PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATÓLICA DEL ECUADOR FACULTAD DE MEDICINA

Nombre (s) Integrante(s): Est: Nadyn Stefania Velasco Gaibor Est: Luis Fernando Palacios Coello

7 añosCayambre

BIOPSIA previa con Dg de

APP: crisis convulsiva generalizada a los 5 años.

especialmente en cara anterior y posterior de brazos y antebrazos y miembros inferiores. Xerosis cutanea ++++

placas eritematodescamati vas multiples en cuerpo, disemminadas

1. Fuente: Historia Clínica de Base de datos CEPI.

“manchas blancas tipo paspas” que inicia en hombro y se irradia la resto del cuerpo

20 días prurito leve

1. Fuente: Historia Clínica de Base de datos CEPI.

Prurito Placas eritemato descamativas

APP: Crisis convulsiva Dermatitis atópica??

Psoriasis?? Esclerosis Tuberosa??

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ESCLEROSIS TUBEROSA

PSORIASIS Enfermedad inflamatoria crónica de la piel que cursa con brotes A cualquier edad EPIDERMIS: hiperqueratosis , microabcesos de Munro Sabouraud, hipogranulosis, acantosis.

BIOPSIA: PARAPSORIA SIS

D. ATÓPICA Lactancia e infancia temprana Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y poplítea

DERMIS: infiltrados perivasculares mononuclear

1. CTO- Dermatología. Octava edición/ enfermedades eritemato descamativas Cap 7 pag 25 .

RESEÑA HISTÓRICA

1894- Neisser y Jadassohn describen la pitiriasis liquenoide 1. 2.

1902- Brocq: Describe tres variedades: en gotas, liquenoide y en placas

Mediados del siglo XX se acepta la división en parapsoriais en placas pequeñas (PPP) y parapsoriasis en placas grandes (PPG) y su relación con la Mucosis Fungoide (MF)

B.Labeille. PARAPSORIASIS EN PLACAS (EXCEPTUANDO LA PITIRIASIS LIQUENOIDE). EMC- Dermatología. Volumen 37, Issue 1, 2003, Pages 1-5 . W. Gary, R. George. OTRAS ALTERACIONES PAPULOESCAMOSAS. CAPITULO 10. Dermatología de Bologna 2004. Pag 151- 153

Epidemiología • • • • • •

Prevalencia: No hay datos consistentes. Incidencia: > a 3,6 casos por millón al año Morbilidad: No hay datos consistentes. Supervivencia: 90% a los 5 años Edad: Adulto joven con pico a 5ta década. Sexo: Masculino 3 : Femenino 1

• FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición, cap 25, pag 236

ETIOLOGÍA • TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A LA PIEL (TLAP) PIEL LINFOCITOS T

LsTCD4

Epidermis 1. 2. 3.

PPG

GANGLIOS PERIFÉRICOS – LINFÁTICOS SANGRE

PROLIFERACIÓN MONOCLONAL DE LINFOCITOS T DE TLAP Infiltrado denso

Desequilibrio entre la proliferación de la epidermis y la queratinización

W. Gary, R. George. OTRAS ALTERACIONES PAPULOESCAMOSAS. CAPITULO 10. Dermatología de Bologna 2004. Pag 151- 153H. W. Gary, Chung- Hong, G. Andrea. PARAPSORIASIS Y PITIRIASIS LIQUENOIDE. CAPITULO 25. Dermatología de Fitzpatrick. Pag. 236- 240 Van de Kerkhof Peter. PSORIASIS AND RELATED DISORDERS. Therapy of Skin Diseases. DOI: 10.1007/978-3540-78814-0_3.2 Springer Verlag 2010. Pag 207- 209

PPG››› LCT 35%- TRANSICIÓN 10%/DÉCADA Y CRECIMIENTO DEL 10% CADA 5 AÑOS DIGITIFORME››› LCT 15%

MF- p53 Pérdida de la expresión de CD13 PPG

↑TLR 2-4-9 en Lst cutáneos Def CD7 Def expresión de HLA DR

1.

Van de Kerkhof Peter. PSORIASIS AND RELATED DISORDERS. Therapy of Skin Diseases. DOI: 10.1007/978-3540-78814-0_3.2 Springer Verlag 2010. Pag 207- 209

HISTOLOGÍA  Infiltrado linfocitico alrededor de casos dilatados del plexo superficial y en conjunto en forma debanda a lo largo de la epidermis engrosada  Células mononucleares en numero variable, solo y en nidos, dentro de la epidermis  Hiper queratosis ligera, con paraqueratosis irrregular 1. 2.

W. Gary, R. George. OTRAS ALTERACIONES PAPULOESCAMOSAS. CAPITULO 10. Dermatología de Bologna 2004. Pag 151- 153H. W. Gary, Chung- Hong, G. Andrea. PARAPSORIASIS Y PITIRIASIS LIQUENOIDE. CAPITULO 25. Dermatología de Fitzpatrick. Pag. 236- 240

1.

IMAGEN TOMADA DE: Thilo Gambichler , Stefan Bischoff , Falk G. Bechara, Peter Altmeyer, Alexander Kreuter. Expression of proliferation markers and cell cycle. regulators in T cell lymphoproliferative skin disorders. Journal of Dermatological Science (2008) 49, 125—132

1.

IMAGEN TOMADA DE: Thilo Gambichler , Stefan Bischoff , Falk G. Bechara, Peter Altmeyer, Alexander Kreuter. Expression of proliferation markers and cell cycle. regulators in T cell lymphoproliferative skin disorders. Journal of Dermatological Science (2008) 49, 125—132

PARAPSORIASIS 1.

CLASIFICACION

POIQUILODERMATÓSICA

EN PLACAS GRANDES RETIFORME

P. EN PLACAS EN PLACAS PEQUEÑAS

VARIANTE: DERMATOSIS DIGITAL

W. Gary, Chung- Hong, G. Andrea. PARAPSORIASIS Y PITIRIASIS LIQUENOIDE. CAPITULO 25. Dermatología de Fitzpatrick. Pag. 236- 240

Clínica

• Dermatosis Digital

• Parches – Separados – Redondo – ovales

• Tamaño: 5cm de diametro. • Recubierta por escamas

• Lesiones amarillentas o beige • Tipo huella digital • Eje longitudinal > 5 cm • Imágenes tomadas de: FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición, cap 25, pag 238

Descripción Histológica de Placas Pequeñas 1. Infiltrado perivascular 2. Espongiosis leve 3. Paraqueratosis 4. Escamas costrosas focales

• Imágenes tomadas de: FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición cap 25, pag 239

PLACAS GRANDES  Parches ovales o de forma irregular  Rojo marrón o rosado salmón  Asintomáticas Bien delimitadas  Torso y zonas de flexión 1. 2.

W. Gary, Chung- Hong, G. Andrea. PARAPSORIASIS Y PITIRIASIS LIQUENOIDE. CAPITULO 25. Dermatología de Fitzpatrick. Pag. 236- 240 IMAGEN TOMADA DE: Thilo Gambichler , Stefan Bischoff , Falk G. Bechara, Peter Altmeyer, Alexander Kreuter. Expression of proliferation markers and cell cycle. regulators in T cell lymphoproliferative skin disorders. Journal of Dermatological Science (2008) 49, 125—132

Métodos Diagnósticos • Hemograma completo con recuento diferencial. • Elevado recuento de linfocitos

Fuente: Historia Clínica de Base de datos CEPI.

Histopatológico •

TODOS LOS CORTES HISTOLOGICOS ESTUDIADOS MUESTRAN UNA EPIDERMIS DISCRETAMENTE DE CONFIGURACION NORMAL CON MODERADA HIPERQUERATOSIS RETICULAR COMPLETAMENTE ORTOQUERATOSICA. UN INFILTRADO CELULAR MONONUCLEAR DISCETO PERIVASCULAR SUPERFICIAL SE ENCUENTRA PRESENTE EN LA MAYOR PARTE DE LA PREPARACION. EN ALGUNOS SITIOS ESTE INFILTRADO REALIZA FOCOS DE EXOCITOSIS DE MONONUCLEARES Y ALGUNAS CELULAS REDONDEADAS LINFOIDES PUEDEN VERSE EN LA EPIDERMIS SIN FORMAR ACUMULOS. LOS NUCLEOS DE ALGUNAS DE ESTAS CELULAS INTRAEPIDERMICAS SON ALGO PICNOTICOS Y ALGO MAS GRANDES QUE LOS NUCLEOS DEL RESTO DEL INFILTRADO.

•

DIAGNOSTICO: PARAPSORIASIS EN PLACAS.

•

NOTA: NO EXISTEN CRITERIOS HISTOLOGICOS PARA EL DIAGNOSTICO DE LINFOMA CUTANEO.

•

La célula de Sezary es un linfocito atípico de núcleo hendido o convoluto que característicamente se encuentra en los linfomas cutáneos de células T, pero también puede observar en ciertas dermatosis benignas (reticuloide actínico, reacciones medicamentosas y eczemas)

Fuente: Historia Clínica de Base de datos CEPI.

Manejo y Pronóstico 1. PPP: Resolución espontanea generalmente 2. Muy pocos progresan a micosis fungoide.

Emolientes

Foto terapia UVB banda ancha o angosta

PPP

Preparados tópicos de alquitrán • •

Los efectos secundarios no deseados eran raros (3,3 % ) Recaída de la enfermedad se produjo después de un promedio de 29 semanas en los pacientes que acudieron a las consultas de seguimiento .

•

Herzinger T. degitz K, Plewing G, Roken M treatment of small plaque parapsoriasis with narrow band (311 nm) ultraviolet B: a restrospective study Clin Exp dermatol, jul 2005; 30 (4): 379-81

Corticosteroides tópicos

•

FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición, cap 25, pag 240

Psoraleno mas PUVA

Manejo y Pronóstico en PPG 1. PPG: no entra en remisión sin tratamiento. 2. La tasa de supervivencia a 5 años es > 90%

Foto terapia UVB

Mostaza Nitrogenada

Corticosteroides de alta potencia

• • • •

Carmustina Tópica

Tasa de respuesta global y la tasa de respuesta completa fue de 91,4 % y 53,4 % en los pacientes con MF y 90,1 % y 40,8 % en los pacientes con para psoriasis. Recaída 67,7 % en los pacientes con MF y 62,1 % en los pacientes con parapsoriasis Enfermedad Progresivo ocurrió en el 25 % y el 26,8 % en los pacientes con MF y parapsoriasis respectivamente

FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición, cap 25, pag 240

•

Henry k wong MD, PhD / MEDSCAPE/ parapsoriasis/ treatment of parapsoriasis/ Lindahl LM fenger _ Gron M, Iversen L. Topical nitrogen mustard theraphy in patients with mycosis fungoide or parapsoriasis. J Eur Acad dermatol Venerol. Feb 2013; 27 (2): 163 –8

Topical nitrogen mustard therapy in patients with micosis fungoides or parapsoriasis department of dermatology, Aarhus University Hospital Denmark • Tasa de respuesta global y la tasa de respuesta completa fue de 91,4 % y 53,4 % en los pacientes con MF y 90,1 % y 40,8 % en los pacientes con para psoriasis. • Recaída 67,7 % en los pacientes con MF y 62,1 % en los pacientes con parapsoriasis • Enfermedad Progresivo ocurrió en el 25 % y el 26,8 % en los pacientes con MF y parapsoriasis respectivamente

•

Lindahl LM fenger _ Gron M, Iversen L. Topical nitrogen mustard theraphy in patients with mycosis fungoide or parapsoriasis. J Eur Acad dermatol Venerol. Feb 2013; 27 (2): 163 –8

Avaliacao do tratamento da parapsoriase com fototerapia Study conducted in the Dermatology Clinic of the Irmandade da Santa Casa de Misericordia de Sao Paulo – Sao Paulo (SP), Brazil.

•

Ida alzira gomes, Vannessa M Amorim, Roberta Buense, Karen Levy, Clarice Kobata, Rosana Lazzari/ Avaliacao do tratamento da parapsoriase com fototerapia/ 2012.Study conducted in the Dermatology Clinic of the Irmandade da Santa Casa de Misericordia de Sao Paulo – Sao Paulo (SP), Brazil./ Publicado PUB MED/ Sao Paulo Brazil.

Entre 1 a 8 años después del tratamiento la evolución de su enfermedad se evaluó. En 62 pacientes, la tasa de curación fue 79,3% y 17,2% mostró una mejoría de las lesiones.

Muchas Gracias por su Atención!!!!

Bibliografía usada: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.

Fuente: Historia Clínica de Base de datos CEPI CTO- Dermatología. Octava edición/ enfermedades eritemato descamativas Cap 7 pag 25 B.Labeille. PARAPSORIASIS EN PLACAS (EXCEPTUANDO LA PITIRIASIS LIQUENOIDE). EMC- Dermatología. Volumen 37, Issue 1, 2003, Pages 1-5 . W. Gary, R. George. OTRAS ALTERACIONES PAPULOESCAMOSAS. CAPITULO 10. Dermatología de Bologna 2004. Pag 151- 153 FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición, cap 25, pag 236 Van de Kerkhof Peter. PSORIASIS AND RELATED DISORDERS. Therapy of Skin Diseases. DOI: 10.1007/978-3-540-78814-0_3.2 Springer Verlag 2010. Pag 207- 209 IMAGEN TOMADA DE: Thilo Gambichler , Stefan Bischoff , Falk G. Bechara, Peter Altmeyer, Alexander Kreuter. Expression of proliferation markers and cell cycle. regulators in T cell lymphoproliferative skin disorders. Journal of Dermatological Science (2008) 49, 125—132 Imágenes tomadas de: FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición, cap 25, pag 238 Imágenes tomadas de: FITZPATRICK´S (2010) DERMATOLGIA EN MEDICINA GENERAL, ED Panamericana, Buenos Aires – Argentina, 7ma Edición cap 25, pag 239 IMAGEN TOMADA DE: Thilo Gambichler , Stefan Bischoff , Falk G. Bechara, Peter Altmeyer, Alexander Kreuter. Expression of proliferation markers and cell cycle. regulators in T cell lymphoproliferative skin disorders. Journal of Dermatological Science (2008) 49, 125—132 Herzinger T. degitz K, Plewing G, Roken M treatment of small plaque parapsoriasis with narrow band (311 nm) ultraviolet B: a restrospective study Clin Exp dermatol, jul 2005; 30 (4): 379-81 Lindahl LM fenger _ Gron M, Iversen L. Topical nitrogen mustard theraphy in patients with mycosis fungoide or parapsoriasis. J Eur Acad dermatol Venerol. Feb 2013; 27 (2): 163 –8 Ida alzira gomes, Vannessa M Amorim, Roberta Buense, Karen Levy, Clarice Kobata, Rosana Lazzari/ Avaliacao do tratamento da parapsoriase com fototerapia/ 2012.Study conducted in the Dermatology Clinic of the Irmandade da Santa Casa de Misericordia de Sao Paulo – Sao Paulo (SP), Brazil./ Publicado PUB MED/ Sao Paulo Brazil.