Síndrome de Sjögren    A principios del siglo XX, el médico sueco Henrik Sjögren (se pronuncia “shougren”) describió por  primera vez un grupo de mujeres con artritis crónica que también manifestaban sequedad en la boca y  los ojos. En la actualidad, los reumatólogos saben más acerca del síndrome que lleva el nombre de aquel  médico y, lo que es más importante para los pacientes, pueden ofrecer consejos sobre cómo vivir con  esta afección.     Datos básicos  • El síndrome de Sjögren a veces se desarrolla como una complicación de otro trastorno  autoinmune.  •  Los síntomas varían en tipo y en intensidad, pero la muchos de las personas con síndrome de  Sjögren pueden llevar una vida normal.  • Aunque no es común que se agrave, es importante realizar un tratamiento médico.    ¿Qué es el síndrome de Sjögren?  El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria que afecta muchas partes diferentes del  cuerpo, pero con más frecuencia las glándulas lagrimales y salivales. Los pacientes que sufren esta  afección pueden notar irritación, sensación arenosa o fuerte ardor en los ojos. También son comunes la  sequedad en la boca o la dificultad para tragar alimentos secos, y la inflamación de las glándulas en la  zona de la cara y el cuello. Algunos pacientes experimentan sequedad en otras membranas mucosas  (como los pasajes nasales, la garganta o la vagina) y en la piel.   El SS “primario” se manifiesta en personas que no sufren otra enfermedad reumatológica. El SS  “secundario” se manifiesta en personas que sí tienen otra enfermedad reumatológica, generalmente  lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoidea.   La mayoría de las complicaciones del SS se producen por la secreción deficiente de lágrimas y saliva. Los  pacientes con sequedad en los ojos corren más riesgo de contraer infecciones en la zona ocular y  pueden sufrir daños en las córneas. La sequedad en la boca puede provocar un mayor deterioro dental,  gingivitis (inflamación de las encías) e infecciones orales (aftas) por hongos que producen dolor y ardor.  Algunos pacientes sufren episodios de inflamaciones dolorosas en las glándulas salivales de la cara.  

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Son muy p pocos los casos de personas con SS quee sufren comp plicaciones en n otras partess del cuerpo.  Algunos p pacientes experimentan do olor y rigidez en las articulaciones con u una leve hinchazón, aun  aquellos q que no padeccen artritis reu umatoidea nii lupus. Ocasionalmente ap parecen erup pciones en loss  brazos y laas piernas rellacionadas co on la inflamacción de pequeeños vasos saanguíneos (vasculitis), e  inflamació ón pulmonar,, hepática y reenal, que pueeden ser difíciles de diagno osticar. Algun nos pacientess  también p padecieron síntomas causaados por com mplicaciones n neurológicas, como entum mecimiento,  hormigueeo y debilidad.  ndrome de  ¿Qué causa el sín Sjöggren?  No sse conoce la ccausa del SS, p pero  se lo o considera un n trastorno  auto oinmune. Quienes padecen n  esta enfermedad tienen proteeínas  anorrmales en la ssangre, lo quee  sugieere que el sistema  inmu unológico, qu ue normalmen nte  funcciona para pro oteger el cuerrpo  de cáncer e infecciones invasivvas,  está reaccionando contra su p propio  tejid do. La secreció ón deficiente de  lágrimas y saliva q que se ha  obseervado en paccientes con SSS  ocurrre cuando lass glándulas que  prod ducen estos flluidos están  dañaadas por la inflamación. Laa  investigación sugiere que los  ores genético os y posiblemeente  facto La glándula parótida esttá en el borde d de la mandíbula y se puede  las in nfecciones vir rales (aún no n el síndrome d de  hinchar e inflamar en alggunas personaas que padecen identificadas) pueeden predisponer  Sjögren.  a una persona a d desarrollar essta  afección.    ¿Quiénes contraen el síndrome de Sjögren?    0,000 y 3,100,,000 adultos p padecen del ssíndrome de Sjögren. Esta condición pu uede afectar aa  Entre 400 personas de cualquier edad, pero lo o síntomas geeneralmente aparecen enttre los 45 y 55 5 años. Afectaa 10  es que a los hombres. Apro oximadamentte la mitad dee los pacientees afectados  veces máss a las mujere también ssufren artritiss reumatoideaa u otra enferrmedad en el tejido conecctivo, como lu upus.    ¿Cómo se e diagnostica el síndrome de Sjögren? El diagnósstico depende e de una com mbinación de ssíntomas, halllazgos físicoss, análisis de ssangre y a vecces  estudios eespeciales. Laa sequedad en n los ojos y laa boca puede ser una señal precoz de laa condición peero  requiere iinvestigación adicional, ya que estos sín ntomas pueden ser causad dos por otras afecciones o o  medicameentos. Pueden realizarse aanálisis especiales para evaaluar el déficiit en la produ ucción de salivva o  lágrimas ((por ejemplo,, la prueba dee Schirmer paara la secreció ón de lágrimas). Un exameen ocular ayud da a   

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detectar cambios producidos por el SS. Los análisis de sangre determinan la presencia de anticuerpos  (células del sistema inmunológico que ayudan a destruir invasores extraños) típicos de la enfermedad,  incluso anticuerpos antinucleares (AAN), anticuerpos anti‐SSA y anti‐SSB, o factor reumatoide. A veces  también se pueden realizar biopsias de las glándulas salivales de la zona de la cara o bajo la superficie de  la parte interna del labio para establecer un diagnóstico.     ¿Cómo se trata el síndrome de Sjögren?   El tratamiento apunta a disminuir los síntomas más molestos. La sequedad en los ojos generalmente  responde a lágrimas artificiales aplicadas periódicamente durante el día o a geles aplicados por la noche.  En casos más graves, pueden tomarse otras medidas, como tapar o bloquear los conductos lagrimales.  Pueden utilizarse gotas que reducen la inflamación de las glándulas alrededor de los ojos (ciclosporina‐  Restasis) para aumentar la secreción lagrimal. La sequedad en la boca puede aliviarse tomando agua,  masticando chicle o usando sustitutos de saliva. A algunos pacientes les resultan beneficiosos los  medicamentos bajo receta que estimulan la producción de saliva, como pilocarpina (Salagen) o  cevimelina (Evoxac). Si el paciente desarrolla infecciones por hongos, puede aliviarlas con terapias  antimicóticas. Los tratamientos disponibles en la actualidad ayudan a aliviar la sequedad, aunque no  completamente.   Todos los pacientes deben recibir atención médica odontológica para prevenir las caries y la pérdida de  piezas dentales que se pueden producir como complicación del trastorno. Los pacientes con sequedad  ocular deben consultar con un oftalmólogo (oculista) periódicamente para controlar que no tengan  daños en la córnea, y los que tengan enrojecimiento y dolor excesivos en los ojos deben examinarse  para comprobar si tienen infecciones.   La hidroxicloroquina (Plaquinel), una droga antipalúdica que se utiliza para el lupus y la artritis  reumatoidea, puede ser útil en algunos pacientes con el síndrome de Sjögren para reducir el dolor  articular y las erupciones. Aquellos pacientes con síntomas sistémicos poco comunes pero graves, como  fiebre, erupciones, dolor abdominal o problemas pulmonares o renales, pueden requerir un tratamiento  con corticosteroides como prednisona (Deltasone y otros) y/o agentes inmunosupresores, como  metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan).  Además, rituximab (Rituxan) y otras terapias biológicas (que se utilizan para la artritis reumatoidea)  están siendo evaluadas para tratar a pacientes con manifestaciones sistémicas graves de la enfermedad.   Mayor impacto del síndrome de Sjögren en la salud  La gran mayoría de los pacientes con SS se mantienen muy saludables, sin padecer complicaciones más  graves. Los pacientes deben ser conscientes de que corren mayor riesgo de contraer infecciones en los  ojos y la zona aledaña, y también mayor riesgo de sufrir problemas odontológicos. Ambos problemas se  deben a la reducción en la producción progresiva de lágrimas y saliva.   Ocasionalmente, pueden sufrir complicaciones relacionadas con la inflamación de otros sistemas del  cuerpo, entre ellas:   • Dolor articular y muscular con sensación de fatiga   • Problemas pulmonares similares a la neumonía   • Análisis de hígado y riñones que demuestran una función anormal   • Skin rashes related to inflammation of small blood vessels   • Problemas neurológicos que causan debilidad y adormecimiento   Síndrome de Sjögren 

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En un reducido número de personas, el SS puede asociarse con el linfoma, un tipo de cáncer de las  glándulas linfáticas.   Vivir con el síndrome de Sjögren  Las personas con SS generalmente pueden llevar una vida normal con tan sólo algunas modificaciones.  Cuando se realiza el diagnóstico, muchos pacientes deben enfocar su atención en tratar la sequedad en  los ojos y la boca, pero estos síntomas tienden a aplacarse con el tiempo. Cualquier tipo de  enrojecimiento o dolor en los ojos debe evaluarse inmediatamente, ya que pueden ser señales de una  infección. Para reducir el riesgo de caries y otros problemas odontológicos, los pacientes deben prestar  mucha atención a una higiene bucal frecuente y cuidado profesional de la boca.   Se debe consultar con el médico periódicamente para realizar un control general, y se debe prestar  especial atención a cualquier inflamación anormal en las glándulas en la zona de la cara o el cuello,  debajo de los brazos o en las ingles, ya que pueden ser una señal de linfoma.   Puntos para recordar  • El síndrome de Sjögren es una afección autoinmune que  puede aparecer a cualquier edad, pero es más común en  mujeres mayores. Muchos pacientes desarrollan el SS  como complicación de otra enfermedad autoinmune,  como el lupus o la artritis reumatoidea.   • La mayoría de los tratamientos del SS apuntan a aliviar  los síntomas de sequedad en la boca y los ojos y a  prevenir y tratar las complicaciones a largo plazo, como  las infecciones y las enfermedades dentales. Los  Para reducir el riesgo de caries y  otros problemas odontológicos, los  tratamientos disponibles en la actualidad a menudo no  pacientes deben prestar mucha  eliminan completamente los síntomas de sequedad en  atención a su higiene bucal  algunos pacientes.   frecuente y al cuidado profesional de  • La mayoría de los pacientes con SS se mantienen  su boca.  saludables, pero se han observado algunas  complicaciones poco comunes, como un riesgo mayor de desarrollar cáncer en las glándulas  linfáticas (linfoma). Por lo tanto, es importante realizar un tratamiento y seguimiento médico en  todos los pacientes.   El papel del reumatólogo en el tratamiento del síndrome de Sjögren  El SS no tiene cura pero, en muchos casos, un tratamiento adecuado ayuda a aliviar los síntomas. Los  reumatólogos son especialistas en trastornos musculoesqueléticos y por lo tanto están capacitados para  realizar un diagnóstico adecuado. También pueden aconsejar a los pacientes sobre las mejores opciones  de tratamiento disponibles.     Para buscar un reumatólogo  Para obtener más información sobre reumatólogos, haga clic aquí.  Para obtener una lista de  reumatólogos en su zona, haga clic aquí.     Síndrome de Sjögren 

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Para obtener más información  El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) compiló esta lista con el fin de  brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no  respalda ni mantiene estos sitios web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la información o las  declaraciones allí publicadas. Lo mejor es que siempre consulte a su reumatólogo para obtener más  información y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento.   El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) compiló esta lista con el fin de  brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no  respalda ni mantiene estos sitios web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la información o las  declaraciones allí publicadas. Lo mejor es que siempre consulte a su reumatólogo para obtener más  información y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento.     National Osteoporosis Foundation (Fundación Nacional para la Osteoporosis)   www.nof.org     National Institute of Health Osteoporosis and Related Bone Diseases Resource Center (Centro de  Recursos del Instituto Nacional de Salud para la Osteoporosis y Enfermedades Óseas Relacionadas)  www.osteo.org     The Sjögren's Syndrome Foundation (Fundación para el Síndrome de Sjögren)  www.sjogrens.org     Actualizado en mayo de 2008   Escrito por el Dr. Christopher Wise y revisado por el Equipo de Tareas de Educación del Paciente del Colegio  Estadounidense de Reumatología.     La presente hoja de datos para pacientes se incluye a efectos informativos únicamente.Se recomienda a las  personas consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional,  diagnóstico y tratamiento de una enfermedad o un problema de salud.    © 2010 Colegio Estadounidense de Reumatología     

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