S íf ilis Congenita. Hallazgos Radiológicos en 142 Casos

A B C H T V O SD O M I N T C A N O S DE PEDIATRIA DR-tSSN 0004-0606 VOL. 15,No. 1 E N E R O _ A B R I L .1 9 7 9 Síf ilis Congenita H a l l a z g o s

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CASOS C L I N I C O S CIRROSIS HEPATICA CONGENITA FAMILIAR CAUSADA FOR INCOMPATIBILIDAD SANGUINEA ABO. Drs. HUMBERTO GAUGES, ELIANA ROSENBLUT, JOSE BA

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A B C H T V O SD O M I N T C A N O S DE PEDIATRIA DR-tSSN 0004-0606 VOL. 15,No. 1 E N E R O _ A B R I L .1 9 7 9

Síf ilis Congenita H a l l a z g o sR a d i o l ó g i c oesn 1 4 2C a s o s .

\larianelaCastillode Ariza** \ l i g u e lA . L u n a * { ' * C l a u d i oV ó l q u e z * * * MiguelA. Arizal*:¡*

RESUMEN Se estudian y comentan los hallazgosradiográficosóseos de 142 car;osde sífil congénita. Sífiliscongénita;Osteitissifilítica. SUMMARY The bone x-Ray findings of 142 casesof congenital siphylis are studied and commented. Congenitalsiphylis;Siphyliticosteitis.

pleadas,sino tambiénen lasdiferentes clínicas que caracteman¡festaciones La alta frecuenciade sífilis congéni- rísticamenteproduce. Entre éstas,el ta reportada en nuestro mediol así envolvimientoóseo por su frecuencia como las dificultadesocasionalmente y sus característ¡casconstituye un encontradas para el establecimiento hallazgoimportanteque nos permitea del diagnóstico,nos obligan a buscar menudo establecerel diagnósticopor estaenfermedadno sólo por medio de m e d i od e u n e s t u d i or a d i o l ó g i c o . emusualmente pruebas son serológicas las Cuando las pruebasserológicas la informaciónobtenidapor negat¡vas, *) Aprobadoparapublicaciónpor el Comitéde del Hospital de Niños de Investigaciones medio de la radiografía,const¡tuyeel Santo Domingo"Dr. Robert ReidCabral". método más sencillo para establecer **) Profesora de Pediatría,UASD.Jefede Servi' u n d i a g n ó s t i c od e f i n i t i v o . E l e n v o l v i cios Cl ínicosdel Hospitalde Niñosde Santo miento óseo puede ser a vecesmuy Domingo"Dr. RobertReidCabral". d i s c r e t o o m í n i m o , d e p e n d i e n d oe l ***) Médicoslnternosdel Hospitalde Niñosde diagnósticoentoncesde la experiencia Santo Domingo"Dr. Robert ReidCabral". INTRODUCCION

SífilisCongénita

A¡ch. Dom. ped.

y habilidaddel médicoexam¡nador. vantam¡ento del periostio, engrosaAunquelas lesionesóseasde la sífilis miento cortical, presenciade bandas han sido reconocidas, la existenciade transversales, apariencia en dientesde estas lesionesrnínimas no ha sido sierra, destruccióntotal de la metágeneral mentedestacada. fisis, fracturas patológicas,ensanchaLa búsqueda de estos hallazgos mientodel canalmedulary apariencia mínimos, la frecuenciade las inani- en panalde abeja. fesfacionesóseasasí como la retación Las lesionesa nivel de metáfisis existenteentre los hallazgosóseosde fuerongraduadas del I al lV conforme la sÍfilisy susmanifestaciones clínicas, a la severidadde las lesiones observaconstituyen el propósito de nuestro dasy de acuerdoa la siguiente clasifitrabajo. La presencia de estasmanifes- cación:Grado| (ligera).áreas de osteotacionesóseasdiscretasen el estudio lisis discreta,bandastransversales o radiológicopermitensin dudaatguna, apariencia en dientede sierra.Grado llegar a un diagnósticocorrecto y ll (moderado) dosde los anteriores o tempranode la enfermedad. lesionesde osteolisis másavanzadas o signode la esquina. Grado!ll (severa) MATERIALY METODO: lesionesde osteolisismuy avanzadas tales como signo de Wimbergery De un total de 412 cuos de sífilis variascombinaciones de lasanteriores. congénitacón manifestaciones óseas GradolV (grave)destrucción total de reportadospor el departamentode metáfisis o fracturas. radiologíadel Hospital de niños de A nivel de la diáfisisse siguióun Santo Domingo, "Dr. Robert Reid patrónparecido, siendogrado| (ligeCabral",en el períodocomprendido ro) cuandosólo habíalevantamiento '1965-1978, entre los años pudimos del periostioo engrosamiento cortical localizar180 estudiosradiológicos, de u osteolisis discreta. Gradoll (modefos cuales,142 fueronseleccionados.rada)si coexistíandos de las anterioLa selecciónde estos estudiosfue res u osteolisismás avanzada. Grado basada en: técnicaradiológica adecua- lll (severa) una lesióngradoll combida y la presencia de lascuatroextre- nadacon una lesióngradoI u osteolimidades en dichoestudio. sismuy avanzada. GradolV (grave) se Las lesionesfueron estudiadasa reservóparalasfracturas. cada paciente,por huesoafecto,por Finalmente selocalizaron losprotosegmento del huesoy por el tipo de colos clínicosde 111 de los 142 lesiones observadas; en estaform4 en pacientes y se trató de establecer una los 142 casosestudiamos un total de correlaciónclínicacon los hallazgos 1,704 huesosy 3,404 segmentos de radiológicos y los análisis de laboratohuesos.Los tipos de lesiones analiza- rio efectuados en estospacientes. das fueron: metafisitis,diafisitis,leLa edadde los pacientes fue consigl0

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nadaen 108 de-los 111 exPedientes das, como el signo de Wimbeiger, signode en panalde abeias, esto nos sirvió apariencia clínicos anal¡zados, paraagruparlos niñosen tres catego- la esquina,etc. En tal forma, la Por osteolisisconstituyó la lesión más rías: un primergruPocomPuesto pacientesde menosde un mes de f recuentementeobservada(Cuadro fue de ligero edad, un segundogrupo comPuesto ll). El gradode osteolisis mayormenobservándose moderado, a un meses por aquellosentre 1 Y 3 Y fémur de nivel Y tibia. Las tercergrupocompuestopor los niños te a de másde tresmesesde edad. No.l RESULTADOS

CUADRO P O RH U E S O , N U M E R OD E L E S I O N E S Y G R A D OD E A F E C C I O N ll

!¡l

lV

Total

Vo

estuvieron metáfisis Laslesiones'en patoloHUESO por las siguientes constituídas 15 455 14.8 32 H U M E R O3 4 0 7 6 bandas ífica, gías: osteolisis inespec 29 477 1s.6 52 cuBrTo 306 90 19 373 12.3 40 si8RADIO 244 70 reacciónperióstica, transversales, I 1 658 21.5 57 129 46'.1 R FEMU en dienapariencia no de Wimberger, 15 662 2"1.6 380 164 103 TIBIA 27 433 "14.2 24 PERONE 292 90 tes de sierra,fractura patológica,y total de metáfisis. destrucción C U A D R ON o . l l óseoen metáfisis El envolvimiento P O RP A C I E N T E S NO.DE LESIONES fue ligeroen más de la mitad de los No. Pacientes% casos,siendolos huesosdel antebrazo 133 93.7 Osteolisis perióstica en su extremodistallos queseafecta103 72.5 Reacción 91 64.1 Transversales Bandas frecuencia. ron con mayor 82 57.8 Signode la Esquina estuvieron Las lesionesen diáfisis Cortical 65 45.8 Engrosamiento 38 26.8 patoloSignode Wimberger constituídaspor las siguientes 28 19.7 de Dientesde Siena Apariencia ienengrosam perióstica, gías:reacción 24 16.9 Destruccióntotal de Metiífisis 21 14.8 FracturaPatológica to de la corteza,aparienciaen panal mecanal del de abeia,engrosamiento inespecífiosteolíticas dulary lesiones se localizaron severas man¡festaciones cas. Los huesos más frecuentemente en el peronéy en el cúbito. La reacciónperióstica(Fig. 1) apafueronel fémur y la tibia y afectados Estehallazgo en gradoligero.(Cuadrol). A excep- recióen 103 pacientes. a nivelde del periostioy se localizóprincipalmente ción del levantamiento corticallas lesiones diáfisis. el engrosamiento fueron obserBandastransversales tanto en lasd¡áf¡fueronde osteolisis El 142 los de En algunos vadasen 91 Pacientes. sis como en las metáfisis. observó se inespecíficas númeromayor de lesiones de osteolisis eranlesiones El extremo y radio. cúbito de defininivel bien a lesiones o representaban 11

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A r c h .D o m .P e d .

fi$. 2.- Las llamadasbandastransversales a nivel de metáfisisde radio y cúbito; estasbandasestán formadaspor áreasde densidadaumentadas, alternadas con otros de densidaddisminuidacomo puedenotarseen la foto.

Fig. 1.- La flecha señalael levantamientodel periostioa lo largodel bordeexternode la tibia y bordeinternodel peroné.

distal se afectó con mucho mayor frecuencia queel prox¡mal. (Fig.2) La destrucción de meráfisis (F¡g.3) la presentaron24 pacientesy entre éstos hubo un total de 80 lesiones observadas. El peronéfue el hueso másfrecuentemente afectado(32.5%) siguiéndole los huesosdel antebrazo con 18.7Vo. La destrucción total afectóal fémur tan sóloen sieteocasiones; estehallazgo se presentóde manerabilateralen 60 huesosy en formadesigual en los 20 restantes. Esto,junto a lasfractul2

Fig. 3.- Destruccióntotal de la metáfisisde ambas tibias. Nóteseque los centrosde osificaciónno están alterados pese a lo avanzadodel proceso Iuético.

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Fig. 4.- Signode Wimberger,consistenteen áreas simétricasde osteolisisa nivel de la carainternade la metáfisisde la tibia. Nótesesademásel llamado signode la esquinaen la metáfisisdistaldel fémur'

una exconst¡tuyeron raspatológ¡cas, que simétrica a la d¡stiibución cepc¡ón estuse observóen l¿Isdemáslesiones diadas. lo presentaEl signode Wimberger ron 38 pacientes( F¡g. 4), estuvo asociadoa otras lesionesóseasy en Este particularal signode la esqu¡na. no solamen- Fig. 6.- Nóteseel engrosamientode la cortezaen último, tuvo localización los bordeslongitudinalesinternosy externosdel te a nivel del fémur, como ha sido f é m u r . descritosino en la metáfisisde los cinco de éstos eran prematuros.Se demáshuesos. presentóde manerasimétricaen todos en "dientesde sierra" La apariencia y fue en el cúbito y el radio (F¡S.5) se observóen 28 pac¡entes; los casos

Fig. 5.- "Diente de sierra" a nivel de la porción yuxta-epifisialdel radio y del cúbito,en un recién n a c i d od e 1 5 d í a sd e e d a d .

donde apareciócon mayor frecuencia, localizándoseen el extremo distal en casila totalidadde los casos. de la corteza(Fig. El engrosamiento presentaron 65 pacientes.El lo 6) fémur fue el huesomásfrecuentemente afectado (36.6%\ siguiéndole la t i b i a c o n u n 2 6 . 1 % . E l p e r o n éf u e e l El engroque menosse afectó (2.8%''t. sam¡ento de la corteza representóel 9.3% del total de las lesionesobservadas. Catorcepac¡entespresentaron frac-

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Fig. 7,- Muestra fractura completa de la diáfisis del radio en su tercio medio. Areas de osteolisis aparecenen las demásestructurasóseas.

turas, con un total de 36 huesos (Figs.7,8 y 9) fracturados. Lasfracturasse presentaron de manerab¡latera¡en 14 casosy en forma desigualen los restantesveintidós. Estoconstiuyóunaexcepc¡ón (juntoa

Fig. 8.- Formaciónespontáneade callo óseoen el tercio medio del radio. Se observaademásdestrucción de la metáfisisdel mismohueso.

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Arch. Dom. Ped.

Fig.9.Fractura con desprendimiento de fragmento en el extremo proximal de la tibia y distal del fémur.

la destrucción total de metáfisis) a la distribucións¡métr¡ca que se observó en la totalidadde lasdemáslesiones. El cúbito y el húmerofueronlos que presentaron mayor incidenciade fracturas,30.7% y 27.8%respect¡vamente.De las36 fracturasobservadas, 20 se localizaron a nivelde diáfisisy lasrestantes en metáfisis. El envolvimiento óseofue difusoen más de la mitad de los casoscomo puedenotarse en el cuadrolll. En 85

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¡ C U A D R ON o . l l l N O . D E H U E S O SA F E C T A D O S Y NO.DE PACIENTES No. HuesosAfectados No. Pacientes "t2 85 28 10-11 '11 8-9 10 6-7 4-5 7 2-3 1 TOTAL

"t42

% 59.9 19.7 7. 8 7.0 4.9 0.7 100

pac¡entes los'docehuesoslargosestuy sólo en un pacienvieronlesionados te, las manifestasiones óseasselimitaron a dos huesos, correspondiendo al cúbitoensu extremodistal. CORRELACION CLINICORADIOLO. GICA De los 142 pacientes, 28 presentaron pseudo-parálisis de Parrot,sin embargo,19 de éstos,no presentaron lesionesradiológicas en la metáfisis próximaldel húmerocomo era de esperarse. En cinco pacientes con pseudo-parálisisde Parrot,el envolvimiento óseo fue de ligeroa moderado.En cuatro pacientes,el grado de afecciónfue grave,observándose fracturasen tres de éstosy destrucciónde metáfisisen el restante. El dolor al ser manipuladofue consignado en 31 de los cientoonce protocolosanalizados, siendoel envolvimientoóseoseveroo graveen 23 de éstos(74%). La hepatomegalia marcada seobser-

vó en 58 pacientesy la mitad deésbs tuvieron esplenomegalia asociada.En los pacientes con hepatomega¡¡ael grado de envolvimiento óseo fue de severo a grave al igual que aquellos pacientesque mostraron esplenome galia. Sin embargocuando se analizó la asociaciónde hepato-esplenomegalia, no hubo relación con la severidad del envolvimientoóseo. La anemia estuvo presente en 83.1% de los casos analizadoscoh valoresde hemoglobinapor deloajode 8 gm% en más de la mitad. En un 25.4% de los pacientes,los valoresde h e m o g l o b i n ao s c i l a r o ne n t r e 8 y 1 0 gm%. Cifras normalesse encontraron en "1.8%de los pacientesestudiados. El grado de anemia guardó una relación directacon la severidaddel envolv i m i e n t o ó s e o ,s i e n d o l a s l e s i o n e sd e severasa gravesen aquellospacientes con valoresde hemoglobinapor debaj o d e I g V o .A s i m i s m oe l g r a d o d e e n v o l v i m i e n t oó s e o f u e m í n i m o c u a n d o l a a n e m i ae r a l i g e r a . Aunque a todos los pacientesse les efectuaronpruebasserológicaspara la sífilis(VDRL), solamente n 58 de los expedientesse consignaronestaspruebas en forma cuantitativa;éstos fueron divididosen tres grupos de acuerd o a l a s d i l u c i o n e s :u n p r i m e r g r u p o c o n d i l u c i ó nd e h a s t a1 : 6 4 ( 2 8 p a c i e n t e s ) , u n s e g u n d og r u p o c o n d i l u c i ó n d e 1 : 6 4 - 1 : 5 0 0 ( 1 6 p a c i e n t e sy) u n tercer grupo con dilucionessuperiores a 1 : 5 0 0 ( 1 2 p a c i e n t e s )u, n o d e é s t o s presentóuna dilución de 'l en 2,400. Estos tres grupos de pacientespre-

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sentarbnlciones óseassemejantes; es decir que no existiórelaciónentreel grado de envolvimientoóseo y el título de lasdiluciones. Seispacientes con VDRL no reactivo,presentaron cambiosóseosde moderadoa severo. Cuandose correlacionó la edadcon la severidadde las lesionesóseas, que en el grupo de los encontramos niños de hastaun mes de edad (45 niños)el gradode afecciónóseavarió de ligeroa severoen la granmayoría; siendogravesolamente en cinco que mostra'ronfracturaso destruccióntotal de la metáfisis. En los 86 niñosde uno a tres mesesde edad,la mitad mostraron envolvimiento óseo importante (severoo grave).Solamente hubo cinco niñosde másde tres meses de edad;en cuatro de éstos,las lesiones fueron ligeras, y grave en el restante. Aunqueen los niñosprematuros se observaron diversostipos de lesiones óseasincluyendofracturasy destrucción de metáfisis el llamadodientesde sierra se presentó en cerca de la tercerapartede ellos.

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No obstantesu varigdad,estoshallazgosóseosson"característicos, permitiendoestablecer el diagnóstico correctocon el examenradiológico. Así pues,la sífilisa nivelóseoespolifacética en vezde "im itadora"comoseha bautizadoestaenfermedad. Ninguna otra entidad lesionaal huesoen estaforma en los primeros mesesde vidal,2 y raravez los hallazgos óseos en la sífilis se observan después del sextomesde vida?,3 En 'dospacientes nuestraseriesolamente sobrepasaban estaedad. Aunque las lesionesóseasde la sífilis congénitaen el reciénnacido son tenidascomo infrecuentes,2 en nuestraseriehubo41 pacientes de un mesde edadque exhibierontodaslas manifestaciones descritasen la sífilis congénita, incluyendo fracturas. Caffey,señalaque laslesiones a nivel de la diáfisisen estaetapade la vida son infrecuentes, peronosotrosencontramc que este segmentode hueso fue afectadoen muchosreciénnacidos estudiados. Fue llamativala frecuenciaen "dientesde sierra"a nivelde metáfisis en niñosprematuros. COMENTARIOS La correlación de la gravedad de las Las manifestaciones óseas de la lesiones con la edadde los pacientes así mostróuna ligerapreferencia sífilis congénitason proteiformes; en seveobservamouna granvariedadde ma- ridad en el grupo de niños de edad que incluyen:la aparien- comprendida nifestaciones entre 1 y 3 meses, siencia en dientesde sierra,las bandas do laslesiones de severaa gravesen un el SWode los pacientes. tranversales, el signode la esquina, el signo de Wimberger,la osteolisis, La osteolisisconstituyóla forma de la cortezaósea,el más frecuentede lesión ósea. Las engrosamiento del canalmedulary la únicaslesionesno osteolíticas ensanchamiento se oben panalde abeja. apariencia servaronmayormentea nivel de la 16

Vol. 15 No. 1 Enero/Abril,1979

Sífills Congénital

quizáscon problemas diáfisisy fuero¡ del tipo de engrosa- ños,relacionada del nutricionales. miento cortical y levantamiento Estasfracturaspatológicasregresan la periostio.La forma de presentarse osteolisisfue muy variada.Así obser- con el tratamientoantiluéticosin devamosa nivelde diáfisisla apariencia jar huellasy sin necesidadde trataen panal de abeja, que como su mientoortopédico,de aquí,quealguósea nos autoresconsideranlos cambios nombreindica,reveladestrucción marcaday otras veces,lesionestan luéticoscomo tróficosen vezde inflaen dientesde matorios.s levescomo la apariencia El cúbito y el húmeroexhibieronel típicade la sierra.Una manifestación osteolisisla constituyóel signo de mayor número de fracturas.La otra gravede osteolisisestur el cual estuvopresenteen manifestación Wimberger, por la destrucciónde representada vo la pacientes.' Resultó interesante 38 principálmenEsta metáfisis. envolvió asociaciónde estesigno con el signo y peroné luegoal cúbitoy radio, de la esquina,Ro sólo a nivel del te al fémur como ha sido descritoprevia- siendo estas estructuraslas que se estructuras afectaronen mayor gradode acuerdo menter2sino en las dem¿ís óseascomo la tibia, el húmero, el con nuestraclasificación. radio,etc.Cuandoel signode WimberEl fémur no se afectó gravemente ger estuvo presente,hubo envolvi- en ningúncaso,aunquefue el hueso óseas queestuvoenvueltoun mayornúmero mientoen las demásestructuras en másde la mitad de los casos.Los de veces, luegode la tibia. consis' de osteolisis gradosmásseveros La destruccióntotal de la metáfisis tieron en la apariciónde fracturas; Co- así como las fracturas,tuvieronuna éstasocurrieronen 14 pacientes. contrastando mo muchos pacientes Presentaron distribuciónasimétrica, observada en la forma simétrica con un fracturasmúltiples,se observaron Caffey, señalesiones óseas. total de 36 hr¡esosfracturados.Las las demás fracturasa nivel de diáfisisrepresenta- la la simetría tan sólo cuando se únicade nuestra refiereal signode Wimberger. ron una experiencia el envolvimienCaracterísticamente serie. en la congénitaes fractura, to óseo sífilis Caffey,cuando hablade a las metáfisis.2 difuso, afectandola totalidad de los limita su descripción señalan huesoslargosy estafue tambiénnuesDavidCoblentzy asociados,4 son tra experiencia.En ningúncasolos de diáfisis nivel a que lasfracturas comestuvieron ex tre m adamente infrecuentes.En centrosde osificación prometidos, como es tambiénla expenuestraserie sin embargo,hubo un mayor número de fracturasa este riencia de otros.2,3 El grado de tal vezuna debilidad afección en generalfue de ligero a nivel,señalando sólo en un númeroreducimayor de los huesosde nuestrosni- moderado,

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Fig. 10. A.- Muestraensanchamiento del canal medulary engrosamiento de la corticaldel húmero.

Arch.Dom.Ped.

&- Ensancham¡ento medularde apariencia quística en el tercio distal de la tibia. Obsénaese la gran alteraciónde la estructuraóseade ambos huesos con neoformaciónósea.

do de casoslas lesionesdestructivas dades,comoen la hiperostosis cortical fuerongraves. benígnao enfermedad de Caffey.2Sin En nuestraexperiencia, el envolvi- embargo,se le puedeconsiderar típica m¡ento a nivel de diáfisisfue casi cuandocoexisten otraslesiones luéticonstante,estando presenteen el cas o manifestaciones clínicasde la 95.5%de los pacientes. A estenivel,el enfermedad, comoocurr¡óen nuestros levantamiento perióstico constituyó el pacientes. hallazgo radiológico más común y Otras lesionesóseasobservadas a estuvopresenteen 113 de los'{ 42 nivel de diáfisis,aunquecon menor pacientes estudiados. En nuevepacien- frecuencia, fueronel ensanchamiento tes constituyóla únicalesiónradioló- del canalmedulary la apariencia en gica. panalde abeja.El ensanchamiento del El engrosamíento de la cortezaestu- canal en ocasiones puededilatar el presente vo en 65 pacientes.Este huesoen formafusiforme,simulando hallazgopuedeaparecer en otrasenti- una formaciónquística.Estose pre18

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sentó en un reducido número de nuestrospacienies. (Ver Fig. 10, A y B) A nivel de metáfisislas lesiones observadas fueron aún másproteícas, estaestructurase afectóen 130 de los 142 pacientesestudiadosy los tipos de lesionesobservadasfueron muy el másfrecuentefue la prevariadas; consisenciade bandastransversales, tempranode deradocomoun hallazgo en Estasse localizaron la enfermedad. y cúbito del dist¿l del el extremo radio y se asociarona otras lesiones del luéticas,talescomo levantamiento periostioy signode la esquina.Este hallazgose observópor igual en los En tres gruposde edadesestudiados. fue el únicohallazgo cuatropacientes de lúesósea. fue la desOtra lesiónde metáfisis trucción total de met¡ífisisobservada a Estamanifestación, en 24 pacientes. nuestromodo de ver, es comparable en severidada las fracturas,hecho en la éste,que no ha sido destacado 3' 4 por literaturarevisada nosotros.2' en dientesde sierrao La apariencia y aunque "dentada"es característica puedeformar parte del cuadrotempranodel raquitismo,estaentidades rara durantelos priextremadamente merosmesesde vida,por lo cualsele típicade sífilis.Park puedeconsiderar queestas y Lackson6han demostrado por extensiónlocal son proyecciones dentrode los canade la calcificacién del cartílagohiperles longitudinales trofiado,alternandocon áreasde desmineralización.

Sffilis Congénita

En generallaslesiones afectantanto a la diáfisiscomo a la metáfisis. Sólo presentaron 19 pacientes lesiones aisfadasen diáfisis y metáfisis (12diáfisis y 7 en metáfisis). El gradode envolvimiento óseofue de ligeroa moderadoy solamente en un númeroreducidolas lesiones fueron de severaa graveen lasmetáfisisy menosfrecuentes aúnen diáfisis. El cúbito, el radio y el peroné fueron los huesosmás severamente afectados. Hubo una ligerapredileccióh del sexo masculino tanto en númerocomo en severidad de la afección,esto corrobora la ya conocidafragilidad masculinaen esta etapade la vida,6 quizás por un déficit condicionada inmunológicomayor en el varónque en la hembra. En la correlaciónclínica con los radiológicos hallazgos fue interesante la observación de pseudo-parálisis de Parrot, sin lesión ósea radiológicamentedemotrablea nivelde la metáfisisproximd del húmero,que como vimos ocurrió en la mayoríade los casos,aún más,en losquepresentaron lesiones radiológicas en estesegmento el gradode envolvimiento fue ligero. pacientes tres 28 Solamente de los con pseudo-parálisis de Parrot,tuvieron fracturas.Aunqueotros autores han señaladola asociación frecuente de envolvimientoóseo severoy esta manifestación clínicade la sífilis,3el estudio radiológicodel húmero en nuestroscasosdemostróque esto no así. esnecesariamente 19

Sffilis Congénita

Arch. Dom.Ped.

Es importanteseñalarque si bien y ha sidoseñalada por otrosautores.8 las metáfisisproximal del húmero Estehechopodríaexplicarse por una estuvieronnegativas, el envolvimiento síntesisdefectuosa de la lgM por parte óseoen otrasestructuras se demostró del reciénnacido.eComoessabidolos en todosloscasos. anticuerpos parala sífilistiendena ser La hepato-esplenomegalia del tipo guarno de la lgffito y estaincapacidó relacióncon el gradode envolvi- dad inmunológica transitoriade algumientoóseo;sin embargo, hubo una nos niños podría explicarla negatirelacióndirectaentreesteúltimoy el vidadde laspruebas serológicas parala gradode anemia.La frecuencia de la sífilisen algunospacientes. anemia podría explicarse,en parte, "por el envolvimientoluético de la { médu[ay la hipoptasia resultante;esto B I B L I O G R A F I A ha sido anteriormente señaladopor 1.- Castillo de Ariza M.,: Sífilis Congénita, Barr.1Sin embargo,el hechode que reporte de 100 casos,Arch. Dom. ped., 10:2, 1974. los otros elementos sanguíneos quese 2.- Caffey, J.,: PediatricX-Ray Diagnosis, originanen la médulano esténdismi- 4th Edition, Year Book Medicalpublishers,Inc., Chicago,1961. nuídosen sangreperiféricaes indica3.- Brennemann-Kelley,: Practice of pediatrics, tivo de otros factoresdeterminantes. Vol. ll, W. F. Prior Company,Inc. Hagerstown, Maryland,1964. En nuestraexperiencia, la médula 4.- Rosen R., Coblentz, D., Cimini, R. and óseaha sido normalen un reducido Mikity, V.: Roentgenographic Diagnosisof Con. Syphilisin the Newborn,JAMA, 21r2:'l061 , número de pacientesen los cuales genital 1970. hemosrealizadoesteúltimo estudio. 5.- Engeset,A., et al: On the significance of skeletalchangesin El dolor al ser movilizado,guardó growth in the roentgenological early congenital syphilis, Am. J. Roentgenol, una relacióndirectacon el gradode 69:542,1953. 6.- Schaffer,A. l. y Avery, M. E.,: Diseases envolvimientb of óseo.Otrosautoressóthe Newborn, Third Edition, W. 8., Saunders lo relacionanestesignocon la pseu- C o m p a n yP, h i l a d e l p h i1a9, 7 1 . 7.- Baar, H. S., Baar, S., Rogers,K. 8., and do-parálisisde Parrot,3y otros no la Stransky,E.: Disorders of Bloodand Blood-Formmencionan.eEsto ha sido señalado ing Organsin Childhood,HafnerpubtishingCo., I por nosotros anteriormente. N e wY o r k , 1 9 6 3 . 8.- Saxoni,F., Papatsanis, P., Pantelankis, N.r: Laspruebas parael diag- Congenital serológicas Syphilis:A descriptionof 18 cases and nóstico de la sífilis no guardaron re-examinationof and otd but-Ever-present CfinicalPediatrics, 6:687,1967. paralelismo con la severidad del proce- Diseases, 9.-. Nelson,Vaughany McKay,lTextbookof so lüéticoóseo.La negatividad de las Pediatrics,W. B. SaundersCompany,Inc., lOth pruebas serológicas en seisde nuestros E d i t i o n P, h i l a d e l p h i1a9, 7 5 . 1 0 . - R o i t t , l . : i l n m u n o l o g íEas e n c i a 2l ,d a . e d i pacientes no es raraen nuestromedio ción, EditoriafJims,Barcelona,35,'197 4.

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