TUMORES DE FOSA POSTERIOR: ORIGEN EMBRIOLÓGICO Y HALLAZGOS EN TAC Y RM Begoña López-Botet Zulueta, Beatriz Sobrino Guijarro, Cristina Ordóñez González, Ana Alonso Torres, Julia Montoya Bordon

SERAM 2010, La Coruña

INTRODUCCIÓN • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Localización frecuente de tumores intracraneales • Edad infantil: – Tercer lugar de tumores tras neoplasias hematológicas (linfoma, leucemia) – 60% de tumores del SNC – Astrocitoma de cerebelo, meduloblastoma

• Adultos: – 20-30% de tumores del SNC – Metástasis son más frecuentes que primarios

INTRODUCCIÓN • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Características específicas • Origen embriológico • Contenido – Cerebelo – Tronco del encéfalo – Pares craneales

• Diagnóstico – Datos epidemiológicos – Clínica – Imagen

• Importancia de la caracterización prequirúrgica de las masas: pronóstico, planificación del tratamiento

ANATOMÍA • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Entre los huesos temporal y occipital – Superior: tienda del cerebelo. Prolongación de la duramadre – Inferior: fosas cerebelosas del hueso occipital recubiertas por duramadre

• Comunicación: – Espacio supratentorial: foramen tentorial – Canal raquídeo: foramen magno

Foramen tentorial

Tienda del cerebelo

Foramen magno

ANATOMÍA • Introducción

• Contenido • Anatomía

– Tronco del encéfalo

• Fisiología

• Mesencéfalo • Protuberancia • Bulbo raquídeo

• Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

– Cerebelo • Vermis • Hemisferios cerebelosos

– Origen de los pares craneales III al XII – Cuarto ventrículo

III Motor ocular común V Trigémino VI Motor ocular externo XII Hipogloso

VII Facial VIII Estatoacústico IX Glosofaríngeo X Vago XI Espinal

FISIOLOGÍA • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Tronco del encéfalo – – – –

Conexiones oculomotoras Áreas vegetativas Salidas de los pares craneales Sistema reticular activador ascendente – Nivel de conciencia – Excepto funciones superiores

• Cerebelo: coordinación motora • Vías de LCR

EMBRIOLOGÍA • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología

• Disco germinativo trilaminar • Capa ectodérmica – Piel – Tejido nervioso

• Tubo neural presenta 3 dilataciones: vesículas encefálicas primarias – Prosencéfalo – Mesencéfalo – Rombencéfalo

• 5 semanas: nueva división • Tumores • Conclusión • Bibliografía

– P: telencéfalo y diencéfalo – M – R : metencéfalo y mielencéfalo

• Originan: – Metencéfalo: protuberancia y cerebelo – Mielencéfalo: bulbo raquídeo – Separadas por curvatura protuberancial

Desarrollo del SNC

EMBRIOLOGÍA: Componentes celulares • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Placas alares: núcleos sensitivos – Aferente somático lateral – Aferente visceral especial – Aferente visceral general

• Placas basales: núcleos motores – Eferente somático medial – Eferente visceral especial – Eferente visceral general

EMBRIOLOGÍA: Componentes celulares

EMBRIOLOGÍA: Desarrollo del cerebelo • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Porciones dorsolaterales de las placas alares se incurvan • Labios rómbicos • Placa cerebelosa • 12 sem: – Vermis – Dos hemisferios

• Fisura transversal – Nódulo – Flóculos

EMBRIOLOGÍA: Desarrollo del cerebelo • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Núcleos cerebelosos finalizan desarrollo antes del nacimiento • Corteza prosigue hasta después del nacimiento • Distinto grado de desarrollo filogenético: – Reducido en peces, anfibios y aves – Máximo tamaño en primates, hombre

Desarrollo del cerebelo

EMBRIOLOGÍA: Citología del cerebelo • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Inicialmente 3 capas – Neuroepitelial – Manto – Marginal

• 12 sem – Algunas células NE migran hacia capa marginal y forman granulosa externa

• 6 meses – Granulosa externa forma capa granular interna y capa molecular – Capa marginal forma células en cesta y células estrelladas

EMBRIOLOGÍA: Citología del cerebelo

EMBRIOLOGÍA: Desarrollo de las meninges • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusión • Bibliografía

• Mesénquima que rodea el tubo neural se condensa: meninge primitiva • Engrosamiento de la capa externa: duramadre • Piamadre y aracnoides se forman por mezcla de mesénquima y células neurales. Están unidas por trabéculas aracnoideas

TUMORES: Clínica • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación

• Conclusión • Bibliografía

• Aumento de presión intracraneal • Focalidad

TUMORES: Clínica • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación

• Conclusión • Bibliografía

• Aumento de presión intracraneal – Precoz: pequeño tamaño, flujo de LCR – Cefalea 90%: progresiva, aumenta con Valsalva, empeora por la noche – Náuseas y vómitos. En escopetazo en los tumores cerebelosos infantiles – Papiledema y alteraciones visuales – Trastornos del comportamento: indiferencia, somnolencia, falta de

TUMORES: Clínica • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación

• Conclusión • Bibliografía

• Aumento de presión intracraneal • Síndromes topográficos infratentoriales – Tronco del encéfalo: trastornos de la deglución, oculomotores, ataxia, piramidalismo, paresias bilaterales, hipertensión intracraneal – Cerebelo: • Síndrome hemisférico: ataxia apendicular (dismetría y disdiadococinesia), hipotonía, temblor cerebeloso, nistagmus • Síndrome vermiano: ataxia axial, desequilibrio

– Cuarto ventrículo: HTIC precoz – Ángulo pontocerebeloso: hipoacusia neurosensorial, vértigo, sídrome hemisférico cerebeloso ipsilateral

TUMORES: Diagnóstico • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación

• Conclusión • Bibliografía

• Importancia del diagnóstico prequirúrgico y su grado de agresividad • TAC: limitación en fosa posterior • RM: método de elección • Nuevas técnicas: – Difusión – Especroscopia – Perfusión • Edad • Localización • Características de imagen

• Características de imagen: – Localización – Tamaño – Extensión – Realce – Quistes – Necrosis – Hemorragia – Calcificaciones

TUMORES: Clasificación • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación

• Conclusión • Bibliografía

• Intraxiales – Tronco encefálico – Cerebelo – Cuarto ventrículo

• Extraxiales – Ángulo pontocerebeloso

Glioma de tronco • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Pacientes jóvenes: 10-20% de tumores del SNC • Amplio espectro clínico, radiológico y anatomopatológico • Más frecuentes: – Astrocitomas fibrilares grado II de la OMS – Astrocitomas anaplásicos grado III de la OMS

• Pronóstico según grado y localización • RM convencional • espectroRM: diferencial con otras lesiones (isquemia, desmielinizante) • Tensor de la difusión: extensión, distinción entre afectación focal y difusa, planificación del tratamiento (cirugía o RT), valoración de la respuesta

Glioma de tronco • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Dos tipos: focal y difuso • Importancia por distinto tratamiento y pronóstico

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

Focal Bien definido Realce frecuente 50% diámetro del tronco No exofíticos

Glioma de bajo grado. Se localiza en la protuberancia y se extiende hacia el pedúnculo cerebral. Es isointenso en T1, hiperintenso en T2 y no realza con contraste. Produce expansión del tronco del encéfalo, deformando el contorno.

Astrocitoma de alto grado. Masa heterogénea, con realce de contraste localizada en el tronco del encéfalo. Presenta importante grado de hidrocefalia de origen obstructivo.

Astrocitoma del cerebelo del niño • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco

– Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Frecuente en la infancia • Astrocitoma pilocítico: Variedad más frecuente • Más benignos que los de otras localizaciones • Excelente pronóstico tras resección completa • Lesión quística con nódulo mural

Astrocitoma pilocítico. Se observa una masa hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 con un nódulo mural que realza de manera importante con contraste

Fuente: Kelly K. Koeller and Elisabeth J. Rushing . From the Archives of the AFIP: Pilocytic Astrocytoma: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics. November 2004 24:1693-1708; doi:10.1148/rg.246045146

Meduloblastoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco

– Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Tumor embrionario. Célula de origen desconocida (matriz ventricular, capa granular) • Primario del SNC más frecuente en menores de 18 años • Adultos jóvenes • Alto grado de agresividad • Extensión por el neuroeje • Tratamiento combinado – Qx – RT – QT

Meduloblastoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales

• Niños: – Localización central en vermis – Homogéneo – Características típicas: • Hipo T1, hiper T2, realce homogéneo • Alta densidad celular

– Tronco

• Adultos: – Localización central en hemisferios cerebelosos por migración celular más avanzada – Heterogéneos: quistes – Reacción desmoplásica – Realce tenue

– Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• EspectroRM: – marcada elevación del pico de colina – disminución del pico de N-acetil-aspartato y de creatina – aumento del pico de lactatos

Meduloblastoma. Por su alta densidad celular es ligeramente hiperdenso en el TAC, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 y restringe la difusión. Presenta un realce tenue postcontraste. En algunos casos se observan pequeñas formaciones quísticas. En la espectroRM se aprecia una marcada elevación del pico de colina, disminución de los picos de N-acetil-aspartato y de creatina y aumento del pico de lactatos

Linfoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco

– Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Linfoma de SNC: 60 años. Inmunodeprimidos más jóvenes. • En niños más frecuente afectación del cerebelo • Pronóstico – En general malo – Mejor si paciente joven, buen estado neurológico previo, enfermedad localizada en los hemisferios

• Tratamiento QT, RT • Alta densidad celular • AP: LNH-B

Linfoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco

– Cerebelo

• TAC: – Iso-hiperdensos – Realce intenso y homogéneo

• RM: – Iso-hipo en T1, iso-hiper en T2 – Realce intenso y homogéneo

– 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Masa o infiltración difusa

Linfoma del vermis. Masa centrada en el vermis con edema vasogénico en los hemisferios cerebelosos. Isodensa con el parénquima. Hipointensa en T1, hiperintensa en T2. Sin hemorragia ni calcificaciones. Realce homogéneo e intenso.

Hemangioblastoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco

– Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Origen incierto: mesénquima vascular primitivo, células madre hematopoyéticas, otros • Adultos entre 40 y 60 años • Infrecuente: menos del 3% de los tumores del SNC • Casi exclusivo de fosa posterior: tumor primario intraxial más frecuente de la fosa posterior de los adultos • Asociación con enfermedad de Von Hippel-Lindau: múltiples • Policitemia • Tratamiento: resección completa. Recidivan • Embolización previa

Hemangioblastoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco

– Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• TAC: – Masa quística – Nódulo mural con intenso realce

• RM: – Componente quístico con la misma señal que el LCR en todas las secuencias – Nódulo mural con señal intermedia en T1, hiper en T2 – Realce homogéneo e intenso – Estructuras con vacío de flujo – Gadolino para detectar lesiones adicionales

• VHL completar estudio para descartar: – – – –

Hemangioblastomas medulares y retinianos Carcinoma renal Feocromocitoma Tumores pancreáticos

Hemangioblastoma en una paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau. Lesión quística en la cara posterior del bulbo con la misma intensidad de señal que el LCR en todas las secuencias. Presenta un nódulo mural hipervascular. En la amígdala cerebelosa izquierda se observa otra lesión puntiforme con captación de contraste que corresponde a otro hemangioblastoma.

Metástasis • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• 95% de las metástasis de fosa posterior se producen en los hemisferios cerebelosos • Hombres: Ca de pulmón • Mujeres: Ca de mama • Tratamiento: – Cirugía – Radioterapia holocraneal

• Edematógenas • Múltiples

Metástasis cerebelosa. En un paciente con antecedentes de Ca de próstata. Lesión en el hemisferio cerebeloso izquierdo con realce periférico de contraste

Ependimoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo

– 4V • Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Origen en células ependimarias diferenciadas. Restos de tejido ependimario atrapado en el tejido en desarrollo • Frecuentes • Cualquier edad. En niños más casos en fosa posterior: peor pronóstico, más frecuentes formas anaplásicas • 58% en el cuarto ventrículo • Imagen: – TAC: isodenso, calcificaciones, realce intenso, hemorragia – RM: iso T1, hiper T2, heterogéneo por calcio, hemorragia, quistes. Realce intenso

Subependimoma • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo

– 4V • Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Origen en la capa glial subependimaria que rodea los ventrículos • Cuarto ventrículo y ventrículos laterales • No infiltra, pequeño tamaño • Imagen – TAC: intraventricular, bien definido, isohiperdenso. Realce. Calcificaciones, quistes. – RM: hipo en T1, hiper en T2. heterogéneos. Realce variable

Ependimoma-subependimoma: Diagnóstico diferencial • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo

– 4V • Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

Ependimoma

Subependimoma

Paraventricular

Intraventricular

Extensión extraventricular

No extensión extraventricular

Características más constantes

Mayor variabilidad

Ependimoma celular con focos papilares grado II de la OMS. Hallazgo casual en un estudio de CAIS. Lesión paraventricular adyacente al techo del cuarto ventrículo. Presenta intenso realce tras la administración de gadolinio intravenoso.

Tumor de plexos coroideos • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo

– 4V • Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Origen en el tejido neuroepitelial responsable de la formación del LCR • Cuarto ventrículo: 40%, pacientes mayores que otras localizaciones • Benignos: papilomas • Malignos: carcinomas • Mismo aspecto: masa con aspecto de coliflor • Ramas coroideas de la PICA • Embolización prequirúrgica

Tumor de plexos coroideos • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo

– 4V • Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• TAC: iso-hipodenso. No invasión del parénquima. Realce intenso. Calcificaciones • RM: iso-hipo T1, variable T2. Vacíos de flujo comunes • EspectroRM puede ayudar a distinguir bg de mg: aumento de colina con bajo NAA y elevación de lactatos

Papiloma de plexos coroideos. Masa heterogénea parcialmente calcificada con intensa captación de contraste.

Fuente: Kelly K. Koeller and Glenn D. Sandberg. From the Archives of the AFIP: Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November

Schwannomas de pares craneales • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Origen en la unión de las células de Schwann con la neuroglía • Benignos • VIII más frecuentes, en el ángulo pontocerebeloso • Bilaterales en asociación con Neurofibromatosis tipo 2 • RM: – Superior al TAC – Iso T1, hiper-heterogéneos T2. Realce intenso

Schwannoma del VIII par. En un paciente con hipoacusia neurosensorial se observa una lesión nodular en el ángulo pontocerebeloso izquierdo que se introduce hacia el conducto auditivo interno. Presenta intenso realce tras la administración de contraste.

Schwannoma del VI par. Lesión nodular en la cisterna prepontina izquierda con intenso realce tras la administración de contraste intravenoso.

Meningiomas • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Origen en células aracnoideas de las vellosidades aracnoideas. Se adhieren a la duramadre • Incidencia aumenta con la edad • Mujeres > hombres: receptores hormonales • Factores genéticos, irradiación • Benignos, no infiltrantes. La mayoría son de grado I de la OMS (90%) • Más riesgo quirúrgico que supratentoriales • Resección completa. Recidivan. • Angiografía previa para: – Valoración de senos venosos – Embolización previa

Meningiomas • • • •

Introducción Anatomía Fisiología Embriología

• Tumores – Clínica – Diagnóstico – Clasificación • Intraxiales – Tronco – Cerebelo – 4V

• Extraxiales

• Conclusión • Bibliografía

• Clasificación en subgrupos: – esfenopetroclivales, clivus y petrosos pósterolaterales – petroclivales, ángulopontocerebeloso más riesgo quirúrgico

• RM: – iso T1, hiper T2, realce intenso – Base de implantación ancha, cola dural 65% (engrosamiento dural reactivo o por infiltración)

Meningioma. Lesión con base de implantación amplia en la cara posterior del peñasco izquierdo con realce postcontraste. Se observa además extensión hacia el seno cavernoso.

CONCLUSIONES • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología • Tumores • Conclusiones • Bibliografía

• El conocimiento del desarrollo de la fosa posterior puede ayudar a la hora de hacer la valoración de los tumores en esta área anatómica • La edad de presentación y la localización de los tumores es fundamental para limitar el diagnóstico diferencial • Importancia del diagnóstico prequirúrgico para la planificación del tratamiento y el establecimiento del pronóstico

BIBLIOGRAFÍA • Introducción • Anatomía • Fisiología • Embriología

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Kelly K. Koeller and Glenn D. Sandberg. From the Archives of the AFIP: Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November 2002 22:1473-1505; doi:10.1148/rg.226025118

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Kelly K. Koeller and Elisabeth J. Rushing. From the Archives of the AFIP: Medulloblastoma: A Comprehensive Review with Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November 2003 23:1613-1637; doi:10.1148/rg.236035168

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Kelly K. Koeller and Elisabeth J. Rushing. From the Archives of the AFIP: Pilocytic Astrocytoma: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics November 2004 24:1693-1708; doi:10.1148/rg.246045146

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• Tumores • Conclusión • Bibliografía