TUMORES HEPATICOS MALIGNOS EN PEDIATRIA Dr. Eduardo Vásquez Gutiérrez Cirujano Oncólogo Pediatra Hospital Reg. Esp. # 25 IMSS Hosp. Reg. ISSSTE Monterrey

TUMORES HEPATICOS

INTRODUCCION Sobrevida 25va. Reunión Francia 1973

Mortalidad Operatoria

30%

10%

Academia Americana Pediatría 1974 33%

10%

Instituto Nacional de Pediatría 1996

33%

0%

TUMORES HEPATICOS

OBJETIVOS Conocer la Epidemiología de los Tumores Hepáticos Establecer diagnóstico – terapeútico Sobrevida en los diferentes tumores

TUMORES HEPATICOS

INTRODUCCION Tumores hepáticos Tumor Sólido

0.5 – 2% México

Tumores Malignos

83 % 70 %

Única forma de curación “ Resección Quirúrgica Completa ” Randolph J.

Irresecables al diagnóstico 70% QT método más eficaz de citoreducción

TUMORES HEPATICOS

INTRODUCCION Hepatoblastoma Edad de presentación R/N

4%

< 2 años

68 %

< 5 años

90 %

5 – 20 años

10 % H:M = 2:1

TUMORES HEPATICOS

Tumores hepáticos malignos más frecuentes Hepatoblastoma

83%

Hepatocarcinoma

14%

Sarcoma Embrionario Indiferenciado 3% Rabdomiosarcoma Angiosarcoma Tumor de células germinales Mesenquimoma Maligno

TUMORES HEPATICOS MALIGNOS 1994-1998

66.6%

5.5% 22.2% 5.5%

Hepatoblastoma Sarcoma Hepatocarcinoma Tumor Germinal

18 CASOS

INP

CUADRO CLINICO Masa abdominal 75% Distensión abdominal 23% Dolor abdominal 25% Ataque estado general 25% Fiebre (raro) Pérdida de peso 25% Osteopenia Pubertad precoz Ictericia 5%

CUADRO CLINICO HEPATOBLASTOMAS IRRESECABLES Manifestación clínica

n = 17

%

Masa abdominal

17

100

Palidez

9

53

Pérdida de peso

8

47

Anorexia

7

41

Mal estado general

7

41

Red venosa colateral

7

41

Fiebre

6

35

Dolor abdominal

5

30

Vómito

4

24

Dolor palpación

3

18

Distensión abdominal Asintomático

2 5

12 30

Tumor > 10cm

60%

Fuente INP 1994 - 2001

FACTORES PREDISPONENTES HEPATOBLASTOMA a) Síndrome de Beckwith b) Poliposis colónica familiar Sx Gardner a) Prematurez b) Bajo peso al nacer c) Hemihipertrofia 2%

TUMORES HEPATICOS

EVALUACION DEL PACIENTE Clínica y Exploración Física Imagenología: USG: Doppler / Biopsia Guiada TAC/ Gamagrama/ PET SCAN RMN Evaluación Pulmonar Marcador Tumoral: AFP/FBHGC Evaluación Renal

Diagnóstico Histopatológico

RADIOGRAFIA SIMPLE

Ultrasonido

ECO ABDOMINAL DOOPLER

EVALUACION TOMOGRAFICA PREOPERATORIA SIOPEL Afección un lóbulo 60 – 70 % Afección bilateral 30 % Derecho 60 % Izquierdo 15 %

TOMOGRAFIA COMPUTADA

CALCIFICACIONES 10 %

SERIE OSEA Y MEDULA OSEA

GAMAGRAFIA HEPATICA

EXPLORACION COMPLEMENTARIA RADIOGRAFIA Y TAC DE TORAX

Mts Pulmón 10 – 20%

HEPATOBLASTOMA IRRESECABLE POSTQT

ANGIORESONANCIA

LABORATORIO Trombocitosis 35% Anemia 70% Pruebas de función hepática nl.

Alfa Feto Proteína 90 – 96% HPB 5 – 10% FBHGC

MASA HEPATICA PRIMARIA Evaluación Inicial a) Clínica b) Laboratorio: AFP c) Imagenología

Irresecable

Resecable

Cirugía

Biopsia Abierta y/o BAAD

Quimioterapia Adyuvante

Histopatológico Hepatoblastoma

Vigilancia Quimioterapia Neoadyuvante Quimioterapia adyuvante Tumor Vigilancia Cirugía

Biopsia Guiada USG

HISTOLOGIA a) Epitelial Puro (56%) 1.a) Fetal (30 %) 1.b) Embrionaria 1.c) Mixta (19%) b) Celulas pequeñas indiferenciado c) Mixto d) Mesenquimatoso (45%) e) Anaplasico (3%) HPB FETAL

Estadificación de los tumores hepáticos CCSG y POG I

Resección completa.

II

Tumor residual microscópico intrahepático o extrahepático

III

Tumor residual macroscópico, Tumor primario sin resección completa o nódulos positivos o derrame tumoral. Tumor resecado completo con nódulos positivos o derrame tumoral.

IV

Enfermedad metastásica a distancia, Tumor resecado completo o primario no resecado completo.

Estadificación de los tumores hepáticos GRUPO I

Resección completa del tumor.

GRUPO IIA

Resección completa del tumor posterior al tratamiento con radioterapia o quimioterapia.

GRUPO IIB

Enfermedad confinada a un lóbulo hepático posterior a la resección hepática.

GRUPO IIIA

Enfermedad que afecta dos lóbulos hepáticos.

GRUPO IIIB

Ganglios regionales positivos.

GRUPO IV

Metástasis distantes, sin importar la extensión del tumor.

Children’s Cancer Study Group (CCSG)

CRITERIOS INOPERABILIDAD a) Afección ambos lóbulos hepáticos Pretext SIOPEL

III y IV

b) Tumor alrededor de la vena cava c) Diseminación contigua d) Metástasis a distancia e) Invasión vascular f) Voluminoso g) Multicéntrico

HEPATOBLASTOMA GLOBAL 33 PACIENTES GRUPO I RESECABLE n= 3

10%

90% GRUPO II IRRESECABLE n= 30

Fuente INP 1994 - 2001

Protocolo de Quimioterapia en Hepatoblastoma Resecable al Dx H P B R E S E C A B L E S

E V A L U A C I O N

B A A D

Bx I N C I S I O N A L

C I R U G I A

0 1 2 3 4 5

6 7 8 9

C V F

C V F

C V F

C V F

QT Adyuvante

C: Cisplatino 90 mg/m2/ día V: Vincristina 1.5mg/m2/día F: 5- Fluorocilo 600mg/m2/día BAAD: Biopsia por aspiración aguja delgada

PLADO Platino Doxorrubicina

TUMORES RESECABLES

HEMIPATECTOMIA DERECHA

Protocolo de Quimioterapia en Hepatoblastoma Irresecable al Dx H P B I R R E S E C A B L E S

B A A D

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Bx I N C I S I O N A L

C V F

C V F

C V F

C V F

Neoadyuvante

C: Cisplatino 90 mg/m2/ día V: Vincristina 1.5mg/m2/día F: 5- Fluorocilo 600mg/m2/día BAAD: Biopsia por aspiración aguja delgada

2da E V A L U A C I O N

12 C I R U G I A

C V F

C V F

Adyuvante

PLADO Platino Doxorrubicina

15

TIPOS DE RESECCION ANATOMICA HEPATICA

Trisegmentectomía derecha Trisegmentectomía izquierda Lobectomía derecha Lobectomía izquierda Segmentectomía

TIPOS DE RESECCION HEPATICA EN TUMORES

GRUPO II HPB IRRESECABLES

Antes

Después

Cirugía

Pre

RESPUESTA A LA QUIMIOTERAPIA

Pos

RESPUESTA A LA QUIMIOTERAPIA

RESECCION HEPATICA COMPLETA

Factores Pronósticos

Buen Px. a) Afección un solo lóbulo b) Estirpe histológico fetal c) AFP 100 – 1,000,000 ng/dL Mal Px. a) Tumor células indiferenciadas b) Tumor multicentrico o metástasis c) No descenso logarítmico de AFP d) Tumor residual o invasión vascular e) Invasión ganglionar hiliar Von Schweinitz. Eur J Cancer 1997: 33; 1243

ALTERNATIVAS TERAPEUTICAS Quimioembolización arterial Resección hepática – no anatómica Transplante hepático Resección bajo By pass cardiopulmonar

FACTORES PRONOSTICOS

a) Respuesta a la quimioterapia b)Resección completa del tumor

Sobrevida Sobrevida Global 60 – 80 % Sobrevida libre de enfermedad 60 – 65 % Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV

100% 75 – 80% 65% 27%

Histológico Fetal 90 % Embrionario 33 % Mixto 54%

TUMORES HEPATICOS

CONCLUSIONES

Si se puede: Convertir hepatoblastomas irresecables a resecables. Utilizar esquema de quimioterapia preoperatoria Elevar el índice de sobrevida

Caso Clínico

Hepatoblastoma • Nombre: RGS • Edad: 1a 4m • Originaria: San Luis Potosi

Hepatoblastoma • Inicia 2 meses previos con estreñimiento y aumento progresivo abdominal. Tratada con laxantes Via oral sin mejoría Se agrega anorexia y perdida de peso Es valorado por facultativo detecta masa abdominal

Hepatoblastoma • • • •

Exploración Física: Irritable Abdomen globoso con red venosa colateral Se palpa masa abdominal predominio en hipocondrio y flanco derecho • Tamaño 10x12cm fija, dolorosa

Laboratorios Leucocitos

9,800

Glucosa

70 mg/dl

Neutrofilos

5,300

Urea

27 mg/dl

Linfocitos

3,200

Creatinina

0.5 mg/dl

Monocitos

409

Bun

13 mg/dl

Eosinofilos

19

AST

40 mg/dl

Basofilos

33

ALT

20 mg/ dl

Hb

10,2

LD

670 U/L

Plaquetas

413, 000

Colesterol

210 mg/ dl

BD

0.2 mg/ dl

PT

6 G/dl

ALKP

300 U/L

Laboratorios Marcadores tumorales: Alfafetoproteína: 2,800 u/dl Fracción Beta Hormona gonadotropina coriónica humana 0.0 u/dl

Ultrasonido Se observa masa aspecto mixto predominio sólido Ocupa área central y ambos lóbulos hepáticos No se logra visualizar Venas suprahepáticas Vena porta con flujo adecuado

Hepatoblastoma

Tomografia axial computada