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Prolapso de la válvula mitral Jorge Luis Riera Stival Servicio de Internación
“Instituto de Cardiología de Corrientes “Juana Francisca Cabral”
Prolapso de la válvula mitral
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Prolapso de la válvula mitral
Historia ΩReid (1961) = Origen en la válvula mitral de un clic y soplo .clic = distensión repentina de las cuerdas ΩBarlow (1963-1968) = combinación de click, golpe telessistólico, síntomas cardíacos, ECG y angiografía estándar en la PVM
Barlow JB, Bosman CK. Aneurysmal protrusion of the posterior leaflet of the mitral valve. An auscultatory-electrocardiographic syndrome. Am Heart J 1966; 71: 166–78
ΩCrisley 1966 acuñó el término de prolapso de la válvula mitral Criley JM, Lewis KB, Humphries JO, Ross RS. Prolapse of the mitral valve: clinical and cine-angiocardiographic findings. Br Heart J 1966; 28: 488–96.
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Prolapso de la válvula mitral ΩEl amplio uso de la ecocardiografía en los 80´ llevó a una aperente epidemia de PVM ΩMujeres jóvenes. Cualquier tipo de síntoma inespecífico
ΩEstudio ecocardiográfico fundamental en 1989 redefinió la anatomía normal de la vávula mitral y redujo la incidencia de PVM Levine RA, Handschumacher MD, Sanfilippo AJ, et al. Threedimensional echocardiographic reconstruction of the mitral valve, with implications for the diagnosis of mitral valve prolapse. Circulation 1989; 80: 589–98.
Es un trastorno heterogéneo con l variabilidad en su clínica, y manifestaciones ecocardiográficas. El pronóstico de esta condición es generalmente benigna, pero puede tener graves secuelas, la más frecuente es la insuficiencia mitral severa. De hecho, degeneración mixomatosa de la de la válvula mitral es la base fisiopatológica más común para el prolapso de la válvula mitral y es la causa más común de regurgitación mitral severa aislada que requiere cirugía en EEUU.
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•
Que es el Prolapso de la Válvula Mitral? Abombamiento(forma de paracaídas) de una o ambas aletas (valvas) de la válvula durante la contracción del corazón.
• Una o ambas valvas pueden no cerrarse bien, lo que permite que la sangre se filtre en un flujo retrógrado (regurgitación).
• Es la causa más común de insuficiencia mitral
Lancet 2005; 365: 507–18
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Prolapso de la válvula mitral inicialmente se definió como una tardío Soplo sistólico asociado con “abombamiento" o prolapsode una o ambas de las valvas mitrales en la aurícula izquierda.
Con el mayor uso de la ecocardiografía bidimensional,el diagnóstico de prolapso de la válvula mitral: hasta 38% entre lo mujeres adlecentes En parte, esto se debió a un sobrediagnóstico de la errónea suposición de que la válvula mitral era plana; por lo tanto, cualquier vista que mostrara excursión de las valvas mas allás del anillo mitral se consideraba patológica Lancet 2005; 365: 507–18
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Anatomía de la válvula mitral
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Levine RA, Handschumacher MD, Sanfilippo AJ, et al. Threedimensional echocardiographic reconstruction of the mitral valve, with implications for the diagnosis of mitral valve prolapse. Circulation 1989; 80: 589–98.
Lancet 2005; 365: 507–18
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El prolapso de la válvula mitral ecocardiográficamente desde entonces se ha definido como el prolapso de una o ambas valvas al menos 2 mm más allá del plano del anillo de eje largo para esternal, con o sin engrosamiento valvar
Clásico: engrosamiento 5mm de la valva No Clásico: menor a 5 mm de la valva
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ETIOLOGÍA - HISTOPATOLOGIA
Degeneración Mixomatosa Mas frecuente Adultos mayores Acumulo proteoglicanos Degeneración del colageno
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ETIOLOGÍA - HISTOPATOLOGIA Pérdida o disolución de las fibras de colágeno normal denso, con el reemplazo y la invasión de un tipo menos resistente de tejido conectivo (tejido esponjoso) Valvas, cuerdas, anillo pueden verse afectados por la proliferación mixomatosa Valvas están engrosadas y redundantes, las cuerdas pueden ser alargadas. Ambas valvas pueden ser afectados, pero la valva posterior se compromete con más frecuencia
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ETIOLOGÍA - HISTOPATOLOGIA Clásica MVP Asociado con muchas condiciones. Caracterizado por una mayor redundancia o engrosamiento (cambiosmixomatosa) de diferentes partes de las valvas de la válvula mitral Ocurre con bastante frecuencia en los trastornos hereditarios del tejido conectivo El síndrome de Marfan (91%) La osteogénesis imperfecta La anomalía de Ebstein Isquémica del músculo papilar Los bailarines de ballet y los pacientes con anorexia nerviosa
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Prolapso de la válvula mitral Genética: Familias con prolapso de la válvula mitral.( autosómico dominante con penetrancia variable 1999: Primer locus MMPV en cromosoma 16 2003: segunndo locus en cromosoma 11 Estarían relacionados con genes relacionados con la producción de diferentes tipos de colágeno
El prolapso de la válvula mitral está ausente de la ecocardiografías en recién nacidos lo que sugiere que la penetrancia del defecto genético puede ser dependiente de la edad o, alternativamente, que los factores ambientales jueguen un rol en el desarrollo del prolapso de la válvula mitral Lancet 2005; 365: 507–18
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Diagnóstico ΩEl examen físico y la ecocardiografía bidimensional son los estándares del diagnóstico del prolapso de la válvula mitral ΩEl hallazgo auscultatorio clásico es un dinámico clic meso –tele sistólico, frecuentemente asociado con un soplo sistólico tardío de tono agudo,
Maniobras específicas son útiles para demostrar que elclic se mueve dentro de la sístole según cambian las condiciones de carga del ventrículo izquierdo. La reducción de volumen al final de la diástole (por ejemplo, Valsalva, y posición de pie) se traduce en un clic antes, mientras que el aumento del volumen de fin de diástole (por ejemplo, en cuclillas), la disminución de la contractilidad, o el aumento de poscarga (por ejemplo, hand-grips) se desplazará el clic hacia el final de la sístole . Am Heart J 1995; 129: 314–20.
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Un examen físico cuidadoso es muy sensible pero poco específico
Valvas y cuerdas redundantes
Prolapso áfono
Estenosis aórtica bicúspide Mixoma auricular Pericarditis
Weis AJ, Salcedo EE, Stewart WJ, Lever HM, Klein AL, Thomas JD. Anatomic explanation of mobile systolic clicks: implications for the clinical and echocardiographic diagnosis of mitral valve prolapse. Am Heart J 1995; 129: 314–20.
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Mitral valve prolapse can be diagnosed when one or both mitral leaflets exhibit at least two millimeters of systolic displacement superior to a line connecting the annular hinge points in a long-axis view.
La ecocardiografía, transtorácica, no puede visualizar adecuadamente la válvula mitral completamente , y por lo tanto se puede perder diagnóstico .
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Prolapso de la válvula mitral ΩProlapso de la válvula mitral generalmente se diagnostica sobre la base de una exploración física clásica, por casualidad en un ecocardiograma realizado por otro motivo, o que se encuentran una vez que las complicaciones del prolapso se manifiestan. ΩSíntomas (como dolor torácico atípico, de esfuerzo disnea, palpitaciones, síncope y la ansiedad) ΩLos hallazgos clínicos (incluyendo la presión arterial baja, constitución más delgado) ΩElectrocardiogárficos: anomalías de la repolarización
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Prolapso de la válvula mitral Debido a que las dos condiciones son relativamente común, dolor de pecho en pacientes con prolapso de la válvula mitral puede ser secundaria a enfermedad de las arterias coronarias concomitante.
Es posible que un complejo desíntomas cardiovasculares inexplicables en una minoría de pacientes con prolapso de la válvula mitral esté relacionado con la anormalidad valvular, pero el mecanismo de esta asociación se desconoce. Lancet 2005; 365: 507–18
La función autonómica anormal: concentraciones elevadas de catecolaminas,mayor afinidad al receptor, el aumento detono vasoconstrictor, disminución del volumen plasmático y respuesta vagal disminuida.
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Prolapso de la válvula mitral es igualmente común en hombres y mujeres, aunque los hombres parecen tener una mayor incidencia de complicaciones la mayoría de los pacientes con prolapso de la válvula mitral, tienen un pronóstico excelente, con una la expectativa de sobrevida similar a la de la población general
Algunos paciente se encuentran en mayor riesgo de sufrir graves complicaciones, como endocarditis infecciosa, muerte súbita, ACV isquémicos e insuficiencia mitral severa. Lancet 2005; 365: 507–18
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Figure 1 . Outcome among 833 Olmsted County, Minn, residents first diagnosed with MVP between 1989 and 1998. Cumulative incidence of total mortality (solid bold line), CV mortality (solid nonbold line), and CV morbidity (dotted line) is shown.
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Prolapso de la válvula mitral Endocarditis infecciosa
Los pacientes con prolapso de la válvula mitral tiene de 3 a 8 veces mayor riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa con una incidencia estimada de alrededor de 0,02% por año Predictores: 1- Sexo masculino 2- Mayor a 45 años 3 Engrosamiento mayor a 5 mm de las valvas
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En ausencia de mitral regurgitación, la incidencia de endocarditis infecciosa es similar a la de la población en general
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Prolapso de la válvula mitral Bonow RO, Carabello BA, Kanu C, et al. ACC/AHA2006 guidelines for the management of patients with valvularheart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2006; 114: e84–231.
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Prolapso de la válvula mitral Muerte súbita
Aunque el riesgo de muerte súbita en el prolapso de válvula mitral es muy baja, con una tasa anual estimada de 40 por 10 000, la incidencia sigue siendo el doble de lo esperado en la población en general Predictores: 1- Insuficiencia mitral severa 2- deterioro de la función ventricular 3 -valvas redundantes Lancet 2009; 373: 1382–94
Mecanismos de la muerte súbita: desconocido 1- en IM severa: mayor tasa de arritmias supra y ventriculares 2- remodelamiento ventricular 3- dispersión del QT
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Prolapso de la válvula mitral Evento cerebrovascular ΩEl mecanismo postulado de eventos isquémicos cerebrales es la embolización de trombos de plaquetas y fibrina de la superficie mixomatosa de valvas mitrales, pero esto rara vez se ha demostrado patológicamente. Se postula que habría una activación plaquetaria exagerada.
Predictores: 1- Fibrilación auricular 2- Necesidad de cirugía 3 –Engrosamiento valvar 4- Edad mayor a 50 años Lancet 2009; 373: 1382–94
Estos datos sugieren que el prolapso puede conferir un pequeño riesgo de evento cerebrovascular, pero sobre todo en pacientes ancianos con valvular características de alto riesgo y regurgitación mitral avanzada
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Prolapso de la válvula mitral Natural History of Asymptomatic Mitral Valve Prolapse in the Community. Avierinos, Jean-Francois; Gersh, Bernard; MB, ChB; Melton, L; Bailey, Kent; Shub, Clarence; Nishimura A; Enriquez-Sarano, Maurice.
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Prolapso de la válvula mitral Natural History of Asymptomatic Mitral Valve Prolapse in the Community. Avierinos, Jean-Francois; Gersh, Bernard; MB, ChB; Melton, L; Bailey, Kent; Shub, Clarence; Nishimura A; Enriquez-Sarano, Maurice.
Table 2 . Baseline Risk Stratification Used in 833 Olmsted County, Minn, Residents First Diagnosed With MVP Between 1989 and 1998
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Natural History of Asymptomatic Mitral Valve Prolapse in the Community. Avierinos, Jean-Francois; Gersh, Bernard; MB, ChB; Melton, L; Bailey, Kent; Shub, Clarence; Nishimura A; Enriquez-Sarano, Maurice.
Table 3 . Outcome According to RFs at Baseline Among 833 Olmsted County, Minn, Residents First Diagnosed With MVP Between 1989 and 1998L rates are linearized annual rates expressed as percent per year.*Percent+/-SE.+Compared with expected survival for each specific group.++Percent per year (95% CI). Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Figure 3 . CV morbidity according to 3 categories of baseline RFs (Table 2): (1) no primary RFs and 0 or 1 secondary RF, (2) no primary RFs but >=2 secondary RFs, and (3) primary RFs.
Figure 4 . MVP-related events according to 3 categories of baseline RFs (Table 2): (1) no primary RFs and 0 or 1 secondary RF, (2) no primary RFs but >=2 secondary RFs, and (3) primary RFs.
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Figure 2 . Overall survival (left graft) and CV survival (survival free of CV mortality, right graph) according to 3 categories of baseline RFs (Table 2): (1) no primary RFs and 0 or 1 secondary RF, (2) no primary RFs but >=2 secondary RFs, and (3) primary RFs. P (exp) values are probabilities applying to difference between observed and expected mortality within each subgroup. P (dif) applies to difference in total mortality between subgroups.
Circulation. 106(11):1355-1361, September 10, 2002.
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Prolapso de la válvula mitral Insuficiencia mitral La complicación más importante del prolapso de la válvula mitral es la regurgitación mitral severa, que puede resultar de ya sea por degeneración mixomatosa progresiva o ruptura de cuerdas.
Los pacientes con hipertensión y mayor índice de masa corporal también están en mayor riesgo lo que podría explicar la preponderancia de esta condición en hombres. La Edad es un indicador definitivo para el desarrollo de regurgitación mitral severa, la cual es poco frecuente antes de la quinta década de vida. En el ecocardiograma, la presencia de engrosamiento valvar, prolapso de la valva posterior, y el aumento de las dimensiones del ventrículo predicen un mayor riesgo de desarrollo de la insuficiencia mitral severa Lancet 2005; 365: 507–18
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Lancet 2009; 373: 1382–94
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Ann. Thorac. Surg. 2003;76:1539-1548.
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Prolapso de la válvula mitral Outcomes and Long-Term Survival for Patients Undergoing Mitral Valve Repair Versus Replacement
Circulation 2003;108 :298- 304
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Prolapso de la válvula mitral Recurrent mitral regurgitation after repair: Should the mitral valve be re-repaired? Rakesh M. Suri, MD, DPhil
*, Hartzell V. Schaff, MD, Joseph A. Dearani, MD, Thoralf M. Sundt, III, MD, Richard C. Daly, MD, Charles J.
Mullany, MB, MS, Maurice Enriquez-Sarano, MD, Thomas A. Orszulak, MD
J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:1390-1397
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Pasos para la cirugía para el prolapso de la válvula mitral. El panel A muestra la visión del cirujano, de la aurícula, de una válvula con un P2 redundante. El tejido en exceso, junto con la ruptura de las cuerdas tendinosas y alargada hace que se abombe en la aurícula izquierda durante la sístole. los trazos líneas representan la incisión prevista. El panel B muestra el después de la resección de la porción enferma de la hoja. El panel C muestra el reposicion de los bordes propuestos, a punto de finalizar. El panel D muestra la completa reparación válvula, con el anillo de anuloplastia en su lugar.
Lancet 2005; 365: 507–18
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