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Act a Ot orrinolaringol Esp. 2010;61(Supl 1):74-79 ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y PATOLOGÍA CÉRVICO-FACIAL Y DE LA ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

SEORL PCF

Acta Otorrinolaringológica Española SOCIEDAD ESPAÑOL A DE OTOR R I NOL A R I N G OLO G Í A Y PATOLOGÍA cÉRVICO-FACIAL

ACADEMIA IBEROAMERICANA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

Diciembre 2010. Vol. 61. Extraordinario 1

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS Editor invitado: E. Esteller Moré

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Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 1,8 créditos, equivalentes a 10 horas lectivas

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CRÉDITOS RECONOCIDOS POR EL «EUROPEAN ACCREDITATION COUNCIL FOR CME» (EACCME) DE LA UEMS

Incluida en: MEDLINE/Index Medicus EMBASE/Excerpta Medica Concerlit, Aidsline Bibliomed, Biosis, Healfnstar, IBECS ISSN: 0001-6519

TRASTORNOS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

Tratamiento con presión positiva continua en los trastornos respiratorios del sueño en los niños Eduard Estivill Sancho* y Núria Roure Miró Clínica del Son Est ivill, USP Inst it ut Universit ari Dexeus, Barcelona, España

PALABRAS CLAVE CPAP, infant il, pediát rica; SAHS; Trast orno respirat orio del sueño

Resumen La presión posit iva cont inua (CPAP) es la primera opción en el t rat amient o del síndrome de apnea-hipopnea (SAHS) del adult o y, en los últ imos años se est á considerando la segunda opción t ras la cirugía en niños. Es la mej or opción en niños en los que el SAHS persist e a pesar de la int ervención quirúrgica. Para muchos aut ores, el uso de la CPAP en niños y adolescent es es seguro, efect ivo y bien t olerado en t odas las edades. Es necesario realizar cont roles frecuent es cada 6-12 meses, pues los requerimient os de presión y t alla de la mascarilla cambiarán con el crecimient o y el desarrollo del niño. El éxit o en el uso de la CPAP va muy unido a la t olerancia de los niños hacia el mismo. Muchos aut ores han descrit o est rat egias para mej orar la t olerancia. Ent re ellas, la t erapia conduct ual ha demost rado ser efi caz para aument ar la t olerancia y el cumplimient o a la CPAP. © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS CPAP, infant , pediat ric; SAHS; Sleep-relat ed respirat ory disorders

Continuous positive airway pressure treatment in sleep-related respiratory disorders in children Abstract Cont inuous posit ive airway pressure (CPAP) is t he fi rst choice in t he t reat ment of apnea-hypopnea syndrome in adult s and, in recent years, is considered t he second opt ion af t er surgery in children. CPAP is t he best opt ion in children if apnea-hypopnea syndrome persist s aft er surgery. For many prof essionals in t he fi eld, t he use of CPAP in all ages of children and adolescent s is safe, effect ive and well t olerat ed. Follow-up visit s are required every 6-12 mont hs, since t he mask pr essur e and si ze r equi r ement s wi l l change dependi ng on chi l dr en’ s gr owt h and development . The success of t he use of CPAP is closely relat ed t o children’s t olerance of t he CPAP mask. Many prof essionals have described st rat egies t o improve t his t olerance. One of t hese st rat egies is t o use behavioral t herapy, which has been shown be effect ive in increasing t olerance and performance of t he CPAP. © 2010 Elsevier España, S.L. All right s reserved.

*Aut or para correspondencia. Correo elect rónico: eduard@doct orest ivill.com (E. Est ivill Sancho). 0001-6519/ $ - see front mat t er © 2010 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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Trat amient o con presión posit iva cont inua en los t rast ornos respirat orios del sueño en los niños

Definición del tratamiento con presión positiva continua y comparación con el tratamiento del adulto Desde la descripción original del t rat amient o con presión posit iva cont inua sobre la vía respirat oria (CPAP) por Sullivan et al 1 en 1981, la presión posit iva de la vía aérea (PAP) sigue siendo el gold-st andard del t rat amient o del síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) moderada y severa en adult os2,3, y la evidencia cient ífi ca es ya, hoy día, incuest ionable4. La CPAP consist e en una t urbina que t ransmit e el aire a una presión predet erminada y const ant e a t ravés de una mascarilla nasal adapt ada a la cara del suj et o y fi j ada con un arnés, con lo que cierra el circuit o. De est a forma se produce una aut ént ica “ f érula neumát ica” que t ransmit e la presión posit iva a t oda la vía aérea superior (VAS) e impide su colapso, t ant o est át ico (apneas) como dinámico (hipopneas) durant e el sueño. Teniendo en cuent a el fl uj o y la fuga se obt iene la presión. De ahí, est a presión se t ransmit e a la VAS y provoca su est abilización y un increment o de su calibre5. La primera información acerca del uso de la CPAP en niños fue en 1984, cuando Schmidt -Nowara describió un caso único en el que el t rat amient o con CPAP se ut ilizó con éxit o durant e 1 año 6. Dos años después, Guilleminault et al sugirieron la ut ilización de la CPAP en niños con SAHS como alt ernat iva a l a t raqueot omía 7. A l o l argo de l os años, ha habido un aument o en el uso de la CPAP en niños y son muchos los est udios publicados al respect o 8-18. Hoy día, el t rat amient o con CPAP est á considerado, t ras l a cirugía, l a segunda opción para la población pediát rica que padece est e t rast orno5,15. El nivel medio de presión posit iva ut ilizada suele ser menor que en adult os con SAHS. Sin embargo, los requisit os de presión cambian con el crecimient o, lo que sugiere que las presiones de CPAP se deben evaluar de nuevo a int ervalos regulares19-21. Las presiones medias necesarias para mej orar la obst rucción suelen oscilar ent re 4 y 6 cm y es necesario realizar cont roles frecuent es, de 6 a 12 meses, pues los requerimient os de presión cambiarán con el crecimient o y el desarrollo del niño22. Igualment e, se debe brindar especial at ención al t amaño de la máscara (con necesidad de cambiarla aproximadament e cada 6 meses según el período evolut ivo), así como a los punt os de suj eción, evit ando la generación de punt os de presión5.

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est e t rat amient o. Asimismo, el Grupo Español de Sueño (GES), en el Consenso Nacional sobre el SAHS, indica l a prescripción de CPAP en niños con SAHS asociado a ot ras enfermedades, en niños sanos con SAHS residual t ras la int ervención, en el período prequirúrgico para est abilizar a los niños con riesgo de compromiso post int ervención o en el ínt erin del crecimient o craneofacial y dent al hast a la int ervención quirúrgica defi nit iva5. Ot ros aut ores recomiendan el t rat amient o con CPAP cuando la cirugía no es posible o cuando el SAHS persist e t ras la cirugía5,20,23-25. El GES no refi ere limit ación de edad para ut ilizar la CPAP en los niños. El t rat amient o con CPAP se ha demost rado út il en t odas las edades. Est udios recient es han demost rado la efi cacia del t rat amient o con CPAP en niños de t odas las edades, desde niños premat uros26 hast a la adolescencia27. Aun así, en Est ados Unidos, l a Food and Drug Administ rat ion (FDA) t odavía no recomienda su uso en niños menores de 7 años y con peso por debaj o de 30 kg28.

Eficacia, tolerancia y adaptación El éxit o en el uso de la CPAP, part icularment e en niños, depende de 2 fact ores: primero, de la acept ación y t olerancia de la CPAP, y segundo, del cumplimient o t erapéut ico en sí mismo29. Son import ant es los primeros est udios que demost raron la adapt ación y la efi cacia del t rat amient o con CPAP en niños7,14,15. Guilleminault et al 7, Wat ers et al 14 y Marcus et al 15, en sus respect ivos est udios, encont raron que la CPAP f ue ef ect iva y est uvo bien t olerada en más del 80 % de los niños (fi g. 1).

Eficacia Marcus et al 28, en su est udio de 2006, refi eren que la PAP fue al t ament e ef i caz, con una r educci ón en el índi ce de apnea-hipopnea (IAH) del 27 ± 32 a 3 ± 5 y una mej ora en el nadi r de sat ur aci ón de oxígeno ar t er i al de 77 ± 17 % a 89 ± 6 %. En cuant o al ronquido, la PAP t ambién t uvo mej oras signifi cat ivas: un 11 %manifest ó que seguía roncando la mayoría de las noches, un 26 %que sólo lo hacía algunas noches (3 por semana) y un 63 %manifest aba no roncar.

Indicaciones en el niño A diferencia del adult o, a quien se prescribe la CPAP como primera opción a los pacient es con SAHS moderado y severo, en el caso de los niños el uso de la CPAP queda más rest ringido a una población concret a. En 1986, Guil l eminaul t sugirió que el t rat amient o con CPAP podía ut ilizarse como alt ernat iva a la t raqueot omía en niños con SAHS, con anormalidades craneofaciales7. La Academia Americana de Pediat ría, en su Clinical Pract ice Guidel i ne del 2002 20, r ecomi enda l a CPAP como opci ón al t rat amient o pediát rico del SAHS en niños que no son candidat os para la int ervención quirúrgica o que no responden a

Figura 1 Presión posit iva cont inua aplicada a una niña con t rast ornos respirat orios del sueño.

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Uong et al 30 refi eren una disminución signifi cat iva t ant o del IAH (28,4 ± 31,8 a 3,8 ± 4,1) como del nadir de sat uración de oxígeno art erial (75,7 ± 15,2 %a 87,8 ± 8,1 %). McNamara y Sullivan22, en su est udio t ambién demuest ran el éxit o de la CPAP. Las apneas obst ruct ivas se reducen signifi cat ivament e, t ant o en la fase no-REM (IAH: 14,6 ± 3,9 a 0,1 ± 0,1) como en la fase REM (IAH: 43,6 ± 8,3 a 0,4 ± 0,1), así como el índi ce de desat ur aci ón de oxígeno ( f ase no- REM, 37,8 ± 8,9 a 4,1 ± 0,9; fase REM, 63,4 ± 8,5 a 9,8 ± 1,4).

Tolerancia y adaptación Ant eriorment e, los est udios medían la t olerancia según informaciones subj etivas de los padres y demostraban datos de tolerancia que oscilaban entre el 50 y el 100 %21,15,31. Estudios más recientes han podido establecer medidas obj etivas de tolerancia y han demostrado una menor adaptación al CPAP28,29,30. Marcus et al 28 adviert en de una baj a adapt ación al t rat amient o en su est udio. Los niños usaron la CPAP una media de 5,3 ± 2,5 (desviaciones est ándar) horas por noche. Aunque esto es similar a la rat io de adaptación de los adult os32, debemos considerar que los niños duermen más horas que los adult os y que, por t ant o, requieren más horas de sueño. Ent re los 6 y 12 años, los niños deberían dormir una media de más de 8 h por la noche33. O’ Donell et al 29 demost raron que un 39 %de los niños acept ó la CPAP inmediat ament e, un 66 %la acept ó en el período de los 3 meses siguient es y un 82 %lo hizo dent ro de los siguient es 46 meses. En cuant o al cumplimient o, un 76 % de los niños ut ilizó CPAP por lo menos la mit ad de los días, y un 52 %al menos el 75 %de los días. Est e est udio t ambién analiza la adapt ación con medida obj et iva y est ablece rat ios de uso ent re 4,7 y 6,3 h por noche. Uong et al 30 calcularon la adaptación en 27 suj etos. De estos 27, el 70 %usó la CPAP una media del 73 %de la semana, afi rmando así la aceptación de la adaptación. Veintitrés pacientes (85 %) usaron la CPAP más de 4 h por noche, con una media de 7 ± 2,1 h por noche, la media de horas de uso de CPAP referidas por los padres fue de 7,7 ± 1,7 h por noche. Massa et al 21 encontraron que la CPAP fue bien tolerada en el 86 %de los niños que siguieron tratamiento. Encontraron un alto porcentaj e de éxitos en bebés menores de 1 año (90 %) y en niños mayores de 5 años (60-100 %). Encontraron que el 67,7 %de los niños usaba la CPAP regularmente, según informaron los padres. En cuant o a la percepción subj et iva de los padres a la adapt ación y t olerancia a la CPAP, ést os casi siempre sobrest iman el cumplimient o (el t iempo de uso) a ést a29. Subj et ivament e, los padres refi eren una mej ora en el ronquido y en la respiración noct urna, y una mej ora en t odos los parámet ros de somnolencia diurna, aunque no refi eren cambios en el t emperament o, en la hiperact ividad ni en el rendimient o escolar 28. En cambio, un est udio manifi est a que hubo una buena concordancia ent re el informe de los padres y las lect uras de cont ador de la CPAP30.

Dificultades en la aplicación de la presión positiva continua en el niño El t rat amient o con la CPAP como sist ema de vent ilación no invasiva no est á exent o de inconvenient es34. Ent re los más frecuent es, se encuent ra el mayor requerimient o de at en-

E. Est ivill Sancho et al

ción y t rabaj o sobre el pacient e para aj ust ar la mascarilla, minimizar las fugas y así conseguir una buena adapt ación al respirador. Ot ro inconvenient e, a veces difícil de salvar, es la carencia del mat erial adecuado, como respiradores específi cos de vent ilación no invasiva, modelos de mascarilla, et c., lo cual implica una t asa de éxit o menor y t ambién una pérdida de confi anza en la t écnica. En el pacient e pediát rico hay muchas variables (edad, variedad de pat ología, et c.) que limit an su uso a un número relat ivament e pequeño de pacient es con insufi ciencia respirat oria, difi cult ando la adquisición de experiencia para manej o de pacient es complej os35. Las principales causas que se han descrit o a la baj a t olerancia a la CPAP en los niños son: sínt omas nasales, fugas de aire, irrit ación de la piel y problemas con la mascarilla15,21,28. Un problema en la t erapia con CPAP es la exigencia de valorar la presión mediant e polisomnografía noct urna en un laborat orio de sueño. Muchos padres se quej an del hecho de pasar ot ra noche en el hospit al para hacer la polisomnografía que decidirá sobre la presión de la CPAP que el niño precisa. Además, se requerirán ot ras noches cada 6-12 meses para cont rolar que la presión prescrit a sea la adecuada según el crecimient o del niño. Una solución sería el uso de la aut o-CPAP, como veremos más adelant e. Ot ro de los problemas observados en los est udios es la adapt ación a la mascarilla. Palombini et al 36 describieron una t olerancia del 92, 85 %, el único que no t oleró la CPAP fue por no adapt ación a la máscara. Asimismo, Massa et al 21 t ambién observaron est a misma no adapt ación a la mascarilla en algunos de sus suj et os de est udio. Como est rat egia para recuperar el 26 %de los niños que inicialment e no t oleraron la CPAP, incluyeron un período de aclimat ación a la máscara en casa con éxit o. Los rest ant es que no se adapt aron fue por la negat iva del niño a usar la máscara o porque no t oleraban la presión aplicada. En su est udio, Marcus et al 28 observaron que después de 48 h de uso, el 14 % de las f amilias se quej ó de problemas con el equipo y el 21 %se quej ó de problemas con la máscara (p. ej ., fugas de aire en la máscara). Después de 5 meses, el 10 %de las familias se quej ó de problemas con los equipos y el 10 %se quej ó de problemas con la máscara, principalment e por fugas. A pesar de la ut ilización del humidifi cador, los sínt omas nasales f ueron f recuent es y se produj eron en el 17 %de los pacient es a las 48 h y el 38 %de los pacient es a los 5 meses. Est os sínt omas incluyen congest ión nasal, rinorrea y 2 casos de epist axis recurrent e. Cabe dest acar que los sínt omas nasales a los 5 meses f ueron signif icat ivament e más f recuent es en las personas que est aban usando CPAP que en los que est aban usando BiPAP, aunque no hubo diferencia ent re los 2 grupos a las 48 h. Los ot ros efect os adversos relat ados fueron poco frecuent es.

Cómo mejorar la tolerancia y el cumplimiento terapéutico Para mej orar el cumplimient o t erapéut ico, muchos aut ores se han manifest ado a favor de la import ancia del apoyo familiar, la aclimat ación a la CPAP e incluso de t écnicas conduct uales ant es del t rat amient o5,21,30,37-41. Es necesario adiest rar a los padres y acost umbrar al niño a la máscara sin presión durant e el día, enseñándole a dormirse primero con la máscara no conect ada, como demost raron McNamara et al 22.

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Trat amient o con presión posit iva cont inua en los t rast ornos respirat orios del sueño en los niños

La t erapia conduct ual, como la educación de los padres, el modelado y la desensibilización, así como el reforzamient o posit ivo, el reforzamient o diferencial posit ivo, la exposici ón gr adual o el cont r acondi ci onami ent o han si do demost rados como efi caces a la hora de mej orar la t olerancia y el cumplimient o de la t erapia con CPAP. El ref orzami ent o di f er enci al posi t i vo consi st e en r ef or zar l os comport amient os adecuados (p. ej ., la cooperación con el CPAP) y no ref orzar los inadecuados (p. ej ., la eliminación de la máscara). La exposición gradual se lleva a cabo mediant e la present ación del equipo CPAP y su aplicación paso a paso. El cont racondicionamient o se realiza asociando el uso de la CPAP (est ímulo adverso) con una de sus act ividades favorit as (música, conversaciones, hist orias, película o j uego de ordenador). La act ividad se ut iliza para relaj ar al niño y, a cont inuación, se aplica el equipo CPAP a la vez que se elogia la t olerancia del niño de est a est imulación. Lo que se pret ende conseguir es que el niño se relaj e ut ilizando la CPAP37 (fi g. 2). Richards et al 41 observaron que, gracias a la t erapia conduct ual, los pacient es llevaban la CPAP unas 2,9 h más que los que no habían recibido dicha t erapia. Además, sólo 4 pacient es abandonaron el uso de la CPAP de los que habían recibido el t rat amient o conduct ual frent e a los 15 que abandonaron sin est a t erapia. Algunos aut ores t ambién han aconsej ado el uso discont inuo de l a CPAP para minimizar l os ef ect os secundarios que podría t ener a largo plazo y para mej orar la t olerancia al t rat amient o18,21,22. La BiPAP y la aut o-CPAP pueden ayudar a mej orar la t olerancia y la efi cacia en algunos casos. La BiPAP es la modalidad de pr esi ón pr oduci da medi ant e una t ur bi na que administ ra 2 niveles de presión (IPAP durant e la inspiración y EPAP durant e la espiración) y que permit e la sincronización con la respiración espont ánea del pacient e mediant e un “ t rigger” de fl uj o muy sensible, así como la compensación de las fugas alrededor de la mascarilla. Es la modalidad de uso más generalizado para t odo t ipo de pacient es y sit uaciones clínicas35. Debido a est a confi guración doble, la BiPAP permit e a los pacient es conseguir que el aire ent re y salga con menos esf uerzo muscular. Es por est e mot ivo que est á indicada t ambién para pacient es con enf ermedad neuromuscular. Se ha demost rado t ambién su efi cacia y seguridad en pacient es con insufi ciencia respirat oria aguda debida a t raumat ismo t orácico42 y en pacient es pediát ricos con insufi ciencia respirat oria43-45, t ant o crónica como aguda35. Algunos est udios han comparado la efect ividad y la t olerancia de los 2 modelos de presión cont inua (CPAP y BiPAP), y no han encont rado diferencias signifi cat ivas ent re ambos28. En los adult os t ambién se ha encont rado la misma efi cacia y t olerancia ent re los 2 modelos46. Parece ser que con la BiPAP es necesaria una presión menor (media de 5 cmH2O) que con la CPAP (media 8 cmH2O) 28. Est o podría ayudar a mej orar el cumplimient o de la t erapia. Aunque no se han encont rado dif erencias signif icat ivas en cuant o a la ef icacia ent re la CPAP y la BiPAP28, Padman et al 47 señalan que los pacient es que ut ilizan la BiPAP, ést a det erminaba su propio fl uj o y frecuencia y, en general, mant enían un pat rón respirat orio más nat ural. La aut o-CPAP es un sist ema aut omat izado de t rat amient o de la presión posit iva de las vías respirat orias. La aut o-CPAP ofrece una ent rega de presión de aire variable basado en el fl uj o de aire del pacient e. En lugar de proporcionar una pre-

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Figura 2 Técnicas de t erapia conduct ual para reforzar la ut ilización de la presión posit iva cont inua en los niños.

sión const ant e, como en el CPAP, el disposit ivo aj ust a la presión durant e el sueño mediant e el monit oreo del fl uj o de aire del pacient e. Palombini et al 36, en su est udio manifi est an que la t it ulación con aut o-CPAP es igual de efect iva que la CPAP, y que baj o supervisión t écnica puede proporcionar la presión necesaria para corregir los event os respirat orios durant e el sueño. Asimismo, t ambién se ha demost rado la efi cacia y t olerancia de niños a la aut o-CPAP. El promedio de presiones de la aut o-CPAP t iende a ser inferior a la CPAP convencional, porque es una forma proact iva de t rat amient o. La aplicación de presión variable de aire a un pacient e durant e el sueño puede mej orar la comodidad y, posiblement e, aument ar el cumplimient o del t rat amient o36.

Complicaciones del uso de la presión positiva continua en el niño Las complicaciones asociadas a la vent ilación no invasiva con CPAP se dividen en 2 grupos: las relacionadas con la mascarilla y las relacionadas con la presión en la vía aérea35. Relacionadas con la mascarilla: int olerancia, dermat it is irrit at iva, conj unt ivit is irrit at iva e hipercapnia. Relacionadas con la presión en la vía aérea: dist ensión gást rica, aspiración aliment aria, hiperinsufl ación pulmonar y herniación orbit aria. Las complicaciones conocidas de la CPAP en los usuarios son dist ensión gást rica, aerofagia, conj unt ivit is o sequedad ocular, congest ión nasal o sequedad de la mucosa buconasal. La compresión maxilar con el t iempo puede causar probl emas dent al es como mal a al i neaci ón o probl emas de oclusión 48. Asimismo, t ambién se ha descrit o hipoplasia facial del t ercio medio por un largo uso 49. Se desaconsej an las máscaras que ocupan t oda la cara en niños muy pequeños, su uso en niños con debilidad neuromuscular, en casos con refl uj o gast roesofágico signifi cat ivo o en niños con ret raso ment al, ya que est án en riesgo de aspiración del cont enido gást rico, y est e riesgo aument a si no son capaces de t irar de la máscara en una emergencia. El uso de est as int erf aces en los niños debe ser desaconsej ado, except o en raras circunst ancias en que los benefi cios superan los riesgos.

Conflicto de intereses Los aut ores declaran no t ener ningún confl ict o de int ereses.

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