La organización del córtex auditivo en el recién nacido con hipoacusia severa / profunda congénita. José Luis Blanco López de Lerma. MSc Audiología El objetivo de este trabajo es revisar la bibliografía para determinar la “ventana” temporal más adecuada para comenzar la rehabilitación auditiva de estos niños, conocer los procedimientos de evaluación de la maduración de la vía auditiva y de la plasticidad cerebral para conocer los efectos de la estimulación precoz y, finalmente, extrapolar los datos recogidos a un programa de estudio de los efectos de la deprivatización auditiva en los adultos. Si queremos conocer la organización del córtex auditivo en un recién nacido con estas características deberíamos, en primer lugar saber si el gestante ha recibido o no estímulo auditivo en el seno materno y las características de esta estimulación. La cóclea se forma antes de las 20 semanas de gestación. Alcanza dimensiones adultas alrededor de los 5 meses de gestación y se produce la inervación de las Células Ciliadas externas. Entre los 6 y 7 meses aparecen las primeras sinapsis consideradas maduras (1). Probablemente la maduración del oído interno finaliza durante el octavo mes, con la organización de las conexiones aferentes y eferentes (2). Según la información proporcionada por varios autores, el feto puede percibir determinados estímulos sonoros provenientes del exterior, desde luego no antes de las 20 a 24 semanas y serían sonidos de intensidad alta y de frecuencias fundamentalmente bajas aunque el seno materno es un mundo lleno de sonidos, de sonidos generados en el interior del cuerpo de la madre, pero como podemos leer en la siguiente cita, no todos los autores están de acuerdo en que se puedan percibir sonidos en este período de gestación. Según Barrio Tarnawiecki (3) “La mielinización de las fibras subcorticales empieza en el séptimo mes de gestación, proceso que adquiere su mayor desarrollo en la etapa postnatal. Las neuronas subcorticales se construyen entre el 5º y el 7º mes de gestación, pero se encuentran aún en los inicios del proceso de mielinización. Hablamos ya de la semana 28 y el estado de la estructuración de la vía auditiva no hace aún viable la audición como fenómeno biológico. En el 6º mes de vida intrauterina se va haciendo evidente la fisura de Silvio. Entre los meses 8º y 9º de tiempo intrauterino, aparecen los surcos y circunvoluciones del patrón definitivo de los hemisferios, cuyo desarrollo pleno se alcanza a los tres años de edad”. A pesar de que la audición desde un determinado punto de vista, como la percepción de los estímulos sonoros que son interpretados en el córtex auditivo, no pueda ser aplicada a la audición del feto, se han hecho experimentos en los que se colocaban micrófonos en el útero de las ovejas y se recibieron sonidos provenientes del exterior, incluyendo sonidos del habla, fundamentalmente de baja frecuencia (500 a 700 Hz) y con una atenuación de unos 35 dB. Los componentes de alta frecuencia del habla se

eliminan o atenúan de forma muy notable. Los fonemas emitidos por un hombre y grabados en el útero de una oveja preñada presentan una inteligibilidad media del 55% y de un 34% cuando los fonemas son de una voz femenina (21). Se entiende que esta inteligibilidad se ha medido en adultos normoyentes. ¿Porqué dije anteriormente que los sonidos percibidos serían fundamentalmente de frecuencias bajas –independientemente de que, como hemos indicado son los que se reciben de forma predominante-?: La organización frecuencial de la cóclea alcanza su configuración madura en un estadío temprano del desarrollo, probablemente antes del nacimiento. El refinamiento de la representación frecuencial en el cerebro también se produce en un momento temprano del desarrollo, pero evidencias recientes sugieren que puede continuar en la edad adulta. La base de la cóclea madura antes que el ápex sin embargo en el colículo inferior neonatal del gato encontramos neuronas con un rango limitado de sensibilidad a las bajas frecuencias (4). A pesar de que la cóclea madure de la base al ápex, es necesaria la maduración del resto de la vía para que los estímulos alcancen la corteza cerebral y si en el colículo la maduración es inversa, es decir, la sensibilidad está limitada a las bajas frecuencias, serán estas las que lleguen a estimular el córtex auditivo. Podemos concluir que: La cóclea humana es funcional en el nacimiento, pero el sistema auditivo es todavía inmaduro y necesita muchos cambios en su desarrollo postnatal (5). El sistema nervioso auditivo necesita pues madurar, y esta maduración del sistema auditivo afecta a diferentes mecanismos incluidos la diferenciación y migración celular, mielinización, arborización y sinaptogénesis. La maduración de la arborización y la sinaptogénesis están influenciadas por la estimulación (6). Es necesaria pues la maduración del sistema para que alcance su pleno grado de funcionamiento incluso en aquellos casos en los que la cóclea ha alcanzado un grado de desarrollo funcional adecuado en el momento de nacer, lo que no ocurre en las hipoacusias cocleares congénitas. La percepción frecuencial por ejemplo, citamos anteriormente un artículo que indicaba que en el colículo del gato se encuentran neuronas con un rango de sensibilidad limitado en bajas frecuencias, los mismos autores añaden: “Con su desarrollo, la proporción de núcleos que contienen neuronas sensibles a sonidos de baja frecuencia disminuyen a expensas de neuronas sensibles a, progresivamente, frecuencias más altas” (4). Pero no es solamente la percepción frecuencial la que necesita la maduración del sistema a través de la estimulación auditiva. Se colocaron cobayas de diferentes edades en un ambiente controlado con ruido blanco omnidireccional, esta deprivatización impide la formación del mapa espacial, pero tiene efectos más

limitados si el mapa se ha establecido previamente y parecía no tener efecto con un sistema de representación maduro (4). Organización del Córtex Auditivo Como ya sabemos, los estímulos nerviosos se reciben (e interpretan como sonidos) en las denominadas áreas auditivas I y II que se encuentran en las inmediaciones de la cisura de Silvio del lóbulo temporal. (Córtex auditivo primario en las áreas de Brodmann 41 y 42)

Este córtex primario se encuentra rodeado por áreas de asociación (áreas de Brodman 22 y 52) La membrana basilar tiene una organización tonotópica, es decir, cada porción de la misma responde específicamente a una frecuencia característica, y esta organización se mantiene a lo largo de toda la vía auditiva hasta el córtex auditivo primario. Si el área coclear correspondiente a unas frecuencias determinadas, como ocurre en las hipoacusias con zonas cocleares muertas y/o en las hipoacusias severas y profundas, no puede enviar estímulos a la corteza cerebral, no solamente se reorganizará el córtex sino que toda la vía puede sufrir la alteración de la distribución frecuencial funcional.

Representación esquemática de la organización cocleotópica en cada uno de los núcelos principales del sistema nervioso auditivo. Las bandas indican secciones de 3 mm del epitelio sensorial con una sección sombreada de 9-12 mm. Abreviaturas; r: rostral; c: caudal; d: dorsal; v: ventral; l: lateral. (De Merzenich, Roth, Anderson, Knight y Colwell. 1977)

Distribución tonotópica del córtex auditivo primario

La organización tonotópica en el córtex auditivo primario se realiza con la distribución de la recepción de los estímulos correspondientes a las diferentes frecuencias del sonido en columnas, o bandas paralelas y mantenido una secuencia de altura tonal, es decir de más graves a más agudas dentro de la misma, pero estas columnas a su vez, se subdividen en celdillas de manera que cuando se perciben sonidos de varias frecuencias por un solo oído, se activaría la primera de las celdillas correspondientes a la columna de su frecuencia característica pero cuando se reciben diferentes frecuencias por ambos oídos, entonces se activarían celdillas situadas en posiciones diferentes, en función de la localización, es decir, se comportan de manera que el cerebro pueda recibir informaciones mucho más complejas en la audición binaural que le permiten la localización espacial del sonido y por tanto la orientación y focalización de la atención. Este es uno de los mecanismos que permiten a los normoyentes la inteligibilidad en ruido y que la hace enormemente dificultosa en las personas con determinadas patologías de la audición.

F. Altas F. Bajas

Córtex Auditivo Primario El córtex auditivo mantiene la tonotopía que encontramos en la membrana basilar. Existe una reiteración de localizaciones para los diferentes sonidos. Cada uno de los lóbulos representa los sonidos del lado contralateral. (Vías cruzadas)

Una única frecuencia

Diferentes frecuencias por un solo oído

Diferentes frecuencias por ambos oídos Cuando se perciben sonidos de varias frecuencias por un solo oído, se activa una única cinta. La audición binaural añade la localización de la señal (por las dif. De tiempo e intensidad) y se activan múltiples cintas en función de la localización. Esta activación espacial también se produce en diferentes capas del córtex auditivo.

Para que se produzca la maduración del sistema auditivo y su organización tonotópica es imprescindible la estimulación auditiva. La maleabilidad de las cortezas sensoriales no están restringidas a un período sensitivo temprano, sino que continúa, aunque quizá en menor grado, a lo largo de toda la vida (7). Por lo tanto una organización tan sensible a los estímulos auditivos y capaz de obtener información útil de los mismos necesita de la estimulación precoz y del mantenimiento de los estímulos a lo largo de la vida, aunque con una incidencia mucho menor una vez que el sistema auditivo periférico y central se ha configurado. Esta organización tan sofisticada se aplica, como no podía ser de otra forma, en la percepción del lenguaje y las alteraciones en la recepción o decodificación de la señal sonora, van a tener consecuencias muy importantes en el desarrollo posterior del habla. La disposición a hablar y entender una lengua se conforma en edades muy tempranas: “Niños de diferentes países no muestran inicialmente una preferencia hacia los fonemas característicos de su idioma natal, sin embargo, aproximadamente a los 6 meses de vida desarrollan de manera aparentemente repentina esta preferencia” (8). Esto pudo comprobarse en un trabajo realizado en China con dos grupos de

bebés, cuando empezaron a hablar se pudo comprobar que no tenía problema para utilizar fonemas que contenían el sonido “r”, se dividieron posteriormente en dos grupos, en uno de ellos se mantuvo la utilización de palabras que contenían esos fonemas pero no aprendieron una lengua diferente a su lengua materna, en el otro no se utilizó ningún tipo de trabajo sobre ese sonido que no existe en su lengua materna. Los niños de este grupo, al crecer y desarrollar el lenguaje, tuvieron las mismas dificultades que los adultos chinos para utilizar las palabras con ese sonido mientras que no les ocurría esto a los niños que habían mantenido la utilización del mismo a pesar de que, en edades tempranas, todos ellos podían utilizarlo sin dificultad. Khul, indica en sus trabajos que este fenómeno es debido a la identificación fonémica a nivel cortical que se produce en edades muy tempranas, y que cuando escuchamos un sonido de otra lengua nuestro cerebro lo asocia al sonido más próximo que nos resulta familiar. Es como si cada uno de estos fonemas actuara como un imán cerebral de forma que cuando escuchamos un nuevo sonido de un lenguaje nuevo (un fonema diferente), es atraido por el más cercano y por lo tanto es muy dificil a una edad adulta conseguir la producción ( e incluso identificación) de estos nuevos sonidos. Este mismo fenómeno se ha comprobado en grupos de bebés de diferentes países. “Cambios en el espacio fonético percibido se acompañan de los correspondientes cambios en la representación cerebral. En un nivel neuronal, nos podemos imaginar que las neuronas están sintonizadas a combinaciones específicas de información espectral y temporal distribuidas a lo largo de la superficie cortical. La plasticidad auditiva cortical permitiría la formación de dichas estructuras gracias a la influencia del ambiente fonético temprano” (9). Incluso existiendo una capacidad innata para el lenguaje, la adquisición del lenguaje hablado difícilmente puede adquirirse sin la retroalimentación auditiva y la capacidad de aprender (10). Por lo tanto, la maduración del sistema auditivo y la capacidad para la discriminación y producción del lenguaje hablado necesitan de la estrimulación.

Desarrollo del sistema auditivo central en el recién nacido sordo Si la maduración del sistema auditivo necesita de la estimulación del mismo que influye, tanto en la organización y desarrollo del sistema auditivo como de la organización del córtex auditivo y, por lo tanto, de la estimulación precoz es decir la que se produce durante los primeros meses de vida, ¿cómo será el desarrollo del sistema auditivo central en los niños con sordera congénita, en niños que no pueden recibir ese tipo de estimulación? Y la pregunta que nos surge de forma inmediata a los profesionales de la rehabilitación auditiva: ¿Hay un período de tiempo crítico para la estinmulación del niño con hipoacusia severa o profunda?

Ya sabemos que la maduración de las funciones cerebrales requieren estímulos sensoriales y por lo tanto que la privación sensorial durante la infancia tiene como consecuencia serios déficits en sus respectivas estructuras del sistema nervioso central (11), y en gran parte de sus componentes como indican Antonin y Stryker. (1994): “La privación sensorial causa una disminución en las respuestas a la estimulación sensorial de las áreas correspondientes y el deterioro de los correspondientes axones, incluidas la reducción en el número de ramas y en el tamaño de los botones sinápticos” citado por Fox (12).

En contraste con la organización frecuencial de la corteza auditiva, la plasticidad de la sintonización auditiva espacial en el colículo superior puede estar restringida a un período sensible durante el desarrollo (4) lo que nos empieza a marcar una ventana temporal que se aplica también a funciones cognitivas más complejas como el aprendizaje de una lengua: “La audición pasiva de tonos puros suponen la expansión de la representación de las frecuencias a nivel del córtex auditivo en animales jóvenes, un efecto que no ha sido descrito en adultos. En humanos, durante los primeros 8 años de vida la capacidad de diferenciar fonemas de lenguas extranjeras se pierde gradualmente” (13).

Durante los primeros años de vida, el principal trabajo del cerebro es asegurarse de que todas las neuronas cerebrales están trabajando correctamente. No es una simple cuestión de establecer conexiones sino también de cortarlas. El número de conexiones entre neuronas de un niño es el doble que en un adulto y están revueltas de forma caótica. Para funcionar correctamente, el cerebro debe decidir que conexiones quiere conservar y que otras quiere interrumpir. El cerebro utiliza una regla muy eficaz, o la usas o la pierdes. Los cambios que se producen a este nivel pueden ser comprobados, de alguna forma ,mediante la utilización de potenciales evocados de latencia media y corticales, según Kral y col: “En el córtex auditivo humano, la densidad sináptica crece considerablemente durante los primeros 4-6 meses después del nacimiento, obteniéndose la máxima densidad sináptica a la edad de 0,5-4 años. Posteriormente la densidad sináptica decrece desde los 2-4 años hasta la adolescencia (~15 años). Cambios en el desarrollo funcional de los potenciales evocados auditivos corticales se extienden hasta los > 12 años de edad y este desarrollo se retrasa por la hipoacusia prelocutiva” (14)

En un trabajo publicado en el año 2000, Kral y sus colaboradores indicaron las siguientes consecuencias de la privación auditiva congénita en el córtex auditivo (15): 

Disminución general significativa en la excitabilidad neuronal para la estimulación eléctrica preriférica de la cóclea



Aumento de la latencia de la corriente sináptica



Disminución sustancial de la actividad sináptica de latencias largas y en las capas infragranulares.

Todas estas características suponen deficiencias sustanciales en la actividad del córtex y el nervio auditivo cuando no reciben la estimulación adecuada y tienen evidentes consecuencias en el desarrollo del niño como indicamos en un trabajo que hice junto a la Lda.Fga. V. Serra sobre las consecuencias de la hipoacusia neurosensorial congénita (16):  La pérdida auditiva severa congénita impide la formación del lenguaje perdiéndose incluso el laleo inicial al no tener “feedback” auditivo.  Las hipoacusias severas dan lugar a la reconfiguración de las áreas corticales destinadas a la recepción y descodificación del sonido.  También pueden alterarse la percepción frecuencial y determinadas claves necesarias para la localización sonora.

En el gráfico adjunto podemos ver una representación muy clarificadora, tomada de Kral y Tillein (13) en la que podemos ver la reorganización de la distribución frecuencial en el córtex auditivo cuando se produce la destrucción de un área concreta de la cóclea. Si se ha producido esta reestructuración, la rehabilitación auditiva posterior tendrá problemas para ayudar a mejorar la capacidad de comunicación o la discriminación verbal ya que se producirá una alteración en el análisis frecuencial de la señal sonora amplificada.

Tomado de Kral y Tillein. 2006 Efectos de la restricción en la representación cortical por el daño coclear. El daño en la región de las altas frecuencias de la cóclea conduce a una reestructuración de la representación de las frecuencias medias con el efecto de la expansión de las frecuencias medias a nivel cortical. El daño en la región de las frecuencias medias de la cóclea conduce a la expansión de las frecuencias altas y bajas a nivel cortical.

El problema de las disfunciones en la organización del sistema auditivo por la carencia de estimulación temprana se produce a lo largo de toda la vía auditiva. Estudios en animales han demostrado que la organización cocleotópica del colículo inferior se reduce severamente si la estimulación eléctrica no se inicia a una edad temprana y que las áreas funcionales del ganglio espiral disminuyen en el oído no estimulado mientras que la estimulación eléctrica intracoclear promueve la supervivencia de las neuronas del ganglio espiral (17). Creo que no hay que insistir más en la gravedad de los daños que produce en el desarrollo y en la organización del sistema auditivo la privación de estimulos que supone la hipoacusia congénita que no se rehabilita a tiempo y en la dificultad que, para los resultados de la rehabilitación, tiene la edad a que comienza la misma, resultados que serán consecuencia directa del momento del comienzo de esa rehabilitación y de la plasticidad del sistema nervioso central.

Plasticidad del sistema Si la falta de estimulación auditiva afecta dramaticamente a la organización cortical deberíamos entonces comenzar la rehabilitación lo antes posible y esto está ya plenamente aceptado., pero ¿Podemos pensar que hay una ventana crítica para la organización de la corteza cerebral? Y si es así, ¿puede recuperarse el “tiempo perdido”? Puede hacerse la verificación de la actuación de la estimulación o de los efectos de su carencia mediante la comprobación fisiológica de los cambios producidos en el córtex y podemos comprobarlo en el siguiente texto de Sharma: “Niños con audición normal, muestran activación bilateral de las áreas auditivas corticales. Los niños que recibieron implantes cocleares a una edad temprana < 3,5 años, mostraron activación de las áreas corticales auditivas contralaterales a la del implante que se asemejaban, en su mayor parte, a los normoyentes. Sin embargo los niños implantados más tarde (> 7 años) mostraron activación fuera de las áreas auditivas corticales (áreas visual y parietotemporal). Estos resultados son consistentes con la hipótesis del “desacoplamiento” que sugiere una desconexión funcional entre el córtex primario y los de orden superior subyacentes al final del período sensible en los gatos sordos congénitos y, presumiblemente en los niños con hipoacusia congénita” (18). “Respuestas corticales anormales se encontraron en niños que recibieron implantes mayores de 7 años, en algunos casos incluso después de 10 años de estimulación” (19). El problema de la utilización de las técnicas que registran las áreas de activación cerebral en respuesta a un estímulo sonoro no son demasiado habituales en la exploración audiológica y quedan fuera de las herramientas de las que disponemos los audiólogos, pero si que podemos utilizar la prueba de potenciales evocados auditivos para comprobar el estado y la evolución del sistema nervioso y la recepción de la señal sonora en el córtex. En humanos se ha examinado de forma indirecta el efecto de la privación de estímulos en el sistema nervioso central mediante las latencias de la onda P1 como indicador de la maduración cortical en respuesta al sonido. El rápido descenso del tiempo de latencia después de la implantación es un reflejo indirecto de la plasticidad auditiva central (17).

Tomado de Bauer y col. 2007 Antes de la implantación (hook-up), las latencias de los dos oídos estaban retrasadas. El retraso en las latencias de la P1 en el niño 4 (D) es menor que las que se observan para los pacientes 1,2 y 3 (A, B y C), consistentes con el hecho de que este niño tiene mejores umbrales que los otros niños. Las latencias de la P1 reflejan que el sistema auditivo ha recibido estimulación con los audífonos aunque no suficiente. Después del implante la P1 alcanza los valores de latencia normales de forma bilateral 1 mes después del uso. Cómo muestra la figura A, las latencias de la P1 continúan un desarrollo normal después de 7 meses de uso de los implantes. Los niños fueron implantados bilateralmente entre los 12 y 24 meses de edad. Las líneas paralelas continuas indican el intervalo de los valores de normalidad.

Diferentes autores han validado esta misma técnica, de la medida de la latencia de la onda P1 para la valoración de los efectos de la estimulación, como ejemplo se incluyen unas gráficas tomadas de trabajos del equipo de Anu Sharma (19).

Los gráficos muestran las latenciasde la onda P1 para dos niños con sordera congénita que recien el implante coclear a los 13 meses (sujeto 1 - A) y a los 14 meses (sujeto 2 –B). Las líneas continuas representan el intervalo de confidencialidad del 95 % para las latencias de la P1 en niños con un desarrollo normal. Los círculos representan las latencias de la P1 en diferentes intervalos post-implante. Tomado de Sharma y col. 2009

A.Sharma y col. 2004 Evolución de la latencia de la onda P1 para dos sujetos diferentes A y B, en diferentes momentos post implante. La latencia se acorta según aumenta el tiempo de estímulo.

El desarrollo de los cambios funcionales en los potenciales evocados auditivos corticales se extiende hasta > 12 años de edad y este desarrollo se retrasa por las sorderas prelocutivas. Se ha encontrado un período sensible para los cambios del desarrollo en los potenciales evocados: Las latencias de la onda P1 maduran más rápido si los sordos congénitos son implantados antes de los 4 años de edad y la morfología de los picos muestran pocos cambios por la maduración cuando los niños sordos prelocutivos fueron implantados en la adolescencia (14). Podemos por lo tanto empezar a ver que, efectivamente, hay una ventana de tiempo durante la cual, la rehabilitación de la hipoacusia se muestra mucho más eficaz y diferentes autores y con diferentes procedimientos han mostrado resultados similares. Según Kral: “Los animales implantados entre los 2,5 y 3,5 meses de edad, alcanzaron un porcentaje de éxito del 90 – 100 % después de la segunda semana de entrenamiento (en la reacción a un estímulo auditivo). Animales implantados a los 5 – 6 meses de edad aprendieron mucho más lentamente (90 – 100% después de 4 semanas). Con la implantación después del 5º mes de edad, los efectos de la estimulación crónica del sistema auditivo disminuyen indicando una ventana de desarrollo para la plasticidad. La dependencia de la edad parece ser más fuerte para la plasticidad del córtex ipsilateral al oído estimulado” (20).

Las conclusiones del trabajo citado de Kral y colaboradores fueron: 

 

La estimulación eléctrica prolongada con un implante coclear tiende a captar gradualmente regiones corticales para el procesamiento del estímulo auditivo. La extensión de esta captación se corresponde con la duración del estímulo en los animales implantados precozmente. Al producirse la estimulación eléctrica crónica, el córtex auditivo desarrolla respuestas de latencia larga. El córtex ipsilateral también muestra una expansión considerable de las áreas activadas por la estimulación tanto del oído entrenado como no entrenado en los animales con implantación precoz. El efecto es más pequeño en animales con implantación tardía.

Hay muchos trabajos clínicos publicados que coinciden en que el éxito del implante coclear depende en gran medida de la edad de implantación. Una serie de implantes en gatos nacidos sordos apoya la existencia de periodos sensibles en la maduración del sistema auditivo central. Con una edad de implantación de 6 meses o superior, la expansión de las áreas corticales activadas a través del implante coclear se reducen o desaparecen. Este periodo límite corresponde a los datos de Eggermont (1996) de la finalización de la maduración del córtex auditivo en gatos normoyentes. De forma

similar estudios en niños implantados indican que existe en el sistema auditivo central humano un período sensible que termina cerca de los 12 años de vida (21) La capacidad para la reorganización del cerebro es más amplia durante el desarrollo que en la vida adulta. El desarrollo cortical postnatal implica a muchos procesos como la reducción en el número de células, aumento seguido de la disminución en la complejidad de la morfología dendrítica, aumento seguido de la disminución en la densidad sináptica y cambios en los patrones de proyección (13). La revisión de los datos expuestos y los publicados en otros trabajos similares sugieren un periodo sensible de 3,5 años durante el cual el sistema nervioso central tiene su máxima plasticidad, por lo tanto parece lógico que esa edad deberí a indicarnos la ventana de tiempo máxima para que la rehabilitación auditiva permita los mejores resultados. Anteriormente me he referido a la necesidad de la estimulación para el desarrollo de las estructuras y organización cortical que va a permitir un desarrollo adecuado del lenguaje. Diferentes investigaciones informan que los niños menores de 3 o 4 años con implantes muestran capacidades significativamente mayores en la percepción del habla y producción del lenguaje que los niños implantados después de los 6 o 7 años (19). Conclusiones y discusión  El niño que nace sordo no ha recibido estimulación o no lo ha hecho suficientemente en la ventana de tiempo “plástico” para la organización de su corteza auditiva. Es independiente de que la hipoacusia sea genética o por causa perinatal.  Puede que se modifique la sensibilidad a diferentes frecuencias ya que el desarrollo de la misma no se encuentra en el nacimiento y se necesita la maduración del sistema para tener el sentido completo de la localización espacial.  Sin retroalimentación auditiva no se van a configurar las estructuras cerebrales capaces de analizar el lenguaje y la estimulación posterior dificultará la discriminación y producción vocal sin que llegue a conseguirse la normalidad en muchos casos.  El comienzo tardío de la rehabilitación auditiva (posterior al período de mayor plasticidad cerebral) va a tener consecuencias muy desfavorables para el desarrollo del lenguaje:  Alteración de la percepción frecuencial por cambios en la distribución tonotópica de la vía y el córtex auditivo

 Disminución de la capacidad de localización y distribución espacial del sonido  La estimulación precoz da lugar a una adecuada estructuración del sistema cortical que contribuye de manera fundamental en la mejora de los resultados obtenidos en la discriminación verbal y la producción del habla.  La edad límite de intervención precoz se sitúa en los 3,5 – 4 años de edad. Si la estimulación se produce posteriormente se incrementa el tiempo de aprendizaje a las respuestas a los estímulos auditivos y puede que no se alcancen valores normales de las respuestas electrofisiológicas de latencia media – larga.  Existe una relación directa entre la precocidad de la estimulación y los resultados obtenidos en la evaluación de las capacidades auditivas  El periodo sensible a partir del cual se ralentizan mucho más las capacidades de aprendizaje y la reconfiguración de las respuestas son los 12 años.

Preguntas finales Mantener un oído hipoacúsico adulto sin estimulación (incluso parcial), durante muchos años ¿producirá algunos de los efectos que se han comprobado en los niños?, es decir, si el sistema sigue siendo plástico a pesar del paso del tiempo y que esa plasticidad se vea disminuida, la privación de estímulo sonoro restringido a unas áreas cocleares determinadas - lo que ocurre en las hipoacusias con caída brusca en altas frecuencias - durante muchos años, ¿producirá también la variación del tiempo de latencia de la conducción de la señal a través del nervio auditivo y la re-estructuración del córtex auditivo?. En mi experiencia, la adaptación de audífonos en ancianos que llevan muchos años con pérdida auditiva sin rehabilitación, es mucho más dificultosa y a menudo con pobres resultados, si se produjera el fenómeno que acabo de describir explicaría fisiológicamente este hecho. ¿Podemos aislar las consecuencias de la privación auditiva prolongada de las causadas por el deterioro cognitivo y otros problemas asociados a la edad? También es lógico pensar que el deterioro cognitivo asociado a un largo período de tiempo de privacióm de información auditiva, incluso parcial, va a tener efectos negativos en la rehabilitación. Deberíamos entonces determinar si el deterioro cognitivo asociado a la edad produce efectos en la conducción del estímulo a través del VIII par craneal. Actualmente y para intentar responer a estas preguntas, estoy trabajando en un proyecto de medición de los potenciales de latencia media y larga en presbitas pertenecientes a dos grupos, los que utilizan audífonos desde hace tiempo y los que no

lo han utilizado, de manera que podamos observar si se producen estas diferencias y, en un trabajo posterior, adaptar audífonos a las personas del segundo grupo, y comprobar los resultados obtenidos con el tiempo de estimulación.

Conocer la edad más eficaz para comenzar la rehabilitación auditiva en los niños y también en los adultos, conocer los cambios fisiológicos que se producen cuando se priva de la estimulación auditiva y actuar para mejorar los resultados obtenidos es el objetivo final de este conjunto de proyectos.

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