Variantes anatómicas de grandes vasos de tórax y abdomen: lo que nos encontramos por casualidad Poster no.:

S-0222

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

M. D. C. Alcántara Zafra, C. Zevallos Maldonado, M. Cerowski, P. Aleman Diaz, M. V. Redondo Carazo, V. Garcia Medina; Murcia/ ES

Palabras clave:

Variantes normales, TC, Venas / Vena cava, Arterias / Aorta

DOI:

10.1594/seram2014/S-0222

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Objetivo docente - Descripción de las variantes anatómicas de los grandes vasos de tórax y abdomen que con más frecuencia se encuentran en la práctica rutinaria de TC torácica y abdominal realizada por diferentes motivos. - Importancia del conocimiento por parte del radiólogo y del cirujano como paso previo a intervenciones quirúrgicas o intervencionismos vasculares. - Revisión de la embriogénesis de las mismas.

Revisión del tema El aumento en la práctica de TC torácica y abdominal como herramienta diagnóstica fundamental y como seguimiento de pacientes oncológicos ha originado que, cada vez con más frecuencia, nos encontremos ante variantes vasculares, que si bien la mayoría de ellas no son causantes directas de sintomatología, sí que es de interés su conocimiento previo a la realización de intervencionismo endovascular o quirúrgico (sobre todo de tipo laparoscópico en el que el campo de visión del cirujano se reduce). También debemos conocerlas para evitar errores de diagnóstico, al confundirlas con adenopatías, granulomas o varices. Las encontradas con mayor frecuencia en nuestra práctica diaria son: ANOMALÍAS EN EL DESARROLLO DEL ARCO AÓRTICO Embriología: Las alteraciones en aorta ascendente, arco aórtico y aorta descendente se producen entre la 3º y la 8º semana de gestación. Durante este período tiene lugar un proceso complejo de remodelación del árbol arterial embrionario que está formado por dos vasos centrales, la aorta ventral y la aorta dorsal, que se comunican a través de seis pares de arcos y las arterias intersegmentarias. La mayor parte del 1º, 2º y 5º arcos involucionan. El 3º arco originará las arterias carótidas. La porción ventral de los 6º arcos originará la arteria pulmonar. La porción dorsal derecha del 6º desaparece, mientras que la izquierda origina el ductus arterioso. Las arterias intersegmentarias se originan de la aorta dorsal y forman las arterias subclavias. Anomalías del arco aórtico: Aunque normalmente son asintomáticos, pueden forman anillos vasculares que condicionen compresión sobre la tráquea o el esófago (causando estridor o disfagia principalmente en niños). Se incluye en este grupo:

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Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante: es la anomalía más común del arco aórtico con una prevalencia de un 1%, encontrado frecuentemente de manera incidental. La arteria subclavia derecha aberrante se origina en la parte posterior del arco aórtico y cruza el mediastino oblicuamente de izquierda a derecha, posteriormente al esófago y a la tráquea. La dilatación del origen de la arteria subclavia derecha (divertículo de Kommerell) se observa hasta en el 60% de pacientes ancianos y se manifiesta como disfagia. La radiografía lateral del tórax puede ser normal o bien se puede observar un área de aumento de densidad en el espacio retrotraqueal asociado con una indentación focal en la pared posterior de la tráquea. Arco aórtico derecho: con una prevalencia de un 0.05%, un diagnóstico incidental y generalmente no asociado a cardiopatía (aunque en ocasiones puede asociarse a tetralogía de Fallot, ductus arterioso persistente). Puede condicionar sintomatología si está dilatada la arteria subclavia en su origen. En la radiografía de tórax PA se observa ausencia del arco aórtico izquierdo y área de aumento de densidad en la región paratraqueal derecha; en la Rx lateral se observa un efecto de masa con aumento de densidad en el espacio retrotraqueal. Las imágenes de TC o RM sirven para diferenciar los tres subgrupos: arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante, que es el más frecuente (figura 1 y 2), arco aórtico derecho con patrón de ramificación en espejo (figura 3)que en el 75% va asociado a cardiopatía cianótica y arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada, que suele asociarse a cardiopatía congénita. Arco aórtico doble: es una de las anomalías del arco aórtico más sintomáticas. Causa compresión de la tráquea y el esófago por lo que origina sintomatología desde la infancia como distrés respiratorio o dificultad para tragar. Esta anomalía en general no está asociada con cardiopatía congénita y puede pasar desapercibida hasta la edad adulta. El arco aórtico derecho es por lo general más grande, alto y posterior que el arco aórtico izquierdo (arco aórtico derecho dominante-doble arco aórtico incompleto). Es característico el patrón de ramificación con cuatro vasos que surgen independientemente del doble arco aórtico. Los arcos se unen posteriormente para formar una única aorta descendente localizada por lo general a la izquierda. En la radiografía de tórax PA se muestra un efecto de masa con aumento de densidad paratraqueal derecho que genera impresión sobre la pared lateral de la tráquea, pudiendo simular una adenopatía mediastínica. En la Rx lateral se muestra un área grande de aumento de densidad en el espacio retrotraqueal. Arteria subclavia derecha aberrante: presenta una prevalencia del 0.5%. Embriológicamente se produce por involución del 4º arco aórtico derecho, entre la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda. Puede ir asociado a cardiopatía congénita. El 37% de los pacientes con síndrome de Down afectos de cardiopatía congénita presentan esta anomalía. Puede ocasionar clínica debido a la compresión: disfagia (llamada disfagia lusoria), disnea. En la imagen de TC se observa la salida de la arteria

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subclavia derecha (ASD) aberrante que puede estar dilatada (divertículo de Kommerell) tras la salida de la arteria carótida derecha (ACD), arteria carótida izquierda (ACI) y arteria subclavia izquierda (ASI). En su trayecto pasa por detrás de la tráquea y el esófago. El divertículo de Kommerell puede estar calcificado, dilatado, trombosado. (Figura 4) PERSISTENCIA DE LA VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA Es la anomalía venosa torácica más frecuente, con una prevalencia en la población general de un 0.3%. En pacientes con malformaciones congénitas es 10 veces más frecuente. Puede ir asociada a CIA, tetralogía de Fallot, coartación aórtica, estenosis pulmonar y CIV. Embriología: En un principio, el sistema venoso fetal está compuesto por las venas cardinales. Las venas cardinales anteriores recogen el drenaje venoso de la porción cefálica del embrión y las venas cardinales posteriores el drenaje caudal. Estas venas cardinales se unen y forman las venas cardinales comunes, más cortas, antes de penetrar en la prolongación sinusal. Durante la cuarta semana este sistema cardinal es simétrico. A partir de la quinta semana comienzan a surgir nuevas ramas venosas: venas subcardinales (drenaje de los riñones), venas sacrocardinales (extremidades inferiores) y supracardinales (recogen el drenaje de la pared del cuerpo mediante las venas intercostales). Estas últimas asumen las funciones de las venas cardinales inferiores, que drenan a las cardinales comunes. Durante la formación de la vena cava superior se produce una anastomosis entre las venas cardinales anteriores, llevando la mayor parte del drenaje de la región cefálica izquierda hacia la derecha. La porción media de la vena cardinal común izquierda se oblitera, quedando en el extremo más distal el seno coronario. La porción más distal de la vena cardinal anterior izquierda junto con la porción más proximal de la vena supracardinal izquierda darán lugar a la vena intercostal superior izquierda, que drena o

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los 2 y 3 espacios intercostales. El drenaje venoso cefálico izquierdo pasará hacia el lado derecho por medio de la anastomosis existente entre ambas cardinales anteriores, que dará lugar a la vena braquiocefálica o innominada izquierda. La unión entre esta anastomosis y la vena cardinal anterior derecha dará lugar, finalmente, a la cava superior derecha. Las venas supracardinales recogen el drenaje de la pared del cuerpo. Durante el desarrollo embrionario se produce la obliteración del sistema de las venas cardinales posteriores o supracardinales. El sistema supracardinal dará lugar al sistema de la ácigos / hemiácigos. Se obliterará la porción proximal de la supracardinal izquierda, convirtiéndose en la vena hemiácigos y conectará con la vena supracardinal derecha (ácigos) a través del cayado de la hemiácigos. Variantes anatómicas de la VCSI:

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- VCS doble: por ausencia de obliteración de la vena cardinal izquierda. Puede haber persistencia o no de la vena inmominada o braquiocefálica izquierda. La VSCD puede ser de calibre normal o estar algo disminuido. El calibre de la VCSI es inversamente proporcional al calibre de la VCSD. En TC se ve una VCSI en el mediastino superior izquierdo, en el espacio prevascular, lateral a la aorta y anterior a los bronquios principales y a la arteria pulmonar (figura 5). - VCS izquierda única: por persistencia de la vena cardinal anterior izquierda con cierre de la vena cardinal común derecha y la porción proximal de la supracardinal derecha. La VCSI drena en la aurícula derecha a través del seno coronario, que se encuentra dilatado. En un pequeño porcentaje de pacientes el drenaje de la VSCI es a la aurícula izquierda, produciéndose un shunt derecha- izquierda (figura 6). VARIANTES ANTÓMICAS DE LA VENA CAVA INFERIOR Embriología: Existen tres pares de venas en el periodo embrionario que contribuyen al desarrollo de la VCI (entre la 6º-8º semana de gestación). Estas venas se hallan a ambos lados de la aorta y son, en orden de aparición: vena posterior cardinal (rosa), vena subcardinal (verde) y vena supracardinal (celeste). Existe otra vena embriológica importante, la cual es única, que es la vena vitelina (azul). Figura 7. En condiciones normales se da una regresión de las venas izquierdas y de las comunicantes que cruzan la línea media y comunican los pares de venas. Por otra parte, la vena subcardinal y la supracardinal derechas y la vena vitelina persisten y dan lugar a la VCI en su posición normal (derecha). Los segmentos que derivan de cada una son: - Vena subcardinal: da lugar a la porción prerrenal de la VCI (infrahepática y suprarrenal). - Vena supracardinal: da lugar a la porción infrarrenal de la VCI y se continúa como vena ácigos (derecha) y hemiácigos (izquierda). - Vena vitelina: da lugar a la porción hepática de la VCI. Existen una serie de canales anastomóticos que conectan los segmentos de la VCI. La vena comunicante intersubcardinal conecta las dos venas subcardinales, con un trayecto anterior a la aorta y caudal a la arteria mesentérica superior. Esta vena persiste y da lugar a la vena renal izquierda. Las venas comunicantes intersupracardinal e interposterior cardinal regresan. Las venas ilíacas comunes derivan de la persistencia de las venas posteriores cardinales. La anastomosis entre las venas supracardinal y subcardinal forma el segmento renal de la VCI. La vena subcardinal (VCI infrahepática y suprarrenal) se anastomosa cranealmente con la vena vitelina (segmento hepático de la VCI). La vena supracardinal derecha (VCI infrarrenal) se anastomosa caudalmente con las venas posteriores cardinales (venas ilíacas). Variantes anatómicas de la VCI:

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1. Duplicación de la VCI caudal a las venas renales: presenta una prevalencia de un 1-3%. Embriológicamente se ocasiona por la persistencia de ambas venas supracardinales. Generalmente la VCI izquierda termina en la VRI, cruzando por delante de la aorta (como lo hace en condiciones normales la VRI) para unirse a la VCI derecha. Generalmente la VCI izquierda es de menor calibre que la VCI derecha (figura 8). 2. VCI izquierda: presenta una prevalencia del 0.2-0.5%. Embriológicamente se ocasiona por una permanencia de la vena supracardinal izquierda con una regresión de la vena supracardinal derecha. La VCI infrarrenal izquierda termina en la VRI que cruza anterior a la aorta para unirse a la VRD, que conforma así la VCI suprarrenal normal (figura 9). En el estudio con contraste intravenoso puede observarse un realce mayor de la VRD con respecto a la VRI que es la que recibe el retorno venoso de los miembros inferiores, diluyendo así el contraste. 3. Continuación de la VCI con la vena ácigos: presenta una prevalencia del 0.6%. Embriológicamente es debido a un fallo en la anastomosis subcardinal derecha y hepática causando una atrofia subcardinal ipsilateral. La VCI pasa posterior a la crura diafragmática para pasar al tórax como vena ácigos, que se une a la VCS. Las venas suprahepáticas drenan directamente en la aurícula derecha. La vena ácigos aparece dilatada y con realce de contraste similar a la VCS. Las venas gonadales drenan directamente en las venas renales ipsilaterales. Esta variante se ha asociado a individuos con situs ambiguos, aunque también se ha detectado en situs solitus (figura 10). 4. Venas renales múltiples: son las variantes más frecuentes de la vena renal, con una prevalencia aproximada de un 15-30%. •

La vena renal izquierda (VRI) circumaórtica es la anomalía más común de la VRI, con una prevalencia de hasta el 17% (figura 11). Embriológicamente es el resultado de la persistencia de la vena comunicante intersubcardinal e intersupracardinal.

La vena renal se divide en ramas ventral y dorsal (generalmente de menor calibre) rodeando a la aorta abdominal. Hay dos variantes de esta anomalía: una sola vena renal en el hilio que se divide en dos antes de su drenaje en la VCI (en el 75%, imagen) o bien que del hilio ya salgan dos venas renales. En el caso de VRI circumaórtica, la vena suprarrenal izquierda drenaría en la rama anterior y la venas gonadal izquierda en la rama posterior. 5. Vena renal izquierda retroaórtica: esta anomalía es menos frecuente que la anterior con una prevalencia del 3%. Embriológicamente la VRI se origina de la vena comunicante

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intersubcardinal, la cual pasa por delante de la aorta; en la VRI retroaórtica, la VRI se origina de la vena comunicante intersupracardinal , que cruza posterior a la aorta. La VRI retroaórtica drena en la porción lumbar más baja de la VCI o más raramente en la vena ilíaca (figura 12) La compresión de la VRI retroaórtica puede darse raramente (fenómeno del cascanueces) y puede causar varices periureterales, hipertensión y hematuria. VARIANTES ANATÓMICAS DE LAS ARTERIAS RENALES Embriología:Inicialmente los riñones se desarrollan en la pelvis, apareciendo alrededor de la 5º semana para luego ir ascendiendo hacia el abdomen. Su irrigación en la pelvis depende de ramas pélvicas de la aorta y a medida que asciende va siendo irrigado por vasos sucesivamente más altos, mientras que los vasos más bajos degeneran. Las variaciones vasculares resultan de la persistencia de vasos embrionarios que normalmente desaparecen cuando se forma la arteria renal definitiva. Variantes anatómicas de las arterias renales: La arteria renal accesoria es la variante más frecuente y clínicamente más relevante. La existencia de arterias renales dobles se puede encontrar de manera unilateral hasta en el 33% de la población y bilateral en un 10%. La existencia de arterias renales triples es mucho menos frecuente. Generalmente nacen en la aorta abdominal o la arteria ilíaca a nivel desde D11 hasta L4, aunque en raras ocasiones puede originarse en los niveles inferiores de la aorta torácica, arterias lumbares o mesentéricas. Las arterias accesorias renales para las regiones polares suelen ser de menor calibre que las arterias hiliares accesorias que son de igual tamaño que la arteria renal principal (figura 13) Otra variante de la normalidad es la ramificación arterial prehiliar, y es importante detectarla principalmente en pacientes donantes de riñón. Images for this section:

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Conclusiones Es habitual en la práctica de TC encontrar alguna variante vascular de los grandes vasos de tórax y abdomen que el radiólogo, como gran conocedor de la anatomía debe conocer y describir. Esta información, si bien puede no ser de gran relevancia clínica, sí lo es a la hora de una intervención quirúrgica/procedimiento intervencionista o para evitar errores diagnósticos al confundir con patología a ese nivel.

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