Melanoma maligno de fosas nasales: Hallazgos en TC y RM Poster no.:

S-0689

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores:

C. Parrilla Muñoz, D. Dualde Beltrán, T. Serna Castro, J. P. Ruiz Gutierrez, G. Silla Búrdalo, S. Sánchez Rodríguez; Valencia/ES

Palabras clave:

Neoplasia, TC, RM, Oncología, Oído / Nariz / Garganta, Cabeza y cuello

DOI:

10.1594/seram2014/S-0689

Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones.

Página 1 de 22

Objetivos •

Describir las características en TC y RM del melanoma maligno (MM) de fosas nasales.

•

Establecer una correlación clínica y anatomopatológica con los hallazgos en imagen.

Images for this section:

Fig. 2

Página 2 de 22

Material y método Hemos realizado un estudio retrospectivo de los 4 casos de MM de fosas nasales diagnosticados en nuestro hospital entre 2002 y 2012. 3 fueron mujeres y 1 varón, con una edad media de 65 años (rango de 53 a 79 años). Se ha revisado la historia clínica así como los estudios de imagen existentes. A los 4 pacientes se les realizó un estudio de TC de la región nasosinusal mediante una adquisición helicoidal de 1 mm con 120 kV y 100 mA y reconstrucciones de 2 mm en el plano axial y coronal con ventana de hueso y de 3 mm en el plano axial con ventana de partes blandas, a los 60 segundos tras la administración intravenosa de 90 ml de iohexol mediante una bomba de inyección. Posteriormente y para completar el estudio de extensión se les realizó una RM con un equipo de 1,5 T, con un protocolo de estudio que incluyó secuencias coronal T2, axial y sagital STIR, axial T2, coronal T1 y axial T1 con supresión grasa sin y tras la administración intravenosa de gadobenato de dimeglumina. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia quirúrgica determinando la presencia de las proteínas MART-1, S-100 y HMB-45. Images for this section:

Página 3 de 22

Fig. 3

Página 4 de 22

Fig. 4

Página 5 de 22

Resultados En nuestro estudio los 4 casos mostraron en TC una ocupación unilateral de la fosa nasal por una masa de partes blandas con extensión al seno maxilar adyacente en 3 casos y a la fosa nasal contralateral en 1 caso. Se asociaba remodelación y erosión ósea en todos ellos. Los 4 casos presentaron un intenso realce tras la administración de contraste intravenoso, y una intensidad de señal intermedia en T1 y T2, existiendo en uno de ellos imágenes hiperintensas lineales en T1. Todos ellos acudieron por clínica de epistaxis y obstrucción nasal. 2 de ellos mostraron ocupación de la fosa nasal izquierda y los otros 2 de la fosa nasal derecha. Anatomopatológicamente, todos presentaron un predominio de células de hábito epiteloide. Los 4 casos fueron positivos frente a las proteínas MART-1, HMB-45 y 3 de ellos también frente a la proteína S-100. En la literatura existe una mayor prevalencia en pacientes del sexo masculino entre 50 y 70 años, al contrario de lo que ocurre en nuestro estudio, donde el 75% son mujeres. Esto puede ser debido al pequeño tamaño de la muestra. La sintomatología más frecuente es la obstrucción nasal y la epistaxis, tal y como hemos encontrado en nuestro estudio, debutando con dolor en pocas ocasiones. Menos del 2,5% de todos los MM ocurre en las fosas nasales. El epitelio de las fosas nasales es un derivado ectodérmico, lo cual explica el origen de los MM primarios en esta localización. Los melanocitos migran de la cresta neural en el desarrollo embriológico. La etiología de estos tumores es desconocida, representando menos del 3,6% de las neoplasias de fosas nasales. El origen más frecuente es el tabique nasal, siendo entre 2 a 3 veces más común en las fosas nasales que en los senos paranasales. Cuando afectan a los senos paranasales es infrecuente que se localicen en las celdas etmoidales y excepcional que se encuentren en los senos frontales o esfenoidales como localización primaria. Los MM de fosas nasales tienden a remodelar el hueso, aunque se han descrito casos con franca erosión ósea. Debido a su rica vascularización realzan de forma intensa tras la administración de contraste. Como hemos visto también en nuestro estudio, su apariencia suele ser la de una masa de partes blandas homogénea, con señal de intensidad intermedia en todas Página 6 de 22

las secuencias. La presencia en su interior de imágenes hiperintensas lineales en T1 está en relación con focos de hemorragia o de melanina paramagnética. Anatomopatológicamente son conocidos como los grandes "simuladores", ya que producen varios patrones compuestos por distintos tipos de células. Pueden ser epiteloides, plasmocitoides, sarcomatiodes o de células claras. El diagnóstico puede ser confirmado por inmunohistoquímica por la expresión de las proteínas MART-1, S-100 y HMB-45, tal y como ocurrió en los 4 casos que presentamos, aunque también se han descrito algunos ejemplos de MM nasosinusal negativos frente a la proteína S-100. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, con o sin radioterapia (RT) postoperatoria. El 40% de los pacientes con MM de fosas nasales presenta adenopatías cervicales en el momento del diagnóstico y el 65% tiene recidiva local o metástasis en el primer año tras la cirugía, con una supervivencia media de 2 a 3 años desde el diagnóstico. La enfermedad metastásica normalmente sigue a la recidiva local. Las localizaciones más frecuentes de la afectación metastásica a distancia son, en orden de mayor a menor frecuencia, pulmones, ganglios linfáticos, cerebro, glándulas suprarrenales, hígado y piel. Los MM de fosas nasales tienen un mejor pronóstico que los que se originan en los senos paranasales. El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma indiferenciado, el linfoma, el rabdomiosarcoma embrionario, el neuroblastoma olfatorio y el plasmocitoma extramedular. •

•

•

•

•

Carcinoma indiferenciado: Se presenta como una masa de partes blandas con características de agresividad, que erosiona e invade el hueso adyacente en lugar de remodelarlo. Linfoma: Presenta típicamente características de agresividad y patrón de crecimiento angioinvasivo que puede resultar en necrosis y remodelación o erosión ósea. Rabdomiosarcoma embrionario: Aparece en un amplio rango de edad y se suele presentar con obstrucción nasal. Produce tanto remodelación como erosión ósea, con realce de contraste moderado y homogéneo. Neuroblastoma olfatorio: Presenta dos picos de mayor incidencia en la2ª y 6ª décadas de la vida. Lo encontramos como una lesión polipoidea solitaria, de densidad de partes blandas que puede sangrar profusamente al biopsiarla. También puede presentarse como una masa nasal bilateral. Plasmocitoma extramedular: Es más frecuente en hombres sobre los 40 años de edad. Los síntomas más frecuentes de presentación son una masa de partes blandas, obstrucción nasal, epistaxis, dolor local, proptosis

Página 7 de 22

y secreción nasal. En TC se muestran como una masa polipoidea de densidad de partes blandas, con realce homogéneo, que remodela el hueso circundante. Images for this section:

Fig. 5: Cortes axiales de TC maxilofacial tras la administración de contraste intravenoso, en ventana de partes blandas. Masa de partes blandas, homogénea en relación con MM de fosa nasal izquierda que ocupa el seno maxilar izquierdo y la mayor parte de la fosa nasal izquierda, con extensión al etmoides de este lado e invasión de la órbita, ocasionando marcado desplazamiento en sentido lateral del globo ocular y del músculo recto-interno, mostrando íntimo contacto con el mismo. En sentido posterior la tumoración alcanza el seno esfenoidal izquierdo con rotura de su pared anterior.

Página 8 de 22

Fig. 6: Cortes coronal y axial de TC maxilofacial tras administración de contraste intravenoso con ventana de hueso. Se observa una ocupación de fosa nasal y seno maxilar izquierdos con destrucción ósea de las paredes medial e inferior de la órbita izquierda, adelgazamiento del techo de la fosa nasal vecina con probable rotura de la misma y del tabique nasal así como destrucción de la pared medial del seno maxilar izquierdo.

Página 9 de 22

Fig. 7: A y D: Coronal potenciado en T1 donde se observa la tumoración con intensidad de señal intermedia y áreas lineales de hiperintensidad que pueden estar en relación con focos de melanina paramagnética o focos de hemorragia, correspondiente con MM de fosa nasal izquierda que invade la órbita ipsilateral, sin signos de infiltración de la musculatura ocular. Dicha masa produce destrucción ósea de celdas etmoidales, pared medial orbitaria y del seno maxilar del lado izquierdo. B y E: Coronal potenciado en T2 . Identificamos además ocupación mucosa de seno maxilar izquierdo, con hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2. C y F: Axial T1 con supresión grasa sin y tras la administración de gadolinio intravenoso: Captación intensa y heterogénea, de predominio periférico de la tumoración.

Página 10 de 22

Fig. 8: Cortes axiales y coronal de TC maxilofacial tras la administración de contraste intravenoso. Ventana de partes blandas en el corte superior, donde se identifica una gran masa de partes blandas que destruye el paladar óseo e invade la cavidad oral hasta el cávum en sentido anteroposterior, sin compromiso de la vía aérea. Se observa además destrucción de la pared medial de la órbita izquierda con invasión de la misma. Ocupación de ambos senos maxilares, esfenoidales y celdas etmoidales. Estos hallazgos correspondían con progresión local de MM de fosa nasal izquierda.

Página 11 de 22

Fig. 9: 1.- Corte axial de TC torácico tras administración de contraste intravenoso con ventana de pulmón donde se observa un nódulo pulmonar en LII en relación con metástasis. 2.- Corte axial de TC abdominal tras administración de contraste intravenoso en el que se identifica una lesión redondeada hipodensa en lóbulo hepático izquierdo correspondiente con metástasis.

Página 12 de 22

Fig. 10: Cortes axiales de TC maxilofacial tras administración de contraste intravenoso donde se observa la ocupación de la fosa nasal derecha por una masa de partes blandas, homogénea, que corresponde con un MM. Se identifica además ocupación de seno maxilar derecho y celdas etmoidales.

Página 13 de 22

Fig. 11: Cortes coronales y axial de TC maxilofacial tras administración de contraste intravenoso, en ventana de hueso. Ocupación de fosa nasal derecha, y senos paranasales ipsilaterales. Erosión ósea de la pared de seno maxilar derecho , tabique nasal y de celdas etmoidales ipsilaterales. Hallazgos en relación con MM de fosa nasal derecha.

Página 14 de 22

Fig. 12: Cortes axiales de RM potenciados en T2 STIR (A) y en T1 3D tras administración de gadolinio intravenoso. Masa que ocupa la fosa nasal derecha, con intensidad de señal intermedia y realce de contraste en relación con MM de fosa nasal. Ocupación mucosa de seno maxilar derecho (flecha) y mínima del izquierdo.

Página 15 de 22

Fig. 13: Cortes sagitales de RM potenciados en T1 y T2 donde se observa una masa sólida que ocupa la fosa nasal derecha, con intensidad de señal intermedia en ambas secuencias, que corresponde con MM de fosa nasal. Incremento de señal difusa en médula ósea que sugiere hiperplasia reactiva de médula roja.

Página 16 de 22

Fig. 14: Cortes axiales de TC maxilofacial tras administración de contraste intravenoso con ventana de partes blandas en un paciente con MM de fosa nasal derecha en progresión local. Se identifica una extensión de la masa de partes blandas de la fosa nasal derecha hacia la región nasogeniana ipsilateral, con captación de contraste, así como posteriormente hacia el cávum. También se observa una zona de mayor captación de contraste en seno maxilar derecho en relación con invasión tumoral.

Página 17 de 22

Fig. 15

Página 18 de 22

Fig. 16

Página 19 de 22

Table 1

Página 20 de 22

Conclusiones Aunque las características radiológicas del MM de fosas nasales son inespecíficas, debemos estar familiarizados con ellas para realizar una adecuada aproximación diagnóstica ante un paciente con obstrucción nasal, epistaxis y una masa unilateral de fosas nasales, a pesar de su baja incidencia. La rápida detección, diagnóstico y tratamiento aumenta la supervivencia del paciente. Images for this section:

Fig. 17

Página 21 de 22

Bibliografía • •

•

•

Head and Neck Imaging. Peter M. Som; Hugh D. Curtin. Mosby. Sinonasal malignant melanoma. A clinicopathologic and inmunohistochemical study of 14 cases. Franquemont DW, Mills SE Department of Pathology, University of Virginia Health Sciences Center, Charlottesville 22908. American Journal of Clinical Pathology [1991, 96(6):689-697 Immunohistochemical diagnosis of sinonasal melanoma, carcinoma, and neuroblastoma with monoclonal antibodies HMB-45 and anti-synaptophysin. Wick MR, Stanley SJ, Swanson PE. Department of Laboratory Medicine and Pathology, University of Minnesota School of Medicine, Minneapolis. Archives of Pathology & Laboratory Medicine [1988, 112(6):616-620] Primary Malignant Melanoma of the Sinonasal Cavity: MR Imaging Evaluation. David M. Yousen, MD; Cheng Li, MD; Kathleen T. Montone, MD; Linda Montgomery; Laurie A. Loevner, MD; Vijay Rao, MD; Tae Sub Chung, MD; Yasuyuki Kimura, MD; Richard E. Hayden, MD; Gregory S. Weinstein, MD. Radiographics 1996.

Página 22 de 22