Tumores de partes blandas , un reto para el radiólogo Poster no.:

S-0642

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

1

2

3

C. Montull Ferrer , M. Bertomeu Vallecillos , S. Ruiz Macarrilla , 4

2

4 1

G. Valderas Martinez , J. Peri Nogués , M. Grande Baeza ; L 2

3

´Hospitalet De LLobregat/ES, Barcelona/ES, L'Hospitalet de 4

Llobregat/ES, Hospitalet de LLobregat/ES Palabras clave:

Patología, Neoplasia, Caracterización de tejidos, RM, Músculo esquelético tejidos blandos

DOI:

10.1594/seram2012/S-0642

Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones.

Página 1 de 39

Objetivo docente Las lesiones de partes blandas representan a menudo un problema en la práctica diaria hospitalaria en RM, ya que suele ser la última prueba a la que se recurre con objeto a caracterizar la lesión. A pesar de los avances en imagen, estas lesiones siguen presentando a menudo dificultades, especialmente en distinguir algunas lesiones malignas de las benignas. En la clínica diaria nos encontramos con exploraciones para valorar masas de partes blandas que van desde lesiones no tumorales a neoplasias benignas o malignas. Resulta difícil diferenciar lesiones benignas de malignas por imagen por lo que el "gol estándar" debe ser en primer lugar confirmar la existencia de una masa y valorar su extensión de cara a realizar un tratamiento posterior. En un grupo no despreciable resulta útil conocer las características clínicas y la información proporcionada por imagen de cara a recortar el diagnóstico diferencial .Estas características incluyen: -Historia clínica -Localización de la lesión -Calcificaciones en placas simples -Intensidad de la señal en RM En cualquier caso , si a pesar de todo no podemos llegar a determinar si una lesión es benigna , se catalogará como indeterminada de forma que se deberá recurrir a la biopsia para descartar malignidad .

Revisión del tema La RM nos permite a menudo confirmar en primer lugar si hay o no hay masa ,individualizar la lesión, su localización y extensión y la característica por imagen dependiendo del contenido graso, fibroso , quístico o vascular o a veces se trata de material exógeno como acúmulos de silicona o cuerpos extraños . La clasificación de la OMS nos permite una uniformidad en la descripción de las lesiones y posterior tratamiento de las mismas y es actualmente la de uso común.

Página 2 de 39

La clasificación de ls OMS incluye nueve categorías de tumores de partes blandas :adiposos , fibroblásticos /miofibroblásticos , los llamados fibrohistiocíticos ,músculo liso , pericítico (perivascular )músculo esquelético , vascular , osteocondral y los de incierta clasificación (Table 1 on page 10 Table 2 on page 10 Table 3 on page 11 ). Adicionalmente existen otras lesiones de partes blandas no incluidas en la clasificación de la OMS .Se trata de los tumores del sistema nervioso periférico . En esta categoría se incluyen lesiones no neoplásicas como los Neuromas de Morton y los tumores del sistema nervioso periférico benignos y malignos (PNSTs). Lesiones no tumorales como : ganglión , hematomas , granulomas a cuerpo extraño y músculos anómalos que deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de masas de partes blandas (Table 4 on page 12). Y dentro de las lesiones más superficiales de partes blandas , además de los tumores mesenquimales deben incluirse las lesiones de la piel , lesiones metastásicas , inflamatorias y tumores y lesiones pseudotumorales (Fig. 1 on page 13). La clasificación histológica de los tumores de partes blandas se realiza en base a los componentes que presenta la lesión aunque no siempre se ha originado en dicho tejido. Lesiones de partes blandas más comunes y sus características: Existen algunas lesiones de partes blandas que por sus características no ofrecen discusión. Se trata de los lipomas , hemangiomas , ganglión, PNST, tumor de células gigantes de la vaina tendinosa y neuroma de Morton .Dichas lesiones presentan a menudo una clínica característica y/o hallazgos por imagen que ayudan a la caracterización sin tener que recurrir a la biopsia Lipomas y otras lesiones lipomatosas Son los tumores de partes blandas más frecuentes e histológicamente contienen tejido idéntico al de la grasa .La incidencia de los lipomas es de 2,1 por cada 100 individuos . La característica radiológica y en TC es la radiolucencia y en las imágenes RM aparecen isointensos con la grasa subcutánea en todas las secuencias de pulso . El lipoma clásico está formado únicamente de grasa sin áreas de nodularidad o septos engrosados (Fig. 2 on page 14 Fig. 3 on page 15). Cabe destacar que un pequeño grupo de lipomas benignos no muestran los hallazgos típicos de los mismos , es decir la característica grasa ya que han sufrido necrosis grasa y también pueden estar asociados a calcificaciones ,fibrosis , inflamación y degeneración mixoide .Existen variedades de los lipomas , como el angiolipoma o mielolipoma que aparte del contenido graso presentan

Página 3 de 39

características atribuibles a los otros componentes que dificultan el diagnóstico de lipoma benigno. Lo más importante es el diagnóstico diferencial entre lipoma benigno y liposarcoma bien diferenciado, que también tiene un componente graso extenso y que es menos difícil de diferenciar en los otros subtipos de liposarcomas (desdiferenciado-pleomórfico..)cuyo componente graso es menor (Fig. 4 on page 16). Características del liposarcoma bien diferenciado: -Lesión mayor de 10cm -Septos de grosor mayor de 2mm (difusos o focales) -Presencia de áreas o masas no adiposas nodulares o globulares -Contenido menor del 75% de grasa. Deben diferenciarse también de los lipomas inter o intramusculares cuyos bordes son bien definidos o infiltrativos , de tamaño variable y con fibras musculares intercaladas que simulan septos .No obstante , éstas tienen la señal idéntica al músculo normal en T1 y T2 y en los cortes longitudinales conservan su estructura inicial. Hemangiomas Los hemangiomas son lesiones vasculares benignas compuestas por varios vasos . Son frecuentes en la infancia y juventud pero pueden presentarse a cualquier edad . Ocasionalmente son dolorosos. En imagen contienen vasos serpenteantes , grasa , músculo liso , hemosiderina y flebolitos .Los flebolitos pueden verse como calcificaciones en Rx simple y TC. En MR , los hemangiomas tiene margen bien definido o no y ser más o menos hiperintensos en T1 dependiendo de la cantidad de grasa o hemorragia en su interior Siempre se observan áreas de baja señal en su interior en T2 (Fig. 5 on page 17). Gangliones No son verdaderos tumores. Son frecuentes en la mano , muñeca y pie y se originan en la cápsula articular , bursas, ligamentos , tendones y hueso subcondral .

Página 4 de 39

Se diferencian de los quistes sinoviales , que son herniaciones verdaderas de la membrana sinovial , en que están rodeados de una cápsula con células en huso. En la RM se caracterizan por ser masas redondas u ovoideas , uni o multiloculadas , con la superficie levemente lobulada y adyacentes a la articulación o tendón (Fig. 6 on page 18). Son normalmente isointensas al músculo en T1 e hiperintensas en T2 .A veces son hiperintensas respecto al músculo si tienen alto contenido proteináceo. Tumores del sistema nervioso periférico Los PNSTs pueden ser benignos o malignos e incluyen los schwannomas y neurofibromas siendo dificil distinguir los unos de los otros . Se caracterizan por ser masas fusiformes de contornos bien definidos en el trayecto del nervio.La diferencia es que el schwannoma se situa excéntricamente respecto al nervio y puede separarse de él mientras que el neurofibroma es intrínseco al mismo(Fig. 7 on page 19). Los PNST son isointensos con el músculo en las imágenes de RM y ligeramente hiperintensos con la grasa en T2 .Sin embargo , en cortes axiales puede observarse el signo de la "diana" en las secuencias T2 , más característico de los neurofibromas que de los schwannomas . Los PNST malignos se distinguen con dificultad de los benignos , aunque suelen ser de mayor tamaño y tener márgenes mal definidos , crecimiento rápido y necrosis central . Tumor de células gigantes del tendón (TCG) Representa una forma nodular de la sinovitis pigmentada villonodular . Normalmente no tiene representación en la placa simple salvo remodelación ósea benigna ocasional. En RM son típicamente hipointensas respecto al músculo en T1 y T2 debido al colágeno abundante y a la hemosiderina y suelen captar Fig. 8 on page 20) . Miositis osificante La lesión puede sospecharse tras un traumatismo.Los pacientes suelen estar asintomáticos o con dolor y la mayoría de lesiones se producen en los músculos de las extremidades.

Página 5 de 39

Raramente se aprecia calcificaciones en la RX simple en las primeras semanas aunque a partir de 3-8 semanas pueden aparecer. En fase precoz se presentan como lesiones isointensas mal definidas en T1 y heterogéneamente hiperintensas en T2 rodeadas de edema de partes blandas .Realza tras el contraste . En las lesiones evolucionadas se aprecia en T1 y T2 , una masa de bordes bien definidos isointensa con la grasa en el centro y con periferia hipointensa (calcificación), sin edema periférico (Fig. 9 on page 21) . Hematomas Tiene distinta apariencia en RM, según la fase evolutivo tras el traumatismo . -Agudo:iso o hipointenso respecto al músculo en T1 y T2 . -Subagudo(1sem-3meses)hiperintensos en T1 y T2 .La alta señal en T1 se atribuye a la metahemoglobina y aparece inicialmente en la periferia . -Crónico: hiperintenso en T1 y T2 pero con halo hipointenso debido a colágeno o hemosiderina (Fig. 10 on page 22 ). Los hematomas pueden estar enmascarando una tumoración subyacente por lo que en cualquier hematoma con nódulos hipercaptantes debe descartarse una lesión subyacente . Los hematomas mal resueltos pueden calcificar periféricamente. Neuromas de Morton Son lesiones benignas no tumorales que se originan a partir de fibrosis y degeneración de un nervio digital plantar .La mayoría se localizan en el 2º o 3er espacio interdigital .Se caracterizan por dolor quemante y tiene una morfología en forma de lágrima , bien definidos , isointenso con el músculo en T1 e hipointenso en T2 debido al tejido fibrótico .Pueden realzar de forma variable (Fig. 11 on page 23). Lesiones más superficiales de partes blandas Encontramos los tumores mesenquimales , tumores de la piel , tumores metastásicos, lesiones pseudotumorales y lesiones inflamatorias . En estas lesiones deben considerarse dos grupos de pacientes : a- adultos

Página 6 de 39

b-niños y adolescentes También debe tomarse en consideración la localización de las lesiones , es decir si están en extremidades , tronco o cabeza y cuello . Por último debe valorarse la situación dentro de las partes blandas :cutáneo (epidermis y dermis) subcutáneo (grasa), fascial( rodeando el músculo) o en tejidos profundos (Fig. 1 on page 13). En base a todo ello es más fácil acotar los diagnósticos . Métástasis: Las metástasis de la piel pueden ser de carcinoma,y dentro de ellas, las de mama son las más frecuentes en la mujer . En el varón las metástasis de piel son secundarias en primer lugar a Melanoma, que se localizan en el tejido celular subcutáneo , seguidas por las de pulmón . Por último las metástasis de mieloma que se pueden encontrar a nivel cutáneo o subcutáneo Carcinoma de celulas de Merckel El carcinoma de células de Merckel, que también se llama carcinoma neuroendocrino de la piel o cáncer trabecular, es un tipo muy poco frecuente de cáncer de piel que se forma cuando las células de Merckel crecen sin control. El carcinoma de células de Merckel empieza más frecuentemente en las áreas de piel expuestas al sol, especialmente la cabeza y el cuello, así como los brazos, las piernas y el tronco. Crece como una masa indolora a nivel de la piel y tiende a crecer rápidamente y hacer metástasis en un estadio temprano (Fig. 12 on page 24).

Lesiones inflamatorias: En general la celulitis designa una inflamación o infección de la piel , la fascitis del músculo y la adenitis de los ganglios linfáticos . La enfermedad del arañazo de gato se caracteriza por una linfadenitis regional asociada a la exposición a gatos .

Página 7 de 39

Todas ellas son difusas en contraposición al absceso que se define como una colección focal de pus confinada a un espacio , tejido u órgano. Con el tiempo se rodea de una pared de tejido conectivo altamente vascularizada rodeado por tejido inflamatorio (Fig. 13 on page 25). Caracterización en base a los datos : En base a los hallazgos radiológicos de los márgenes , homogeneidad de la señal , edema y afectación de las estructuras vecinas se puede llegar a caracterizar las lesiones en un 25-35% de los casos . No obstante este porcentaje es bajo y será necesario añadir datos clínicos especialmente referentes a edad , sexo , traumatismo previo , dolor,antecedentes neoplásicos(Fig. 14 on page 26 ) ,enfermedades familiares .También son de utilidad datos de la exploración como consistencia de la masa , movilidad, crecimiento rápido . Entre los antecedentes es importante conocer si existe cirugía previa o enfermedades previas (Fig. 15 on page 27) , incluso procedimientos previos como cirugía estética (Fig. 16 on page 28) . Algunas masas se diagnostican gracias a su localización y señal siendo un ejemplo característico el elastofibroma dorsi , situado en la región subescapular por dentro del latíssimus dorsi y del romboides y de señal hipointensa en T1 y T2 por su componente fibroso con imágenes lineales hiperintensas grasas en su interior (Fig. 17 on page 30 Fig. 18 on page 30) . Tumoraciones subungueales , con intenso dolor también son fáciles de diagnosticar en base a los datos de localización y clínica (Fig. 19 on page 31) .

Caracterización en base a la RM: 1-Lesiones hipointensas-isointensas en T1 . La mayoría de masas de partes blandas tienen esta característica . 2-Lesiones hiperintensas en T1 Todas aquellas lesiones que contengan grasa, metahemoglobina, contenido proteináceo o melanina . Debe realizarse posterioremente una secuencia con supresión de grasa : si se suprime se trata de Lipoma , variante de lipoma , liposarcoma, hemangioma y osificación .

Página 8 de 39

Si la lesión persiste hiperintensa en secuencias con supresión de grasa entonces contiene metahemoglobina , líquido proteináceo o melanina .En estos casos hay que valorar antecedentes : trauma-metahemoglobina;masa con contenido líquido (ganglión, absceso , quiste de inclusión epidérmica)-contenido proteico; antecedentes de melanoma-metástasis de melanoma . 3-Lesiones hipointensas en T2 Todas aquellas que incluyen fibrosis , hemosiderina y calcificación (diferente a osificación) Masas con componente fibrótico de benigno a maligno van desde cicatriz a fibroma o fibrosarcoma (Fig. 20 on page 32). Los TCG , depósitos de amiloide, pannus reumatoide, callos, leiomioma y linfoma .Sin embargo no todas las lesiones fibróticas son hipointensas en T2, algunas con hipercelularidad como desmoides o leiomiomas pueden tener alta señal en T2(Fig. 21 on page 33 Fig. 22 on page 34). Y lesiones con alto contenido de hemosiderina también son hipointensas en T2 :sinovitis villonodular pigmentada , TCG y masas hemorrágicas. Masas con calcificación:tofos gotosos , calcificaciones distróficas . La Rx simple puede ser de utilidad para ver si hay calcificaciones . 4-Lesiones hiperintensas en T2 (quísticas ) La mayoría de lesiones hiperintensas en T2 son homogéneas y de difícil caracterización .No obstante algunas son relativamente hiperintensas y de ellas algunas son sólidas . Las lesiones hiperintensas líquidas son los gangliomas , quistes sinoviales , seromas y las sólidas son los mixomas , sarcomas mixoides , algunos PNTs y sarcomas sinoviales de pequeño tamaño . En estos casos la administración de contraste paramagnético ayuda a distinguir las lesiones quísticas de las sólidas ya que los componentes sólidos captarán el contraste( Fig. 23 on page 35). La administración de gadolinio ayuda a diferenciar entre los componentes sólido- líquido de las lesiones ya que los quistes tienen una captación leve en anillo mientras que las lesiones con componente sólido muestran captaciones internas. El grado de realce indica

Página 9 de 39

la vascularización y esto puede ser de interés de cara a la cirugía .No obstante el grado de realce no siempre puede distinguir entre benigno y maligno(Fig. 24 on page 36). Images for this section:

Table 1: Tabla 1 de la clasificación de la OMS de tumores de partes blandas

Página 10 de 39

Table 2: Tabla 2- Clasificación de la OMS de los tumores de partes blandas

Página 11 de 39

Table 3: Tabla 3- Clasificación de la OMS de los tumores de partes blandas

Página 12 de 39

Table 4: Tabla 4-Tumores de partes blandas no incluidos en la clasificación de la OMS

Página 13 de 39

Fig. 1: Diagrama que muestra las capas de las partes blandas superficiales

Página 14 de 39

Fig. 2: lesión subcutánea de alta señal en T1 con finas paredes y septos , sin nodularidad:Lipoma

Página 15 de 39

Fig. 3: Corte axial STIR donde se suprime la hiperintensidad del lipoma palmar

Página 16 de 39

Fig. 4: Corte axial GRE T2 en el que se observa una masa intramuscular con alto contenido graso y nódulos densos , que corresponde a liposarcoma de bajo grado

Página 17 de 39

Fig. 5: Hemangioma :Lesión bien delimitada de alta señal en STIR con focos de vacío de señal en su interior

Página 18 de 39

Fig. 6: Lesión bien definida de señal líquida en el dorso del pie en relación con la vaina tendinosa extensora , de alta señal en este corte potenciado en T2 y que corresponde a ganglión.

Página 19 de 39

Fig. 7: Corte coronal en STIR , que muestra una tumoración fusiforme extrínseca posiblemente dependiente de un filete del n. circunflejo

Página 20 de 39

Fig. 8: Tumor de células gigantes en relación al tendón extensor del 4º dedo pie .Masa heterogénea predominantemente hipointensa en T2 e hipointensa en T1

Página 21 de 39

Fig. 9: Alteración de la señal del vasto externo izquierdo con imagen nodular en su interior con perifería hipointensa y nódulo hipointenso , irregular en su interior , en la imagen STIR coronal , en paciente con antecedente de rotura fibrilar , compatible con miositis osificante .

Página 22 de 39

Fig. 10: Masa bilobulada en tejido celular subcutáneo , heterogénea pero con perifería hipointensa por restos de hemosiderina en T2 y que corresponde a hematoma crónico en paciente con antecedente de traumatismo

Página 23 de 39

Fig. 11: Neuroma de Morton en tercer espacio intermetatarsal , como imagen hipointensa en T1 en forma de lágrima en cara plantar

Página 24 de 39

Fig. 12: Paciente de 75 años ya intervenida con anterioridad de carcinoma de células de Merckel , presenta lesión cutánea en tercio distal de muslo izquierdo de color violáceo , mal definida , discretamente hiperintensa en T1 respecto al músculo y de alta señal en STIR , con realce intenso trás el gadolinio . Se trataba de una recidiva tumoral.

Página 25 de 39

Fig. 13: Lesión bien definida y encapsulada localizada a nivel del músculo sóleo , de paredes gruesas con intenso realce tras el gadolinio y centro quístico en esta secuencia T1 que corresponde a un absceso en paciente con antecedentes de osteomielitis

Página 26 de 39

Fig. 14: Mujer de 65 años con antecedentes de neoplasia de colón en la que aparece una masa en pared abdominal anterior de crecimiento rápido .La TC muestra una lesión de contornos mal definidos en pared muscular de recto anterior derecho que infiltra parcialmente el tejido celular subcutáneo y que corresponde a metástasis

Página 27 de 39

Fig. 15: Mujer de 51 a. con dolor y tumoración en flanco izquierdo (antecedentes de 3 cesáreas previas) .En la RM se aprecia una masa espiculada hiperintensa en las secuencias T1 FATSAT con realce intenso tras el gadolinio , justo por detrás del recto anterior , al que infiltra , con afectación de la grasa adyacente y en intimo contacto con útero , colon y ovario .Se orientó como tm. desmoide o lesión maligna (sarcoma, metástasis). La Ap fue de actinomicosis cuyo diagnóstico debe sospecharse en pacientes (principalmente mujeres) con historia previa de enfermedad digestiva, diabetes,cirugía abdominal o uso prolongado de DIU.

Página 28 de 39

Fig. 16: Mujer joven procedente de latinoamérica que consulta por dolor lumbar .A la exploración se palpan nódulos subcutáneos en región lumbar .La RM pone de manifiesto múltiples nódulos en tejido celular subcutáneo de la región lumbosacra de baja señal en

Página 29 de 39

T1 y alta señal en T2 y STIR y que correspondían a siliconomas secundarios a migración de material exógeno en paciente con antecedentes de inyección de silicona en glúteos .

Fig. 17: Imagen axial T1 de mujer de 45 años en la que se observa una masa de partes blandas isointensa con la musculatura en región subescapular derecha y otra de menor tamaño en la izquierda correspondiente a elastofibroma dorsi , tumoración frecuentemente bilateral

Página 30 de 39

Fig. 18: Detalle coronal T1 de elastofibroma dorsi

Página 31 de 39

Fig. 19: Tumoración subungueal de alta señal en T2 , con remodelación de la cara radial de la falange distal , intensamente dolorosa que corresponde a tumor glómico subungueal del 5º dedo

Página 32 de 39

Fig. 20: Fibroma plantar , masa bien definida hipointensa en T1 e isointensa con el músculo

Página 33 de 39

Fig. 21: Tumoración espiculada en pared torácica en linea axilar derecha isointensa con la musculatura que se extiende desde la aponeurosis muscular hasta el tejido celular subcutáneo y que corresponde a tumor desmoide.

Página 34 de 39

Fig. 22: Tumoración de pared abdominal localizada a nivel de recto anterior derecho de baja señal en T1 y señal heterogénea en T2 FATSAT que corresponde a leiomioma

Página 35 de 39

Fig. 23: Tumoración intramuscular en compartimento anterior del muslo , en el recto anterior y de localización profunda, predominantemente hiperintensa en T2 , de señal quística , con septos irregulares en su interior y captación de los mismos y del margen inferior tras el gadolinio.Corresponde a un mixoma

Página 36 de 39

Página 37 de 39

Fig. 24: Tumoración en cara cubital del 4º dedo , entre falange media y tendón flexor con realce tras el gadolinio ,de baja señal en T1 y T2 y que corresponde a tumor de células gigantes del tendón

Página 38 de 39

Conclusiones El diagnóstico de una masa o lesión de partes blandas constituye un reto en la práctica diaria para aproximarnos al diagnóstico. La RM, junto a la historia clínica y RX simple para valorar calcificaciones, es a menudo determinante para la caracterización y el diagnóstico de lesiones benignas. Sin embargo persiste un pequeño grupo de lesiones indeterminadas en las que aunque acota el diagnóstico diferencial es insuficiente para el diagnóstico definitivo requiriendo realizar biopsia o exéresis quirúrgica.

Página 39 de 39