Rev Med Dom DR-ISSN-0254-4504 ADOERBIO 001 Vol. 61 No. 1 Enero-abril, 2000

GINECO-OBSTETRICIA

66 Síndrome de HELLP: Comunicación de 7 casos Dr. Daniel Rodríguez Guichardo*, Héctor Otero Cruz**. RESUMEN El Sfndrome de Hellp(SH), caracterizado por hemolisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia es considerado como una variante de la pre-eclampsia o como una entidad aparte. Es un sfndrome multiorgánico que afecta mayormente hfgado, cerebro y riñón. Esta comunicación analiza el diagnóstico y tratamiento de 7 casos ingresados en un centro médico privado. Los resultados que arrojó la investigación muestran mucha afinidad con los hallazgos de los Investigadores consultados, confirmando la presencia de 3 grados diferentes de Sfndrome de Hellp, asf como Hellp parcial y total. Se observó mayor morbimortal/dad en los SH 1 y completos. Encontramos entre las manifestaciones clfnicas, que la epigastralgia y cefalea Juegan un papel preponderante, aumentando su Importancia la presencia de hipertensión arterial. Con respecto a la presentación del SH se destaca mayor frecuencia post-parto y en nulfparas. No coincidimos con las edades gestaclonales de presentación del SH reportadas por otros estudios, mas si en los hallazgos fetales. Realizamos los diagnósticos diferenciales con SUH, PTT, PTI. Cole/itiasis, Hepatitis y HGE. Confirmamos el manejo de soporte. Concluimos que el factor más fidedigno a tener en cuenta es el nivel de plaquetas y los sangrados anormales en multfparas o nUllparas. Palabras claves: Sfndrome de Hellp. Hemolisis. Enzimas Hepáticas elevadas. Trombocitopenia. Ginecobstetricia.

ABSTRACT Hellp Syndrome caracteryzed by hemolysls, elevated liverenzymes and low platelets count Is consldered a varlant of Preeclampsia-eclampsia or as a dlfferente entity. It's a multiorganic syndrome that affects mainly l/ver,. brain, and kidney. This communicatlon analyses 7cases ofHellpSyndrome, its diagnosis and treatment, In a prlvate health care center of Santo Domingo, Rep. Dom. Theevidence presented bythe Investlgation shows great affinity with the results of other studles. The presence of 3 grades(I,II,III) of Hellp Syndrome was conflrmed, as well as the presence of a partial and a total(severe) Hellp Syndrome (HS). There Mfasa mayormorbld-mortallty rate In the patients

.

Médico genEral

.. Cirujano peadiatra.

with complete HS and those with HS l. The most frequent clinical manifestations observe were epigastric pain an headache, both of whlch playan important role; even more in the presence of hypertension. Most of the casesstudled were nUllparas who presented HS post-partum wich a mean gestational age of 36.6 weeks and fetal findings sillar to those of other trials. Differential diagnosis was made with Uremic Hemorragic Purpura, Syndrome, Thrombotic Thrombocitopenic Idlopathlc Thrombocltopenlc Purpura, Chole/itiasls, Hepati-

tis and Fat L/ver of Pregnancy. In concluslon, supportlve management was confirmed by the investlgation. As well as the imprtance platelet count and presence of abnormal bleeding In both, mUltlparas and nUllparas. Key word: HELLP Sfndrome. Hemolisis. Elevated Hepatic Enzymes. Thrombocitopenia. Gynecobstetrics. INTRODUCCIÓN El Síndrome de HELLP estudiado por Pritchard en 1954' y descrito porWeintein en 1982, se caracteriza por hemolisis(H), Enzimas hepáticas elevadas(EL) y Trombocitopenia.'.3 Considerado por muchos investigadores'.3como una variante de la preeclampsia-eclampsia y porotros, los menos,4-5como una entidad aparte. Se cree que su patogenia inicia con una falla en el desarrollo de la placenta y un adelgazamiento de los vasos placentarios

maternosque la invadenen su crecimientoentrelas '8.20 semanas,3acompañado de un vasoespasmo generalizado sever02y niveles bajos de magnesio en la madre y en el líquido amniótico,3 dato último posible base de su patogenesis.6'9 Puede cursar sin hipertensión y es más frecuente en multíparas.2.5

Es un síndrome multiórgano que afecta mayormente hígado, cerebro y riñón.2.10 En hígado presenta necrosis periportal y/o focal. Puede acompañarse de hematoma subcapsular y/o rotura hepática.I.2 En cerebro causa edema y hemorragia intracraneal.l En riñón signos y síntomas de hipoperfusión renal (IRA).27Presenta riesgo aumentado de Edema pulmonar, Síndrome áe distress respiratorio del adulto, Desprendimiento prematuro de placenta mormoinsertada (DPPNI) y de Coagulación intravascular diseminada (CID).3

Rodríguez-Guichardo

D, et al.

El síndrome de HELLP debe de diferenciarse del Slndrome Uremico Hemolítico (SHU), Purpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), Purpura Trombocitopérnica Ideopática (PTI), Colelitiasis, Hepatitis e Hígado Graso del embarazo.11 Ha sido clasificado por la mayoría de los investigadores3-11 en grados atendiendo al número de plaquetas con que curse la paciente. Otros, lo clasifican de acuerdo con los hallazgos de laboratorio que presente, en parcial o total (severo).12 El siguiente trabajo presenta 7 casos de síndrome de HELLP manejados entre enero 1996y octubre 1999en un centro médico privado de la ciudad de Santo Domingo. PRESENTACiÓN DE CASOS CASO 1 NCT: Paciente femenina de 28 años de edad, G2 P1 Co Ao, grupo sanguíneo A Rho(+). Cursa con embarazo de 37 semanas por Fecha última menstruación (F.U.M.). Viene a consulta por presentar dolor en epigastrio de 48 hrs de evolución, acompañado de tensión arterial (TA) de 220/120 mmHg. Se ingresa la paciente con diagnóstico de 1. Embarazo de 37 semanas por F.U.M. y Pre-eclampsia severa con inminencia de Eclampsia.

Chequeos Prenatales: 1ero: Peso: 180Lbs TA:120/85mmHg 2do.: Peso:185 Lbs TA:140/90mmHg Tensión Arterial Promedio: 130/87mmHg Examen de Orina: Albumina(Alb)+ Sin antecedentes.

Examen Físico: Frecuencia Cardíaca(FC):88Umin. Tensión Arterial (TA):220/120mmHg Extremidades Inferiores: Edema(++).

Curso evolutivo de la enfermedad: Paciente con epigastralgia de 48 hrs de evolución acompañada de una tensión arterial(TA). 220/120mmHg; es ingresada. Se estabiliza con S04Mg y nifedipina en dosis adecuada. Se desembaraza vla alta. 11 hrs más tarde la paciente presenta cefalea, HTA Y proteinuria; por lo que se transfunde y se traslada a Unidadde Cuidados Intensivos(U.C.I». En U.C.I. la paciente presenta convulsiones tonico-clónicas, alteración de las enzimas hepáticas(elevación), trombocitopenia y disminución del hematocrito (cuadro No.1). Por lo que diagnostica 1.-Eclapsia 2.-Síndrome de Hellp. Se yugulan las convulsiones y se transfunde la paciente con unidades de plaquetas y paquetes globuolares. Se trata con anticonvulsivantes (diazepan), antihipertensivos(nifedipina,apresolina,atenolol),S04Mg, antibióticos (Ampicilina), exámenes de laboratorio

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(enfatizando enzimas hepáticas, plaquetas, hematocrito) y diuréticos (furosemida). Se estabiliza la paciente y es egresada de U.C.I. 48 hrs después la paciente egresa del centro en condiciones generales estables con diagnóstico de 1.- Puerperiopost-quirúrgico de 5 días de evolución por Eclampsia. 2.- Síndrome de Hellp. Cuadro 1 Hallazgos de Laboratorio Ingreso 1er Día. HCT:42.2% SGOT:673.0u/L PLT:143,OOOxmmC SGPT:317.0ulL

PLT:28,OOOxmmC

2do. Día SGOT:269.3ulL SGPT:224.9U/L

HCT:42.5%

PL T:25,OOOXmmC

PL T:39,OOOXmmC

3er Día. Urea:35.6mgldl

HCT:35.6%

Urea: 19.2mgldl Creatinina:O.7 mgldl

Urea:29.2mgldl Creatinina:O.7mgldl

Creatinina:O.8mgldl

4to Día. HCT:33.6%

PL T:53,OOOxmmC

CASO 2 VC. Paciente femenina de 29 años de edad, G1 Co Po Ao, con embarazo de 38 semanas por fecha de última menstruación (F.U.M.). Viene a consulta por presentar epigastralgia severa, con tensión arterial (TA) de 1101 60mmHg. Por estar ante una paciente con embarazo a término y epigastralgia severa se decide su ingreso. Chequeos Prenatales: 1ero: Peso:166Lbs TA:110nOmmHg 9no:Peso:192Lbs TA:110nOmmHg Tensión Arterial(TA) Promedio: 10SnSmmHg

Antecedentes: Ulceragástricaactiva

Examen Físico: Fc: 80Umin. TA:110/60mmHg Extremidades Inferiores: No edema.

Curso evolutivode la enfermedad: Ante una paciente con epigastralgia severa y antecedentes de úlcera gástrica activa, se ingresa con diagnóstico de 1.- Embarazo de 38 semanas por F.U.M. 2.- Ulcera gástrica activa. Se decide su desembarazo vía alta. Una hora más tarde la paciente presenta TA:220/1120mmHg y cefalea; por lo que se diagnostica Pre-eclampsia severa. Se medica con nifedipina en dosis adecuada. 2hrs más tarde presenta TA:170/110mmHg y 2hrs más tarde presenta TA:1401 67

Síndrome de HELLP: comunicación

de 7 casos.

Evolución: Ante una paciente con epigastralgia, náuseas, edema deextremidades inferiores (+++) una tensión arterial (TA) de 140/1 OOmmHg,se ingresa con diagnóstico de 1.- Embarazo de 36 semanas por F.U.M. 2.Preeclampsia severa. Se estabiliza con S04Mg y antihipertensivos (nifedipina). Se desembaraza vía alta. Se traslada a sala de Cuidados Intermedios en postquirúrgico inmediato y se indican antihipertensivos (apresolina, nifedipina). Persisten niveles tensionales altos en rango de 150/9Smm/Hg-170/11OmmHg.24hrsmás tarde se ordenan exámenes de Conteo de Plaquetas, TP, TPT YTiempo de Coagulación, encontrándose una disminución de las plaquetas en rangos de 59mil por mm3,30mil por mm3y 38mil por mm3(cuadro No. 3(); diagnosticándoCuadro 2 se Slndromede Hellp.Se estabilizacon S04Mg, apresolina y nifedipina en dosis adecuadas. A las 24hrs es egresada Hallazgos de Laboratorio: de Sala de Cuidados Intermedios. 48hrs después es dada Ingreso: 1er Día. de alta en condiciones generales estables con diagnóstico HCT:36.8% SGOT:142.2uJL Urea 29.2mg/dl PLT:57,Oooxmm C SGPT:091.2UIL Creatinina:O.5mgldl de 1.-Síndrome de Hellp. 2.- Puerperio post-quirúrgico de 4 días de evolución por Preeclampsia severa.

10SmmHg.Por su estado se traslada a sala de Cuidados Intermediosdondese presenta alteración de las plaquetas (Trombocitopenia), elevación de las enzimas hepáticas y disminución de hematocrito(cuadro No. 2), diagnosticándose Síndrome de Hellp. Se estabiliza la paciente con inhibidores H2(Losec), antiácido, antihipertensivos (nifedipinae hidralazina) y se transfunde con sangre total fresca. Es egresada de sala de Cuidados Intermedios. 48hrs después es egresada del centro en condiciones generales estables con diagnóstico de 1.- Síndrome de Hellp.2.- Pre-eclampsiasevera. 3.- Puerperio post-quirúrgico por embarazo de 38 semanas por F.U.M. y Ulcera gástrica.

HCT:28.5%

PLT:33,OOOxmmC

Cuadro 3

2do. Dra HCT:22.9% PLT:48,00OxmmC

SGOT:37.6uJL SGPT:51.0ulL

HCT:31.4%

PLT:70,OooxmmC PLT:80,00OxmmC

HCT:29.0%

3er Dra. SGOT:53.0u/L

Hallazgos de Laboratorio Ingreso: 1er.Día HCT:34% Urea:37.6mgldl

Proteinuria: Albumiana(+ ) TPT:28segs

PLT:107,OOO x mm3

TP: 13segs

2do. Día PLT:59,000x mm3

3er. Día 4to. Día PLT:30,OOO x mm3 PLT:38,OOO x mm3

4to. Dra. PLT:134,000xmmC 5to. Día. PLT:172,000xmmC

CASO 3 BUL. Pacientefemenina de 29 años de edad, G1 Po Co Ao, grupo sanguíneo O Rh(-), con embarazo de 36 semanas por F.U.M. Consulta por presentar epigastralgia, náuseas y edema de extremidades inferiores de Shrs. de evolución.

Chequeos Prenatales: #10 1ero. Peso: 11SLbs TA:110/60mmHg Peso:142Lbs TA:130/90mmHg Tensión Arterial Promedio: 10S/6SmmHg

Antecedentes:

Sinusitis de larga evoluciOn.

Examen Físico:

Fc:84Umin. TA:140/100mmHg Extremidades Inferiores: Edema (+++). 68

CASO 4 V de los RC. Paciente femenino de 29 años de edad, G4 P2 C1 Ao, grupo sanguíneo O Rho(-), con embarazo de 37 semanas por F.U.M. Viene por presentar dolor abdominal severo, continuo, acentuado en hipogastrio y sangrado transvaginal profuso. En ingresada con diagnóstico de Embarazo de 37 semanas por F.U.M. y Desprendimiento prematuro de placenta normoinsertada (DPPNI).

Chequeos prenatales:

#2

1ero. Peso: 112 Lbs 2do. Peso: 118Lbs

T A: 110/70mmHg TA:-

Antecedentes: Hipertensión inducida por el embarazo, Sangrado transvaginal anormal.

Examen Físico: FC:100Umin.

TA:140/90mmHg

Extremidades Inferiores: Edema (+++)

Rodríguez-Guichardo

D, et al.

Rev Med Dom 2000; 61 (1): 66-74

Evolución: Ante una paciente con dolor abdominal severo, continuo, acentuado en hipogastrio y sangrado transvaginal profuso; se ingresa y se desembaraza vía alta. Es trasladada a sala de Cuidados Intermedios en el post-quirúrgico inmediato con diagnóstico de Puerperio post-quirúrgico inmediato por DPPNI. En sala de Cuidados Intermedios presenta niveles tensionales de 140/ 90mmHg y se diagnostica Pre-eclampsia severa. Se estabiliza con S04Mg y nifedipina en dosis adecuadas. Más tarde en su evolución presenta convulsiones tónicoclónicas y hematuria macroscópica. Se yugulan con diazepam y epamin; se transfunde con plaquetas. 24hrs después presenta elevación de las enzimas hepáticas, disminución del hematocrito y trombocitopenia (cuadro No. 4). Diagnosticándose 1.- Síndrome de Hellp. La paciente esestabilizada con S04Mg, nifedipina y transfusiones (paquetes globulares, unidades de plaquetas). Se realizanexámenes de laboratorio (enfatizandoTGO, TGP, HCT,conteo de plaquetas) y carbamazepina.Es egresada de sala de Cuidados Intermedios. 48hrs más tarde es egresada en condiciones generales estables del centro con diagnóstico de 1.- Puerperio de 7 días de evolución por DPPNI. 2.- Pre-eclampsia severa. 3.- Eclampsia. 4.Síndrome de Hellp.

Chequeos Prenatales: #9 1ero: Peso:120Lbs 2do.: Peso: 152Lbs Tensión Arterial Promedio: Sin Antecedentes

TA:110/60mmHg TA: 120/80/mmHg 115/70mmHg

Examen Flsico: Fc:100Umin. Anasarca.

TA: 180/120mmHg

Evolución: Paciente con epigastralgia, cefalea, anasarca y TA: 180/120mmHg es ingresada. Se estabiliza con S04Mg a dosis adecuada. Se desembaraza vía alta. En post-quirúrgico inmediato se traslada a sala donde maneja niveles tens.ionales promedio de 140/90mmHg. Se estabiliza con apresolina a dosis adecuada. Se realiza Hemograma (cuadro No.5) encontrándose en conteo de plaquetas en rango de 94,000 x mm3;diagnosticándose Síndrome de Hellp. Se estabiliza la paciente y 48hrs más tarde es egresada de este centro con diagnOstico de 1.- Puerperio post-quirúrgico de 4 días de evolución por Pre-éclampsia severa. 2.- Síndrome de Hellp. Cuadro 5

Cuadro 4 Hallazgos de Laboratorio. Ingreso 1er. Día HCT:37.9% SGOT:227.8uIL BUN:18.9mg/dl TP:16segs. TPT:28segs. PLT:51,OOOxmm3 SGPT:267.0uIL Proteinuria:Alb(+++) PLT:43,OOOxmm3

HCT:28.5%

Proteinuria: Hemoglobina(+)

Presentación de Caso

3er. Día

CASO 6

PL T:22,OOOxmm3

4to. Día HCT:28.4%

PL T:25,OOOxmm3

HCT:23.3%

5to. DCa HCT:20.0%

PLT:15,OOOxmm3

PL T:37,OOOxmm3

6to. Día HCT:17.4%

Hallazgos de Laboratorio. Ingreso: 1er. Día HCT:43.2% SGOT:LímitesNormales PLT:94,OOOxmm3 SGPT:Umites Normales Proteinuria:Albúmina(+++)

PL T:86,OOOxmm3

CASO 5 IFU. Pacientefemenina de 22 años de edad, G1 Co Po Ao, grupo sanguíneo O Rho(+). Cursa con embarazo de 40 semanas por F.U.M. viene a consulta por cefalea, epigastralgia, Anasarca y hemianopsia derecha.Acompañada de niveles tensionales de 180/120mmHg. Es ingresada con diagnóstico de 1.- Embarazo a término Preeclampsia severa.

BUN:5.5mg/dl Creatinina:O.8mg/dl Hemoglobina(+)

MF. Paciente femenina de 28 años de edad, G7 C3 A3 P9, gruposanguíneo A Rho(+). Cursa con embarazo de 32 semanas por F.U.M. viene a consulta por presentar epigastralgia severa, palidez de piel y mucosas e ictericia. Acompañada de niveles tensionales de 150/110mmHg. Es ingresada con diagnóstico de 1.- Embarazo de 32 semanas por F.U.M. 2.- Cesárea anterior #3. 3.- Pre-eclampsiasevera con inminencia deeclampsia. 4.- Síndrome de Hellp.

Chequeos Prenatales: No se examinaba en la institución. Antecedentes: Hipertensión inducida por el embarazo, posible abortadora habitual, cesárea anterior 3.

Examen Físico: Fc:100Umin.TA:150/110mmHg Extremidades Inferiores(++) 69

Síndrome de HELLP: comunicación

de 7 casos.

Evolución: Se ingresa la paciente, se estabiliza con S04Mg, hidralacin ay nifedipina en dosis adecuadas desembaraza vía alta. Es trasladada a Unidad de Cuidados Intensivos(U.C.I.) en el post-quirúrgico inmediato. En U.C.I. presenta elevación de Urea, BUN, Cretinina y enzimas hepáticas, acompañado de disminución de las plaquetas y del hematocrito (cuadro No. 6), confirmándose el diagnóstico de Síndrome de Hellp. En su evolución presenta hematemesis diagnosticándose sangrado gastrointestinal alto (SGIA). Presentaademás sangrado de encías, equimosis, petequias, ictericia, anasarca, hepatomegalia, y coma, diagnosticándose 1.Coma 2.- Coagulación intravascular diseminada (CID). Se trata de estabilizar la paciente con transfusiones, S04Mg, ranitidina, vitamina K, clorferinamina, mucosolventes (por estertores bibasales) y Eliuréticos (furosemida) sin obtener resultados. Más tarde presenta Síndrome de Distress Resperatorio del adulto y niveles tensionales de 50/40mmHg, realizándose intubación endotraqueal y proporcionándose ventilación asistida sin obtener respuesta satisfactoria. 24hrs después presenta nidriasis, miosis, pupilas irreactivas y paro cardio-respiratorio refractario a toda maniobra de resucitación Cuadro 6 Hallazgos de Laboratorio Ingreso: 1er.Ola HCT:33.0% PLT:64.000xmm3 2do. Día HCT:19% SGOT:581.3uIL Urea:w24mgldl TP:13segs. TPT:30segs. PLT:43,OOOxmm3 SGPT:233.uIL Creatinina:O.7mgldl Hemoglobina(+++) Proteinuria:Alb'mina(+++) HCT:19% PLT:34,OOOxmm3Urea:27.5mgldl HCT:22%

PLT:64.000xmm3

3er. Día HCT:31.5% Creatinina:2.4mgldl PLT:69,OOOxmm3 PLT:13,OOOxmm3

sión de coágulos transvaginales anormales y marcada distensión abdominal; acompañado de unatensión arterial (TA) de 130/80mmHg. Es ingresada. Una hora más tarde presenta tensión arterial de 160/11OmmHg,diagnosticándose 1.- Puerperio post-quirúrgico de 48hrs de evolución. 2.- Pre-eclampsia severa. 3.- Síndrome de Hellp.

Chequeos prenatales: No se examinabaen la institución. Antecedentes: Puerperiopost-quirúrgicode 48hrsde evolución. Pre-eclampsiasevera.

Examen Físico: Fc:80Umin.

TA1:130/80mmHg TA2:160/110mmHg transincisional transvaginal anormal Distensión abdominal Extremidades inferiores: No edema.

- Sangrado - Sangrado

. -

Evolución: Se ingresa la paciente a Unidad de Cuidados Intensivos (U.C.I.); donde es tratada por los servicios de Ginecobstetricia, Medicina interna y Netrología. Se evalúan los sangrados continuamente (cada 2-4hrs). Se transfunde la paciente. El tratamiento se realiza con transfusiones de sangre total, paquetes globulares, unidadesde plaquetas,plasmafresco,antibióticos(cefalosporina de 3era generación). Antihipertensivos (nifedipina, antenolol), diuréticos (furosemida), exámenes de laboratorio con énfasis en TGO, TGP, Conteo de plaquetas, Hematocrito, Urea, Creatinina, Proteinuria, TP, TPT (cuadro No. 7), calcio ácido fólico, complejo B, soluciones en rango de 2mil a 3mil cc por día; y mucosolventes (infiltrado bronconeumónico derecho). Se estabiliza la paciente, cediendo todos los sangrados. Es trasladada a sala y 72hrs más tarde es egresada del centro en condiciones generales estables con diagnóstico de 1.- Puerperio post-quirúrgico de 11 días de evolución. 2.- Pre-eclampsia severa. 3.- Síndrome de Hellp. 4.- Bronco Neumonía derecha.

4to. Día PLT:14,OOOxmm3 Urea Nitrogen:34.0mgldl Gases Arteriales: AcidosisXXX y ventilatoria.

Presentación de caso CASO 7 S.B. Pacientefemenina de 28 años de edad, G1 C1 Po Ao, gruposanguíneoO Rho(+). Cursa con 48hrs puerperio post-quirúrgico (operada en otro centro). Viene a Emergencia de Ginecobstetricia por presentar sangrado transincional, sangrado trans-catheter subclavio, expul70

Cuadro 7

Creatinina:3,2mgldl

Hallazgos de Laboratorio Ingreso: 1er.Día HCT:25.6% SGOT:1369.5uILUrea:- TP:16segs TPT:34segs PLT:57,OOOmm3 SGPT:0685.0ulL Creatinina:1.7mgldl. HCT:28.9%

HCT:26.1%

HCT:27.1%

PL T:71,OOOmm3

PLT:67,OOOmm3

PLT:69,OOOmm3

2do. Día HCT:22.6% SGOT:265.0u/L BUN:22.3mgldlTP:12segs TPT:31segs PLT:39,OOOmm3 SGPT:230.0u/L

Rodríguez-Guichardo

Rev Med Dom 2000; 61 (1): 66-74

D, et al.

HCT:26.0%

PL T:51 ,000mm3

HCT:34.6%

3er. Día SGOT:205.4ulL Urea:73.6%: SGPT:189.4u/L Creatinina:3.9mgldl

PL T:38,000mm3

HCT:28.9% PL T:62,000mm3

SGOT:194.1uIL SGPT:193.6uIL

Urea:68.4mgldl Creatinina:3.2mgldl

Aquellos pacientes que cursan con SH1,15de acuerdo con la mismaclasificacióntienen mayormorbimortalidad25%,15 al igual que aquellos con SH completo corroborándose con los hallazgos del estudio; ya que de 2 pacientes con SH clase 1, una falleció (50%), y la segunda tuvo el período de ingreso más prolongado del estudio, 11 días. Con respecto a la patogénesis del SH, muchos de los autoresl-4 la consideran desconocida o no establecida,

4to. Día aunqueseconsideraelvasoespasmosevero1-3 comouna HCT:36.7% PLT:55,OOOmm3 Urea:78.5mgldlCreatinina:4.2mgldl de las causas principales. Este puede deberse a disminución en las titulaciones de Mg++ previo a daño renal o 5to. Día establecimiento del síndrome,310que producirá una conHCT:32.5% SGOT:057.0u/L Urea:86.7mgldl Proteinuria:Hgb(+++) tracción muscular lisa, persistente en los vasos debido a PLT:50,OOOmm3 SGPT-:104.8uIL Creatinina:4.1mgldl que la pérdida de fosfato fija las moléculas de contracción Gases Meriales: Acidosis metabOlicalrespiratoria. del músculo liso en contracción fija. Esto es así porque el Mg++ es un cofactor de todas las enzimas que intervienen 6to. Día HCT:30.4% Urea:109.1mgldl Proteinuria:Hbg( +++) en las reacciones de transporte de fosfato que utilizan trifosfatodeadenosina(ATP) Yotrostrrifosfatosnucleótidos FL T:24,OOOmm3 Creatinina:4.2mgldl como sustratos. Otro mecanismo posible podría ser que HCT:29.4% PLT:33,000mm3 las diferencias de Mg++ están relacionadas con acumulación de Ca++ en el músculo liso. De modo qué, primero, el Ca++ potencia la respuesta presora de las catecolaminas DISCUSiÓN circulantes y segundo la contracción del músculo se El Slndrome de Hellp definido por hemolisis,.enzimas mantendrá debido a que el Ca++ se mantendrá en altas hepáticaselevadas y trombocitopenia, es una entidadque concentraciones en el interior de la célula provocando así afecta entre el 4%-20% de las embarazadas pre- una contracción sostenida.6-9 Se cree que la patogénesis del SH también está ligada eclámpticas y/o eclámpticas,1.2.13 En el período Enero 1996-octubre 1999 se presenta- a una falla en la placenta; no estando esta tan bien ron 7 casos de Síndrome de Hellp(SH} en 106 pacientes desarrollada como debiera; con adelgazamiento de los (6.6%) pre-eclámpticas yllo eclámpticas ingresadas en la vasos del lado materno que invaden la placenta a medida Clínica Dr. Rodríguez Santos (C.R.S.), de las cuales 5 que crece. Cambios que inician en las 18-20 semanas.I.3 fueron SHcompletos (totales) y 2 parciales.12Definiéndose Esta patogénesis nos explicaría la aparición de síntocompleto (total) como Síndrome de Hellp que cursa con mas como náuseas y vómitos, debilidad general y cefalea, hemolisis (caracterizada por anemia microangiopática},2 signos como convulsiones, hemorragias hepáticas (con la enzimas hepáticas elevadas (TGO, TGP, Bilirrubina to- consecuente elevación de las enzimas hepáticas), tal}l0.11 y trombocitopenia;I'13y parcial aquel que cursa con craneales e insuficiencia renal aguda. Esto en el caso 1 o 2 características del síndrome, ambas en presencia o del vasoespasmo severo y la disminución de magneausencia de pre-eclampsia y/o eclampsia, hipertensión sio. 1.3.6-9.16.17 Las manifestacionesclínicas másfrecuentemente prearterial (HTA), o proteinuria.2.3.5.14 De acuerdo con otra clasificación, la del sistema Mississippi3.11.15 pueden ser sentadas por las pacientes entre las que cabe destacar: Clase 1, aquellos que cursan con plaquetas menores de Epigastralgia 5 pacientes (71.4%). Cefalea, 3 pacientes 50k; presentándose en 2 pacientes (28.6%) de los casos 942.8%}. Náuseasy/o vómitos, 2 pacientes (28.6%). Conestudiados. Clase 2, aquellos que cursan con plaquetas vulsiones tónico-clónicas, 2 pacientes (28.6%). Edema entre 50-100k, present.ndose en 5 pacientes (71.4% de extremidades inferiores, 5 pacientes (71.4%). Anasarca, 2 los casos). Y clase 3, aquellos que cursan con plaquetas pacientes (28.6%). Ictericia 3 pacientes (42.8%) y entre 100-150k. Todos en ausencia o presencia de pre- Petequias/equimosis, entre otros casos coinciden con los eclampsia y/o eclampsia, HTA, o proteinuria, observándo- reportes clínicos de la literatura consultada.I'3.5,14,16.17 Estos signos y síntomas así como las alteraciones de se que el factor predominante a tomar en cuenta en la detección,diagnósticoy manejo del SH es elconteo o nivel laboratorio que caracterizan el SH pueden presentarse y pueden desencadenarse en de lasplaquetas.2.5.11 Según la clasificación de Mississippi, pre, intra y postparto,2.14.16 se observa una mayor frecuencia de SH clase 1, (un pocas horas hasta los primeros 6 días post-parto.2,14.16 Presentándose Post-parto en 30% de los casos.2 Esta 60%), 15 no corroborando los hallazgos de la investigación información no fue corroborada en nuestro estudio en que de 71.4% clase 2 y 28.6% clase 1. Pero con iguales resultadospara la clase 3, con el menor % de frecuencia.15 6 pacientes (85.7%), presentaron el SH Post-parto. Nues71

Síndrome de HELLP: comunicación

de 7 casos.

tra revisión revela un período máximo de 48hrs de presentación Post-partoy un mínimo de Shrs;con un promedio de 22.6hrs post-parto. Se presentó 1 caso pre-parto, 14.2%. Las edades gestacionales de las pacientes oscilaron entre las 40 semanas y las 32 semanas, con un promedio de 36.6 semanas, no concordando con los hallazgos de autores12que estiman la edad gestacional media para los SH completos y los parciales en 31.7 semanas y 32.7 semanas respectivamente. Sin embargo confirmando la mayor frecuencia de prematurez,1.16 de retardo del crecimiento intra-uterinoy de recién nacidos pequeños para la edad gestacional,1.3.16.1B.19ya que los productos obtenidos pesaron entre 1,881 grs y 2,636grs, con un promedio de 2,222.8grs. El SH es másfrecuente en multrparas.2.11 No observándose este hallazgo en nuestro estudio, que sólo mostró 3 pacientes multrparas (42.8%) y 4 primigestas (57.1%). Los efectos multiorgánicos del SH se observaron indirectamenteen loscasos estudiados. A nivel hepático,sólo observamos las variaciones de las enzimas hepáticas, en 5 casos (71.4%). Vinieron dadas por un posible vasoespasmo arterial2 lo que provocó una necrosis periportal y/o focal2.20(además de observarse depósitos hialinos en los sinusoides hepáticos) con daño celular hepático.2.3,2oAunque se han reportado cambios tomográficos compatibles con SH en los hígados de las pacientes,2Q-23 en riñón los niveles elevados de Urea y Creatinina, así como una disminución en la diuresis (oliguria)nos orientan hacia una insuficiencia renal aguda (IRA)característicadel SH,2.3.7datosreportadoen 6 pacientes, observándose mayor afección en aquellos con SH 1 y 2. Tres pacientes presentaron cefalea, 2 trastornos de la visión y 1 coma profundo corroborando el dato de afección cerebral.1A nivel hemático todas las pacientes presentaron trombocitopenia (100%) en mayor o menor grado.2.4.24 No así en las pruebas de coagulación que bordearon los límites normales mínimos y máximos, con excepciónde dos pacientes, en las cuales se evidenciaron sangrados anormales, ambos SH1.20En el sistema respiratorio se observaron cambios respiratorios compatibles con distress respiratorio del adulto, en 2 pacientes, falleciendo.13.15

Los diagnósticos diferenciales deben realizarse con Síndrome Urémico Hemolítico (SHU). Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), Púrpura Trombocitopénica Ideopática (PTI), Colelitiasis, Hepatitis e Hígado Graso del embarazo.2.11.20.25 El SHdebe diferenciarse del SHU en que este últimoes más frecuente en niños y se acompaña de diarrea. No afecta el cerebro para producir signos neurológicos; con sumayorlesiónpatológicaconsistiendoentromboshialinos en la microcirculación renal.25 El SH debe también diferenciarse de la PTT en que esta afecta la microcirculación, produciendo entre otros 72

fiebre en más del 50% de los casos.2,25La PTT es usualmente precedida por un ainfección viral, y su lesión característica son los trombos hialinos, consistentes de agregados plaquetarios y fibrina, taponando arteriolas y capilares. A diferenciarse el SH del PTI, en que este último, ocurre sin exposición tóxica o a droga y se acompaña de Síndrome de Evans. Este puede ocurrir sólo o en el caso de que la paciente sea afectada por enfermedades que dañen el sistema inmunológico como Lupus Eritematoso Sistémico. Desórdenes Linfoproliferativos o AJOS.A diferenciarse de la Colelitiasis en que esta cursa con dolor exquisito en cuadrante superior derecho (hipocondrio) y puede ser referido a la punta de la escápula u hombro derecho; acompañado de fiebre y colangitis, pancreatitis y/o cirrosis biliar, con hallazgos sonográficos de cálculos biliares.25Debemos diferenciarla de la Hepatitis en que esta puede ser desencadenada por virus, mostrando los diferentes serotipos identificables por pruebas de laboratorio; puede ser causadas por tóxicos fármacos o ataques inmuno-mediados al hígado, con disminución y/o daño hepatocelular e infiltración inflamatoria celular al hígado la cual puede ser aguda o crónica.25La diferenciamos del Hígado Graso del embarazo en que, su incidencia es de 1 en 10mil a 1Smilcasos; histológicamengte hay depósitos de microvesículas grasas en el citoplasma de los hepatocitos y puede no estar limitado al hígado. Visto en una edad gestacional promedio de 37.5 semanas, con rango de entre las 31-42 semanas, su síntoma más frecuente es el vómito, con presencia de trombocitopenia levee hipoglicemiamarcada.Puedecursarcon pancreatitis y la presencia de ascitis es universal.1 Cursa con dolor abdominal en el 50% de los casos e ictericia en el1 00% de las pacientes. Las transaminasas están elevadas menos de 10 veces y se observa daño hepático.20 Entre los diagnósticos diferenciales se descarta la PTT porque cursa con fiebre en más del 50% de las afectadas y es precedida de enfermedad viral; 1 paciente cursó con fiebre en 2 ocasiones; pero con ausencia de datos que nos orienten hacia una enfermedad viral. No tuvimos pacientes con AIDS, Lupus Eritematoso Sistémico, desórdenes Linfoproliferativos o con exposición a tóxicos o drogas por lo que se descartó la posibilidad de un PTI. En el caso de la Colelitiasis, las pacientes presentaron epigastralgia sin fiebre, pancreatitis, datos de cirrosis biliar o hallazgos sonográficos de cálculos biliares. Con respecto a la Hepatitis ninguna de las pacientes presentó historia de enfermedades virales, o datos de laboratorio que nos orientaran hacia un serotipo de Hepatitis. No tuvieron historia de exposición a tóxicos, haber usado fármacos o haber sido afectadas porenfermedades inmunomediados. Debemos tener presente con respecto al SH y el HígadoGrasodel embarazo (HGE)que laedad gestacional promediode laspacientesestudiadasfuede 36.6 semanas

Rodríguez-Guichardo

con respecto a 37.5 semanas de presentación del HGE1, siendo la epigastralgia el síntoma de mayor presentación en el estudio, con 71.4%, mientras que el HGE cursa mayormente con vómitos1y epigastralgia en sólo 50% de los casos. En seis de las pacientes estudiadas se reportó trombocitopenia marcada y en una trombocitopenia leve, dato último que caracteriza al HHE.1Aunque el He cursa . con ictericia en 100% de los casos en sólo 3 (42.8%), pacientes se observó ictericia, las cuales no presentaron otros datos clínicos pertinentes de HGE. Las afectadas no presentaron evidencias de pancreatitis y en sólo una se anotó ascitis. Ninguna de las pacientes estudiadas tuvo alteraciones de la glicemia, sin embargo este dato es caracterlstico del HGE. El manejo que se utilizó con las pacientes fue de soporte,4 en Unidad de Cuidados Intensivos, antihipertensivos(apresolina, hidralacina,nifedipina),desembarazo vía alta con anestesia peridural, transfusiones con productos hem.ticos (plaquetas,paquetes globulares, sangre total, plasma fresco), ex.menes de laboratorio enfatizandoHematocrito(HCT).Enzimashepáticas,conteo de plaquetas, urea, creatinina. Se controlaron las convulsiones con Anticonvulsivantes y fueron prevenidas con MgS04. La mayoría de los casos presentaron mejoría dentro de las 72-96hrs de su diagnOstico, observ.ndose desapariciOn de los signos y slntomas caracterlsticos del SH. Evidenci.ndose por un aumento en el conteo de plaquetas, disminución de las enzimas hepáticas y aumento

en el HCT.1-4.12-14.16.26.27

El régimen de tratamiento y diagnóstico utilizado no requirió imágenes tomográficas12.21 debido a que los hallazgos clínicos y de laboratorio proporcionaron datos suficientes para hacer el diagnóstico. No fueron separados los casos en SH completos o parciales. Si no que se aplicó el manejo de soporte según la necesidad y evolución de las pacientes. Los esteroides no fueron utilizados aunque su eficacia en el tratamiento del SH 1 y 2 está comprobada.

Rev Med Dom 2000; 61 (1): 66-74

D, et al.

2.4.11.27

Se observó un caso de SH1 refractario al manejoantes descrito (desconocida del Centro), presentando coma profundo, sangrado gastrointestinal alto, petequias/ equimosis, IRA, CID Y Síndrome de distress respiratorio del adulto. Esta falleció, arrojando una mortalidad del 14.2%, no coincidiendo con otras investigaciones3.1o que estiman la mortalidad en 24% y 33%.

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Cómo escribir un artículo médico

Cómo escribir un artículo médico 19XX AUTOR: AsociaciÓnMédica Dominicana CAPITULOS: l. Responsabilidad y ética en las publicaciones médicas. 2. Cómo presentar un manuscrito al comité editorial de una publicación médica. 3. Selección de los autores. 4. El resumen. 5. La introducción. 6. Material y métodos. 7. Resultados. 8. La discusión en el artículo médico. 9. Conclusiones y recomendaciones en el escrito médico. 10. Presentación de casos clínicos. 11. Las referencias bibliográficas. 12. Estado actual de las publicaciones periódicas médicas en la República Dominicana. 13. Publicaciones periódicas médicas en República Dominicana.

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