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CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

Miointimoma: un raro tumor de pene V. Monsálveza, J.L. Rodríguez-Peraltob, L. Fuertesa, C. Garridoa y S. López-Gómeza a

Servicio de Dermatología. bServicio de Anatomía Patológica. Hospital 12 de Octubre. Madrid. España.

Sr. Director: El miointimoma es un tumor benigno, que fue descrito por primera vez en el año 2000 por Fetsch et al1. Considerado un tumor raro procedente de la capa íntima de los vasos del cuerpo cavernoso del pene, ha sido incluido en la última revisión de 2006 de la Organización Mundial de la Salud dentro de los tumores genitourinarios como entidad propia. En nuestra revisión de la literatura, con la denominación de miointimoma solo hemos encontrado 17 casos en total. El miointimoma es un tumor que suele localizarse en el glande y la corona del pene y que se manifiesta clínicamente como un nódulo palpable, asintomático y de tamaño variable. Se desarrolla en un periodo variable de días a meses (4 días a 6 meses)2, pero a pesar de la velocidad de crecimiento no se trata de un tumor agresivo. Se puede presentar a cualquier edad, existiendo casos descritos desde los 2 a los 61 años 1. No está relacionado con historia traumática en la zona, ni con la existencia o no de circuncisión, ni otro tipo de patologías (enfermedades del tejido conectivo, diabetes mellitus u otra enfermedad autoinmune). Histológicamente se caracteriza por una proliferación multinodular mesenquimal que procede del cuerpo cavernoso del pene. Las características microscópicas que pueden permitir diagnosticarlo incluyen la presencia de una capa de células con forma de huso que presentan un patrón estrellado con citoplasma eosinofílico, fijo sobre una matriz fibromixoide. Está localizado a nivel intravascular en forma de nódulos que ocupan la luz endotelial. No se acompaña de infiltrado inflamatorio importante ni se objetivan mitosis abundantes, ni necrosis. En la periferia del tumor se observan haces de células de músculo liso. Los estudios inmunohistoquímicos, a pesar de no ser imprescindibles para el diagnóstico del tumor, sí ayudan para el diagnóstico diferencial con otros tumores de presentación similar. Las células resultan positivas para alfa SMA, vimentina y desmina (origen mioide), mientras que son negativas para S-100 (melanocítico), CD34, CD31, EMA y factor VIII (origen endotelial). El estroma periférico de los nódulos resulta ser positivo para CD34, CD31, NSE y factor VIIIag. Con tinciones especiales, como la tinción van Gieson, se objetivan abundantes fibras elásticas periféricas a las formaciones nodulares1,2. A pesar de que los tumores del glande suelen ser raros, sí es cierto que hay que hacer el diagnóstico diferencial 3,4 con otros tumores que se presentan clínicamente como nódulos asintomáticos, diferenciándose histológicamente del mio-

intimoma. Entre ellos cabe destacar los siguientes: miofibroma, fascitis nodular, leiomioma, schwannoma plexiforme, mixoma del nervio y tumor fibrohistiocítico plexiforme. De todos ellos, es el miofibroma el principal diagnóstico a tener en cuenta, ya que muchos autores consideran el miointimoma una forma de miofibroma, pero de localización exclusiva en el pene, con ocupación de la luz vascular de los senos cavernosos, a pesar de que histológicamente son idénticos, con un patrón inmunohistoquímico similar 4. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, pero debido a la tendencia a mantenerse estable, e incluso a involucionar, en la mayoría de los casos se opta por el seguimiento del mismo. De la serie de Fetsch1, 8 casos remitieron y solo uno persistió tras varios años de seguimiento; de los 5 casos de McKenney 2, ninguno recidivó tras la extirpación, como también ocurre en los casos de Robbins 5 y Vardar 6. Presentamos a un varón de 74 años, con serología positiva de virus C y con hiperplasia benigna de próstata como únicos antecedentes de interés, que consultaba por un nódulo duro y asintomático en el glande, de 4 meses de evolución. No refería antecedente previo de traumatismo. En la exploración física presentaba un nódulo palpable, bien delimitado, de menos de 1 cm de tamaño, situado al lado derecho del glande, cerca del surco balano-prepucial, que a simple vista no se objetivaba. En superficie no había alteraciones, cambios de coloración ni signos de inflamación. No presentaba clínica acompañante. Se hizo un estudio anatomopatológico, en el que se objetivaron cambios histológicos diagnósticos de miointimoma (formaciones nodulares procedentes de la capa íntima de los vasos cavernosos, constituidas por células alargadas, sin atipias ni mitosis) (figs. 1 y 2). Debido a la benignidad Figura 1. Imagen histológica a mínimo aumento del miointimoma, en que se observan formaciones nodulares que protruyen hacia la luz vascular ocupándola por completo (hematoxilinaeosina, ×10).

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Cartas científico-clínicas

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Figura 2. A mayor detalle se objetiva que las formaciones nodulares están constituidas por células fusiformes con núcleo único entre haces de colágeno (hematoxilinaeosina, ×20).

Bibliografía

de la lesión, se decidió seguimiento en consulta. A los 10 meses de seguimiento tras la biopsia, el nódulo persiste sin cambios estructurales ni sintomáticos.

Correspondencia: Verónica Monsálvez Honrubia. Servicio de Dermatología. Hospital 12 Octubre. Avda. Córdoba, s/n. 28041 Madrid. España. [email protected]

1. Fetsch JF, Brinsko RW, Davis CJ Jr, Mostofi FK, Sesterhenn IA. A distinctive myointimal proliferation («myointimoma») involving the corpus spongiosum of the glans penis: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 10 cases. Am J Surg Pathol. 2000; 24:1524-30. 2. McKenney JK, Collins MH, Carretero AP, Boyd TK, Redman JF, Parham DM. Penile miointimoma in children and adolescents: a clinicopathologic study of 5 cases supporting a distinct entity. Am J Surg Pathol. 2007;31:1622-36. 3. Katona TM, López-Beltrán A, MacLennan GT, Cheng L, Montironi R, Cheng L. Soft tissue tumors of the penis: a review. Anal Quant Cytol Histol. 2006;28:193-206. 4. Val-Bernal JF, Garijo MF. Solitary cutaneous myofibroma of the glans penis. Am J Dermatopathol. 1996;18:317-21. 5. Robbins JB, Kohler S. Penile nodule in a 54-year-old man: a case of a myointimoma. J Am Acad Dermatol. 2005;53: 1084-6. 6. Vardar E, Gunlusoy B, Arslan M, Kececi S. Myointimoma of the glans penis. Pathol Int. 2007;57;158-61.

Espinulosis como manifestación de demodicidosis B. Monteagudoa, M. Cabanillasa, J.A. García-Regob y C. de las Herasa a

Servicio de Dermatología. bServicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España.

Sr. Director: Las espículas hiperqueratósicas son lesiones cutáneas infrecuentes, de origen desconocido, definidas por la presencia, sobre todo en el área facial, de múltiples áreas de hiperqueratosis circunscrita compuestas de material quera-

Figura 1. Múltiples lesiones hiperqueratósicas filiformes foliculares localizadas en la mejilla izquierda.

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tósico que protruye desde el estrato córneo 1. Puede ser un proceso idiopático o asociado a diversas enfermedades, como la hipovitaminosis A, la insuficiencia renal crónica, la enfermedad de Crohn, el linfoma, la gammapatía monoclonal, el mieloma múltiple, etc.1,2. En esta carta queremos comentar el caso de una mujer de 43 años vista en nuestro Servicio, con múltiples espículas hiperqueratósicas localizadas en la mejilla izquierda, y cuyo estudio histopatológico mostró material queratósico y múltiples Demodex folliculorum en los infundíbulos foliculares dilatados. Se trata de una mujer de 43 años de edad, con antecedentes personales de depresión y enfermedad fibroquística de mama, que consultó por la presencia, desde hacía un año, de múltiples lesiones asintomáticas en la mejilla izquierda. La paciente negaba la utilización de cosméticos y no había realizado ningún tratamiento salvo aseo facial con agua y jabón dos veces al día. A la exploración presentaba decenas de espículas hiperqueratósicas filiformes, de 1 a 3 mm de altura, blanco-amarillentas y foliculares, localizadas en la mejilla izquierda (fig. 1). No presentaba eritema facial difuso ni lesiones similares en otra localización.

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Se realizaron estudios de laboratorio, que incluían hemograma, bioquímica, proteinograma, fosfatasa alcalina, b2-microglobulina, autoanticuerpos, hormonas tiroideas, serologías del virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que fueron normales o negativos. Se realizó una biopsia cuyo estudio histopatológico mostró los infundíbulos foliculares ocupados por queratina y restos de Demodex folliculorum (fig. 2). Tras la aplicación diaria de crema de permetrina al 5 % durante dos semanas se observó una resolución completa de las lesiones. Demodex folliculorum es un ácaro saprofito que habita en los folículos pilosos. Su prevalencia varía desde el 10 al 50 % según las distintas series3. Se consideran factores predisponentes para la infestación por Demodex: una mayor edad (100 % en personas ancianas), determinados hábitos higiénicos, exposición a la radiación ultravioleta A y B, el empleo de corticoides tópicos, alteraciones metabólicas (diabetes mellitus) y estados de inmunosupresión (VIH, neoplasias hematológicas o medicaciones inmunosupresoras tópicas o sistémicas) 4. Su presencia en la piel se considera patógena cuando: a) alcanza una densidad mayor o igual a 5 ácaros por cm2; b) se sitúa en la dermis, o c) hay respuesta al tratamiento antidemodex (terapias tópicas como metronidazol al 0,75 %, permetrina al 5 %, crotamitón, benzoato de bencilo al 10 % o ácido salicílico y orales como el metronidazol, los retinoides o la ivermectina) 5. Los cuadros clínicos con los que se ha relacionado son muy variados: pitiriasis folliculorum, demodicidosis similar a la rosácea, demodicidosis gravis (similar a la rosácea granulomatosa grave), rosácea, dermatitis perioral, blefaritis, foliculitis pustulosa (facial, en pacientes inmunodeprimidos puede ser más extensa), foliculitis eosinofílica, erupciones pápulo-pustulosas del cuero cabelludo, granuloma solitario, erupciones faciales tras fototerapia, hiperpigmentaciones faciales, etc.3,5-7.

Figura 2. Infundíbulos foliculares ocupados por material queratósico y restos de Demodex folliculorum (hematoxilina-eosina, ×100).

Recientemente se han descrito varios casos de espinulismo facial en cuyo estudio histopatológico se ha demostrado la presencia de este ácaro, y curiosamente todos los pacientes descritos padecían una policitemia vera (tabla 1) 8-10. El papel del Demodex en la etiopatogenia de este proceso es motivo de controversia; en algún caso no se demostró una relación causal al no conseguir una mejoría clínica con el tratamiento y evidenciarse ácaros tanto en la piel afecta como sana 9. En otro caso la resolución del cuadro cutáneo sólo se alcanzó al suspender la hidroxiurea, considerando los autores que la infestación por Demodex era el resultado del efecto inmunosupresor de este fármaco 10. En nuestra paciente el diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la pitiriasis folliculorum, producida por Demodex y que se caracteriza por pápulas foliculares a modo de tapones foliculares asociadas a escamas secas y eritema facial difuso que ocasiona prurito y

Tabla 1. Pacientes con espinulismo facial asociado a múltiples Demodex folliculorum en los infundíbulos foliculares dilatados Referencias

Edad/sexo Antecedentes personales

Fariña et al 8

Intervalo*

Localización

Tratamiento (respuesta)

78 años/M

Policitemia vera

2 semanas

Cara (más en mejillas) Permetrina 1 % crema (R)

76 años/M

Policitemia vera, hipertensión y DM

2 años

Cara (más en región temporal y frontal, mejillas, mentón y orejas)

Permetrina 5 % crema (NR). Metronidazol 0,75 % crema (NR). Metronidazol oral (NR)

Boutli et al 10

71 años/V

Policitemia vera

6 meses

Ambas mejillas

Metronidazol 1 % crema (NR). Metronidazol oral (NR). Láser argón (NR). Isotretinoína oral (NR). Suspender hidroxiurea (R)

Monteagudo et al (caso actual)

43 años/M

Depresión y enfermedad fibroquística de mama

1 año

Mejilla izquierda

Permetrina 5 % crema (R)

Ballestero Díez et al

9

DM: diabetes mellitus; M: mujer; NR: sin respuesta al tratamiento; R: respuesta favorable al tratamiento; V: varón. *Tiempo de evolución de las lesiones.

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sensación de quemazón, siendo más frecuente en mujeres con higiene facial escasa o uso inadecuado de jabones, desmaquillantes y cremas 4,6. En conclusión, presentamos un nuevo paciente con espículas foliculares en la cara, con la presencia de Demodex en el estudio histopatológico. Consideramos demostrada la relación causal al lograr la resolución clínica tras la aplicación de permetrina.

Correspondencia: Benigno Monteagudo Sánchez. C/ Alegre, 83-85, 3.º A. 15401 Ferrol. A Coruña. España. [email protected]

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía 1. Kim TY, Park YM, Jang IG, Yi JY, Kim CW, Song KY. Idiopathic follicular hyperkeratotic spicules. J Am Acad Dermatol. 1997;36:476-7.

2. García Romero D, Sanz Robles H, Arrue I, Sánchez Largo ME, Rodríguez Peralto JL, Vanaclocha F. Queratosis folicular y mieloma múltiple. Actas Dermosifiliogr. 2006;97: 599-602. 3. Baima B, Sticherling M. Demodicidosis revisited. Acta Derm Venereol. 2002;82:3-6. 4. Kulac M, Ciftci IH, Karaca S, Cetinkaya Z. Clinical importance of Demodex folliculorum in patients receiving phototherapy. Int J Dermatol. 2008;47:72-7. 5. Serrano Falcón C, Serrano Ortega S. Demodex folliculorum. Monogr Dermatol. 2005;18:41-7. 6. Dominey A, Tschen J, Rosen T, Batres E, Stern JK. Pityriasis folliculorum revisited. J Am Acad Dermatol. 1989;21:81-4. 7. Urbina F, Plaza C, Posada C. Foliculitis por Demodex folliculorum: forma pigmentada. Actas Dermosifiliogr. 2003;94: 119-20. 8. Fariña MC, Requena L, Sarasa JL, Martín L, Escalonilla P, Soriano ML, et al. Spinulosis of the face as a manifestation of demodicidosis. Br J Dermatol. 1998;138:901-3. 9. Ballestero Díez M, Daudén E, Ruiz Genao DP, Fraga J, García Díez A. Presence of Demodex in follicular hyperkeratotic spicules on the face. A casual association? Acta Derm Venereol. 2004;84:407-8. 10. Boutli F, Delli FS, Mourellou O. Demodicidosis as spinulosis of the face-a therapeutic challenge. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007;21:273-4.

Perineurioma esclerosante cutáneo M. García-Arpaa, L. González-Lópezb, E. Vera-Iglesiasa, C. Murillob y G. Romeroa a

Servicio de Dermatología. bServicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real. España.

Sr. Director: El perineuro es una estructura que rodea y protege los fascículos nerviosos, formado por grupos de células delgadas, bien organizados en una o varias capas. Estas células se caracterizan porque expresan antígeno de membrana epitelial (EMA), vimentina, colágeno IV, laminina y CD 99, y son negativas para S-100 y neurofilamentos. Ultraestructuralmente presentan vesículas picnóticas, procesos citoplasmáticos elongados con lámina basal discontinua, filamentos intermedios dispersos y complejos de unión intercelular rudimentarios. El perineurioma es una neoplasia benigna infrecuente, descrita en 1978, derivada de las células perineurales en ausencia de otros elementos de la vaina nerviosa 1. Se distinguen dos variantes fundamentales, el perineurioma intraneural y el de partes blandas, que comparten características citológicas, ultraestructurales e inmunohistoquímicas de células perineurales, pero presentan importantes diferencias clínico-histológicas. Recientemente se ha descrito una tercera variante llamada «perineurioma cutáneo esclerosante» (PNCE), que típicamente afecta los dedos y las palmas de pacientes jóvenes.

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Presentamos el caso de una mujer de 54 años, sin antecedentes de interés, que consulta por una verruga vulgar palmar derecha que se trata mediante electrocoagulación. A la exploración se observa casualmente la presencia de dos pápulas fibrosas, en la cara palmar de ambos pulgares, de 3 mm cada una (fig. 1). Refiere que las presenta desde hace más de 20 años y que son estables y asintomáticas, por lo que nunca ha consultado. La biopsia-extirpación de ambas pápulas muestra hallazgos similares. Se observa una proliferación bien delimitada aunque no encapsulada, constituida por nódulos (fig. 2) que a mayor aumento evidencian un patrón concéntrico («en capas de cebolla») de células fusiformes y algunas epitelioides, sin atipia, sobre un estroma colágeno denso (fig. 3A). Mediante técnicas de inmunohistoquímica (IHQ), el patrón de ambas es similar, con intensa expresión de EMA (fig. 3B) y vimentina en las células que componen dichos nódulos arremolinados. El resto de anticuerpos estudiados es negativo (citoqueratinas, S-100, actina del músculo liso, desmina, CD31, CD34 y factor XIIIa). El diagnóstico es de PNCE múltiple. El PNCE es un tumor benigno descrito en 1997 por Fetsch y Miettinen 2. Aproximadamente se han descrito

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Figura 1. Pápula fibrosa del color de la piel, de 3 mm, en la cara palmar del pulgar izquierdo.

40 casos en la literatura inglesa 2-7. Se presenta típicamente como una lesión única y asintomática en los dedos de las manos o las palmas de niños o jóvenes, aunque se ha descrito en mayores (rango: 9-67 años). Afecta prácticamente a ambos sexos por igual, aunque en alguna serie más a varones 2. Suele manifestarse como una pápula o nódulo de consistencia fibrosa, de pocos milímetros, aunque existen casos que alcanzan 3,3 cm. Raramente es doloroso y el periodo de tiempo hasta el diagnóstico es variable, desde unos meses hasta 40 años. Hasta la fecha, tan solo se ha publicado un caso con PNCE bilateral 3. El comportamiento es benigno, no recidiva tras la extirpación y no se asocia a ninguna enfermedad. El diagnóstico del PNCE precisa de la histología e IHQ. Se observa un nódulo pequeño, bien circunscrito, situado en la dermis o la grasa, paucicelular, denso y fibroso, con células ovoides, epitelioides o fusiformes adoptando un patrón trabecular, en capa de cebolla o en fila india, dentro de un estroma hialino. No se observan atipias, mitosis ni necrosis. La IHQ es fundamental para el diagnóstico, siendo característica su positividad para EMA y vimentina y la ausencia de expresión de S-100 y neurofilamentos. En algunos casos es positiva la actina de músculo liso 2 y el CD 34. Las tinciones con factor XIIIa, desmina y CD 68 son negativas. Otros marcadores útiles para su diagnóstico son CD 994, CD 10, GLUT-1 y claudin-1. La microscopia electrónica revela características de células perineurales. En ciertos casos se ha observado la presencia de células de Schwann y axones, lo cual revela su estrecha relación con el nervio periférico 3-7. Curiosamente, al igual que sucede en otros tumores del sistema nervioso como meningiomas, ependimomas o schwannomas, se han observado alteraciones del cromosoma 22 en las tres variantes de perineurinoma, concretamente en el gen NF2 localizado en 22q11.2-12. Este gen supresor tumoral NF2 también está alterado en menin-

Figura 2. Panorámica de ambas lesiones: nódulos más celulares en la dermis (hematoxilina-eosina, ×2).

A

Figura 3. A. Disposición de las células en el interior de los nódulos en capas de cebolla (hematoxilina-eosina, ×15). B. Tinción positiva de las células para antígeno de membrana epitelial (hematoxilina-eosina, ×20).

giomas, schwannomas esporádicos y en la neurofibromatosis tipo 2 familiar. Sin embargo, hasta la fecha no se ha observado ningún caso de perineurioma asociado a neurofibromatosis. El PNCE es un tumor poco conocido y posiblemente esté infradiagnosticado y sea más frecuente de lo que la literatura refleja. Como en este caso, la lesión puede pasar desapercibida al propio paciente o que no se haga estudio histológico dado el aspecto de benignidad. Además, probablemente se confunda clínicamente con otras lesiones fibrosas de las manos mucho más frecuentes, como el tumor de células gigantes y el fibroma de la vaina tendinosa, o con un quiste mixoide y, si es doloroso, con un tumor glómico. Desde el punto de vista histológico, ha de ser diferenciado, además, del fibroma esclerótico, el neurofibroma epitelioide y de tumores anexiales esclerosantes. Por tanto, conviene conocerlo e incluirlo en el diagnóstico diferencial de

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lesiones papulosas fibrosas de los dedos de las manos y las palmas de jóvenes, siendo la IHQ característica.

Correspondencia: Mónica García Arpa. Servicio de Dermatología. Hospital General de Ciudad Real. Avda. Tomelloso, s/n. 13005 Ciudad Real. España. [email protected]

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía 1. Lazarus SS, Trombetta LD. Ultrastructural identification of a benign perineurial cell tumor. Cancer. 1978;41:1823-9.

2. Fetsch J, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with a predilection for the fingers and palms of young adults. Am J Surg Pathol. 1997;21:1433-42. 3. Huang HY, Sung MT. Sclerosing perineuriomas affecting bilateral hands. Br J Dermatol. 2002;146:129-33. 4. Canales-Ibarra C, Magariños G, Olsoff-Pagovich P, OrtizHidalgo C. Cutaneous sclerosing perinerurioma of the digits: an uncommon soft-tissue neoplasm. Report of two cases with immunohistochemical analysis. J Cutan Pathol. 2003;30: 577-81. 5. Nakamura T, Kawamura T, Nariya S, Fujiwara M. Cutaneous sclerosing perineuiroma of the digit. Int J Dermatol. 2006; 45:1086-8. 6. Sciot R, Cin PD, Hagemeijer A, De Smet L, van Damme B, van den Berghe H. Cutaneous sclerosing perineurioma with cryptic NF2 gene deletion. Am J Surg Pathol. 1999;23: 849-53. 7. Robson AM, Calonje E. Cutaneous perineurioma: a poorly recognized tumour often misdiagnosed as epithelioid histiocytoma. Histopathology. 2000;37:332-9.

Manifestaciones cutáneas del síndrome de Edwards. Presentación de dos casos P. Hernández-Bela, J. Lópeza, I. Febrera, J.L. Fayosb, C. Garcíab, A. Garcíab y V. Alegrea a

Servicio de Dermatología. bServicio de Pediatría. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.

Sr. Director: El síndrome de Edwards o trisomía 18 es una cromosomopatía que presenta una gran variedad de manifestaciones clínicas. Las lesiones cutáneas, junto con otros rasgos polimalformativos, pueden orientar a su diagnóstico neonatal en aquellos casos que han pasado desapercibidos durante la gestación. Presentamos dos casos afectos de esta rara enfermedad. Caso 1: recién nacido a término, de madre de 42 años de edad, que en la exploración física mostraba una fascies dismórfica con orejas displásicas de implantación baja, retrognatia e hirsutismo frontal. Clínicamente también destacaba la presencia de una hipoplasia ungueal en manos y pies, una hipoplasia de labios mayores con un clítoris prominente y una sindactilia del segundo-tercer dedo del pie derecho con presencia de un calcáneo prominente (pie en mecedora). Además, los dedos de la mano adoptaban una disposición característica, el segundo montado sobre el tercero (mano trisómica) (figs. 1 y 2). Durante la gestación no se estableció el diagnóstico sindrómico, siendo informadas las ecografías gestacionales de control como normales. Ante los hallazgos clínicos se indicó la realización de un cariotipo de confirmación. El resultado del cariotipo fue 47xx + 18, estableciéndose el diagnóstico definitivo de síndrome de Edwards. Las exploraciones complementarias

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mostraron la presencia de un ductus arterioso persistente, comunicación interauricular de tipo ostium secundum, quistes aracnoideos encefálicos y riñones en herradura. A las 7 semanas de vida presentó una insuficiencia respiratoria con edema agudo de pulmón, como complicación de la cardiopatía congénita, y falleció pocas horas después. Caso 2: recién nacido a término, al que en el control ecográfico del tercer trimestre de gestación se le apreciaron múltiples defectos del tubo neural, una comunicación interventricular y una posible transposición de grandes vasos. Por dicho motivo, en la semana 34 se le realiza un estudio genético del cariotipo mediante técnica de FISH (hibridación con fluorescencia in situ), cuyo resultado fue el de un feto varón con trisomía del cromosoma 18 (47xy + 18). Al nacimiento mostraba una intensa cianosis con retraso del crecimiento, un Apgar de 2 y un disrafismo espinal (mielomeningocele lumbar).También se evidenció un hirsutismo frontal, una hipoplasia ungueal de manos y pies, un patrón dermatoglífico con arcos en la totalidad de las yemas de los dedos, así como la presencia de máculas azuladas de aspecto reticulado que afectaban la piel del tronco y extremidades compatible con un cutis marmorata. El feto falleció a las 4 horas del nacimiento. La trisomía 18, descrita por Edwards en 1960 1, es el segundo síndrome de malformaciones múltiples en orden de

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A

B

Figura 1. A. Fascies dismórfica característica que presenta hipertelorismo, orejas de implantación baja y retrognatia. Asocia hirsutismo a nivel frontal. B. Hipoplasia ungueal del pie.

A

B

C

D

Figura 2. Múltiples rasgos malformativos típicos de esta entidad. A. Hipoplasia de labios mayores con clítoris prominente. B. Sindactilia del segundo y tercer dedo del pie. C. Mano trisómica. D. Pie en mecedora.

frecuencia tras la trisomía del 21. Su incidencia se estima entre 1/6.000-1/13.000 recién nacidos vivos y aparece más frecuentemente en mujeres (3:1). La edad avanzada de la madre puede ser un factor de riesgo para su desarrollo 2. Presenta una alta letalidad, con una mortalidad del 90 % en el primer año de vida 3,4. Las principales causas de muerte son las cardiopatías congénitas, las apneas y las neumonías5. Se han descrito más de 130 anomalías clínicas distintas en estos pacientes. Pueden presentar retraso pondo-estatural; malformaciones craneales adoptando una fascies característica con microcefalia, occipucio prominente, orejas de implantación baja y micrognatia; diversas cardiopatías congénitas objetivables en un 90 % de los casos; alteraciones urogenitales como el riñón en herradura; presencia de una mano trisómica o de un talón prominente en las extremidades, y otras múltiples malformaciones congénitas a nivel gastrointestinal y del sistema nervioso central. Entre los hallazgos cutáneos típicos se encuentran la hipoplasia ungueal de manos y pies, el hirsutismo en frente y espalda, la ausencia de panículo adiposo en el nacimiento, un patrón dermatoglífico con arcos en al menos 6 pulpejos de los dedos y lesiones reticuladas persistentes de cutis marmorata como también ocurre en el síndrome de Down,

síndrome de Cornelia de Lange, hipotiroidismo congénito y lupus neonatal. El cutis marmorata persistente de estos pacientes no se debe confundir con el cutis marmorata telangiectásico congénito; este último provoca flebectasias y telangiectasias asociadas a úlceras y atrofia de extremidades 2,5. En conclusión, nos gustaría destacar la importancia de las manifestaciones cutáneas, que aparecen en más del 50 % de los pacientes con síndrome de Edwards, porque asociadas con otros rasgos polimalformativos sirven de orientación diagnóstica. El diagnóstico definitivo se establece tras la realización de un cariotipo, que confirma la existencia de la trisomía 18 1,5,6.

Correspondencia: Pablo Hernández Bel. Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España. [email protected]

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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Toxicodermia inducida por sorafenib D. Velázqueza, P. de la Cuevab, P. Zamberka y P. Lázaroa a

Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España. Servicio de Dermatología. Hospital Infanta Leonor. Madrid. España.

b

Sr. Director: El sorafenib es un fármaco de reciente aparición, de administración oral, que pertenece a la familia de los inhibidores de la tirosín-kinasa y que ha demostrado alta efectividad en el tratamiento de carcinomas avanzados de células renales o hepatocelulares 1. Actualmente está en estudio también para el tratamiento de otros tumores, como el melanoma metastático o el carcinoma papilar de tiroides 2. Pero al igual que el resto de fármacos quimioterápicos, el sorafenib no está exento de efectos secundarios, tanto sistémicos como cutáneos. Más de un 93 % de los pacientes en tratamiento con sorafenib en monoterapia van a padecer algún tipo de reacción cutánea. Presentamos el caso de un varón de 53 años, diagnosticado de carcinoma hepatocelular secundario a hepatopatía crónica por el virus de la hepatitis C, que inicia tratamiento con sorafenib a dosis de 400 mg dos veces al día. Tras dos semanas de tratamiento, el paciente comienza con le-

A

siones cutáneas en palmas y posteriormente en plantas, levemente dolorosas, sin clínica neurológica asociada. A la exploración física se observan pápulas y placas, algunas en forma de diana, edematosas, descamativas, localizadas en palmas, cara palmar de los dedos y las plantas de los pies (fig. 1). En el estudio histológico tomado de una lesión palmar se observa una epidermis con una gruesa capa córnea ortoqueratósica, observándose por debajo de la misma una extensa zona de paraqueratosis y notable acantosis irregular. Se identifican ocasionales queratinocitos necróticos, sin imágenes de degeneración vacuolar de la capa basal. En la dermis los vasos sanguíneos más superficiales están dilatados y se acompañan de un leve infiltrado celular de linfocitos e histiocitos (figs. 2 y 3). Dada la clínica del paciente y su relación temporal tras iniciar tratamiento con sorafenib, se decidió instaurar tratamiento sintomático con corticoides tópicos y reduc-

B

Figura 1. Pápulas y placas edematosas, descamativas, que de forma simétrica afectan palmas y plantas.

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ción a mitad de dosis del fármaco, con buena evolución y resolución progresiva de las lesiones cutáneas. En forma de pequeñas moléculas o de anticuerpos monoclonales, el sorafenib bloquea la actividad de distintas estructuras de la tirosín-kinasa, retrasando la progresión de múltiples tumores sólidos y del melanoma metastático. Se administra por vía oral, a dosis de 400 mg dos veces al día. Pero su actividad no se limita solo al ámbito tumoral, se asocia, con frecuencia, a diversas reacciones adversas como hipertensión, astenia, anorexia, diarrea o trastornos cutáneos. Más de un 93 % de los pacientes en tratamiento en monoterapia con sorafenib va a presentar reacciones adversas cutáneas, siendo frecuentes la alopecia (hasta en un 23 % de los casos), la estomatitis (12-35 %), la xerosis (11-23 %) o la erupción eritematodescamativa facial similar a la dermatitis seborreica (hasta en un 2 % de los casos) 3. Se han descrito también casos de hemorragias subungueales en astilla, vasculitis leucocitoclástica4, eritema exudativo multiforme 5 o queratoacantomas 6. Pero sin duda la reacción cutánea más frecuente con este fármaco es el síndrome de mano-pie, que aparece hasta en un 62 % de los casos 5. Definimos dicho síndrome como una reacción cutánea, rara vez dolorosa o asociada a parestesias, a veces ampollosa, que aparece entre el 22-62 % de los pacientes en tratamiento con sorafenib 7. Clínicamente se manifiesta en forma de placas eritematosas, edematosas, asociadas a hiperqueratosis y descamación, distribuidas de forma simétrica en palmas y plantas, pudiendo afectar otras localizaciones, como caras laterales de los dedos o región periungueal 2. Suelen aparecer tras 2-4 semanas de haber iniciado el tratamiento, siendo lesiones dosis dependientes, que desaparecerán rápidamente tras la suspensión del tratamiento2. Su etiopatogenia es desconocida, pero el hecho de que sea una reacción dosis dependiente sugiere que se trate de un efecto tóxico directo sobre los queratinocitos de la piel, aunque estos no expresen VEGFR, receptor diana del sorafenib 2. Desde el punto de vista histológico se observa, en la epidermis, una hiperqueratosis ortoqueratósica, con importante paraqueratosis en el estrato córneo, y marcada hiperplasia epidérmica irregular, con focos de hipergranulosis. Existe importante edema intercelular, con exocitosis de linfocitos entre la epidermis hiperplásica. En dermis papilar se observa un edema moderado, con infiltrado linfocitario perivascular superficial 1. El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la eritrodiestesia palmo-plantar causada por otros agentes quimioterápicos, como la citarabina, el fluorouracilo, la capecitabina o la doxorrubicina, donde las lesiones tienden a ser más extensas, asociadas a parestesias y dolor, y con hallazgos histológicos característicos 8. Así, además de hiperqueratosis y paraqueratosis en el estrato córneo, se observan también espongiosis y células apoptóticas en la epidermis, asociado

Figura 2. Epidermis con una gruesa capa córnea ortoqueratósica, y por debajo de la misma, extensa zona de paraqueratosis y notable acantosis irregular. Hematoxilina-eosina, ×100.

Figura 3. Ocasionales queratinocitos necróticos, sin imágenes de degeneración vacuolar de la capa basal. Hematoxilina-eosina, ×400.

a degeneración vacuolar de la capa basal y un infiltrado linfocitario perivascular en dermis media9. El tratamiento consiste o bien en la reducción de dosis, o bien en la suspensión del fármaco durante una o dos semanas 2. Distintos estudios concluyen que, al igual que ocurre con otros quimioterápicos como los inhibidores del factor de crecimiento epidérmico, la aparición de lesiones cutáneas asociadas al empleo de sorafenib podrían correlacionarse con una mayor respuesta al fármaco 10. En conclusión, nuestro paciente presentó unas lesiones palmoplantares edematosas, hiperqueratósicas y poco dolorosas similares a las descritas en el síndrome de mano-pie, tras tratamiento con sorafenib. La correlación temporal entre la administración del fármaco y la aparición de las lesiones, el estudio histológico (típico aunque no patogno-

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mónico) y la mejoría clínica tras la disminución de la dosis confirman la sospecha clínica, y coinciden con lo descrito por otros autores.

Correspondencia: Diana Velázquez. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. C/ Doctor Esquerdo, 46. 28007 Madrid. España. [email protected]

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía 1.

2.

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Sífilis secundaria nodular P. Hernández-Bel, J. López, J.L. Sánchez y V. Alegre Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.

Sr. Director: La reducción del número de casos de sífilis observados desde la llegada de los antibióticos ha disminuido el cono-

Figura 1. Lesiones nodulares asintomáticas en la cara.

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cimiento de esta entidad. Sin embargo, «La Gran Simuladora» permanece entre nosotros y es preciso mantener un alto grado de sospecha diagnóstica1. Además de las formas de presentación clínica habituales, pueden aparecer manifestaciones cutáneas extremadamente infrecuentes que dificultan su diagnóstico, como el caso que presentamos. Un varón de 58 años de raza blanca, sin antecedentes personales de interés, consultó por una erupción asintomática en la cara y el tronco de 4 semanas de evolución (fig. 1). No refería astenia, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna ni otra sintomatología clínica. A la exploración física se apreciaba un varón de apariencia saludable, con múltiples nódulos indoloros de consistencia firme y coloración rosada intensa de aproximadamente 1 cm de diámetro, localizados en la cara y el tronco. No existía ulceración de las lesiones. Las palmas, plantas y membranas mucosas estaban respetadas. El cabello y las uñas no mostraban alteraciones. Presentaba múltiples adenopatías indoloras simétricas en la región cervical y axilar, pero no se evidenció hepato-esplenomegalia.

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A

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Figura 2. A. Dermatitis difusa granulomatosa que ocupa la dermis media y profunda (hematoxilina-eosina, ×25). B. Detalle del infiltrado granulomatoso dérmico que muestra la presencia de numerosos histiocitos epitelioides, células gigantes multinucleadas y plasmocitos (hematoxilina-eosina ×400).

El estudio histológico de una de las lesiones mostraba una epidermis conservada con un denso infiltrado nodular dérmico, granulomatoso, con presencia de histiocitos epitelioides, numerosas células gigantes multinucleadas tipo Langhans acompañadas de un denso infiltrado de predominio plasmocitario. El infiltrado presentaba una marcada distribución perivascular, observándose la presencia de vasos capilares de pequeño tamaño y paredes edematosas (fig. 2). Las pruebas no treponémicas fueron positivas a título 1/32, la inmunoglobulina G específica para Treponema pallidum así como las pruebas treponémicas (hemaglutinación) también resultaron positivas. La serología para el virus de la inmunodeficiencia humana fue negativa en dos determinaciones. El paciente fue diagnosticado de sífilis secundaria nodular y tratado con penicilina G benzatina 2,4 millones de unidades intramusculares semanales durante tres semanas. Presentó una evolución favorable, sin reacciones secundarias, con una completa desaparición de las lesiones. Las lesiones de sífilis secundaria corresponden a la fase de infección caracterizada por una amplia diseminación de espiroquetas que pueden desarrollar múltiples manifestaciones clínicas. La erupción papuloescamosa generalizada no pruriginosa (roseola sifilítica) es la afectación cutánea más frecuente, pudiendo acompañarse de fiebre, artromialgias, pérdida de peso o linfadenopatías. Las pruebas serológicas (reagínicas y treponémicas) son siempre positivas en los pacientes con sífilis secundaria 2. La presentación nodular de la sífilis secundaria es extremadamente infrecuente, fue descrita hace algo más de 20 años con solo unos pocos casos publicados en la literatura 3. Clínicamente las lesiones se presentan como placas o nódulos rojo-violáceos parcialmente infiltrados 2, simulando en ocasiones un pseudolinfoma o incluso una paniculitis 4,5. La erupción nodular puede ser localizada, existiendo predilección por la afectación facial, de membranas mucosas, y de palmas y plantas 6. La presencia de ulceraciones o nódulos suele corresponder a un estadio secundario tardío e indicar el paso hacia un estadio terciario, con una poten-

cial morbimortalidad asociada 7. Los hallazgos histológicos pueden mostrar una inflamación granulomatosa 2. El diagnóstico diferencial histológico debería incluir diversas entidades como micobacteriosis atípicas, infecciones fúngicas profundas, lepra, tuberculosis, leishmaniasis, sarcoidosis, linfomas, granulomas a cuerpo extraño y erupciones farmacológicas, entre otras 8. Se han postulado diversas hipótesis patogénicas para explicar la formación de las lesiones granulomatosas nodulares de la sífilis secundaria. Entre las más aceptadas destacarían la presencia de una reacción específica de hipersensibilidad a la infección por el treponema o la larga duración de la enfermedad con evolución hacia un estadio terciario 9,10. En nuestro paciente destacaba la presencia de nódulos difusos en la cara y el tronco, sin las lesiones palmo-plantares o mucosas típicas de la sífilis secundaria. Los hallazgos obtenidos tras una correcta anamnesis, con una historia clínica completa, incluyendo vida sexual, examen físico, resultados serológicos, datos histológicos y una buena respuesta terapéutica, pueden ser necesarios para el diagnóstico de sífilis secundaria nodular y permitir un tratamiento precoz de estos casos8. A pesar de lo que afirmaba Sir William Osler 11, pensamos que la sífilis no es la única enfermedad que es necesario conocer para convertirse en un experto dermatólogo. Pero el hecho de que pueda simular cualquier enfermedad nos obliga a ser cautos y tener presente este diagnóstico incluso cuando debute con manifestaciones clínicas poco frecuentes.

Correspondencia: Pablo Hernández Bel. Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia. España. [email protected]

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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Tricorrexis nodosa localizada Z. Martínez de Lagrán, M.R. González-Hermosa y J.L. Díaz-Pérez Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Vizcaya. España.

Sr. Director: La tricorrexis nodosa (TN), también denominada «triconodosis», fue descrita por primera vez por Wilks en 1852 1. Es la más frecuente de las displasias pilosas asociadas a fragilidad capilar. Se considera resultado de una respuesta anómala del tallo piloso frente a las agresiones externas y clínicamente se caracteriza por la presencia de cabellos de diferente longitud, secos, de aspecto deslustrado, quebradizos y con pequeños nódulos blanquecino-grisáceos o amarillentos distribuidos en número variable y de forma irregular a lo largo del tallo 2. Estas formaciones nodulares corresponden a zonas de prefracturas transversales

Figura 1. Mechón de cabello alterado, con tallos de diferente longitud, aspecto seco y presencia de múltiples nódulos blanquecino-grisáceos.

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y a través de ellas el pelo puede romperse por completo. Si los nódulos se sitúan en las zonas proximales del pelo, la fractura de los tallos cercana al cuero cabelludo provocará la aparición de zonas de alopecia. Por el contrario, si la alteración ocurre distalmente, los cabellos serán frágiles y de diferente longitud y mostrarán moteado distal y tricoptilosis, pero no se observarán placas alopécicas 2. La TN puede ser una anomalía congénita, presentándose bien como un defecto aislado, de herencia autosómica dominante, bien asociada a displasias ectodérmicas, ictiosis u otros síndromes. Pero mucho más frecuente es que la TN sea adquirida, la cual a su vez se clasifica en tres grandes grupos 3: proximal (de predominio en raza negra) o distal (la más habitual en nuestro medio), según la zona del tallo piloso en la que aparecen los nódulos, y localizada. De esta última hay muy pocos casos descritos en la literatura 4-10 y clínicamente se caracteriza porque la afectación se limita a zonas pilosas bien definidas, generalmente en el cuero cabelludo, pero también en el área de la barba, bigote, vello púbico, etc. Presentamos el caso de un varón de 24 años, sin antecedentes de interés, que desde hacía tres años refería la presencia de un mechón de pelo, diferente al resto, a nivel de la línea de implantación fronto-temporal izquierda, con cabellos secos, quebradizos, de diferente longitud y con presencia de pequeños nódulos a lo largo de los tallos (fig. 1). A la exploración, salvo una alopecia androgenética de patrón masculino grado I de Hamilton, no se observaba ninguna alteración cutánea de base. El paciente negaba la aplicación de productos tópicos, pero sí refería que para estudiar utilizaba un flexo de luz que incidía directamente

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sobre el mechón de pelo anómalo y que tenía cierta tendencia a estar apoyado con la mano sobre esa zona. Se realizó una analítica completa, que no mostró ningún hallazgo significativo, y se tomó una muestra de los cabellos para estudio bajo microscopia óptica (MO) y luz polarizada, observándose las imágenes características de una TN (fig. 2). Seis meses después, y únicamente insistiendo en la necesidad de evitar traumatismos repetidos sobre la zona, la mejoría era evidente (fig. 3). La base etiopatogénica de la TN parece encontrarse en la pérdida o disminución de las células cuticulares en una o más zonas del tallo piloso, con lo que las fibras corticales pierden su protección, se separan, se engruesan y quedan expuestas a las agresiones externas. La consecuencia es la aparición de fracturas completas o incompletas, y los característicos nódulos de la TN 3. Se han descrito anomalías en la composición de los aminoácidos (déficit de cistina) y en la síntesis de las queratinas corticales en los tallos pilosos afectos de TN 11. Lo habitual es que la TN aparezca en cabellos sanos, pero sometidos a agresiones externas excesivas, repetidas y mantenidas en el tiempo, pero también puede afectar a tallos pilosos con anomalías subyacentes asociadas a fragilidad capilar, como la argininosuccinuria, el síndrome de Menkes, de Netherton 12, la tricotiodistrofia 13, el moniletrix, el hipotiroidismo 14, etc. Las agresiones externas pueden ser tanto químicas como físicas: champús agresivos, lavado frecuente, agua salada, cepillado excesivo, tintes, permanentes, peinados a tensión, aplicación de calor, fuentes de radiación ultravioleta, tics, rascado mantenido, etc. En el caso de la TN localizada, esta suele asociarse a dermatosis pruriginosas (dermatitis seborreica, pediculosis, psoriasis, etc.), tricotilomanías u otras alteraciones que condicionen una manipulación mantenida en la zona, rascado y liquenificación 10. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, pero resulta de gran ayuda la exploración de los tallos pilosos con MO, microscopia electrónica o de luz polarizada, puesto que permite observar la imagen típica de «dos pinceles encajados el uno frente al otro» en los nódulos, y de «pincel» a nivel de la fractura completa transversal3. El diagnóstico diferencial no suele resultar excesivamente complicado y debe incluir la pediculosis, las vainas peripilares, la presencia de material exógeno, la piedra blanca, diferentes micosis, el pelo burbuja3, etc. No existe ningún tratamiento específico para la TN. La única medida que puede resultar eficaz es detectar los factores predisponentes y evitar los traumatismos repetidos 2. Ciertos tratamientos coadyuvantes (reparadores capilares, complejos vitamínicos, etc.) también pueden resultar de ayuda. En nuestro caso, probablemente tanto la fuente de luz artificial como la manipulación mantenida en la zona con la mano hayan tenido implicación en la aparición de la

Figura 2. Imagen de microscopia óptica y de luz polarizada de los cabellos. Pueden observarse las características imágenes de pincel en las fracturas completas y de dos pinceles enfrentados en los nódulos.

Figura 3. Mejoría evidente después de seis meses.

TN, puesto que simplemente evitando estos hábitos de comportamiento se ha conseguido una evidente mejoría en el aspecto del cabello.

Correspondencia: Zuriñe Martínez de Lagrán. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n. 48390 Cruces. Vizcaya. España. [email protected]

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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Urticaria solar: dificultades en el diagnóstico mediante el fototest I. Allende, J. Gardeazábal, M. Lázaro y J.L. Díaz-Pérez Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. España.

Sr. Director: La urticaria solar es una fotodermatosis idiopática poco común que se presenta como eritema y lesiones habonosas transitorias en regiones fotoexpuestas inmediatamente después de la exposición a radiaciones UVB (280-320 nm), UVA (320-400 nm) o luz visible (400-600 nm) 1. El diagnóstico de la urticaria solar es aparentemente sencillo y se basa en la historia clínica del paciente y en la realización del fototest. Sin embargo, en la práctica clínica diaria pueden surgir circunstancias que compliquen el diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 43 años sin alergias medicamentosas ni antecedentes médico-quirúrgicos de in-

Figura 1.

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terés. Refería un cuadro dermatológico que había comenzado 14 meses antes de la consulta. Aportaba analítica normal incluyendo bioquímica, hematimetría, C3-C4, IgE y anticuerpos antinucleares. En la anamnesis describía episodios de erupción pruriginosa evanescente que aparecían tanto con la exposición solar directa como a través de ventanas o cortinas, que desaparecían en horas una vez que acudía a su domicilio y que la localización era en zonas fotoexpuestas. Dado que el cuadro descrito era compatible con una urticaria solar indicamos a la paciente que se expusiera al sol natural durante 30 minutos aproximadamente. Posteriormente regresó a nuestras consultas presentando lesiones habonosas pruriginosas en zonas habitualmente no fotoexpuestas: nuca, región retroauricular, espalda alta, zona de correa del reloj y muy discretas en extremidades superiores. Aparecían respetadas la cara, el dorso de las manos y las regiones cubiertas con ropa (fig. 1). Para confirmar el diagnóstico, determinar el espectro responsable de la erupción y la dosis urticarial mínima, realizamos un fototest una semana después irradiando diferentes zonas de la espalda con las siguientes fuentes de luz y las siguientes dosis: 1. Fuente emisora de UVB: UVB 180 (Waldmann): 0,01 J/cm2, 0,05 J/cm2, 0,1 J/cm2, 0,15 J/cm2. 2. Fuente emisora de UVA: PUVA 800 (Waldmann): 1 J/cm2, 3 J/cm2, 6 J/cm2, 10 J/cm2. 3. Fuente emisora de luz visible: proyector de diapositivas: 10 y 15 minutos.

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Tabla 1. Series de casos publicados* Estudio

Número de pacientes

Fototest negativo

Porcentaje

83

3

3,6

25

1

4

Monfrecola et al 7

57

3

5,2

Uetsu et al 6

40

0

0

Eguino et al . Hospital de Cruces, Baracaldo

21

1

4,7

Chon y Khoo 9

19

1

5,3

245

9

3,7

Beattie et al 8 Ryckaert y Roelandts

1

Total

4

*Se especifica el número de pacientes incluidos y el número de pacientes con fototest negativo y su porcentaje.

La lectura de resultados fue negativa para todas las fuentes de luz utilizadas. Cuatro meses más tarde citamos nuevamente a la paciente para repetir el fototest en dos localizaciones: región media de la espalda y caras internas de las extremidades superiores, resultando de nuevo negativos en todas las zonas irradiadas. El fototest es necesario para confirmar el diagnóstico de urticaria solar mediante la inducción de lesiones con fuentes de luz artificial, pero también permite determinar el grado de fotosensibilidad y el espectro de acción responsable de las mismas. Las lesiones aparecen con más frecuencia debido a la exposición a UVA y luz visible (el intervalo de 320-500 nm es el espectro implicado con más frecuencia), más raramente a UVB y, en algunos casos, a radiación infrarroja. En la mayoría de los casos se encuentra una combinación de espectros como causantes de la erupción. Hay que tener en cuenta que un resultado negativo obtenido de una única fuente de luz no descarta el diagnóstico de urticaria solar 3. Sin embargo, como en nuestro caso, existen estudios de series publicadas en la literatura dermatológica donde se describen pacientes con urticaria solar y fototest con diferentes espectros de la luz solar repetidamente negativos 1,2,4 (tabla 1). Probablemente estos resultados se justifiquen porque estos pacientes precisan la irradiación con el espectro solar total para la inducción de las lesiones y no con espectros parciales. Otra de las razones por la que puede resultar difícil determinar el espectro de acción en la urticaria solar en algunos casos es la potencial interacción entre las distintas longitudes de onda5. Se ha descrito en algunos pacientes la presencia de un doble espectro de acción: uno responsable de la aparición de lesiones y otro que inhibe esta respuesta. Habitualmente son las longitudes de onda largas (500-600 nm) las que inhiben a las más cortas (lo contrario también es

posible, aunque mucho menos frecuente)6; de esta manera, cuando se expone al paciente a longitudes del espectro de inhibición antes/durante/después de exponerlo a las longitudes de onda que causan urticaria solar, el resultado será una respuesta de menor intensidad e, incluso, la ausencia de lesiones. En otros casos menos frecuentes existe un espectro potenciador que intensifica la reacción inflamatoria cuando su exposición precede a la del espectro de acción. El diagnóstico de la urticaria solar se basa en la historia clínica del paciente y en la inducción de lesiones mediante el fototest. Generalmente el diagnóstico es sencillo, pero existen circunstancias que pueden afectar a los resultados de la provocación mediante el fototest. Es necesario tener en cuenta que en algunos casos la obtención de resultados negativos al realizar el fototest no excluye el diagnóstico de urticaria solar y que existen casos en los que únicamente es posible reproducir las lesiones mediante la exposición a luz solar natural. Correspondencia: Irati Allende Markixana. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. 48903 Baracaldo. Vizcaya. España. [email protected]

Conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía 1. Eguino P, Lasa O, Gardeazábal J, Díaz-Pérez JL. Urticaria solar. Estudio de 20 casos. Actas Dermosifiliogr. 2005;96: 25-9. 2. Roelandts R. Diagnosis and treatment of solar urticaria. Dermatol Ther. 2003;16:52-6. 3. Ng CH, Foley A, Crouch B, Baker S. Changes of photosensitivity and action spectrum with time in solar urticaria. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2002;18:191-5. 4. Ryckaert S, Roelandts R. Solar urticaria. A report of 25 cases and difficulties in phototesting. Arch Dermatol. 1998;134: 71-4. 5. Ichihashi M, Hasei K, Hayashibe K. Solar urticaria: Further studies on the role of inhibition spectra. Arch Dermatol. 1985; 121:503-7. 6. Uetsu N, Miyanchi-Hashimoto H, Okamoto H, Horio T. The clinical and photobiological characteristics of solar uritcaria in 40 patients. Br J Dermatol. 2000;142:32-8. 7. Monfrecola G, Masturzo E, Riccardo AM, Balato F, Ayala F, Di Costanzo MP. Solar urticaria: a report on 57 cases. Am J Contact Dermat. 2000;11:89-94. 8. Beattie P, Dawe RS, Ibbotson SH, Ferguson J. Characteristics and prognosis of idiopathic solar urticaria: a cohort of 87 cases. Arch Dermatol. 2003;139:1149. 9. Chong WS, Khoo SW. Solar urticaria in Singapore: an uncommon photodermatosis seen in a tertiary dermatology center over a 10-year period. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2004;20:101-4.

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