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Valor de la Tomografía Computada Multicorte en la evaluación de la Otoesclerosis inicial o temprana Nicolás López-Galletti, Alberto Surur, Mario Zernotti, Alberto Marangoni, Paula Tiscornia, Ignacio Simez.

Resumen

Abstract

Introducción: La otoesclerosis (OS) es una enfermedad

Introduction: Otosclerosis (OS) is a disease of unknown

de etiología desconocida, que presenta una transmi-

etiology. It is inherited in an autosomal dominant

sión autosómica dominante. Afecta más frecuente-

pattern. It affects 20-30-year-old women whose main

mente a mujeres entre 20 y 30 años, que consultan

clinical manifestation is conductive hearing loss with

clínicamente por una hipoacusia de conducción. La OS

more frequency. The OS is classified as fenestral (85%)

se clasifica en fenestral (85%) y coclear (15%). La To-

and cochlear (15%). Multislice Computed Tomography

mografía Computada Multicorte (TCMC) es un método

(MSCT) is the method of choice in the evaluation of the

radiológico de elección en la valoración de la cápsula

otic capsule. It can accurately show lesions at an initial

ótica. Ésta puede demostrar con precisión lesiones en

stage, such as millimetric hypodense areas, mainly at

la etapa inicial como focos hipodensos milimétricos,

the fissula ante fenestram (FAF) as a sign of “early or

principalmente a nivel de la Fisula Ante Fenestram

initial” OS, even when the audiometric results show a

(FAF) y pueden corresponderse como un signo “pre-

gap of less than 20 db.

coz o inicial” de OS, aun cuando en la audiometría

Case review: Even though OS is a disease of unknown

aparece un gap menor a 20 db.

etiology, it is known that type II collagen fibers in the

Revisión del tema: La OS es una enfermedad de etiolo-

cartilage remnant tissue of the petrosal bone can gene-

gía desconocida pero se sugiere una relación con las

rate an autoimmune reaction that could be responsible

Datos de contacto: Nicolás López-Galletti.

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Sanatorio Allende – Córdoba capital.

Recibido: 4 de noviembre de 2014 / Aceptado: 6 de mayo de 2015

E-mail: [email protected]

Received: November 4, 2014 / Accepted: May 6, 2015 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

Valor de la TCMC en la Otoesclerosis inicial

López-Galletti N. et al.

fibras de colágeno tipo II, presentes en el tejido carti-

for the resorption of bone tissue. This produces focal

laginoso remanente del peñasco, las cuales generarían

areas of spongy bone at the oval and round window

una reacción autoinmune que sería la responsable

and that is why it is called otospongiosis. Other authors

de la reabsorción del tejido óseo. Esto produce zonas

propose that this cartilaginous remnant tissue would

focales de hueso esponjoso a nivel de la ventana oval

be replaced by an immature and highly vascularized

y redonda, por lo que se denomina otoespongiosis.

bone tissue. Histopathological studies describe three

Otros autores piensan que este remanente cartilagi-

phases of this condition: acute (osteoid tissue), subacute

noso sería remplazado por un tejido óseo inmaduro

(osteoclastic remodeling) and chronic (sclerosis).

y altamente vascularizado. Los estudios histopatoló-

Conclusion: Multislice Computed Tomography may

gicos la dividen en tres fases: aguda (tejido osteoide),

be used as an additional and effective tool for the

subaguda (remodelación osteoclástica) y crónica

diagnosis of early or initial OS (audiometry gap of 20

(esclerosis).

db), showing millimetric hypodense areas that cannot

Conclusión: La TCMC puede ser usada como una

be visualized by means of conventional CT, mainly at

herramienta adicional eficiente en el diagnóstico de

the FAF. The findings are predominantly bilateral and

OS precoz o temprana (audiometría con gap de 20

symmetrical. The thickness of the footplate provides

db), mostrando focos hipodensos milimétricos, que no

valuable data, particularly in patients who will undergo

pueden ser visualizados por la TC convencional, prin-

surgery. MSCT demonstrated a high sensitivity for the

cipalmente a nivel de la FAF. Los hallazgos son pre-

diagnosis of this pathology.

dominantemente bilaterales y simétricos. El espesor de la platina del estribo aporta datos de valor sobre todo en pacientes que van a ser sometidos a cirugía. La TCMC demostró tener una gran sensibilidad para el diagnóstico de esta patología. Palabras clave: Otoesclerosis precoz, Otoespongio-

Key words: Early Otosclerosis, Otospongiosis, Fissula

sis, Fisula Ante Fenestram, Tomografía Computada

ante Fenestram, Multislice Computed Tomography.

Multicorte.

Introducción La otoesclerosis (OS) es una enfermedad de etiología desconocida, que presenta una transmisión autosómica dominante (1, 2). Afecta más frecuentemente a mujeres entre 20 y 30 años, que consultan clínicamente por acufenos y una hipoacusia de conducción, que en el 80% de los casos son de presentación bilateral (3). Cuando hay afectación de la cóclea se asocia con hipoacusia neuro-sensorial, secundaria a la acción de proteasas, que afectarían a las células nerviosas. La OS se clasifica en fenestral (85%) y coclear Vol. 4 / Nº 11 - Agosto 2015

(15%), ocasionando hipoacusia conductiva, neuro-sensorial o mixta. Precozmente en su forma de presentación conductiva, la más frecuente, se observa una brecha o gap osteo-aéreo igual o mayor a 20 db, con una curva timpanométrica de rigidez (curva tipo As de Jerger). En estos casos y a fin de arribar a un diagnóstico precoz y de certeza, los estudios por imágenes pueden ser de utilidad. Ellos juegan un rol importante en el diagnóstico y manejo clínico de la OS. La Tomografía Computada Multicorte (TCMC) es el método radiológico de elección en la valoración de las ventanas laberínticas y de la cápsula ótica. Ésta 39

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puede demostrar con precisión las lesiones activas o espongióticas de la OS en una fase temprana o precoz, como pequeños focos líticos o hipodensos milimétricos, que no pueden ser visualizados con tomografía convencional y que predominan en la cápsula ótica, principalmente a nivel de la Fisula Ante Fenestram (FAF), como signo “precoz” de OS (1-4). Cuando nos referimos a signos precoces de OS estamos hablando de los hallazgos radiológicos antes mencionados, aun cuando el diagnóstico audiológico, la audiometría, muestre apenas caídas leves en la audición, sean éstas conductivas (especialmente), mixtas o neurosensoriales. Estas lesiones pueden ser únicas o múltiples, confluentes o no, bilaterales o unilaterales y son causadas por un proceso de desmineralización ósea (5, 6) o bien por un engrosamiento de Platina del Estribo (PLE) mayor de 0,6 mm. La TCMC posibilita la realización de cortes de menor espesor y con mayor resolución espacial, por lo tanto permite una mejor caracterización de las lesiones.

Revisión del tema La OS es una enfermedad de etiología desconocida que tiene una transmisión autosómica dominante o recesiva. También se sugiere una relación con las fibras de colágeno tipo II, presentes en el tejido cartilaginoso remanente del peñasco, las cuales generarían una reacción autoinmune que sería la responsable de la reabsorción del tejido óseo. Esto produce zonas focales de hueso esponjoso a nivel de la ventana oval y redonda, por lo que se denomina otoespongiosis (1, 2). Otros autores piensan que este remanente cartilaginoso sería remplazado por un tejido óseo inmaduro y altamente vascularizado (7). Los estudios histopatológicos la dividen en tres fases: aguda (tejido osteoide), subaguda (remodelación osteoclástica) y crónica (esclerosis). En la OS coclear, en una etapa avanzada, comúnmente pueden observarse focos hipodensos que dan una imagen de halo al laberinto óseo, frecuentemente a nivel de la espira basal de la cóclea, es el “signo del anillo doble”. Además, en una fase crónica, también pueden observarse zonas de calcificación en dichas áreas, como pequeñas “placas óseas”. La obliteración completa de la ventana oval que se produce en el 2% de los casos, se denomina OS fenestral 40

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obliterante. Dentro de los diagnósticos diferenciales a considerar se encuentran la timpanoesclerosis, la enfermedad de Paget, la displasia fibrosa y la osteogénesis imperfecta (1). Enfermedad de Paget: Afecta a personas mayores de 60 años, forma parte de las enfermedades del metabolismo óseo. Inicialmente genera un proceso lítico difuso que afecta al laberinto óseo y en una etapa avanzada produce un aumento de la densidad ósea. Comienza en el vértice del peñasco y avanza en dirección lateral. Para diferenciarla de la OS la enfermedad de Paget comienza en la región periférica y progresa en forma centrípeta, siendo la capsula ótica afectada tardíamente, la OS lo hace a la inversa. También la enfermedad de Paget afecta la calota craneana. Displasia fibrosa: Afecta a gente joven, menor de 30 años. Produce una densidad en vidrio esmerilado expandiendo el hueso con preservación de la corteza. Afecta con mayor frecuencia a la mastoides y presenta escaso compromiso del laberinto óseo, canal del nervio facial y conducto auditivo interno. Las lesiones líticas son poco frecuentes. Osteogénesis imperfecta: Afecta a niños con fragilidad ósea y escleróticas azuladas. Puede ser indistinguible de una OS coclear avanzada. Timpanoesclerosis: Depósito pos inflamatorio de tejido óseo nuevo, que no se limita a la ventana oval, pudiendo afectar todas las estructuras del oído medio, membrana del tímpano y mastoides. El depósito de tejido óseo es de morfología irregular (8-10). El objetivo primordial de la TCMC en este tipo de patología es demostrar la existencia y distribución de los Focos de Otoesclerosis (FOS) en una etapa temprana de la enfermedad, hallazgos que no eran visibles por la tomografía convencional o helicoidal simple. En la literatura, la sensibilidad de la TCMC o tomografía computarizada convencional para el diagnóstico de la OS se encuentra entre el 34 y 90%. Sin embargo, estudios recientes demostraron que la TCMC presenta una positividad del 90% para detectar focos a nivel fenestral en un estadío temprano de la enfermedad (5, 6, 11). Con la tomografía computada convencional no se logran visualizar estos cambios precoces. En la Figura 1, se observa uno de los cortes tomográficos más relevantes sobre el cual Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

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es necesario hacer un análisis muy detallado de la anatomía para obtener la mayor información posible. Marx y cols. pusieron de manifiesto en su trabajo una sensibilidad del 95% y una especificidad del 99,1% en el diagnóstico de OS (12). En un muestreo tomado por nosotros sobre 58 TCMC de pacientes con diagnóstico clínico-audiológico de OS, es decir que presentaban una brecha osteo-aérea de 20 db a 25 db en frecuencias graves y medias y que, además, presentaron curva de rigidez tipo As de Jerger, en el timpanograma y algunos de ellos con reflejo estapedial ausente, la TCMC presentó una sensibilidad del 95% para la detección de focos de otoespongiosis. Oliveira y cols. (4) demostraron focos de OS en 47 pacientes (87%). Shin y cols. (5) observaron que un 84,7% de los pacientes con FOS en la TCMC de oídos tenían clínica positiva. En el 70 a 95% de los casos, las lesiones osteodistróficas de la otoespongiosis están situadas a nivel fenestral en la FAF. Esta topografía debe ser considerada como la más importante en el diagnóstico radiológico de esta entidad (3, 4). En nuestro estudio se visualizaron en un 55 a 60% de los casos focos a nivel de la FAF, tanto en el oído derecho como en el izquierdo. Oliveira y cols. (4) demostraron focos a dicho nivel en el 83,3% de los pacientes. Shin y cols. (5) en el 69,8% y Veillon y cols. (13) en el 68,2%. Wycherly cols. (7) demostraron lesiones a nivel de la FAF en 21 de 24 pacientes (87,5%). Éste es un sitio de gran relevancia radiológica para el diagnóstico precoz en pacientes con sospecha de OS, que debería ser investigado en detalle durante un examen tomográfico. Shin y cols. (5) demostraron focos bilaterales en el 78,7 % y bilaterales y simétricos en el 38 % de los pacientes. Oliveira y cols. (4), demostraron estos hallazgos en un 70 y 48,38 % de los casos respectivamente. En los pacientes evaluados en este trabajo, el 70,68 % presentaron focos bilaterales y el 68,96 % se presentó de manera simétrica. En un 1,72% de los casos la afección fue asimétrica. En un estudio realizado por Wycherly y cols. (7), 10 pacientes (56%) tuvieron OS de manera bilateral, 4 (22%) unilateral y 4 (22%) no presentaron focos. 8 de 10 pacientes presentaron enfermedad bilateral y simétrica (80%). En nuestra experiencia de casos, 14 pacientes (24,13%) tenían focos de disposición uniVol. 4 / Nº 11 - Agosto 2015

Valor de la TCMC en la Otoesclerosis inicial

lateral. Basado en hallazgos histopatológicos de pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico reportados en la literatura, la región de la ventana redonda es la segunda en frecuencia de afectación, con una incidencia entre el 20 y 50% (14). La evidencia de afectación de la PLE brinda información muy útil, especialmente en casos de pacientes seleccionados para estapedectomía. Veillon y cols. (10), en su trabajo, definieron un engrosamiento anormal de la PLE, cuando se detecte un espesor mayor a 0,6 mm, demostrado en un 12,7% de sus pacientes. Shin y cols. (5) lo observaron en un 23% de los casos. En otras series se han visualizado porcentajes similares de afectación de la región pericoclear de aproximadamente 19,4% y 24,13% de casos. Wycherly y cols. (7) visualizaron focos a nivel postero fenestram en un 10 % de las tomografías evaluadas. En niños suelen observarse focos hipodensos en la cápsula ótica que plantean el diagnóstico diferencial con OS inicial, y se atribuyen a una mineralización ósea incompleta o a la presencia de cartílago a nivel de la FAF. Representa un patrón normal de crecimiento de la cápsula ótica anterior y no deben ser confundidos con condiciones patológicas. Sin embargo, en pacientes mayores estos focos hipodensos en la FAF pueden ser considerados como puntos potenciales de OS temprana (2). En razón de que no todos los pacientes son enviados a cirugía, la confirmación histopatológica de estas alteraciones no siempre es posible. Por lo tanto, la TCMC en realidad se utiliza para confirmar los hallazgos clínicos y de los exámenes y tests otorrinolaringológicos más precisos con los que se cuentan.

Hallazgos en TCMC La TCMC puede demostrar con precisión las lesiones activas o espongióticas de la OS en una fase precoz, como pequeños focos hipodensos o líticos milimétricos a nivel de la FAF o pericocleares. También un engrosamiento de la PLE mayor de 0,6mm es considerado como signo temprano de OS. En relación a la disposición, los FOS tienen una distribución bilateral y simétrica en alrededor del 41

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70% de los casos (Figuras 2 y 3), un 2% bilateral y asimétrica, unilaterales en 25% de los pacientes (Figura 4) y en un 5% pueden ser negativos. En nuestras observaciones y en relación con otras series de pacientes los FOS se localizan con mayor frecuencia a nivel de la FAF (alrededor de un 65% de los casos) (Figura 5), seguidos de la localización pericoclear, con un porcentaje aproximado del

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35%, tanto en el oído derecho como en el izquierdo (Tabla 1). La sensibilidad de la TCMC para detectar la presencia de FOS en pacientes con OS fue del 95%, es decir que de cada 100 pacientes con sospecha clínica y audiológica de OS la TCMC tuvo la capacidad de detectar FOS en 95 pacientes.

Figura 1. TCMC de oído en corte axial de alta resolución. Anatomía normal. COC: cóclea, FAF: fisula ante fenestram, VES: vestíbulo, CSP: conducto semicircular posterior, PLE: platina del estribo, CPE: crura posterior del estribo, CAE: crura anterior del estribo, YUN: yunque, MAR: martillo.

Figura 2. TCMC de oídos, corte axial de alta resolución. Focos hipodensos milimétricos a nivel de la FAF, de manera bilateral y simétrica (flechas blancas).

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Figura 3. TCMC de oídos en corte coronal de alta resolución. Presencia de FOS bilaterales y simétricos a nivel de la FAF (puntas de flechas).

Figura 4. TCMC, corte axial en alta resolución de oídos derecho e izquierdo. Paciente con FOS unilateral, a nivel de la FAF del lado izquierdo (recuadro negro).

Figura 5. TCMC de oído izquierdo, corte axial de alta resolución a nivel del peñasco. Foco hipodenso de otoesclerosis (FOS), (círculo blanco), entre el vestíbulo y la cóclea, en topografía de la fisula ante fenestram (FAF).

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Gráfico 1. Localización del foco. Puntos más frecuentes de FOS precoz. En negro: FAF; en gris oscuro: Pericoclear; en gris claro: Fisula Postero Fenestram; y en la línea gris: engrosamiento PLE.

Tabla 1.

Conclusión La TCMC puede ser usada como una herramienta adicional eficiente en el diagnóstico de OS aún cuando los hallazgos audiométricos presenten un leve gap de entre 20 y 25 db, mostrando focos hipodensos milimétricos que no pueden ser visualizados por la TC convencional, principalmente a nivel de la FAF. Los hallazgos son predominantemente bilaterales y simétricos. El espesor de la PLE aporta datos de valor 44

sobre todo en pacientes que van a ser sometidos a cirugía. La TCMC mostró tener una alta sensibilidad para el diagnóstico temprano de esta patología.

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Bibliografía 1- Miranda G, Orellana P, Matus C, Pulgar H, Torres A, Prieto J. Otosclerosis: Análisis Imagenológico con tomografía computada multicorte. Revista HCUCh 2006; 17:356-359. 2- Moser T, Veillon F, Sick H, Reihm S. The hypodense focus in the petrous apex: a potencial pit-fall on multidetector CT imaging of the temporal bone. AJNR Am J Neuroradiol Jan 2008; 29:35-39. 3- Lee T, Aviv R, Chen J, Nedzelski J, Fox A, Symons S. CT Grading of Otosclerosis. AJNR Am J Neuroradiol Aug 2009; 30:1435-39. 4- Oliveira A, Yamashita H, Manguabeira P, Oliveira N. Computed Tomography in the diagnosis of otosclerosis. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2006; 134:685-692. 5- Shin Y, Fraysse B, Deguine O, et al. Sensorineural hearing loss and otosclerosis: a clinical and radiologic survey of 437 cases. Acta Otolaryngol 2001a; 121:200-4. 6- Berrettini S, Ravecca F, Volterrani D, et al. Single photon emission computed tomography in otosclerosis: diagnostic accuracy and correlation with age, sex, and sensorineural involvement. Otol Neurotol, 2002; 23:431-8. 7- Wycherly B, Berkowitz F, Noone A, Kim J. Computed Tomography and Otosclerosis: A Practical Method to Correlate the Site Affected to Hearing Loss. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 2010; 119(12):789-794. 8- Wolfgang Dähnert. Ear, nose and throat. In: Lippincott Williams and Williams, ed. Radiology Review Manual. 6ta ed. Philadelphia, Pa: 19106 USA, 2007; 355-403. 9- Grosman R, Yousem D. Hueso Tempral. En: Marbán ed. Neurorradiologia. 2da ed. España, Madrid, 2007; 565-608. 10- Alvarado Rosas J, García Vázquez D, Villar Blanco I, Martínez San Millán J. Diagnóstico Diferencial de las Lesiones líticas de la Cápsula Otica. EPOSTM. DOI: 10.1594/seram2012/S-0282. Poster Educativo Congreso SERAM, 2012. 11- Shin Y, Calvas P, Deguine O, et al. Correlation between computed tomography findings and family history in otosclerotic patients. Otol Neurotol, 2001b; 22:461-4. 12- Marx M, Lagleyre S, Escude B, Demeslay J, Elhadi T, Deguine O, Fraysse B. Correlations between CT scan findings and hearing thresholds in otosclerosis. Acta Oto-Laryngológica, 2011; 131:351-357. 13- Veillon F, Rieh S. Imaging of the windows of the temporal bone. Seminars in Ultrasound, CT, and MRI. 2001; 22(3):271-80. 14- Niedermeyer H, Arnold W. Etiopathogenesis of otosclerosis. ORL J. 2002; 64:114-9.

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