollo de atelectasias, colapso de la vía aérea, aparición de zonas de infiltrado alveolar, cor pulmonale agudo y, en ocasiones, parada cardiorrespiratoria. A la hora de plantear una extubación o una decanulación de la traqueostomía tras un periodo de agudización, se propone que la capacidad para generar PFT superiores a 180 l/m, con procedimientos asistidos o no, puede ser mejor predictor de éxito para cambio a ventilación no invasiva que la edad, el tiempo libre del ventilador, la VC y otros datos de función pulmonar9. Cuando la capacidad vital es inferior a 1,5 l, la capacidad máxima de insuflación (MIC) es imprescindible para asistir la tos4. La imposibilidad de obtener una MIC > 500 ml obliga a mantener o realizar una traqueostomía. Si la MIC está entre 500 y 1.000 ml, probablemente también sea necesaria esta intervención. La incapacidad de generar PFT superiores a 2,7 l/seg, a pesar de tener una MIC superior a 1 l, expresa generalmente la existencia de una obstrucción fija de la vía aérea superior, o de una debilidad importante de los músculos bulbares, siendo necesario en ocasiones recurrir a la corrección quirúrgica. Algunos enfermos con ELA mantienen durante años una función bulbar suficiente como para hablar, deglutir y alcanzar PFT superiores a 160 l/min, a pesar de no tener una VC medible y haber perdido casi totalmente la movilidad general11. Una menor potencia de fonación debe hacer pensar en un agravamiento de su condición respiratoria. Por otra parte, los enfermos con alteración

severa de los músculos bulbares pierden la capacidad de deglutir y hablar y, aunque sean capaces de caminar, sus PFT asistidos caen por debajo de los 160 l/min, a pesar de tener una VC conservada, lo que conlleva aspiraciones continuas de saliva y, la necesidad de realizar una traqueostomía para evitar el fallo respiratorio11. Los ENM que, en el curso evolutivo de su enfermedad, asocian una escoliosis severa, también pueden tener unos PFT muy disminuidos. Esto se debe a la combinación de la restricción pulmonar y de la incapacidad de efectuar un buen movimiento espiratorio asistido por la deformidad de la pared torácica. TÉCNICAS DE REHABILITACIÓN RESPIRATORIA Dentro de los métodos disponibles para ayudar a eliminar las secreciones, así como para incentivar la tos en los pacientes con ENM, se encuentran la tos asistida manual y la asistencia con sistemas mecánicos (los denominados tosedores o cough-assistant) (Tabla I). La ayuda muscular supone la aplicación de fuerzas sobre el tórax y el abdomen (Fig. 1), cambios intermitentes de presión en la vía aérea o incrementos del volumen pulmonar, con la finalidad de asistir la función de los músculos inspiratorios y espiratorios3. Antes del empleo de cualquiera de las técnicas citadas, es imprescindible realizar una anamnesis orientada a valorar los tres puntos anteriormente mencionados: a) la semiología de las alteraciones deglutorias y sus consecuencias; b) la capacidad de expectorar; y c) la de mantener una ventilación suficiente. Esta información debe completarse, a su vez, con datos relacionados con la autonomía de los enfermos (para su cuantificación existen cuestionarios específicos) y con las características de su entorno8. Es necesario investigar la existencia de problemas respiratorios previos al inicio de la enfermedad neuromuscular o de factores de riesgo para padecerlos. Debe tenerse en cuenta la gran diversidad de procesos neuromusculares, cada uno de ellos con un curso evolutivo propio, por lo que es necesario efectuar una anamnesis detallada en el momento determinado de cada paciente concreto. Como la anamnesis, la exploración física orienta en la elección de las intervenciones de rehabilitación respiratoria y contribuye a la evaluación de resultados8. La exploración torácica puede ser normal en los estadios iniciales de las enfermedades, en ocasiones incluso cuando la capacidad pulmonar ha caído al 50% del valor esperado. Con la evolución, y dependiendo de cómo sea el tratamiento recibido, pueden aparecer pérdida de masa muscular y deformidades torácicas, que van desde dismetrías hasta importante cifoescoliosis. La dinámica ventilatoria debe valorarse con el enfermo sentado y en supino. Con la progresión de la enfermedad aparece taquipnea, que puede acompañarse de una llamativa participación de los músculos accesorios (en ocasiones, atrofiados): inspiración mediante los músculos del cuello (con depresión inspiratoria supraclavicular e intercostal) y espiración mediante los abdominales, a veces con asinergias toraco-abdominales. Las contracciones del esternocleidomastoideo pueden observarse por inspección visual. La contracción inspiratoria de los escalenos puede valorarse por palpación en la fosa supraclavicular y la contracción espiratoria de los abdominales, por palpación local. Cuando se acerca el fracaso ventilatorio, puede observarse respiración paradójica. La auscultación muestra una disminución del murmullo vesicular, al que pueden asociarse roncus, de localización preferente en las vías centrales. Las disminuciones súbitas e importantes en

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TABLA I. Técnicas de rehabiltación respiratoria en las secreciones respiratorias. Tos asistida manual Tos asistida con sistemas mecánicos: cough-assistant Compresor torácico de alta frecuencia Percusión intrapulmonar

el murmullo vesicular plantean la necesidad de realizar exploraciones complementarias urgentes. Tos asistida manual Las técnicas de tos asistida manual (autoasistidas o con la ayuda de un cuidador) se basan en la colocación de las manos y los brazos para producir maniobras de compresión durante la espiración (Fig. 1). Para los pacientes con menos de 1,5 l de VC, se recomienda mejorar la efectividad precediendo el golpe de tos con una insuflación profunda, administrada mediante un resucitador manual o un respirador volumétrico portátil8. La provisión de una MIC puede doblar los FPT. Con una epiglotis funcional, el paciente puede insuflarse varias veces antes de iniciar las maniobras espiratorias forzadas. Con el respirador, el enfermo puede mantener más de uno de los volúmenes corrientes que le envía el aparato, aumentando de manera notable la cantidad de aire que va a movilizar. Una vez alcanzada la capacidad máxima de insuflación, el cuidador con sus manos en el tórax, abdomen o ambas localizaciones, mediante un golpe coordinado con la apertura final de la glotis y el máximo esfuerzo espiratorio, se produce el golpe de tos. Para los enfermos que no pueden mantener una MIC adecuada debido a su incapacidad para cerrar correctamente la glotis, que no pueden mantener la insuflación el tiempo suficiente para coordinar la apertura glótica con el golpe abdominal o en los que la tos asistida manualmente es inefectiva por la incapacidad de captura del diafragma (como ocurre en los enfermos obesos), resulta muy útil utilizar la insuflación/exuflación mecánica (IEM) para aclarar la vía aérea. Las maniobras de tos asistida, cuya efectividad se valora con la respuesta clínica, la auscultación o la medida de la saturación, precisan un esfuerzo físico adecuado, una buena coordinación y la constancia de ser repetidas con la frecuencia suficiente, respetando siempre dos horas de espera tras las comidas. Es preciso tener en cuenta que los enfermos que mantienen una relativa fuerza en sus músculos abdominales pueden emplearla para generar una reacción de defensa contra la presión, circunstancia que puede neutralizar o reducir la efectividad de la técnica. En general, la tos asistida manual es inefectiva en presencia de escoliosis grave y, sobre todo, cuando la capacidad máxima de insuflación no supera la capacidad vital. Debe realizarse con precaución en casos de osteoporosis y siempre respetar los periodos postprandiales, excepto como maniobra urgente en caso de atragantamiento, pues puede ayudar a expulsar el alimento aspirado y solucionar la situación de peligro. Tos asistida con sistemas mecánicos: cough-assist El tosedor, también denominado cough-assist, se basa en la insuflación del pulmón mediante la aplicación de presión positiva, seguida de una exuflación mediante la aplicación de una presión negativa (IEM). Puede ser utilizado tanto por vía nasal 122

Figura 1. Fisioterapia manual.

(a través de una mascarilla buco-nasal) o a través de una traqueostomía. Mediante esta técnica, se consiguen volúmenes mayores que los que el propio paciente podría llevar a cabo. De este modo, se intentan reproducir los cambios bruscos de presión que se producen en la vía aérea durante el mecanismo de la tos12. El mecanismo mediante el cual se aplica este juego de presiones viene determinado por dos modos: manual o automático. Inicialmente debe adiestrarse al paciente y a sus cuidadores sobre su uso, siendo recomendable hacerlo en modo manual, adaptando los parámetros según el deseo del enfermo, para asegurar un mayor confort13. Las presiones que deben aplicarse no están claramente establecidas, aunque un modo de comenzar el adiestramiento es instaurando presiones inspiratorias bajas (de 15-20 cmH2O) e ir incrementándolas progresivamente hasta alcanzar presiones entre 30 y 50 cmH2O, seguidas de una pausa de unos 2 segundos. A continuación se comienza con la fase espiratoria, donde se aplicará una presión negativa que igualmente puede ir incrementándose hasta los 30-50 cmH2O con una pausa espiratoria de entre 3 y 6 segundos. Hay que tener en cuenta que las presiones recomendadas son para pacientes adultos y estables, ya que en situaciones especiales (baja compliance pulmonar, atelectasia o neumonía que ocasione un aumento de las presiones en la vía aérea) pueden aplicarse presiones más altas (entre -60 y 60 cmH2O)14,15. Tampoco está estandarizado el número de veces que debe aplicarse. Se recomienda realizar entre 3 y 5 ciclos, con 30 segundos de descanso entre cada ciclo y repetirlo unas 3 veces al día o, en función de las necesidades y estado del paciente, tantas veces como sea necesario16. En cuanto a su utilidad en el manejo de las secreciones, la mayoría de los artículos están basados en estudios observacionales o retrospectivos, todos ellos con un escaso número de casos incluidos y con pacientes muy heterogéneos en cuanto a tipo de patología neuromuscular y grado de afectación17,18. No obstante, parece que los pacientes que más se benefician de su uso son aquellos con enfermedad neuromuscular, exista o no afectación bulbar, salvo que ésta sea de tal magnitud que provoque una inestabilidad de la musculatura de la vía aérea superior19. La efectividad de la IEM puede comprobarse inmediatamente por la auscultación o por el aumento de la saturación de oxígeno, de la VC y de los PFT. De hecho, mediante la aplicación de la IEM se pueden generar PFT > 270 l/seg15,20, mayores que los conseguidos con otros métodos que también se emplean para la eliminación de secreciones21. No se han descrito efectos secundarios, pero la IEM estaría contraindicada en los pacientes que presentan enfisema bulloso, antecedentes de neumotórax, neumomediastino o barotrauma reciente8. REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 12 Nº3 - JULIO-SEPTIEMBRE 2009

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En los que presentan inestabilidad hemodinámica, debe monitorizarse la saturación de oxígeno y el pulso. En las primeras sesiones, algunos enfermos pueden quejarse de una sensación de disconfort que desaparece aumentando las presiones de forma progresiva. En los enfermos traqueostomizados, la realización de aspiraciones repetidas de manera rutinaria mediante sonda para la eliminación de secreciones, además de resultar ineficaz, suele producirles un gran disconfort, por lo que debe eliminarse de la práctica rutinaria. Sin embargo, mediante la aplicación de IEM, se puede conseguir generar hasta 600 l/min de flujo espiratorio y extraer las secreciones, acercándolas a la vía aérea superior, donde pueden aspirarse con mínimos efectos secundarios mediante un tubo convencional. La compresión abdominal es innecesaria si se mantiene hinchado el balón durante el procedimiento. Aunque ya se ha mostrado la eficacia de cada una de las técnicas, la combinación de ambas terapias, tanto la rehabilitación manual como el uso del IEM, consigue PFT mayores que ambas técnicas por separado16,22. Otras terapias Existen otras técnicas y aparatos para el manejo de las secreciones que han sido usados en este grupo de pacientes: el compresor torácico de alta frecuencia y la ventilación percusión intrapulmonar. En el primer caso, se trata de un aparato con forma de chaleco, que genera pequeñas vibraciones sobre el pecho, generando una presión positiva y negativa sobre la caja torácica. De este modo, se facilita la ventilación y se reduce la viscosidad del esputo. Existen pocos estudios que hayan evaluado dicha terapia en los pacientes con ENM. En los individuos con esclerosis lateral amiotrófica (ELA), se ha comprobrado que es bien tolerada y que la caída de la FVC es menor entre los que lo utilizan23. Sin embargo, cuando se ha comparado con la terapia convencional, no se han encontrado diferencias en la exploración funcional y tampoco se ha conseguido mejorar el pronóstico vital de estos pacientes24. Por tanto, hoy en día puede afirmarse que no existen evidencias científicas que justifiquen el uso rutinario de esta técnica en ENM. La aplicación de percusión intrapulmonar también se ha empleado para facilitar la eliminación de secreciones. Aunque, al igual que sucedía con el anterior método, los estudios existentes en ENM incluyen un número escaso y heterogéneo de pacientes. Por lo tanto, puede afirmarse también en este caso que no existen suficientes evidencias científicas al respecto que justifique su uso en la actualidad25,26. BIBLIOGRAFÍA 1. Griggs RC, Donohoe KM, Utell MJ, Goldblatt D, Moxley RT,3rd. Evaluation of pulmonary function in neuromuscular disease. Arch Neurol. 1981; 38:9-12. 2. Bach JR. Prevention of Morbidity and Mortality with the Use of Physical Medicine Aids. En: Bach J, ed. Pulmonary Rehabilitation: the obstructive and paralytic conditions. Philadelphia: Hanley and Belfus; 1996. p. 303-29. 3. Mier-Jedrzejowicz A, Brophy C, Green M. Respiratory muscle weakness during upper respiratory tract infections. Am Rev Respir Dis. 1988; 138: 5-7. 4. Bach JR. Update and perspective on noninvasive respiratory muscle aids. Part 2: The expiratory aids. Chest. 1994; 105: 1538-44. 5. Bach JR, Campagnolo DI, Hoeman S. Life satisfaction of individuals with Duchenne muscular dystrophy using long-term mechanical ventilatory support. Am J Phys Med Rehabil. 1991; 70: 129-35.

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