Valoración ecográfica de las masas abdominales en pediatría

Ramon Sanchez. Sección Radiología Pediátrica. UMICH [email protected]

Papel de los métodos de imagen • Preguntas a contestar….

•Hay una masa? •Existe obstrucción intestinal asociada? •Naturaleza? •Extensión local - distancia?

Responde a las preguntas con las mínimas pruebas de imagen posibles – Información clínica: Edad, sexo, síntomas asociados, pruebas complementarias – – – – – –

Condición clínica Duración de la prueba Coste Sedación Exposición a radiaciones Contraste

Masas abdominales en periodo neonatal –

Renal (55%) • Hidronefrosis • Riñón multiquistico displasico

–

GI (15%) • Dilatación intestinal proximal a una atresia • Quistes de duplicación, psudoquiste meconial, quiste mesentérico

–

Genital

• Hidrometrocolpos • Quiste ovárico –

Retroperitoneal (10%) • Hemorragia adrenal, neuroblastoma

–

Hepatobiliar (5%) • Hemangioendotelioma/ hemangioma • Quiste de colédoco

– – – –

Benigno> maligno Quístico= benigno Solido+ maligno Maligno: pronostico mejor

Masas abdominales in pacientes pediátricos fuera del periodo neonatal •

•

Renal (55%) –

Hidronefrosis

–

> tumores malignos

Retroperitoneal (25%) –

•

•

•

Neuroblastoma

GI (15%) –

Abscesos

–

Invaginación intestinal

–

Tumores

Genital (5%) –

Quistes ováricos: generalmente asintomáticos

–

Tumores

–

Hidrometrocolpos

Masas hepatobiliares (5%) –

>malignos

• > frec. de lesiones malignas • Aspecto – quístico= benigno – Solido+ maligna

• Hígado – maligno • Incluir abscesos

Masas abdominales neonatales. Algoritmo diagnostico RX

Obstrucción

TGI- enema

US

Negativo Stop

Hepatobiliar CT/RM/MN

Adrenal

Genital

Renal

US, CT-RM

RM

Cisto, MN, US

Después del periodo neonatal RX

US

RENAL

HIDRONEF

MASA

CISTO-MN-RM

CT-RM

RETROPERITONEAL

PELVIS

GI

HEPATOBILIAR

CT-RM

CT-RM

UGI/ ENEMA

CT/RM/MN

CT-RM

Hidronefrosis neonatal •

•

Causas mas frecuentes –

Reflujo Vesico-ureteral (RVU)

–

Obstrucción pieloureteral (OPU)

–

Obstrucción vesico- ureteral (OVU)- ureterocele ectópico

–

Válvulas de uretra posterior (VUP)- Síndrome de Prune- Belly

Que reportar?

–

Parte del sistema dilatado

–

Grado de dilatación

–

Uni- bilateral

–

Parénquima

–

Espacio perirenal

–

Vejiga

Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). Nguyen HT et als. Journal of Pediatric Urology (2014) 10, 982-999

RVU. Ecocistografía

Radiología. 2013;55(2):160---166

Obstrucción pieloureteral • Causa mas frec. De obstrucción congénita • Etiopatogenia – Obst. intrínseca de la UPU (80%) – Obst. Extrínseca (20%) • Puede ser bilateral (20%) o parcial (sistema duplicado)

•

Masa, dolor, hematuria, ITU

• Asociaciones: RVU, OVU, duplicidad renal, riñón en herradura

Válvulas de uretra posterior • Causa mas frec. de obstrucción uretral en varones • Fusión y prominencia de la plica colliculae • Masa plalpable pélvica / renal ( 20 %)

Riñón multiquistico displasico • Obstrucción antenatal ( < 10 semanas de gestación) severa (EPU)- atresia del uréter proximal, pelvis o infundíbulos • Unilateral, puede ser focal y asociado a EPU contralateral, riñón en herradura e hipertrofia contralateral

Diagnostico diferencial

EPAD

hidronefrosis EPAR Nefroma multilocular quístico

Wilms • Tumor abdominal solido mas frec, tumor maligno renal mas frecuente, 3rd causa de masa renal después de hidronefrosis y RMD • 80 % 1-5 anos de edad ( pico 2-3 anos) • Clínica: masa palpable (> 10 cm) • Bilateral – multifocal: (10-15 %) • *Asociaciones sindromicas: Beckwith Wiedemann (hemihipertrofia, WAGR y Drash

Aspecto ecográfico

Diagnostico diferencial

neuroblastoma

angiomiolipoma

Nefroma mesoblastico

Carcinoma renal medular

Neuroblastoma • Masa maligna abdominal mas frec. en el neonato • Tumor maligno de células de la cresta neural – Glándula adrenal (35%) – Retroperitoneal extra renal (30-35%) – Mediastino (20%), Pelvis (2-3%), cuello (1-5%)

• Edad media al diagnostico 2 anos de edad • Mtx al diagnostico (65%): hueso, canal espinal, hígado • *Catecolaminas

Hallazgos ecográficos

OL 1

Diagnóstico diferencial DOL 6

Hemorragia suprarrenal

Carcinoma de células adrenales

Bazo accesorio

Masas ováricas

Quistes funcionales- hemorrágicos

Torsión ovárica

Teratoma ovárico

Diagnostico diferencial de masas quísticas abdomino-pelvicas

Quiste de duplicación

Linfangioma

Quiste meconial

Hidrometrocolpos

Diagnostico diferencial masas pelvicas

Masas hepáticas • Edad, síntomas, pruebas complementarias? • Única/ múltiple? • Solida/ quística, márgenes, homogénea, vascularizada, calcificaciones?

Hemangioendotelioma- Hemangioma hepatica • Masa hepática benigna mas frecuente en la infancia • Clínica: masa-distensión abdominal, hepatomegalia, FC, lesiones cutáneas (50%), CID, trombocitopenia • 90 % DX en 1er ano de vida • 50 % únicas, 50% múltiples • Asociaciones: hemangiomas en otras localizaciones, Beckwith – Wiedemann • Involución. Tto si sintomáticas

Hepatoblastoma • Tumor primario hepático maligno mas frec.( 40% de todas las masas hepáticas) • 3r masa abdominal maligna después de Neuroblastoma y Wilms • Simula hígado embrionario compuesto de células epiteliales – Única (80%) . Múltiple (20%) • Edad: 90 % antes de los 5 anos de edad – Prematuridad, bajo peso • Clínica: masa abdominal indolora- hepatomegalia • Asociaciones: Beckwith Wiedemann, poliposis intestinal familiar, síndrome OH fetal, glucogenosis, trisomia 18 • ▲ AFP

Masas Hepaticas solidas • Hemangioma: primeros 6 meses de vida, múltiples, fallo cardiaco, hemangiomas en otras localizaciones, involución espontanea. Variable pero gm. hipoecoicas • Metástasis neuroblastoma: masa suprarrenal, catecolaminas. Hipoecoicas • Hepatoblastoma: primeros 5 anos de vida. FR: bajo peso al nacer, BW. AFP. Heterogéneo (calcificaciones, necrosis)

Hamartoma mesenquimal • 2nd masa benigna hepática después del hemangioma • Causa?: Proliferación no controlada de mesénquima primitivo el región peri portal secundario a malformación, obstrucción o isquemia biliar y linfática • < 5 anos de edad • Clínica: masa abdominal indolora de crecimiento lento

Quiste de colédoco • Espectro de dilatación congénita de la vía extra e intrahepática • USA: 1 en 100000, Japon: 1/1000 • Clínica: Ictericia, masa, dolor • > riesgo colangiocarcinoma Classification modificada de Todani

Masas abdominales periodo neonatal – Renal. (50%) • Hidronefrosis • RMD • Wilms es poco frecuente

– Genital • Hidrometrocolpos (malf. Asociadas) • Quistes ovaricos (aspecto varia en funcion del contenido)

– GI • Masa + obstruccion • Duplicacion intestinal, pseudoquiste meconial, dilatacion intestinal proximal a atresia

– Retroperitoneal no renal • Hemorragia suprarenal/ neuroblastoma

– Hepatobiliar • Hemangioendotelioma/ hemangioma • Hepatoblastoma • Quiste de coledoco

Benigno> maligno Quístico= benigno Solido+ maligno Maligno- (Wilms, neuroblastoma) mejor pronostico

Masas abdominales fuera del periodo neonatal • 55% retroperitoneal – hidronefrosis – Mayor riesgo de tumores malignos • Wilms y neuroblastoma

• Genital – Quistes ovaricos (asintomaticos si no torsion) – Tumores ovaricos – Hidrometrocolpos

• GI – Absceso

• Hepatobiliar – Aumenta la frecuecia de malignidad

> frec. Malignidad Quistico= benigno Solido+ maligno Higado: malignant Incluir infeccion

Conclusiones • Grupo heterogéneo • Valorar edad, sexo, clínica y exploraciones complementarias • Algoritmos diagnostico en función de la localización y aspecto • Ecografía suele ser el primer método de imagen y ayuda a recomendar imagen complementaria