ORIGINAL

Trastorno de aprendizaje procedimental: características neuropsicológicas N. Crespo-Eguílaz, J. Narbona TRASTORNO DE APRENDIZAJE PROCEDIMENTAL: CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS Resumen. Objetivo. Definir las características neuropsicológicas nucleares del trastorno de aprendizaje procedimental (TAP), también conocido como trastorno de la coordinación motora o del aprendizaje no verbal. Pacientes y métodos. La muestra, formada por 209 pacientes (73% varones) de edades entre los 6 y 12 años y con un cociente intelectual > 80 (rango: 81-120), se clasifica, tras análisis cluster, en los siguientes grupos: TAP (n = 16), TAP con trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) (n = 37), TDAH combinado (n = 47), TDAH inatento (n = 23), trastorno específico del lenguaje (TEL) (n = 68) y TEL semántico-pragmático (n = 18). Además, se añaden dos grupos con leucomalacia periventricular (LPV), sin dificultades de aprendizaje (n = 8) y con TAP (n = 17), para realizar algunas comparaciones adicionales. Se utiliza un elenco de pruebas neuropsicológicas para evaluar: cociente intelectual verbal y manipulativo, atención, control de impulsividad, integración visuoespacial, memoria declarativa y procedimental, dimensiones lingüísticas formales y funcionales, lectoescritura y competencia social. Mediante comparaciones paramétricas, se prueban las diferencias y similitudes neurocognitivas entre los grupos. Resultados y conclusiones. El TAP implica un déficit en los automatismos motores, cognitivos y comunicativos requeridos en el aprendizaje escolar y en la interacción social, aunque no es un trastorno de la gama autista. Frecuentemente, asocia TDAH inatento. Se proponen unos criterios operativos para el diagnóstico de TAP. Nuestros resultados apoyan que su fisiopatología resida en una disfunción bilateral de las estructuras parietales posteriores. Las habilidades formales del lenguaje conservadas son la clave en los planes de intervención. [REV NEUROL 2009; 49: 409-16] Palabras clave. Sistema atencional posterior. TDAH. Trastorno de aprendizaje no verbal. Trastorno de aprendizaje procedimental. Trastorno de la coordinación. Trastorno pragmático.

INTRODUCCIÓN El trastorno del desarrollo, que afecta en diversa proporción a la coordinación motora, a la integración visuoespacial, a los aprendizajes escolares y a las habilidades psicosociales [1-3], se ha diferenciado en la bibliografía bajo distintas terminologías: ‘trastorno de la coordinación motora’ –Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión (CIE-10), Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, cuarta edición (DSM-IV)–, ‘dispraxia del desarrollo’ [4-6], ‘trastorno de aprendizaje no verbal’ [7-10]. ‘déficit de atención, del control motor y de la percepción’ [11-13], ‘síndrome del hemisferio derecho’ [14-17] y ‘desarrollo cerebral atípico’ [3-18]. Las dos últimas etiquetas pretenden saldar con un calificativo ‘neuropsicológico’ la indefinición sindrómica del conjunto. Por otra parte, el resto de denominaciones, apoyadas en la categoría de los síntomas, son eufemísticas, pues eluden el hecho de que las habilidades verbales también resultan afectadas en la mayoría de estos niños (por tanto, no se trata de un trastorno sólo de coordinación motora o no verbal). Dadas estas dificultades de delimitación conceptual, existen pocos estudios epidemiológicos, y la prevalencia no está recogida en la bibliografía [10]. En esta investigación hemos optado por el término ‘trastorno de aprendizaje procedimental’ (TAP), puesto que, como aquí se demuestra, la dificultad nuclear de los sujetos afectos reside

en la automatización de ciertas habilidades perceptivomotoras y de rutinas cognitivas esenciales para el progreso académico y el desenvolvimiento social. Frecuentemente se asocian dificultades de atención y uso inadecuado del lenguaje. Pero las características neurocognitivas de este trastorno de aprendizaje son distintas a las del trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH), a las del trastorno específico del lenguaje (TEL) y a la de los trastornos generalizados del desarrollo. En el presente trabajo se pretende cumplir los siguientes objetivos: – Definir las características del TAP. – Fundamentar que el TAP no es un ‘trastorno de aprendizaje no verbal’. – Explicar qué funciones del sistema nervioso están alteradas. – Proponer criterios diagnósticos de inclusión en dicha categoría.

PACIENTES Y MÉTODOS

© 2009, REVISTA DE NEUROLOGÍA

La muestra está formada por 209 pacientes reclutados de forma correlativa en la consulta de la Unidad de Neurología Pediátrica de la Clínica Universitaria de Navarra que habían recibido inicialmente el diagnóstico principal de trastorno de la coordinación motora (n = 53), TDAH (n =70) y TEL (n = 86). Tras un análisis cluster (análisis de conglomerados jerárquico mediante el método de t-medias), la totalidad de la muestra se divide, a efectos de nuestro estudio, en los seis grupos indicados en la tabla I. Así, los sujetos clasificados en los dos primeros grupos presentan TAP, que denominamos así porque, además de cumplir los criterios del trastorno de la coordinación motora descritos en el DSM-IV (315.4) o del trastorno del desarrollo psicomotor de la CIE-10 (F82), presentan un bajo rendimiento académico y/o problemas en las relaciones con su grupo de iguales. El análisis de conglomerados ha permitido diferenciar un grupo de TAP ‘puro’ con 16 sujetos (88% varones) y otro grupo en el que el TAP se asocia a déficit de atención/hiperactividad (grupo TAP-TDAH), con 37 sujetos (68% varones); aquí el subtipo con predominio de inatención es el más frecuente, y constituye el 73% de los sujetos afectos de TAP-TDAH.

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Aceptado tras revisión externa: 11.02.09. Unidad de Neuropediatría. Departamentos de Pediatría y de Educación. Clínica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona, Navarra, España. Correspondencia: Dra. Nerea Crespo Eguílaz. Unidad de Neuropediatría. Clínica Universitaria de Navarra. Apdo. 4209. E-31080 Pamplona (Navarra). E-mail: [email protected] Trabajo subvencionado por la Fundación Fuentes Dutor (ICT).

N. CRESPO-EGUÍLAZ, ET AL

El grupo con TDAH lo forman, tras el análi- Tabla I. Tipos de trastornos específicos del desarrollo y de los aprendizajes de la muestra. Frecuencia por grupos y sexo. sis de conglomerados, 70 sujetos que cumplen los criterios del DSM-IV para dicha patología, Diagnósticos Grupos tras estudio n Niños Niñas CIT CIV CIM CIV-CIM sin la concurrencia de otros trastornos comóriniciales de conglomerados bidos. Según el subtipo de TDAH, se distribuyen de la siguiente forma: 67% en el subtipo TCM (n = 53) TAP 16 14 2 84 92 80 12 combinado y 33% en el subtipo inatento. Nuestro estudio ha utilizado una muestra TAP-TDAH 37 25 12 90 98 81 17 formada por 86 participantes con el diagnóstiTDAH (n = 70) TDAH combinado 47 40 7 98 99 100 –1 co principal de TEL, sin otros trastornos comórbidos y con un cociente intelectual (CI) no TDAH inatento 23 18 5 100 100 100 0 verbal ≥ 90. Distinguimos, tras el estudio de conglomerados, los que presentan una afectaTEL (n = 86) TEL formal 68 49 19 80 70 92 –22 ción de las dimensiones formales del lenguaje TEL funcional 18 12 6 84 78 93 –15 (‘TEL formal’, n = 68; 79%) y los que tienen un déficit exclusivo o muy preponderante en Total 209 158 51 las dimensiones funcionales del lenguaje (‘TEL funcional’, n = 18; 21%). Grupo adicional LPV LPV 8 5 3 97 102 91 11 Aunque la noción general de trastornos de (n = 25) aprendizaje implica la no coexistencia de leLPV-TAP 17 11 6 76 90 64 26 sión cerebral demostrable, se ha considerado que el estudio de las capacidades de aprendiCIM: cociente intelectual manipulativo; CIT: cociente intelectual total; CIV: cociente intelectual verbal; CIV-CIM: zaje en niños afectos de lesión cerebral tem- discrepancia entre cociente intelectual verbal y manipulativo; LPV: lesión cerebral por leucomalacia periventriprana podría contribuir a perfilar un modelo cular; TAP: trastorno de aprendizaje procedimental; TCM: trastorno de la coordinación motora; TDAH: trastorno por déficit de atención/hiperactividad; TEL: trastorno específico del lenguaje. fisiopatológico (neuropsicológico) que explique las dificultades para el aprendizaje. Por esta razón se ha incluido, finalmente, un gru– Nivel intelectual: escala de inteligencia Wechsler para niños [25]. po de sujetos con lesión cerebral temprana no progresiva, para ver la simili– Atención y función ejecutiva: test de percepción de diferencias ‘caras’ tud del TAP con los cuadros que resultan de una disfunción de los sistemas [26], Continuous Performance Test [27], laberintos de la escala de inteli‘fuera a dentro’ de la encrucijada parietooccipital. Este grupo está formado gencia Wechsler para niños [25] y test de Stroop [28]. por 25 pacientes que padecen parálisis cerebral dipléjica, de los cuales el – Memoria declarativa: Children’s Auditory Verbal Learning Test [29], me82% es deambulante; todos ellos presentan leucomalacia periventricular moria de historias del test de memoria y aprendizaje [30], test de memo(LPV) de origen hipoxicoisquémico perinatal [19,20], comprobada por reria Rivermead [31] y figura de Rey-memoria [32]. sonancia magnética. La lesión abarca las regiones perirrolándicas y las en– Capacidad gnosopráxica: gnosias visuales de la batería para el examen de crucijadas parietooccipitales y, en el 88% de los casos, es bilateral. Tras el la integración sensorimotriz de los escolares navarros [33], test de percepanálisis cluster en los grupos con lesión cerebral temprana de la muestra, ción visual no motriz [34], figura de Rey [32] y test Purdue Pegboard [35]. utilizando las variables categóricas de presentar o no dificultades en los – Aspectos formales del lenguaje: test de vocabulario en imágenes Peabody aprendizajes escolares, distinguimos dos grupos: los que no tienen dificulta[36], comprensión auditiva (relato) del test Illinois de aptitudes psicolindes escolares específicas, que denominamos LPV (n = 8; 32%), y los que sí güísticas [37], articulación de palabras y pseudopalabras del modelo de manifiestan estas dificultades, que denominamos LPV-TAP (n = 17; 68%). Spreen y Benton [38], repetición de frases del modelo de Spreen y BenFrecuencia por sexo, edad y capacidad intelectual ton [38], test de vocabulario de Boston [39] e integración gramatical del test Illinois de aptitudes psicolingüísticas [37]. La distribución de la muestra por sexo es de 3,1 varones por niña (Tabla I). La – Uso cognitivo del lenguaje: vocabulario de las escalas de aptitudes y psiproporción es mayor en el grupo con TDAH (4,8 varones por niña). La prevacomotricidad para niños [40] y memoria de historias del test de memoria lencia de TDAH según sexo señalada en la bibliografía aporta datos dispares, y aprendizaje [30]. pero varias investigaciones señalan prevalencias mayores en los varones, muy – Uso pragmático del lenguaje: inventario de comunicación para niños [41,42]. similares a la del presente trabajo [21-23]. En el grupo con TAP, la proporción – Lectura y escritura: palabras y pseudopalabras de la evaluación de los por sexo es desigual: en el grupo TAP ‘puro’, la proporción es de 7 varones procesos lectores [43,44]; comprensión lectora del test de análisis de lecpor niña, y en el que se asocia TDAH es menor (2 varones por niña). En los 86 toescritura, PROLECse [44,45]; escritura al dictado del test de análisis de sujetos con TEL, la proporción por sexos (2,4 varones por cada sujeto femelectoescritura [45]. nino) se corresponde con la establecida en la bibliografía [24]. El rango de edad en el que se distribuyen todos los grupos es el corresEl inventario de comunicación para niños [41,42] permite obtener informapondiente al nivel escolar de educación primaria (6-12 años; media: 8 años). ción del uso contextualizado del lenguaje como medio para la interacción Todos los participantes del estudio tienen una capacidad intelectual norsocial, es decir, de la dimensión pragmática del lenguaje, pero en ella se inmal, evaluada con la escala de inteligencia Wechsler [25]. El CI medio de la cluye también la dimensión de ‘relación social’ con el grupo de iguales y con casuística es 90 (rango: 81-120; desviación estándar: 2,45). Como puede adultos. Su baremo original está constituido por una muestra de niños apreciarse en la tabla I, en los grupos con TAP se objetiva una discrepancia con afectación lingüística y/o comunicativa. Por consiguiente, hemos utilizasignificativa entre las habilidades verbales y las perceptivomanipulativas, a do un grupo control formado por 32 participantes españoles de la población favor de las primeras; y en el grupo con TEL la diferencia entre dichas habigeneral, con edades comprendidas entre 6 y 12 años, y hemos usado las lidades también es estadísticamente significativa, pero a la inversa, es decir, puntuaciones obtenidas como medidas de referencia. Para el resto de pruea favor de las no verbales. bas neuropsicológicas, la referencia normativa utilizada es la de los propios Metodología baremos de cada una de ellas. En la evaluación se obtienen una serie de variables neuropsicológicas; Se obtienen los datos relevantes de la anamnesis sobre el desarrollo psicocon ellas se elabora un perfil individual de cada paciente y un perfil clínico motor y evolutivo de cada componente de la muestra (hitos del desarrollo; de cada uno de los ocho grupos de la casuística. Para reducir la complejidad edad de sospecha del déficit; antecedentes familiares; presencia de dificulen la interpretación de los datos se realiza un análisis factorial de estas vatades escolares; y tipo de intervención educativa y/o psicológica). Además, riables neuropsicológicas. se realiza una evaluación neuropsicológica que contempla las siguientes Los factores obtenidos se indican en la tabla II y se refieren a las siguienfunciones cognitivas, evaluadas con las pruebas y/o subpruebas señaladas:

410

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APRENDIZAJE PROCEDIMENTAL

Tabla II. Factores neuropsicológicos: estadísticos descriptivos en puntuaciones tipificadas t-medias: 50; desviación: 10; y rendimiento bajo en comparación con el grupo normativo (en sombreado gris). Diferencias entre los grupos TAP y TAP-TDAH; TAP-TDAH y TDAH; y TAP-LPV y LPV. TAP

TAP-TDAH

n = 16 x (s)

n = 37 x (s)

Comprensión verbal

45 (7,88)

50 (5,17)

Organización perceptiva

41 (11,8)

Independencia a distracción Memoria operativa

p

TAP-TDAH

TDAH

n = 37 x (s)

n = 70 x (s)

NS

50 (5,17)

50 (6,51)

41 (6,79)

NS

41 (6,79)

39 (12,7)

41 (7,58)

NS

46 (9,83)

48 (10,2)

Memoria asociativa

45 (8,04)

Memoria significativa

p

p

TAP-LPV

LPV

n = 17 x (s)

n=8 x (s)

NS

44 (4,62)

51 (5,41)

a

49 (5,81)

b

34 (7,57)

48 (6,21)

b

41 (7,58)

50 (7,38)

b

39 (5,71)

50 (3,21)

b

NS

48 (10,2)

55 (11,8)

NS

48 (9,33)

49 (10,9)

NS

45 (7,85)

NS

45 (7,85)

50 (8,28)

NS

40 (8,89)

50 (4,34)

b

45 (8,27)

43 (9,71)

NS

43 (9,71)

50 (12,2)

NS

37 (8,27)

48 (4,91)

b

Memoria de la vida diaria

43 (10,6)

44 (8,21)

NS

44 (8,21)

45 (9,07)

NS

38 (10,5)

52 (2,59)

b

Memoria semántica

47 (6,49)

48 (4,68)

NS

48 (4,68)

51 (5,56)

NS

47 (7,65)

50 (2,81)

NS

Aprendizaje de rutinas motoras

36 (7,01)

34 (10,4)

NS

34 (10,4)

44 (8,89)

b

13 (13,1)

16 (9,09)

NS

Aprendizaje de procedimientos cognitivos

43 (6,71)

43 (8,52)

NS

43 (8,52)

48 (7,01)

a

43 (7,66)

49 (3,44)

NS

Aprendizaje de procedimientos perceptivos

39 (8,37)

37 (7,55)

NS

37 (7,55)

48 (5,05)

b

33 (7,38)

49 (3,85)

b

44 (8,39)

37 (10,1)

a

37 (10,1)

42 (12,1)

NS

38 (11,5)

42 (12,2)

NS

39 (7,04)

40 (7,02)

NS

40 (7,47)

48 (3,11)

a

Capacidad intelectual

Memoria declarativa

Memoria implícita procedimental

Sistema atencional Atención selectiva Atención sostenida

47 (5,11)

39 (7,04)

a

Control de interferencias

42 (6,69)

41 (5,82)

NS

41 (5,82)

43 (7,17)

NS

35 (5,83)

46 (7,61)

b

34 (16,4)

b

34 (16,4)

43 (9,81)

NS

41 (16,1)

50 (6,81)

NS

41 (5,35)

52 (4,33)

b

Control de impulsividad

47 (6,68) 43 (4,04)

43 (5,41)

NS

43 (5,41)

52 (6,01)

b

Gnosias

39 (10,9)

37 (10,1)

NS

37 (10,1)

51 (7,54)

b

38 (10,7)

48 (9,17)

a

Praxias constructivas

38 (7,97)

36 (6,12)

NS

36 (6,12)

48 (4,39)

b

27 (6,68)

47 (2,76)

b

Fonología

45 (10,4)

45 (8,27)

NS

45 (8,27)

47 (7,05)

NS

46 (10,7)

51 (2,63)

NS

Morfosintaxis

49 (5,69)

50 (4,64)

NS

50 (4,64)

53 (5,35)

NS

49 (5,91)

49 (9,41)

NS

Denominación

39 (6,74)

44 (8,89)

NS

44 (8,89)

47 (10,1)

NS

41 (13,3)

45 (9,14)

NS

Uso cognitivo del lenguaje

48 (4,41)

51 (3,44)

NS

51 (3,44)

51 (3,88)

NS

46 (3,71)

53 (2,82)

a

36 (8,47)

b

34 (10,1)

47 (5,71)

b

38 (5,65)

48 (1,94)

b

Atención perceptiva Capacidad gnosopráxica

Lenguaje

Uso pragmático del lenguaje

32 (8,46)

28 (9,68)

NS

28 (9,68)

35 (7,57)

32 (5,63)

NS

32 (5,63)

39 (5,36)

a

Relaciones sociales

33 (6,12)

34 (8,35)

NS

34 (8,35)

43 (8,16)

a

40 (8,92)

44 (6,58)

NS

Comprensión contextual verbal

39 (5,78)

38 (5,03)

NS

38 (5,03)

41 (6,66)

NS

47 (6,79)

49 (6,55)

NS

42 (9,05)

50 (9,26)

a

Habilidades conversacionales Competencia social

38 (10,9)

36 (8,89)

NS

36 (8,89)

43 (9,27)

a

Automatismo en lectoescritura

43 (6,71)

41 (13,4)

NS

41 (13,4)

42 (10,8)

NS

44 (11,1)

47 (7,28)

NS

Comprensión lectora

47 (9,86)

45 (12,9)

NS

45 (12,9)

49 (10,5)

NS

44 (9,47)

49 (9,2)

NS

Comprensión contextual simultánea Lectoescritura

LPV: leucomalacia periventricular; NS: sin diferencias significativas; TAP: trastorno de aprendizaje procedimental; TAP-TDAH: trastorno de aprendizaje procedimental y trastorno por déficit de atención/hiperactividad; TAP-LPV: trastorno de aprendizaje procedimental con lesión por leucomalacia periventricular; TDAH: trastorno por déficit de atención/hiperactividad. a p < 0,05; b p < 0,01.

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N. CRESPO-EGUÍLAZ, ET AL

tes dimensiones globales: capacidad intelectual, memoria declarativa, memoria implícita procedimental, sistema atencional, capacidad gnosopráxica, lenguaje, competencia social y lectoescritura. Los factores de capacidad intelectual obtenidos mediante nuestro análisis coinciden con lo que las escalas Wechsler denominan CI verbal (índice de comprensión verbal) y CI manipulativo (índice de razonamiento perceptivo). La memoria procedimental es una de las variedades de memoria implícita que abarca el aprendizaje de rutinas motoras, de hábitos cognitivos y de estrategias de tratamiento integrado de la información sensorial cuya adquisición y recuperación se realiza a un nivel automático y no necesariamente consciente, facilitando así la conducta del sujeto con bajo costo atencional. El tratamiento estadístico de los datos de esta investigación se ha llevado a cabo con el programa SPSS v. 12.0 y se han realizado los siguientes análisis, que se sintetizan en la figura: – Para concretar y definir la sintomatología que caracteriza al TAP se comparan los perfiles neuropsicológicos (t de Student) de los siguientes grupos: a) TAP y TAP-TDAH: las diferencias entre ambos grupos permitirán destacar los rasgos atribuibles al déficit de atención y, por consiguiente, las características en las que no haya diferencias significativas permitirán definir al TAP. b) TAP-TDAH y TDAH: las características en las que difieran describirán el perfil del TAP, sin tener en cuenta la influencia del déficit de atención. c) LPV y LPV-TAP: las características que los diferencien definirán al TAP, sin tener en cuenta la influencia del trastorno motor. – Para profundizar en las habilidades lingüísticas y en la competencia social en el TAP, se realiza un estudio comparativo (ANOVA) de las variables psicolingüísticas en los grupos TAP, TDAH y TEL. – Para estudiar la correlación anatomofuncional en el TAP, se comparan (t de Student) los perfiles cognitivos de los grupos TAP y LPV-TAP, para resaltar las características en las que no se diferencian estos grupos con TAP, con y sin lesión cerebral definida, y mantener la hipótesis así de que ambos grupos comparten la misma disfunción. – Para proponer los criterios diagnósticos de inclusión en la categoría de TAP se destacan los criterios –de la anamnesis y de la evaluación neuropsicológica– que cumplen todos y cada uno de los componentes del grupo con TAP y del grupo con TAP-TDAH. RESULTADOS El 70% de los sujetos con TAP de nuestra casuística tiene al mismo tiempo TDAH, y es más frecuente el subtipo inatento. Es decir, en el grupo con TDAH sin otros trastornos comórbidos, el subtipo inatento configura el 33%, y cuando se asocia el TAP con el TDAH (TAP-TDAH), el subtipo inatento configura el 73%. Como indican los resultados obtenidos en este estudio, los dos grupos con TAP comparten el mismo perfil neuropsicológico (Tabla II): tienen dificultades en las funciones de integración visuoespacial y visuoconstructiva, en el aprendizaje de procedimientos (perceptivos, motores y cognitivos), en el automatismo lector, en el uso contextualizado del lenguaje y en las habilidades sociales. En ambos grupos (TAP y TAP-TDAH) se evidencian marcadas diferencias entre el CI verbal y manipulativo, en detrimento de este último, como puede apreciarse en la tabla I. La única diferencia entre los niños con TAP y los del grupo con TAPTDAH es que estos últimos manifiestan, además, déficit en las funciones del sistema atencional ‘de dentro a fuera’ o atención supervisora –en la tabla II, atención selectiva y sostenida y control de impulsividad–. Los grupos con TAP-TDAH y TDAH, según los resultados de esta investigación resumidos en la tabla II, difieren en las habilidades de organización perceptiva-espacial; la memoria implícita, que permite la automatización de los aprendizajes; el uso pragmático del lenguaje; y el mantenimiento de las relaciones interpersonales con los iguales. Estas características describen el perfil del TAP, sin tener en cuenta la influencia del déficit de atención. El grupo con TEL difiere de forma significativa del resto de los grupos de nuestra casuística en los aspectos de la forma del lenguaje (comprensión de palabras y de relato, programación fonológica, vocabulario y gramática) –en el caso del grupo TEL formal– y en el uso cognitivo y pragmá-

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Figura. Estudio comparativo entre los distintos grupos de la muestra clínica: trastorno de aprendizaje procedimental (TAP); trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH); trastorno específico del lenguaje (TEL) y lesión cerebral por leucomalacia periventricular (LPV). a) t de Student entre los grupos: TAP y TAP-TDAH (a1), TAP-TDAH y TDAH (a2), y LPV y LPVTAP (a3); b) ANOVA entre los grupos TAP, TDAH y TEL; c) t de Student entre los grupos TAP y LPV-TAP.

tico del lenguaje –en el caso del grupo TEL funcional–. Sin embargo, los grupos con TAP rinden significativamente peor que el grupo con TDAH en las tareas de denominación y en las de comprensión de un relato. También su rendimiento es inferior en el uso contextualizado del lenguaje, y estas dificultades pragmáticas repercuten de forma negativa en las relaciones sociales. Las características neuropsicológicas que están preservadas en el TAP, según nuestros hallazgos, son las habilidades lingüísticas formales –con algunos matices–, las funciones ejecutivas que supervisan y regulan la conducta para la acción –en el caso de los niños con TAP ‘puro’– y los procesos de memoria declarativa episódica. El grupo de pacientes con lesión cerebral (LPV) y TAP (LPV-TAP) manifiestan un perfil neurocognitivo muy similar –aunque más grave– al de los otros dos grupos con TAP, como puede apreciarse en la tabla II. Tras un análisis detallado de todas las variables cualitativas y cuantitativas utilizadas en este trabajo, seleccionamos como criterios clínicos para el diagnóstico de TAP y TAP-TDAH (Tabla III) aquellas dificultades que aparezcan de forma constante (100%) en uno u otro de los grupos. Las dificultades relevantes que se deben considerar son: – Trastorno de la coordinación motora (criterios del DSM-IV). – TDAH (criterios del DSM-IV). – Dificultades en las praxias constructivas (rendimiento por debajo de una desviación típica en pruebas neuropsicológicas que evalúan esta capacidad, como la figura de Rey). – Dificultades en los aprendizajes escolares (lectura y/o cálculo) objetivadas por el profesor. – Dificultades objetivas en las relaciones sociales (rendimiento por debajo de una desviación típica en pruebas que objetivan esta dimensión, como el inventario de comunicación para niños). – Discrepancia entre las habilidades intelectuales verbales y perceptivomanipulativas, a favor de las verbales (p. ej., la escala de Wechsler utilizada en esta investigación). El 85% de los pacientes con TAP (asociado o no a TDAH) presenta dificultades en los aprendizajes escolares (en la lectura y/o en matemáticas). Se ha objetivado en este estudio que la frecuencia de dificultades específicas importantes en matemáticas es significativamente mayor en esta patología que en el resto de los trastornos del desarrollo de la muestra.

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como en las habilidades de integración y organización visuoespacial (gnosias visuales y praxias constructivas). DuTAP TAP-TDAH rante el período escolar se observan, co(n = 16) (n = 37) mo consecuencia de estos problemas de Dificultades presentadas integración visuoperceptiva, dificultades en la interpretación de referencias a. Trastorno de la coordinación motora (DSM-IV) 16 (100%) 37 (100%) espaciales internas y externas (gnosias b. Déficit de atención (DSM-IV) 0 (0%) 37 (100%) digitales, derecha-izquierda, diferenciación entre la parte y el todo) y de tiemc. Dificultades en praxias constructivas 16 (100%) 25 (68%) po (problemas con la administración d. Dificultades en los aprendizajes escolares a 13 (81%) 32 (86%) subjetiva del tiempo, reconocimiento de los días de la semana o de las épocas del e. Dificultades en la relación social 11 (69%) 25 (68%) año). Manifiestan problemas en la adf. Discrepancia de inteligencia verbal > inteligencia ‘no verbal’ 10 (63%) 27 (73%) quisición de los referentes métricos, en Criterios operativos para el diagnóstico el concepto del dinero, y en la comprensión de los esquemas y las representaTrastorno de la coordinación motora y de las praxias constructivas 16 (100%) – ciones icónicas propias de los medios Al menos dos de las dificultades d, e y f 16 (100%) – audiovisuales [9,47]. El TAP se caracteriza también por Trastorno de la coordinación motora y déficit de atención – 37 (100%) presentar dificultades de memoria imAl menos una de las dificultades c y d – 37 (100%) plícita, que interviene en la adquisición gradual de los hábitos cognitivos y moAl menos una de las dificultades e y f – 37 (100%) tores [48]. Son frecuentes las dificultaDSM-IV: Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, cuarta edición; TAP: trastorno de aprendes en la automatización de la lectura, dizaje procedimental; TAP-TDAH: trastorno de aprendizaje procedimental y trastorno por déficit de atención/hiescritura y los procesos elementales de peractividad. Se adoptan como criterios operativos las dificultades presentes en el 100% de los sujetos de uno u otro grupo. a En el grupo con TAP, el 69% presenta dificultades en matemáticas; el 69% en lectura; y cálculo. La dificultad para automatizar el 81% en matemáticas y/o lectura. En el grupo TAP-TDAH, el 68% manifiesta dificultades en matemáticas; el procesos sobrecarga el trabajo del siste84% en lectura; y el 86% en matemáticas y/o lectura. ma ejecutivo y ello ocasiona la lentitud, el cansancio y la ineficacia de estos sujetos en las tareas académicas. DISCUSIÓN El TAP asocia con cierta frecuencia problemas de atención En esta investigación utilizamos la denominación de TAP (tras- [13]. En nuestra casuística, el 70% de los niños con TAP padece torno de aprendizaje procesal o trastorno del aprendizaje de TDAH comórbido, y el 35% de los niños con un diagnóstico procedimientos) porque consideramos que, en esencia, se trata principal de TDAH presenta TAP. Dewey et al [3] señalan una de un déficit en la adquisición y la consolidación de rutinas per- concurrencia de 44% entre el trastorno de la coordinación moceptivomotoras y de ciertas destrezas cognitivas usadas sin es- tora y los problemas de atención. Voeller [49] encontró en sus pecial esfuerzo al estar automatizadas, es decir, al implicar la pacientes con TAP un alto porcentaje de síntomas corresponmemoria implícita de procedimientos para la automatización de dientes al trastorno de atención con o sin hiperactividad. Por dichas habilidades. A continuación se da respuesta a los objeti- otra parte, Rourke [15] señala que muchos niños con trastorno vos planteados en este estudio. de aprendizaje no verbal (que coincide con nuestro concepto de TAP) presentan en la infancia temprana síntomas que permiten Características neuropsicológicas definitorias del TAP clasificarlos como TDAH. De acuerdo con las descripciones del perfil neuropsicológico del TAP y a las comparaciones entre los distintos grupos de la El TAP no es un ‘trastorno de aprendizaje no verbal’ muestra (Tabla II), podemos afirmar que el TAP se caracteriza Al comparar los grupos con TEL ‘formal’ y TAP de la muestra por presentar un déficit en el aprendizaje motor o una dispraxia se observa que en este último están preservados varios aspectos gestual [13], y la persistencia más allá de los límites etarios nor- de la dimensión formal del lenguaje, como la programación fomales de sincinesias contralaterales o en bloque que contami- nológica y sintáctica, la comprensión de palabras y la gramátinan la elegancia de los gestos. Estas dificultades de control mo- ca. Sin embargo, algunas habilidades lingüísticas pueden estar tor se han catalogado clásicamente como signos blandos o ‘me- afectadas en el TAP, como la comprensión de relatos o el accenores’ de disfunción cerebral [46]. En estos niños es evidente la so al significado de las palabras. Se evidencia en el TAP una litorpeza motora en motricidad amplia (‘gruesa’), como correr, teralidad en la comprensión verbal, tanto en la comprensión del saltar, andar en bici, nadar y otras actividades deportivas, y tam- discurso narrativo como en las conversaciones. Además, algubién en motricidad fina, como manualidades, tareas plásticas, nos sujetos manifiestan problemas en la atribución de un térmiabrocharse los botones, manejar un lápiz. En la escritura es fre- no lingüístico a un referente en tareas de denominación. Estas cuente la presencia de disgrafía motora o discaligrafía. habilidades no están afectadas en el mismo grado que en el Otra característica que lo define es la dificultad en el apren- TEL, pero son peores que las que presentan la población genedizaje perceptivomotor. Se dan alteraciones en los procesos del ral o el grupo con TDAH. sistema atencional ‘de fuera a dentro’ (discriminación visual, La dimensión pragmática, es decir, el uso del lenguaje como reconocimiento de los detalles y de las relaciones visuales), así herramienta propia y específica de la comunicación y como meTabla III. Criterios operativos para el diagnóstico de TAP y TAP-TDAH según la frecuencia de dificultades presentadas por los sujetos de nuestra serie.

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dio para la interacción social, involucra dimensiones verbales y no verbales, incluyendo el ajuste del lenguaje a diversas audiencias y a contextos específicos. Los déficit pragmáticos pueden darse en sujetos cuyas habilidades formales del lenguaje, en los campos fonológico, semántico y sintáctico, son adecuadas [50, 51], como ocurre en los niños del grupo TEL ‘funcional’ de la muestra (con trastorno pragmático o semántico-pragmático). Observamos que el grupo con TAP manifiesta problemas en el uso contextualizado del lenguaje, como ocurre en los niños con TEL, si bien en estos últimos el déficit es más acentuado. Además de diferenciarse por la gravedad de los síntomas, las dificultades que presentan uno y otro grupo son cualitativamente diferentes, es decir, los trastornos pragmático y semántico-pragmático se caracterizan, principalmente, por el déficit en la comprensión inferencial verbal y en las habilidades conversacionales durante el intercambio comunicativo. En cambio, el TAP se caracteriza por las dificultades para integrar y comprender la información visual-simultánea-directa para comprender y utilizar los distintos significados que pueden adoptar las palabras o frases en los diferentes contextos y para reconocer las ambigüedades del discurso, el lenguaje con sentido figurativo, la ironía y las bromas. Este déficit en la comprensión de la información extraverbal (expresiones faciales, gestos, inflexiones prosódicas y el resto del entorno visual) tiene un gran impacto en la interpretación del discurso [52] e influye en la contextualización del lenguaje. Este hecho, más la incompetencia para los juegos físicos, puede contribuir en algunos casos a la marginación dentro del grupo de iguales. Algunos niños con TAP interactúan mejor con niños más pequeños o con los adultos, que son más tolerantes con sus limitaciones comunicativas y menos sensibles a su torpeza motora [15,47,53]. De acuerdo con estos resultados, no es admisible utilizar la terminología ‘trastorno de aprendizaje no verbal’ para definir la categoría diagnóstica que nos ocupa. Algunas de las características del TAP se presentan también en el síndrome de Asperger. Algunos autores consideran que son dos trastornos del mismo continuo neurocognitivo, aunque de distinto grado de gravedad [54,55]. Sin embargo, consideramos que son dos entidades cualitativamente distintas, porque son más definitorias de cada uno de estos trastornos las características que los diferencian. Los niños con TAP no presentan ciertas alteraciones nucleares del síndrome de Asperger: intereses repetitivos, restrictivos y estereotipados, ritualismos comportamentales y ausencia de reciprocidad socioemocional. Por otra parte, los niños con síndrome de Asperger, aunque suelen mostrar peores habilidades visuoespaciales que verbales [56], no manifiestan las alteraciones neuropsicológicas que caracterizan al TAP según hemos destacado en el apartado precedente. Funciones del sistema nervioso central alteradas en el TAP Según los resultados de nuestra investigación, el 68% del grupo de niños con lesión cerebral temprana (en concreto, LPV) comparte características con los afectos del TAP; por eso hemos constituido el grupo LPV-TAP. Los sujetos de este último grupo tienen dificultades en la integración perceptivomotora, en el aprendizaje de procedimientos rutinarios y en el sistema atencional de ‘fuera a dentro’ [57]. Manifiestan frecuentemente, además, una conducta lingüística peculiar no adaptada al contexto. Estas alteraciones pueden relacionarse con la topografía de la LPV, que predomina bilateralmente sobre la encrucijada parietooccipital. Desde una óptica conexionista, estas lesiones disrupcionarían las relaciones corticocorticales y corticosubcorti-

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cales (circuitos corticoestriado-talamocorticales y corticocerebeloso-talamocorticales) [58,59]. Por consiguiente, cotejando los resultados obtenidos en los grupos de sujetos que sufren TAP –con y sin lesión cerebral– de nuestro estudio, existen razones bien fundadas para explicar el TAP en términos de disfunción en las estructuras parietales posteriores. El TAP es un cuadro clínico que se caracteriza por la presencia de alteraciones neuropsicológicas que, en su mayor parte, comprometen a las funciones que han sido generalmente asignadas al hemisferio derecho: procesamiento de la información simultánea, intuitiva y emocional-social [52,60]. Varios autores han observado características similares a las del TAP en individuos con lesiones en dicho hemisferio [49,53,61,62]. Rourke [7-10], al delimitar lo que él llamó trastorno de aprendizaje no verbal, ponía en relación la sintomatología clínica de dicho trastorno con una disfunción en las conexiones de la sustancia blanca subcortical, predominantemente del hemisferio derecho. Las funciones visuoperceptivas, atencionales y emocionales parecen ser más arcaicas y profundamente arraigadas en el individuo desde los aspectos filogenético y ontogenético, y, por lo tanto, más difíciles de ser asumidas vicariamente por el hemisferio contralateral [9]. Nosotros pensamos, en lo que respecta a la dificultad para los aprendizajes procedimentales, que puede invocarse que éstos puedan guardar relación con una disfunción bilateral de las redes constituidas entre los ganglios basales y la corteza asociativa parietal posterior y promotora [63]. Bien es verdad que el TAP, como los demás trastornos específicos de aprendizaje, se ha definido en ausencia de lesión cerebral. Nosotros no pretendemos extrapolar los hallazgos de un grupo de sujetos con lesión cerebral manifiesta a la conceptualización fisiopatológica del TAP, pero sí que consideramos, en cualquier caso, que la similitud entre ambas situaciones (TAP ‘disfuncional’ y TAP con lesión periventricular) constituye una buena pista para la explicación neuropsicológica del trastorno que nos ocupa. Criterios diagnósticos del TAP Los resultados de nuestro estudio permiten proponer unos criterios para delimitar clínicamente el TAP (Tabla III). Todos los sujetos del grupo con TAP presentan trastorno de la coordinación motora, dificultades en las praxias constructivas y, por lo menos, dos de los tres criterios d, e y f. Por lo tanto, se consideran criterios característicos. Ninguno de sus componentes tiene TDAH. Por otra parte, todos los pacientes del grupo TAP-TDAH presentan trastorno de la coordinación motora y déficit de atención; además, todos ellos manifiestan, por lo menos, uno de los criterios c y d y uno de los criterios e y f. Por consiguiente, éstos pueden considerarse características definitorias de este grupo. A partir de nuestros resultados, en la tabla IV esquematizamos una propuesta de criterios operativos para el diagnóstico del TAP, tal como lo hemos conceptualizado en toda su amplitud. Dichos criterios nos parecen más útiles que los que se proponen bajo las etiquetas de trastorno del desarrollo de la coordinación motora (DSM-IV, 315.4) o trastorno específico del desarrollo psicomotor (CIE-10, F82), que sólo aluden a aspectos parciales de esta realidad clínica. Es importante conocer los puntos fuertes de esta categoría diagnóstica para que los planes de intervención psicopedagógica se fundamenten en ellos para la mejora de las capacidades que tienen afectadas [2,8]; es decir, se pueden aprovechar las

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Tabla IV. Criterios clínicos de inclusión en las categorías diagnósticas de trastorno de aprendizaje procedimental y trastorno de aprendizaje procedimental y déficit de atención/hiperactividad. Trastorno de aprendizaje procedimental A. Características constantes A1. Psicomotricidad deficitaria: trastorno de la coordinación motora según el DSM-IV-TR

gias verbales de afrontamiento) y aprovechar la capacidad de aprendizaje declarativo y asociativo para desarrollar una adquisición de destrezas cognitivas y de habilidades sociales de manera explícita.

En conclusión, el TAP se perfila como una disfunción innata para adquirir haB. Características opcionales (exigible la presencia de, al menos, dos de ellas) bilidades automáticas que facilitan la conducta fluida del sujeto. El TAP tiene B1. Discrepancia entre las habilidades intelectuales verbales y perceptivomanipulativas influencias tanto en la conducta motora B2. Dificultades específicas en el aprendizaje escolar en lectura y/o cálculo del sujeto como en las estrategias cognitivas, verbales y no verbales, por lo B3. Presencia de problemas en las relaciones sociales que proponemos la denominación de C. Criterios de exclusión: la sintomatología no se explica por la presencia de retraso mental, TAP como preferible a las de ‘trastorno trastorno específico del lenguaje, trastorno por déficit de atención-hiperactividad o trastorno generalizado del desarrollo de aprendizaje no verbal’ o ‘trastorno de la coordinación’, que sólo hacen refeTrastorno de aprendizaje procedimental y déficit de atención rencia a aspectos parciales de la conA. Características constantes ducta verbal o de las habilidades motoras de la entidad sindrómica referida. A1. Psicomotricidad deficitaria: trastorno de la coordinación motora según el DSM-IV-TR El TAP dificulta también las tareas A2. Déficit de atención: trastorno por déficit de atención e hiperactividad según el DSM-IV-TR de la vida diaria, del manejo del propio cuerpo, del uso del lenguaje y de las reB Características opcionales (exigible la presencia de, al menos, una de la categoría B1 y una de laciones sociales, por lo que podemos la categoría B2) afirmar que constituye el trastorno de B1a. Discrepancia entre las habilidades intelectuales verbales y perceptivomanipulativas aprendizaje por antonomasia, en ausencia de retraso mental propiamente dicho. B1b. Presencia de problemas en las relaciones sociales En los sujetos afectos de TAP se B2a. Rendimiento bajo en las pruebas neuropsicológicas que evalúan praxias constructivas constata, con una frecuencia mayor que en la población general, trastorno de la B2b. Dificultades específicas en el aprendizaje escolar en lectura y/o cálculo atención. Cuando tal asociación comórC. Criterios de exclusión: la sintomatología no se explica por la presencia de retraso mental, bida ocurre, ambos trastornos tienen trastorno específico del lenguaje o trastorno generalizado del desarrollo sintomatología diferenciable. DSM-IV-TR: Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, cuarta edición, texto revisado. La base fisiopatológica de este trastorno de aprendizaje, condicionada por factores genéticos o ambientales, afechabilidades lingüísticas para compensar sus dificultades (rea- taría a los procesos que asientan en el sistema parietooccipital lizar autoinstrucciones verbales en el desarrollo de una activi- de los hemisferios cerebrales y/o en sus conexiones con las esdad, describir situaciones sociales verbalmente, utilizar estrate- tructuras del sistema estriado y cerebeloso. A2. Rendimiento bajo en las pruebas neuropsicológicas que evalúan praxias constructivas

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PROCEDURAL LEARNING DISORDER: NEUROPSYCHOLOGICAL CHARACTERISTICS Summary. Aim. This research aims at neurocognitive delineation of the core features of procedural learning disorder (PLD), otherwise labeled as motor coordination disorder or non-verbal learning disorder. Patients and methods. A sample of 209 correlative outpatients (73% males), aged 6-12 years, all of them having QI ranging from 81 to 120, was clustered into the following neurobehavioural groups: PLD (n = 16), PLD plus attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) (n = 37), ADHD combined type (n = 47), ADHD predominantly innattentive type (n = 23), specific language impairment (n = 68), and semantic-pragmatic language impairment (n = 18). Two additional groups of patients were included for some comparisons: children with periventricular leukomalacia (PVL) without learning disability (n = 8) or associating PLD (n = 17). A set of behavioural scales and neurocognitive tests was used to evaluate verbal and non-verbal IQ, attention, impulsivity control, visuo-motor coordination, declarative memory, procedural memory and learning, formal and functional dimensions of language, peer relationships and academic achievement. Parametric analysis were used to test the differences and similarities of neurobehavioural variables between groups. Results and conclusions. Our results allow us to conclude that PLD implies a difficult acquisition of automatized motor, cognitive and communicative abilities required in schoolwork and peer social relationships. PLD is different from autistic spectrum disorders. It is frequently associated to innattentive ADHD. Operational criteria for diagnosis of PLD are proposed, according to our results. A bilateral posterior parietal dysfunction is a plausible explanation of its physiopathology. Preserved general intelligence and formal linguistic abilities are the clues for intervention designs. [REV NEUROL 2009; 49: 409-16] Key words. ADHD. Coordination disorder. Non verbal learning disorder. Posterior attentional system. Pragmatic disorder. Procedural learning disorder.

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