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Un grupo de patologías que constituyen la mayor parte de la actividad diaria del cirujano pediátrico y son las patologías que engruesan las listas de espera quirúrgicas de nuestra especialidad.

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El introito vaginal está circunscrito por un collar de mucosa al que se le llama himen. Este collar es especialmente grueso en la recién nacida debido a la exposición intrauterina a los estrógenos maternos. El espesor del collar mucoso y el pequeño tamaño de los genitales externos en la recién nacida hace difícil observar el orificio vaginal en muchas niñas, por esto muchas niñas con himen imperforado no se diagnostican hasta que desarrollan síntomas de dolor abdominal cíclico y hematocolpos en la pubertad.

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Hímen imperforado La manifestación en la infancia es la aparición de una masa quística abdominal baja en la recién nacida (hidromucocolpos) que abulta el himen y que se palpa bien por tacto rectal. Si hay masa sin abultamiento del himen hay que descartar agenesia vaginal, lo que se asocia con otras malformaciones renales.

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Si no hay hidromucocolpos y una secreción blanquecina asoma por la vulva es mas probable que existan microperforaciones. Si con un pequeño catéter se demuestra una pequeña perforación himeneal no se precisa tratamiento, porque no se impide el drenaje y el efecto estrogénico en la pubertad hará crecer el introito.

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Tratamiento: El hidromucocolpos se maneja por sección en cruz del himen mientras se abomba el himen presionando la masa por tacto rectal.

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Consiste en la aglutinación de los labios menores que son identificables debajo del clítoris. A veces la sinequia es tan severa que parece que no existe abertura por la cual la niña pueda orinar. Diagnóstico diferencial con estados de intersexualidad por exceso androgénico al principio de la vida uterina. En estos casos no son identificables labios menores, que se incorporaron al capuchón del clítoris. La causa es una combinación de vulvitis y el estado hipoestrogénico de la infancia.

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La eliminación de la causa de la vulvitis: jabón, oxiuros, cándidas, maltrato. Más la aplicación de una crema de estrógenos durante dos semanas suele resolver la sinequia. Si no cura, la separación manual forzada en la consulta tras la aplicación de una crema anestésica es resolutiva.

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Separación de las adherencias en la consulta tras la aplicación de crema anestésica

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El procedimiento no sangra, se realiza en la consulta de forma ambulatoria. No es necesario realizar incisiones ni suturas ni se precisa del quirófano.

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Afectan a uno de cada 6 niños. 9 veces más comunes en niños de raza negra. Es más frecuente en niños prematuros y en el síndrome de Down.

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La evolución natural es al cierre espontáneo del defecto umbilical, más marcado a partir del año, cuando el niño comienza a caminar. Las hernias que persisten después de los 3-5 años es poco probable que desaparezcan. Las mayores de 1,5 cm son poco probable que cierren espontáneamente.

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Las Hernias umbilicales, al contrario que las inguinales, no se incarceran, o es extremadamente raro durante la edad infantil. La cirugía se indica cuando persiste la hernia más allá de los 2-4 años.

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Intervención: Bajo anestesia general en forma ambulatoria. Incisión sobre el pliegue umbilical, extirpación del saco y cierre del defecto aponeurótico. No se usan mallas.

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Las hernias epigástricas se desarrollan en el sitio de defectos en la zona aponeurótica de la línea media (línea alba), por encima del ombligo. Son pequeñas protrusiones de grasa preperitoneal, irreductibles por lo general y dolorosas a la palpación. Pueden ser múltiples.

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El origen se explica por fuerzas de pujo o tos que desgarra fibras o más comúnmente por debilidades aponeuróticas ocasionadas por el paso de vasos.

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Al contrario que las hernias de ombligo, estas tienen tendencia a aumentar de tamaño y no a la curación. El tratamiento es quirúrgico.

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Testículos mal descendidos incluyen todos los casos en que el testículo no está en el escroto. Excluye los testículos en ascensor que llegan bien a escroto, pero que suben por el reflejo cremastérico y no son patológicos.

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Embriología: El descenso comienza a las 28 semanas. El testículo izquierdo precede al derecho. El estímulo para el descenso parece ser una cantidad adecuada de hormonas masculinas.

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Los testículos criptorquídicos Son mas pequeños, mas blandos y más alargados. El epidídimo suele estar separado del testículo en la parte central. En prácticamente todos los casos coexiste una comunicación peritoneo vaginal permeable ( una hernia asociada)

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Diagnóstico: Por palpación del canal inguinal. Diferenciarlo del testículo en ascensor que baja al escroto y permanece en él al soltar. Las Pruebas de laboratorio son normales. En casos bilaterales un test de estimulación de HCG eleva los niveles de testosterona si hay tejido gonadal. La ecografía, TC etc presentan muchos falsos positivos y negativos y se aconseja. La laparoscopia es la técnica diagnóstica para los testículos que no se palpan por debajo del anillo inguinal.

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• El incremento de la temperatura en el testículo por fallo del mecanismo de termorregulación cremastérico ocasiona daño testicular. • El daño testicular está relacionado con la duración de la exposición y magnitud de la elevación de la temperatura. • Los estudios microscópicos han mostrado una disminución en el número de espermatogonias, disminución del diámetro tubular medio y atrofia de las células de Leydig. • Estos cambios se observan después de los 2-3 años de vida.

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• Incluso tras la orquidopexia, la fertilidad se ve afectada hasta en el 50% de los niños con un teste no descendido y en el 75% de los que presentan patología bilateral.

Los niños con 2 testículos no descendidos tienen descenso del índice de fertilidad y de paternidad.

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• La incidencia de cáncer de testículo en la población normal es del 0,002%. • El testículo no descendido tiene más probabilidad de cambios malignos que la población normal y la incidencia es mayor para los testes intraabdminales que los inguinales. • El 10% de los tumores testiculares se desarrollan sobre testes con historia de mal descenso testicular. • La posibilidad de padecer cáncer en el testículo en el teste contralateral de posición normal también está elevada.

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• Un estudio sobre 17.000 pacientes tratados en Suecia reveló que el riesgo relativo de estos pacientes de padecer cáncer comparado con la población normal »  2.2 en los operados antes de los 13 años »  5.4 en los operados después de los 13 años. • Otros estudios corroboran estos datos. • La cirugía antes de la pubertad disminuye el riesgo de padecer cáncer de testículo en estos niños.

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Tratamiento: La HCG favorece la apoptosis de las células germinales. La HCG hace descender el testículo pero a costa de destruir las células germinales.

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Tratamiento: Quirúrgico: bajo anestesia general, ambulatorio. Si se palpa en canal inguinal se libera el teste vía inguinal y se fija debajo de una bolsa de Dartos.

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Tratamiento: Quirúrgico: si no se palpa en canal inguinal hay que practicar una laparoscopia para confirmar la ausencia de testículo o la presencia intraabdominal. Si éste es el caso, la sección de los vasos testiculares ocasiona la aparición de una buena circulación colateral por el desarrollo de los vasos deferenciales y del gubernáculum, lo que permite el descenso del testículo en un segundo tiempo operatoio 6-12 meses después.

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Tratamiento: Quirúrgico: si no se palpa en canal inguinal hay que practicar una laparoscopia para confirmar la ausencia de testículo o la presencia intraabdominal. Si éste es el caso, la sección de los vasos testiculares ocasiona la aparición de una buena circulación colateral por el desarrollo de los vasos deferenciales y del gubernáculum, lo que permite el descenso del testículo en un segundo tiempo operatoio 6-12 meses después.

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Constituyen una de las patologías más frecuentes que manejan los cirujanos pediátricos. Pueden poner en peligro la vida del niño y ocasionar la pérdida del testículo, ovario o una porción del intestino si ocurre incarceración.

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Anatomia: El proceso vaginal está presente en el feto a las 12 semanas. Es un divertículo peritoneal que se extiende a través del anillo inguinal interno. Al descender el testículo se adhiere a él y le arrastra hasta la bolsa. La porción de peritoneo que envuelve al testículo se convierte en la túnica vaginal y el resto del proceso se oblitera desapareciendo la comunicación con la cavidad peritoneal.

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Hasta en un 20% de los procesos peritoneales no desaparece y permanece permeable. Un proceso permeable es una hernia potencial. Si por la persistencia sale líquido, el defecto se denomina hidrocele; si es un asa intestinal, se denomina hernia.

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Incidencia: Hasta un 5% niños 10 veces más frecuente en niños que niñas. Los niños prematuros varones tienen hasta un riesgo del 30% en algunas series con un 60% de episodios de incarceración. Los niños con fibrosis quística tienen una incidencia del 15%. Las hernias son casi en su totalidad indirectas. El lado derecho es más frecuente. En niñas el 50% son bilaterales.

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Clínica hernia: bultoma inguinal con los esfuerzos, reducible.

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Tratamiento Hernia: al diagnóstico Anestesia general, ambulatoria. Incisión sobre el pliegue inguinal, identificación y ligadura del saco o persistencia peritoneovaginal permeable. No se emplean mallas en niños.

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Hasta en un 20% de los procesos peritoneales no desaparece y permanece permeable. Un proceso permeable es una hernia potencial. Si por la persistencia sale líquido, el defecto se denomina hidrocele; si es un asa intestinal, se denomina hernia.

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La clínica del hidroce es un aumento del tamaño de la bolsa escrotal con trasiluminación positiva; no es reductible. Cuando el hidorcele no comunica con la cavidad abdominal por cierre parcial de la persistencia se llama quiste de cordón. El liquido puede desaparecer por la noche con el decúbito y reaparecer al levantarse el niño cuando el hidrocele comunica con la cavidad peritoneal (comunicante)

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Tratamiento Hidrocele a partir de los 2 años porque hasta esa edad puede curar espontáneamente y no produce complicaciones. Anestesia general, ambulatoria. Incisión sobre el pliegue inguinal, no se opera por el escroto porque no es una patología escrotal, se interviene por la ingle porque es una patología del canal inguinal. Se identifica y liga el saco o persistencia peritoneovaginal permeable.

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Es el procedimiento quirúrgico que se realiza con mayor frecuencia a los niños. Esto se entiende facilmente entre judios y musulmanes por la tradición de la circuncisión. En otras culturas, un dato: En los años 60 el 95% de los niños varones en Estados Unidos se sometían a esta operación en la etapa de recién nacido.

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Ilustraciones en cuevas del paleolítico muestran imágenes de hombres circuncidados. Figuras del año 2400 a.C. en la tumba de Ankh-Mahor en el antiguo Egipto mostraban el ritual de la circuncisión. El papel de la circuncisión en la tradición judeo-cristiana tiene su origen en el Génesis cuando Abraham se circuncidó a la edad de 99 años por un convenio con Dios.

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La imposibilidad de retraer el prepucio es debida a dos motivos: -la presencia de fimosis -adherencias entre la cara interna del prepucio y el glande que son fisiológicas en el niño, no representan patología y desaparecen solas al llegar a la pubertad.

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Historia natural En el 5% de los RN el prepucio es retráctil en su totalidad. En el 55% puede retraerse parcialmente y permite ver el meato. En 40% no puede retraerse.

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Sin embargo, el prepucio puede retraerse a los 6 meses de edad en 25% de los niños, al año en el 50%, y a los 4 años en el 90%.

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Existen estudios prospectivos que corroboran que la incidencia de ITU es 10-20 veces mayor en niños no circuncidados. Y que la circuncisión puede prevenir las infecciones de orina. Las causas de esta relación incluyen una mayor adherencia de ciertas bacterias al prepucio. El cáncer de pene ocurre sobre todo en pacientes no circuncidados. Las enfermedades de transmisión sexual tienen mayor incidencia e los varones no circuncidados.

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Nunca debe intentarse la retracción forzada del prepucio de un niño como procedimiento ambulatorio en la consulta del médico. Es innecesario, doloroso, puede ocasionar parafimosis, y es traumático para la psique del niño. Tto médico de la fimosis con la aplicación durante un mes de crema corticoide unido a tracciones suaves diarias. El tratamiento de la parafimosis consiste en la compresión del edema de prepucio durante unos minutos y luego la reducción manual

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Tto quirúrgico de la fimosis es necesario en el 5-15% de los niños por fimosis, parafimosis o balanopostitis recurrentes. Se realiza bajo anestesia general en niños al cual se añade un bloqueo local del pene durante la operación. Dos técnicas quirúrgicas: -plastia de prepucio en que se respeta el mismo que sigue cubriendo el glande tras la intervención. -Circuncisión clásica que implica resección del prepucio quedando el glande permanentemente descubierto.

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Pobre resultado estético tras una plastia del prepucio, que a veces deja un exceso de prepucio ventral.

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También la circuncisión puede dar problemas si una resección escasa del prepucio ocasiona recidiva como en el caso de la izquierda. Un buen resultado en la imagen de la derecha.

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Definición: El hipospadias es una anomalía del desarrollo que se caracteriza por un meato uretral que se abre sobre la superficie ventral del pene.

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Historia La primera descripción conocida data del 1er siglo d.C. por cirujanos Alejandrinos, y el tratamiento consistía en la amputación del glande distal al meato.

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Incidencia 1 de cada 300 niños Riesgo en un segundo hijo es del 10% Y si el padre está afectado entonces el riesgo de un segundo hijo es del 25%

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Embriología: El desarrollo fálico ocurre entre la semana 7 y 14 de la gestación por el desarrollo del tubérculo genital y la fusión de los pliegues genitales por influencia de la testosterona de los testículos fetales. La uretra glandular se forma posteriormente como una invaginación ectodérmica del glande, la cual se profundiza para encontrarse con la uretra distal que se formó por el cierre de los pliegues genitales endodérmicos.

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Etiología Defecto en la estimulación androgénica del pene en desarrollo debido, en teoría, a una producción androgénica deficiente por parte de los testículos y placenta fetales, o por falta de conversión de la testosterona a dehidrotestosterona por la enzima 5-alfa-reductasa o por defecto de receptores tisulares.

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Anatomía El meato puede localizarse en cualquier parte de la línea media desde el glande hasta el escroto y perineo, esto provoca un chorro hacia los pies que obliga a que el niño orine sentado. Puede haber curvatura ventral del pene que origine erecciones dolorosas, dificulte la cópula en la edad adulta y junto a la posición del meato dificulta la inseminación. El prepucio solo existe en la parte dorsal y suele coexistir cierto grado de rotación antihoraria del pene. Todo esto afecta al desarrollo psicosexual del niño y adolescente.

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Diagnóstico diferencial con estados intersexuales: hipospadias proximales con pene muy pequeño y ausencia de descenso testicular obliga a un estudio de cariotipo.

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Tratamiento La reparación persigue primero enderezar el pene si hay incurvación, luego llevar el meato a su posición ortotópica normal en el extremo del glande y obtener una forma cónica del glande con meato vertical con reparación de la piel siendo el resultado similar a un niño circuncidado.

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Algunos cirujanos retrasan la cirugía hasta los 3-4 años de edad. Otros prefieren reparar entre los 6-18 meses de edad, durante la etapa del pañal. Estudios demuestran ventajas psicológicas para el niño a estas edades y los niños pueden ir a casa precozmente con un sistema de drenaje de la orina al pañal.

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