CAPÍTULO

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Soplo inocente en la consulta pediátrica de Atención Primaria Herrero Hermida, Javier Moreno Álvarez, Ana

9.1. Introducción El soplo cardiaco es un ruido producido por turbulencias o vibraciones generadas en el corazón o grandes vasos, en una frecuencia audible entre 20-2.000 Hz y que podemos percibir por la auscultación o la palpación. Sus tipos son:

• Soplo inocente: cualquier soplo cardiaco producido por un sistema cardiovascular normal. • Soplo patológico, se asocia a condiciones hemodinámicas anormales con o sin patología estructural cardiaca, puede ser de dos tipos: – Soplo funcional: asociado a hiperdinamia cardiaca o sobrecarga de volumen donde el flujo es fisiológico “laminar”. – Soplo orgánico: asociado alteración anatómica, direccional y a flujo “turbulento” (no laminar) y representa entre 2-7% de los soplos auscultados. Un 80% de los pacientes en la edad pediátrica presentarán un soplo cardiaco en algún momento de su desarrollo, más frecuentemente entre los 2 y 6 años de edad, siendo por lo tanto su presencia un signo poco específico de cardiopatía congénita. El riesgo de cardiopatía congénita subyacente en un soplo en el niño menor de 6 meses es de 1/7 y en el menor de 12 meses de 1/50. “No todas las cardiopatías congénitas se asocian a la presencia de soplos” por ejemplo: la Transposición de grandes vasos puede debutar con clínica de cianosis, congestión pulmonar o bajo gasto.

9.2. Fisiología 9.2.1. Ruidos cardiacos normales • 1er ruido, generado por el cierre de las válvulas auriculoventriculares (mitral y tricúspide), el cuál sucede casi a la vez. • Silencio corto de vaciado ventricular. • 2º ruido, generado por el cierre de válvulas sigmoideas aórtica y pulmonar. El cierre aórtico es anterior al pulmonar, lo que condiciona un desdoblamiento fisiológico del 2º ruido, variable según el grado de llenado de los ventrículos. Por ejemplo el Valsalva adelanta el cierre pulmonar y la inspiración lo retrasa. • Silencio largo de llenado auricular. En sujetos jóvenes y sanos se puede percibir un 3er ruido, también presente en el paciente con insuficiencia cardiaca (ritmo de galope). Un 4º ruido traduce la contracción auricular y siempre es patológico.

9.2.2. Fisiopatogenia del soplo Como se ha comentado previamente, los mecanismos de producción son la presencia de turbulencias o la vibración de estructuras cardiacas, como falsos tendones. Cuando 87

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el soplo es secundario a la presencia de turbulencias puede haber varios mecanismos de producción:

• Un exceso de volumen a través de una estructura normal: por ejemplo una comunicación interauricular amplia genera una sobrecarga de volumen en las cavidades derechas, con el consiguiente hiperaflujo a través de la válvula pulmonar anatómicamente normal. • El paso del flujo sanguíneo a través de una estructura anormal, nativa, adquirida o postquirúrgica: válvulas (estenótica o insuficiente), vasos (estenosis de rama pulmonar, coartación de aorta,...), conductos postquirúrgicos (conductos, fístulas sistémico-pulmonar). • El paso anómalo entre cavidades o vasos de diferente presión a través de una vía anómala: comunicación interventricular, ductus, colaterales, etc... • El paso de un flujo normal pero muy acelerado a través de las estructuras normales, bien por una situación de hiperdinamia (taquicardia, anemia, fiebre, hipertiroidismo), o por un acodamiento transitorio (origen de la rama pulmonar izquierda en el neonato) o postural de una estructura vascular (estrechamiento de la vena cava superior). El paso de sangre a través de comunicaciones entre cavidades cardiacas de similar presión no produce turbulencias y no se asocia a soplos por este motivo. Sí pueden aparecer soplos por otras lesiones añadidas o por la sobrecarga de volumen resultante. Son ejemplos la comunicación interauricular, la comunicación interventricular con hipertensión pulmonar severa o la comunicación interventricular con presiones elevadas en el ventrículo derecho por estenosis pulmonar asociada.

9.3. Clasificación del soplo por sus características • Intensidad: se aceptan dos clasificaciones de Levine (seis grados) y de Zonta (cuatro grados). Preferimos ésta última por su claridad y sencillez: − I/IV: apreciable con gran dificultad. − II/IV: de intensidad leve pero audible con facilidad. − III/IV: intenso, y muy fácil de oír. − IV/IV: se acompaña de thrill o frémito, audible incluso sin apoyar totalmente el fonendoscopio. • Duración y localización en el ciclo cardiaco: diferenciar entre diastólico o sistólico, y en cualquier caso, proto-meso-tele (inicio-mitad-final). Si ocupan todo el ciclo hablaremos de pansistólico o pandiastólico (Tabla 9.1). • Morfología: homogéneos, romboidales-crescendo-decrescendo,… • Tono: bajo, medio o alto. • Timbre: define armónicos o sobretonos del soplo. Ejemplos de variaciones en el timbre son los soplos musicales (inocente), rudos, piantes, maquinaria (ductus), aspirativos (válvula con insuficiencia).

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• Irradiación: al dorso irradian aorta-arco, pulmonar y sus ramas, ductus. Hacia el cuello irradia la aorta. A la axila la mitral. En borde paraesternal izquierdo (BEI) alto irradian hacia derecha o izquierda las ramas pulmonares. Tabla 9.1. Clasificación de los soplos cardiacos y ruidos accesorios. Pansistólico: ocupa toda la sístole y es homogéneo. Típico de las CIVs e insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares.

Sistólico: entre R1 y R2

Eyectivo: romboidal se observan en estenosis de tractos de salida y válvulas aórtica-pulmonar. Protosistólico: próximo a R1 no alcanza la mitad del ciclo, propio de la CIV. Meso-telesistólico: son cortos a mitad-final de ciclo se observa en el prolapso-insuficiencia mitral. Protodiastólico: corto decrescente y aspirativos de válvula auriculoventricular o sigmoideas.

Diastólico: entre R2 y R1

Mesodiastólico: romboidal en medio de ciclo diastólico por aumento de flujo en válvulas AV por sobreaflujo o estenosis de las mismas. Telediastólico: suelen ser de intensidad creciente al final del ciclo y se observan en la fase de llenado activo ventricular por patología estenótica de válvulas AV.

Continúo: tras R1 sobrepasan R2

Traducen una comunicación entre circulación arterial y venosa (de alta a baja presión) en fístulas, ductus, ventana aortopulmonar, vasos colaterales.

Chasquido clic sistólico de apertura, trás R1

Eyectivo en estenosis de sigmoideas y dilatación de grandes vasos.

Chasquido clic diastólico Aspirativo en estenosis mitral. de apertura, trás R2

 ¿Cuáles son los indicadores de que un soplo es inocente? • Localización y duración: generalmente es sistólico, salvo en zumbido venoso en el que es continuo, pero nunca es diastólico o sisto-diastólico. No tiene irradiación. • Intensidad: nunca es superior a 2/4 o 3/6. Nunca con frémito. • El 2º ruido es normal o con desdoblamiento fisiológico y no asocia otros ruidos patológicos. • Es variable en el tiempo y con los cambios posturales (atenúa o desaparece en sedestación), aumentando en intensidad en situaciones de hiperdinamia como la anemia, fiebre, post-ejercicio. • No existe otra sintomatología ni hallazgos exploratorios patológicos.

Zumbido venoso de Potain.

• Frecuente. • Turbulencia del flujo venoso en vena cava superior, ubclavia y yugular.

Soplo sistólico de aorta, • Jóvenes en situación tronco braquiocefálico. de hiperdinamia y corazones entrenados con baja frecuencia y alto volumen de eyección. • Infraclavicular y del esternocleidomastoideo derecho.

• Desaparece con giro de la cabeza hacia ese lado, acostado, compresión yugular. • Aumenta en sedestación, hiperextensión del cuello.

• Foco aórtico/clavicu• Eyectivo. lar, irradia al cuello, no cambia con respiración o postura (puede desaparecer con hiperextensión de hombros).

• Eyectivo de baja intensidad aunque puede alcanzar 2R.

• Estenosis fisiológica en el • Irradia a ambos lados del tórax y dorso. neonato. Desaparece con el crecimiento el 1er año de vida.

Soplo sistólico de ramas pulmonares.

• Estenosis TSVI. • Valvular aórtico (más rudo, intenso, clic de apertura y grado variable de insuficiencia valvular y frémito).

• Estenosis verdadera de ramas pulmonares. • Estenosis valvular pulmonar. • CIV.

• Corto eyectivo, disminuye • Estenosis pulmonar (rudo, con la sedestación. con clic de apertura). • CIA (desdoblamiento fijo de R2).

• Más frecuente en ado• Foco pulmonar. lescente, tórax estrecho, cifoescoliosis, pectus excavatum.

• Estenosis subaórtica. • Defectos septales (no varía con movimientos).

D. Diferencial

Soplo sistólico de eyección pulmonar.

Características • Disminuye en sedestación, de pie y con el Valsalva.

Localización

• El más frecuente (80% • BEI y ápex, irradiado entre los 2 y 18 años). a foco aórtico. • Vibración aparato valvular pulmonar o falsos tendones en VI.

Epidemiología

Still, vibratorio o musical.

Tipo

Tabla 9.2. Principales soplos inocentes y sus características. 90 Cardiología Pediátrica en Atención Primaria

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9.4. Valoración y manejo del niño con soplo

 ¿Podemos excluir patología orgánica ante un soplo de claras características

inocentes? La valoración de un soplo se debe basar no solo en sus características, sino también en la existencia o no de otros datos a la anamnesis o exploratorios que hagan sospechar cardiopatía subyacente. Así en un paciente no colaborador, o menor de 2 años no podemos definir como inocente el soplo hasta completar el estudio cardiológico.

9.4.1. Datos a valorar en la consulta de pediatría ante el hallazgo de un soplo Antecedentes y anamnesis Existen varios apartados que debemos recordar: • Antecedentes familiares: la incidencia de cardiopatía congénita (CC) en la población general es de 8-12/1.000 RN vivos. El antecedente familiar de CC multiplica esta incidencia por 3-10 veces. El riesgo de recurrencia un hijo afecto representa entre 2-5% en el segundo hijo, aumentando a 10-15% en el caso de un segundo hijo afectado en los hijos de estos. Otros antecedentes a valorar son las miocardiopatías familiares como la miocardiopatía hipertrófica (hereditaria en un 20%), Marfan, canalopatías (QT largo, Brugada,...). • Antecedentes perinatales: agentes teratógenos (infecciones como rubéola, citomegalovirus, parvovirus; fármacos y tóxicos). Incidencias en periodo neonatal. • Antecedentes personales: − Anomalías cromosómicas, especialmente el Síndrome de Down que en un 50% asocia una cardiopatía, y microdelecciones como el CATH 22 que se asocian a cardiopatías (frecuentemente anomalías conotruncales) hasta en un 17% de los casos. Otros síndromes a recordar son el Marfan, Williams, Holt-Oram, Cayler, etc... − Enfermedades metabólicas y de depósito: glucogénosis tipo II Pompe, mucopolisacaridosis, trastornos de la cadena mitocondrial, defecto de beta oxidación de los ácidos grasos,… • Otras asociaciones: sistema nervioso central: hidrocefalia un 6%, agenesia de cuerpo calloso 15%. Cavidad torácica: atresia esofágica, fístula trqueoesofágica 21%, hernia diafragmática 11%. Sistema gastrointestinal: desde la atresia intestinal alta a la anal de un 12 a 22%, onfalocele 21%, gastrosquisis 3%. Sistema genitourinario: agenesia renal bilateral Potter 43%, unilateral 17%, riñón en herradura 39%, displasia renal 5%. • Anamnesis: la clase funcional del lactante, preescolar y escolar temprano es difícil de evaluar. Las preguntas dirigidas hacia la curva del desarrollo ponderoestatural, episodios de cianosis, palidez, diaforesis, fatiga con las tomas, cambios en la actividad física rutinaria o presencia de infecciones respiratorias de repetición, pueden aportar datos relevantes. La sintomatología del niño mayor puede ser más clarificadora y en ese rango de edad es posible cuantificar más exactamente la clase funcional. La presencia de disnea, episodios de bajo gasto (dolor abdominal con el ejercicio o postpandrial), las palpitaciones o dolor torácico tienen que descartarse en este rango de edad.

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Exploración física Toma de constantes: frecuencia cardiaca y respiratoria, temperatura. Tensión arterial con manguito adecuado, si es posible en cuatro miembros, así como la pulsioximetría. Inspección general: situación nutricional, malformaciones, hábito constitucional, fenotipo. Cráneo (soplo a nivel de calota). Coloración central y periférica, perfusión periférica. Edemas. Acropaquias. Pulso venoso yugular. Palpación de pulsos periféricos (ritmo, amplitud, sincronía y simetría). Inspección del tórax: palpación precordial (latido, thrill) asimetría torácica, circulación colateral. Auscultación cardiaca de todos los focos, hemitórax derecho, cuello y espalda. Se auscultará con el paciente en diversas posiciones (decúbito, sedestación y de pie). Valoración de sistema respiratorio, frecuencia respiratoria, datos de distress, auscultación pulmonar. Abdomen: aspecto, visceromegalias, defensa, masas, circulación colateral, “soplos a nivel abdominal”

 ¿Cuando derivar a la consulta de cardiología infantil un niño con un soplo cardiaco? Las herramientas clásicas en la evaluación del soplo inocente son el adiestramiento en la auscultación, una buena anamnesis y una minuciosa exploración física. Sin embargo, estudios realizados muestran una eficacia subóptima para el despistaje de cardiopatía en la valoración por parte del pediatra general del paciente con soplo, con una sensibilidad del 82% y especificidad del 72% cuando no se añade el estudio ecocardiográfico a la valoración general. Las causas son variadas e incluyen la dificultad en la exploración del niño pequeño por falta de cooperación y un entrenamiento insuficiente. En esta línea de argumentación la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas recomienda la inclusión de un estudio ecocardiográfico en la valoración de todo niño menor de dos años con soplo, y es una pauta habitual en la mayor parte de las unidades de cardiología infantil la realización de una ecocardiografía de forma rutinaria en la valoración de cualquiera paciente. Es importante recordar que el estudio ecocardiográfico permite descartar la presencia de cardiopatía estructural de forma rápida, segura y fiable, siendo su limitación principal el rendimiento coste/beneficio del procedimiento, (un 80% de los niños que presentan un soplo a lo largo de su vida, pero solo un 0,8% será diagnosticado de cardiopatía congénita). Teniendo en cuenta todos estos supuestos, y asumiendo la posibilidad de otros criterios más amplios o restrictivos, proponemos la derivación a la consulta de cardiología infantil en los siguientes casos: • Todo soplo en un lactante menor de 12 meses, recomendable si menor de 2 años. • Antecedentes familiares de cardiopatías congénitas o familiares o muerte súbita. La presencia de cardiopatías adquiridas no es una indicación absoluta de derivación a cardiología infantil. • Presencia de enfermedades asociadas y que frecuentemente se asocien a cardiopatías congénitas (por ejemplo: Síndrome de Down). • Presencia de dudas o hallazgos patológicos en la anamnesis o la exploración física, incluyendo el retraso del crecimiento no explicado por otras causas. • Cuando nos encontremos con un soplo sistólico que no cumpla criterios de inocente, y cuando nos encontremos con cualquier soplo diastólico. • Ansiedad familiar no controlable a pesar de criterios de benignidad.

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Figura 9.1. Esquema de actuación ante soplo cardiaco en el niño.

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Antecedentes familiares, síndromes, cromosomopatía, ansiedad familiar. Valorar una 2ª revisión a criterio del pediatra.

 Si la exploración física y anamnesis es típica de un soplo de características

inocente, ¿están indicados otros estudios complementarios? La realización de un electrocardiograma así como de una radiografía de tórax en general no aportan eficacia en el estudio del soplo inocente, pudiendo en muchas ocasiones generar confusión. La derivación al cardiólogo infantil está indicada en los supuestos del apartado anterior.

 En el niño que se va a derivar para valoración a cardiología infantil, ¿cúales son

las pruebas que hay que realizar previamente? Aunque hay opiniones contradictorias, en nuestra opinión la realización de un electrocardiograma es aconsejable. Puede ayudar a establecer la prioridad en la asistencia y es una prueba inocua. Un estudio radiológico no debería hacerse si ya se ha tomado la decisión de remitir al especialista, ya que es una prueba que implica una radiación al paciente, y en muchos casos aporta poca información al estudio ecocadiográfico por lo que se puede valorar su indicación después de realizar éste. En el caso de tener que realizar una analítica de sangre por otros motivos se puede incluir la realización de colesterol y hormonas tiroideas, pero no está justificada la realización de una analítica exclusivamente por la presencia de un soplo.

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 ¿Qué hacer cuando se ha remitido un soplo para valoración y el resultado es un

estudio cardiológico normal en presencia de un soplo inocente? Evidentemente si no hay patología no hay necesidad de seguimiento médico. Es muy importante tranquilizar a la familia, explicándole con terminología sencilla lo que es un soplo, su mecanismos de atenuación e intensificación (fiebre, taquicardia, etc...) y que por lo tanto, es posible que a veces se escuche y otras no. Si en el seguimiento posterior hay cambios en las características del soplo o en la clínica se recomienda repetir la valoración cardiológica. Con el desarrollo se establecen cambios en la anatomía (ensanchamiento de la caja torácica, aumento del panículo adiposo del tórax y de la distancia entre el corazón y la superficie corporal) y en la fisiología cardiaca (disminución de la frecuencia cardiaca), todo ello conduce a la disminución y desaparición del soplo. En muchas ocasiones en el estudio ecocardiográfico se objetiva la presencia de un foramen oval permeable, que es una variante de la normalidad, reportada entre el 10-20% de la población. No requiere tratamiento ni revisiones, pero en niños muy pequeños puede ser conveniente la reevaluación para descartar el crecimiento del diámetro del defecto con la edad o comprobar el cierre definitivo del mismo. A partir de los 3 años no creemos que esté justificada una revisión por este motivo. Las indicaciones de cierre del foramen oval persistente en pacientes adultos con antecedente de infarto cerebral criptogénico todavía no están aclaradas.

9.5. Bibliografía Albert D, Casaldáliga J, Gallart A. Diagnóstico diferencial de un soplo cardiaco en la infancia. Jano Medicina y Humanidades 1999;56 (1302):63-64. Faerrón ÁJ. Abordaje clínico del soplo cardiaco en la población pediátrica Acta Pediatr.Costarric 2005; 19(1):21-25. González R. M, González de D. JC, Buñuel A. CS. ¿Qué hacer ante el hallazgo de un soplo cardiaco en un niño asintomático? Hospital de Torrevieja. Alicante. Rev. Pediatr. Aten. Primaria. 2006; 8:659-70. Haney I, Ipp M, Feldman W, McCrindle BW. Accuracyy of clinical assessment of heart murmurs by office base pediatricians’. Arch. Dis. Child 1999:81:409-412. Park YK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. Elsevier; 2008 200 Santamaría DH, Danglot BC, Gómez GM. Soplos cardiacos patológicos en los niños. Rev. Mexicana Pediatría 2002; 6 (3):108-110. Subirana M. Cardiopatías congénitas: presente y futuro. Rev Esp. Cardiol. 2005; 58 (12):1381-4. Tamariz-Martel Moreno A. Los soplos cardiacos en el niño. Pediatr Integral 2004; 7 (7):562-572.