MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPATICA

Dr. Diego Hernán Toledo Medico Cardiólogo - Staff del Servicio de Cardiología Clínica y Estudios no Invasivos Jefe del Servicio de Ecocardiografía y Doppler vascular del CENTRO INTEGRAL DE CARDIOLOGÍA - IOT Sanatorio Integral / Sanatorio Posadas

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA: DEFINICIÓN La miocardiopatía dilatada (MCD) es un síndrome caracterizado por dilatación y alteración de la contractilidad del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos y constituye un importante problema por su elevada morbilidad y mortalidad.

Las causas más frecuentes de disfunción ventricular izquierda son la miocardiopatía dilatada idiopática y las secundarias, como la miocardiopatía viral, chagásica, genética, inmune, tóxica, familiar, inflamatoria, alcohólica, hipertensiva y especialmente la miocardiopat ía dilatada isquémica.

Katz AM: The cardiomyopathy of overload: an unnatural growth response in the hypertrophied heart. Ann Int Med 1994; 121: 363-371. Poole-Wilson PA: Relation of pathophysiologic mechanisms to outcome in heart failure. J Am Coll Cardiol 1993; 22(Suppl A): 22A-29A. Colucci WS, Braunwald E: Pathophysiology of heart failure. En: Braunwald E (ed): Heart disease. WB Saunders, Philadelphia, 5 th ed, 1997, pp 394 -420.

ETIOLOGÍA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA A pesar de que no existe un causa identificable que explique la aparición de esta enfermedad, se cree que representa una expresión común de daño miocárdico, provocado por diversas agresiones citotóxicas, metabólicas, inmunológicas, infecciosas o familiares.

Las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad dependen del desarrollo de signos y síntomas de insuficiencia cardiaca. El tratamiento consiste en el control de la insuficiencia cardiaca y, en algunos casos, el trasplante cardiaco.

ANATOMIA PATOLÓGICA - Dilatación de las cuatro cámaras cardíacas, en especial los ventrículos. - Aumento de grosor de la pared. - Válvulas cardíacas intrínsecamente normales . - Trombos intracavitarios.

- Miocitos hipertróficos y muertos. - Fibrosis con variable afectación del sistema de conducción. - Componentes de la matriz extracelular aumentados de forma no selectiva. - Ausencia / presencia de células T inflamatorias y células endoteliales activadas.

EIOLOGÍA Y PATOGENIA - La etiología y los mecanismos patogénicos son desconocidos en alrededor de la mitad de los casos de MD. - Las principales etiopatogenias para explicar el daño miocárdico directo son : a) infección viral crónica del miocardio que produce daño celular; b) alteración de los mecanismos inmunes que conduce probablemente a una enfermedad autoinmune, c) factores genéticos que serían directa o indirectamente responsables de la enfermedad (2-25%)

Enrique Galve Basilio et al.– Guías de práctica clínica sobre miocardiopatías y miocarditis Rev Esp Cardiol Vol. 53, Núm. 3, Marzo 2000; 360-393

EPIDEMIOLOGÍA • Aumento de la incidencia y la prevalencia atribuible a la mayor sobrevida de la población general, persistencia y aumento de factores de riesgo para IC, mayor sobrevida de los pacientes que sufren cardiopatías en general, en especial los eventos coronarios. •

Elevada morbimortalidad

•

Elevados costos al sistema de salud.

En Argentina:

• La prevalencia se estima en el 1-1,5% de la población, lo que implicaría una cifra aproximada de 400.000 personas que sufren algún grado de IC. • La prevalencia aumenta hasta 8 veces en poblaciones mayores de 65 años y puede llegar al 810%. • El riesgo de muerte es del 5-10% anual en pacientes con síntomas de IC leve y se incrementa al 30-40% en pacientes con síntomas graves. • La IC es la principal causa de internación en pacientes mayores de 65 años con una tasa elevada de reinternación.

OBJETIVO INICIAL • Descartar cardiopatía isquémica: isquemia/viabilidad

• Detectar causas potencialmente reversibles

Insuficiencia cardíaca

CLASIFICACIÓN Clasificación de la insuficiencia cardiaca según la anomalía estructural (ACC/AHA) o según síntomas relacionados con la capacidad funcional (NYHA)

DIAGNÓSTICO

MIOCARDIOPATÍA DILATADA - INSUFICIENCIA CARDÍACA

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS • • • • • • • • • • •

Electrocardiograma Radiografía de Tórax Laboratorio Ecocardiograma/Ecodoppler Cardíaco Color Ergometría /PECP Holter ECG de 24 hs Técnicas radioisotópicas RMN Cardíaca / TAC Multislice Cinecoronariografía / Cateterismo cardíaco Estudio electrofisiológico Biopsia endomiocárdica

RECOMENDACIONES Y NIVEL DE EVIDENCIA

ELECTROCARDIOGRAMA

• Debe realizarse en todos los pacientes con sospecha de IC (Recomendación Clase I. Nivel de evidencia C).

• Alteraciones electrocardiográficas frecuentes y reflejan cambios estructurales del corazón (trastornos de conducción, patrones de hipertrofia, agrandamiento y/o sobrecarga). • Frecuentemente no sugieren la etiología (salvo presencia de ondas Q patológicas).

• Uno de los principales aportes : determinación del ritmo cardíaco y el diagnóstico de arritmias. • La presencia de un ECG completamente normal es rara y pone en dudas el diagnóstico de IC, en especial IC con disfunción sistólica. • La presencia de bloqueo de rama izquierda con QRS > 120 ms adquiere particular importancia en la indicación de terapia de resincronización cardíaca. CONSENSO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA CRÓNICA REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 78 Nº 2 / MARZO-ABRIL 2010

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX • Debe realizarse en todos los pacientes con sospecha de IC . (Recomendación Clase I. Nivel de evidencia C). • El hallazgo de cardiomegalia, signos de congestión venocapilar, como redistribución del flujo vascular pulmonar hacia los vértices y/o edema intersticial pulmonar, son signos de IC.

• Contribuye a la exclusión de enfermedad pulmonar como causa de la sintomatología

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LABORATORIO Recomendación Clase I. Nivel de evidencia C. • • • • •

Exámenes complementarios de laboratorio. Interpretación

Diagnóstico Diagnóstico diferencial etiológico Repercusión sistémica de la IC Causas exacerbantes Pronóstico.

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PEPTIDOS NATRIURÉTICOS TROPONINAS Péptidos natriuréticos: utilidad en el diagnóstico y el seguimiento de pacientes con IC crónica. - El péptido natriurético cerebral (BNP) o el pro-BNP terminal son los más utilizados y estudiados. Valores normales o bajos en pacientes no tratados tienen un valor predictivo negativo alto y hacen muy poco probable que los síntomas puedan atribuirse a IC (IIa. A). - La concentración elevada pese al tratamiento ótimo: mal pronóstico. - Existen evidencias para utilizarlos en la identificación de pacientes con mayor afectación o riesgo; no existen evidencias que avalen su uso como marcador de respuesta al tratamiento.

Dosaje de troponina I o T : justificado cuando existe sospecha de componente isquémico agudo en el marco de descompensación por IC. Valor pronóstico. Miocarditis.

ERGOMETRÍA /PECP La ergometría: • Permite establecer en forma objetiva la capacidad funcional • Monitorizar el progreso o la respuesta al tratamiento médico • Tiene valor pronóstico. • Más empleados: Naughton (con descansos intermedios o sin ellos) y la prueba de la caminata de 6 o 9 minutos. El estudio del consumo directo de oxígeno: • Mayor utilidad pronóstica que el resto de las pruebas de ejercicio • Agrega una medición objetiva • Utilización clínica actualmente se encuentra prácticamente restringida a la estratificación pronóstica de los pacientes evaluados para trasplante cardíaco (IIa. B).

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ECOCARDIOGRAFÍA

Ecodoppler cardíaco color: • La utilización deber ser de rutina en la evaluación inicial y en el seguimiento. • Etiología. Disfunción sistólica y/o diastólica (FEVI 70 lpm en reposo (Clase IIb. Nivel de evidencia B).

– Pacientes con contraindicaciones absolutas para tratamiento con BB o digital y FC > 70 lpm en reposo (Clase IIb. Nivel de evidencia C). Dosis y titulación: 7,5 mg dos veces por día.

Fox K, Ford I, Steg PG, Tendera M, Ferrari R; BEAUTIFUL Investigators. Ivabradine for patients with stable coronary artery disease and left-ventricular systolic dysfunction (BEAUTIFUL): a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 2008; 372:807-16.

Tratamiento farmacológico de la insuficiencia cardíaca

TERAPIA DE RESINCRONIZACIÓN CARDÍACA Clase I – Pacientes con IC crónica en CF III-IV bajo tto médico máximo, con Fey < 35%, ritmo sinusal y ancho del QRS ≥ 150 mseg (Nivel de evidencia A).

– Pacientes con indicación de marcapasos o recambio, que presentan IC crónica en CF III-IV bajo tto médico máximo posible, con Fey 30%) dentro del año, a pesar del tratamiento médico óptimo y ajustado (Nivel de evidencia C). – Pacientes en IC avanzada con consumo de O2 máximo < 10 ml/kg/min (47) (Nivel de evidencia C). – Pacientes con IC y arritmia ventricular grave sintomática refractaria al tratamiento antiarrítmico y a CDI (Nivel de evidencia C). Clase IIa – Pacientes en IC avanzada con consumo de O2 máximo entre 11 y 14 ml/kg/min, que no toleran BB (47, 48) (Nivel de evidencia B). – Shock cardiogénico con falla orgánica múltiple potencialmente reversible (Nivel de evidencia C).

3 de diciembre de 1967 . Cirujano Christiaan Barnard

TRASPLANTE CARDÍACO Clase IIb – Pacientes en IC con consumo de O2 máximo entre 11 y 14 ml/kg/min, que toleran BB; se propone realizar un puntaje de riesgo para ayudar a estratificar el pronóstico (47, 49) (Nivel de evidencia C). – Pacientes con indicación de TC y contraindicación relativa (Nivel de evidencia C). Clase III – Pacientes con IC bajo tratamiento médico incompleto (Nivel de evidencia C). – Pacientes en IC con posibilidad de otro tratamiento correctivo por cirugía o hemodinamia intervencionista (Nivel de evidencia C). – Pacientes con contraindicaciones absolutas para TC (Nivel de evidencia C).

Contraindicaciones Absolutas para el trasplante cardíaco – Sepsis activa – Cáncer sin criterio de curación – Adicción activa a drogas ilícitas y alcohol – Psicosis activa – Infección por HIV – Imposibilidad demostrada de adherir al tratamiento