GUIAS DE ATENCION SINDROME AORTICO AGUDO

CARIDOLOGIA Versión 1

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DEFINICION El síndrome aórtico agudo es un proceso agudo de la pared aórtica que cursa con afectación de la capa media y que condiciona un riesgo potencial de rotura aórtica. Incluye las siguientes entidades: la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera arteriosclerótica penetrante. CLASIFICACION En el presente protocolo se sigue la clasificación de Stanford: − Tipo A o proximal: todas las disecciones que afectan a la aorta ascendente, con independencia de la extensión y de la localización del desgarro de la íntima. − Tipo B o distal: las disecciones que no afectan a la aorta ascendente. Esta misma clasificación se aplica al hematoma intramural aórtico. ESTRATEGIA DIAGNOSTICA. • Un alto índice de sospecha clínica es fundamental para una correcta estrategia diagnóstica y terapéutica. Debe plantearse su diagnóstico, principalmente, en todos los pacientes hipertensos o con antecedentes predisponentes a patología aórtica que presenten dolor torácico de carácter intenso y de inicio súbito, sobretodo si el ECG no es sugestivo de síndrome coronario agudo. • Las técnicas de primera elección en el diagnóstico de síndrome aórtico agudo son la tomografía y la ecocardiografía transesofágica. Ante la sospecha clínica de disección deber indicarse, por el cardiólogo de guardia, de forma urgente la práctica de una de dichas exploraciones, dependiendo de la disponibilidad de las técnicas, de la situación hemodinámica del paciente y de las posibles contraindicaciones (alergia al yodo, patología de esófago, etc). • Tanto para el pronóstico del enfermo como para la indicación quirúrgica es importante la localización de la puerta de entrada. • Se considerarán dos estrategias diagnósticas dependiendo de que la primera prueba realizada sea la tomagrafía o el ecocardiograma tranesofágico: A. Si se realiza una tomografía y se confirma el diagnóstico de disección se planteará inmediatamente el tratamiento médico o quirúrgico de elección. − Cuando el diagnóstico sea definitivo de disección tipo A se realizará un ecocardiograma transtorácico para valorar la presencia, severidad y etiología de la insuficiencia aórtica, cuantificar signos de taponamiento y afectación de los troncos supraaórticos. Si la indicación de cirugía está sentada y no se dispone información de la localización de la puerta de entrada se intentará realizar un ecocardiograma transesofágico, si no implica retrasar la cirugía, con óptima sedación y monitorización de la presión arterial en la Unidad Coronaria, aunque siempre que sea posible, la práctica de dicho ecocardiograma transesofágico se hará en el quirófano y con el paciente anestesiado.

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− Cuando el diagnóstico de tomografía sea definitivo de disección tipo B, se realizará un ecocardiograma transesofágico durante el ingreso en la Unidad Coronaria, dadas las óptimas condiciones para la monitorización de la presión arterial y sedación del paciente. B. Si la primera prueba exploratoria es la ecocardiografía transesofágica: − Si se evidencian signos definitivos de disección tipo A se indicará tratamiento quirúrgico sin necesidad de realizar otras pruebas a no ser que sea precisa la información de la afectación de troncos arteriales, en cuyo caso se planteará la realización de una tomografía o una aortografía. − En caso que la disección sea tipo B se solicitará una tomografía para completar información de la afectación de la aorta abdominal y troncos principales. • En caso de que el paciente sea referido de otro centro con el diagnóstico de disección por tomografía, la exploración no se repetirá sistemáticamente, sino que se consultaran los documentos exploratorios con el Servicio de Radiología y se procederá como se ha especificado previamente. • Se realizarán ambas exploraciones (tomografía y ecocardiograma transesofágico): Siempre que el diagnóstico de disección sea de alta probabilidad pero no se considere el diagnóstico como definitivo por una de las dos técnicas, o, cuando la sospecha clínica sea alta y una técnica no evidencie patología aórtica. • La aortografía no se considerará técnica inicial para el diagnóstico de síndrome aórtico agudo. Su realización dependerá de la información complementaria que se requiera para un correcto manejo del paciente, como puede ser la afectación de los troncos arteriales principales o arterias coronarias. • La resonancia magnética es la técnica que da mejor información de la aorta. Sin embargo, en la fase aguda sólo se realizará cuando las otras técnicas no den una información adecuada y se considere que su aportación sea fundamental para un manejo terapéutico adecuado, y el paciente esté hemodinámicamente estable. • Ante la sospecha de hematoma intramural aórtico por tomografía o ecocardiograma transesofágico, se solicitará siempre que no esté contraindicada una, aunque en el hematoma tipo A sólo se indicará cuando se considere imprescindible para la actitud terapéutica. La tomografía sin contraste permite identificar que el hematoma intramural es reciente (inferior a una semana). No obstante, la resonancia es la técnica que da mejor información sobre la antigüedad del hematoma. Ambas técnicas permiten una óptima valoración del hematoma periaórtico. • En el diagnóstico de úlcera arteriosclerótica penetrante deberían utilizarse la resonancia, la tomografía o el ecocardiograma transesofágico para diferenciar esta patología aguda de otras situaciones que pueden condicionar imágenes ulceriformes debidas a trombosis mural,

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hematoma intramural que se abre a la luz aórtica o un aneurisma sacular parcialmente trombosado. TRATAMIENTO DE LA FASE AGUDA • Normas generales − Iniciar tratamiento médico inmediatamente, sin esperar la confirmación del diagnóstico. − Realizar las técnicas diagnósticas, bajo el máximo control de la hipertensión arterial y el dolor, a fin de evitar descargas adrenérgicas. − Cuando se confirme el diagnóstico, el paciente debe ser ingresado en la Unidad Coronaria. Se realizarán el mínimo número de exploraciones que permitan confirmar el diagnóstico y obtener los datos necesarios para un manejo óptimo, pero en todos los casos se realizará ecocardiograma transtorácico, a fin de valorar derrame pericardio, insuficiencia aórtica y contractilidad global y segmentaría del ventrículo izquierdo. − Se comunicará el caso al Servicio de Cirugía Cardiaca. − Si se demuestra disección/hematoma de tipo A, se hará monitorización de la presión arterial mediante canulación de una arteria que no presente déficit pulsátil y monitorización de la diuresis mediante sondaje vesical. − La disección tipo A es, en principio y salvo contraindicaciones, tributaria de cirugía inmediata. − La disección tipo B es, en principio, tributaria de tratamiento médico. • Tratamiento médico − Reducción de la dP/dT máxima, independientemente de que existan o no hipertensión (>140/90) y/o dolor, mediante betabloqueantes (propanolol o esmolol) o beta+alfabloqueante (labetalol) administrados por vía intravenosa, como primera opción; en caso de contraindicación, diltiazem o verapamilo por vía endovenosa. − Control de la presión arterial, que debe reducirse hasta cifras “óptimas” (PAS 3mm/año.

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ANEURISMA AORTICO NORMAS GENERALES − Se considera aneurisma aórtico cuando el diámetro aórtico excede los 50mm en aorta ascendente y los 40 mm en aorta torácica descendente, aunque debe tenerse en cuenta que estas cifras son valores absolutos y, en un caso concreto, deberán relacionarse con el tamaño corporal. − La razón del diagnóstico inicial de los aneurismas de aorta es muy variable, aunque en la aorta torácica acostumbra a ser por una radiografía de tórax. Inicialmente se realizará un diagnóstico etiológico valorando antecedentes familiares, historia de hipertensión arterial, patología arterioesclerótica concomitante, síndrome de Marfan, traumatismos previos, aortitis infecciosa o inflamatoria, patología aórtica congénita, valvulopatía aórtica o aorta bicúspide. − Durante el seguimiento se controlará la presión arterial y los otros factores de riesgo cardiovascular. Se realizará una tomografía anual. En presencia de aortas tortuosas, aneurismas saculares o cuando el aneurisma esté localizado en la aorta ascendente o en el arco se contemplará la práctica de una resonancia. − En ausencia de contraindicaciones se considerará la indicación de cirugía en pacientes con edad inferior a 75 años cuando la aorta ascendente sea superior a 60 mm, arco y aorta torácica descendente > 65mm y aorta abdominal > 55 mm. En todos los casos se considerará la progresión de los diámetros aórticos y el riesgo quirúrgico del paciente. Cuando el aneurisma afecte a la aorta descendente, principalmente en presencia de aneurismas saculares se planteará la implantación de una prótesis endovascular.

ECTASIA ANULOAÓRTICA Se considera ectasia anuloaórtica a la dilatación del anillo y de la raiz aórtica que adopta una morfología piriforme. Se indicará tratamiento quirúrgico cuando el diámetro de la raíz aórtica o de la aorta ascendente aórtica supere los 50mm. DILATACIÓN DE AORTA ASCENDENTE EN PRESENCIA DE VALVULOPATÍA AÓRTICA O AORTA BICÚSPIDE

En estos pacientes con valvulopatía aórtica, e independientemente del grado de su severidad, se indicará cirugía cuando el diámetro de la raíz aórtica o de la aorta ascendente supere los 55 mm. En pacientes con aorta bicúspide la cirugía se indicará cuando el diámetro supere los 50 mm. PORTADORES DE PRÓTESIS VALVULAR AÓRTICA En los pacientes que son portadores de una prótesis valvular aórtica y presentan una dilatación de aorta ascendente, sea porque no fue intervenida en el momento de la cirugía o porque ha habido

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una progresiva dilatación después del recambio valvular, se considerará la práctica de cirugía de la aorta ascendente cuando el diámetro sea superior a 65 mm o se evidencie una dilatación progresiva de 3 mm/año durante dos años consecutivos. 10 SINDROME DE MARFAN • En el diagnóstico del síndrome de Marfan se valorará la historia familiar y la afectación de los sistemas específicos: deformidades musculoesqueléticas, anormalidades cardiovasculares y afectación ocular. • La valoración de la afectación cardiovascular incluirá la práctica de un ecocardiograma transtorácico y una tomografía o resonancia. • Si el diagnóstico de síndrome de Marfan es definitivo se indicará tratamiento betabloqueante a dosis crecientes según tolerancia y presión arterial. Se recomendará evitar esfuerzos físicos intensos, sobretodo isométricos, y competitivos. • La indicación de tratamiento quirúrgico electivo se establecerá en los siguientes condiciones: a) Diámetro de aorta ascendente superior a 50mm - en los adolescentes se considerarán los diámetros aórticos en relación a la superficie corporal. b) Diámetro del arco o aorta torácica descendente superior a los 55 mm. c) Diámetro superior a 45 mm cuando exista una historia familiar de muerte súbita o se compruebe dilatación de aorta ascendente superior a 3 mm/año comprobada dos años consecutivos por la misma técnica de imagen. • Los pacientes serán seguidos en las Consultas Externas al menos anualmente, realizándose una técnica de imagen (tomografía o resonancia) para valorar los diámetros de la aorta. El seguimiento después del tratamiento quirúrgico será semestral realizándose al menos anualmente una técnica de imagen.

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ROTURA AORTICA ROTURA ESPONTÁNEA − La rotura aórtica espontánea es una situación emergente que obliga a un diagnóstico inmediato. − Debe descartarse en pacientes afectos de un síndrome aórtico agudo con signos de sangrado periaórtico significativo o en pacientes con una aneurisma aórtico que presentan dolor torácico agudo y/o inestabilidad hemodinámica. − Las técnicas diagnósticas de elección serán las mismas que las descritas para el síndrome aórtico agudo, aunque la angiografía podría sustituir a la cuando la situación hemodinámica del paciente lo permita, dada su mayor resolución espacial y la mejor identificación de la extravasación de contraste. ROTURA TRAUMÁTICA − La rotura aórtica traumática se diagnosticará inicialmente por tomografía. En caso de que existan dudas o se precise mayor información se practicará angiografía; en última instancia, según la situación hemodinámica, ventilatoria, etc, se individualizará qué técnica es la más indicada. − Dado que la mayoría de estos pacientes tienen múltiples lesiones post-traumáticas y frecuentemente la rotura aórtica se ha autolimitado, si se consigue estabilizar hemodinámicamente el paciente, se tratarán primero las complicaciones asociadas al traumatismo. − Una vez estabilizado el paciente se planteará el tratamiento quirúrgico o endovascular en los casos que exista un seudoaneurisma o una importante dilatación de la aorta; en el resto, seguimiento periódico.

ROTURA IATROGÉNICA − El diagnóstico se realizará por angiografía o tomografía. − En los casos que existan signos claros de rotura aórtica o inestabilidad hemodinámica secundaria a sangrado aórtico se planteará tratamiento quirúrgico urgente. − En el resto de casos se manejará el paciente con tratamiento médico y se repetirán exploraciones por técnicas de imagen cada 2 o 3 días para valorar evolución. − La ecocardiografía transesofágica puede ser útil como técnica complementaria al dar información de las lesiones específicas de la pared de la aorta.

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APENDICE: pauta de administración de fármacos por vía parenteral • Propranolol (Sumial®, ampollas de 5 ml conteniendo 5 mg). Una primera dosis de 0,5 mg i.v. en bolo, para detectar posible respuesta exagerada. A continuación, perfusión de 10 mg en solución de 100 ml de suero glucosado (SG) o fisiológico (SF) a pasar en 30 minutos aproximadamente (60-65 gotas/min. = 200 ml/h). Repetir cada 4-6 horas dependiendo de la respuesta. Se detendrá la perfusión si la frecuencia cardiaca < 55/min. o la presión arterial sistólica < 100 mmHg, o se alcanza la dosis de 0,15 mg/Kg. peso (dosis que en la práctica equivale a administrar esta solución de 10 mg a un paciente de 60-70 Kg.). • Labetalol (Trandate®, amp. con 100 mg en 20 ml): bloqueante α1 y β no selectivo, coeficiente α/β = 1:7. Preparar la solución de 1 mg/mL, de modo que se diluyen 2 ½ amp. en 250 de SF o 5 amp. en 500 ml de SF. Comenzar la perfusión a 1 mg/min., aumentando hasta 3 mg/min. o hasta una dosis total máxima de aproximadamente 200 mg. En cualquier caso dependerá de la respuesta global de la TA y frecuencia cardiaca. • Nitroprusiato sódico (Nitroprussiat Fides®, vial con 50 mg + 5 ml disolvente): se disuelve un vial en 250 ml de SG o SF, solución de la que 1 ml contendrá 200 μgr. Administrar dosis de 0,5-10 μgr/Kg./min., lo que para una persona de 70 Kg. representan entre 35-700 μgr/min. (5-100 ml/hora). La perfusión prolongada (a partir de 48 horas) puede causar toxicidad por tiocianatos, cuyo primer signo es la acidosis metabólica, pero los signos de exceso de tiocianatos son básicamente neurológicos: confusión, hiperreflexia, convulsiones, etc. También puede agravar la hipoxia cuando ya existe severa hipoxemia. • Urapidilo (Elgadil® 50, ampollas con 50 mg): antagonista selectivo de los receptores α1 periféricos y centrales y, asimismo a nivel central, de determinados receptores serotoninérgicos que regulan la TA y el tono simpático. Disminuye las resistencias totales periféricas sin aumento del gasto cardiaco, así como las resistencias pulmonares, sin efecto sobre: el broncoespasmo, las secreciones de renina y aldosterona, el equilibrio hidroelectrolítico, los metabolismos lipídico e hidrocarbonado, la función hepática y renal ni las constantes hematológicas. Posología: bolus inicial de 12.5 mg (¼ amp.) i.v., que se repite en 5 minutos si no baja la TA; si continúa sin reducirse la TA en 5 minutos, administrar 25 mg (½ amp.) i.v., pasando a continuación a perfusión continua, que se prepara diluyendo 2 ampollas en 100 de SF (1 mg/ml), iniciando a 10–15 ml/h, subiendo progresivamente según respuesta, máximo teórico hasta 360 ml/h. • Esmolol (Brevibloc®, viales de 100 ml conteniendo 100 mg y ampollas de 10 ml conteniendo 2.5 g). Este fármaco tiene una semivida de distribución de 2 minutos, con lo que su acción betabloqueante se instaura rápidamente, una semivida de eliminación de 9 minutos y una duración de acción de 10-20 minutos. El contenido de los viales se administra sin diluir en bolos de 0,5 mg/Kg. de peso en 30-60 seg. Las ampollas se disuelven a razón de 10 mg por mililitro (o sea 1 ampolla en 250 ml de SG, SF o glucosalino): se inicia la perfusión a 50 μgr/Kg./min. (para paciente de 60-70 Kg. = 18-21 ml/h) que, dependiendo de la respuesta, se puede subir hasta 300 μgr/Kg./min.

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• Diltiazem (Masdil inyectable®, ampolla con 25 mg de preparación en polvo + vial 4 ml de disolvente). Un primer bolus de 0,25 mg/Kg. (2,5–3 ml de la preparación para persona de 60-70 Kg. de peso) en 2 minutos. Un posible segundo bolus de 0,35 mg/Kg. (3-3.5 ml de la preparación para persona de 60-70 Kg. de peso) en 15 minutos. A continuación perfusión de 10-15 mg/h de una disolución 1:1 (100 mg en 100 de suero). • Fentanilo (Fentanest®), ampollas con 0,15 mg en 3 ml). Es un opiáceo de síntesis que como analgésico se estima unas 80 veces más potente que la morfina. Se administra i.v., disuelto o no en SF, en este segundo caso 1 ml cada 5-10 minutos. En principio no hay límite a la dosis, pero si 2 ampollas no han sido efectivas (y simultáneamente se hace correctamente el tratamiento con betabloqueantes y vasodilatador) es que el caso, probablemente, se está convirtiendo en una emergencia quirúrgica. Como perfusión continua se preparan 3 ampollas (0.45 mg) en 100 ml de SF, iniciando la perfusión a 15-20 ml/h. • Haloperidol (Haloperidol®), ampollas con 5 mg en 1 ml). Dosis de 1-2 mg en bolus (individualizar, aunque más habitualmente se administra ½ ampolla) o 5 mg/8 horas administradas en perfusión rápida (1 ampollas en 100 ml de SG o SF en 5-15 minutos). Si se desea un efecto más mantenido, disolver la citada dosis en 250-500 ml de SF y administrarla más lentamente con bomba en perfusión. Controlar posible alargamiento del intervalo QT. • Thalamonal® (ampollas con 0,15 mg de fentanilo y 7,5 mg de droperidol en 3 ml). Disuelto o no en suero, administrar ½ ampolla i.v., que se puede repetir en 5-10 minutos. • Verapamilo (Manidon®, ampollas con 5 mg en 2 ml). Para el tratamiento agudo de la hipertensión, disolver 1 ampolla en 100 ml de SG o SF y administrar en 30 minutos; se puede repetir 10-15 minutos más tarde. Continuar con perfusión: disolver 5 ampollas en un suero de 250 ml y administrar según respuesta de la presión arterial, máximo a 40 ml/hora. • Enalaprilato (Renitec® IV, ampollas con1 mg en 1 ml). El efecto se inicia pocos minutos después de la administración pero el efecto máximo se suele observar en el transcurso de 4 horas. Se administra 1 ampolla i.v. en no menos de 5 min., y si al cabo de 1 hora la respuesta clínica es insuficiente, se puede administrar otra dosis de 1-2 mg. Las dosis posteriores se deben administrar a intervalos de 6 horas.

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