VALORES NORMALES: Plaquetas Tiempo de coagulación Tiempo de sangría Tiempo de protrombina Tiempo de trombina Tiempo parcial de tromboplastina (KPTT) Fibrinógeno

150.000−400.000/mm3 6−8 minutos(Lee−White) 1−4 minutos(Duke 3−9,5 minutos (Ivy)) 12−14 segundos (Quick) 85−110% Control ± 5 segundos 15−20 segundos 25−38 segundos (activado) 200−400 mg/100 ml

La hemostasia es el proceso por el cual los vasos sanguíneos, plaquetas y proteínas de la coagulación (factores de coagulación) interactúan secuencialmente para detener la hemorragia después de una lesión tisular. La sobreactividad patológica de este mecanismo causa trombosis. + Vaso sanguíneo: La primera línea de defensa contra la hemorragia es la pared del vaso sanguíneo con el endotelio vascular intacto. + Plaquetas: la plaqueta de la sangre, producida en médula ósea y con vida media de 9 días interactúa con el endotelio vascular lesionado, produciéndose activación, adherencia y agregación plaquetaria que forma un tapón hemostático primario sobre el cual se depositará posteriormente fibrina para formar el tapón de fibrina estable. Para que ocurra adherencia plaquetaria se requiere del factor de Von Willebrand (vWF) molécula asociada al factor VIII que actúa como un puente entre la superficie subendotelial y la glicoproteína Ib de la superficie plaquetaria. Las plaquetas liberan su contenido, fundamentalmente ADP y tromboxano A2 (vasoconstrictor y agregante plaquetario). Para que ocurra agregación plaquetaria el fibrinógeno plasmático se une a los receptores glicoproteicos IIb/IIIa de las plaquetas y sirve como un puente entre las plaquetas. + Factores plasmáticos de la coagulación: son más de una docena y casi todos son producidos en hígado. Interactúan después de producirse una lesión endotelial (vía intrínseca) o introducirse un factor tisular externo a la sangre (vía extrínseca) para a través de la vía común llegar a formar Trombina la cual permite el paso de Fibrinógeno a Fibrina. Están los factores II,VII, IX, X ( vitamina K dependientes, que no se consumen y se mantienen en sangre guardada) y los factores I,V,VIII,XIII que sí se consumen, siendo particularmente lábiles. Vía extrínseca: se activa por la introducción de un factor tisular que está fuera de la sangre. Se activa por ejemplo por destrucción de gérmenes en septicemia. Vía intrínseca: se activa por roce el factor XII (por ej. por traumatismo). Ambas vías son complementarias (se requieren las 2). Si falla el factor VII (vía extrínseca) o el factor VIII (vía intrínseca) igual hay hemorragia. Hay referencias bibliográficas que sugieren que la función de la pared vascular es diferente en el r. nacido si se compara con la de niños y adultos. Los r. nacidos sanos tienen recuentos plaquetarios dentro del rango de valores normales para el adulto, aunque el promedio puede ser algo más bajo que el de los adultos. El rango normal es de 150 − 450 x 109/litro. Los recuentos plaquetarios dentro del rango adulto se logran precozmente en la vida fetal y permanecen constantes después de aproximadamente 18 semanas de gestación.

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Los niveles de vWF son más altos en los r. nacidos que en los adultos. Las glicoproteínas IIb/IIIa y Ib y el Fibrinógeno están presentes en las plaquetas neonatales precozmente en la gestación. Hay muchas similitudes y algunas diferencias bien manifiestas en la función plaquetaria entre neonatos y adultos. El test más importante de la interacción plaquetaria con la pared vascular es el tiempo de sangría que es normal o corto en el neonato al comparar con los adultos. No hay evidencia que exista un defecto clínicamente significativo en la adherencia plaquetaria y su actividad contráctil es normal. Los factores de coagulación se encuentran en concentraciones reducidas en el neonato, especialmente en el prematuro. Solo el fibrinógeno (factor I), factores V, VIII y XIII se encuentran en concentraciones cercanas a las del adulto. Hay niveles reducidos (20−50 %) de factores II, VII, IX, X (dependientes de Vit K); XI y XII. Estas reducciones no causan necesariamente deterioro de hemostasia en RNT sanos ya que se requieren niveles de solo 20−30 % de la mayoría de estos factores para formación correcta de coágulo de fibrina. 1.− Definición: * Trombocitopenia: plaquetas < 150.000 * Tiempo de Protrombina (vía intrínseca) > 20 segundos. * Tiempo parcial Tromboplastina (Vía extrínseca) > 80 segundos. 2.− Etiología: a.− Deficiencia de Vitamina K: La vitamina K es un cofactor necesario para la carboxilación de un precursor de protrombina para su paso a protrombina activa .Muchos R. Nacidos son deficientes en vit. K lo cual puede causar la Enfermedad Hemorrágica del R. Nacido durante la primera semana de vida; por lo cual se recomienda que todos los R. Nacidos reciban Vitamina K al nacimiento. b.− Coagulación intravascular diseminada: en neonatos con enfermedades graves (shock, paro cardiorrespiratorio, asfixia severa, sepsis, enterocolitis necrotizante) ocurre consumo de factores de coagulación con probable agotamiento de varios de ellos hemorragia. c.− Alteraciones patológicas de factores plasmáticos de la coagulación: + Fallas de producción: · Congénita: − Hemofilia A: deficiencia factor VIII. − Hemofilia B: deficiencia factor IX. − de factores II, V,VII, VIII, X y fibrinógeno. · Por déficit de vitamina K y por insuficiencia hepática. + Destrucción excesiva (CID) + Inhibición por anticuerpos (Anticuerpos contra factor VIII). + Recuento de Plaquetas: lo normal es 150.000 − 400.000 por mm3. No todas circulan: 2/3 circulan (pool circulante) y 1/3 en bazo (pool esplénico). En el esplenectomizado el pool circulante aumenta. En caso de esplenomegalia el pool esplénico aumenta. + Función plaquetaria: En el estudio sirve el Tiempo de Sangría de Ivy. Se coloca mango de presión con 40 2

mmHg y se realiza incisión de 1 cm de largo por 1 mm de profundidad. VNormal: 5 − 7 min 45 segundos. Esta prueba se practica pocas veces en el recién nacido pues son poco comunes los trastornos funcionales de las plaquetas clínicamente significativos .El tiempo de coagulación no sirve para nada. + Tiempo parcial de Tromboplastina (TTPKaolin): sangre con citrato. El citrato quela el calcio. A la sangre se le agrega el Kaolín (vidrio molido que causa roce) lo cual activa el factor XII (vía intrínseca y común) y el Calcio. Se mide la vía intrínseca y la formación de Fibrina. Mide todos los factores de coagulación a excepción de VII y XIII. Es una prueba demasiado sensible, especialmente en el prematuro y está prolongado en cualquier caso en que 1 o más factores de coagulación esté en cantidades menores a 20−40 % de lo normal por lo que su prolongación no necesariamente se relaciona con diátesis hemorrágica. Un TTPK mayor de 60 segundos en un RN Término se considera anormal. Es anormal en CIVD; efecto de heparina; neonato prematuro enfermo y hemofilia. + Tiempo de protrombina: se le agrega factor tisular. Mide la vía extrínseca y común. En déficit de vit. K se altera el tiempo de protrombina por ser factores de vía extrínseca y común. Si se altera TP y TTPK hay alteración de la VIA COMUN (problema plaquetario por ejemplo) o bien CIVD (fallan las 3 vías). Si están bajos el TTPK, TP y hay trombocitopenia hay CIVD. Prueba anormal más Valores Normales: Pretérmino Término frecuentemente en: Recuento Plaquetas 150.000 − 400.000 150.000 − 400.000 Trombocitopenia con consumo con o sin CIVD Tiempo Protrombina 12 − 16 seg 11 − 15 seg CIVD,deficiencia Vit K. TTPK 57 10.5 seg 51 10 seg CIVD, Hemofilia, Pt Prod. Degrad. Fibrina < 10 < 10 CIVD Fibrinógeno (mg/dl) 150−300 175−400 CIVD + Mielograma

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